75856124 Tetralogi Fallot (1)

7/30/2019 75856124 Tetralogi Fallot (1)

1/13

Tetralogi Fallot

Diposkan oleh Nasriyadi Nasir | 19:49 | Health | 0 komentar

DEFENISI

Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan,

yaitu:

Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan)

Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis)

Transposisi aorta

Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan).

ETIOLOGI

Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:

Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya

Gizi yang buruk selama hamil

Ibu yang alkoholik

Usia ibu diatas 40 tahun

Ibu menderita diabetes
http://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.htmlhttp://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.htmlhttp://www.nasriyadinasir.co.cc/search/label/Healthhttp://www.nasriyadinasir.co.cc/search/label/Healthhttp://www.nasriyadinasir.co.cc/search/label/Healthhttp://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.html#commentshttp://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.html#commentshttp://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.html#commentshttp://2.bp.blogspot.com/_5fD6j5CDTsI/SgpDJJxt9KI/AAAAAAAAABQ/nAQ8ZNCo7RI/s1600-h/Tetralogi+Fallot.pnghttp://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.html#commentshttp://www.nasriyadinasir.co.cc/search/label/Healthhttp://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.html


2/13

Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down. Tetralogi

Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit

mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dansesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan

sianotik karena menyusu atau menangis.

PATOMEKANISME

Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:

1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum,

seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-

paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian

ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang

bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel

kanan.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru

sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat

melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

GEJALA KLINIS

Gejalanya bisa berupa:

Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu

Berat badan bayi tidak bertambah


3/13

Pertumbuhan anak berlangsung lambat

Perkembangan anak yang buruk

Sianosis

Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan

membesar)

Sesak nafas jika melakukan aktivitas

Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.

Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau

mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami

sesak nafas dan bisa pingsan.

PENEGAKAN DIAGNOSIS

Diagnosis Tetralogi Fallot biasanya berdasarkan atas:

1. Pada pemeriksaan fisik, bayi tampak sianotik (biru) pada mukosa mulut dan kuku, kadang disertai

jari tabuh.

2. Tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekaman dengan kateterisasi.

3. Pada foto torak didapat gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi

jantung yang khas yakni seperti sepatu boot ( boot shape ).

4. Angiogram (gambaran sinar-X) menunjukkan aliran darah abnormal yang melalui lubang septum

interventrikel dan masuk dalam aorta dan terdapat sedikit aliran melalui arteri pulmonal yang

stenosis.

5. Pada ekokardiogram tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus dengan overriding aorta

kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan.

PENATALAKSANAAN


4/13

Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I,

II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat

IV dengan sianosis atau dispneu berat.

Tatalaksana penderita rawat inap

1. Mengatasi kegawatan yang ada.

2. Oksigenasi yang cukup.

3. Tindakan konservatif.

Pengobatan pada serangan sianosis

1. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :

Membuat posisi knee chest atau fetus

Ventilasi yang adekuat

2. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau s kutan

3. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis

metabolik

4. Bila Hb

5. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral

Tindakan bedah (rujukan) :

Operasi paliatif: Modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB

Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.

PEMANTAUAN


5/13

Keadaan umum;

Tanda utama;

Sianosis;

Gagal jantung;

Radang paru;

EKG;

Gejala abses otak

Tatalaksana rawat jalan

1. Derajat I :

Medikametosa : tak perlu

Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau

sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

Kontrol : tiap bulan.

2. Derajat II dan III :

Medikamentosa ; Propanolol

Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg.

Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

Kontrol : tiap bulan

Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI

Prognosis


6/13

Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai

umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan samapi dekade ketiga.

Komplikasi

Infark serebral (umur

Abses serebral (umur > 2 tahun)

Polisitemia

Anemia defisiensi Fe relatif (Ht

SBE

DC kanan jarang

Perdarahan oleh karena trombositopenia

Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septumventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia

kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika

syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri

sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia

dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan

Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara

menghadapi gejala yang timbul:

Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.

Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.

Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.


7/13

Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan

emedicine.medscape.com

eMedicine Specialties> Kardiologi> Penyakit jantung kongenital di DewasaTetralogi Fallot

Pengarang: Shabir Bhimji, MD, PhD, pengganti Bedah Jantung dan Vaskular, Arab Saudi dan TimurTengah HospitalsRekan penulis (s): Maria C Mancini, MD, PhD, Direktur Transplantasi Jantung, Profesor, DepartemenBedah, Louisiana State University Health Sciences Center

Kontributor Informasi dan Pengungkapan

Updated: 1 Mei 2008

* Cetak ThisPrint Ini* Email ThisEmail Ini

* Overview* Pemeriksaan* Perawatan

* Follow-up* Multimedia

* Referensi* Kata kunci

Pendahuluan

Tetralogi of Fallot (TOF) adalah salah satu yang paling umum gangguan jantung bawaan (CHDs). TOFdiklasifikasikan sebagai gangguan jantung cyanotic karena menghasilkan kondisi yang tidak memadaioksigen aliran darah ke sirkulasi sistemik. Pasien dengan TOF awalnya hadir dengan sianosis lamasetelah lahir, sehingga menarik perhatian medis awal.

4 fitur khas TOF termasuk saluran keluar ventrikel kanan obstruksi (RVOTO) (infundibular stenosis),cacat septum ventrikel (VSD), dextroposition aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang-kadang,beberapa anak-anak juga memiliki cacat septum atrium, yang membentuk angka lima of Fallot.Patologi dasar dari tetralogi ini disebabkan oleh keterbelakangan dari ventrikel kanan infundibulum,yang menghasilkan sebuah anterior-ke kiri malalignment dari infundibular septum. Malalignment inimenentukan derajat RVOTO.

Fitur klinis TOF umumnya khas, dan diagnosis klinis awal hampir selalu dapat dilakukan. Karena


8/13

sebagian besar bayi dengan gangguan ini membutuhkan pembedahan, adalah beruntung bahwaketersediaan cardiopulmonary bypass (CPB), cardioplegia, dan teknik bedah sekarang mapan.Kebanyakan seri bedah laporan hasil klinis yang sangat baik dengan morbiditas yang rendah dantingkat kematian.Sejarah Prosedur

Louis Arthur Fallot, setelah siapa nama tetralogi Fallot ini berasal, bukan orang pertama yangmengenali kondisi. TOF Stensen dijelaskan pertama tahun 1672, namun itu Fallot yang pertama kalisecara akurat menggambarkan patologis klinis dan lengkap fitur dari cacat.

Meskipun kelainan secara klinis didiagnosis lebih awal, tidak ada pengobatan yang tersedia hinggatahun 1940-an. Helen kardiolog Sianosis Taussig diakui bahwa kemajuan dan pasti menyebabkankematian pada bayi dengan TOF. Dia mendalilkan bahwa Sianosis adalah karena aliran darah paru-paru yang tidak memadai. Dia kolaborasi dengan Alfred Blalock menyebabkan jenis pertama paliasi

untuk bayi ini. Pada tahun 1944, Blalock dioperasikan pada bayi dengan TOF dan menciptakanBlalock pertama-Taussig subklavia shunt antara arteri dan arteri paru-paru.

Teknik bedah perintis ini membuka era baru dalam operasi jantung bayi baru lahir. Hal ini diikutioleh pembangunan dari shunt Potts (dari turun aorta ke arteri paru-paru kiri), maka Glenn shunt(dari vena kava superior ke kanan arteri paru-paru), dan Waterston shunt (dari aorta mendaki kekanan paru-paru arteri).

Scott melakukan koreksi terbuka pertama pada tahun 1954. Kurang dari setengah tahun kemudian,Lillehei pertama yang berhasil melakukan perbaikan terbuka untuk TOF menggunakan salib dikontrol

sirkulasi, dengan melayani pasien lain sebagai reservoir oxygenator dan darah. Tahun berikutnya,dengan munculnya CPB oleh Gibbons, era bersejarah lain bedah jantung didirikan. Sejak itu, banyakkemajuan dalam teknik bedah dan infark pelestarian telah berevolusi dalam pengobatan TOF.Frekuensi

TOF terjadi pada bayi 3-6 untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan penyebab paling umumcyanotic penyakit jantung koroner. Kelainan diamati pada mamalia lain, termasuk kuda dan tikus.TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung koroner pada pasien yang lebih muda dari15 tahun . Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Insiden di saudarakandung orang tua yang terkena adalah 1-5%, dan itu terjadi lebih umum pada laki-laki daripadaperempuan . Kelainan dikaitkan dengan anomali seperti extracardiac celah bibir dan langit-langit,hipospadia, dan tulang dan kelainan kraniofasial.Etiologi

Penyebab paling CHDs tidak diketahui, walaupun penelitian genetik menyarankan etiologimultifaktor. Prenatal faktor yang terkait dengan insiden yang lebih tinggi termasuk ibu TOF rubella(atau penyakit virus lainnya) selama kehamilan, pralahir miskin gizi, kesehatan ibu alkohol, usia ibulebih tua dari 40 tahun, dan diabetes. Anak-anak dengan sindrom Down memiliki insidensi lebihtinggi TOF.

* Alam Sejarah


9/13

o Awal operasi tidak diindikasikan untuk semua bayi dengan TOF, meskipun, tanpa operasi,perkembangan alamiah dari gangguan menunjukkan prognosis buruk. Perkembangan dari gangguantergantung pada tingkat keparahan RVOTO.

o Tanpa operasi, tingkat kematian meningkat secara bertahap, mulai dari 30% pada usia 2tahun menjadi 50% pada usia 6 tahun. Tingkat kematian yang tertinggi di tahun pertama dankemudian tetap konstan sampai dekade kedua. Tidak lebih dari 20% pasien dapat diharapkan untukmencapai usia 10 tahun, dan kurang dari 5-10% dari pasien yang hidup pada akhir dekade keduamereka. Kebanyakan individu yang bertahan hidup sampai umur 30 tahun mengembangkan gagal

jantung kongestif, walaupun individu yang shunts hemodinamik yang minimal menghasilkankompromi telah dicatat, meskipun jarang, dan individu-individu tersebut mencapai hidup normal.Untuk informasi lebih lanjut mengenai gagal jantung, melihat Perawatan Resource Center HeartFailure.

o Seperti bisa diduga, individu dengan atresia TOF dan paru memiliki prognosis yang palingburuk, dan hanya 50% bertahan hidup sampai usia 1 tahun dan 8% untuk usia 10 tahun.

o Jika tidak diobati, pasien dengan wajah TOF risiko tambahan yang meliputi emboli paradoksmengarah ke stroke, embolus paru, dan bakteri subakut endokarditis. Untuk informasi lebih lanjuttentang stroke, lihat Pusat Perawatan Stroke / serebrovaskular Penyakit.

Patofisiologi

The hemodynamics dari TOF tergantung pada tingkat RVOTO. Yang VSD biasanya nonrestrictive, dankanan dan kiri tekanan ventrikel dipersamakan. Jika penyumbatan parah, yang intracardiac shuntadalah dari kanan ke kiri, dan aliran darah paru mungkin nyata berkurang. Dalam hal ini, aliran darahtergantung pada patent ductus arteriosus atau agunan bronkial.

Presentasi

Fitur klinis berhubungan langsung dengan tingkat keparahan cacat anatomi. Sebagian besar bayidengan TOF mengalami kesulitan dengan makan, dan gagal tumbuh umumnya diamati. Bayi denganatresia paru mungkin menjadi sangat cyanotic sebagai ductus arteriosus menutup bronkopulmonaliskecuali agunan yang hadir. Kadang-kadang, beberapa anak punya cukup aliran darah paru dan tidakmuncul cyanotic; individu ini tetap asimtomatik sampai mereka mengatasi suplai darah paru-parumereka.

Saat lahir, beberapa bayi dengan TOF tidak menunjukkan tanda-tanda sianosis, tetapi merekamungkin kemudian mengembangkan episode kulit pucat kebiruan saat menangis atau makan (yaitu,Tet mantra). Karakteristik mode di mana anak yang lebih tua dengan TOF meningkatkan aliran darahparu adalah jongkok. Berjongkok adalah makna diagnostik dan sangat khas bayi dengan TOF.Berjongkok meningkatkan resistensi pembuluh darah perifer dan dengan demikian mengurangibesar dari kanan-ke-kiri di seberang shunt VSD. Exertional dyspnea biasanya memburuk dengan usia.Kadang-kadang, Hemoptisis karena pecahnya agunan bronkial dapat mengakibatkan anak yang lebihtua.

Faktor-faktor berikut dapat memperburuk Sianosis pada bayi dengan TOF:

* Asidosis


10/13

* Stres* Infeksi* Postur* Latihan* Beta-adrenergik agonis* Dehidrasi* Penutupan duktus

Shunt yang dominan adalah dari kanan ke kiri dengan aliran melintasi VSD ke ventrikel kiri, yangmenghasilkan Sianosis dan peningkatan nilai hematokrit. Ketika stenosis pulmonal ringan, shuntingbidirectional dapat terjadi. Pada beberapa pasien, stenosis infundibular minimal, dan shunt dominanadalah dari kiri ke kanan, memproduksi apa yang disebut tetralogi merah muda. Meskipun pasientersebut mungkin tidak muncul cyanotic, mereka sering memiliki desaturation oksigen dalamsirkulasi sistemik.

* Pemeriksaan fisiko Kebanyakan bayi lebih kecil daripada yang diperkirakan untuk usia. Sianosis bibir dan dasar

kuku biasanya diucapkan pada saat lahir; setelah usia 3-6 bulan, jari tangan dan kaki menunjukkanclubbing.

o getaran anterior biasanya hadir di sepanjang perbatasan sternal kiri. Sebuah Murmur ejeksisistolik keras terdengar di atas daerah pulmonal dan perbatasan sternal kiri. Ketika obstruksi alirankeluar ventrikel kanan (misalnya, dari paru-paru atresia) adalah moderat, mungkin gumaman takterdengar. Yang S2 biasanya tunggal. Selama cyanotic episode, murmur dapat menghilang, yangberkurang sugestif dari aliran keluar ventrikel kanan ke arteri paru-paru. Pada individu dengan

aortopulmonary agunan, terus-menerus dapat auscultated murmur.

Indications

Sejak tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan progresif, kebanyakan bayi memerlukan beberapa jenis prosedur pembedahan. Waktu lengkap perbaikan bedah tergantung pada sejumlah variabel,termasuk yang terkait gejala dan lesi (misalnya, beberapa cacat septum ventrikel [VSD], paru-paruatresia).

Hari ini, adalah kecenderungan untuk melakukan prosedur pembedahan yang lengkap (seringelectively) sebelum usia 1 tahun dan lebih baik pada usia 2 tahun.

Sebagian besar ahli bedah menganjurkan prosedur utama, dan hasil yang sangat baik saat ini. Bayidengan sianosis yang distabilkan oleh pemberian prostaglandin (untuk mempertahankan duktusdalam keadaan terbuka). Penggunaan prostaglandin telah menurun secara signifikan kebutuhanmendesak untuk melakukan operasi. Alih-alih melakukan sistemik-ke-shunts arteri paru-paru padasakit kritis cyanotic-bayi hipoksia, ahli bedah kini memiliki kemewahan memiliki waktu tambahanuntuk menilai anatomi pasien dan untuk melakukan prosedur utama.

Perbaikan utama yang berkepanjangan menghindari obstruksi aliran keluar ventrikel kanan danhipertrofi ventrikel kanan selanjutnya, berkepanjangan Sianosis, dan setelah melahirkan


11/13

angiogenesis.Relevan Anatomi

Pasien dengan tetralogi of Fallot (TOF) dapat hadir dengan berbagai cacat anatomi. Fallot awalnyadigambarkan 4 cacat utama yang terdiri dari (1) arteri pulmonal stenosis, (2) cacat septum ventrikel(VSD), (3) deviasi dari asal aorta ke kanan, dan (4) hipertrofi ventrikel kanan. Namun, sekarang fituryang paling penting dari TOF yang dikenali sebagai (1) yang tepat obstruksi saluran keluar ventrikel(RVOTO), yang hampir selalu infundibular dan / atau katup, dan (2) VSD tak terbatas yangberhubungan dengan malalignment dari septum conal .

Keluar ventrikel kanan obstruksi saluran

Klinis, sebagian besar pasien dengan TOF mengalami peningkatan perlawanan terhadappengosongan ventrikel kanan karena obstruksi saluran keluar paru. Anterior perpindahan dan rotasi

infundibular septum ventrikel kanan menyebabkan terhalangnya variabel derajat dan lokasi.Halangan mungkin juga berbatasan dengan katup paru-paru, menyebabkan gangguan tambahan.

Pulmonary arteri

Arteri paru-paru dapat bervariasi dalam ukuran dan distribusi, dan mereka mungkin atretic atauhypoplastic. Jarang, arteri paru-paru kiri tidak ada. Pada beberapa individu, yang berbeda-beda daristenosis dari arteri paru perifer terjadi, yang lebih lanjut membatasi aliran darah paru.

Atresia pulmonal mengakibatkan tidak ada komunikasi antara ventrikel kanan dan arteri paru-paru

utama dalam hal ini, aliran darah paru dijaga baik oleh ductus atau sirkulasi kolateral dari pembuluhbronkial. Dengan sedikit RVOTO, penyakit vaskular paru sekunder dapat mengembangkan alirandarah paru berlebihan dari kiri besar-ke-kanan aortopulmonary shunt atau besar agunan. Dalamhingga 75% dari anak-anak dengan TOF, beberapa derajat stenosis katup pulmonal dapat terjadi.Stenosis biasanya disebabkan oleh penarikan selebaran daripada commissural fusi. Parupenyempitan anulus di hampir setiap kasus.

Aorta

Benar dextroposition dan abnormal rotasi menghasilkan akar aorta aorta override (yaitu, sebuahaorta itu, untuk berbagai tingkatan, berasal dari ventrikel kanan). Dalam beberapa kasus, lebih dari50% dari aorta dengan demikian dapat berasal dari ventrikel kanan. Sebuah lengkungan aorta kananmungkin terjadi, yang dapat menyebabkan asal abnormal pembuluh lengkungan.

Associated anomali

Associated cacat juga umum. Koeksistensi sebuah cacat septum atrium (ASD) terjadi cukup seringuntuk prompt yang dimasukkan ke dalam apa yang disebut pentalogy of Fallot. Cacat lain yangmungkin termasuk patent ductus arteriosus, atrioventrikular cacat septum, berotot VSD, anomali

vena paru kembali, anomali arteri koroner, tidak ada katup paru, aorticopulmonary jendela, daninkompetensi aorta.


12/13

Anatomi koroner juga mungkin abnormal. Di antara kelainan ini adalah asal dari kiri anteriordescending (LAD) dari arteri koroner kanan arteri koroner proksimal, yang melintasi arus keluarventrikel kanan di variabel jarak dari anulus katup pulmonal. LAD yang anomali arteri koronerdiamati dalam TOF 9% dari kasus, dan kelainan ini membuat penempatan patch di anulus paruberisiko, mungkin membutuhkan saluran eksternal. Selama VSD perbaikan, yang anomali arterikoroner LAD rawan cedera. Kadang-kadang, semua arteri koroner timbul dari satu ostium koronerutama kiri.Kontraindikasi

Kontraindikasi untuk perbaikan utama dalam tetralogi of Fallot (TOF) meliputi:

* Adanya anomali arteri koroner* Sangat berat lahir rendah

* Kecil arteri paruMultiple VSDs

patofis down synd:

Multiple bersamaan int* Ekstra kromosom 21 mempengaruhi hampir semua sistem organ danmenghasilkan spektrum yang luas fenotipik konsekuensi. Ini termasuk komplikasi yang mengancamnyawa, klinis perubahan kehidupan yang signifikan tentu saja (misalnya, keterbelakangan mental),dan ciri-ciri fisik dysmorphic. Sindrom Down berkurang dan meningkatkan kelangsungan hidupprenatal sebelum melahirkan dan setelah melahirkan morbiditas. Anak-anak yang terkena dampakketerlambatan pertumbuhan fisik, pematangan, perkembangan tulang, dan gigi letusan.

* Ekstra salinan bagian proksimal 21q22.3 tampaknya mengakibatkan fenotipe fisik yang khas:keterbelakangan mental, ciri wajah khas, tangan anomali, dan cacat jantung bawaan. Analisismolekular menunjukkan bahwa 21q22.1-q22.3 kawasan, atau sindrom Down daerah kritis (DSCR),tampaknya mengandung gen atau gen yang bertanggung jawab atas penyakit jantung bawaan diamati dalam sindrom Down. Gen baru, DSCR1, diidentifikasi di wilayah 21q22.1-q22.2, sangatdiungkapkan dalam otak dan hati dan merupakan kandidat untuk terlibat dalam patogenesissindrom Down, terutama, dalam keterbelakangan mental dan / atau cacat jantung .

* Abnormal fungsi fisiologis tiroid mempengaruhi metabolisme dan malabsorpsi usus. Sering

infeksi mungkin disebabkan gangguan respon imun, dan timbulnya autoimun, termasukhipotiroidisme dan langka tiroiditis Hashimoto, meningkat.

* Pasien dengan sindrom Down menurun buffering reaksi fisiologis, mengakibatkanhipersensitivitas abnormal untuk pilocarpine dan tanggapan pada electroencephalographicmenimbulkan indra-menjiplak. Anak-anak dengan sindrom Down leukemia juga memilikihyperreactivity untuk methotrexate. Penurunan buffering dari hasil proses metabolisme dalamkecenderungan untuk hyperuricemia dan meningkatkan resistensi insulin. Diabetes melitusberkembang di banyak pasien yang terkena. Katarak menyebabkan penuaan dini dan penyakitAlzheimer. Reaksi Leukemoid masa bayi dan peningkatan risiko leukemia akut menunjukkandisfungsi sumsum tulang.

* Anak-anak dengan keterbelakangan mental cenderung untuk mengembangkan leukemia,terutama kekacauan dan myeloproliferative transien megakaryocytic leukemia akut. Hampir semua


13/13

anak dengan sindrom Down yang mengembangkan jenis-jenis leukemia ini memiliki mutasi pada genfaktor transkripsi hematopoietic, GATA1. Leukemia pada anak-anak dengan Down syndromememerlukan setidaknya 3 kerjasama acara: trisomi 21, suatu GATA1 mutasi, dan ketiga perubahangenetik undefined.racardiac malformasi

75856124 Tetralogi Fallot (1)

Documents

Transcript of 75856124 Tetralogi Fallot (1)