Golongan darah

Golongan darah adalah pengklasifikasian darah dari suatu individu berdasarkan ada atau tidak adanya zat antigen warisan pada permukaan membran sel darah merah. Hal ini disebabkan karena adanya perbedaan jenis karbohidrat dan protein pada permukaan membran sel darah merah tersebut. Dua jenis penggolongan darah yang paling penting adalah penggolongan ABO dan Rhesus (faktor Rh). Di dunia ini sebenarnya dikenal sekitar 46 jenis antigen selain antigen ABO dan Rh, hanya saja lebih jarang dijumpai. Transfusi darah dari golongan yang tidak kompatibel dapat menyebabkan reaksi transfusi imunologis yang berakibat anemia hemolisis, gagal ginjal, syok, dan kematian.

Golongan darah manusia ditentukan berdasarkan jenis antigen dan antibodi yang terkandung dalam darahnya, sebagai berikut:

Individu dengan golongan darah A memiliki sel darah merah dengan antigen A di permukaan membran selnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen B dalam serum darahnya. Sehingga, orang dengan golongan darah A-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah A-negatif atau O-negatif.

Individu dengan golongan darah B memiliki antigen B pada permukaan sel darah merahnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen A dalam serum darahnya. Sehingga, orang dengan golongan darah B-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan dolongan darah B-negatif atau O-negatif

Individu dengan golongan darah AB memiliki sel darah merah dengan antigen A dan B serta tidak menghasilkan antibodi terhadap antigen A maupun B. Sehingga, orang dengan golongan darah AB-positif dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah ABO apapun dan disebut resipien universal. Namun, orang dengan golongan darah AB-positif tidak dapat mendonorkan darah kecuali pada sesama AB-positif.

Individu dengan golongan darah O memiliki sel darah tanpa antigen, tapi memproduksi antibodi terhadap antigen A dan B. Sehingga, orang dengan golongan darah O-negatif dapat mendonorkan darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO apapun dan disebut donor universal. Namun, orang dengan golongan darah O-negatif hanya dapat menerima darah dari sesama O-negatif.

Secara umum, golongan darah O adalah yang paling umum dijumpai di dunia, meskipun di beberapa negara seperti Swedia dan Norwegia, golongan darah A lebih dominan. Antigen A lebih umum dijumpai dibanding antigen B. Karena golongan darah AB memerlukan keberadaan dua antigen, A dan B, golongan darah ini adalah jenis yang paling jarang dijumpai di dunia.

Ilmuwan Austria, Karl Landsteiner, memperoleh penghargaan Nobel dalam bidang Fisiologi dan Kedokteran pada tahun 1930 untuk jasanya menemukan cara penggolongan darah ABO.

Pewarisan

Tabel pewarisan golongan darah kepada anak

IbuAyah

OABAB

OOO, AO, BA, B

AO, AO, AO, A, B, ABA, B, AB

BO, BO, A, B, ABO, BA, B, AB

ABA, BA, B, ABA, B, ABA, B, AB

Rhesus Jenis penggolongan darah lain yang cukup dikenal adalah dengan memanfaatkan faktor Rhesus atau faktor Rh. Nama ini diperoleh dari monyet jenis Rhesus yang diketahui memiliki faktor ini pada tahun 1940 oleh Karl Landsteiner. Seseorang yang tidak memiliki faktor Rh di permukaan sel darah merahnya memiliki golongan darah Rh-. Mereka yang memiliki faktor Rh pada permukaan sel darah merahnya disebut memiliki golongan darah Rh+. Jenis penggolongan ini seringkali digabungkan dengan penggolongan ABO. Golongan darah O+ adalah yang paling umum dijumpai, meskipun pada daerah tertentu golongan A lebih dominan, dan ada pula beberapa daerah dengan 80% populasi dengan golongan darah B. Kecocokan faktor Rhesus amat penting karena ketidakcocokan golongan. Misalnya donor dengan Rh+ sedangkan resipiennya Rh-) dapat menyebabkan produksi antibodi terhadap antigen Rh(D) yang mengakibatkan hemolisis. Hal ini terutama terjadi pada perempuan yang pada atau di bawah usia melahirkan karena faktor Rh dapat memengaruhi janin pada saat kehamilan.

Kecocokan golongan darah

Tabel kecocokan RBC

Golongan darah resipienDonor

OO+AA+BB+ABAB+

O

O+

A

A+

B

B+

AB

AB+

Tabel kecocokan plasma

ResipienDonor

OABAB

O

A

B

AB

Donor darah adalah proses pengambilan darah dari seseorang secara sukarela untuk disimpan di bank darah untuk kemudian dipakai pada transfusi darah.Syarat donor darah

Untuk dapat menyumbangkan darah, seorang donor darah harus memenuhi syarat sebagai berikut: calon donor harus berusia 17-60 tahun,

berat badan minimal 50 kg

kadar hemoglobin >12,5 gr%

tekanan darah 100-150 (sistole) dan 70-100 (diastole).

menandatangani formulir pendaftaranan

tidak mengalami gangguan pada pembeku darah

lulus pengujian kondisi berat badan, hemoglobin, golongan darah, dan pemeriksaan oleh dokter

untuk menjaga kesehatan dan keamanan darah, calon donor tidak boleh dalam kondisi atau menderita sakit seperti alkoholik, penyakit hepatitis, diabetes militus, epilepsi, atau kelompok masyarakat risiko tinggi mendapatkan AIDS serta mengalami sakit seperti demam atau influensa; baru saja dicabut giginya kurang dari tiga hari; pernah menerima transfusi kurang dari setahun; begitu juga untuk yang belum setahun menato, menindik, atau akupunktur; hamil; atau sedang menyusui.

Transfusi darah adalah proses menyalurkan darah atau produk berbasis darah dari satu orang ke sistem peredaran orang lainnya. Transfusi darah berhubungan dengan kondisi medis seperti kehilangan darah dalam jumlah besar disebabkan trauma, operasi, syok dan tidak berfungsinya organ pembentuk sel darah merah.TRANSFUSIGOLONGAN DARAHMembran sel darah merah berisi sedikitnya 300 faktor penentu antigenic berbeda. Sedikitnya 20 antigen golongan darah terpisah dapat dikenal; tanda dari masing-masing adalah di bawah control genetic dari chromosom loci. Kebetulan, hanya ABO dan Rh Sistem yang penting pada transfusi darah. Setiap orang biasanya menghasilkan antibody (alloantibodies). Antibodi bertanggung jawab untuk reaksi-reaksi dari transfusi. Antibodi dapat menjadi alami atau sebagai respon atas sensitisasi dari suatu kehamilan atau transfusi sebelumnya.SISTEM ABO

Kromosomal untuk sistem ABO ini menghasilkan dua alleles: A dan B. Masing-masing merepresentasikan suatu enzim yang merupakan modifikasi dari suatu permukaan sel glycoprotein, menghasilkan antigen yang berbeda. (Sebenarnya, ada berbagai varian A dan B.) Hampir semua individu tidak mempunyai A atau B " natural" yang menghasilkan antibody [ sebagian besar immu-noglobulin M ( IgM)] melawan antigens ( Tabel 29-7) di dalam tahun pertama kehidupan. Antigen H adalah precursor dari system ABO tetapi diproduksi oleh suatu chromosom tempat berbeda. Tidak adanya antigen H( hh genotype, juga disebut Bombay pheno-type) mencegah munculny gen A atau B; individu dengan kondisi sangat jarang ini akan mempunyai anti-A, anti-B, dan anti-H antibodi. Table29-7. Golongan darah ABO TIPE Adanya antibodi dalam serum Insidensi*

A anti B 45%

B anti A 8%

AB - 4%

O anti A, antiB 43%

* angka rata-rata pada orang di EropaSistem Rh Sistem Rh ditandai oleh dua gen yang menempati chromosome 1. Ada sekitar 46 Rh-berhubungan dengan antigens, tetapi secara klinis, ada lima antigen utama ( D, C, c, E, dan e) dan menyesuaikan dengan antibody .Biasanya, ada atau tidak

Allele yang paling immunogenic dan umum, D antigen, dipertimbangkan. Kira-Kira 80-85% tentang populasi orang kulit putih mempunyai antigen D. Individu yang kekurangan allele ini disebut Rh-Negative dan biasanya antibodi akan melawan antigen D hanya setelah terpapar oleh ( Rh-Positive) transfusi sebelumnya atau kehamilan ( seorang Ibu Rh-Negative melahirkan bayi Rh-Positive).Sistem Lain

Sistem lain ini meliputi antigen Lewis, P, li, MNS, Kidd, Kell, Duffy, Lutheran, Xg, Sid, Cartright, YK, dan Chido Rodgers antigens. Kebetulan, dengan beberapa perkecualian ( Kell, Kidd, Duffy, Dan), alloantibodi melawan sistem ini jarang menyebabkan reaksi hemolytic serius.TES KOMPATIBILITASTujuan tes ini adalah untuk memprediksi dan untuk mencegah reaksi antigen-antibody sebagai hasil transfusi sel darah merah. Donor dan penerima donor darah harus di periksa adanya antibody yang tidak baik.TES ABO-RH

Reaksi Transfusi yang paling berat adalah yang berhubungan dengan inkompatibilitas ABO; antibody yang didapat secara alami dapat bereaksi melawan antigen dari transfusi (asing), mengaktifkan komplemen, dan mengakibatkan hemolisis intravascular. Sel darah merah pasien diuji dengan serum yang dikenal mempunyai antibody melawan A dan B untuk menentukan jenis darah. Oleh karena prevalensi secara umum antibodi ABO alami, konfirmasi jenis darah kemudian dibuat dengan menguji serum pasien melawan sel darah merah dengan antigen yang dikenal.

Sel darah merah pasien juga diuji dengan antibody anti-D untuk menentukan Rh. Jika hasilnya adalah Rh-Negative, adanya antibodi anti-D d dapat diuji dengan mencampur serum pasien dengan sel darah merah Rh (+).Kemungkinan berkembangnya antibodi anti-D setelah paparan pertama pada antigen Rh adalah 50-70%.Crossmatching

Suatu crossmatch transfusi: sel donor dicampur dengan serum penerima. Crossmatch mempunyai tiga fungsi: ( 1) Konfirmasi jenis ABO dan Rh ( kurang dari 5 menit), ( 2) mendeteksi antibodi pada golongan darah lain , dan ( 3) mendeteksi antibody dengan titer rendah atau tidak terjadi aglutinasi mudah. Yang dua terakhir memerlukan sedikitnya 45 menit. Screening Antibodi Tujuan test ini adalah untuk mendeteksi dalam serum adanya antibodi yang biasanya dihubungkan dengan reaksi hemolitik non-ABO. Test ini ( dikenal juga Coombs Tes tidak langsung) memerlukan 45 menit dan dengan mencampur serum pasien dengan sel darah merah dari antigen yang dikenal; jika ada antibodi spesifik, membran sel darah merah dilapisi, dan penambahan dari suatu antibodi antiglobulin menghasilkan aglutinasi sel daraah. Screening ini rutin dilakukan pada seluruh donor darah dan dilakukan untuk penerima donor sebagai ganti dari crossmatch .

Type & Crossmatch versus Type & Screen Timbulnya suatu reaksi hemolytic yang serius setelah transfusi dari ABO- dan Rh-Compatible Transfusi dengan screening negatif tetapi tanpa crossmatch kurang dari 1%. Crossmatching, bagaimanapun, meyakinkan pentingnya kemanan yang optimal dan mendeteksi adanya antibody yang lain yang muncul dalam screening. Crossmatch kini dilakukan hanya untuk prosedur operasi elektif dg kemungkinan transfusi darah. Oleh karena waktunya sekitar 45 menit jika sebelumnya prosedur dua type dan screen telah didokumentasikan, pada beberapa Center telah memulai crossmatch secara komputer.

Pemesanan darah untuk operasi

Kebanyakan rumah sakit menyusun daftar operasi yang akan dilakukan dan yang maksimum jumlah unit yang dapat dicrossmatch preoperati. Seperti pada praktek mencegah berlebihan Crossmatching darah. Daftar pada umumnya didasarkan pada masing-masing pengalaman institusi. Suatu crossmatch-to-transfusion perbandingan kurang dari 2.5:1 dipertimbangkan bisa diterima. Hanya suatu type and screen dilakukan jika timbulnya transfusi untuk suatu prosedur kurang dari 10%. Jika transfusi diperlukan, dilakukan cross-match . Pinjaman secara khas dibuat untuk pasien anemic dan mereka yang mempunyai kelainan pembekuan.TRANSFUSI DALAM KEADAAN DARURAT

Ketika pasien sedang exsanguinating, kebutuhan transfusi terjadi sebelum penyelesaian suatu crossmatch, penyaringan , atau bahkan identifikasi tipe darah. Jika jenis darah pasien sudah dikenal, dilakukan crossmatch kurang dari 5menit, akan mengkonfirmasikan kompatibilitas ABO. Jika jenis darah penerima tidak dikenal dan transfusi harus dimulai sebelum penentuan, jenis O Rh-Negative darah mungkin biasa digunakan, BANK DARAH Darah dari pendonor disaring untuk mengeluarkan zat-zat yang dapat mempengaruhi kondisi medis yang kurang baik bagi penerima donor. Hematocrit ditentukan, jika >37% untuk allogeneic atau 32% untuk donor autologous, darah dikumpulkan, diidentifikasi, disaring untuk antibodi, dan dilakukan pengujian adanya Hepatitis B, Hepatitis C, sipilis,human T cell leukemia virus ( HTLV)-1 dan HTLV-2, dan Human immunodeficiency virus ( HIV)-1 dan HIV-2. Kebanyakan pusat penelitian sedang melakukan tes terhadap asam nucleat virus RNA untuk mendeteksi Hepatitis B dan C dan virus HIV ,dan sedang melakukan deteksi terhadap West Nile Virus. Ada test yang sangat sensitif, dan mereka perlu membatasi virus dengan window positif tetapi test negatif.Pertama, darah dikumpulkan kemudian tambahkan larutan anticoagulant. Larutan yang paling umum digunakan adalah CPDA-1, yang berisi sitrat sebagai antikoagulan (berikatan dengan Calcium), fosfat sebagai buffer, dextrose sebagai sumber energi sel darah merah, dan adenosine sebagai precursor dari sintesa ATP.

Darah dengan CPDA-1- dapat disimpan untuk 35 hari, setelah kelangsungan hidup sel darah merah dengan cepat berkurang. Sebagai alternatif, penggunaan AS-1 ( Adsol) atau AS-3 ( Nutrice) meluas umur rata-rata 6 minggu.

Semua unit yang dikumpulkan dipisahkan ke masing-masing komponen, yang diberi nama, sel darah merah, platelets, dan plasma.

Ketika disentrifuge, 1 unit Whole blood utuh menghasilkan sekitar 250 mL packed red blood cel ( hematocrit 70%); mengikuti penambahan larutan saline, volume suatu unit packed red cell sering mencapai 350 mL. Sel darah merah secara normal disimpan pada 1-6C. Sel darah merah dapat dibekukan dalam larutan glycerol hypertonis sampai 10 tahun. Teknik yang belakangan pada umumnya disediakan untuk penyimpanan darah dengan phenotypes jarang. Supernatant disentrifuge untuk menghasilkan platelets dan plasma. 1 Unit platelets yang diperoleh biasanya berisi 50-70 mL plasma dan dapat disimpan pada 20- 24C untuk 5 hari. Sisa plasma supernatant diproses dan dibekukan untuk menghasilkan Fresh frozen plasma; pembekuan cepat mencegah inaktifasi faktor pembekuan ( V dan VIII). Pencairan yang lambat dari Fresh frozen plasma menghasilkan suatu gelatin presipitat ( cryo-precipitate) yang berisi faktor VIII dan fibrinogen dengan konsentrasi tinggi. Ketika dipisahkan, cryoprecipitate ini dapat dibekukan kembali untuk disimpan. Satu unit darah menghasilkan sekitar 200 mL plasma, yang mana dapat dibekukan untuk disimpan; sekali ketika, harus ditransfusi dalam 24 jam. Platelets boleh sebagai alternatif untuk mencapai plateletpheresis, yang ekuivalen dengan enam unit reguler dari pasien .TRANSFUSI INTRAOPERATIVE Packed Red Blood Cells

Transfusi darah sebaiknya diberikan packed red cell, dan dapat mengoptimalkan penggunaan dan pemanfaatan bank darah. Packed Red Blood Cell ideal untuk pasien yang memerlukan sel darah merah tetapi tidak penggantian volume ( misalnya, pasien anemia dengan congestive heart failure). Pasien yang dioperasi memerlukan cairan seperti halnya sel darah merah; kristaloid dapat diberikan dengan infuse secara bersama-sama dengan jalur intravena yang kedua untuk penggantian volume cairan.

Sebelum transfusi, masing-masing unit harus diperiksa secara hati-hati dicek dengan kartu dari bank darah dan identitas dari penerima donor darah. Tabung transfusi berisi 170-J.m untuk menyaring gumpalan atau kotoran. Dengan ukuran sama dan saringan berbeda digunakan untuk mengurangi leukocyte isi untuk mencegah febrile reaksi transfusi febrile pada pasien yang sensitif. Darah untuk transfusi intraoperative harus dihangatkan sampai 37C. terutama jika lebih dari 2-3 unit yang akan ditransfusi; jika tidak akan menyebabkan hypothermia. Efek tambahan hypothermia dan secara khas 2,3-diphosphoglycerate ( 2,3-DPG) konsentrasi rendah dalam darah yang disimpan dapat menyebabkan suatu pergeseran kekiri ditandai hemoglobin-oxygen kurva-disosiasi ( lihat Bab 22) dan, menyebabkan hipoxia jaringan. Penghangat darah harus bisa menjaga suhu darah > 30C bahkan pada aliran rata-rata sampai 150 ml/menitFRESH FROZEN PLASMA

Fresh Frozen Plasma ( FFP) berisi semua protein plasma, termasuk semua factor pembekuan. Transfusi FFP ditandai penanganan defisiensi faktor terisolasi, pembalikan warfarin therapy, dan koreksi coagulopathy berhubungan dengan penyakit hati. Masing-Masing unit FFP biasanya meningkatkan faktor pembekuan 2-3% pada orang dewasa. Pada umumnya dosis awal 10-15 mL/kg. Tujuannya adalah untuk mencapai 30% dari konsentrasi faktor pembekuan yang normal.

FFP boleh digunakan pada pasien yang sudah menerima transfusi darah masive. Pasien dengan defisiensi ANTI-THROMBIN III atau purpura thrombocyto-penic thrombotic dapat diberikan FFP transfusi.

Masing-Masing unit FFP membawa resiko cepat menyebar yang sama sebagai unit darah utuh. Sebagai tambahan, pasien dapat menjadi peka terhadap protein plasma. ABO-COMPATIBLE biasanya diberi tetapi tidak wajib. Seperti butir-butir darah merah, FFP biasanya dihangatkan 37C sebelum transfusi.Platelets.

Transfusi Platelet harus diberikan kepada pasien dengan thrombocytopenia atau dysfunctional platelets dengan pendarahan. Profilaxis Transfusi trombosit dapat diberikan pada pasien dengan hitung trombosit 10,000-20,000 oleh karena resiko perdarahan spontan.

Hitung trombosit kurang dari 50,000 x 109/L dihubungkan dengan peningkatan perdarahan selama pembedahan. Pasien dengan thrombocytopenia yang mengalami pembedahan atau prosedur invasive harus diberikan profilaxis transfusi trombosit sebelum operasi, hitung trombosit harus meningkat diatas 100,000 x 109/L. Persalinan pervaginam dan prosedur bedah minor dapat dilakukan pada pasien dengan hitung trombosit yang agak rendah tapi fungsi trombosit normal dan hitung trombosit >50,000 x 109/L. Masing-Masing unit platelets mungkin diharapkan untuk meningkatkan 10,000-20,000 x 109/L dari trombosit. Plateletpheresis unit berisi yang sejenisnya enam unit donor tunggal. Peningkatan lebih sedikit dapat diharapkan pasien dengan suatu sejarah platelet transfusi. Disfungsi dapat meningkatkan perdarahan pada pembedahan bahkan ketika trombosit normal dan dapat didiagnosa preoperative dengan memeriksa masa perdarahan. . Transfusi. Platelet diindikasikan pada pasien dengan disfungsi trombosit dan meningkatkan perdarahan pada pembedahan. ABO-compatible platelet transfusi adalah diinginkan tetapi tidak perlu. Transfused Platelets biasanya survive hanya 1-7 hari yang mengikuti transfusi. ABO kompatibel dapat meningkatkan platelet survival. Rh sensitisasi dapat terjadi di Rh-Negative donor dalam kaitan dengan adanya beberapa butir-butir darah merah di (dalam) Rh-Positive platelet Unit. Lebih dari itu, anti-A atau anti-B zat darah penyerang kuman di (dalam) yang 70 mL plasma pada setiap platelet unit dapat menyebabkan suatu reaksi hemolytic melawan terhadap butir-butir darah merah penerima ketika sejumlah besar ABO-incompatible platelet unit diberi. Administrasi Rh immuno-globulin ke Rh-Negative Individu dapat melindungi dari Rh sensitisasi yang mengikuti Rh-Positive platelet Transfusi. Pasien yang kembang;kan zat darah penyerang kuman melawan terhadap HLA antigens lymphocytes di (dalam) platelet berkonsentrasi) atau platelet spesifik antigens memerlukan HLA-COMPATIBLE atau single-donor unit. Penggunaan plateletpheresis transfusi boleh ber/kurang kemungkinan sensitisasi. Transfusi Granulocit

Transfusi Granulosit, yang dibuat dengan leukapheresis, diindikasikan pada pasien neutropenia dengan infeksi bakteri yang tidak respon dengan antibiotik. Transfusi granulosit mempunyai masa hidup dalam sirkulasi sangat pendek, sedemikian sehingga sehari-hari transfusi 1010 granulocytes pada umumnya diperlukan. Iradiasi dari granulosit menurunkan insiden timbulnya reaksi graft-versus-host , kerusakan endothelial berhubungan dengan paru-paru, dan lain permasalahan berhubungan dengan transfusi leukosit ( lihat di bawah), tetapi mempengaruhi fungsi granulosit. Ketersediaan filgrastim ( granulocyte colony-stimulating faktor, atau G-CSF) dan sargramostim ( granulocyte-macrophage colony-stimulating faktor, atau GM-CSF) telah sangat mengurangi penggunaan transfusi granulosit.KOMPLIKASI TRANSFUSI DARAHKomplikasi imun

Komplikasi imun setelah transfusi darah terutama berkaitan dengan sensitisasi donor ke sel darah merah, lekosit, trombosit atau protein plasma. Reaksi Hemolytic

Reaksi Hemolytic pada umumnya melibatkan destruksi spesifik dari sel darah merah yang ditransfusikan oleh antibody resipien. Lebih sedikit biasanya, hemolysis sel darah merah resipien terjadi sebagai hasil transfusi antibody sel darah merah.Trombosit konsentrat yang inkompatible, FFP, clotting faktor, atau cryoprecipitate berisi sejumlah kecil plasma dengan anti-A atau anti-B ( atau kedua-duanya) alloantibodies. Transfusi dalam jumlah besar . dapat menyebabkan hemolisis intravascular.

Reaksi Hemolytic biasanya digolongkan akut ( intravascular) atau delayed ( extravascular).Reaksi Hemolytic Akut

Hemolisis Intravascular akut pada umumnya berhubungan dengan Inkompatibilitas ABO dan frekwensi yang dilaporkan kira-kira 1:38,000 transfusi. Penyebab yang paling umum adalah misidentifikasi suatu pasien, spesimen darah, atau unit transfusi. Reaksi ini adalah yang terberat. Resiko suatu reaksi hemolytic fatal terjadi 1 dalam 100,000 transfusi. Pada pasien yang sadar, gejala meliputi rasa dingin, demam, nausea, dan sakit dada. Pada pasien yang dianestesi, manifestasi dari suatu reaksi hemolytic akut adalah suhu meningkat, tachycardia tak dapat dijelaskan , hypotensi, hemoglobinuria, dan oozing yang difus dari lapangan operasi. Disseminated Intravascular Coagulation , shock,, dan penurunan fungsi ginjal dapat berkembang dengan cepat. Beratnya suatu reaksi seringkali tergantung pada berapa banyak darah yang inkompatibel yang sudah diberikan. Gejala yang berat dapat terjadi setelah infuse 10 15 ml darah yang ABO inkompatibel.

Manajemen reaksi hemoiytic dapat simpulkan sebagai berikut; Jika dicurigai suatu reaksi hemolytic, transfusi harus dihentikan dengan segera.

Darah harus di cek ulang dengan slip darah dan identitas pasien.

Kateter urin dipasang , dan urin harus dicek adanya hemoglobin.

Osmotic diuresis harus diaktipkan dengan mannitol dan cairan kedalam pembuluh darah.

Jika ada perdarahan akut, indikasi pemberian platelets dan FFP

Reaksi hemolytic lambat (Delayed Hemolytic Reaction) Suatu reaksi hemolytic lambat biasanya disebut hemolysis extravascular biasanya ringan dan disebabkan oleh antibody non D antigen Sistem Rh atau ke asing alleles di system lain seperti Kell, Duffy, atau Kidd antigens. Berikut suatu transfusi ABO dan Rh D-compatible,pasien mempunyai 1-1.6% kesempatan membentuk antibody untuk melawan antigen asing. Pada saat itu

sejumlah antibody ini sudah terbentuk ( beberapa minggu sampai beberapa bulan), tranfusi sel darah telah dibersihkan dari sirkulasi. Lebih dari itu, titer antibody menurun dan mungkin tidak terdeteksi. Terpapar kembali dengan antigen asing yang sama selama transfuse sel darah, dapat mencetuskan respon antibody melawan antigen asing. Peristiwa ini dilihat jelas dengan Sistem Kidd antigen. Reaksi hemolytic pada tipe lambat terjadi 2-21 hari setelah transfusi, dan gejala biasanya ringan, terdiri dari malaise, jaundice, dan demam. Hematocrit pasien tidak meningkat setelah transfusi dan tidak adanya perdarahan. Serum bilirubin unconjugated meningkat sebagai hasil pemecahan hemoglobin.

Diagnosa antibody - reaksi hemolytic lambat mungkin difasilitasi oleh antiglobulin (Coombs) Test. Coombs test mendeteksi adanya antibody di membrane sel darah. Test ini tidak bisa membedakan antara membrane antibody resipien pada sel darah merah dengan membrane antibody donor pada sel darah merah. Jadi, ini memerlukan suatu pemeriksaan ulang yang lebih terperinci pretransfusi pada kedua spesimen : pasien dan donor.

Penanganan reaksi hemolytic lambat adalah suportif. Frekwensi reaksi transfusi hemolytic lambat diperkirakan kira-kira 1:12,000 transfusi. Kehamilan ( terpapar sel darah merah janin) dapat juga menyebabkan pembentukan alloan-tibodies pada seldarah merah.Reaksi Imun Nonhemolytic

Reaksi imun Nonhemolytic adalah dalam kaitan dengan sensitisasi dari resipien ke donor lekosit, platelets, atau protein plasma.Febrile Reaksi

Sensitisasi lekosit atau Platelet secara khas manifestasinya adalah reaksi febrile. Reaksi ini umumnya ( 1-3% tentang episode transfusi) dan ditandai oleh suatu peningkatan temperatur tanpa adanya hemolysis. Pasien dengan suatu riwayat febrile berulang harus menerima tranfusi lekosit saja. Transfusi sarah merahh dapat dibuat leukositnya kurang dengan sentrifuge, filtration, atau teknik freeze-thaw.Reaksi Urtikaria

Reaksi Urtikaria pada umumnya ditandai oleh erythema, penyakit gatal bintik merah dan bengkak, dan menimbulkan rasa gatal tanpa demam. Pada umumnya ( 1% tentang transfusi) dan dipikirkan berkaitan dengan sensitisasi pasien ke transfusi protein plasma. Reaksi Urticaria dapat diatasi dengan obat antihistamine ( H, dan mungkin H2 blockers) dan steroids.Reaksi Anaphylactic

Reaksi Anaphylactic jarang terjadi(kurang lebih 150,000 transfusi). Reaksi ini berat dan terjadi setelah hanya beberapa mililiter darah ditranfusi, secara khas pada IgA- Pasien dengan Deficiensi anti-IgA yang menerima tranfusi darah yang berisi IgA. Prevalensi defisiensi IgA diperkirakan 1:600-800 pada populasi yang umum. Reaksi ini diatasi dengan pemberian epinephrine, cairan, corticosteroids, dan H1, dan H2 blockers. Pasien dengan defisiensi IgAperlu menerima Washed Packed Red Cells, deglycerolized frozen red cells, atau IgA-Free blood Unit .Edema Pulmonary Noncardiogenic Sindrom acute lung injury (Transfusion-Related Acute Lung Injury [ TRALI]) merupakan komplikasi yang jarang terjadi(< 1:10,000). Ini berkaitan dengan transfusi antileukocytic atau anti-HLA antibodi yang saling berhubungan dan menyebabkan sel darah putih pasien teragregasi di sirkulasi pulmoner.Tranfusi sel darah putih dapat berinteraksi dengan leukoaglutinin. Perawatan Awal TRALI adalah sama dengan Acute Respiratory distress syndrome ( ARDS) ( lihat Bab 49), tetapi dapat sembuh dalam 12-48 jam dengan therapy suportif.Graft versus Host Disease Reaksi jenis ini dapat dilihat pada pasien immune-compromised. Produk sel darah berisi lymfosit mampu mengaktifkan respon imun. Penggunaan filter leukosit khusus sendiri tidak dapat dipercaya mencegah penyakit graft-versus-host; iradiasi ( 1500-3000 cGy) sel darah merah, granulocyte, dan transfusi platelet secara efektif menginaktifasi lymfosit tanpa mengubahefikasi dari transfusi.Purpura Posttranfusi Thrombocytopenia jarang terjadi setelah transfusi darah dan ini berkaitan dengan berkembangnya alloantibody trombosit. Karena alasan yang tidak jelas, antibodi menghancurkan trombosit. Hitung trombosit secara jelas menurun 1 minggu setelah tranfusi. Plasmapheresis dalam hal ini dianjurkan.Imun SupresiTransfusi leukosit-merupakan produk darah dapat sebagai immunosuppressi. Ini adalah terlihat jelas pada penerima cangkok ginjal, di mana transfusi darah preoperatif nampak untuk meningkatkan survival dari graft. Beberapa studi menyatakan bahwa rekurensi dari pertumbuhan malignan mungkin lebih mirip pada pasien yang menerima transfusi darah selamapembedahan. Dari kejadian yang ada juga menyatakan bahwa tranfusi leukocyte allogenic dapat mengaktifkan virus laten pada resipien. Pada akhirnya, transfusi darah dapat meningkatkan timbulnya infeksi yang serius setelah pembedahan atau trauma.KOMPLIKASI INFEKSIInfeksi virus

HEPATITIS

Sampai tes rutin untuk virus hepatitis telah diterapkan, insidensi timbulnya hepatitis setelah transfusi darah 7-10%. Sedikitnya 90% tentang kasus ini adalah dalam kaitan dengan hepatitis C virus. Timbulnya hepatitis posttransfusi antarab 1:63,000 dan 1:1,600,000; 75% tentang kasus ini adalah anicteric, dan sedikitnya 50% berkembang;menjadi penyakit hati kronis. Lebih dari itu, tentang kelompok yang terakhir ini, sedikitnya 10-20% berkembang menjadi cirrhosis.

ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SINDROM ( AIDS )

Virus yang bertanggung jawab untuk penyakit ini, HIV-1, ditularkan melalui transfusi darah. Semua darah dites untuk mengetahui adanya anti-HIV-1 dan - 2 antibodi . Dengan adanya FDA yang menguji asam nukleat memperkecil waktu kurang dari satu minggu dan menurunkan resiko dari penularan HIV melalui tranfusi 1:1.900.000 tranfusi INFEKSI VIRUS LAIN

Cytomegalovirus ( CMV) dan Epstein-Barr Virus umumnya menyebabkan penyakit sistemik ringan atau asimptomatik.Yang kurang menguntungkan, pada beberapa individu menjadi pembawa infeksi asimptomatik; lekosit dalam darah dari donor dapat menularkan virus. Pasien immunosupresi dan Immunocompromise ( misalnya, bayi prematur dan penerima transplantasi organ ) peka terhadap infeksi CMV berat setelah tranfusi. Idealnya, . pasien- pasien menerima hanya CMV negative. Bagaimanapun, studi terbaru menunjukkan bahwa resiko transmisi CMV dari transfusi dari darah yang leukositnya berkurang sama dengan tes darah yang CMV negative. Oleh karena itu, pemberian darah dengan leukosit yang dikurangi secara klinis cocok diberikan pada pasien seperti itu. Human T sel virus lymphotropic I dan II ( HTLV-1 dan HTLV-2) adalah leukemia dan lymphoma virus, kedua-duanya telah dilaporkan ditularkan melalui transfusi darah; leukemia dihubungkan dengan myelopathy. Penularan Parvovirus telah dilaporkan setelah transfusi faktor pembekuan. dan dapat mengakibatkan krisis transient aplastic pada pasient immunocompromised. Penggunaan filter leukosit khusus nampaknya mengurangi tetapi tidak mengeliminasi timbulnya komplikasi di atas. Infeksi parasit Penyakit parasit yang dapat ditularkan melalui transfusi seperti malaria, toxoplasmosis, dan Penyakit Chagas'. Namun kasus-kasus tersebut jarang terjadi.Infeksi Bakteri Kontaminasi bakteri dalam adalah penyebab kedua kematian melalui transfusi. Prevalensi kultur positif dari kantong darah berkisar dari 1/2000 trombosit sampai 1/7000 untuk pRBC. Prevalensi sepsis oleh karena transfusi darah berkisar dari 1/25,000 tromobosit sampai 1/250,000 untuk pRBC. Angka-angka ini secara relatif besar dibandingkan ke resiko HIV atau hepatitis, yang adalah di sekitar 1/1-2 juta. Baik bakteri gram-positive ( Staphylococus) dan bakteri gram-negative ( Yersinia dan Citrobacter) jarang mencemari transfusi darah dan menularkan penyakit. Untuk mencegah kemungkinan kontaminasi dari bakteri, darah harus berikan dalam waktu kurang dari 4 jam. Penyakit bakteri yang ditularkan melalui transfusi darah dari donor meliputi sifilis, brucellosis, salmonellosis, yersiniosis, dan berbagai macam rickettsia.TRANSFUSI DARAH MASIF Transfusi darah masif umumnya didefinisikan sebagai kebutuhan transfusi satu sampai dua kali volume darah pasien. Pada kebanyakan pasien dewasa, equivalent dengan 10-20 unit. Koagulopati Penyebab utama perdarahan setelah transfusi darah masif adalah dilutional thrombocytopenia. Secara klinis dilusi dari factor koagulasi tidak biasa terjadi pada pasien normal. Studi Koagulasi dan hitung trombosit, jika tersedia, idealnya menjadi acuan transfusi trombosit dan FFP. Analisa Viscoelastic dari pembekuan darah (thromboelastography dan Sonoclot Analisa) juga bermanfaat.Keracunan Sitrat

Kalsium berikatan dengan bahan pengawet sitrat secara teoritis dapat menjadi penting setelah transfusi darah dalam jumlah besar. Secara klinis hypocalcemia penting, karena menyebabkan depresi jantung, tidak terjadi pada pasien normal kecuali jika transfusi melebihi 1 U tiap-tiap 5 menit. Sebab metabolisme sitrat terutama di hepar, pasien dengan penyakit atau disfungsi hepar ( dan kemungkinan pada pasien hipothermi) memerlukan infuse calcium selama transfusi massif ).HypothermiaTransfusi Darah massif adalah merupakan indikasi mutlak untuk semua produk darah cairan intravena hangat ke temperatur badan normal. Arhitmia Ventricular dapat menjadi fibrilasi ,sering terjadi pada temperatur sekitar 30C. Hypothermia dapat menghambat resusitasi jantung. Penggunaan alat infus cepat dengan pemindahan panas yang efisien sangat efisien telah sungguh mengurangi timbulnya insiden hypothermia yang terkait dengan transfusi.Keseimbangan asam basa

Walaupun darah yang disimpan adalah bersifat asam dalam kaitan dengan antikoagulan asam sitrat dan akumulasi dari metabolit sel darah merahs (carbondioxida dan asam laktat), berkenaan dengan metabolisme acidosis metabolik yang berkaitan dengan transfusi tidaklah umum. Yang terbanyak dari kelainan asam basa setelah tranfusi darah massif adalah alkalosis metabolic postoperative.Ketika perfusi normal diperbaiki, asidosis metabolic berakhir dan alkalosis metabolic progresif terjadi, sitrat dan laktat yang ada dalam tranfusi dan cairan resusitasi diubah menjadi bikarbonat oleh hepar. Konsentrasi Kalium Serum Konsentrasi kalium Extracellular dalam darah yang disimpan meningkat dengan waktu. Jumlah kalium extracellular yang transfusi pada unit masing-msaing kurang dari 4 mEq perunit. Hyperkalemia dapat berkembang dengan mengabaikan umur darah ketika transfusi melebihi 100 mL/min. Penanganan hyperkalemia dibahas Bab 28. Hypokalemia biasanya ditemui sesudah operasi, terutama sekali dihubungkan dengan alkalosis metabolisme ( lihat Bab 28 dan 30).

STRATEGI ALTERNATIF UNTUK PENANGANAN KEHILANGAN DARAH SELAMA PEMBEDAHAN

TRANSFUSI AUTOLOGOUS

Pasien yang mengalami prosedur pembedahan elektif dengan suatu kemungkinan tinggi untuk transfusi dapat mendonorkan darah mereka sendiri untuk digunakan selama operasi. Darah ini dapat dikumpulkan mulai 4-5 minggu sebelum operasi. Pasien diperbolehkan untuk mendonorkan satu kantong darah sepanjang hematokrit kurang lebih 34% atau hemoglobin sekitar 11 g/dl. Kebutuhan pemakaian darah minimum 72 jam antara mendonorkan darah dan membuat volume plasma kembali normal. Dengan suplementasi besi dan terapi eritropoetin rekombinan ( 400 U perminggu), sedikitnya tiga atau empat unit pada umumnya dikumpulkan sebelum operasi. Beberapa studi menyatakan bahwa transfusi darah autologous tidak mempunyai efek tambahan yang mempengaruhi survival pada pasien yang mengalami operasi untuk kanker. Walaupun transfusi autologous mungkin mengurangi resiko infeksi dan reaksi transfusi, mereka tidaklah dengan sepenuhnya bebas dari resiko. Resiko meliputi reaksi immunologi yang berhubungan dengan n kesalahan pekerjaan karyawan dalam pengumpulan dan label, pencemaran, dan gudang/penyimpanan yang tidak benar. Reaksi alergi dapat terjadi dalam kaitan dengan allergen ( misalnya, ethylen oksida), dapat masuk kedalam darah dari tempat pengumpulan dan gudang/penyimpanan. Pengumpulan darah preoperative autologous dilakukan dengan frekwensi berkurang.Penyimpanan darah & pemberian cairan melalui infus berulang

Teknik ini umumnya digunakan pada bedah jantung, vascular dan bedah tulang ( lihat Bab 21). Darah di aspirasi intraoperatif bersama-sama dengan suatu pencegah pembekuan darah ( heparin) ke dalam suatu reservoir. Setelah jumlah darah cukup dikumpulkan, sel darah yang merah di konsentratkan dan dicuci untuk dimurnikan dari kotoran dan zat pembeku kemudian di transfusikan kembali ke dalam pasien. Konsentrat darah tersebut umumnya mempunyai hematocrits 50-60%. Untuk digunakan secara efektif, teknik ini memerlukan kehilangan darah lebih besar dari 1000-1500 mL. Kontrainidikasi meliputi pencemaran dari luka yang busuk dan tumor malignan, meskipun demikian kekhawatiran tentang kemungkinan reinfusi sel malignan via teknik tills tidak dibenarkan. Sistem lebih modern dan sederhana memungkinkan rein-fusion darah tanpa centrifugae.Normovolemic Hemodilusi Hemodilution normovolemic akut bergantung pada pendapat bahwa jika konsentrasi sel darah merah dikurangi, total kehilangan sel darah merah dapat dikurangi apabila darah dalam jumlah besar ditumpahkan; lebih dari itu, cardiac output tetap normal sebab volume intravascuiar terkontrol. Darah umumnya dikeluarkan sebelum operasi melalui kateter intravena yang besar dan digantikan dengan cairan kristaloid dan koloid, supaya pasien tetap normovolemic tetapi dengan hematocrit 21-25%. Darah yang dikeluarkan disimpan dalam kantong CPD pada suhu sampai 6 jam untuk menjaga fungsi dari trombosit; darah di transfusikan kembali ke pasien setelah kehilangan darah atau lebih cepat jika diperlukan.DONOR - TRANSFUSI LANGSUNG

Pasien dapat meminta donor darah dari anggota keluarga atau teman yang mengandung ABO kompatibilitas. Kebanyakan bank darah tidak menyarankan hal ini dan umumnya memerlukan donor kurang lebih 7 hari sebelum operasi untuk memproses darah dan mengkonfirmasikan kompatibilitas.

Studi yang membandingkan keamanan dari pendonor-langsung dengan donor secara random tidak ada perbedaan, ataupun bank darah lebih aman.DISKUSI KASUS: PASIEN DENGAN PENYAKIT SICKLE CELL

Seorang perempuan negro 24 tahun mempunyai riwayat anemia sickle cell herediter dengan gejala nyeri abdominal dan direncanakan untuk cholecystectomy. Pasien berpikir dia mungkin punya sickle cell anemia. Apa arti sickle cell anemia?

Sickle cell anemia adalah suatu anemia hemolytic herediter sebagai hasil pembentukan dari hemoglobin abnormal (Hbs). Struktur Hbs pada Hb dewasa (HbA) berbeda hanya pada substitusi valine ke asam glutamic di posisi rantai keenam. Secara fungsional, hemoglobin sickle mempunyai afinitas yang kurang terhadap oksigen ( P50= 31 mm Hg) mempunyai solubilitas yang kurang. Ketika deoxygenasi, Hbs ber polymerisasi dan membentuk presipitat dalam sel darah merah, menyebabkan sickle anemia. Pasien tersebut mempunyai variabel ( 2-20%) hemoglobin fetal ( HbF). Ada kemungkinan sel dengan HbF dalam jumlah besar dilindungi dari pembentukan sickle. Pembentukan dan penghancuran sickle cell yang irreversibel sickled menyebabkan anemia. Hematocrit 18-30% disebabkan oleh hemolysis extravascular. Umur sel darah merah berkurang 10-15 hari, bandingkan dengan 120 hari pada individu normal.Apa perbedaan antara sickle cell anemia dan sickle cell trait?Ketika ada kelainan genetic pada hemoglobin orang dewasa baik dari kromosom maternal atau paternal (no.11), pasien tersebut adalah homozgous untuk HbS dan mempunyai sickle cell anemia (HbSS). Apabila hanya satu kromosom mempunyai gen sickle, pasien adalah heterozygous dan mempunyai sickle cell trait (HbAS). Pasien dengan sickle cell trait memproduksi sejumlah HbA(55-60%) dan HbS (35-40%). Tidak sama dengan pasien dengan HbSS, mereka umumnya tidak anemis, asymptomatic dan mempunyai harapan hidup yang normal. Sickling terjadi hanya jika ada hypoxemia berat atau dalam keadaan low-flow. Sickling umumnya terjadi di medula renal; tentunya pasien pasien dengan sickle train mempunyai ginjal yang tidak dapat diperbaiki. Beberapa pasien dengan HbAS dilaporkan mempunyai medula renal, splenic dan paru yang infark. Apa yang merupakan hubungan antara gen sickle cell pada orang Amerika

hitam?Sickle cell anemia merupakan penyakit utama pada negro keturunan dari AfrikaTengah. kira-kira 0.2-0.5% Orang Negro Amerika adalah homozygous untuk gen sickel dan kira-kira 8-10% adalah heterozygous. Sickle cell anemia jarang ditemukan pada pasien keturunan Mediterania. Apa pathophysiology dari talasemia Kondisi yang mendukung pembentukan deoxyhemoglobin-misalnya, hypoxemia, acidosis, hypertonisitas intracellular atau dehidrasi, peningkatan 2,3-DPG, atau peningkatan suhu dapat mempercepat sickling pada pasien dengan Hbss. Hypothermia dapat juga terjadi karena vasoconstriksi (lihat di bawah). Polymerisasi Hbs Intracellular menyebabkan penyimpangaan sel darah merah, membuat lebih dan lebih lengket, dan meningkatkan viskositas. Sickling boleh pada awalnya bias reversible tetapi kemudian menjadi irrversibel pada beberapa sel. Pembentukan agregasi sel darah merah pada kapiler dapat menyebabkan obstruksi dari jaringan mikro sirkulasi. Suatu siklus yang berbahaya terjadi di mana sirkulasi statis menyebabkan hypoxia terlokalisir, dimana menyebabkan pembentukan sickling.Apa gejala pasien dengan sickle cell anemia pada umumnya?

Pasien dengan Hbss biasanya gejala pertama muncul pada masa kanak-kanak, dimana HbF menurun secara terus menerus. Penyakit ini ditandai dengan krisis episode akut dan kronis dan progresif ( Tabel 29-8). Anak-Anak dengan pertumbuhan retardasi mempunyai infeksi yang berulang. Infark splenic yang berulang menyebabkan athropy dari splenic dan fungsinya hilang masa remaja.

Pasien tersebut pada umumnya meninggal dari infeksi/peradangan berulang atau gagal ginjal. Krisis ini dipercepat oleh infeksi/peradangan, udara dingin, dehidrasi, atau stress. Krisis ini dibagi menjadi tiga tipe:Tabel 29-8. Manifestasi dari sickle cell anemia.NeurologicalStrokeSubarachnoid hemorrhageComaSeizures

OcularVitreous hemorrhageRetinal infarctsProliferative retinopathyRetinal detachment

PulmonaryIncreased intrapulmonary shuntingPleuritisRecurrent pulmonary infectionsPulmonary infarcts

CardiovascularCongestive heart failureCor pulmonalePericarditisMyocardial infarction

GastrointestinalCholelithiasis (pigmented stones)CholecystitisHepatic infarctsHepatic abscessesHepatic fibrosis

HematologicalAnemiaAplastic anemiaRecurrent infectionsSplenic infarctsSplenic sequestrationFunctional asplenia

Genitourinary

HematuriaRenal papillary necrosisImpaired renal concentrating ability (isosthenuria)Nephrotic syndromeRenal insufficiencyRenal failurePriapism SkeletalSynovitisArthritisAseptic necrosis of femoral headSmall bone infarcts in hand and feet (dactylitis)Biconcave ("fishmouth") vertebraeOsteomyelitis

SkinChronic ulcersVasoocclusivecrises

Tergantung dari pembuluh darah, episode akut ini dapat mengakibatkan mikro- atau macroinfark. Kejadian paling menyakitkan berkaitan dengan microinfark pada berbagai jaringan. Secara klinis, gejalanya abdominal akut, sakit dada,sakit punggung, atau sakit persendian. Sulit dibedakan sakit abdominal antara yang dioperasi dan tidak dioperasi. Kebanyakan pasien membentuk batu empedu pigmented pada usia dewasa, dan pada beberap pasien menyebabkan cholecystisis akut. exsive gejala di (dalam) kapal lebih besar dapat menghasikan thromboses menghasilkan splenic, cerebral, berkenaan dengan paru- paru, hepatic, berkenaan dengan ginjal, dan, lebih sedikit biasanya, myocardial infarctions.Krisis Aplastic

Anemia dalam ( Hb 2-3 g/dL) dapat dengan cepat terjadi ketika produksi sel darah merah di dalam sumsum tulang ditekan. Infeksi/Peradangan Dan defisiensi Folate dapat berperan. Beberapa pasien menjadi leukopenia.Krisis Splenic

Penyatuan darah [yang] mendadak di (dalam) limpa dapat terjadi bayi dan anak-anak muda dan dapat menyebabkan life-threatening hypotension. Mekanisme adalah pikir untuk;menjadi parsial atau melengkapi;menyudahi keadaan macet [dari;ttgt] pengeringan pembuluh darah dari limpa. Bagaimana mendiagnosa anemia sickle sel ?Sel darah merah dari pasien dengan anemia sickle cell dapat membentuk bulan sabi setelah penambahan reagen oxygen consuming ( metabisulfite) atau suatu cairan ionic hipertonik bersifat ion hyper-tonic ( test solubilitas). Konfirmasi dengan hemoglobin electrophoresis. Apa yang terbaik dipersiapkan pada pasien dengan sickle cell anemia yang akan dioperasi?Persiapan preoperative yang optimal adalah yang diinginkan untuk semua pasien yang mengalami operasi. Pasien harus terhidrasi dengan baik, infeksi harus dikontrol, dan konsentrasi hemoglobin harus pada level ynag bisa diterima. Terapi transfusi preoperative bersifat individualis pada pasien dan pada prosedur pembedahan. Transfusi tukar parsial sebelum operasi besar pada umumnya dianjurkan. Tidak sama dengan transfusi biasa, tranfusi tukar menurunkan viscositas darah.. Mereka juga meningkatkan oxygen-carrying capacity dan menurunkan kemungkinan sickling. Tujuan dari transfusi biasanya untuk mencapai hematocrit 35-40% dengan 40-50% hemoglobin normal ( HbAJ). Walaupun keuntungan-keuntungan transfusi tukar pada pasien mengalami anesthesia dapat diterangkan, itu membantu pasien melewati krisis.Apakah ada pertimbangan khusus selama intraoperative? Keadaan yang mungkin dapat menimbulkan desaturasi hemoglobin atau keadaan aliran yang rendah harus dihindari. Segala usaha harus dilakukan untuk menghindari hypothermia dan hyperthermia, acidosis, dan bahkan derajat ringan dari hypoxemia, hypotension, atau hypovolemia. Informasi-

hidrasi yang banyak dan pemberian tekanan oksigen yang tinggi(>50%) juga dibutuhkan. Mekanisme kompensasi yang utama pada pasien ini adalah peningkatan dari cardiac output yang harus dijaga selama operasi berlangsung. Monitoring terhadap central venous pressure (CVP) atau tekanan pembuluh arteri paru dengan saturasi oksigen pembuluh vena yang tercampur mungkin berguna pada beberapa pasien. Alkalosis ringan dapat membantu menghindari sickling, tetapi meskipun hanya alkalosis respiratorik yang moderate mungkin mempunyai efek samping terhadap aliran darah ke otak. Banyak juga klinisi yang menghindari pemakaian tourniquet. Tidak ada penelitian yang mendukung atau menolak pemakain dari tehnik anesthesia regional atau umum.Apakah ada pertimbangan khusus selama ostoperatif?

Prinsip yang sama yang digunakan selama masa intraoperatif juga dijadikan pegangan untuk masa postoperative. Kematian pada perioperatif paling sering terjadi pada periode postoperative. Hipoksemia dan komplikasi pada paru menjadi factor resiko yang utama. Pemberian suplemen oksigen, penanganan nyeri yang optimal, fisioterapi untuk paru-paru, dan ambulasi lenih awal sangat dibutuhkan untuk mencegah terjadinya komplikasi-komplikasi tersebut. Apakah yang manjadi hal yang signifikan dari sickle cell anemia dan thalassemia pada pasien yang sama?

Kombinasi dari HbS dan Thalassemia, biasanya sickle {S-Thalassemia}, mempunyai suatu variable dan efek dari beratnya penyakit yang tidak dapat diperkirakan. Secara umum, kombinasi ini cenderung menjadi lebih ringan pada pasien kulit hitam disbanding ras Mediterranian.Apakah Patofisiologi dari Thalassemia?

Thalassemia adalah kelainan herediter pada produksi satu atau lebih subunit dari hemoglobin. Pasien dengan thalassemia mungkin dapat membentuk HbA normal tetapi mengalami penurunan jumlah produksi dari rantai orft. Keparahan dari kelainan ini tergantung pada subunit yang terganggu dan derajatnya dimana produksi hemoglobin juga terganggu. Gejala mungkin tidak ada atau bisa berat. Pasien dengan thalassemia-a mengalami penurunan jumlah produksi dari sub unit-a, sedangkan pasien dengan fi-thalassemia menurun jumlah produksinya pada subunit-f. Pembentukan hemoglobin dengan subunit yang abnormal dapat mengganggu membrane sel darah merah dan menyebabkan hemolisis dengan derajat yang bervariasi sama dengan hemopoiesis yang tidak efektif. Hal ini dapat menyebabkan hipertrofi dari sumsum tulang dan seringkali menyebabkan tulang yang abnormal. Hipertrofi dari maksila dapat menyebabkan intubasi trachea menjadi sulit. Thalassemia sering terjadi pada orang-orang Asia Tenggara, Afrika, ras Mediterranian, dan India. Apakah yang dimaksud dengan penyakit Hemoglobin C?Substitusi asam glutamate oleh lisin pada kromosom 6 pada subunit-f menyebabkan terbebntuknya hemoglobin C (HbSC). Sekitar 0,05% orang hitam di amerika memiliki gen untuk HbC. Pasien HbC yang homozigot umumnya hanya mengalami hemolitik ringan dan splenomegali. Keadaan ini sangat jarang menimbulkan komplikasi yang signifikan. Kecenderungan HbC untuk mengkristal pada lingkungan yang hipertonis mungkin bertanggung jawab terhadap terjadinya hemolisis dan memiliki cirri-ciri dengan ditemukannya target sel pada apus darah tepi.

Apa yang merupakan arti genotype Hbsc?

Hampir 0,1% orang hitam amerika merupakan heterozigot untuk HbS dan HbC (HbSC) secara terus-menerus. Pada pasien ini biasanya mengalami anemia hemolitik yang moderate. Beberapa pasien kadang-kadang mengalami krisis nyeri, infark spleen, dan disfungsi hepar. Manifestasi pada mata yang sama dengan lainnya yang berhubungan dengan penyakit HbSS biasanya jarang. Wanita dengan HbSS mempunyai resiko komplikasi yang tinggi pada trimester ketiga kehamilan dan saat melahirkan.Apa yang adalah hemoglobin E?

Hemoglobin E disebabkan oleh substitusi tunggal pada rantai-D dan merupakan variasi hemoglobin yang terbanyak kedua di dunia. Keadaan ini paling sering terjadi pada pasien yang berasal dari daerah Asia Tenggara. Meskipun affinitas oksigen normal, akibat dari terjadinya substitusi akan menyebabkan gangguan dari produksi rantai-D (sama seperti Thalassemia-fi). Pasien dengan kelainan homozigot ditandai dengan mikrositosis dan adanya sel target, tetapi tidak selalu disertai anemia dan jarang terdapat manifestasi yang lain.Apakah hal yang signifikan dalam pemeriksaan hematologist untuk defisiensi glucose-6- phosohat dehidrogenasi?

Secara normal sel darah merah akan diproteksi terhadap zat-zat aksidator. Golongan sulfahidril pada hemoglobin juga dijaga dengan menurunkan glutation. Hal ini disebabkan oleh NADPH ( penurunan nicotinamide adenine dinucleotide phosphate) dimana NADPH ini sendiri dibentuk oleh metabolisme glukosa pada saat pembentukan dari heksosa monofosfat. Glukosa-6-phosphat dehidrogenase adalah enzim yang penting pada jalur reaksi ini. Kelainan pada jalur ini menyebabkan jumlah yang tidak adekuat dari gluthation yang, dimana secara potensial dapat muncul pada saat oksidasi dan presipitasi hemoglobin pada sel darah merahnya dan hemolisis.

Kelainan di (dalam) G6Pd secara relatif umum. (Di) atas 400 varian diuraikan. Gantung pada arti yang fungsional kelainan enzim, penjelmaan klinis dapat sunggung variabel. atas [Bagi/Kepada] 15% tentang hitam [Jantan/Pria] Amerika mempunyai yang umum secara klinis penting A' varian. Suatu varian detik/second adalah individu umum [dari;ttg] Jalur keluarga Mediterania dari timur, dan sepertiga di (dalam) individu Jalur keluarga Cina. Sebab tempat untuk enzim adalah pada [atas] X chromosome, kelainan

adalah Ciri X-linked, dengan [jantan/pria] yang sedang terutama semata di/terpengaruh. [Sebagai/Ketika/Sebab] [umur/zaman] sel darah merah, G6Pd Aktivitas [yang] secara normal ber/kurang. Sebagai konsekwensi, mengeram butir-butir darah merah adalah [yang] paling peka ke oksidasi. Kebusukan ini dengan jelas/dengan nyata a dipercepat pasien dengan Varian Mediterania tetapi hanya sedang sangat di (dalam) pasien dengan A~ varian. Kebanyakan pasien secara khas tidak anemic tetapi dapat kembang;kan hemolysis oxidant berikut menekankan seperti proses pencernaan atau infeksi/peradangan [yang] hasil bakteri dan karena virus beberapa obat/racun ( Tabel 29-9). Hemolysis dapat juga dipercepat oleh berkenaan dengan metabolisme acidosis. Peristiwa Hemolytic dapat menyajikan dengan hemoglobinuria dan hypotension. Mereka biasanya self-limited sebab hanya populasi sel yang lebih tua dibinasakan. Mediterania Varian mungkin (adalah) dihubungkan dengan derajat tingkat beberapa [dari;ttg] anemia hemolytic kronis, dan beberapa pasien secara elok sensitip ke fava kacang.

Table29-9. Obat/Racun untuk menghindari pasien dengan G6Pd1 Kekurangan.

Obat yang boleh menyebabkan hemolysis

Sulfonamides Antimalarial Obat/Racun Nitrofurantoin Cuka Nalidixic Probenecid Aminosalicylicacid Phenacetin Acetanilid

Cuka Ascorbic ( di (dalam) dosis besar) Vitamin K Methylene biru Quinine2 Quinidine3 Chloramphenicol Penicillamine Dimercaprol

Obat Lain

Prilocaine Nitroprusside

1G6Pd, Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase

2 May jadilah menyelamatkan pasien dengan A" varian

3 Should dihindarkan oleh karena potensi mereka untuk menyebabkan

Perawatan terutama semata pencegahan. Ukuran mengarah pada memelihara fungsi berkenaan dengan ginjal ( lihat di atas) ditandai pasien [siapa] yang kembang;kan hemoglobinuriaSuMBER PUSTAKA1. Boldt J: New light on intravascular volume replacement regimens: what did we learn from the past three years? Anesth Analg 2003;97:1595. Metaanalysis of 40 studies of intraoperative intravascular volume resuscitation.

2. Mollison PL, Engelfriet CP, Contreras M: Blood Transfusion in Clinical Medicine, 10th ed. Blackwell Science, 1997.

3. Pestana C: Fluids and Electrolytes in the Surgical Patient, 5th ed. Lippincott, Williams & Wilkins, 2000.

4. Practice Guidelines for blood component therapy: a report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on Blood Component Therapy. Park Ridge, IL: American Society of Anesthesiologists. Anesthesiology 1996;84:732.

5. University Hospital Consortium Clinical Practice Advancement Center: Technology assessment: albumin, nonprotein colloid, and crystalloid solutions. Oak Brook, IL, May 2000. Excellent evidence-based guidelines useful for guiding intravenous fluid therapy during the perioperative period.

6. van Hilten JA, van de Watering LMG, van Bockel JH, et al: Effects of transfusion with red cells filtered to remove leucocytes: randomised controlled trial in patients undergoing major surgery. BMJ 2004;328:1281. Good review of the effects of transfusing leukocyte-poor RBCs.

1