BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Kehamilan menyebabkan terjadinya sejumlah perubahan fisiologis dari

sistem kardiovaskular yang akan dapat ditolerir dengan baik oleh wanita yang

sehat, namun akan menjadi ancaman yang berbahaya bagi ibu hamil yang

mempunyai kelainan jantung sebelumnya. Tanpa diagnosis yang akurat dan

penanganan yang baik maka penyakit jantung dalam kehamilan dapat menjadi

penyebab yang signifikan akan mortalitas dan morbiditas ibu.

Penyakit jantung merupakan penyebab kematian terbanyak pada wanita di

Amerika Serikat dan merupakan penyebab ketiga terbanyak pada wanita usia 25 –

44 tahun. Penyakit jantung berpengaruh pada sekitar 1% dari kehamilan, dengan

angka kematian maternal menurut Sach sebanyak 0,3 dari 100.000 di

Massachusetts. Namun menurut Tillery angka kematian maternal mencapai 10 –

25% walaupun adanya perkembangan diagnosis dan penanganan penyakit

kardiovaskular maternal pada zaman sekarang.

Meskipun insidens penyakit jantung dalam kehamilan sekitar 1%. Gejala

seperti sesak napas atau tanda seperti bising ejeksi sistolik yang merupakan gejala

dari penyakit jantung dapat muncul pada sekitar 90% dari populasi kehamilan

sebagai konsekuensi perubahan fisiologis pada tubuh yang diinduksi oleh

kehamilan itu sendiri.

Penyakit jantung dan pembuluh darah dalam kehamilan meliputi penyakit

jantung bawaan, yaitu sianotik dan nonsianotik, kehamilan dengan hipertensi

pulmonal mitral valve prolapsed, kardiomiopati peripartum, kardiomiopati

hipertrofi, aritmia, emboli paru, katup artificial, hipertensi dalam kehamilan,

kehamilan dengan kelainan marfan, dan penyakit kardiak pulmonal pada

kehamilan. Diantara beberapa penyakit kardiovaskular, hipertensi merupakan

penyakit kardiovaskular yang tersering muncul pada kehamilan, sebanyak 6-8%

dari seluruh kehamilan. Di Negara barat, penyakit jantung bawaan merupakan

penyakit jantung yang paling sering ditemukan selama kehamilan (75-82%). Di

luar Eropa dan Amerika bagian utara hanya berkisar 9-19%. Penyakit jantung

reumatik mendominasi di Negara selain Negara barat, berkisar 56-89% dari

seluruh penyakit jantung dalam kehamilan. Kardiomiopati jarang ditemukan,

tetapi merupakan penyebab berat dari komplikasi penyakit jantung dalam

kehamilan. Pada referat ini akan dibahas mengenai penyakit jantung bawaan pada

kehamilan.

B. Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui dan mempelajari mengenai penyakit jantung bawaan

pada kehamilan, sehingga diharapkan jika diwaktu mendatang menemui kasus

penyakit jantung bawaan pada kehamilan maka dokter muda mampu

mendiagnosis dan melakukan penatalaksanaan secara benar.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa oleh

anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang

sempurna. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin terjadi pada usia tiga

bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin

berusia empat bulan.

B. EPIDEMIOLOGI

Penyakit jantung bawaan prevalensinya menjadi lebih banyak pada wanita

usia reproduktif dan sekitar 75% dari penyakit jantung yang terlihat pada

wanita hamil. Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran

hidup. Jika jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%,

maka jumlah penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun.

Frekuensi PJB bervariasi pada bermacam-macam umur. Terbanyak pada

masa bayi dan pra-sekolah; kelainan ini merupakan persentase terkecil pada

kelainan jantung orang dewasa.

Frekuensi macam-macam kelainan sulit ditentukan dengan pasti serta

teliti, oleh karena beberapa hal antara lain karena untuk pemastian diagnosis

diperlukan kateterisasi, operasi atau autopsi. Umumnya terbanyak defek

septum ventrikel (VSD), kemudian menyusul VSD + PS (stenosis

pulmonalis), ASD (defek septum atrium), PDA (duktus arteriosus persisten),

koarktasio aorta, PS (stenosis pulmonalis), AS (stenosis aorta), TGA

(transposisi arteri-arteri besar), TF (tetralogi fallot).

C. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak diketahui. Berbagai jenis

obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar Rontgen, diduga merupakan

penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita

ibu pada awal kehamilan dapat menyebabkan PJB pada bayi. Di samping

faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan

kejadian PJB. Berbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat

berkaitan dengan kejadian PJB seperti sindrom Down, Turner, dan lain-lain.

D. KLASIFIKASI

Secara garis besar, penyakit jantung bawaan dibagi 2 kelompok, yaitu

penyakit jantung bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan non-sianotik.

1. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai dengan adanya sianosis

sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai contoh Tetralogi Fallot

(TF), transposisi arteri besar (TGA), common mixing.

a. Tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah

berhubungan dengan tercampurnya darah yang deoksigenasi dan

oksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan ke aorta karena

obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left

shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan

terlihat biru.

Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling

sering dijumpai. Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang

tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dan konus ke

depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan

kardiovaskuler, yaitu :

- stenosis infundibularis pulmonalis.

- cacat yang besar pada septum interventrikularis.

- overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang

cacat).

- hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih

tinggi.

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan

terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu

menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior

seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk

ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi

ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut

menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis.

Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun

sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia

(Price & Wilson., 2007), (Chung, Edward.K. 2005).

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak memungkinkan kelangsungan hidup sampai dewasa. Untuk

pasien tanpa koreksi pembedahan, prognosisnya tergantung dari

kewaspadaan. Meyer et al mendeskripsikan dari 57 kehamilan terdapat

kematian ibu sebanyak 7% dan rasio kematian janin sebanyak 22%.

Peningkatan mortalitas dan morbiditas ibu berhubungan dengan

penurunan resistensi vascular sistemik yang berhubungan dengan

kehamilan dan adanya perubahan pirau dari kanan ke kiri. Hal ini

mengakibatkan terjadinya sianosis, peningkatan hematokrit sebagai

kompensasi, dan penurunan saturasi oksigen arterial. Prognosis yang

buruk berlaku pada pasien dengan pirau dari kkanan ke kiri yang

menghasilkan hematokrit sebanyak 60% atau lebih atau saturasi

oksigen arterial kurang dari 80%.

Sebagian besar pasien tetralogi fallot telah menjalani terapi

pembedahan selama bayi atau anak-anak. Untuk pasien yang

memasuki kehamilan dengan lesi yang sudah dikoreksi, prognosisnya

baik. Singh et al melaporkan hasil dari 40 kehamilan pada 27 pasien

yang menjalani pembedahan untuk koreksi tetralogi fallot. Tidak ada

kematian ibu. Satu pasien mendapatkan diuretik thiazide untuk

pernafasan yang pendek, dan 1 bayi dilahirkan dengan atresia

pulmonal. Hasil yang sama diobservasi Zuber et al pada 44 kehamilan

pada 19 pasien yang telah menjalani operasi pembedahan sebelumnya.

Stenosis pulmonal merupakan gambaran kelainan jantung

kongenital yang berdiri sendiri atau merupakan bagian dari tetralogi

Fallot. Pada pemeriksaan fisik gelombang “A” yang menonjol pada

tekanan vena jugularis. Bising kresendo dan dekresendo biasa

terdengar sepanjang daerah parasternal kiri atas. Gambaran EKG

terlihat normal kecuali bila stenosis yang berat sehingga terjadi

hipertrofi ventrikel kanan dan deviasi aksis kanan. Pada pemeriksaan

foto toraks tampak pembesaran ventrikel kanan dan tonjolan arteri

pulmonalis.2,3

Kehamilan umumnya dapat ditolerir bahkan pada stenosis

pulmonal yang tidak dikoreksi. Walaupun pemasangan balon

valvuloplasty perkutaneus merupakan pengobatan terpilih namun bila

terjadi kegagalan jantung yang refrakter selama kehamilan maka

operasi merupakan tindakan yang lebih baik sebab pemasangan balon

memberikan efek radiasi pada janin.2

b. Overriding aorta/ Transposition of Great Artery (TGA)

TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar

tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri

pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik

dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan

hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan

adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang

baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD)

ataupun arterial (PDA).

Seringkali TGA tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru

(darah yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah

kotor). Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan

saturasi oksigen arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir,

sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. Kondisi

ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik

dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik, hipoglikemi,

hipotermia dan kematian. 2

c. Common Mixing

Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah

balik vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD

besar atau Common Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single

Ventricle) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya

sianosis tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru

dan percampuran antara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik.

Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan

memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung

kongestif dan hipertensi pulmonal.

Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke

paru yang berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler

paru. Pada auskultasi umumnya akan terdengar bunyi jantung dua

komponen pulmonal yang mengeras disertai bising sistolik ejeksi halus

akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru dan penyakit

obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan

kelainan yang lain.

Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena

operasi paliatif ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia

sebelum 6 bulan sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler. Operasi

paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran

darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk

operasi korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya, operasi

definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total)

ataupun single ventricular repair (Fontan).

d. Eisenmenger syndrome

Sindrom eisenmenger merupakan peningkatan resistensi pulmonal

dan tekanan arteri pulmonalis yang didapat akibat adanya pirau

intrakardiak dari kiri ke kanan. Akhirnya mengakibatkan pirau dari kanan

ke kiri atau bidirectional, dengan akibat sianosis dan polisitemia. Banyak

laporan menggambarkan hasil yang buruk pada pasien sindrom

eisenmenger yang hamil. Gleicher et al menggambarkan 70 kehamilan

pada 44 wanita dengan sindrom eisenmenger. Dua puluh tiga pasien

(52%) meninggal selama hamil atau dalam 1 bulan postpartum. Kematian

ibu sebanyak 36.1%, 26.7%, dan 33.3% untuk kehamilan pertama, kedua

dan ketiga, secara respektif, pengaruh kesuksesan kehamilan sebelumnya

bukan merupakan predictor yang valid untuk hasil kehamilan

selanjutnya. Kematian berhubungan dengan tromboemboli pada 43.5%

dan hipovolemia pada 26.1%. Dua pasien meninggal sebelum

melahirkan, empat pasien meninggal pada intrapartum, dan sebagian

besar pasien meninggal dalam 1 minggu setelah melahirkan. Kematian

perinatal sebanyak 28.3%.

Kehamilan seharusnya dikontraindikasikan pada pasien dengan

kelainan kardiak ini. Bagaimanapun, jika pasien hamil, terminasi

kehamilan diperlukan untuk meningkatkan prognosis ibu, dengan rasio

mortalitas sebanyak 7.1%.

Daripada melihat risiko, beberapa pasien memilih melanjutkan

kehamilannya atau diagnosis baru ditegakkan selama kehamilan. Laporan

kasus menggambarkan terapi agresif menggunakan inhalasi nitit oxide,

epoprostenol, sildenafil, dan L-arginin dan telah berhasil pada beberapa

pasien. Banyak aspek pada perawatan intrapartum pasien sindrom

eisenmenger yang masih controversial. Termasuk anestesi regional,

monitoring hemodinamik yang invasive, dan berbagai metode persalinan

yang bervariasi.

e. Anomali Ebstein

Anomaly ebstein merupakan penyakit jantung kongenital yang

jarang terjadi yang mungkin dapat mengakibatkan komplikasi sianosis.

Ini mewakili sekitar 1% dari seluruh penyakit jantung congenital.

Abnormalitas yang spesifik termasuk displacement katup tricuspid, yang

mengakibatkan pelebaran atrium kanan, ventrikel kanan yang kecil, dan

regurgitasi katup tricuspid. Atrial septal defek, ventricular septal defek,

atau patent foramen ovale mungkin menjadi komplikasi yang dapat

mengakibatkan terjadinya pirau dari kanan ke kiri dan sianosis.

Dua pusat studi melaporkan pengalamannya mengenai kehamilan

dan anomaly Ebstein.Kombinasi review ini menggambarkan hasil dari

153 kehamilan pada 56 wanita. Tidak ada kematian ibu dan rasio

kelahiran hidup sebanyak 79%. Enam wanita mendapat terapi untukl

takikardi akibat Wolff Parkinson White syndrome, yang berhubungan

dengan anomaly Ebstein. Sembilan belas pasien (34%) sianosis; pada

serial yang dilaporkan oleh Connolly et al. Ini berhubungan sevara

signifikan dengan berat lahir yang rendah. Usaha harus dilakukan untuk

mengontrol aritmia dan mengurangi derajat sianosis untuk meminimalisir

morbiditas ibu dan fetal.

2. Penyakit Jantung Bawaan Non-sianotik

Termasuk dalam kelompok penyakit jantung bawaan non-sianotik

adalah penyakit jantung bawaan dengan kebocoran sekat jantung yang

disertai pirau kiri ke kanan diantaranya adalah defek septum ventrikel,

defek septum atrium, atau tetap terbukanya pembuluh darah seperti pada

duktus arteriosus persisten. Selain itu, penyakit jantung bawaan non-

sianotik juga ditemukan pada obstruksi jalan keluar ventrikel seperti

stenosis aorta, stenosis pulmonal dan koarktasio aorta.

a. Ventricle septal defect (VSD)

Pasien penderita VSD yang mencapai usia reproduksi umumnya

mempunyai defek yang kecil sebab defek yang besar memerlukan

koreksi pada masa kanak-kanak. Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan

getaran dan bising pada tepi sternum kiri, bunyi jantung pertama yang

keras dan bunyi gemuruh diastol. Pada defek yang kecil pemeriksaan

EKG umumnya nampak normal namun dapat pula tampak tanda

hipertrofi ventrikel kiri dan kanan. Pada foto toraks pembesaran ventrikel

kanan dan atrium kiri.2,3

Umumnya kehamilan dapat ditolerir oleh penderita VSD karena

kehamilan menyebabkan penurunan resistensi vaskuler yang mengurangi

terjadinya shunt kiri – kanan. Morbiditas dan mortalitas meningkat bila

terjadi hipertensi pulmoner dan sindroma Eisenmenger. Pada masa

postpartum penderita VSD dengan hipertensi pulmonal berisiko untuk

mengalami kegagalan jantung ketika terjadi penurunan tekanan darah dan

volume darah yang sesaat sehingga menyebabkan shunt terbalik.3

b. Atrial septal defect (ASD)

Atrial septal defect (ASD) merupakan kelainan jantung kongenital

yang paling sering ditemukan dalam kehamilan dan umumnya

asimptomatik. Pada pemeriksaan tampak tanda yang khas berupa

dorongan ventrikel kanan dan bising sistolik yang keras pada tepi

sternum kiri, dan bunyi jantung kedua yang terpisah. Pada pemeriksaan

elektrokardiografi (EKG) tampak hipertrofi ventrikel kanan dan right

bundle branch block dengan aksis jantung normal. Pada pemeriksaan foto

toraks tampak peningkatan vaskularisasi paru dan pembesaran ruang

jantung kanan.1,2,3

Biasanya perubahan pada kehamilan dapat ditolerir oleh penderita

ASD kecuali peningkatan volume darah yang terjadi pada trimester

kedua. Ada beberapa laporan mengenai terjadinya kegagalan jantung

kongestif dan aritmia pada pasien-pasien ini. Kegagalan jantung

kongestif merupakan indikasi untuk melakukan operasi untuk

mengoreksi defek. Sebagian kecil penderita ASD kemudian mengalami

hipertensi pulmonal dan sindroma Eisenmenger ( shunt balik dari kanan

ke kiri karena tekanan arteri pulmonalis suprasistemik). Keadaan ini

dapat membahayakan jiwa penderita sehingga perlu penanganan yang

hati-hati dan serius.2

c. Patent ductus arteriosus (PDA)

Dengan makin majunya teknik operasi jantung anak maka kasus ini

sudah jarang ditemukan pada orang dewasa. Kebanyakan penderita

asimptomatik kecuali bila terjadi komplikasi hipertensi pulmonal. Pada

pemeriksaan fisik terdengar bising pada interkosta II. Hipertrofi ventrikel

kanan dan kiri dapat terlihat pada pemeriksaan EKG, dan pada

pemeriksaan foto toraks tampak hipervaskularisasi paru serta pembesaran

ventrikel kiri dan atrium kiri. Seperti pada kelainan shunt yang lain maka

pemeriksaan doppler dan ekokardiografi kontras bermanfaat untuk

menentukan dimensi ruang dan mendeteksi shunt.2,3

Umumnya penderita dapat mentolerir perubahan pada kehamilan.

Namun seperti lesi shunt kiri-kanan yang lain harus dilakukan

penanganan yang baik untuk mencegah shunt balik yang terjadi karena

hipotensi dan kehilangan darah postpartum. Morbiditas dan mortalitas

akan meningkat bila terjadi hipertensi pulmonal.2,3

E. DIAGNOSIS

Kebanyakan wanita dengan kelainan jantung telah terdiagnosis

sebelum kehamilan, misalnya pada mereka yang pernah menjalani operasi

karena kelainan jantung kongenital maka akan mudah untuk mendapat

informasi yang rinci. Sebaliknya penyakit jantung pertama kali

didiagnosis saat kehamilan bila ada gejala yang dipicu oleh peningkatan

kebutuhan jantung.1

Gejala klasik penyakit jantung adalah : palpitasi, sesak nafas, dan

nyeri dada. Berhubung karena gejala ini juga dapat normal ditemukan

selama kehamilan maka perlu melakukan anamnesis yang cermat untuk

menentukan apakah gejala ini merupakan penyakit jantung ataupun bukan.

Oleh karena itu perlu diperhatikan pendekatan diagnosis kardiologis yang

lengkap, mulai dari anamnesis, pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi

sampai kateterisasi, termasuk klasifikasi fungsional dan etiologi maupun

kelainan anatomik.1, 9

Tabel 1. Temuan-temuan umum pada kehamilan normal.6

Gejala

Lelah, penurunan tingkat aktifitas

Nyeri kepala ringan, pingsan

Palpitasi

Dispnea, ortopnea

Sinkop

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi:

Hiperventilasi

Edema perifer

Distensi vena jugularis

Pulsasi kapiler

Palpasi Prekordial:

Impuls ventrikel kiri yang bergeser, difus dan terdengar lebih

keras

Impuls ventrikel kanan yang dapat diraba

Impuls trunkus pulmonal yang dapat diraba

Auskultasi:

Ronki di basal paru

Bunyi jantung 1 yang mengeras dengan splitting

Splitting pada bunyi jantung 2

Murmur ejeksi midsistolik di bawah sternalis kiri pada daerah

pulmonal yang menjalar sampai ke suprasternal dan lebih

mengarah ke sisi kiri leher

Murmur kontinus

Murmur diastolic (jarang)

EKG

Deviasi axis QRS

Q kecil, dan P terbalik pada lead III (menghilang saat

inspirasi)

Perubahan pada segmen ST dan gelombang T

Sinus takikardi, aritmia

Peningkatan rasio R/S pada lead V2 dan V1

Radiologi

Jantung tampak horizontal

Batas kiri atas jantung mendatar

Corakan paru meningkat

Efusi pleura minimal pada awal periode postpartum

Echocardiografi

Peningkatan minimal dimensi ventrikel kiri saat sistolik dan

diastolik (bila pasien diperiksa dalam posisi lateral)

Fungsi sistolik ventrikel kiri yang tidak berubah atau sedikit

mengalami perbaikan

Peningkatan ukuran yang moderate dari atrium kanan,

ventrikel kanan, dan atrium kiri

Dilatasi progresif dari annulus katup-katup pulmonal,

tricuspid, dan mitral

Regurgitasi fungsional dari pulmonar, tricuspid, dan mitral

Efusi pericardial minimal

Peningkatan ukuran atrium kanan, ventrikel kiri, dan atrium

kiri

1. Anamnesis

Kebanyakan pasien mengakui toleransi melakukan aktivitas sangat

berkurang dan merasa mudah kelelahan. Kondisi ini berhubungan erat

dengan peningkatan berat badan yang diperoleh selama masa kehamilan

dan akibat anemia fisiologis pada kehamilan. Episode pingsan atau sakit

kepala ringan terjadi sebagai akibat dari kompresi mekanik dari rahim

yang hamil pada vena cava inferior, sehingga menyebabkan aliran balik

vena ke jantung tidak adekuat, terutama pada trimester ketiga. Gejala lain

yang sering dikeluhkan termasuk hiperventilasi dan ortopnea yang

disebabkan oleh tekanan mekanik dari rahim yang membesar pada

diafragma. Palpitasi juga umum dijumpai dan hal ini diduga berhubungan

dengan sirkulasi yang hiperdinamik selama kehamilan.6

Pada pasien dengan riwayat penyakit jantung, sangat penting untuk

menanyakan tentang kapasitas fungsional, prevalensi gejala terkait

lainnya, regimen terapi yang diperoleh, tes diagnostik sebelumnya

(misalnya, ekokardiogram, tes olahraga, dan kateterisasi jantung), dan

riwayat operasi paliatif. Pada pasien tanpa penyakit jantung penting untuk

menanyakan tentang riwayat penyakit jantung rematik, episode sianosis

pada saat lahir atau anak usia dini, adanya gangguan reumatologik

(misalnya lupus eritematosus sistemik), episode aritmia, terjadinya sinkop

eksersional atau nyeri dada, dan edema tungkai yang sering terjadi. Selain

itu, pertanyaan mengenai ada tidaknya riwayat keluarga dengan penyakit

jantung bawaan, penyakit arteri koroner prematur, atau kematian

mendadak pada anggota keluarga.6

2. Pemeriksaan Fisik

Hiperventilasi dapat ditemukan pada kehamilan normal, sehingga

penting untuk membedakan hiperventilasi dari dyspnea, yang umum

ditemukan pada gagal jantung kongestif.6

Sejumlah besar wanita hamil mengalami edema kaki. Hal ini terjadi

sebagai akibat dari penurunan tekanan onkotik koloid plasma dengan

peningkatan seiring dengan tekanan vena femoralis sebagai akibat dari

aliran balik vena yang tidak adekuat.6

Pemeriksaan fisik harus fokus pada wajah, kelainan jari, atau

skeletal yang menunjukkan adanya anomali kongenital. Adanya

clubbing, sianosis, atau pucat, harus diamati dengan seksama.

Pemeriksaan dada dapat mengesampingkan deformitas pectus

excavatum, tonjolan prekordial, atau adanya pulsasi ventrikel kanan atau

kiri. Bunyi jantung pertama biasanya terpisah (yang dapat disalahartikan

sebagai bunyi jantung keempat).

Bunyi jantung kedua terpisah dapat diartikan sebagai defek septum

atrium, sedangkan suara paradoksikal yang terpisah dapat ditemukan

pada hipertrofi ventrikel kiri yang berat atau blok cabang berkas kiri.

Bunyi jantung ketiga adalah normal pada kehamilan. Bunyi jantung IV,

ejection click, opening snap, atau mid sistolik hingga late sistolik

mengindikasikan penyakit jantung. Murmur sistolik dapat terdengar pada

wanita hamil dan merupakan hasil dari sirkulasi hiperkinetik selama

masa kehamilan. Murmur yang terdengar yaitu murmur midsistolik dan

didengar terbaik pada linea sternum kiri bawah dan di atas area pulmonal

memerlukan penyelidikan lebih lanjut oleh echocardiography dan USG

doppler.6

3. Pemeriksaan Elektrokardiografi

Pemeriksaan EKG sangat aman dan dapat membantu menjawab

pertanyaan yang sangat spesifik. Kehamilan dapat menyebabkan

interpretasi dari variasi gelombang ST-T lebih sulit dari yang biasanya.

Depresi segmen ST inferior sering didapati pada wanita hamil normal.

Pergeseran aksis QRS ke kiri, sering dijumpai, tetapi deviasi aksis ke kiri

yang nyata (-30o) menyatakan adanya kelainan jantung.10

4. Pemeriksaan Ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi termasuk dopler sangat aman dan

tanpa risiko terhadap ibu dan janin. Pemeriksaan transesofageal

ekokardiografi pada wanita hamil tidak dianjurkan karena risiko anestesi

selama prosedur pemeriksaan radiografi. Semua pemeriksaan radiografi

harus dihindari terutama pada awal kehamilan. Pemeriksaan radiografi

mempunyai risiko terhadap organogenesis abnormal pada janin, atau

malignancy pada masa kanak-kanak terutama leukemia. Jika pemeriksaan

sangat diperlukan, sebaiknya dilakukan pada kehamilan lanjut, dengan

dosis radiasi seminimal mungkin, dan perlindungan terhadap janin

seoptimal mungkin.10

F. PENATALAKSANAAN

1. ANTEPARTUM

Wanita dengan penyakit jantung sebelum memutuskan untuk

hamil, sebaiknya terlebih dahulu dikonsultasikan dengan dokter.

Mortalitas maternal umumnya bervariasi sesuai dengan status fungsional

jantung selama onset kehamilan, namun dapat bertambah tinggi seiring

dengan bertambahya umur kehamilan.3

Penanganan penyakit jantung pada kehamilan ditentukan oleh

kapasitas fungsional jantung. Pada semua wanita hamil, tetapi khususnya

pada penderita penyakit jantung, pertambahan berat badan yang

berlebihan, dan retensi cairan yang abnormal harus dicegah.1

Memburuknya kondisi jantung dalam kehamilan sering terjadi

secara samar namun membahayakan. Pada kunjungan rutin harus

dilakukan pemeriksaan denyut jantung, pertambahan berat badan dan

saturasi oksigen. Pertambahan berat badan yang berlebihan menandakan

perlunya penanganan yang agresif. Penurunan saturasi oksigen biasanya

akan mendahului gambaran radiologi (foto toraks) yang abnormal.1

Evaluasi resiko kehamilan pada wanita dengan penyakit jantung

bawaan digolongkan kedalam 3 kelompok. Pada wanita dengan risiko

kelompok 1 memiliki risiko mortalitas kurang dari 1%. Pada wanita

dengan risiko kelompok 2 memiliki risiko mortalitas sebanyak 5 sampai

15%. Sedangkan wanita pada kelompok 3 memiliki risiko mortalitas

sebanyak 25-50%.

American College of Obstetricians and Gynecologists (1992)

menekankan empat konsep yang mempengaruhi penanganan wanita

dengan penyakit jantung, yaitu :2

1. Peningkatan curah jantung dan volume plasma sebesar 50% terjadi pada

awal trimester ketiga.

2. Fluktuasi volume plasma dan curah jantung terjadi pada masa peripartum.

3. Penurunan tahanan vaskuler sistemik mencapai titik terendah pada

trimester kedua dan meningkat lagi sampai 20% di bawah normal pada

akhir kehamilan.

4. Hiperkoagubilitas. Perhatian khusus diberikan pada wanita yang

membutuhkan antikoagulan derivat koumarin sebelum kehamilan.

Penanganan antepartum termasuk kunjungan ke klinik jantung-

kebidanan, istirahat yang cukup, diet tinggi protein, rendah garam dan

pembatasan cairan pada trimester II dan III, perbaikan keadaan umum

( roboransia dan anti anemia ), pencegahan infeksi, evaluasi pemberian

digitalis, evaluasi terminasi kehamilan dan pembedahan jantung. Pasien

diharuskan segera melapor ke dokter bila ditemukan gejala infeksi saluran

pernafasan bagian atas, khususnya bila ada demam. 1,9

Prinsip umum manajemen kehamilan pada wanita dengan penyakit

kardiovaskular11

STAGE PRINSIP PENANGANAN

Sebelum Konsepsi Identifikasi kondisi kardiovaskular dan kelas fungsional. Mendapatkan

evaluasi dari kardiologist

Disarankan untuk melakukan koreksi bedah bila dibutuhkan

Konseling tentang prognosis dari keberhasilan persalinan, termasuk

keselamatan ibu dan kelainan janin

Mengevaluasi kehamilan kedepannya

Mengevaluasi medikasi dan mendiskusikan resiko dan keuntungan tiap

medikasi dengan kardiologis dan pasien

Memberikan konseling kontrol kehamilan agar mencegah kehamilan yang

tidak diinginkan

Trimester I Melakukan evaluasi yang multidisiplin dengan kardiologis dan

perinatologis

Konseling tentang resiko mortalitas dan morbiditas ibu, dan juga

prognosis keberhasilan kehamilan

Mengevaluasi ulang medikasi dengan kardiologis, untuk meninimalkan

resiko kelainan fetus tanpa menganggu status kardiovaskular ibu

Menghindari terapi intervensi yang dapat ditunda hingga trimester ke II

( Contoh : Fluoroskopi )

Mengevaluasi opsi terminasi kehamilan jika terdapar resiko mortalitas dan

morbiditas yang tinggi terhadap ibu

Mendiskusikan untuk rujukan ke tempat dengan fasilitas yang lebih baik

Trimester II Melanjutkan evaluasi multidisiplin pada pasien

Mengevaluasi akan adanya penyakit jantung bawaan pada fetus dengan

fetal ultrasound lvl II

Mengevaluasi perkembangan janin dengan serial fetal ultrasound

Mengatur dosis medikasi untuk mempertahankan level terapeutik

Membatasi aktivitas maternal untuk mempertahankan stabilitas

kardiovaskular

Trimester III Melanjutkan evaluasi multidisiplin pada pasien

Mengevaluasi perkembangan janin dengan serial fetal ultrasound

Menkonsultasikan dengan ahli anestesi mengenai persalinan

Melakukan pertemuan dengan ahli lain selama kehamilan dan persalinan

untuk merencanakan manajemen persalinan

Mengevaluasi resiko dan keuntungan induksi persalinan, persalinan

spontan dan sektio sesaria elektif

Jika diberikan antikoagulan, ganti dengan unfractionated heparin

Selama Persalinan Monitoring yang ketat oleh ahli multidisiplin tim

Penanganan nyeri yang adekuat

Monitoring kondisi kardiovaskular maternal dan status cairan pada

keadaan seperti di ICU

Post Partum Monitoring hemodinamik dalam keadaan seperti di ICU

2. INTRAPARTUM

Persalinan untuk penderita kelainan jantung idealnya adalah

singkat dan bebas nyeri. Induksi persalinan dilakukan bila serviks sudah

matang. Kadang kala penderita penyakit jantung yang berat memerlukan

pemantauan hemodinamik yang invasif dengan pemasangan kateter arteri

dan arteri pulmonalis.1,9

Selama persalinan penderita harus ditopang dengan bantal yang

cukup untuk membantu pernapasan, usahakan tersedianya oksigen yang

dapat diberikan secara intermitten atau terus menerus bila terdapat sesak

napas atau sianosis. Kalau perlu ahli jantung mendampingi proses partus.

Sedasi dan analgesia yang cukup dengan morfin sangat diperlukan.

Metode persalinan bila sudah aterm dapat dipercepat dengan pemecahan

ketuban atau pada persalinan pervaginam dengan mempercepat kala II,

forsep atau episiotomi. Cara anastesi dapat dipilih antara regional, spinal,

kaudal, atau pudendal maupun umum.9

Pada kala II, mengedan dengan menafan nafas harus dilarang,

karena bertambahnya curah jantung selanjutnya harus dihindari.

Pemakaian forsep sedini mungkin sebaliknya sangat diperlukan.

Pemakaian suntik ergometrin harus dihindarkan karena bila diberikan

secara IV akan menyebabkan kontraksi uterus yang tonik dan

meningkatkan aliran darah balik.9

Pada relaksasi uterus dan perdarahan yang besar lebih aman

memberikan oksitosin. Setelah kala III, harus diperhatikan tanda-tanda

dekompensasi atau edema paru karena saat inilah yang paling rawan pada

proses persalinan. Tata laksana gagal jantung akut berupa : posisi ½

duduk, anastesi kaudal terus menerus, oksigen, digitalis ( sebaiknya setelah

ada indikasi tegas dari kardiologis ) , lakukan observasi yang ketat

( perhatikan tekanan darah, nadi, pernapasan, balans cairan, elektrolit,

anemia dan sebagainya ).9

Standar penanganan penderita kelainan jantung dalam masa

persalinan adalah :1

1. Diagnosis yang akurat

2. Jenis persalinan berdasarkan pada indikasi obstetri

3. Penanganan medis dimulai pada awal persalinan

a. Hindari partus lama

b. Induksi dilakukan bila serviks sudah matang

4. Pertahankan stabilitas hemodinamik

a. Pemantauan hemodinamik invasif bila diperlukan

b. Mulai dengan keadaan hemodinamik yang sudah terkompensasi

c. Penanganan yang spesifik tergantung pada kondisi jantung.

5. Cegah nyeri dan respons hemodinamik dengan pemberian analgesia

epidural dengan narkotik dan teknik dosis rendah lokal.

6. Antibiotik profilaksis diberikan bila ada risiko endokarditis.

7. Ibu tidak boleh mengedan. Persalinan dengan vakum atau forcep rendah.

8. Hindari perdarahan dengan melakukan managemen aktif kala III dan

penggantian cairan yang dini dan sesuai.

9. Managemen cairan pada postpartum dini : sering diperlukan pemberian

diuresis yang agresif namun pelu hati-hati.

3. PUERPERALIS

Persalinan dan masa puerperium merupakan periode dengan risiko

maksimum untuk pasien dengan kelainan jantung. Selama periode ini,

pasien harus dipantau untuk mengetahui ada tidaknya tanda-tanda gagal

jantung, hipotensi dan aritmia. Perdarahan postpartum, anemia, infeksi dan

tromboemboli merupakan komplikasi yang menjadi lebih serius bila ada

kelainan jantung.3,9

Sangat penting untuk mencegah kehilangan darah yang berlebihan

pada kala III. Oksitosin sebaiknya diberikan secara infus kontinu untuk

menghindari penurunan tekanan darah yang mendadak. Alkaloid ergot

seperti metil ergometrin tidak boleh dipakai karena obat ini dapat

mengakibatkan peningkatan tekanan vena sentral dan hipertensi

sementara.1,9

Dalam masa post partum diperlukan pengawasan yang cermat

terhadap keseimbangan cairan. Dalam 24-72 jam terjadi perpindahan

cairan ke sirkulasi sentral dan dapat menyebabkan kegagalan jantung.

Perhatian harus diberikan kepada penderita yang tidak mengalami diuresis

spontan. Pada keadaan ini, bila ada penurunan saturasi oksigen yang

dipantau dengan pulse oxymetri, biasanya menandakan adanya edema

paru.1,9

Penderita harus mendapat istirahat yang cukup dan diberikan

pencegahan dengan antibiotik terhadap kemungkinan infeksi, termasuk

endokarditis. Penderita dengan kelas fungsional NYHA I dan II

diusahakan untuk mobilisasi dini, pemberian obat-obat kardiovaskular

dievaluasi lagi, selanjutnya ditentukan follow up dan prognosis untuk

kehamilan selanjutnya. Harus dicegah terjadinya dekompensasi kordis, dan

perhatikan pula cara perawatan bayi, termasuk rawat rumah pada saat

penderita dipulangkan.9

4. PENGGUNAAN OBAT KARDIOVASKULAR

a. Diuretik

Diuretik dapat digunakan untuk pengobatan gagal jantung

kongestif yang tidak dapat dikontrol dengan retriksi natrium dan

merupakan obat lini terdepan untuk pengobatan hipertensi. Tidak satu

diuretik pun merupakan kontra indikasi dan yang paling sering digunakan

adalah golongan diuretik tiazid dan forosemid. Diuretik tidak boleh

digunakan untuk profilaksis terhadap toksemia atau pengobatan terhadap

edema pedis.10,12

Diuretik diberikan untuk mengurangi gejala-gejala dispnea

nokturnal paroksismal dan exertional dan edema perifer yang nyata dalam

kehamilan. Komplikasi ibu terhadap terapi diuretik mirip dengan pasien

yang tidak hamil seperti alkalosis metabolik, penurunan toleransi

karbohidrat, hipokalemia, hiponatremia, hiperurisemia, dan pankreatitis.12

b. Obat Inotropik

Digoksin bermanfaat untuk efek baik pada kontraktilitas ventrikel

dan pada kontrol di tingkat atrial fibrilasi. Indikasi penggunaan digitalis

tidak berubah pada kehamilan. Digoksin dan digitoksin dapat melalui

plasenta, dan kadar serum pada janin lebih kurang sama dengan ibu.

Digoksin dengan dosis yang sama bila diberikan pada ibu hamil, akan

menghasilkan kadar serum yang lebih rendah bila dibanding diberikan

pada wanita yang tidak hamil. Jika efek yang diinginkan tidak tercapai,

maka perlu diukur kadarnya dalam serum. Digitalis dapat memperpendek

masa gestasi dan kelahiran, karena efeknya pada miometrium sama dengan

efek inotropiknya pada miokardium. Digoxin juga disekresi dalam ASI.10,12

Bila inotropik intravena atau vasopressor diperlukan, obat-obat

standar seperti dopamin, dobutamin, atau norepinefrin dapat digunakan,

tetapi efeknya membahayakan janin karena akan menurunkan aliran darah

ke uterus dan mestimulasi kontraksi uterus. Efedrin adalah obat awal yang

baik pada percobaan binatang dan tidak mempengaruhi aliran darah ke

uterus.10

c. Vasodilator

Bila diperlukan pada krisis hipertensi atau untuk mengurangi

afterload dan preload emergensi, nitropruside merupakan obat vasodilator

pilihan. Rekomendasi yang kontroversi telah dibuat karena obat ini sangat

efektif, bekerja segera, dan mudah ditoleransi. Juga efeknya segera

menghilang bila penggunaan obat tersebut segera dihentikan. Namun,

nitroprusside natrium harus digunakan hanya ketika semua intervensi lain

telah gagal dan ketika itu sangat penting untuk kesejahteraan ibu. Bahkan

di bawah kondisi, dosis dan durasi terapi harus diminimalkan karena

metabolisme agen ini untuk tiosianat dan sianida, yang dapat

mengakibatkan keracunan sianida janin pada model binatang, akan tetapi

tidak menjadi problem yang signifikan pada manusia.10,12

Hidralazin, nitrogliserin, dan labetalol intravena adalah pilihan lain

untuk obat parenteral. Reduksi afterload kronik untuk pengobatan

hipertensi, regurgitasi aotral atau mitral, atau disfungsi ventrikel selama

kehamilan telah didapat dengan calcium chanel blocker, hidralazin, dan

metildopa. Efek yang membahayakan terhadap janin tidak dilaporkan.

ACE inhibitor merupakan kontra indikasi pada kehamilan karena obat ini

menambah risiko untuk terjadinya kelainan pada perkembangan ginjal

janin. Hingga kini, tidak ada data yang melaporkan mengenai penggunaan

losartin, valsartin, dan penghambat angiotensi II.10

d. Obat Penghambat Reseptor Adrenergik

Dalam observasi terlihat bahwa penggunaan obat penghambat beta

dapat menurunkan darah ke umbilikus, memulai kelahiran prematur, dan

mengakibatkan plasenta yang kecil serta infark plasenta dan mempunyai

potensi untuk menimbulkan bayi berat badan lahir rendah, sehingga

penggunaannya memerlukan perhatian. Sebagian besar penelitian tidak

mendukung hal ini dan obat penghambat beta telah banyak digunakan pada

wanita hamil tanpa efek yang merugikan. Sehingga penggunaannya untuk

indikasi klinis sangat beralasan.10

Beta blockers umumnya aman dan efektif selama kehamilan,

walaupun mungkin ada tingkat peningkatan pembatasan pertumbuhan

janin ketika mereka diberikan. Sesekali kasus apnea neonatus, hipotensi,

bradikardia, dan hipoglikemia juga telah dilaporkan, terutama setelah

penggunaan jangka panjang dari propanolol. Beta blocker tidak

berhubungan dengan peningkatan risiko kelainan kongenital. Propranolol,

labetalol, atenolol, nadolol, dan metoprolol diekskresikan dalam ASI.

Meskipun efek samping belum dilaporkan, adalah tepat untuk memantau

bayi yang baru lahir untuk gejala blokade beta ketika obat tersebut pernah

digunakan.12

e. Obat Anti Aritmia

Penghambatan nodus atrioventrikuler (AV node) kadang-kadang

diperlukan semasa kehamilan. Untuk itu dapat digunakan digoksin,

penyekat beta, dan penyekat kalsium. Laporan awal menyokong,

penggunaan adenosin yang dapat digunakan secara aman sebagai obat

penyekat nodus. Obat ini umumnya lebih disukai untuk menghindarkan

penggunaan obat anti aritmia standar pada pasien semasa kehamilan. Bila

diperlukan untuk aritmia berulang atau untuk keselamatan ibu, maka dapat

digunakan.10

Lidokain merupakan obat lini pertama yang diberikan. Depresi

neonatus transien telah terbukti terjadi bila kadar lidokain darah janin

melebihi 2,5 mikrogram/liter. Untuk itu, direkomendasikan untuk

memelihara kadar lidokain darah pada ibu 4 mikrogram/liter, karena kadar

pada janin 60% dari kadar pada ibu.10

Jika diperlukan obat anti aritmia oral, dapat dimulai dengan

kuinidin karena mempunyai availabilitas jangka panjang. Dan obat ini

paling sering digunakan karena tidak jelas efek yang membahayan pada

bayi. Informasi awal mengenai amiodaron mendukung kemungkinan

meningkatnya angka kehilangan janin dan deformitas janin.10

f. Antikoagulan

Fenomena tromboembolik tidak jarang merupakan komplikasi

CHF. Lebih lanjut, pasien hamil bahkan tanpa penyakit jantung akan

mengalami peningkatan risiko untuk terjadinya thromboemboli. Sebagai

contoh, kejadian tromboemboli vena mungkin sebanyak5 kasus dalam

1.000 kelahiran dan selanjutnya meningkat setelah melahirkan.10,12

Bila diperlukan antikoagulan, sebagian penulis menganjurkan

menggunakan heparin untuk trimester pertama dan kemudian dilanjutkan

dengan pemberian warfarin pada lima bulan berikutnya, dan kembali lagi

menggunakan heparin sebelum melahirkan. Walaupun kehamilan yang

sukses dapat dicapai dengan cara ini, penulis memilih untuk

menghindarkan penggunaan warfarin selama kehamilan. Obat anti platelet

ternyata meningkatkan kesempatan untuk terjadinya perdarahn maternal

dan dapt melewati plasenta. Selain itu, warfarin juga memberikan efek

teratogenik pada janin, termasuk warfarin embryopathy dan kelainan

sistem saraf yang terdiri dari displasia garis tengah punggung dan perut

serta perdarahan ketika digunakan selama trimester pertama10,12

Meskipun heparin memiliki sejumlah efek samping, termasuk

menipisnya antitrombin III, trombositopenia, dan dini osteoporosis ibu, itu

tetap merupakan agen yang aman pada kehamilan. Suatu studi dengan

melakukanevaluasi pada 100 kehamilan terkait dengan terapi heparin

memperoleh hasil yaitu terdapat 17 janin yang dilahirkan dengan efek

samping heparin.Sembilan adalah kelahiran prematur, yang memiliki hasil

akhir normal dan lima dikaitkan dengan kondisi komorbiditas yang

dirasakan menjadi faktor risiko komplikasi lainnya.12

Baik heparin atau warfarin tidak disekresikan ke dalam ASI dan

karena itu tidak menimbulkan efek antikoagulan pada bayi yang

menkonsumsi ASI. Akibatnya, kedua obat tersebut dapat digunakan pada

periode postpartum.12

G. KOMPLIKASI

Idealnya, semua wanita pada usia reproduktif dengan penyakit

jantung congenital harus dievaluasi secara menyeluruh sebelum hamil.

Evaluasi ini haru difokuskan untuk mengidentifikasi dan menghitung

risiko pada ibu. Kedua, harus ditujukan pada risiko potensial pada janin

termasuk risiko menderita kelainan jantung congenital.

1. Penyakit jantung asianotik tanpa shunt

Stenosis aorta congenital merupakan lesi yang umum terjadi yang

tidak terdeteksi ketika anak-anak. Obstruksi aliran darah yang keluar

dari aorta mengakibatkan hipertrofi ventrikel kiri (LVH) dan “preload

dependence”, dimana menyebabkan masalah dalam akomodasi

pergeseran volume selama kehamilan. Lebih lanjut, obstruksi aliran

keluar dari ventrikel kiri membatasi kemampuan pasien untuk

mempercepat curah jantung yang dibutuhkan selama kehamilan.

Laporan sebelumnya menyebutkan risiko komplikasi yang tinggi pada

ibu dan fetal selama kehamilan. Bagaimanapun, terpadapat spectrum

yang luas dari keparahan stenosis, dan risikonya bervariasi. Penelitian

terbaru dari database nasional mengidentifikasi 35 wanita dengan

stenosis aorta congenital sebanyak 58 kehamilan, dimana 53 orang

berhasil. Komplikasi jantung terjadi pada 9.4% kehamilan, dimana

gagal jantung dan aritmia atrial menjadi masalah yang paling umum.

Komplikasi obstetric dan perinatal terjadi lebih sering (pada 22.6%

dan 24.5%) dan persalinan premature dan kecil usia kehamilan sering

terjadi. Yang penting, 77.1% wanita pada penelitian telah memperbaiki

obstruksi stenosis aorta dan 41 dari 53 pasien (82%) mengalami

stenosis aorta ringan sampai sedang selama kehamilan. Wanita dengan

stenosis aorta yang berat secara signifikan berkembang menjadi gagal

jantung selama kehamilannya, dan berkembang menjadi partus

prematus.

2. Penyakit jantung sianotik

Penyakit jantung sianotik menunjukkan spektrum kelainan

anatomis dan fisioligis. Secara keseluruhan, hal ini menimbulkan

risiko sedang terhadap ibu dan fetus selama kehamilan. Keseluruhan

kematian ibu diantara pasien penyakit jantung sianotik yang tidak

dikoreksi sebanyak 2% dan komplikasi jantung, termasuk aritmia,

gagal jantung, dan endokarditis infektif dilaporkan pada 30% pasien.

Pasien dengan sianosis kronis memiliki risiko komplikasi untuk terjadi

thrombosis dan perdarahan. Memastikan hidrasi yang tepat selama

kehamilan dan penggunaan sarung untuk kompresi mungkin

mengurangi komplikasi thrombosis. Antikoagulan profilaksis layak

diberikan pada saat nifas. Sianosis kronis juga mengakibatkan

peningkatan risiko komplikasi fetal termasuk abortus spontan (50%),

partus prematurus (30-50%), dan kelahiran kecil masa kehamilan.

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang

paling umum pada manusia. Sebagian besar pasien tetralogi fallot yang

sudah dewasa telah menjalani perbaikan intrakardiak yang terdiri dari

penutupan VSD dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan.

Keterlambatan melakukan tindakan berhubungan dengan tingginya

insiden insufisiensi pulmonal, ketika digunakan penutupan

transannular. Hal ini mengakibatkan terjadinya overload dan pelebaran

pada ventrikel kanan dimana akan meningkatkan risiko gagal jantung

kanan dan aritmia selama kehamilan.

Sampai saat ini, complete TGA merupakan kelainan yang paling

banyak membutuhkan terapi paliatif dengan prosedur penukaran

atrium (Mustard atau Senning). Tindakan ini akan memperbaiki

sirkulasi dan menghilangkan pirau yang persisten, dan menghilangkan

sianosis. Bagaimanapun, tindakan ini akan meninggalkan morfologi

ventrikel kanan sebagai ventrikel vena pulmonalis pada posisi

sistemik, menimbulkan disfungsi sistolik, dan kontraksi yang tidak

adekuat selama kehamilan. Lebih lanjut lagi, garis lekukan pada atrium

dapat memicu terjadinya aritmia.

Operasi Fontan dikenalkan sebagai prosedur paliatif pada pasien

dengan atresia trikuspidalis dan sejak digunakan secara ekstensif pada

kelainan dengan karakteristik 1 ventrikel yang masih fungsional.

Prinsip perbaikan pada operasi Fontan adalah memperbaiki aliran

darah vena dari sistemik langsung dialirkan ke arteri pulmonalis

menggunakan bypass pada jantung kanan. Tekanan vena sistemik

meningkat dan sebanding dengan tekanan rata-rata arteri pulmonalis.

Pasien dengan fisiologi Fontan secara tipikal sensitive terhadap

perubahan preload dan berisiko mengalami edema, ascites, dan aritmia

selama kehamilan.

H. KESIMPULAN

Sebagian besar wanita yang memasuki kehamilan dengan penyakit

jantung congenital dapat menenangkan bahwa kehamilan secara signifikan

tidak akan meningkatkan risiko mortalitas dan morbiditas mereka.

Bagaimanapun, beberapa wanita dengan penyakit jantung yang kompleks

akan membutuhkan pemantauan yang ketat dari obstetrisian dan

kardiologis. Memahami adaptasi fisiologis kehamilan normal, terutama

pada saat melahirkan, akan membantu memprediksi kapan wanita tersebut

mungkin mengalami dekompensasi. Disamping perawatan jantung yang

baik, kehamilan harus berdasarkan kontraindikasi pada beberapa tipe

penyakit jantung congenital dan disarankan untuk melakukan terminasi

kehamilan. Wanita dengan berbagai tipe penyakit jantung congenital harus

diberi edukasi mengenai risiko bahwa keturunan mereka juga akan terkena

penyakit jantung kongenital, dan direkomendasikan melakukan

ekokardiografi fetal.

I. Asesmen maternal dan risiko fetal dan konseling prekonsepsi

Idealnya, semua wanita pada usia reproduktif dengan penyakit jantung

congenital harus dievaluasi secara menyeluruh sebelum hamil. Evaluasi ini

haru difokuskan untuk mengidentifikasi dan menghitung risiko pada ibu.

Kedua, harus ditujukan pada risiko potensial pada janin termasuk risiko

menderita kelainan jantung congenital.

1. Penyakit jantung asianotik tanpa shunt

Stenosis aorta congenital merupakan lesi yang umum terjadi yang

tidak terdeteksi ketika anak-anak. Obstruksi aliran darah yang keluar

dari aorta mengakibatkan hipertrofi ventrikel kiri (LVH) dan “preload

dependence”, dimana menyebabkan masalah dalam akomodasi

pergeseran volume selama kehamilan. Lebih lanjut, obstruksi aliran

keluar dari ventrikel kiri membatasi kemampuan pasien untuk

mempercepat curah jantung yang dibutuhkan selama kehamilan.

Laporan sebelumnya menyebutkan risiko komplikasi yang tinggi pada

ibu dan fetal selama kehamilan. Bagaimanapun, terpadapat spectrum

yang luas dari keparahan stenosis, dan risikonya bervariasi. Penelitian

terbaru dari database nasional mengidentifikasi 35 wanita dengan

stenosis aorta congenital sebanyak 58 kehamilan, dimana 53 orang

berhasil. Komplikasi jantung terjadi pada 9.4% kehamilan, dimana

gagal jantung dan aritmia atrial menjadi masalah yang paling umum.

Komplikasi obstetric dan perinatal terjadi lebih sering (pada 22.6% dan

24.5%) dan persalinan premature dan kecil usia kehamilan sering

terjadi. Yang penting, 77.1% wanita pada penelitian telah memperbaiki

obstruksi stenosis aorta dan 41 dari 53 pasien (82%) mengalami

stenosis aorta ringan sampai sedang selama kehamilan. Wanita dengan

stenosis aorta yang berat secara signifikan berkembang menjadi gagal

jantung selama kehamilannya, dan berkembang menjadi partus

prematus,

J. PENATALAKSANAAN

1. ANTIKOAGULAN

Penggunaan warfarin selama trimester pertama berhubungan dengan

risiko embryopati, meskipun insidensi pastinya belum diketahui.

Risiko muncul berhubungan dengan dosis, dengan insiden sangat

rendah pada pasien yang mengkonsumsi 5mg per hari atau kurang.

Berbagai penelitian menunjukkan bahwa terapi heparin berhubungan

dengan insidensi komplikasi thrombosis yang lebih tinggi selama

kehamilan dan bahwa dosis rendah warfarin digunakan selama

kehamilan yang merupakan produk yang paling aman jika dilihat dari

perspektif ibu. Disamping risiko dan kelebihan dari berbagai regimen

harus didiskusikan dengan pasien, alternative yang rasional mengganti

warfarin ke heparin subkutan yang tidak terfraksi sebelum 6 minggu

kehamilan dan kembali lagi ke warfarin setelah 12 minggu. Heparin

harus dimulai kembali pada usia kehamilan 36 minggu untuk

meminimalisir risiko perdarahan intracranial pada fetal selama

persalinan. Secara alternative, section cesarean elektif dapat

direncanakan untuk usia 36 minggu dan heparin dapat dimulai empat

jam sebelum operasi.

2. PROFILAKSIS ENDOKARDITIS

Risiko endokarditis infektif setelah persalinan pervaginam sangat

rendah. Penggunaan antibiotic profilaksis tidak harus diberikan pada

pasien dengan kelainan jantung yang melahirkan secara per vaginam.

Indikasi antibiotic profilaksis diberikan pada saat dilakukan prosedur

tindakan untuk gigi selama kehamilan. Selain itu pemberian antibiotic

rutin juga direkomendasikan setelah insisi kulit untuk section cesarean.

3. PENYAKIT JANTUNG SIANOTIK

Penyakit jantung sianotik menunjukkan spektrum kelainan anatomis

dan fisioligis. Secara keseluruhan, hal ini menimbulkan risiko sedang

terhadap ibu dan fetus selama kehamilan. Keseluruhan kematian ibu

diantara pasien penyakit jantung sianotik yang tidak dikoreksi

sebanyak 2% dan komplikasi jantung, termasuk aritmia, gagal jantung,

dan endokarditis infektif dilaporkan pada 30% pasien. Pasien dengan

sianosis kronis memiliki risiko komplikasi untuk terjadi thrombosis

dan perdarahan. Memastikan hidrasi yang tepat selama kehamilan dan

penggunaan sarung untuk kompresi mungkin mengurangi komplikasi

thrombosis. Antikoagulan profilaksis layak diberikan pada saat nifas.

Sianosis kronis juga mengakibatkan peningkatan risiko komplikasi

fetal termasuk abortus spontan (50%), partus prematurus (30-50%),

dan kelahiran kecil masa kehamilan.

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang

paling umum pada manusia. Sebagian besar pasien tetralogi fallot yang

sudah dewasa telah menjalani perbaikan intrakardiak yang terdiri dari

penutupan VSD dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan.

Keterlambatan melakukan tindakan berhubungan dengan tingginya

insiden insufisiensi pulmonal, ketika digunakan penutupan

transannular. Hal ini mengakibatkan terjadinya overload dan pelebaran

pada ventrikel kanan dimana akan meningkatkan risiko gagal jantung

kanan dan aritmia selama kehamilan.

Sampai saat ini, complete TGA merupakan kelainan yang paling

banyak membutuhkan terapi paliatif dengan prosedur penukaran

atrium (Mustard atau Senning). Tindakan ini akan memperbaiki

sirkulasi dan menghilangkan pirau yang persisten, dan menghilangkan

sianosis. Bagaimanapun, tindakan ini akan meninggalkan morfologi

ventrikel kanan sebagai ventrikel vena pulmonalis pada posisi

sistemik, menimbulkan disfungsi sistolik, dan kontraksi yang tidak

adekuat selama kehamilan. Lebih lanjut lagi, garis lekukan pada atrium

dapat memicu terjadinya aritmia.

Operasi Fontan dikenalkan sebagai prosedur paliatif pada pasien

dengan atresia trikuspidalis dan sejak digunakan secara ekstensif pada

kelainan dengan karakteristik 1 ventrikel yang masih fungsional.

Prinsip perbaikan pada operasi Fontan adalah memperbaiki aliran

darah vena dari sistemik langsung dialirkan ke arteri pulmonalis

menggunakan bypass pada jantung kanan. Tekanan vena sistemik

meningkat dan sebanding dengan tekanan rata-rata arteri pulmonalis.

Pasien dengan fisiologi Fontan secara tipikal sensitive terhadap

perubahan preload dan berisiko mengalami edema, ascites, dan aritmia

selama kehamilan.

4. PENYAKIT JANTUNG ASIANOTIK

ASD merupakan salah satu kelainan congenital yang sering terlihat

pada wanita hamil. Sebagian besar pasien tidak menunjukkan gejala

sebelum kehamilan, tetapi pirau dari kiri ke kanan yang kronis

mengakibatkan overload volume pada ventrikel kanan dan terjadi

pelebaran, dimana dapat terjadi eksaserbasi ketika terjadi retensi

volume pada kehamilan. Lebih lanjut lagi, pelebaran atrium kanan

dapat menjadi faktor risiko untuk terjadinya aritmia atrial. Pada

populasi yang luas dari penelitian cohort retrospektif multinasional

menunjukkan 67 wanita dengan ASD yang tidak dikoreksi dan 31

wanita dengan ASD yang telah dikoreksi dari 188 wanit hamil. Insiden

komplikasi jantung dibandingkan antara dua kelompok, dengan 4.3%

mengalami aritmia dan status persisten NYHA fungsional pada 3%

wanita. Dibandingkan dengan populasi umum, wanit adengan ASD

yang tidak dikoreksi memiliki risiko yang lebih tinggi untuk

mengalami pre-eklampsia dan kecil masa kehamilan. Tidak ada

peningkatan risiko yang signifikan untuk komplikasi fetal pada pasien

dengan ASD yang sudah terkoreksi.

Pada pasien VSD tipe membranosa yang tidak terkoreksi,

komplikasi jantung yang muncul adalah endokarditis infektif. Pre-

eklampsia lebih banyak muncul pada pasien dengan VSD yang tidak

terkoreksi dibanding kelompok kontrol. Yang menarik adalah, pada

pasien dengan VSD yang terkoreksi memiliki risiko yeng lebih tinggi

untuk terjadinya partus prematurus daripada wanita dengan VSD yang

tidk dikoreksi. Data ini menunjukkan bahwa VSD yang tersembunyi

mengakibatkan risiko yang rendah untuk terjadinya komplikasi jantung

selama kehamilan.

Pasien dengan Eisenmenger sindrom memiliki risiko yang tinggi

terhadap ibu dan fetus, dengan rasio kematian maternal sebanyak 40-

50% dan rasio abortus sebanyak 30%. Pasien harus diberikan

konseling secara kuat supaya tidak hamil dan perlu dianjurkan untuk

mengontrol kehamilan dengan menggunakan kontrasepsi non-

hormonal. Jika terjadi kehamilan, terminasi pada awal kehamilan harus

dianjurkan. Pasien yang memilih untuk melanjutkan kehamilan harus

diawasi secara ketat dan hati-hati. Istirahat dan diuresis mungkin

dibutuhkan pada gagal jantung kanan. Vasodilatasi sistemik pada

kehamilan dapat meningkatkan besarnya ukuran pirau dari kanan ke

kiri. Langkah-langkah untuk mengatasi efek ini termasuk dengan

memberikan oksigen dan vasodilator pulmonal. Bagaimanapun, tidak

ada data yang menunjukkan bahwa tindakan tersebut mengurangi

risiko kematian. Antikoagulan dengan heparin sering diresepkan

karena risiko thrombosis arteri pulmonalis. Bagaimanapun, intervensi

ini harus dinilai lagi untuk mencegah risiko perdarahan pulmonal.