DERMATITIS HERPETIFORMIS

A. DEFINISI

Dermatitis herpetiformis (DH) adalah penyakit kulit kronik jarang, yang ditandai

dengan vesikel gatal, rasa terbakar yang berhubungan dalam banyak hal, dengan suatu

enteropati subklinis sensitif gluten serta deposit IgA di dermis bagian atas. Ingesti gluten

(protein yang terkandung dalam gandum, rye dan barley) memicu respon sistem

kekebalan tubuh yang mendeposit antibodi IgA dilapisan kulit bagian paling atas. DH

adalah penyakit autoimun turun temurun terkait dengan intoleransi gluten. DH adalah

penyakit autoimmune Herediter yang terkait dengan Intoleransi Gluten.1

B. EPIDEMIOLOGI

Dermatitis herpetiformis sering ditemukan pada penduduk asli Eropa. Sangat jarang

terjadi pada penduduk Amerika-Afrika dan Asia. Dermatitis herpetiformis terjadi pada 10%

pasien dengan celiac disease dan mempengaruhi 1 dari 100-200 orang di Kanada. Onset dari

dermatitis herpetiformis adalah biasanya dewasa awal sampai dewasa sedang tetapi dapat

terjadi pada anak-anak dan usia lanjut. Ratio antara pria dan wanita adalah 2:1. Penelitian

di USA menunjukkan prevalensi sebesar 11,2 kasus per 100.000 penduduk.2,3

C. ETIOPATOGENESIS

Etiologi DH belum diketahui secara pasti. Terdapat predisposisi genetik berupa

ditemukannya HLA B8 pada 58-87%, HLA DR3 90-95% dan HLA DQ2 95-100%.4

Pathogenesis DH berhubungan dengan Gluten Sensitive Enteropathy (GSE). GSE adalah

kelainan gastrointestinal yang disebabkan oleh gluten. Gluten adalah suatu protein yang

terdapat pada gandum. Pada lebih dari 90% kasus DH didapati enteropati sensitive terhadap

gluten pada jejenum dan ileum. Kelainan yang terjadi bervariasi dari atopi vili yang minimal

hingga sel-selepitel mukosa usus halus yang mendatar. Sejumlah 1/3 kasus disertai

steatorea.3,4

GSE kemungkinan berhubungan dengan deposit IgA pada kulit penderita DH, meskipun

mekanismanya belum diketahui secara pasti apakah IgA terikat pada antigen yang

ditemukan pada gastrointestinal kemudian beredar dan tertimbun pada kulit atau apakah

IgA yang tebentuk khas untuk antigen kulit yang belum diketahui.3,4

Ditemukannya IgA dan komplemen diseluruh kulit menimbulkan perkiraan bahwa

diperlukan faKtor tambahan untuk menerangkan permulaan lesi. Dengan faktor tambahan

ini, IgA mengakifkan komplemen (mungkin melalui jalur alternative) sehingga terjadi

kemotaksis neutrophil yang melepaskan enzimnya dan mengakibatkan lesi yang disebut

dengan DH.3,4

Selain gluten, yodium juga disebutkan dapat mempengaruhi timbulnya remisi dan

eksaserbasi penyakit.4

D. GEJALA KLINIS

Keadaan umum penderita biasanya baik. Keluhannya sangat gatal, seperti rasa

terbakar atau rasa tersengat tetapi bisa junga asimptomatik walaupun jarang. Ruam berupa

eritema, papulo vesikel, vesikel/bula yang berkelompok. Kelainan yang utama ialah vesikel,

oleh sebab itu disebut juga herpetiformis yang berarti seperti Herpes Zoster atau Herpes

Simpleks. Dinding vesikel/bula tegang. Bula jarang dijumpai. Dapat juga dijumpai erosi atau

krusta jika vesikel atau bula pecah.4

Distribusi lesi biasanya simetris pada permukaan ekstensor seperti siku, lutut,

sakrum, bokong, punggung. Lesi jarang terjadi pada mukosa mulut, telapak tangan dan kaki.

Penderita biasanya dapat memperkirakan tempat timbulnya lesi baru 8-12 jam sebelumnya

karena daerah tersebut terasa sangat tersengat atau terbakar atau gatal.4

Gambar 1 : Dermatitis Herpetiformis, extensive eruption with grouped papules, vesicles, and crusts on the back

Gambar 2 : Dermatitis Hepretiformis, papules, vesicles, and crust on knees

Gambar 3 : Dermatitis Hepretiformis, this patient has many firm-topped vesicles and bullae, some erosions, and residual hyperpigmentation. Some of the vesicles are

arranged in annular patterns.E. HISTOPATOLOGI

Histologi dari lesi awal kulit (non vesikuler) mempunyai karakteristik papilla dermal

berupa neutrofil (mikroabses), neutrofil fragmen, berbagai jumlah dari eosinofil, fibrin.

Gambaran histopatologi DH yang khas paling terlihat pada daerah eritem disekitar vesikel

yang baru muncul. Pada daerah ini terdapat akumulasi netrofil dan beberapa

eosinophil pada ujung papilla dermis yang semakin lama semakin bertambah besar

membentuk mikorabses. Pembentukan mikroabses mengakibatkan pemisah antara ujung

papilla dermis dan epidermis sehingga terbentuk vesikel.4

Histologi dari lesi yang lebih lama menunjukkan vesikel pada sub epidermal yang

mungkin tidak dapat dibedakan dengan erupsi bulla lainnya pada sub epidermal, seperti

eritema multiform, bullous drug eruption, dan pemphigoid gestationis.4

Gambar 4 : Dermatitis Herpetiformis. Biopsy of an eraly lession showing dermal papillary collections of neuthrophils and eosinophils and sub-epidermal vesiculation at low (Left) and

high (Right) magnification.

F. PENATALAKSANAAN

- Medikamentosa

Obat obatan utama yang digunakan pada pengobatan DH diantaranya adalah

sulfon {diaminodiphenylsulfone (dapsone)}, sulfapiridin, antihistamin, ACTH,

kortikosteroid, dan asam nikotinat. Dari semuanya, sulfon {diaminodiphenylsulfone

(dapson)} adalah yang paling efektif untuk menangani DH. Mekanisme kerja dapson

untuk menangani DH belum jelas. Diduga berhubungan dengan inhibisi migrasi netrofil

ke area lesi dan juga menurunkan respon inflamasi. Gejala berkurang dalam 3 jam

sampai beberapa hari segera setelah meminum dapson untuk pertama kali dan lesi lesi

baru pecah setelah satu sampai dua hari pengobatan, dan berulang dengan cepat bila

pemberian dapson ini dihentikan. Untuk dewasa dosis awalnya 25-50 mg dan

0,5mg/kgBB untuk anak anak. Bila respon yang diinginkan tercapai, penderita pasien

sebaiknya diberitahukan untuk memakai dosis minimal yang dibutuhkan dalam

menekan tanda dan gejala sehingga tidak berulang. Dosis maksimal terapi dapat

mencapai 300-400 mg per hari. Bila terjadi toleransi terhadap dapson maka diberikan

Sulfapiridin dengan dosis 1 sampai 1,5 gr perhari.4,5

Penting untuk diketahui bahwa penggunaan NSAID atau obat anti inflamasi non

steroid sering mengeksaserbasi timbulnya DH, walaupun pasien menggunakan

Dapson.4,5

- Non medikamentosa

Diet bebas Gulten adalah komitmen seumur hidup dan tidak boleh dimulai sebelum

benar didiagnosis dengan DH. Memulai diet tanpa pengujian lengkap tidak

direkomendasikan dan membuat diagnosis kemudian menjadi sulit. Tes untuk

mengkonfirmasi DH bisa negatif jika seseorang sedang diet GF untuk jangka waktu.

Untuk diagnosis yang valid, gluten perlu diperkenalkan kembali selama beberapa

minggu sebelum pengujian. Infeksi kulit herpetiformis adalah penyakit pencernaan

diwariskan autoimun dan konfirmasi DH akan membantu generasi masa depan

menyadari risiko dalam keluarga.4,5

G. PROGNOSIS

Prognosa Sangat baik, jika Anda tetap pada diet bebas gluten. Tingkat keparahan

dan frekuensi letusan akan berkurang ketika Anda melanjutkan dengan diet. Yodium

dan matahari dapat memicu letusan pada beberapa orang. Namun, yodium merupakan

nutrisi penting dan tidak harus dihilangkan dari diet tanpa pengawasan dokter.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Gluten Intolerance Group. Dermatitis Herpetimorfis. [online]. 2011 . [cited 2012 April 17]. Available from URL : http://www.gluten.net

2. Canadian Celliac Association. Dermatitis herpetiformis. [online]. 2007. [cited 2012 April 17]. Available from URL : http://www.celiac.ca

3. Elston DM. Dermatitis herpetiformis. [online]. 2011. [cited 2012 April 19]. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/1062640-overview#a0199

4. Hall RP, Katz SI. Dermatitis Herpetiformis. Wolf K, Goldsmith LA, et al. In : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th Edition. New york : Mc Graw Hill Inc, 2008 ; 500-4

5. Elston DM. Dermatitis Herpetiformis Treatment and Management. [online]. 2011. [cited 2012 April 19]. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/1062640-treatment