Kelainan Kongenital Urethra

Posterior Urethral Valve

Penyebab utama BOO Morgagni 1717 Hough Hampton Young 1919

• Mukosa memanjang dari dasar veromontanum ke distal sepanjang urethra pars membranacea dan prostatika

Tipe I

• Valvula meluas ke proksimal dari veromontanum sampai ke leher buli-buli

Tipe II

• Valvula mengelilingi urethra dengan lubang sentral di distal (IIIa) atau proksimal (IIIb) dari veromontanum

Tipe III

Posterior Urethral Valve

Insiden laki-laki Insidens 1:5000-8000Type I > 95 %Type III < 5 %Prognosis lebih buruk pada type IIIVesicoureteral refluks 50 %

50 % unilateral, 50 % bilateral

Posterior Urethral Valve

Gambaran Klinik Tergantung derajat obstruksi

Antenatal Hidronefrosis bilateral Distensi kandung kemih serta dinding yang menipis Dilatasi uretra pars prostatika Oligohidramnion

Posterior Urethral Valve

Newborn Teraba massa intra abdominal

o Distensi kandung kemih, Hidronefrosiso 40 % akibat obstruksi uropathy

Ascites Riwayat oligohidramnion Gangguan napas akibat hipoplasia pulmoner

Posterior Urethral Valve

Early infant Pancaran kencing lemah / terminal dribbling Urosepsis Dehidrasi Gangguan elektrolit Uremia Gangguan ginjal

Toodler Fungsi Ginjal lebih baik Demam (UTI) Inkontinensia

Posterior Urethral Valve

Initial Management Drainage urine

Feeding tube 5 / 8 fr Kateter foley tidak dianjurkan Antibiotik spektrum luas Kimia Darah

Posterior Urethral Valve

Pemeriksaan Radiologi Saluran Kemih Bawah

VCUG Mandatory Dilatasi uretra pars prostatika

USG IVU

Posterior Urethral Valve

Tata laksana Trans-Urethral valve ablastion

4, 8, & 12 Urethral Spinkter VCUG setelah 2 bulan USG

Anterior Urethral Valve

Insiden jarang Obstruksi saluran kemih bawah Urethra pars bulbosa (40 %) Terletak di distal divertikulum Kegagalan penyatuan uretra proksimal dan distal

Anterior Urethral Valve

Gambaran Klinik Tergantung usia dan derajat obstruksi Antenatal (USG)

Oligohidramnion Hidronefrosis bilateral Dilatasi kandung kemih

Anak Pancaran urin yang lemah Menetes ISK berulang

Anterior Urethral Valve

Pemeriksaan Radiologi USG VCUG / MCU

Tata Laksana Ablasi Transurethra Open surgical

Striktur Urethra Kongenital

Jarang>> fossa naviculare dan uretra pars

membranacea Derajat Penyempitan :

• Oklusi < 1/3 lumen

Ringan

• Oklusi 1/3 – ½ lumen

Sedang

• Oklusi > ½ lumen

Berat

Striktur Urethra Kongenital

Gejala dan Tanda Klinis Gejala iritasi dan obstruksi Udem penis Abses / fistel

Pemeriksaan Penunjang Laboratorium Uroflowmetri Uretrografi Uretroskopi Sistoskopi

Striktur Urethra Kongenital

Tata Laksana Non-operatif

bouginasi Operatif

Meatotomi Internal uretrotomi uretroplasti

Megalouretra

Nesbitt 1954 Dilatasi uretra tanpa obstruksi di distal 90 kasus Perkembangan abnormal korpus spongiosum dan kavernosum Umumnya pada Prune-Belly Syndrome Dua tipe

Skapoid Fusiform

Megalouretra

Etiologi Kegagalan rekanalisasi uretra Obstruksi temporer awal perkembangan tipe fusiform Kegagalan perkembangan jaringan erektil tipe skapoid Abnormalitas perkembangan mesodermal

Pemeriksaan Penunjang USG VCUG

Megalouretra

Penanganan Prenatal : Shunt vesico – Amnion Neonatus : Vesikostomi / uretrostomi Dewasa : Prostesis pada tipe fusiformis

Atresia Urethra

Jarang lahir hidup Ditemukan saat prenatal dengan USG

Gangguan perkembangan paru Oligohidramnion Ginjal yang membesar Abdomen yang melebar Dilatasi organ-organ traktus urinarius Kematian fetus

Penatalaksanaan : shunt vesico-amniotik prenatal

Duplicatio Urethra

Cenderung pada laki-laki Klasifikasi Effmann :

Duplicatio Urethra

Duplicatio Urethra

Penanganan