Tetrallogy of Fallot

5/8/2018 Tetrallogy of Fallot - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/tetrallogy-of-fallot 1/13

1

TETRALOGI FALLOT

I. PENDAHULUAN

Tetralogi Fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan yang paling banyak ditemukan pada anak. Pada kondisi ini terjadi percampuran darah kaya oksigen

dan miskin oksigen yang kemudian dipompa keluar dari jantung menuju

sirkulasi.1

TF menunjukkan perpaduan abnormalitas dengan empat gambaran: 1)

defek pada septum ventrikel (VSD) 2) obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan

ke paru-paru (stenosis pulmonal) 3) dekstroposisi aorta dengan menumpangi

septum (aorta overriding) dan 4) hipertrofi ventrikel kanan.2

Penyumbatan aliran darah arteria pulmonalis biasanya pada infundibulum

ventrikel kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. Batang arteria

pulmonalis sering lebih kecil daripada biasanya dan mungkin ada juga berbagai

tingkat stenosis cabang arteria pulmonalis. Penyumbatan sempurna aliran keluar

ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD juga digolongkan sebagaai bentuk

ekstrem TF.3

Karena stenosis pulmonal, darah tidak dapat mencapai paru-paru dengan

mudah, karenanya darah tidak mendapat banyak oksigen sebagaimana mestinya.

Adanya overriding aorta menyebabkan darah dari kedua ventrikel (yang kaya

oksigen dan yang miskin oksigen) di pompa ke seluruh tubuh. Adanya darah

miskin oksigen di jaringan menyebabkan sianosis.2

Gambar 1. Anatomi Tetralogi Fallot ( Dikutip dari kepustakaan 10)



2

II. EPIDEMIOLOGI

II.1 Frekuensi

Di Amerika Serikat, TF terjadi pada 10% kasus penyakit jantung bawaan

dan penyebab terbanyak penyakit jantung bawaan sianosis. Insiden TF lebih

tinggi pada laki-laki dari pada perempuan.4

II.2 Mortalitas dan Morbiditas

25% pasien TF dan obstruksi aliran ventrikel kanan yang tidak ditangani

meninggal pada tahun pertama kehidupan, 40% meninggal dalam 4 tahun, 70%

meninggal dalam 10 tahun dan 95% meninggal dalam 40 tahun. Teknik operasi

yang terus berkembang menurunkan 40% kematian karena TF sejak tahun 1979

sampai 2005.4

III. ETIOLOGI

Sebagai salah satu bentuk malformasi conotruncal, TF dihubungkan

dengan lesi yang dikenal sebagai CATCH 22 (defek jantung, fasies abnormal,

hipoplasia timus, hipokalsemi). Analisa sitogenetik menunjukkan adanya delesi

segmen kromosom 22q11 (2sopha kritikal DiGeorge).6

Sebuah studi dari Portugal

melaporkan bahwa gen polimorfisme methylenetetrahydrofolate reductase

( M THFR) dapat dipertimbangkan sebagai gen suspek pada Tetralogi Fallot.4

Pada kebanyakan kasus, penyebab penyakit ini masih belum diketahui.

Banyak faktor yang terlibat.

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko

penyakit ini selama kehamilan adalah ibu yang alkoholik, diabetes, ibu yang hamil

dengan usia di atas 40 tahun, nutrisi yang buruk selama kehamilan, dan rubella

atau infeksi viral lainnya selama kehamilan. Pada kebanyakan kasus, anak

penderita TF juga menderita kelainan kromosom, seperti Down sindrom dan

DiGeorge sindrom ( suatu kondisi yang ditandai dengan kelainan jantung, level

kalsium yang rendah, dan defisiensi imun).5

IV. PATOFISIOLOGI

Anulus katup pulmonalis mungkin berukuran normal atau mungkin sangat

sempit. Katup ini sendiri seringkali dan kadang-kadang merupakan satu-satunya

tempat stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus subpulmonal dan



3

supraventrikularis, yang turut menyebabkan stenosis infundibuler. Bila saluran

keluar aliran ventrikel tersumbat sempurna (atresia pulmonal), mungkin ada

segmen arteria pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan,

dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang

segmen arteria pulmonalis mungkin tidak ada. Kadang-kadang, cabang arteria

pulmonalis dapat terputus. Pada kasus yang lebih berat ini, aliran darah pulmonal

dapat dipasok oleh duktus arteriosus paten (PDA) dan oleh arteria kolateral

aortopulmonal besar (major aortopulmonary collateral arteries = M APCA) yang

keluar dari aorta.3

VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta,

dan terkait pada kuspid aorta posterior dan kanan. Arkus aorta ada di sisi kanan

pada sekitar 20% kasus; akar aorta selalu besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat.

3

Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal.

Bila ventrikel kanan berkontraksi pada adanya stenosis pulmonal mencolok, darah

melalui shunt VSD ke dalam aorta. Akibatnya, desaturasi arteria dan sianosis

menetap. Tekanan sistolik dan diastolik puncak pada setiap ventrikel sama, dan

pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran

keluar ventrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan arteria pulmonalis biasanya

lebih rendah dari normal. Tingkat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan

menentukan waktu mulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi

ventrikel kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar ventrikel kanan ringan

sampai sedang dan ada keseimbangan shunt di sebelah VSD, penderita mungkin

tidak tampak sianosis (TF asianotik atau merah).3

V. GAMBARAN KLINIS

Bayi dengan derajat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan ringan

pada mulanya dapat didiagosis dengan gagal jantung kongestif yang disebabkan

oleh shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sering sianosis tidak ada pada saat

lahir, tetapi dengan makin bertambahnya hipertrofi infundibulum vebtrikel kanan

dan pertumbuhan, sianosis kemudian terjadi pada umur 1 tahun pertama. Paling

mencolok adalah pada mebran mukosa bibir dan mulut, dan pada kuku jari kaki



4

dan tangan. Pada bayi dengan derajat obstruksi ventrikel kanan berat, sianosis

tampak segera pada masa neonatus. Pada bayi ini aliran darah pulmonal dapat

tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Bila duktus mulai menutup pada

umur beberapa jam pertama, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi.

Anak yang lebih tua dengan sianosis telah berlangsung lama, dapat menderita

sianosis ekstrem, dengan permukaan kulit biru, abu-abu dengan pembuluh darah

melebar (kesan konjungtivitis ringan), dan jari tangan dan jari kaki tabuh.3

Dispnea terjadi pada saat kerja. Bayi dan anak yang baru mulai berjalan

akan bermain secara aktif selama waktu pendek dan kemudian duduk atau tiduran.

Anak yang lebih tua mungkin dapat berjalan satu blok atau lebih sebelum berhenti

untuk istirahat. Khas, anak menganggap posisi jongkok melegakan dispnea karena

upaya fisik.3

Peningkatan aliran pada ventrikel kanan yang obstruksi menyebabkan shunt

dari kanan ke kiri. Hal ini menghasilkan penurunan aliran darah pulmonalis dan

hipersianotik spell (semua darah yang masuk ke ventrikel kanan akan melintasi

VSD dan masuk ke aorta).8

Serangan hipersianotik paroksismal (serangan

hipoksik ³biru´ atau ³tet´) terutama merupakan masalah selama tahun pertama.

Bayi menjadi hiperpnea dan gelisah, sianosis bertambah, terjadi pernapasan

terengah-engah (gasping) dan dapat berlanjut dengan sinkop. Serangan terjadi

paling sering pada pagi hari saat bangun pertama atau sesudah episode menangis

keras. Menghilang atau mengurangnya intensitas bising sistolik sementara

biasanya ketika aliran yang melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan

berkurang. Serangan dapat berakhir dari beberapa menit sampai beberapa jam

tetapi jarang mematikan. Kejadian singkat disertai kelemahan umum dan tidur.

Serangan berat dapat menjelek menjadi tidak sadar dan kadang-kadang sampai

kejang atau hemiparesis. Mulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan.3

Dapat diprepitasi oleh dehidrasi, luka, terkejut, atau apapun yang dapat

menyebabkan bayi menangis.8 Serangan disertai dengan pengurangan aliran darah

pulmonal yang telah terganggu, yang bila lama berakibat hipoksia sistemik berat

dan asidosis. Bayi yang hanya sianosis ringan pada saat istirahat sering lebih

cenderung untuk terjadi serangan hipoksis karena pada mereka tidak terjadi



5

mekanisme untuk mentoleransi penurunan saturasi oksigen arterial yang cepat,

misalnya polisitemia.3

Selama spell, bayi atau anak mungkin menunjukkan

iritabilitas/menangis/agitasi (tanda hipoksemia), letargi, sianosis, tidak sadar,

sinkop (berulang atau terus menerus), kejang, trauma cerebrovaskuler

(berhubungan dengan polisitemia), perlu diperhatikan tidak adanya atau

menurunnya intensitas murmur jantung dari sebelumnya (karena penurunan aliran

ke arteri pulmonal), peningkatan laju respirasi (hiperpnea), peningkatan pintasan

kanan ke kiri selama spell, menyebabkan hiperkapnia dan asidosis, menyebabkan

penurunan resistensi pembuluh darah sistemik yang mempercepat pintasan kanan

ke kiri, hipoksia dan asidosis merangsang pusat pernapasan untuk

mempertahankan hiperpnea.3

Nadi biasanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan arterial. Hemitoraks

anterior kiri dapat mengembung ke anterior karena hipertrofi ventrikel kanan.

Jantung biasanya berukuran normal, dan ada impuls ventrikel kanan substernal.

Pada 50% kasus getaran sistolik teraba sepanjang linea parasternalis kiri pada sela

parasternal ke-3 dan ke-4. Bising sistolik sering keras dan kasar. Bising dapat

menjalar secara luas terutama ke paru-paru, tetapi yang paling kuat pada linea

parasternalis kiri. Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan mungkin di dahului

oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran keluar ventrikel

kanan, cenderung menjadi lebih keras, lebih lama, dan lebih kasar karena

keparahan stenosis pulmonal bertambah dari ringan menjadi sedang; namum dapat

menjadi kurang mencolok pada penyumbatan berat, terutama selama serangan

hipersianotik.3

Kerasnya murmur tergantung pada volume aliran darah yang

melintasi saluran keluar.8

Bunyi jantung ke-2 tunggal atau komponen pulmonal

halus. Jarang dapat terdengar bising kontinyu.3

VI. DIAGNOSIS

a. Radiologi

Secara roentgenografi, konfigurasi khas seperti terlihat pada posisi

anteroposterior terdiri atas dasar sempit, cekungan tepi kiri jantung pada daerah

yang biasanya ditempati oleh arteria pulmonalis, dan ukuran jantung normal.



6

Ventrikel kanan yang hipertrofi menyebabkan bayangan apeks bundar terangkat

sehingga terletak lebih tinggi di atas diafragma daripada normal. Siluet jantung

serupa dengan siluet sepatu boot (coeur en sabot). Daerah hilus dan lapangan

paru-paru terang, karena aliran darah pulmonal mengurang dan/atau ukuran arteria

pulmonalis kecil. Aorta biasanya besar, dan pada sekitar 20% kasus arkus aorta ke

kanan bukannya ke kiri. Hasil ini pada suatu lekukan posisi- kearah-kiri bayangan

trakeobronkial terisi udara pada posisi anteroposterior atau dapat dikonfirmasi

dengan perpindahan tempat berisi barium ke kiri.3

Gambar 2. Apex jantung terangkat dan tidak adanya arteri pulmonalis

menunjukkan ³Coeur en sabot´. (Dikutip dari kepustakaan 4)

b. ElektrokardiografiElektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan bukti adanya

hipertrofi ventrikel kanan. Yang terakhir ini terdapat pada hantaran dada

prekordial kanan, konfigurasi kompleks QRSnya adalah Rs, R, qR, qRS atau

rsR¶ dan gelombang T dapat positif. Gelombang P tinggi dan runcing atau

kadang-kadang bifida. 3

Gambar 3. Tipikal EKG pada Tetralogi Fallot (Dikutip dari kepustakaan 4)



7

c. Ekokardiografi

Ekokardiografi dua-dimensi menegakkan diagnosis dan memberi

informasi mengenai luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan derajat

penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal

arteria pulmonalis, dan sisi arkua aorta. Eko juga berguna dalam menentukan

apakah duktus arteriosus paten memasok sebagian aliran darah pulmonal. Eko ini

dapat meniadakan keharusan untuk kateterisasi.3

Kateterisasi jantung memperagakan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan

sama dengan tekanan sistemik, dengan penurunan tekanan yang mencolok ketika

kateter masuk arteria pulmonalis atau, pada beberapa kasus, ruang infundibulum

di luar sumbatan. Rata-rata tekanan arteria pulmonalis biasanya 5-10 mmHg;

tekanan atrium kanan biasanya normal. Tingkat saturasi oksigen arterialtergantung pada besarnya shunt dari kanan ke kiri. Pada penderita yang agak

sianotik pada istirahat biasanya 75-85%. Pada tidak adanya shunt dari kiri ke

kanan, sampel darah dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteria

pulmonalis, kadar oksigennya akan sama. Ventrikulografi kanan selektif paling

baik memperagakan anatomi tetralogi Fallot. Bahan kontras menggambarkan

ventrikel kanan yang sangat bertrabekula. Stenosis infundibuler bervariasi dalam

panjang, lebar kontur dan daya mengembangnya. Katup pulmonal biasanya

menebal, dan anulus mungkin kecil. Pada penderita dengan atresia pulmonal dan

VSD, anatomi pembuluh darah pulmonal mungkin sangat kompleks. Informasi

menyeluruh dan tepat mengenai anatomi arteria pulmonalis amat penting dalam

mengevaluasi anak sebelum pembedahan.3

Ventrikulografi kiri memperagakan ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, dan

penumpangan aorta; juga memperkuat kelanjutan mitral-aorta, mengesampingkan

ventrikel kanan saluran keluar ganda. Aortografi atau arteriografi koroner akan

menggambarkan perjalanan arteria koronaria. Pada 5-10% penderita dengan TF,

arteria koronaria utama aberan melewati di atas saluran aliran keluar ventrikel

kanan; arteri ini harus dipotong selama perbaikan bedah. Penggambaran arteria

koronaria normal dengan angiografi adalah paling penting ketika memikirkan

pembedahan pada bayi muda yang dapat memerlukan tembelan melewati annulus



8

katup pulmonal. Ekokardiografi pada banyak kasus dapat menggambarkan

anatomi arteria koronaria. 3

Gambar 4. Gambaran angiografi yang menunjukkan kateter pada ventrikel kanan-

stenosis infundibular berat (Dikutip dari kepustakaan 4)

VII. PENATALAKSANAAN

Penanganan TF tergantung pada keparahan penyumbatan saluran aliran

keluar ventrikel kanan. Bayi-bayi yang dengan TF berat memerlukan pengobatan

medik dan intervensi bedah pada masa neonatus. Terapi ditujukan pada pemberian

segera penambahan aliran darah pulmonal untuk mencegah sekuele hipoksia

berat. Bayi harus dipindahkan ke senter medik yang peralatannya cukup untuk

mengevaluasi dan mengobati neonatus dengan penyakit jantung kongenital

dibawah syarat-syarat optimal. Penting bahwa oksigenasi dan suhu tubuh normal

dipertahankan selama pemindahan. Hipoksia berat yang lama dapat menimbulkan

syok, gagal napas dan asidosis yang berkepanjaangan dan akan mengurangi secara

bermakna peluang hidup sesudah kateterisasi dan pembedahan jantung. Dingin

menaikkan konsumsi oksigen, menimbulkan stres lebih lanjut pada bayi sianotik,

yang penghantaran oksigennya telah terbatas. Akhirnya, kadar glukosa darah

harus dimonitor, karena bayi dengan penyakit jantung sianotik lebih mungkin

menjadi hipoglikemia.3

Bayi dengan penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan yang berat

dapat memburuk dengan cepat karena ketika duktus arteriosus mulai menutup

aliran darah pulmonal makin terganggu. Pemberian prostaglandin E1 (0,005-0,20

µg/kg/men), suatu relaksan otot polos duktus arteriosus yang kuat dan spesifik,

menyebabkan dilatasi duktus arteriosus dan memberi aliran darah pulmonal yang



9

cukup sampai prosedur bedah dapat dilakukan. Agen ini harus diberikan secara

intravena segera sesudah kecurigaan klinis penyakit jantung kongenital sianosis

dibuat dan dilaanjutkan selama kateterisasi jantung dan masa prabedah.3

Jika aliran darah pulmonal tidak adekuat, anastomosis arteri sistemik dan

pulmonal sebaiknya dillakukan melalui bedah. Cara Blalock-Taussig (anatomosis

arteri subclavian ke arteri pulmonal) atau cara Blalock-Taussig modifikasi

(memasangkan Gore-Tex tube dari arteri subclavia ke arteri pulmonal) merupakan

prosedur pilihan. Perbaikan intrakardiak biasanya muncul pada usia 3 sampai 12

bulan, tergantung distribusi dan ukuran arteri pulmonal dan ada atau tidaknya

anomaly. Perbaikan intrakardiak termasuk penutupan VSD dan perbaikan stenosis

pulmonal.8

Jika terjadi hipersianotik TF, penatalaksanaan yang dapat diberikanadalah:

8

a. Berikan O2 melalui masker nonbreathing

b. Tenangkan anak dan tempatkan anak pada knee-chest posisi (lutut di

fleksikan dan dinaikkan mendekati dada anak dan menekan abdomen) ini

akan meningkatkan aliran balik vena ke jantung dan peningkatan aliran darah

pulmonal.

c. Beri morfin sulfate 0.1-0.2 mg/kgbb/dosis secara IM, SC, atau IV

d. Mulai penggantian cairan intravena dan koreksi hipovolemia untuk

mempertahankan output ventrikel kanan dan aliran darah pulmonal.

e. Koreksi hipoglikemia jika ada

Intervensi tambahan yang dapat dilakukan:8

a. Sodium bikarbonat untuk koreksi asidosis metabolik, dosis 2-3 mEq/kgbb IV

(ventilasi yang adekuat harus dipastikan)

b. Phenylephrine (alpha agonist) untuk meningkatkan resistensi vascular

sistemik (SVR) beri secara IV 2-10 µg/kgbb/menit.8

Titrasi dosis untuk

meningkatkan tekanan darah sistolik sampai 20%.

c. Propranolol (beta blocker) untuk menurunkan kontraksi infundibulum, dosis

0,2 mg/kgbb/dosis beri secara IV lebih dari 5 menit. Alternative beta blocker

adalah esmolol (kerja ultra pendek).

d. Vasopressor tambahan: methoxamine atau metaraminol



10

e. Intubasi endotracheal, ventilasi mekanik, blockade neuromuscular untuk

mengurangi konsumsi oksigen karena peningkatan pernapasan

VIII. KOMPLIKASI

Penderita dengan TF sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa

komplikasi yang serius.3

a. Trombosis otak, biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan

kadang-kadang pada arteria serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat.

Keadaan ini diperpecat oleh dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering pada

penderita di bawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemia

defisiensi besi, seringkali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam

batas-batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi yang cukup dan cara-cara pendukung. Flebotomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar

terindikasi pada penderita polisitemia berat. Heparin sedikit bermanfaat dan

kontraindikasi pada infark sereebral hemoragik. Terapi fisik harus diberikan

seawal mungkin.

b. Abses otak kurang sering daripada kejadian-kejadian vaskuler otak. Penderita

biasanya di atas 2 tahun. Mulainya sakit sering tersembunyi dengan demam

ringan dan/atau perubahan perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa

penderita, ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang setelah

riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah sebelumnya. Serangan epileptiform

dapat terjadi; tanda-tanda neurologis lokal tergantung pada tempat dan ukuran

abses, dan adanya kenaikan tekanan intrakranial. Laju endap darah dan hitung

leukosit biasanya naik.. CT, MRI atau USG memperkuat diagnosis. Terapi

antibiotika masif dapat membantu menahan infeksi terlokalisasi, tetapi

drainase bedah abses hampir selalu dibutuhkan.

c. Endokarditis bakterial terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada

infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta atau

jarang pada katup trikuspidal. Endokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif

atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis

pulmonal atau sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan



11

sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu yang disertai insiden bakteremia

yang tinggi.

d. Gagal jantung kongestif merupaakan tanda biasa penderita dengan tetralogi

Fallot. Namun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan tetralogi Fallot

³merah´ atau asianotik. Karena derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila

semakin tua, gejala-gejala gagal jantung mereda dan akhirnya penderita

sianosis, sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini berisiko untuk

bertambahnya serangan hipersianotik.

IX. ANOMALI KARDIOVASKULER YANG MENYERTAI

PDA yang menyertai mungkin ada dan defek pada sekat atrium kadang-

kadang yang ditemukan. Arkus aorta kanan terjadi pada sekitar 20% kasus TF,dan anomali lain arteria pulmonalis dan arkus aorta dapat juga ditemukan.

Pengaliran vena kava superior kiri ke dalaam sinus koronarius yang menetap

mungkin ditemukan. Defek sekat ventrikel multipel kadang-kadang ada dan harus

didiagnosis sebelum pembedahan korektif. Tetralogi dapat juga terjadi bersama

dengan defek sekat atrioventrikuler, seringkali disertai dengan sindrom Down.3

Tidak adanya katup pulmonal kongenital menghasilkan sindrom tersendiri,

biasanya ditandai oleh tanda-tanda penyumbatan saluran napas atas; sianosis

mungkin ringan, jantung besar dan hiperdinamik, dan ada bisisng to-and-fro yang

keras. Dilatasi aneurisma batang dan cabang arteria pulmonalis yang mencolok

mengakibatkan penekanan bronkus dan menghasilkan pernapasan stridor atau

mengi dan pneumonia berulang. Jika penyumbatan jalan napas berat, rekonstruksi

trakea pada saat pembedahan jantung korektif mungkin diperlukan untuk

meredakan gejala.3

Tidak adanya cabang arteria pulmonalis, paling sering yang kiri, harus

dicurigai jika gambaran roentgenografi vaskularisasi paru berbeda pada dua

sisinya, tidak adanya arteria pulmonalis akan sering disertai dengan hipoplasia

paru yang terkena. Penting mengenali tidak adanya arteria pulmonalis, karena

penyumbatan sisa arteria pulmonalis selama operasi sangat mengganggu aliran

darah pulmonal yang sudah berkurang. 3



12

X. PROGNOSIS

Hasil pengobatan jangka panjang TF tergantung pada ukuran dan anatomi

arteri pulmonal dan apakah katup pulmonal tetap kompeten setelah pembedahan.

Pasien dengan ukuran arteri pulmonal normal yang distribusinya normal dan

katup pulmonalnya tetap kompeten memiliki prognosis jangka panjang yang baik

setelah pembedahan.7

Pasien dengan arteri pulmonal hipoplastik dan atau stenosis arteri pulmonal

perifer, prognosis jangka panjang tergantung pada tekanan arteri pulmonal setelah

operasi. Setelah operasi, tekanan ventrikel kanan akan kembali berhubungan

dengan ukuran arteri pulmonal dan secara langsung berhubungan dengan

keparahan stenosis arteri pulmoanal. Tekanan ventrikel kanan yang lebih tinggi

setelah operasi memiliki kemungkinan yang lebih besar untuk terjadi gagalventrikel kanan dan aritmia. Pasien dengan regurgitasi pulmonal yang signifikan

setelah operasi, jika dihubungka dengan sisa stenosis arteri pulmonal, dapat

menyebabkan gagal ventrikel dan aritmia.6



13

DAFTAR PUSTAKA

1. Zeballos, Alvaro. Tetralogy of fallot [online]. 2011 Feb 12 [cited 2011 Mar

27]; Available from: URL: http://www.emedicinehealth.com/

2. Anonim. Tetralogy of fallot [online]. 2011 Feb 12 [cited 2011 Mar 27];

Available from: URL: http://www.americanheart.org

3. Behrman R E, Kliegman R, Arvin AM. Tetralogi fallot. Dalam: Wahab AS,

editor bahasa Indonesia. Nelson ilmu kesehatan anak. Edisi ke-15, volume 2.

Jakarta: EGC; 1999. hal.1601-5.

4. Spektor M, Donson DA, Pflieger K. Tetralogy of fallot [online]. 2009 Dec 1

[cited 2011 Mar 27]; Available from: URL:

http://www.emedicine.medscape.com

5. Schumacher KR, Zieve D. Tetralogy of fallot [online]. 2009 Dec 21 [cited

2011 Mar 27]; Available from: URL: http://www.umm.edu

6. Bhimji S, Mancini MC. Tetralogy of fallot [online]. 2010 Sep 27 [cited 2011

Mar 27]; Available from: URL:

http://www.emedicine.medscape.cardiology.com

7. Mayo Clinic Staff. Tetralogy of fallot [online]. 2010 Jan 26 [cited 2011 Mar

27]; Available from: URL: http://www.mayoclinic.com

8. Anonim. What is Tetralogy of Fallot? [online]. 2010 Jan 26 [cited 2011 Mar

27]; Available from: URL: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/index.html

Tetrallogy of Fallot

Documents

Transcript of Tetrallogy of Fallot