Laporan Pendahuluan

TALASEMIA

I. DEFINISI

Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.

Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin.

II. KLASIFIKASI

Secara molekuler talasemia dibedakan atas :

1. Talasemia (gangguan pembentukan rantai )

2. Talasemia (gangguan p[embentukan rantai )

3. Talasemia - (gangguan pembentukan rantai dan yang letak gen nya diduga

berdekatan).

4. Talasemia (gangguan pembentukan rantai )

Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :

1. Talasemia Mayor (bentuk homozigot)

Memberikan gejala klinis yang jelas

2. Talasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis.

III. PATOFISIOLOGI

Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer

adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran

sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam

folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan

destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga

produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.

Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi

berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia

kronis serta proses hemolisis.

Hemoglobin postnatal(Hb A)

Rantai Rantai

Talasemia Defisiensi sintesis rantai

Sintesa rantai

Kerusakan pembentukan

Hemolisis

Anemia berat

Pembentukan eritrosit oleh

sum-sum tulang dan disuply dari transfusi

Fe meningkat

Hemosiderosis

Talasemia

Menstimulasi eritropoesis

Hiperplasia SS Tlg Sel darah merah rusak Hemapoesis eksra medular

Perubahan skeletal Hemolisis splenomegali/limfadenopati

Anemia Hemosiderosis Hemokromatosis

Maturasi seksual dan Kulit kecoklatan Fibrosis

Pertumbuhan terlambat

Jantung liver K.empedu Pankreas limfa

Gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali

IV. ETIOLOGI

Factor genetic

V. MANIFESTASI KLINIS

Letargi

Pucat

Kelemahan

Anoreksia

Sesak nafas

Tebalnya tulang cranial

Pembesaran limfe

Menipsnya tulang kartilago

Disritmia

VII. KOMPLIKASI

Fraktur patologis

Hepatosplenomegali

Gangguan Tumbuh Kembang

Disfungsi organ

VIII. PENATALAKSANAAN TERAPI

1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian

transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat

besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan

pemberian Deferoxamine(desferal).

2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan

meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari

suplemen(transfusi).

ASUHAN KEPERAWATAN

PENGKAJIAN

Pengkajian Fisik

Riwayat keperawatan

Kaji adanya tanda-tanda anemia(pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hipoksia

kronik,nyeri tulang dan dada,menurunnya aktivitas,anoreksia),epistaksis berulang.

Pengkajian Psikososial

Anak : Usia,tugas perkembangan psikososial,kemampuan beradaptasi dengan

penyakit,mekanisme koping yang digunakan.

Keluarga : respon emosional keluarga,koping yang digunakan

keluarga,penyesuaian keluarga terhadap stress.

DIAGNOSE KEPERAWATAN

1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk

menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.

3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan.

4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

RENCANA KEPERAWATAN

NO DIAGNOSE KEPERAWATAN TUJUAN DAN KRITERIA HASIL INTERVENSI RASIONAL

1

2

3

Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi

Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuat dengan criteria :

- Membran mukosa merah muda- Conjunctiva tidak anemis- Akral hangat- TTV dalam batas normal

Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam klien toleran terhadap aktivitas dengan criteria :

- Kebutuhan ADL terpenuhi tanpa rasa pusing,sesak

Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam

- Monitor TTV,pengisian kapiler,warna kulit dan membaran mukosa

- Tinggikan posisi kepala tempat tidur

- Periksa adanya keluhan nyeri

- Catat keluhan rasa dingin- Pertahankan suhu lingkungan dan

tubuh hangat- Beri oksigen sesuai kebutuhan

- Kolaborasi dalam pemeiksaan lab : HB,HMT,SDM.

- Kaji kemampuan anak dalm melakukan aktivitas/memenuhi ADL

- Monitor TTV,respon fisiologis selama,setelah melakukan aktivitas

- Beri informasi pada anak/klg untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan TTV atau pusing

- Beri bantuan dalam beraktivitas/ambulasi ila perlu

- Perioritaskan jadwal askep untuk meningkatkan istirahat

- Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg disukai

- Perubahan tanda vital,warna kulit dan membran mukosa menunjukkan tanda perfusi jaringan

- Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler

- Iskemia seluler mempengaruhi jar.miokardial

- Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer

- Memaksimalkan transfer oksigen ke jaringan

- Memantau kadar oksigenasi

- Mempengaruhi pilihan intervensi

- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jml oksigen adekuat ke jar.

- Rangsangan/stress kardiopulmonal berlebihan dpt menimbulkan dekompensasi/kegagalan

- Membantu dan memberi dukungan

- Memperthanan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada system jantung dan pernafasan.

- Mengidentifikasi defisiensi,merencanakan intervensi

4

makan

Koping Keluarga tidak efektif b.d dampak penyaklit anak terhadap fungsi keluarga

nutrisi klien terpenuhi dengan criteria - BB stabil/meningkat- Nilai laboratorium Dbn- Melaporkan nafsu makan meningkat- Menghabiskan porsi makan yang

disediakan.

Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam keluarga dapat mengatasi dan mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga dengan criteria :- Keluarga menerima kondisi anaknya- Menunjukkan tingkah laku koping

yang positip

- Observasi dan catat masukan makanan

- Timbang Berat badan setiap hari

- Beri makanan sedikit tapi sering dan atau makan diantara waktu makan

- Konsul ahli gizi- Beri obat/suplemen vitamin sesuai

order

- Jelaskan kondisi anak sesuai realita dan beri dukungan pada keluarga- Berikan waktu/dengarkan hal-hal yang

mejadi keluhan keluarga

- Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis thd anak

- Bantu keluarga untuk memahami betapa pentingnya mempertahankan fungsi psikososial

- Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan

- mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi

- Makan dpt menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster

- Membantu membuat rencana diet- Menigkatkan masukan protein dan

kalori

- Keluarga paham dengan kondisi anak dan dapat menerima sesuai keadaan

- Orang terdeklat memerlukan dukungan yg terus menerus dg berbagai masalah yg dihadapi akan meningkatkan dlm mengatasi penyakit untuk memudahkan proses adaptasi

- Dukungan keluarga thd anak dapat meningktkan harapan anak

- Tingkah laku yang terhalang,tuntutan perawatan tinggi dan seterusnya dapat menimbulkan klg menarik diri dri pergaulan social.