Kelainan kongenital megacolon

download Kelainan kongenital megacolon

of 17

Transcript of Kelainan kongenital megacolon

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    1/17

    Kelainan kongenital

    megacolonhirschsprung

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    2/17

    Tidak adanya sel ganglion pada dindingusus dimulai dari sphicter anal internal danmeluas ke bagian proksimal

    1/5000 kelahiran

    Laki: perempuan = 4:1

    Distribusi ras yang sama

    Insidensi

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    3/17

    sel neurenteric bermigrasi dari puncak sarafke uung atas saluran pencernaan dandilantkan ke arah distal

    1! minggu: migrasi ke usus distal " pertamake myenteric #$uerbach pleksus% kemudianke pleksus submukosa&

    'acat embriologi

    Embriologi dan Etiologi

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    4/17

    (elainan migrasi pada puncak saraf

    )ekanisme *munologi: peningkatan antigen kelas** di mukosa dan submukosa" disebabkan olehfetus yang menggunakan respon imunologiuntuk mela+an

    ,aktor genetik: -". kasus dapatmempengaruhi lebih dari satu anggiota keluarga&

    enghapusan kromosom gen 23T 1011 dan gen3D26 terletak di 1-!! dan gen 3D- #peranutama dalam pengembangan saraf enterik%&

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    5/17

    eriode neonatal: usus normal proksimal ganglion usus mengalami hipertro7 dan

    menadi lebih tebal dari biasanyaTaeniae menghilang dan lapisan otot memanang

    sepenuhnya mengelilingi usus& 8sus distal: tidak adanya sel"sel ganglion dalam

    submukosa #)eissner% pleksus dan pleksus myenteric& eningkatan dalam serat saraf yang meluas ke

    submukosa #dilihat dengan pe+arna

    acetylcholinesterase% $ganglionosis meluas ke daerah rektosigmoid teradi

    pada 90 kasus&

    Patology

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    6/17

    arus dipertimbangkan setiap anak"anak yang memiliki ri+ayat sembelitpada periode baru lahir

    ;0 kasus didiagnosa pada a+al kelahiran&

    resentasi umum paling pada bayi baru lahir: tertunda feses dalam 49

    am pertama kehidupan

    (onstipasi distensi abdomen makan sedikit dan muntah

    (onstipasi diikuti dengan diare gagal berkembang&

    ada anak"anak yang lebih tua massa tina yang besar teraba di kuadrankiri yang lebih rendah& 2ektum kosong

    feses: butiran kecil seperti pita konsistensi cair&

    Tanda dan gejala

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    7/17

    2ectal e

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    8/17

    Dari hasil studi 1!- pasien dengan D

    >0 di diagnosa pada masa neonatal (egagalan pengeluaran mekonium #>5%

    distensi abdomen dan konstipasi 1. mengalami anomali yang berhubungan 9> mengalami aganglion yang

    memanang ke bagian rectosigmoid

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    9/17

    10"-0 dari D 8rogentila tract #11% sist& kardio?askuler

    #>% @* #>% malformasi lainnya katarak

    'left palate #9%& - Do+n indrom

    Anomali tekait(berhubungan)

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    10/17

    $bdominal

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    11/17

    $norectal manometry: tidak adanya relaksasireeks setelah distensi dari ballon di rektum

    $kurasi diagnostik 95

    Dapat dilakukan di samping tempat tidur atausebagai prosedur ra+at alan: tidak ada komplikasi&

    Tes tidak dapat diandalkan dalam kasus di manausia gestasional ditambah usia setelah lahir kurangdari -; minggu dan berat kurang dari !&.kg

    Diagnosis II

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    12/17

    2ectal biopsy: gold standar Dapat dilakukan di samping tempat tidur

    tanpa anastesi umum

    6iopsi diambil !cm -cm 5cm diatas garisdentate $kurasi: ;;. )asalah paling umum yaitu specimen tidak

    memadai #umlah mukosa%

    Diagnosis III

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    13/17

    )econium plug D small left colon Ddistal ileal atresia lo+ imperforate anus&

    eonatal sepsis hipotiroidisme brain inuryprematuritas dapat mengakibatkan feseskeluar tertunda&

    Diagnosa banding

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    14/17

    Decompression: nasogatric tube rectal tube

    )elakukan operasi setelah diagnosis

    didirikan atau melakukan kolostomisementara sampai bayi berusia >"1! tahun

    - dasar pendekatan bedah:

    Tretment

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    15/17

    +enson: potong segmen aganglionik dan

    anastomosis usus proksimal normal kerektum 1"! cm di atas garis dentate&

    Duhamel: dibuat neorectum " dilakukan

    iner?asi usus pada rektum aganglionik:setengah anterior aganglionik dengansensasi normal dan setengah posteriorganglionic dengan propulsi yang normal&

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    16/17

    oa?e: penarikan endorectal " melaluiprosedur E strip mukosa dari aganglionikrektum dan ba+a usus normal yangdiiner?asi melalui cuF otot residual&

    8ltrashort segmental D: eksisi strip ototdubur

  • 7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon

    17/17

    (omplikasi a+al: striktur anastomosis#15% infeksi luka#11% kebocorananastomosis #.%

    Late complication: konstipasi kronikenterokolitos encoporesis

    @ood prognosis: lebih dari ;0 anakmendapat gerakan usus yang normal&

    Komplikasi