Tetralogy of Fallot

Tetralogy of FallotEpidemiologi ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF. Di AS, 10% kasus penyakit jantung kongenital adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring dengan meningkatnya angka kelahiran di Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung juga meningkat. Dua per tiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada masa neonatus. Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik. Sekitar 25% pasien ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahunDiagnosisAnamnesisPada pasien ToF biasanya terdapat keluhan utama sianosis, pernafasan cepat. Perlu ditanyakan:kapan pertama kali munculnya sianosisapakah sianosis ditemukan sejak lahirtempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau kakiapakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor pencetus, salah satunya aktivitas berlebihan atau menangis.Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell). Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok (squating) setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali berjalan. Riwayat keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan.Riwayat tumbuh kembang anakPemeriksaan FisikSianosis sentral Clubbing fingers Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat pada palpasi. Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal kiri bawah. Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel kanan ke saluran paru. Makin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur lebih halus.

Pasien asianotik dengan ToF (pink tet) memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang aliran darah ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar). Sering pula pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal engorgementKomplikasiAbses serebriEndokarditisGagal jantungPolisitemia dan Sindrom HiperviskositasAPGAR SCORE