KELAINAN KONGENITAL TELINGA

DISUSUN OLEH:AGUNG MANGKUNEGARA

ANGGA NOPIANSYAHMELIZA

DIAN DORA ANGGRAINI

PEMBIMBING:DR. AMRAN SIMANJUNTAK SP. THT

WWW.PAHLAWANINDONESIA.COM

UNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA2013

ANATOMI TELINGA

Telinga terdiri dari 3 bagian:1. Telinga Luar2. Telinga Tengah 3. Telinga Dalam

FISIOLOGI PENDENGARAN

Proses pendengaran diawali dengan ditangkapnya energi bunyi (gelombang suara) oleh daun telinga dan melalui liang telinga diteruskan ke membran timpani. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengaplikasikan getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian luas membran timpani dan tingkap lonjong (oval window).

Energi getar yang telah di amplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggetarkan oval window sehingga perilimfa pada skala vestibuli bergerak.

Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria.

KELAINAN KONGENITAL TELINGA

Kelainan kongenital telinga yang akan dibahas dalam presentasi ini adalah:

Fistula Preaurikula Mikrotia Lop’s Ear atau Bat’s Ear Atresia Liang Telinga

FISTULA PREAURIKULA

DEFINISIKelainan bawaan pada telinga yang sering ditemukan, namun tidak semuanya menimbulkan keluhan bagi penderitanya. Kelainan ini terbentuk akibat gangguan perkembangan arkus brakial I dan II.

EPIDEMIOLOGI

Mortalitas/ Morbiditas Fistula preaurikular tidak berhubungan

dengan dengan mortalitas. Morbiditas termasuk infeksi rekuren pada

bagian tersebut, ulserasi, jaringan parut, pioderma dan sellulitis fasial. Secara spesifik, kondisi ini dapat diikuti oleh terjadinya: abses pada dan anterior dari telinga yang terlibat, drainase kronik dan rekurren dari lubang fistula, otitis externa dan sellulitis fasial unilateral.

Contoh Gambaran Fistula Preaurikula

Contoh Gambaran Fistula Preaurikula

Terapi dengan operasi dihubungkan dengan angka kejadian morbiditas ini,dengan kemungkinan kekambuhan postoperasi.

Insidens fistula preaurikular pada orang kulit putih adalah 0.0-0.6%. Baik laki-laki maupun perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk menderita kelainan ini. Fistula preaurikular muncul pada masa antenatal dan terlihat pada saat lahir.

GEJALA KLINIS

Biasanya pasien datang berobat oleh karena terdapat obstruksi dan infeksi.

Karena muara dari fistula ini mengeluarkan sekret.

TERAPI

Terapi Medis Agen infeksius yang teridentifikasi adalah

Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Peptococcus sp. dan Proteus sp. Sekali pasien mengalami infeksi pada fistulanya, pasien tersebut harus diberikan antibiotik sistemik. Jika terdapat abses, abses tersebut harus di insisi dan di drainase dan eksudat harus dikirim untuk dilakukan pengecatan Gram dan kultur untuk dapat memilih antibiotik yang tepat.

Operasi Sekali infeksi terjadi, kemungkinan

terjadinya kekambuhan eksaserbasi akut sangat tinggi dan saluran fistula harus diangkat dengan cara operasi. Operasi perlu sekali dilakukan ketika infeksi yang telah diberikan antibiotik dan peradangan pasti memiliki waktu untuk sembuh. Indikasi operasi masih menjadi perdebatan.

KOMPLIKASI

Pasien dapat mengalami infeksi pada salurannya dengan pembentukan abses.

Kekambuhan postoperasi merupakan komplikasi dari ekstirpasi saluran fistula

Sebagian kekambuhan terjadi masa-masa awal setelah operasi, berlangsung dalam 1 bulan prosedur. Kekambuhan harus dicurigai ketika discharge dari saluran sinus tetap ada.

MIKROTIA

DEFINISI Malformasi daun telinga yang

memperlihatkan kelainan bentuk ringan sampai berat, dengan ukuran kecil sampai tidak terbentuk sama sekali (anotia). Biasanya bilateral dan berhubungan dengan stenosis atau atresia meatus akustikus eksternus dan mungkin malformasi inkus dan maleus.

ETIOLOGI

Sampai sekarang tidak diketahui dengan pasti apa penyebab terjadinya Mikrotia. Tapi hal-hal berikut harus diperhatikan oleh ibu hamil di trimester pertama kehamilan:

Faktor Makanan Stress Kurang Gizi pada saat kehamilan Menghindari pemberian / penggunaan obat

- obatan / zat kimia Genetik bisa menjadi salah satu faktor

penyebab mikrotia

EPIDEMIOLOGI

Terjadi pada setiap 5000-7000 kelahiran (bergantung kepada statistik tiap-tiap negara dan ras individual). Sekitar 90% kasus mikrotia hanya mengenai satu telinga saja (unilateral) dan 10% dari kasus mikrotia adalah mikrotia bilateral. Telinga terbanyak yang terkena adalah telinga kanan. Anak laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan anak perempuan (sekitar 65:35).

MANIFESTASI KLINIS

Ada tiga kategori penting yang memudahkan menilai kelainan daun telinga dengan cepat. Dapat digunakan kriteria menurut Aguilar dan Jahrsdoerfer,1 yaitu:

Derajat I: jika telinga luar terlihat normal tetapi sedikit lebih kecil. Tidak diperlukan prosedur operasi untuk kelainan daun telinga ini. Telinga berbentuk lebih kecil dari telinga normal. Semua struktur telinga luar ada pada grade I ini, yaitu kita bisa melihat adanya lobus, heliks dan anti heliks. Grade I ini dapat disertai dengan atau tanpa lubang telinga luar (eksternal auditori kanal).

Derajat II: jika terdapat defisiensi struktur telinga seperti tidak terbentuknya lobus, heliks atau konka. Ada beberapa struktur normal telinga yang hilang. Namun masih terdapat lobulus dan sedikit bagian dari heliks dan anti heliks.

Derajat III: terlihat seperti bentuk kacang tanpa struktur telinga atau anotia. Kelainan ini membutuhkan proses operasi rekonstruksi dua tahap atau lebih. Telinga hanya akan tersusun dari kulit dan lobulus yang tidak sempurna pada bagian bawahnya. Biasanya juga terdapat jaringan lunak di bagian atas nya, dimana ini merupakan tulang kartilago yang terbentuk tidak sempurna. Biasanya pada kategori ini juga akan disertai atresia atau ketiadaan lubang telinga luar.

DIAGNOSIS

Mikrotia akan terlihat jelas pada saat kelahiran, ketika anak yang dilahirkan memiliki telinga yang kecil atau tidak ada telinga. Tes pendengaran akan digunakan untuk mengetahui apakah ada gangguan pendengaran di telinga yang bermasalah atau tidak. Dan jika ada gangguan pendengaran, maka derajat berapa gangguan pendengarannya.

PENATALAKSANAAN

Usia pasien menjadi pertimbangan operasi, minimal berumur 6–8tahun. Pada usia ini, kartilago tulang iga sudah cukup memadai untuk dibentuk sebagai rangka telinga dan telinga sisi normal telah mencapai pertumbuhan maksimal, sehingga dapat digunakan sebagai contoh rangka telinga. Pada usia ini daun telinga mencapai 80–90% ukuran dewasa.

Dengan tidak adanya tulang rawan daun telinga, pembedahan rekonstruksi jarang menghasilkan kosmetik yang memuaskan. Prostesis yang artistik adalah pemecahan yang paling baik untuk kosmetiknya. Pada kelainan unilateral dengan pendengaran normal dari telinga-telinga sisi lain, rekonstruksi telinga tengah tidak dianjurkan, tetapi bila terjadi gangguan pendengaran bilateral, dianjurkan rekonstruksi telinga tengah.

PROGNOSIS

Sekitar 90% anak dengan mikrotia akan mempunyai pendengaran yang normal. Karena adanya atresia pada telinga yang terkena, anak-anak ini akan terbiasa dengan pendengaran yang mono aural (tidak stereo).

LOP’S EAR (BAT’S EAR)

Kelainan ini merupakan kelainan kongenital, yaitu bentuk abnormal daun telinga dimana terjadi kegagalan pelipatan antiheliks. Tampak daun telinga lebih lebar dan lebih berdiri. Secara fisiologik tidak terdapat gangguan pendengaran, tetapi dapat menyebabkan ganguan psikis karena estetik.

Contoh Gambaran Lop’s Ear (Bat’s Ear)

ATRESIA LIANG TELINGA

Selain dari liang telinga yang tidak terbentuk, juga biasanya disertai dengan kelainan daun telinga dan tulang pendengaran. Kelainan ini jarang disertai kelainan telinga dalam, karena perkembangan embriologik yang berbeda antara telinga dalam dengan telinga luar dan telinga tengah.

Atresia telinga kongenital merupakan kelainan yang jarang ditemukan. Penyebab kelainan ini belum diketahui dengan jelas, diduga oleh faktor genetik, seperti infeksi virus atau intoksikasi bahan kimia pada kehamilan muda.

Diagnosis atresia telinga kongenital hanya dengan melihat daun telinga yang tidak tumbuh dan liang telinga yang atresia saja, keadaan telinga tengahnya tidak mudah di evaluasi. Sebagai indikator untuk meramalkan keadaan telinga tengah ialah keadaan daun telinganya. Makin buruk keadaan daun telinga, makin buruk pula keadaan telinga tengah.

Atresia liang telinga dapat unilateral dan bilateral. Tujuan operasi rekontruksi ialah selain dari memperbaiki fungsi pendengaran, juga untuk kosmetik. Pada atresia liang telinga bilateral masalah utama ialah gangguan pendengaran. Setelah diagnosis ditegakkan sebaiknya pada pasien dipasang alat bantu dengar, baru setelah berusia 5 – 7 tahun dilakukan operasi pada sebelah telinga.

Contoh Gambaran Atresia Liang Telinga