SKENARIO DKAMARUKelompok L2 Tutor Dr. Jalalin, SpRM

1

Yayuk Suzena Tiara Wima Yolanda Nuris Kholifatul Ilmi Mahyudin Istiqlal Miftahul Jannah Rani Agitah Adetia Maharani Rikardo Ladesman LT Carolina Jessica Fahrizal Dwiano P Pratiara Syamir Fasa Netta Lionora

04081001005 04081001010 04081001028 04081001038 04081001048 04081001061 04081001064 04081001073 04081001077 04081001091 04081001099 040810011042

Skenario D Kamaru, laki-laki, usia 12 bulan, dibawa ke klinik karena belum bisa duduk dan merangkak. Kamaru anak pertama dari ibu usia 18 tahun. Lahir spontan dengan bidan pada kehamilan 36 minggu. Selama hamil ibu tidak ada keluhan dan periksa kehamilan ke bidan 3 kali. Segera setelah lahir tidak langsung menangis, skor APGAR 1 menit 2, menit kelima 5. Berat badan waktu lahir 2000 gram.Kamaru bisa tengkurap pada usia 10 bulan, tetapi belum bisa berbalik sendiri. Saat ini belum bisa duduk dan merangkak. Sampai saat ini belum bisa makan nasi, sehingga masih diberi bubur saring dan susu. Kamaru sudah mengoceh, tapi belum bisa memanggil mama dan papa, bila ingin sesuatu dia selalu menangis. Tidak ada riwayat kejang.3

Pemeriksaan fisik : berat badan 7,2 kg, panjang badan 70 cm, lingkaran kepala 41 cm. Tidak ada gambaran dismorfik. Anak sadar, kontak mata baik, mau melihat dan tersenyum kepada pemeriksa. Menoleh ketika dipanggil namanya dengan keras. Terdapat gerakan yang tidak terkontrol. Pada posisi tengkurap dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detik. Refleks Moro dan refleks menggenggam masih ditemukan. Kekuatan kedua lengan dan tungkai 3, lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekuk, refleks tendon meningkat. Pada waktu diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilang. Tidak ada kelainan anatomi pada kedua tungkai dan tangan. Hasil Tes bera : respon suara telinga kanan dan kiri 30 dB.4

Klarifikasi Istilah Lahir spontan Skor APGAR Lahir tidak langsung menangis Gambaran dismorfik Refleks Moro Refleks menggenggam Refleks tendon Tes BERA

5

Identifikasi Masalah1. Kamaru (laki-laki, 12 bulan) anak pertama dari ibu usia 18 tahun, mengeluh belum bisa duduk dan merangkak 2. Riwayat kelahiran, lahir spontan pada kehamilan 36 minggu, tidak langsung menangis. APGAR Score 1 menit 2, menit kelima 5, BBL 2000 g. 3. Riwayat perkembangan : - Pada 10 bulan : bisa tengkurap tapi belum bisa berbalik sendiri - Pada 12 bulan : belum bisa duduk dan merangkak, belum bisa makan nasi, sehingga masih diberi bubur saring dan susu, belum bisa makan biskuit sendiri, sudah mengoceh tapi belum bisa memanggil mama dan papa, bila menginginkan sesuatu dia selalu menangis dan tidak ada riwayat kejang.6

4. Pemeriksaan Fisik a. Berat badan 7,2 kg, panjang badan 72 cm, linkaran kepala 41 cm. b. Terdapat gerakan yang tidak terkontrol. Pada posisi tengkurap dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detik, kekuatan kedua lengan dan tungkai 3, lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekuk, refleks tendon meningkat dan pada posisi diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilang. c. Menoleh ketika dipanggil namanya dengan keras dan hasil tes Bera : respon suara telinga kanan dan kiri 30 dB d. Refleks Moro dan refleks menggengam masih ditemukan

7

Analisis Masalah1. Bagaimana perkembangan normal anak usia 12 bulan ? 2. Apa artinya, Kamaru belum bisa duduk dan merangkak pada usia 12 bula ? 3. Apa faktor-faktor yang menyebabkan keterlambatan tumbuh kembang pada Kamaru ? (usia ibu dan riwayat kelahiran ) 4. Bagaimana interpretasi dan penyebab riwayat perkembangan Kamaru ? 5. Bagaimana interpretasi pemeriksaan fisik dan penyebab : a. Berat badan 7,2 kg, panjang badan 72 cm, linkaran kepala 41 cm ? b. Terdapat gerakan yang tidak terkontrol. Pada posisi tengkurap dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detik, kekuatan kedua lengan dan tungkai 3, lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekuk, refleks tendon meningkat dan pada posisi diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilang ?8

c. Menoleh ketika dipanggil namanya dengan keras dan hasil tes Bera : respon suara telinga kanan dan kiri 30 dB ? d. Refleks Moro dan refleks menggengam masih ditemukan ? 6. Apa diagnosis bandingnya ? 7. Bagaimana penegakan diagnosis dan diagnosis kerja ? 8. Apa etiologi, epidemiologi dan faktor resiko ? 9. Bagaimana penatalaksanaan dan pencegahan kasus ini ? 10. Apa prognosis, komplikasi dan KDU ?

9

HipotesisKamaru, laki-laki 12 bulan, mengalami keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan global disertai KEP sedang dan microsefali karena cerebral palsy tipe spastik quadriplegi & diskinetik.

10

SINTESIS

11

Pertumbuhan dan Perkembangan Anak Normal Usia 0-12 Bulan Pertumbuhan : BB Usia 12 bulan : 3x BBL BBL normal berkisar antara 2,5 - 4,1 kg. 2,5 x 3 = 7,5 kg 4,1 x 3 = 12,3 kg a. BB yang seharusnya dicapai : 7,5 - 12,3 kg

Pada kasus, BB Kamaru 7,2 BB di bawah normalb. PB yang seharusnya dicapai : 70-81 cm

PB Kamaru 72 cm kisaran normalc. LK yang seharusnya dicapai : 45-47 cm

LK Kamaru 41 cm microcepaly

12

PerkembanganAspek motorik kasar Usia 12 bulan: bisa berjalan sendiri, eksplorasi, pengendalian dekan pada orang tua. Aspek motorik halus Usia 12 bulan : membuka lembaran buku, Meningkatkan otonomi saat membaca buku Aspek kognitif/ kecerdasan Usia 12 bulan : permainan pura-pura egosentris (misalnya, pura-pura minum dari cangkir), mulai berpikir simbolis Aspek komunikasi dan bahasa Usia 12 bulan : bicara kata yang sesungguhnya pertama kali, mulai menyebut

13

Duduk dan merangkak Bayi mulai bisa duduk dan merangkak tanpa dibantu pada usia 6 sampai 9 bulan. Pada usia tersebut bayi dapat merangkak meraih benda atau mendekati seseorang.

14

Belum bisa duduk dan merangkakKamaru dengan kondisi belum bisa duduk dan merangkak pada usia 12 bulan ini dapat dkatakan mengalami Keterlambatan perkembangan motorik. Seharusnya seorang anak sudah bisa duduk dan merangkak pada usia 6 sampai 9 bulan. Berbagai macam penyebab antara lain :

Kerusakan pada SSP , antara lain : Celebral Palsy (gangguan sistem motorik yg disebabkan oleh kerusakan bagian otak yg mengatur otot-otot tubuh) Perdarahan otak Benturan (trauma) kepala yg berat Adanya kelainan sumsum tulang belakang Penyakit saraf tepi Poliomielitis Distrofia Muskulorum Penyakit otot

15

Hubungan Riwayat Obstetri Dan Riwayat Kelahiran Dengan Riwayat Tumbuh Kembang Dan Kondisi Kamaru

Anak pertama Primipara memiliki risiko partus lama yang dapat meningkatkan risiko trauma kepala saat persalinan dan menyebabkan hipoksia pada bayi. Ibu berusia 18 tahun Usia 18 tahun termasuk usia ekstrim muda. Pada ibu berusia muda dapat diperkirakan kurangnya pengetahuan sang ibu mengenai kehamilan dan pertumbuhan dan perkembangan anak. Lahir pada usia kehamilan 36 minggu (preterm) Bayi Kurang Bulan (BKB) atau bayi premature memiliki organorgan pernafasan yang belum sempurna. Hal ini memungkinkan terjadinya skor APGAR yang rendah. Kelahiran preterm juga merupakan faktor risiko dari cerebral palsy.

16

Lahir spontan Tidak langsung menangis saat lahir Skor APGAR menit pertama 2 dan menit kelima 5 Tidak langsung menangis saat lahir dan skor APGAR yang rendah pada menit pertama hingga kelima memperlihatkan adanya asfiksia pada awal kehidupan, yang tentunya sangat berpengaruh pada pertumbuhan organ-organ tubuh Kamaru, terutama pertumbuhan otaknya.

BBL 2000 gram Lahir dengan BBL di bawah 2500 gram merupakan berat badan lahir rendah (BBLR). Walaupun menurut kurva Lubchenco berat badan Kamaru yang rendah masih sesuai dengan usia kehamilannya yang preterm, BBL kurang dari 2500 gram merupakan faktor risiko terjadinya Cerebral Palsy.

17

Interpretasi riwayat tumbuh kembang Usia 10 bulan Seharusnya sudah bisa tengkurap pada umur 6,5 bulan Usia 12 Bulan Belum bisa berbalik sendiri, seharusnya sudah bisa berbalik sendiri pada umur 6,5 bulan Belum bisa duduk , seharusnya sudah bisa duduk pada umur 6 bulan. Belum bisa merangkak, seharusnya sudah bisa merangkak pada 10 bulan. Bila menginginkan sesuatu, dia selalu menangis , seharusnya pada umur 12 bulan ia sudah bisa menunjuk bila menginginkan sesuatu. Pada Kamaru terjadi gangguan perkembangan motorik (motor delay) yang mempengaruhi kemampuan seorang anak menggunakan ototnya..18

Sudah bisa mengoceh tapi belum bisa memanggil mama dan papa, seharusnya sudah bisa menyebut suara konsonan repetitif pada umur 10 bulan. Kamaru belum bisa makan nasi, seharusnya sudah bisa makan nasi tim yang disaring pada umur 6 bulan, dan nasi tim kasar/tanpa disaring pada umur 9 bulan. Pada kasus terjadi gangguan pada proses makan : Gangguan pada proses mekanik makan (memasukkan makanan ke mulut, mengunyah dan menelan) koordinasi gerakan menggigit, mengunyah dan menelan dilakukan oleh otot di rahang atas dan bawah, bibir, lidah (mengunyah) serta palsi area supranuklear bulbar (menelan), pada kasus Kamaru terjadi gangguan motorik yang membatasi gerakan pada otot oral-facial (oromotor dysfunction).

19

Kerusakan otak di area korteks motorik (precentralis)

Terjadi kerusakan pada area yang mengatur motorik lidah, wajah

Disfungsi oromotor

Kesulitan makan (gangguan menelan)

Belum bisa makan nasi

Gambar 2. Bagan penyebab Kamaru belum bisa makan nasi20

Interpretasi hasil pemeriksaan fisik BB menurut umur = 7,2 / 10,3 x 100% = 69,9 % malnutrisi / KEP sedang PB menurut umur = 72 / 75 x 100 % = 96 % normal BB terhadap PB = 7,2 / 9,2 x 100% = 78,26 % malnutrisi/ KEP sedang Berdasarkan ketiga indikasi tersebut, dapat disimpulkan bahwa Kamaru mengalami KEP sedang.

LK = 41 cm, LK normal : 45 cm - 50,4 cm Berdasarkan grafik, termasuk di bawah -2SD mikrocephaly21

Terdapat gerakan yang tidak terkontrol merupakan tanda adanya dyskinetic CP Posisi tengkurap, dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detik Normalnya pada usia 3-4 bulan sudah bisa mengontrol kepalanya sendiri Menoleh bila dipanggil namanya dengan keras, Hasil tes BERA (Brainstem evoke response audiometry ) : respon suara telinga kanan & kiri 30 dB ada gangguan pendengaran (Normal 0-25 dB). Merupakan tanda adanya dyskinetic CP Refleks Moro & Refleks menggenggam( palmar grasp) (+) Refleks ini ada pada bayi mulai sejak lahir dan menghilang pada umur 6 bulan. Refleks akan menetap pada bayi yang mengalami serebral palsy.22

Kekuatan kedua lengan dan tungkai didapatkan nilai 3 (Normal = 5) 3 berarti dapat menggerakkan anggota gerak untuk

menahan berat, tetapi tidak dapat menggrakkan anggota badan untuk melawan tahanan pemeriksa

lengan dan tungkai kaku dan susah untuk diketuk fenomena pisau lipat karena hipertoni pada otot. Adanya rigiditas pada Kamaru yang merupakan tanda dari CP tipe spastic pd waktu diangkat ke posisi vertical ke2 tungkai saling menyilang fenomena scissoring leg tonus otot adduktor lebih tinggi Menunjukkan adanya kelumpuhan pada tungkainya ( spastic),23

Penegakan DiagnosisAnamnesis tambahan Riwayat kehamilan Riwayat perinatal Riwayat postnatal Riwayat keluarga Bisa beraktivitas? Terbatas? Tidak bisa sama sekali?

Pemeriksaan fisik tambahanPemeriksaan taraf perkembangan sesuai umur kronologis (pra skrining dan skrining), terutama pada bayi berisiko tinggi CP dilakukan tiap bulan.24

Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah diagnosis CP ditegakkan. Pemeriksaan Elektro Ensefalografi dilakukan pada penderita kejang atau pada golongan hemiparesis baik yang berkejang maupun yang tidak. Foto kepala (X-ray) dan CTScan. MRIuntuk melihat infark yang terjadi di otak Penilaian psikologik perlu dilakukan untuk menentukan tingkat pendidikan yang diperlukan. Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain retardasi mental. Selain pemeriksaan di atas, kadang-kadang diperlukan pemeriksaan arteriografi dan pneumoensefalografi

25

DD1. CP tipe spastic2. Sindrom down 3. CP tipe diskinetik 4. CP tipe ataxic 5. DMD (Duscent Muscle Distropy

26

Diagnosis KerjaCerebral PalsyDefinisi Kelainan pada posture dan pergerakan akibat lesi pada otak yang belum mature

Etiologi Prenatal Malformasi congenital Infeksi dalam kandungan (TORCH) Asfiksia intrauterine radiasi Natal Anoksia Hipoksia

Trauma lahir Perdarahan intracranial Prematuritas Post natal Trauma kepala Infeksi (misalnya meningitis bacterial, abses serebri,dll) kernicterus Idiopatik27

Epidemologi Cerebral palsy terjadi pada 1-2 dari 1000 bayi Factor resiko 10 kali ditemukan pada bayi premature BBLSR 80-90% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) - KEP sedang : > 70-80% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) - KEP berat : < 70% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) Klasifikasi berdasarkan etiologi: - Malnutrisi primer - Malnutrisi sekunder Secara klinis KEP : - Kwashiorkor - Marasmus - Marasmus-kwashiorkor

33

PenatalaksanaanCerebral Palsy Sedini mungkin, MultidisiplinI. Aspek medis umum: a. Gizi yang baik Untuk rentang usia 1-3 tahun, Kebutuhan energy 100 kkal/kgBB/hari, kebutuhan protein 2 gr/hari. Hal-hal lain yang sewajarnya perlu dilaksanakan, seperti imunisasi, perawatan kesehatan, dan lain-lain. b. Terapi dengan obat-obatan Relaksanotot (untuk spastisitas bisa diberikan baclofen dan diazepam; bila gejala berupa rigiditas bisa diberikan levodopa; Botolinum toxin (Botox) intramuskuler bisa mengurangi spastisitas untuk 3-6 bulan. c. Terapi melalui pembedahan ortopedi d. Terapi rehabilitasi meliputi: - Fisioterapi i. Teknik tradisional : latihan luas gerak sendi, stretching, latihan penguatan dan peningkatan daya tahan otot, latihan duduk, latihan berdiri, latihan pindah, latihan jalan. Contohnya adalah teknik dari Deaver. ii. Motor function training - Okupasional terapi - Ortotik - Terapi wicara - Nightsplinting 34 - Pemakaian alat bantu

II. Aspek non medis 1. Pendidikan Mengingat selain kecacatan motorik, juga sering disertai kecacatan mental, maka pada umumnya pendidikannya memerlukan pendidikan khusus (SLB). 2. Pekerjaan Tujuan yang ideal dari suatu usaha rehabilitasi adalah agar penderita dapat bekerja secara produktif, sehingga dapat berpenghasilan untuk membiayai hidupnya. Mengingatkecacatannya, sering kali tujuan tersebut sulit dicapai. Tetapi meskipun dari segi ekonomis tidak menguntungkan, pemberian kesempatan kerja tetap diperlukan , agar dapat menimbulkan harga diri bagi penderita yang bersangkutan. 3. Problem social Bila terdapat masalah social, diperlukan pekerja social untuk membantu menyelesaikannya. 4. Lain-lain Hal-hal lain seperti rekreasi, olahraga, kesenian dan aktifitas-aktifitas 35 kemasyarakatan perlu juga dilaksanakan oleh penderita ini.

KEP

Prinsip dasar penanganan 10 langkah utama (diutamakan penanganan kegawatan) 1.1. Penanganan hipoglikemi 1.2. Penanganan hipotermi 1.3. Penanganan dehidrasi 1.4. Koreksi gangguan keseimbangan elektrolit 1.5. Pengobatan infeksi 1.6. Pemberian makanan 1.7. Fasilitasi tumbuh kejar 1.8. Koreksi defisiensi nutrisi mikro 1.9. Melakukan stimulasi sensorik dan perbaikan mental 1.10. Perencanaan tindak lanjut setelah sembuh Tatalaksana KEP (Diet tinggi kalori dan protein) Nutrisi diberikan peroral dalam bentuk yang tidak perlu dikunyah ( cair ataupun semi cair) untuk rentang usia 1-3 tahun kebutuhan kalori nya sebesar 100 kka/kgBB/hari dan kebutuhan protein sebesar 2 gr/hari

36

Mikrosefali Pengobatan simptomatik, bila terdapat kejang diberi antikonvulsan. Selanjutnya dilakukan fisioterapi, speech therapy dan sebagainya. Mikrosefali tidak dapat diobati, sehingga pencegahan sangat penting. Pencegahan meliputi bimbingan dan penyuluhan genetika, pencegahan bahaya infeksi terutama selama kehamilan, obat-obatan.

37

Prognosis Pasien dengan CP yang parah dapat memiliki harapan hidup yang berkurang secara signifikan. Faktor-faktor yang mempengaruhi tingkat keparahan CP antara lain adalah retardasi mental, language disability, tube feedings, severity of physical disability, dan adanya kejang dan tingkat keparahan kejang tersebut.

Berdasarkan celebral palsy quadriplegia prognosisnya adalah malam.38

Komplikasi Gastrointestinal dan nutritional Gagal tumbuh (failure to thrive) karena kesulitan makan dan menelan akibat control oromotor yang buruk Gastroesophageal reflux dan pneumonia aspirasi sekunder Constipation Dental caries Respiratory Pneumonia aspirasi Chronic lung disease/bronchopulmonary dysplasia Bronchiolitis/asthma Skin - Decubitus ulcers and sores Orthopedic Contractures Hip dislocation Scoliosis

39

Neurologic Epilepsy Hearing loss Penurunan visus Gangguan lapang pandang karena cedera pada korteks Strabismus Cognitive/psychological/behavioral Mental retardation (30-50%) Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) Learning disabilities (gangguan belajar) Penurunan kemampuan akademis dan kepercayaan diri Peningkatan risiko depresi Kesulitan integrasi sensoris Progressive development disorder atau autism40

Kompetensi Dokter Umum3B Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (kasus gawat darurat).

41

Daftar Pustaka Dorland, W. A. Newman.. 2002. Kamus Kedokteran Dorland edisi 29. Jakarta: EGC Matondang Corry S, Iskandar Wahidiyat, Sugindo sastroasmoro. 2000. Diagnosis Fisis pada Anak. Jakarta: PT Sagung Seto Staf pengajar IKA.1998.Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak.Jakarta: Infomedika Behrman, Richard dkk. 1996. Ilmu kesehatan Anak Nelson jilid 1&2. Jakarta : EGC. 2010. Standar Penatalaksanaan Ilmu Kesehatan Anak Mansjoer, arif dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2. Jakarta : Media Aesculapius.

42

TERIMA KASIH

43

Question???? ????????????44