Slide 1

Kelainan Kongenital Pada Saluran Cerna Anak1Kista KoledokusKista koledokus adalah dilatasi kistik saluran empedu, merupakan kelainan yang jarang ditemui di dunia barat, tetapi di asia timur dan asia tenggara relatif lebih sering didapati.

2Patologi & EtiologiEtiologi dari kista koledokus tidak jelas, kelainan ini dimulai dengan anomali penyaliran saluran empedu dan saluran pankreas, serta gangguan mekanisme sfingterOddi.Infeksi dengan atau tanpa refluks cairan pankreas mungkin merupakan faktor kausal.3Kista koledokus dikelompokan berdasarkan lokasi anatomi.Jenis yang paling umum (80-90%) adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh duktus koledokus komunis, duktus hepatikus komunis, atau kedua duanya.Jenis kedua merupakan divertikulum yang terpisah dari kandung empedu dan saluran ekstra hepatik yang asli (3%).Jenis ketiga adalah dilatasi kistik saluran empedu yang berdasar di dinding duodenum (5%).Jenis keempat adalah campuran beberapa jenis kista, yang dapat meliputi saluran intra hepatik (10%).Jenis kelima jarang ditemukan, yaitu dilatasi kistik intrahepatik murni yang disertai fibrosis hati bawaan yang disebut dengan penyakit Caroli. Besarnya kista dapat bervariasi dari diameter 1 cm sampai 20-30 cm.

4Gejala KlinisAda dua kelompok penderita kista koledokus. Kelompok Infantil, yang berumur rata-rata 3 bulan, dengan gejala ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia saluran empedu.Kelompok kedua yang gejalanya lambat timbul, yaitu pada usia rata-rata 9 tahun, berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus. Sering penderita datang dengan gejala perforasi spontan

5DiagnosisTerdapat trias nyeri, massa intraabdomen dan ikterus obstruksi, menunjukkan kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukan adanya kelainan akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar alkali fosfatase. Sepertiga penderita menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi menunjukkan leukositosis.Pada biopsi hati percutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan USG dapat membantu mengevaluasi penderita dengan massa intraabdomen. Kolangiopankreatikografi endoskopik retrograd (ERCP) dapat membantu mendiagnosis anomali letak saluran pankreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu.

6PenatalaksanaanPrinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki dan menjamin penyaliran empedu, sambil memperhatikan keutuhan saluran pankreas yang mungkin juga mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya perubahan keganasan, reseksi total kista koledokus adalah tindakan terbaik.Perbaikan penyaliran empedu dengan prosedur sistoenterostomi (by pass) tidak memuaskan karena akan timbul kolestasis dan refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang. Perubahan keganasan sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena itu, bedah penyaliran sebagai tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan keadaan umum terlalu lemah untuk menjalani bedah definitif berupa reseksi kista. Alternatif lain sebagai tindakan sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik. 7Apabila terjadi perlengketan antara kista dengan jaringan dibelakangnya sehingga sulit dibebaskan dan menimbulkan trauma vaskular, bagian dinding posterior kista dapat ditinggalkan, tetapi mukosanya diangkat dengan cara dikupas.8ATRESIA JEJUNUMETIOLOGI: Oklusi vasa mesenterikamsl. Akibat: 1. Volvulus intrauterin 2. Invaginasi intrauterinKlinisnya mirip atresia duodenumGEJALA: 1. Muntah hijau beberapa jam post-persalinan 2. Distensi abdomen bagian atas hilang setelah muntah

9 Pemeriksaan Radiologi:Foto polos abdomen (BOF) posisi tegak: ditemukan >3 gelembung udara + air fluid level

Terapi: 1. Pra-bedah: segera bahaya nekrosis

2. Bedah: laparatomi anastomosis ujung ke ujung

10ATRESIA ILEUMKLINIS mirip obstruksi saluran cerna bawahGEJALA : 1. Muntah hijau lebih lambat terjadi 2. Buncit abdomen menyeluruh 3. - Mekonium tidak keluar/ - Mekonium keluar: sedikit, berbutir-butir, kering, warna terang/ hijau muda - Mekonium tidak normal

11Pemeriksaan Radiologi: 1.Foto polos abdomen (BOF) posisi tegak:a. Obstruksi sal. Cerna letak rendahb. Gelembung udara tersebar seluruh abdomen + air fluid level2. Foto barium enema: Micro colon lumen kolon tampak kecil

12DD: 1. Hirschsprung Disease2. Sindrom sumbatan mekonium

Terapi: 1. Pra-bedah: segera bahaya nekrosis

2. Bedah: laparatomi anastomosis ujung ke ujung13

TERAPI ATRESIA JEJUNUM DAN ATRESIA ILEUM14Pancreatic anulareMerupakan kelainan konginental yang sering ditemukanDisebabkan karena kelainan perkembangan bakal pankreas sehingga tonjolan dorsal dan ventral sehingga melingkari duodenum. Keadaan ini Menyebabkan obstruksi duodenum dalam derajat tertentu dan juga kadang disertai atresia duodenum 15Pancreatic anulareGejala klinis :Tanda obstruksi akut Nyeri perut berulangMual muntah berwarna hijau Diagnosis dengan pencitraan yang menunjukkan obstruksi duodenum total atau sebagian dan dinding lateral kanan duodenum terlipat16Pancreatic anulareTerapi dari pancreatic anulare ini dengan menggunakan operasi pintas untuk mengatasi obstruksi duodenum . (Duodenoduodenostomie atau Duodenojejunostomie setelah Roux-en-Y reconstruction)17Pancreatic anulare

18Pancreatic anulare

19Pancreas heterotopikNama lainnya adalah pankreas aberans, pankreas asesorikSuatu keadaan dimana jaringan pankreas dapat ditemukan hampir di sepanjang saluran cerna , tapi paling sering di lambung dan di divertiklum meckel. Berbentuk nodul kuning di submukosa yang besarnya 0,2-0,4 cm20Pancreas heterotopikGejala klinis :Bentuk seperti leimiomaTukak peptik di lambung atau duodenumKomplikasi : tukak, pendarahan , atau obstruksi usus akibat besarnya tumor Terapi :eksisi tumor 21Pancreas heterotopik

22Pankreas Divisum23DefinisiKelainan kongenital dimana terjadi kegagalan fusi ductus pankreatikus primer (santorini) dan ductus pankreatikus minor (wirsung).

Sehingga getah pankreas bagian dorsal dan ventral bermuara di duodenum secara terpisah24

25GejalaSakit perut, biasanya di pertengahan perut, yang dapat menjalar ke belakangPembengkakan abdomen (distensi)Mual atau muntah Pankreas Divisum dapat bermanifestasi sebagai pankreatitis atau kronik, bila terjadi penumpukan dan penyumbatan getah pankreas pada ductus .26DiagnosisDiagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan Kolangiopankreatikografi Endoskopi Retrograde (ERCP).

27PenatalaksanaanPenanganannya sedapat mungkin dilakukan secara konservatif.

Bila terjadi sumbatan, paling sering pada ductus wirsung dapat dilakukan secara operatif (sfingterotomi atau sfingteroplasti)28Pankreas Fibrokistik29DefinisiKelainan kongenital kelenjar eksokrin pankreas berupa kista yang dapat mempengaruhi organ lain (ginjal dan hati)30GejalaAsimptomatis

Pada orang dewasa, pakreas fibrokistik mengalami kalsifikasi dan memiliki gejala seperti pankreatitis kronik31DiagnosisKista pankreas ditemukan tidak sengaja sewaktu laparotomi karena pankreas fibrokistik tidak bergejala32PenatalaksanaanPankreas fibrokistik ditangan secara konservatif33Atresia Ani (Anus Imperforata)

34Atresia ani atau anus imperforata adalah kelainan kongenital dimana tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rectum.

Manifestasi klinis :Tidak adanya apertura analMekonium yang keluar dari suatu orifisium abnormalMuntah dengan abdomen yang kembungKesukaran defekasi, misalnya dikeluarkannya feses mirip seperti stenosis

35Timbul akibat kegagalan perkembangan normal dari septum urorektal yang membagi kloaka dan memisahkan sistem urinarius dari sistem usus belakang (colon)

Lesi dianggap Tinggi bila kantong rectal berakhir diatas M. Levator ani. Lesi ini mempunyai fistula ke vagina dan uretra pars prostatika

Lesi dianggap Rendah bila kantong rectal berakhir dibawah M. Levator ani. Lesi ini mempunyai fistula ke perineum.36Klasifikasi Atresia Ani :

1. Menurut Berdon, membagi atresia ani berdasarkan tinggi rendahnya kelainan, yakni :a. Atresia ani letak tinggi : bagian distal rectum berakhir di atas muskulus levator ani (> 1,5cm dengan kulit luar)

b. Atresia ani letak rendah: distal rectum melewati musculus levator ani ( jarak 24 jam pertama).Tidak keluarnya mekonium pd 24 jam pertama kehidupan merupakantandaygsignifikan mengarah pd diagnosis Hirschsprung.2). Muntah hijau (bilious emesis).3). Perut membuncit seluruhnya / distensi abdomen.71Diagnosis Anamnesis perjalanan penyakit yg khas dan gambaran klinis perut membuncit seluruhnya.Pemeriksaan colok dubur (RT): terasa ujung jari terjepit lumen rektum yg sempit, ampul recti kosong.Tes paling akurat utk penyakit Hirschsprung Biopsy rectal (merupakan goldstandard mendiagnosispenyakithirschprung): melakukan pemeriksaan biopsi hisap rektum untuk mencari tanda histologik yg khas, yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatis di lapisan muskularis mukosa, dan adanya serabut saraf yg menebal. 72Waktu timbulnya gejala klinis, baik yg dini saat neonatus atau yg lambat stlh bbrp bulan tidak berhub. dgn panjang pendeknya segmen aganglionik.

Pemeriksaan Penunjang: Pemeriksaan radiologik barium enema. Di sini, akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah yg melebar. Pada foto 24 jam kemudian, terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pd Hirschsprung segmen panjang. Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yg mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pd gambaran radiologis terlihat zona transisi.

73

Foto enema barium: bag.proksimal terlihat daerah transisi dan kemudian melebar74Diagnosis bandingPada masa neonatus:harus dipikirkan kemungkinan atresia ileum atau sumbatan anorektum oleh mekonium yg sangat padat (meconium plug syndrome).PrematuritasEnterokolitis nekromatisStenosis ani, dan fissura ani.

Pada anak:Stenosis aniTumor anorektumFissura ani.

75Penatalaksanaan Prinsip penanganan:Mengatasi obstruksiMencegah terjadinya enterokolitisMembuang segmen aganglionikDan mengembalikan kontinuitas usus. Tx awal pada neonatus:Resusitasi dengan cairan intravenaAntibiotik spektrum luasIntestinal dekompresi (Pemasangan NGT, kateter)Washout serial menggunakan NaCl 0,9% hangat

76Mengobati gejala obstipasi dan mencegah enterokolitis bilasan kolon (rectal washing) dgn cairan garam faali (NaCl hangat). Rectal washing yaitu memasukkan rectal tube ke dalam anus, semprot dengan NaCl hangat 10cc/kgBB/hr 2-3kali.Cara ini efektif pd segmen aganglionik yg pendek. Diharapkan tidak terjadi penumpukan feses, karena bila tidak bisa menimbulkan enterokolitis nekrotikans komplikasi pada Hirschsprung yang paling bahaya. 77Tx awal pada Anak:Antibiotik spektrum luas.Intestinal dekompresi (Pemasangan NGT, kateter)Bilasan kolon (rectal washing) dgn cairan garam faali (NaCl hangat).Persiapan kolostomi berencana (dilakukan jika rectal washing tidak berpengaruh).78Pembedahan definitif (bila BB bayi > 9kg) tindakan membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus. Dapat dikerjakan satu tahap atau dua tahap. Dilakukan pada saat berat badan bayi sudah cukup ( >9 kg) megakolon dapat saja surut dan mencapai kolon ukuran normal.

Pembedahan definitif dapat menggunakan tehnik Swenson, Duhamel, Soave.

79Tindak bedah menurut Swenson: terdiri dari rektosigmoidektomi seluas bagian rektosigmoid aganglionik dengan anastomosis koloanal. Padaoperasi inirektum aganglionik diseksipdpelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon ganglionik lalu dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal.80Tindak bedah menurut Duhamel: diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang retrorektal dan kolon ganglionikdianastomosissecaraposteriortepatdiatas anus.Dindinganteriordarikolon ganglionik dan dinding posterior dari rektum aganglionik dianastomosis menggunakan stappler.

Walaupunkeduaprosedurinisangatefektif (Swenson & Duhamel), namunketerbatasannya adalah adanya kemungkinan kerusakansyarafparasimpatis yg menempelpdrektum.Untuk mengatasi masalahini, prosedurSoavemenyertakandiseksiseluruhnya dari rektum.

81Tindak bedah menurut Soave:Mukosarektum dipisahkan dari mukosa muskularis dan kolon yg ganglionik dibawa melewati mukosa dan dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah. Anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos (pull through).Dlm banyakkasus, sangat penting menentukan dimana terdapat usus yang ganglionik. Banyak ahlibedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan setidaknya 5 cm dari daerah yg sel ganglion terdeteksi.

82

83Hirschsprung's disease and surgical procedures for repair.A,lack of ganglionic cells in a segment of the colon prevents the transmission of normal peristaltic waves and results in an intestinal obstruction.B,Swenson procedure: Aganglionic bowel is completely resected and ganglionic bowel is anastomosed to anus.C,Duhamel procedure: Ganglionic bowel is anastomosed side-to-side to aganglionic bowel and to the anus.D,Soave procedure: Ganglionic bowel is brought through a retained muscular sleeve of the rectum and anastomosed to the rectum. From Betz et al., 1994.

84Triple of tenUmur bayi > 10 mingguBerat badan > 5 kgNilai Hb > 10 g%85PrognosisPrognosis Hirschsprung disease baik apabila gejala obstruksi segera diatasi.Adapun penyulit pascabedah, seperti kebocoran anastomosis, atau striktur anastomosis umumnya dapat diatasi. 86INTUSUSEPSI87DefinisiSuatu keadaan dimana segmen usus proksimal (intususeptum) berinvaginasi ke dalam segmen distal (intususipien) serta kemudian didorong ke distal oleh peristalsis usus sehingga dapat menimbulkan gejala obstruksi kemudian strangulasi usus.88

89Anatomi

90Epidemiologi90% idiopatikSering pada anak usia 3 bulan 6 tahunInsidens bervariasi dari 1-4 per 1000 kelahiran hidup.Laki-laki : perempuan = 4 : 1

91EtiologiDiduga karena:Penebalan dinding usus terutama ileum terminale karena hiperplasi jaringan limfoid ileum distal oleh peradangan virusDivertikulum Meckel, Polyp, Neoplasma (leiomioma, leiomiosarcoma), Hemangioma, Lymphoma, Kista duplikasi

92PatofisiologiSegmen usus + mesenterium / mesokolon masuk lumen usus bagian distalProses obstruksi usus strangulasi rasa sakit sering disertai rangsangan muntah + pendarahan perektal (darah segar bercampur lendir)Proses obstruksi usus sebenarnya sudah terjadi sejak invaginasi, tetapi penampilan klinis osbtruksi memerlukan waktu umumnya setelah 10-12 jam sampai menjelang 24 jam93Patofisiologi

94Jenis-jenisEnteroenterik : hanya melibatkan usus halus (Ileoileal atau Jejunojejunal)Enterokolik: melibatkan kedua usus halus dan kolon- Ileosekal : valvula ileosekalis mengalami invaginasi prolaps ke sekum dan menarik ileum di belakangnya. - Ileokoloika : ileum prolaps melalui valvula ileosekalis ke kolon. 3. Kolokolika : melibatkan kolon, sigmoid, rektum

95GejalaSerangan kolik abdomen (crampy abdominal pain) distensi abdomenMuntah, demam, letargi, pucat, lemas, dehidrasi, anak mudah marah, nafas dangkal, mendengkur, konstipasiTinja gelap, berdarah, mukoid, bercampur lendir, dan sel-sel epitelium dari usus (redcurrant jelly stool)

96Tinja redcurrant jelly yang khas

97DiagnosisAnamnesis:Keadaan umum baik beberapa hari sebelumnya dapat menderita radang saluran nafas atau diareBayi tiba-tiba menangis seperti menahan sakit untuk beberapa menit kemudian diam, main-main, atau tidur kembaliSering disertai muntah berupa makanan/minuman yang masukRiwayat diberi makanan padat pada usia < 4bulan98Pemeriksaan FisikPemeriksaan abdomen Dances Sign dan Sousage Like Sign(+), nyeri tekanDistensi, pucat, tanda peritonitis umum, febrisColok dubur - mungkin teraba invafinanat berupa massa seperti pseudoportio; - REDCURRANT JELLY STOOL99Dances sign dan Sousage Like SignMassa invaginasi akan teraba seperti batang sosis, yang tersering ditemukan pada daerah paraumbilikal. Daerah yang ditinggalkan intususeptum akan teraba kosong

100TRIAS GejalaNyeri perut yang bersifat kolikMuntah berwarna kehijauanBAB darah + lendir (redcurrant jelly stool)

Adapula yang menyebutkan TRIAS gejala sbb:Nyeri perut yang bersifat kolikTeraba massa bentuk lonjong seperti sosis umumnya pada regio epigastrium / kuadran kanan atas, sedangkan kuadran kanan bawah kosongBAB darah + lendir (redcurrant jelly stool)

101Pemeriksaan PenunjangFoto polos abdomen 3 posisi tanda-tanda obstruksi (+): Airfluid level, distribusi udara dalam usus tidak merata, kadang gambaran intususepsi (massa di kuadran tertentu)Barium Enema (Colon in loop) Diagnostik cupping, coilspring, letak invaginasiTerapi Reposisi dengan tekanan hidrostatik tinggi, untuk mendorong usus yang masuk ke arah proksimal, bila belum ada tanda-tanda obstruksi dan kejadian < 24 jam.

102Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan USG gambaran Target sign pada potongan melintang invaginasi dan Pseudo kidney sign pada potongan longitudinal invaginasi103Differential DiagnosisGastroenteritis perlu bedakan perubahan gambaran penyakitnya (sifat nyeri, sifat muntah, mulainya pendarahan rectum)Enterokolitis tinja bercampur darah dan abdomen kejang dapat dibedakan dari intususepsi karena nyerinya kurang hebat, kurang teratur, ada diare, bayi tetap kesakitan diantara nyeriPendarahan pada divertikulum Meckel biasanya tanpa nyeriPendarahan intestinal pada Henoch Schonlein purpura biasanya disertai gejala sendi atau purpura dimana-mana dan nyeri kolik mungkin sama perlu enema barium104PrognosisBila tidak ditangani berakibat fatalKesempatan sembuh berhubungan dengan lamanya intususepsi sebelum reduksiPrognosis baik bila intususepsi direduksi dalam 24 jam pertama, prognosis buruk bila >24 jam pertama105TerapiPerbaikan Keadaan umum sebelum tindakan operasiPasang sonde lambung (NGT) dekompresi dan mencegah aspirasiRehidrasi cairan elektrolit dengan koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit (resusitasi cairan fisiologis intravena) dan atasi asidosisAntibiotikObat sedativa/musclerelaxan/analgetika

106TerapiNon Operatif:Reduksi pneumostatik lebih sering digunakan, lebih aman dan hasil lebih baik daripada reposisi dengan barium enemaCara: Tekanan udara diukur dengan manometer dan tidak boleh melebihi 120 mmHg (batas keamanan maksimal 80 mmHg). Udara yang masuk akan mendorong intususepsi. Kriteria berhasil: adanya reflux ke dalam usus kecil dan penderita terlihat membaik.Kompikasi tindakan ini: pneumoperitonium.

107TerapiNon-Operatif:Reduksi hidrostatik dengan enema barium memasukkan barium melalui anus menggunakan kateter dengan tekanan tertentu tidak boleh melewati 1meter airCara: Kateter Foley dimasukkan ke rektum, NaCl 0,9% atau barium dimasukkan per rektal dari ketinggian 3 kaki, interval 3 menit, dilakukan observasi dengan fluoroskopi, lanjutkan prosedur bila terjadi reduksi. Tunggu 10 menit bila tidak terjadi reduksi keluarkan barium. Prosedur ini dapat diulangi sampai 3 kali. Syarat: Keadaan Umum baik, tidak ada gejala dan tanda obstruksi/peritonitis, anak tidak toksis

108TerapiTidak boleh dilakukan pengurutan/penekanan manual di perut sewaktu dilakukan reposisi hidrostatik ini.Reposisidianggap berhasil bila setelah rectal tube ditarik dari anus, barium keluar bersama feses dan udara (menyemprot); pada fluoroscopi terlihat ada barium masuk ke dalam lumen ileum, pada pemeriksaan fisik perut tampak kempes dan massa hilang Pada kasus reduksi sempurna dengan barium enema tidak mungkin terjadi, prosedur ini mengurangi ukuran intususepsi sehingga panjang insisi yang dibutuhkan pada tindakan operasi dapat dikurangi.

109TerapiOperatif (Laparotomi) Operasi dini tanpa terapi barium dilakukan bila terjadi perforasi, ada tanda obstruksi dan peritonitis, kasus relapse, kasus yang sudah lama (> 48 jam) atau setelah tindakan non-operatif tidak berhasil.Kegagalan mereduksi intususepsi dengan prosedur non-operatif Eksplorasi dengan insisi pada kuadran kanan bawah perut. Reduksi dilakukan dengan mengurut pelan distal usus agar keluar dari intususepsi (milking),

110TerapiJangan menarik usus keluar karena dapat menimbulkan cedera sekunder pada usus seperti ileus paralitik, perforasi, adhesif.Reseksi dilakukan bila perforasi, ganggren, jika aliran darah tidak pulih kembali setelah dihangatkan dengan larutan fisiologik usus yang mengalami invaginasi nampak kebiruan. Lalu dibuat anastomosis bila memungkinkan, bila tidak memungkinkan dilakukan eksteriosasi atau ileostomi.

111

112 THANK YOU 113