BAB I

PENDAHULUAN

Istilah hipospadia berasal dari bahasa Yunani, yaitu Hypo (below) dan

spaden (opening). Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra

eksternus terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari

tempatnya yang normal pada ujung glans penis. Pada kebanyakan penderita

terdapat penis yang melengkung ke arah bawah yang tampak jelas pada keadaan

ereksi. Ini disebabkan adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang menyebar

mulai dari meatus yang letaknya abnormal ke glans penis. Dengan penis yang

bengkok makan akan timbul kesulitan dalam fungsi reproduksi dari penis yang

hipospadia tersebut.1

Hipospadia terjadi pada setiap 350 kelahiran bayi laki-laki hidup. Makin

proksimal letak meatus, makin berat kelainannya dan makin jarang frekuensinya.

Klasifikasi dari hipospadia yang sering dipakai adalah : glandular, distal penile,

penile, penoskrotal, skrotal dan perineal. Yang distal frekuensinya sampai 90%,

sedang yang penile, skrotal dan perineal hanya 10%. Kelainan pada hipospadia ini

disebabkan oleh maskulinisasi yang inkomplit dari genitalia karena involusi yang

prematur dari sel interstisial dari testis.1

Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius,

pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan

amputasi dari bagian distal penis dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh

Galen dan Paulus dari Argentina pada tahun 200 dan tahun 400. Penanggulangan

hipospadia yang mulai dianggap berhasil dilakukan oleh Mettauer dari Virginia

pada tahun 1836, dimana dilakukan pembuangan jaringan fibrosa untuk

meluruskan penis yang bengkok. Sejak itu mulailah timbul lebih dari 200 cara-

cara penanggulangan hipospadia.1

Hipospadia dapat timbul tanpa chordee dan chordee dapat pula timbul

tanpa hipospadia. Dari kedua kelainan ini, yang sering terjadi adalah chordee

tanpa hipospadia. Dapat timbul pada 30 dari kurang lebih 500 kasus hipospadia

yang ditanggulangi. Pada chordee tanpa hipospadia ini letak meatus tetap pada

ujung dari glands penis, tapi penis bengkok karena ada chordee. Preputium

normal dan tak kekurangan pada permukaan ventral ; jadi harus dibedakan dengan

hipospadia yang ringan dimana meatus letaknya tak persis di ujung tapi agak

sedikit ke proksimal dan prepusiumnya tidak ada di bagian ventral. Bila letak

meatus pada basis dari glans penis, maka biasanya tidak ada chordee. Untuk kasus

seperti ini, pengobatan dapat ditangguhkan sampai umur 3-4 tahun.1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Defenisi

Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “di

bawah” dan “spadon“ yang berarti keratan yang panjang. Hipospadia adalah

kelainan kongenital dimana muara uretra eksterna (MUE) terletak di ventral penis

dan lebih ke proximal dari tempat normalnya (ujung gland penis). Kelainan ini

seringkali disertai adanya fibrosis pada bagian distal MUE yang menyebabkan

bengkoknya penis (chordae).1

2.2 Anatomi

Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urine ke luar dari buli-buli

melalui proses miksi. Pada pria organ ini berfungsi juga dalam menyalurkan

sperma.

Uretra dilengkapi dengan sfingter uretra interna yang terletak pada

perbatasan buli-buli dan uretra, dan sfingter uretra eksterna yang terletak pada

perbatasan uretra anterior dan posterior. Secara anatomis uretra dibagi menjadi

dua bagian yaitu:

Uretra pars anterior, yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum

penis, terdiri dari pars bulbosa, pars pendularis, fossa naviculare, dan meatus

uretra eksterna. Gbr. 1 anatomi penis

Uretra pars posterior, terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian uretra

yang dilengkapi oleh kelenjar prostat, dan uretra pars membranacea.4

Gbr. 1 anatomi penis

2.3 Embriologi

Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu

ektoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu

mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan

endoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membran

kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord

dan tail yang disebut genital tubercle. Di bawahnya pada garis tengah terbenuk

lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital

fold. Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk

glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila

wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital

tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. 4,5

Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan

ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi

dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia,

maka akan terjadi hipospadia.4,5

2.3 Etologi

Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang

belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor

yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :3,5

1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon

Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur

organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormon

androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga

walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi

apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek

yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon

androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

2. Genetika

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena

mutasi pada gen yang mengkode sintesis androgen tersebut sehingga

ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.

3. Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat

yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi

2.4 Epidemiologi

Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara

1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang

uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia

yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau

pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah

skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan chordae, yaitu suatu

jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke

bawah pada saat ereksi. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak

disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembentukan

uretra. Rangkaian pembedahan harus diupayakan telah selesai dilakukan

sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan

dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan.6

2.5 Klasifikasi

Berdasarkan letak muara uretra setelah dilakukan koreksi korde, Browne

(1936) membagi hipospadia dalam tiga bagian besar, yaitu: 3

a. Hipospadia anterior terdiri dari tipe glanular dan coronal (muara penis terletak

pada daerah proksimal glands penis). Pada tipe ini, meatus terletak pada

pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan

tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan

dilatasi atau meatotomi.

b. Subkoronal/ Tipe penil/ Tipe Middle (muara penis terletak pada daerah sulkus

coronalia), dan penis distal, hipospadia medius terdiri dari distal penile,

proksimal penile, dan pene-escrotal. Pada tipe ini, meatus terletak antara

glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu

tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat

melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini,

diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di

bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan

sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah

selanjutnya.

c. Hipospadi posterior terdiri dari penoscrotal, scrotal, dan perineal.

Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai

dengan skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak

turun.

Gbr. 2 klasifikasi hipospadia3

Hipospadia glanular Hipospadia subcoronal

     

Hipospadia mediopeneana Hipospadia penoscrotal Hipospadia

perineal

2.6 Diagnosis dan Gejala klinis

Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi.

Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound

prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat

teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.3 Pada orang dewasa yang

menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan

pancaran urine. Chordae dapat menyebabkan batang penis melengkung ke

ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal

dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan

hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan

penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk

memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory

Gbr. 3 klasifikasi hipospadia 7

urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital

pada ginjal dan ureter.3,5

Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika

hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan

radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.Bayi yang menderita

hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk

digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan diupayakan telah

selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, diupayakan

dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan

terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa

nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.5

Gejala Klinis6

1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada lebih ke proximal

dan berada di ventral.

2. Penis melengkung ke bawah.

3. Penis tampak seperti berkerudung karena preputium dibagian ventral tidak

ada, berkumpul dibagian dorsal.

4. Jika berkemih, anak harus duduk.

2.7 Pemeriksaan penunjang

Jarang dilakukan pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis

hipospadi. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu

urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal

terbentuk secara normal. Dapat dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG dan

BNO-IVP mengingat hipospadi sering disertai kelainan pada ginjal dan ureter.8

2.8 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan

fungsional operasi hipospadia adalah kosmetik penis sehingga fungsi miksi dan

fungsi seksual normal (ereksi lurus dan pancaran ejakulasi kuat) dan penis dapat

tumbuh dengan normal. Tahapan-tahapan rekonstruksi adalah koreksi korde

(orthoplasti), membuat neouretra dari kulit penis (uretroplasti), dan membuat

glans. Berbagai metode rekonstruksi telah diperkenalkan mulai metode satu tahap

hingga dua tahap. Pilihan metode tergantung pengalaman operator. 3

Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling Sidiq-Chaula,

Thiersch-Duplay, Dennis Brown, Cecil Culp.2,10

Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap.

1. Tahap pertama, eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan

terowongan yang berepitel pada glans penis. Dilakukan pada usia 1 ½ -2

tahun. Penis diharapkan lurus, tapi meatus masih pada tempat yang

abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan preputium bagian dorsal

dan kulit penis

2. Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut

sudah lunak. Dibuat insisi paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih)

sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit dibagian tengah. Setelah uretra

terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit preputium dibagian sisi yang

ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis tengah. Dikerjakan 6 bulan

setelah tahap pertama dengan harapan bekas luka operasi pertama telah

matang.

Gambar 4. Perbandingan sebelum dan sesudah operasi6

Teknik Horton dan Devine, dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih

besar dengan penis yang sudah cukup besar dan dengan kelainan hipospadi

jenis distal (yang letaknya lebig ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap

mukosa dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki)

kemudian dipindah ke bawah.

Mengingat pentingnya preputium untuk bahan dasar perbaikan hipospadia,

maka sebaiknya tindakan penyunatan ditunda dan dilakukan berbarengan dengan

operasi hipospadi. 8,10

Reparasi hipospadia dianjurkan pada usia pra sekolah agar tidak

mengganggu kegiatan belajar saat operasi. Perlu diingat bahwa seringkali

rekonstruksi hipospadia membutuhkan lebih dari sekali operasi, koreksi ulangan

jika terjadi komplikasi.10

Pada hipospadia posterior dengan disertai testis maldesensus dianjurkan

untuk melakukan uretroskopi praoperatif guna melihat kemungkinan adanya

pembesaran utrikulus prostatikus yang mungkin terdapat keraguan jenis kelamin

(sexual ambiquity).8

2.9 Komplikasi Pasca Operasi6,8,9

1. Fistula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering dan ini

digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada

prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima

adalah 5-10% .

2. Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat

bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah dibawah kulit,

yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska

operasi.

3. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh

angulasi dari anastomosis.

4. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau

adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.

5. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak

sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau

pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat

jarang.

6. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing

berulang atau pembentukan batu saat pubertas.

2.10 Prognosis

Secara umum hasil fungsional dari one-stage procedure lebih baik

dibandingkan dengan multi-stage procedures karena insidens terjadinya fistula

atau stenosis lebih sedikit, dan lamanya perawatan di rumah sakit lebih singkat,

dan prognosisnya baik.5,8

BAB III

KESIMPULAN

Hipospadia merupakan suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra

eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah dari penis dan letaknya lebih

kearah pangkal penis dibandingkan normal. Hipospadia merupakan kelainan

bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Kebanyakan lubang

uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia

yang terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal

penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan

ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang

kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.

Gejalanya adalah :

1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada lebih ke

proximal.

2. Penis melengkung ke bawah.

3. Penis tampak seperti berkerudung karena preputium dibagian ventral tidak

ada, berkumpul dibagian dorsol.

4. Jika berkemih, anak harus duduk.

Perawatan selama preoperatif dan perioperatif sangat mempengaruhi

kesembuhan. Hipospadia yang tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan

dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan

terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sastrasupena H., Hipospadia, Dalam Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Binarupa

Aksara, Jakarta, 1995: 428-435

2. Anonymous. 2008. HIPOSPADIA Masalah yang ditimbulkan dan

penanganannya. Diunduh dari http://www.sentrajakarta.com. Diakses tanggal

9 september 2013.

3. Purnomo B.B., Uretra dan Hipospadia, Dalam Dasar-dasar Urologi, Malang,

2000 : 6,137-138

4. Oktovianus. 2008. Hipospadia. Diunduh dari html:

http://www.oktovianus@multyply.com. Diakses tanggal 11 september 2013.

5. Anonymous. 2008. Hipospadia. Diunduh dari http://www.blogspot.com.

Diakses tanggal 9 september 2013.

6. Anonymous. Hipospadia. Diunduh dari http://medicastore.com/

uniceffcorporation.html. Diakses tanggal 11 september 2013.

7. Diunduh dari http://photos1.blogger.com/blogger/4603/1833/1800/op.jpg.

Diakses tanggal 11 september 2013.

8. Antonio Macedo Jr, Riberto Liguori, Sergio L. Ottoni. Long-term results with

a one-stage complex primary hypospadias repair strategy (the three-in-one

technique). Journal of Pediatric Urology. 2011;7:299-304.

9. Anonymous. 2008. Hipospadia. 7. Diunduh dari http://www.klikdokter.com.

Diakses tanggal 9 september 2013.

10. AO Sowande, Olajide, Salako. Experience with transverse preputial island

flap for repair of hypospadias in Ile-Ife, Nigeria. African Journal of Paediatric

Surgery. 2009;6(1):40-43.