Kelainan Sel Darah Putihdr. Danang

LeukemiaTidak terkendalinya proliferasi SDP di sumsum tulang. Pada keadaan akut (atau tahap lanjut dari keadaan kronis, proliferasi sel leukemia menyebabkan tidak adanya ruang untuk proliferasi sel normal

Extramedulary hematopoesis: terjadi proliferasi sel abnormal ke hati & limpa, dan pada keadaan akut dapat terjadi infiltrasi ke organ lain: meningen, nodus limfe, kulit, gusi

LeukemiaPenyebab pasti tidak diketahui, dapat terjadi karena pengaruh genetik atau virus serta kerusakan sumsum tulang dari radiasi dan zat kimia spt benzene, alkilating agent

Klasifikasi Dilakukan berdasarkan stem sel yang terlibat, waktu munculnya gejala dan fase perkembangan yang terganggu

Akut myeloid leukemiaKronik myeloid leukemiaAkut limfositik leukemiaKronik limfositik leukemia

Akut Myeloid Leukemia (AML)Terjadi kerusakan/ggn pada stem sel hematopoetik yang berdiferensiasi menjadi semua sel myeliod: monosit, granulosit (basofil, neutrofil, eosinofil) eritrosit, platelet

Menyerang semua kelompok umurInsiden meningkat sejalan dengan umur, terbanyak pada umur 60 thnMerupakan bentuk yang paling sering dari leukemia non limfositikPrognosis bervariasi, tgt dr variabel pasien dan penyakitPenyebab kematian: infeksi, pendarahan

Akut Myeloid Leukemia (AML)

Manifestasi Klinis AMLDemam dan infeksi karena neutropeniaLemah dan fatigue karena anemiaCenderung pendarahan karena trombositopeniaGejala tambahan karena proliferasi sel leukemia didalam organ: pembesaran hati dan limpa, hiperplasia gusi, nyeri tulang

Pengkajian dan Pemeriksaan Diagnostik AMLTidak diketahui penyebab dan tanda2Gejala terjadi dalam hitungan minggu atau bulanHitung darah lengkap: penurunan eritrosit dan plateletTotal leukosit dapat /n/, tapi % dari sel normal Bone marrow analysis: kelebihan sel tdk matang (>30 %)

Komplikasi AMLPendarahan karena trombositopenia, terutama bila < 10.000/mm3Pendarahan GI, paru, intrakranialInfeksi karena kurangnya granulosit normal dan matang. Neutrofil < 100/mm3 resiko infeksi sistemik

Penatalaksanaan Medis AMLTerapi Induksi dan Terapi konsolidasiTerapi Induksi (kemoterapi) untuk membunuh sel leukemiaCytarabine (Cytosal, Ara C) dan Daunorubicin (Daunomycin, cerubidine) atau mitoxantrone atau idarubicinKadang-kadang diikuti oleh terbunuhnya sel myeloid normal neutropenia, anemia, trombositopeniaSuportive care (darah dan platelet) untuk infeksi, pendarahan, mukosistis, diareGranulocyte growth factorTerapi konsolidasi/post remisi untuk menghilangkan sisa sel leukemia yang tidak terdeteksi secara klinisCytarabine

Penatalaksanaan Medis AMLTransplantasi Sumsum TulangKemoterapi dan radiasi untuk menghancurkan sumsum tulang pasienDonor sumsum tulang menggantikan produksi sel darah Resiko penolakan dan infeksi

Suportive terapi + transfusi darah

Komplikasi terapi AMLPeningkatan asam urat batu ginjal, kolik renalBanyak minumAlkalinisasi urinPencegahan dengan Allopurinol

Masalah GI anoreksia, mual, muntah, diare, mukositis

Merupakan akibat dari mutasi stem sel myeloid sehingga sel myeloid normal dan immature diproduksi.Terjadi infiltrasi sel ke tulang panjang (femur),dan organ lain (hati dan limpa) yang menyebabkan nyeri karena pembengkakan. Ditemukan kromosom philadelphia: translokasi material genetik kromosom 9 dan 22Kronik Myeloid Leukemia (KML)

Jarang terjadi pada usia < 20 thn, insiden meningkat dengan umur (40-50 thn)Usia harapan hidup 3 5 tahun, tanpa infeksi atau pendarahanBila terjadi fase akut, harapan hidup tinggal beberapa bulanKronik Myeloid Leukemia (KML)

Manifestasi Klinis KMLBervariasi. Tidak terdeteksi. Leukositosis (>100.000) terdeteksi saat pemeriksaan laboratorium lain. Leukosit sangat tinggi dapat menyebabkan nafas pendek dan bingung karena stasis dari leukositPembesaran dan pengerasan limpa dan heparKeletihan, anoreksia, penurunan BB

Penatalaksanaan Medis KMLFase KronisInterferon dan citocyne untuk memperbaiki kelainan kromosom.Hydroxyurea atau busulfan untuk mengurangi SDPLeukopheresis: memisahkan dan membuang leukositAntracyline (daunomycin) untuk mengurangi SDP secara cepat

Fase Tranformasi Tanda dan gejala: demam, nyeri tulang, penurunan BB, pembesaran limpa, anemia, trombositopenia, peningkatan basofilDapat berkemgang menjadi AML atau ALLTerapi induksi seperti pada AML dan ALLTransplantasi sumsum tulang

Penatalaksanaan Medis KML

Terjadi karena proliferasi tidak terkontrol dari limfoblast dari limfoid stem sel.Terjadi pada anak2, laki2 lebih sering, terbanyak pada usia 4 thnJarang terjadi setelah 15 tahunSetelah terapi, dapat bertahan 5 tahun. Bila kambuh, terapi induksi berhasil baik.Dapat dilakukan transplantasi sumsum tulangAkut Limfositik Leukemia (ALL)

Proliferasi limfosit mendesak proliferasi myeloid shg mengganggu hematopoesis normal penurunan leukosit, eritrosit dan platelet.Infiltrasi ke organ lain menyebabkan nyeri tulang, pembesaran limpa dan hepar, sakit kepala dan muntahManifestasi Klinis ALL

Terapi induksi dengan tambahan kortikosteroid dan vinca alkaloidIntrathecal kemoterapi (methotrexate) sebagai profilaksis SSPMaintenance: kemoterapi dosis rendah selama 3 tahunAnti virus untuk mengurangi efek samping kortikosteroidTransplantasi sumsum tulang dapat menyembuhkan penyakitPenatalaksanaan Medis ALL

Kronik Limfositik Leukemia (KLL)Sering terjadi pada > 60 thnLimfosit B malignan mengalami apoptosis (melebihi usia hidupnya) dan terakumulasi di sumsum tulang dan sirkulasiTidak terjadi komplikasi sirkulasi, pumonal dan serebral karena limfosit relatif kecilLimpadenopati, hepatomageali, splenomegali Anemia dan trombositopenia pada tahap lanjut

AsimtomatisLimfositosisEritrosit dan platelet N/LimfadenopatiSplenomegaliB symptom: demam, keringat (malam), penurunan BBInfeksi karena gangguan pertahanan humoral dan sel-mediatedManifestasi Klinis KLL

Kemoterapi dengan kortikosteroid dan klorambusil (Leukeran)Cyplofosfamide, vincristine, doxorubicinImunoglobulin ivPenatalaksanaan Medis KLL