TUGAS STASE CARDIOLOGY

TETRALOGI OF FALLOT

Oleh :

Banu Widagdo G0006185/B1212

Galih Widi Sudiro G0004102/B1412

Auliya Suluk G0006183/C0612

Mirantika Emma G0006017/C0712

Fenda adita G0007072/C22/12

Nur MaslahahG0007118/C2412

Pembimbing :

dr. Sri Lilijanti W., Sp.A (K)

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDI

SURAKARTA

2012

TETRALOGI OF FALLOT

A. PENDAHULUAN

Tetralogi Fallot (TOF) adalah salah satu gangguan yang paling umum dari penyakit

jantung bawaan (PJB). Kondisi ini diklasifikasikan sebagai gangguan jantung sianosis,dimana

terdapat aliran darah ke paru-paru yang tidak memadai untuk oksigenasi (right-to-left shunt).

Pasien dengan tetralogi Fallot awalnya mengalami sianosis yang terjadi segera setelah lahir,

sehingga menarik perhatian paramedis. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot

(1888).Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak

ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada

anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau

lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama

diantara penyakit jantung bawaan sianotik.

Gambaran klinis dari tetralogi Fallot biasanya khas dan diagnosis klinis awal hampir

selalu dapat ditegakkan. Karena sebagian besar bayi dengan gangguan ini memerlukan operasi,

maka dengan adanya cardiopulmonary bypass (CPB), dan kemajuan teknik bedah dapat

menurunkan tingkat morbiditas dan mortalitas.

B. DEFINISI

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai

dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,

overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini disebabkan oleh

kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Tetralogi fallot merupakan

penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat

adanya pirau kanan kekiri. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat

beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal

bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi

menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi

fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal,dan

tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

C. EPIDEMIOLOGI

Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan

pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktusarteriosus persisten.

Di US Tetralogi Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% kasus penyakit jantung bawaan

(PJB),angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10.000 kelahiran.Tetralogi fallot merupakan

penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria

dibandingkan wanita. Gangguan ini menyumbang sepertiga dari semua PJK pada pasien lebih

muda dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, tetralogi Fallot bersifat sporadis dan nonfamilial.

Kejadian pada saudara kandung yang terkena adalah 1-5%. Kelainan ini berhubungan dengan

kelainan extracardiac seperti labiopalatochisi, hipospadia, abnormalitas skeletal dan

kraniofasial.

D. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara

pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor - faktor tersebut antara lain :

1. Faktor endogen

a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom,DiGeorge sindrom).

Sebuah studi dari Portugal melaporkan bahwa metilen tetrahydrofolate reductase

(MTHFR) polimorfisme gen dapat dianggap sebagai gen kerentanan untuk tetralogi

Fallot. Analisis sitogenetika dapat menunjukkan penghapusan segmen kromosom 22q11

pita (DiGeorge wilayah kritis). Ablasi sel-sel pial neural telah terbukti mereproduksi

malformasi conotruncal.

b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung atau kelainan bawaan.

2. Faktor eksogen

a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntikminum obat-obatan

tanpa resep dokter (thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

c. Pajanan terhadap sinar X

d. Nutrisi yang kurang pada saat kehamilaN

e. Alkohol

f.Ibu hamil yang berusia > 40 tahun

g. Nutrisi yang buruk saat kehamilan

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari90% kasus penyebab adalah

multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan

kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin

sudah selesai

E. PATOFISIOLOGI

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan

hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena

cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk

ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan

ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga

timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga

terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

F. GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis dari tetralogi Fallot (TOF) secara langsung berhubungan dengan

tingkat keparahan cacat anatomi. Kebanyakan bayi dengan tetralogi Fallot mengalami gangguan

makan, dan gagal tumbuh yang umumnya dapat diamati. Bayi dengan atresia pulmonal dapat

menjadi sangat sianosis apabila duktus arteriosus menutup kecuali terdapat aliran

bronkopulmonalis. Kadang-kadang, pada beberapa anak aliran darah ke paru cukup sehingga

tidak muncul sianosis; orang-orang ini tetap asimtomatik, sampai mereka mengatasi pasokan

darah paru mereka.

Saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogi Fallot tidak menunjukkan tanda-tanda

sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode kulit pucat kebiruan sewaktu

menangis atau diberi makan (ie "Tet" spell). Hipoksia tet spell berpotensi mematikan, episode

tak terduga dapat terjadi bahkan pada pasien noncyanotic dengan tetralogi Fallot. Mekanisme

ini diduga termasuk spasme septum infundibular, yang akut memperburuk obstruksi saluran

ventrikel kanan (RVOTO). Spell ini dapat dibatalkan dengan prosedur yang relatif sederhana.

Sebuah mode karakteristik dimana anak-anak yang lebih tua dengan tetralogi Fallot

meningkatkan aliran darah paru adalah dengan jongkok. Jongkok adalah mekanisme

kompensasi, signifikansi diagnostik, dan sangat khas bayi dengan tetralogi Fallot. Jongkok

meningkatkan resistensi perifer vaskular (PVR) dan dengan demikian mengurangi besarnya

shunt kanan ke kiri di seluruh defek septum ventrikel (VSD). Dispnea exertional biasanya

memburuk dengan usia. Sesekali, hemoptysis karena pecahnya bronkial dapat terjadi pada anak

yang lebih tua. Sianosis umumnya berlangsung sesuai usia dan perkembangan dari pembuluh

darah paru dan menuntut perbaikan bedah. Faktor-faktor berikut dapat memperburuk sianosis

pada bayi dengan tetralogi Fallot :

1. Asidosis

2. Tekanan

3. Infeksi

4. Sikap

5. Latihan

6. Beta-adrenergik agonis

7. Dehidrasi

8. Penutupan duktus arteriosus

Shunt dominan adalah dari kanan ke kiri dengan aliran di seluruh VSD ke ventrikel

kiri (LV), yang menghasilkan sianosis dan nilai hematokrit tinggi. Ketika stenosis pulmonal

ringan, shunting dua arah dapat terjadi. Pada beberapa pasien, stenosis infundibular minimal,

dan shunt dominan adalah dari kiri ke kanan, menghasilkan apa yang disebut tetralogi merah

muda. Meskipun pasien tersebut mungkin tidak muncul sianosis,namun sering terdapat

desaturasi oksigen dalam sirkulasi sistemik.

Gejala umumnya berkembang sekunder terhadap hipertrofi septum infundibular.

Memburuknya RVOTO menyebabkan hipertrofi RV, meningkat kanan-ke-kiri shunting, dan

hipoksemia sistemik.

G. DIFFERENSIAL DIAGNOSA

1. Defek Septum Ventrikel

Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling

sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian kasus, diagnosis

kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena pada minggu-minggu

pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru

masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DSV kecil hanya terjadi pirai

kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti.

Pada defek sedang dan besar terjadi pirai yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan.

2. Duktus Arteriosus Persisten

Duktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi

lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DAP sering dijumpai pada bayi

premature, insidensinya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar

DAP menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus

arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi

sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun denagn tajam dan secara normal mulai

menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta

ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan

a.pulmonalis, dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari aorta

kea rah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.

H. DIAGNOSIS

1. Anamnesis

a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi(faktor

endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

b. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies ,lahir

dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung congenital dan ditanyakan apakah

terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi,

arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia,dll.

c. Riwayat Anak Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan

karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya

sangatsedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu

(karenainadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti

vena pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung

kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. Pernah

mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta,hipertensi pulmonal,heart rate

yang sangat tinggi/sangat rendah).

2. Pemeriksaan Fisik

a. Inspeksi

1) Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru

setelah tumbuh.

2) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

3) Skoliosis (ke arah kanan)

4) Serangan sianotik mendadak (blue spells/ cyanotic spells/ paroxysmal

hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napaskusmaul,lemas,kejang,sinkop

bahkan sampai koma dan kematian.

5) Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan

beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelumia berjalan kembali.

6) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol

akibat pelebaran ventrikel kanan

b. Palpasi

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

c. Auskultasi

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang

semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising

stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan

yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik

antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.Pada serangan anoksia bising menghilang

(aliran darah ke paru sangatsedikit/tidak ada)

1) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).

2) Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak napas, dan

sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut

a. Tanda vital : HR 130 x/menit ;RR : 50 x/menit

b. Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan,

bertambah jelas bila menangis ; retraksi dada

c.Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/3-1/4) ;

lien tidak teraba

d. Perkusi

e.Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-IInormal

dengan bising/murmur jelas terdengar.

3. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial

karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.

Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Nilai

juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time

b. Radiologi

Radiologi Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,

tidak ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas jantung

tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

c. Elektrokardiogram Pada neonates

EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkingelombang T positif di

V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi kekanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel

kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal)EkokardiografiMemperlihatkan

dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikelkanan,penurunan ukuran arteri

pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru- paru.

d. Kateterisasi

Kateterisasi diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek

septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal

perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,

peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah

I. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan untuk penderita Tetralogi Fallot terdiri atas:

a. Tindakan medis

Pada saat terjadinya serangan sianotik dapat dilakukan langkah-langkah sebagai berikut

1. Meletakkan pasien dalam posisi knee-chest

2. Memberikan oksigen masker 5-8 L/menit

3. Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB subkutan atau intramuscular

4. Memberikan Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis

5. Memberikan transfuse darah bila kadar Hb kurang dari 15g/dL, sekali pemberian 5

ml/kgBB. Bila pasien mengalami anemia relatif dapat diberikan preparat Fe untuk

meningkatkan kadar Hb.

6. Memberikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus iv. Bila tidak segera dilakukan operasi

dapat diberikan propanolol rumat 1 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis.

7. Selama perawatan perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber

infeksi terjadinya endokarditis infektif dan abses otak dan cegah terjadinya dehidrasi.

8. Terapi juga dipengaruhi ada tidaknya spel hipoksia

Bayi dengan riwayat spel hipoksia

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol

(peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi.Dengan obat

ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu

keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi

yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel.1-6 Bila spel hipoksia tak teratasi

dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya

dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock- Taussig

Shunt (BTS).

Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk

operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung

dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar

ventrikel kanan yang sempit)1-6 Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis

bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1

tahun.1-6.

Bayi tanpa riwayat spel hipoksia

Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada

usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai

kondisi kedua arteri pulmonalis. Seperti pada kebanyakan kelainan jantung kongenital yang

bermakna, penanganan pada akhirnya adalah pembedahan. Untuk neonatus dengan sianosis

yang jelas, penting untuk memberikan infuse PGE1 segera.manajemen pada bayi yang

lebih tua terutama yang belum pernah mendapatkan pembedahan paliatif atau korektif

terutama diarahkan pada penyembuhan dispnea paroksismal dan serangan sianosis segera

dan mencegah komplikasi pirau kanan ke kiri.

Serangan dispneau paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada

abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan posisi

tungkai fleksi pada abdomen. Oksigen harus diberikan untuk mengurangi dispneau dan

sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah. Morfin

sulfat (0,2 mg/kgBB, subkutan). Terutama efektif dalam menghentikan serangan lama atau

berat. Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap terapi

sebelumnya, akan terjadi asidemia metabolik dan koreksi dengan natrium bikarbonat

intravena sangat penting. Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau jika terapi

lain gagal; metoksamin (vasoxyl) 0,1 mg/kg intravena atau 0,25 mg/kg intramuscular, atau

fenilefrin (neo-synefrine) 0,02 mg/kg intravena atau 0,1 mg/kgBB intramuscular, akan

meningkatkan resistensi perifer dengan demikian, meningkatkan aliran darah pulmonal.

Jika mungkin, obat-obat ini harus diberikan dengan infus intravena terus-menerus, dengan

dosis disesuaikan dengan memantau tekanan darah. Untuk infuse terus-menerus, dosis

fenilefrin adalah 2-5 µg/kg/menit. Agonis β adrenergic secara mutlak terkontraindikasi.

Pada masa bayi serangan ini dipercepat dengan oleh anemia defisiensi besi relatif

(hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat terapi besi sampai hematokrit

mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%. Peningkatan hematokrit lebih lanjut akan

mengakibatkan peningkatan viskositas darah yang mencolok dengan tahanan progresif

terhadap aliran darah dan risiko thrombosis otak. Pada beberapa bayi terutama yang dengan

obstruksi muscular dinamis saluran keluar ventrikel kanan, propanolol oral dengan dosis

0,5-1,0 mg/kgBB yang diberikan secara oral setiap 6 jam. Efektif dalam mencegah atau

mengurangi frekuensi serangan dispnea paroksismal. Manajemen farmakologis yang lama

tidak dianjurkan, dan terapi bedah dini lebih disukai.

b. Tindakan bedah

Tindakan pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan bedah korektif

1. Bedah paliatif

Berupa prosedur pembuatan jalan pintas biasa dilakukan pada bayi yang sering

mengalami serangan sianotik berat pada bulan pertama kehidupan yang menunjukkan

obstruksi yang jelas dalam lintasan keluar ventrikel kanan atau mengalami suatu atresia

paru.

Ada dua cara prosedur pembuatan jalan pintas :

a) Blalock-Taussig shunts : bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan

menghubungkan a. subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral

b) Waterston : menghubungkan aorta ascenden dan arteri pulmonalis

2. Bedah korektif

Dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif biasa

dilakukan pada bayi lebih besar. Tinadakan yang dilakukan dengan mengatasi obstruksi

terhadap lintasan keluar ventrikel kanan dan penutupan cacat septum ventrikel melalui

pembedahan intra jantung dengan bantuan pompa oksigen. Pembedahan efektif dini

terindikasi untuk bayi dan anak dengan tetralogi of fallot atau tetralogi dengan atresia

pulmonal, episode dispnea paroksismal, sianosis berat menetap dan gagal tumbuh.

Penderita tetralogi fallot dengan ukuran saluran aliran ke luar pulmonal cukup

adekuat dapat dilakukan perbaikan bedah malformasi intrakardial oleh ahli bedah

jantung congenital yang terampil pada bulan-bulan atau tahun-tahun pertama dengan

mortalitas operatif kurang dari 5 %. Beberapa bayi dengan sianosis berat pada umut

minggu-minggu atau bulan-bulan pertama mempunyai saluran keluar ventrikel kanan

yang sangat hipoplastik atau atretik dan arteria pulmonalis yang kecil. Kelompok ini

terus dipaliasi pada sebagian besar pusat dengan beberapa bentuk anostomosis

sistemik-pulmonal yang cepat menghilangkan gejala sianosis dan hipoksia dengan

meningkatkan aliran darah pulmonal dan dapat membantu pertumbuhan arteri

pulmonalis. Pirau arteri subklavia ke arteri ke arteri pulmonal orisinil (Blalock-

Taussig) tetap merupakan pirau yang cepad dan memuaskan pada bayi yang lebih

besar dan anak. Sekarang, pada neonatus dan bayi muda hasil sangat baik dan hidup

lebih lama dapat dicapai dengan pirau Blalock-Taussig yang dimodifikasi, yaitu

interposisi ujung ke sisi (end-to-side) saluran Gore-Tex ukuran tertentu (5 mm) antara

arteri subklavia dan arteri pulmonalis utama atau cabangnya. Paliasi untuk tetralogi of

Fallot dengan prosedur pirau baru ini pada sentral neonatus jantung yang

berpengalaman mmepunyai mortalitas rumah sakit kurang dari 5 %, bahkan pada

neonatus. Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri

pulmonalis hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar

ventrikel kanan dan memperluas berat adalah membuka dan memperbesar saluran

keluar ventrikel kanan dan mengurangi stenosis pulmonal dengan menggunakan pintas

kardiopulmonal. Defek sekat ventrikel dibiarkan terbuka sampai arteri pulmonalis

tumbuh dengan cukup baik untuk memungkinakan penutupan defek dengan aman.

Akhir-akhir ini, percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan menggunakan

kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan.

Sesudah paliasi berhasil, serangan hipoksemi berhenti, sianosis dan jari tabuh

menghilang dan bising tipe mesin terdengar pada basis menunjukkan berfungsinya

anastomosis sistemik-pulmonal. Lama penyembuhan dapat diperpendek sesudah

operasi Blalock-Taussig, terutama pada neonatus, karena pirau sering terlalu kecil atau

mengalami thrombosis. Sebaliknya, pirau baku ini pada bayi yang lebih besar dan pirau

Gore-Tex yang dimodifikasi pada neonatus dapat memberikan paliasi yang memuaskan

selama beberapa tahun.

Terapi bedah yang dipilih untuk teralogi of fallot adalah operasi korektif tunggal,

dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan

penambalan defek sekat ventrikel. Pendekatan ini meniadakan keharusan risiko operatif

tambahan pada prosedur tahun kedua untuk menutup anastomosis paliatif dan

menyempurnakan perbaikan intrakardial. Lagipula. Ada manfaat psikologis yang kuat

pada anak dan orang tua dalam memperbaiki malformasi jantung pada awal masa bayi

dan mencegah terus-menerus dan mengantisipasi risiko bedah lebih lanjut. Melalui

melalui insisi atrium atau ventrikel kanan, stenosis infundibulum di reseksi, mungkin

perlu memperbesar saluran keluar dengan menempatkan tambalan pericardium atau

plastic pada dinding ventrikel anterior. Jika perlu untuk juga memperbesar annulus

katup pulmonalis, insisi dan tambalan dapat diperluas menyilangi annulus ke dalam

arteri pulmonalis utama atau cabang utamanya. Biasanya terjadi inkompetensi katup

pulmonalis, tetapi jika ada pembebasan distal obstruksi pulmonal yang cukup, lesi

regurgitasi ringan tidak menimbulkan gangguan hemodinamik yang serius. Seandainya

terjadi atau diduga terdapat inkompetensi pulmonal masif. Beberapa ahli bedah

menyisipkan homograf atau heterografunikuspid atau katup protestik karena regurgitasi

yang besar menimbulkan dilatasi ventrikel kanan atau disfungsi miokardium progresif.

Beberapa dokter bedah menghindari menutup annulus karena cenderung mentoleransi

obstruksi saluran keluar ringan yang dibandingkan risiko terjadinya inkompenten yang

nyata.

Walaupun perbaiki tetralogi of fallot dengan atresia pulmonal pada tahun-tahun

terakhir telah semakin berhasil, risiko operasi dan komplikasi lambat serta kematian

lebih tinggi daripada tetralogi yang tidak terkomplikasi. Angka ketahanan hidup 10 dan

20 tahun dengan menyingkirkan kematian operatif dan kematian rumah sakit dini

masing-masing sekitar 80% dan 65%, sedangkan 95%untuk tetralogo sederhana pada

interval yang sama. Perbedaan ini tidak mencerminkankesukaran perbedaan

intrakardial tetapi agaknya terjadi karena masalah sulit yang berkenaan dengan arteri

pulmonalis yang mengalami hipoplasia difus dan ekstrem, distribusi vascular yang

tidak sempurnadalam paru, tidak ada pembuluh darah segmental, stenosis perifer

multiple, penyakit mikrovaskular obstruktif, dan masalah penatalaksanaan arteri

kolateral aortapulmonal besar. Karena masalah ini, calon untuk perbaikan definitif

biasanya telah mengalami beberapa operasi paliatif atau persiapan pembedahan

termasuk berbagai pirau sistemik pulmonal; pengikatan, ligasi atau oklusi keteter

pembuluh kolateral besar; prosedur unifokalisasi, yaitu penggabungan beberapa arteri

kolateral yang terpisah ke dalam system arteri pulmonalis; atau saluran buatan ventrikel

kanan ke arteri pulmonalis atau pemasangan tambalan transanular untuk menambah

aliran darah pulmonal dan ukuran arteri. Meskipun, dilakukan upaya ini, lebih dari 25%

penderita merupakan calon yang tidak cocok untuk perbaikan definitif, dan akhirnya

dapat menjadi calon untuk transplantasi jantung-paru total.

Koreksi pembedahan pada kebanyakan penderita tetralogi of fallot tidak

terkomplikasi memberikan hasil fungsional yang sangat baik, seumur hidup, dengan

lebih dari 90% bebas dari pembedahan ulang. Pirau residual atau rekuren kecil dari kiri

ke kanan tidak lazim, tetapi lazim terdapat obstruksi ringan atau sedang pada saluran

keluar pulmonal-ventrikel kanan. Beberapa penderita mengalami blockade

atrioventrikularis total yang diinduksi oleh pembedahan dan memerlukan penanaman

alat pacu jantung. Sekitar 1-3% penderita menderita disritmia terlambat yang serius.

Terutama takikardi ventricular yang mungkin terkait dengan mekanisme re-entry pada

tempat insisi jaringan ventrikel kanan, dan sekitar 1-2% meninggal mendadak, diduga

karena disritmia. Disritmia harus dicurigai jika pada penderita ini sesudah pembedahan

mengeluh serangan pusing, sinkop, palpitasi, dan dilakukan dengan diagnostic dan

terapi yang tepat5

Syarat operasi koreksi total ialah:

1. Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri

2. cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan

dengan berat badan.

3. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah

dan memompanya setelah terkoreksi.

4. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan

tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.

Anak usia ≥ 1 tahun

Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan

sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila

ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi

atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12

bulan post BTS. Untuk ini dilakukan penyadapan jantung dan angiografi a. pulmonalis

dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup

adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan

lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.

Manajemen Perioperatif

Pre Anestesi

Puasakan Pasien:

- Cairan jernih 2 jam

- Makanan padat/susu 6 jam

Manajemen Post Operatif

Ventilasi:

� FiO2 yang ↑ ,Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis ringan me ↓ PVR

dan me ↑ Pulmonary Blood flow

� Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal, normothermi, Pengelolaan nyeri

yang adekuat, hemodinamik stabil dapat di ekstubasi Komplikasi Post Operasi.

Prosedur Pemasangan Shunt:

� Perdarahan

� Pneumothorax

� Shunt yg >>

� Pulmonary blood flow↑

� Pulmonary edema

� Inadequate Systemic Blood Flow

� Shunt yg <<

� Perbaikan Oksigenasi sedikit

� Trombosis pada shunt

� PA hypoplasia

Koreksi Total:

� Komplikasi segera:

- Low output state

- Obstruksi Residual RVOT

- Residual VSD

- Koagulopati

- Heart block

- Gagal ginjal

- Trauma Nervus Phrenicus

- Stroke

- Infection

Komplikasi lambat:

- Obstruksi RVOT

- Aneurysma RVOT

- Residual VSD

- Disritmia dan sudden death

- Insufisiensi valvular

J. PROGNOSIS

Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Jika tidak dilakukan operasi maka

rata-rata mencapai umur 15 tahun

K. KOMPLIKASI

1. Trombosis Pulmonal

Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh

polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya thrombosis. Trombosis

dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak

2. CVATrombosis

3. Abses Otak

Penyakit jantung sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak yang

berusia lebih dari 2 tahun, dikenal sebagai factor predisposisi abses otak. Pada penderita

ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehingga dapat menyebabkan

infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau

dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru sehingga memudahkan terjadinya

septikemia. Hal-hal tersebut merupakan factor predisposisi terjadinya abses otak pada PJB

sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi 4 stadium, yaitu fase serebritis dini, fase

serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pemebntukan kapsul lambat. Abses orak

pada PJB sianotik biasabya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan

parietalis.

4. Perdarahan

Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan mengakibatkan

trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.

5. Endokarditis

6. Aritmia

DAFTAR PUSTAKA

1. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53.

2. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 2000;

587 – 590

3. Haslan R.H. Tetralogi Fallot. Dalam Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 volume 2. Jakarta:

EGC, 2000 ; 726 – 729.

4. Mansjoer Arif Cs. Tetralogy Fallot. Dalam : Kapita Selekta Jilid II. Jakarta: EGC, 2000; 451

-452.

5. Anonimus. Tetralogi Falot. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak 2. Surabaya : Fakultas Kedokteran

Airlangga, 1990; 605 -622.

6. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta:EGC, 2007.

7. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53.

8. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.Media Aesculapius FKUI.

2008

9. Harisson’s Principles of Internal Medicine 17Th edition. Disorders of TheHeart : Tetralogy of

Fallot. Mc Graw Hill. 2008.

10.Singh VN. Tetralogy of Fallot : Surgical Prespective. 2008. Diunduh dari

:http://emedicine.medscape.com/article/904652

11.Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar IlmuPenyakit Dalam. Jakarta

: Balai Penerbit FKUI. 2007