ANEMIA ANEMIA MEGALOBLASTIKMEGALOBLASTIK

ANEMIA MEGALOBLASTIKANEMIA MEGALOBLASTIK

Kelainan kurang darah yang diakibatkan Kelainan kurang darah yang diakibatkan gangguan sintesis DNA ditandai adanya gangguan sintesis DNA ditandai adanya sel megaloblastisel megaloblasti

Sel yang paling dipengaruhi adalah sel Sel yang paling dipengaruhi adalah sel yang membelah cepat : darah dan epitel yang membelah cepat : darah dan epitel ususususKebanyakan disebabkan defisiensi B12 Kebanyakan disebabkan defisiensi B12 dan asam folatdan asam folatKekurangan keduanya menyebabkan Kekurangan keduanya menyebabkan gangguan sintesa DNA sehingga gangguan sintesa DNA sehingga pembelahan terganggu.pembelahan terganggu.

GEJALA KLINIS DEF B12GEJALA KLINIS DEF B12

Kelainan melibatkan darah, GE, sarafKelainan melibatkan darah, GE, sarafAnemiaAnemiaMuka pucat mata kekuninganMuka pucat mata kekuninganKadar bilirubin meningkatKadar bilirubin meningkatNyeri lidah, lidah papilnya halus dan kemerahan.Nyeri lidah, lidah papilnya halus dan kemerahan.Anoreksia mungkin dengan diareAnoreksia mungkin dengan diareMatirasa, kelemahan dan ataksia, mudah lupa, Matirasa, kelemahan dan ataksia, mudah lupa, sampai psikosis, reflek lutut menurunsampai psikosis, reflek lutut menurun

KLINIS DEF ASAM FOLATKLINIS DEF ASAM FOLAT

Mirip def B12 tetapi tidak tampak Mirip def B12 tetapi tidak tampak gangguan neurologisgangguan neurologis

Terapi def B12Terapi def B12

Kobalamin 1000 mikrogram IM tiap Kobalamin 1000 mikrogram IM tiap minggu sampai 6 mingguminggu sampai 6 mingguBila membaik diberikan 1 bulan sekaliBila membaik diberikan 1 bulan sekaliBisa dilanjutkan oral 2 mg/hariBisa dilanjutkan oral 2 mg/hariBila perlu tranfusi PRC pelan pelanBila perlu tranfusi PRC pelan pelanPengobatan penyakit penyebabPengobatan penyakit penyebabAsam folat oral dosis tinggiAsam folat oral dosis tinggi

Terapi def asam folatTerapi def asam folat

Asam folat 1-5 mg / hAsam folat 1-5 mg / h

TRANFUSI DARAHTRANFUSI DARAH

Dr. Ali Santoso, Sp.PDDr. Ali Santoso, Sp.PD

INDIKASI TRANFUSIINDIKASI TRANFUSI

Hb < 8 g/dlHb < 8 g/dlPre operasi Pre operasi

- Tanpa iskemi Hb< 8 g/dl - Tanpa iskemi Hb< 8 g/dl - Dengan iskemi Hb< 10 g/dl- Dengan iskemi Hb< 10 g/dl

SARAT DONORSARAT DONOR

Keadan umum baikKeadan umum baikUsia 17-65 tahunUsia 17-65 tahunBB 50 kg atau lebihBB 50 kg atau lebihTidak demam < 37,5’CTidak demam < 37,5’CDenyut nadi normal (reguler, normokardi)Denyut nadi normal (reguler, normokardi)Tekanan darah :Tekanan darah :

- terendah 90/50 mmHg- terendah 90/50 mmHg - tertinggi 100/180 mmHg- tertinggi 100/180 mmHg

SARAT DONORSARAT DONOR

Donor terakhir 8 mingguDonor terakhir 8 mingguTidak hamilTidak hamilBukan tuberkulosis aktifBukan tuberkulosis aktifBukan asma bronkiale simtomatikBukan asma bronkiale simtomatikPaska pembedahan : Paska pembedahan :

1.1. 6 bulan setelah operasi6 bulan setelah operasi2.2. Luka operasi sembuh dari operasi kecilLuka operasi sembuh dari operasi kecil3.3. 3 hari setelah ektraksi gigi3 hari setelah ektraksi gigi

Tidak ada riwayat perdarahan abnormalTidak ada riwayat perdarahan abnormalTidak ada riwayat kejangTidak ada riwayat kejang

SARAT DONORSARAT DONOR

DONOR SETELAH IMUNISASIDONOR SETELAH IMUNISASI1.1. Tidak ada gejala setelah tindakanTidak ada gejala setelah tindakan2.2. Vaksinasi Vaksinasi - cacar : setelah suntikan reda- cacar : setelah suntikan reda - Campak, gondong, demam kuning, polio : - Campak, gondong, demam kuning, polio : dua minggu setelah imunisasi terakhirdua minggu setelah imunisasi terakhir - Campak jerman : 2 bulan - Campak jerman : 2 bulan

SARAT DONORSARAT DONOR

DONOR PADA PENDERITA MALARIADONOR PADA PENDERITA MALARIA1.1. Pulang dari daerah endemik : 6 bulan tidak Pulang dari daerah endemik : 6 bulan tidak

timbul gejalatimbul gejala2.2. Penderita pernah malaria : 3 tahun Penderita pernah malaria : 3 tahun

penyakitnya asimtomatik penyakitnya asimtomatik

ANTIGEN DAN ANTIBODI ERI’SANTIGEN DAN ANTIBODI ERI’S

ANTIGEN ERI”SANTIGEN ERI”SProtein atau lipoprotein berada di lapisan lipid Protein atau lipoprotein berada di lapisan lipid membran eri’s membran eri’s Pembentukannya dikode gen pada lokus Pembentukannya dikode gen pada lokus spesifik pada DNAspesifik pada DNAAkan tetap dimiliki seumur hidupAkan tetap dimiliki seumur hidup

ANTIBODI ERI”SANTIBODI ERI”STerbentuk akibat respon adanya antigen Terbentuk akibat respon adanya antigen endogen dari eritrositendogen dari eritrosit

GOLONGAN DARAHGOLONGAN DARAH

Ada 25 sistim golongan darah Ada 25 sistim golongan darah Sistim golongan darah yang diperiksa Sistim golongan darah yang diperiksa untuk kepentingan tranfusi adalah sistim untuk kepentingan tranfusi adalah sistim ABO dan Rh.ABO dan Rh.

GOLONGAN DARAH ABOGOLONGAN DARAH ABO

GOLONGAN DARAH RHESUSGOLONGAN DARAH RHESUS

Reaksi bagi donorReaksi bagi donor

SinkopSinkopLemasLemasTakipnueTakipnuePusingPusingPucatPucatMualMualKejangKejangPenurunan kesadaranPenurunan kesadaran

UJI DARAH DONORUJI DARAH DONOR

Uji darah golongan ABOUji darah golongan ABOUji darah golongan rhesusUji darah golongan rhesusUji antibodi yang tidak diharapkan (pada Uji antibodi yang tidak diharapkan (pada orang yang pernah tranfusi atau hamil)orang yang pernah tranfusi atau hamil)Uji terhadap penyakit infeksiUji terhadap penyakit infeksiUji crossmatchUji crossmatch

CROSSMATCHCROSSMATCH

MAYORMAYOR Menguji reaksi antara eri’s donor dengan Menguji reaksi antara eri’s donor dengan

serum resipienserum resipienMINORMINOR

Menguji reaksi antara serum donor Menguji reaksi antara serum donor dengan eri’s resipiendengan eri’s resipien

RESIKO TRANFUSIRESIKO TRANFUSI

Didapatkan reaksi tranfusi sebanyak 6,6 %Didapatkan reaksi tranfusi sebanyak 6,6 %Dari yang alami reaksi tranfusi :Dari yang alami reaksi tranfusi :

1.1. Demam 55%Demam 55%2.2. Menggigil 14%Menggigil 14%3.3. Alergi (urtikaria, gatal) 20%Alergi (urtikaria, gatal) 20%4.4. Hepatitis serum positif 6%Hepatitis serum positif 6%5.5. Reaksi hemolitik 4%Reaksi hemolitik 4%6.6. Overload sirkulasi 1%Overload sirkulasi 1%

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK PATOGENESISPATOGENESIS

- berkembangnya antibodi yg bereaksi dgn - berkembangnya antibodi yg bereaksi dgn antigen eritrosit, antigen eritrosit,

Didapat 2 macamDidapat 2 macam - Reaksi tranfusi hemolitik segera : terjadi - Reaksi tranfusi hemolitik segera : terjadi intra vaskulerintra vaskuler - Reaksi tranfusi hemolitik lambat : terjadi - Reaksi tranfusi hemolitik lambat : terjadi pada SREpada SRE

Umumnya terjadi akibat kesalahan Umumnya terjadi akibat kesalahan pencatatan atau ABO mismatchingpencatatan atau ABO mismatching

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERAREAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA

Terjadi segera saat tranfusi dilakukanTerjadi segera saat tranfusi dilakukanKlinis : panas, menggigil, nyeri dada, sesak, Klinis : panas, menggigil, nyeri dada, sesak, takikardi, hipotensi, GGA, syok, DICtakikardi, hipotensi, GGA, syok, DICPatogenesis : Patogenesis :

- terjadi interaksi antibodi dengan antigen - terjadi interaksi antibodi dengan antigen membran sel eri’s membentuk komplek imunmembran sel eri’s membentuk komplek imun - Selanjutnya terjadi aktifasi komplemen, - Selanjutnya terjadi aktifasi komplemen, mekanisme koagulasimekanisme koagulasi

Syok terjadi akibat pelepasan vasoaktifSyok terjadi akibat pelepasan vasoaktifGGA terjadi akibat iskemi yg disebabkan hipotensi, GGA terjadi akibat iskemi yg disebabkan hipotensi, koagulasi intravaskuler dan vasokontriksi koagulasi intravaskuler dan vasokontriksi

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERAREAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA

PENANGANANPENANGANAN- Hentikan tranfusi, darah contoh dikirim ke PMIHentikan tranfusi, darah contoh dikirim ke PMI- Hidrasi secukupnya untuk hindari GGA, bila perlu Hidrasi secukupnya untuk hindari GGA, bila perlu

lasixlasix- Exchange tranfusionExchange tranfusion

PENCEGAHAN PENCEGAHAN - Hampir semua terjadi akibat mismatch karena - Hampir semua terjadi akibat mismatch karena

kesalahan petugaskesalahan petugas- Perbaikan label, identifikasi pasien, penempatan Perbaikan label, identifikasi pasien, penempatan

darah dll.darah dll.

REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK TERTUNDATERTUNDA

Lebih ringan, terjadi 2-10 setelah tranfusiLebih ringan, terjadi 2-10 setelah tranfusiPerusakan eri;s lambat, trjadi ekstravaskulerPerusakan eri;s lambat, trjadi ekstravaskulerEri’s dibungkus IgG selanjutnya dirusak di Eri’s dibungkus IgG selanjutnya dirusak di SRESREPenagnan biasanya cukup dengan hidrasi Penagnan biasanya cukup dengan hidrasi sajasaja

PURPURA POST TRANFUSIPURPURA POST TRANFUSI

Terjadi setelah 5-10 hari tranfusiTerjadi setelah 5-10 hari tranfusiDisebabkan berkembangnya aloantibodi Disebabkan berkembangnya aloantibodi terhadap trombosit.terhadap trombosit.Kebanyakan penderita didahului kehamilan Kebanyakan penderita didahului kehamilan dan tranfusidan tranfusiTerapi kortikosteroidTerapi kortikosteroid

KERUSAKAN PARU AKUTKERUSAKAN PARU AKUTBerupa respiratory distress berat tiba2, terjadi beberapa Berupa respiratory distress berat tiba2, terjadi beberapa jam setelah tranfusi (sering dari donor multipara)jam setelah tranfusi (sering dari donor multipara)Disebabkan sindroma udem pulmonal non kardiogenikDisebabkan sindroma udem pulmonal non kardiogenik

- Tranfusi antibodi dari plasma donor bereaksi dgn Tranfusi antibodi dari plasma donor bereaksi dgn granulosit resipiengranulosit resipien

- Terjadi aglutinasi granulosit dan aktivasi komplemen di Terjadi aglutinasi granulosit dan aktivasi komplemen di jaringan parujaringan paru

- Endotel kapiler paru rusak -> kebocoran cairan di Endotel kapiler paru rusak -> kebocoran cairan di alveolusalveolusKlinis : menggigil, panas, nyeri dada, sesakKlinis : menggigil, panas, nyeri dada, sesakThorax foto : tampak udem paru.Thorax foto : tampak udem paru.Penanganan : penangan udem paru dan hipoksia, Penanganan : penangan udem paru dan hipoksia, kortikosteroid dosis tinggi kortikosteroid dosis tinggi

IMUNOMODULASIIMUNOMODULASI

Tranfusi : memasukkan efektor sel imun, Tranfusi : memasukkan efektor sel imun, produk sitokin, dan bahan antigen lain. produk sitokin, dan bahan antigen lain. Ini meningkatkan kemungkinan sindroma Ini meningkatkan kemungkinan sindroma klinis imunologiklinis imunologi

DEMAMDEMAM

Disebabkan antibodi leuko’s, antibodi Disebabkan antibodi leuko’s, antibodi trombo’s, atau senyawa pirogentrombo’s, atau senyawa pirogenMenghindari demam :Menghindari demam :

1. Crossmatch leuko donor dgn serum resipien1. Crossmatch leuko donor dgn serum resipien2. Produk darah rendah leuko’s2. Produk darah rendah leuko’s3. Prednison 50 mg 2 hari sebelum tranfusi3. Prednison 50 mg 2 hari sebelum tranfusi4. Aspilet 1 g saat mulai menggigil 4. Aspilet 1 g saat mulai menggigil

REAKSI ALERGIREAKSI ALERGI

Gambaran :Gambaran : rutikaria, skin rash, spasme bronkus, rutikaria, skin rash, spasme bronkus, angio udem, syok anaphilaksisangio udem, syok anaphilaksisSyok anafilaksisSyok anafilaksis 1 dari 20000 tranfusi 1 dari 20000 tranfusi

- terjadi akibat interaksi IgA darah donor dgn - terjadi akibat interaksi IgA darah donor dgn anti IgA plasma resipienanti IgA plasma resipien - dicegah dengan eri;s yang dicuci- dicegah dengan eri;s yang dicuci

Urtikaria, gatalUrtikaria, gatal 3% tranfusi 3% tranfusi - Interaksi Antigen dg IgE resipien memicu - Interaksi Antigen dg IgE resipien memicu dikeluarkannya histamin dari sel mastdikeluarkannya histamin dari sel mast - Pencegahan : Antihistamin, eri’s yg dicuci, plasma - Pencegahan : Antihistamin, eri’s yg dicuci, plasma donor dikurangi donor dikurangi

KELEBIHAN CAIRANKELEBIHAN CAIRAN

Tranfusi dapat membuat kelebihan pada Tranfusi dapat membuat kelebihan pada sirkulasi -> bisa odem paru akutsirkulasi -> bisa odem paru akutHati hati :Hati hati :

- Gagal jatung Gagal jatung - Usila 2 ml darah/kgBB/jamUsila 2 ml darah/kgBB/jam

TRANFUSI MASIFTRANFUSI MASIF

Koagulan sitrat menimbulkan hipokalsemi Koagulan sitrat menimbulkan hipokalsemi bila banyak darah yang ditranfusikanbila banyak darah yang ditranfusikanPenyimpanan lama banyak yang rusak -> Penyimpanan lama banyak yang rusak -> meningkatkan Kalium.meningkatkan Kalium.Pasien berat dengan tranfusi masif dapat Pasien berat dengan tranfusi masif dapat menyebabkan: asidosis, hipoksemi, menyebabkan: asidosis, hipoksemi, hipotermi, hipokalsemi dan hiperkalemihipotermi, hipokalsemi dan hiperkalemi

MIKROAGREGATMIKROAGREGAT

Darah disimpan lama terbentuk agregat Darah disimpan lama terbentuk agregat trombosit, leukosit dan fibrin.trombosit, leukosit dan fibrin.Agregat mikro, bisa lolos dari penyaringan.Agregat mikro, bisa lolos dari penyaringan.Bila tranfusi masif jumlah mikroagregat Bila tranfusi masif jumlah mikroagregat meningkat -> terjadi obstruksi meningkat -> terjadi obstruksi mikrovaskuler (sidrom disfungsi pulmonal)mikrovaskuler (sidrom disfungsi pulmonal)

KOMPLIKASI INFEKSIKOMPLIKASI INFEKSI

INFEKSI VIRUSINFEKSI VIRUS1. Hepatitis virus B, C1. Hepatitis virus B, C2. HIV2. HIV3. HTLV3. HTLV4. SITOMEGALO VIRUS4. SITOMEGALO VIRUS5. ESPTEIN-barr VIRUS5. ESPTEIN-barr VIRUS6. PARVOVIRUS6. PARVOVIRUS

INFEKSI LAININFEKSI LAIN

MALARIA DAN PROTOZOA LAINMALARIA DAN PROTOZOA LAINSIFILISSIFILISINFEKSI KONTAMINASI BAKTERI LAININFEKSI KONTAMINASI BAKTERI LAIN

Macam tranfusi darah Macam tranfusi darah

A. DARAH LENGKAPA. DARAH LENGKAP Berisi eri’s, trombo’s, leuko’s, dan plasmaBerisi eri’s, trombo’s, leuko’s, dan plasma250ml darah + 37 ml antikoagulan250ml darah + 37 ml antikoagulanDarah segar = < 48 jam, trombosit, faktor Darah segar = < 48 jam, trombosit, faktor pembekuan masih baikpembekuan masih baikDarah baru = < 5 hari, 2,3 difosfogliserat Darah baru = < 5 hari, 2,3 difosfogliserat menurun menurun I : untuk kasus perdarahan besarI : untuk kasus perdarahan besarKI : Anemia kronik yang normovolemikKI : Anemia kronik yang normovolemik1 unit naik 1 g%, habis dalam 4 jam1 unit naik 1 g%, habis dalam 4 jam

B. PRCB. PRC

Berisi : eri, leiko, trombo, sedikit plasma, Hmt Berisi : eri, leiko, trombo, sedikit plasma, Hmt 60-70%, volume 150-300ml60-70%, volume 150-300mlI : untuk penderita yang memerlukan I : untuk penderita yang memerlukan peningkatan pembawa O2 ; gagal ginjal, peningkatan pembawa O2 ; gagal ginjal, keganasan dll.keganasan dll.KI : tidak diboleh diberikan dalam jumlah KI : tidak diboleh diberikan dalam jumlah banyakbanyakDosis : - 1 unit Hb naik 1 g%Dosis : - 1 unit Hb naik 1 g%

C. Trombosit pekatC. Trombosit pekat

Berisi trombosit, beberapa Leuko’s, Eri’s, Berisi trombosit, beberapa Leuko’s, Eri’s, plasmaplasma1 katong berisi 5,5 x 10 pangkat 10 dalam 1 katong berisi 5,5 x 10 pangkat 10 dalam volume 50 ml.volume 50 ml.Dapat disimpan pada suhu 20-24 ‘C selama Dapat disimpan pada suhu 20-24 ‘C selama 3 hari, tapi hemostatiknya kurang baik3 hari, tapi hemostatiknya kurang baikDisimpan suhu 1-6’C bisa disimpan 3 hari Disimpan suhu 1-6’C bisa disimpan 3 hari dengan hemostatik baikdengan hemostatik baik

Trombosit pekatTrombosit pekat

INDIKASIINDIKASITrombosit < 50 ribu dengan perdarahan, untuk Trombosit < 50 ribu dengan perdarahan, untuk operasi atau tindakan invasifoperasi atau tindakan invasifProfilaksis dengan trombosit < 10 ribuProfilaksis dengan trombosit < 10 ribu

KI :KI :Tidak efektif untuk peny destruktif trombosit : ITP, Tidak efektif untuk peny destruktif trombosit : ITP, TTP, DIC. Diberikan bila perdarahan aktifTTP, DIC. Diberikan bila perdarahan aktifTrombositopeni pada sepsis, hipersplenisme Trombositopeni pada sepsis, hipersplenisme kecuali perdarahan aktif.kecuali perdarahan aktif.

Trombosit pekatTrombosit pekat

DOSISDOSIS- 1 unit/10 kgBB1 unit/10 kgBB- 1 unit menaikan 5-10 ribu1 unit menaikan 5-10 ribu

D. FFPD. FFP

Berisi : plasma, faktor pembekuan, koplemen Berisi : plasma, faktor pembekuan, koplemen dan protein plasmadan protein plasmaDisimpan dalam suhu 18’C, bisa 1 tahun.Disimpan dalam suhu 18’C, bisa 1 tahun.Volume 200-250 mlVolume 200-250 ml

INDIKASIINDIKASIGangguan pembekuan : penyakit hati, DIC, TTP, Gangguan pembekuan : penyakit hati, DIC, TTP, Dilusi koagulopati tranfusi masifDilusi koagulopati tranfusi masif

KONTRA INDIKASIKONTRA INDIKASITidak untuk mempertahankan volume sirkulasi Tidak untuk mempertahankan volume sirkulasi karena resiko infeksi dan aloantibodikarena resiko infeksi dan aloantibodi

FFPFFP

CARA PEMBERIANCARA PEMBERIANDiberikan 6 jam setelah pencairanDiberikan 6 jam setelah pencairanCocok ABO Cocok ABO 4-6 unit dapat meningkatkan faktor 4-6 unit dapat meningkatkan faktor koagulasi 20-30%koagulasi 20-30%Efek samping : menggigil, demam, Efek samping : menggigil, demam, overloadoverload