1 Slide Semua PJB

CONGENITAL CONGENITAL HEART DEFECTHEART DEFECT

(CHD)(CHD)Dr. Eka Gunawijaya, Sp.A(K)Dr. Eka Gunawijaya, Sp.A(K)

- Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD- Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD

- Pelayanan Jantung Terpadu RSUP - Pelayanan Jantung Terpadu RSUP Sanglah DpsSanglah Dps

Klasifikasi PJB Klasifikasi PJB (Penyakit Jantung Bawaan)(Penyakit Jantung Bawaan)

ASIANOSISASIANOSIS

Aliran darah paru normal • Transposition of Great Artery (TGA)

tanpa PS

Aliran darah paru meningkat• TGA dengan VSD• Truncus arteriosus• Total anomaly pulmonary vein return

(TAPVR)

Aliran darah paru menurun• Tetralogy of Fallot (ToF)• Pulmonary atresia (PA)• Tricuspid atresia (TA)

Aliran darah paru normal• Aortic Stenosis (AS)• Coarctatio Aorta (CoA)

Aliran darah paru meningkat• Patent Ductus Arteriosus (PDA)• Atrial Septal Defect (ASD)• Ventricular Septal Defect (VSD)

SIANOSIS

22Eka GunawijayaEka Gunawijaya

Jenis kasus terbanyak !

Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot( ToF )( ToF )

ToFToF

2. Overriding Aorta

4. Right ventricle hypertrophy (RVH)

1. Pulmonary stenosis (PS) : - valvular - infundibular (infravalvular)

3. Ventricular septal defect (VSD)

4 PATOLOGI

RV

RA

LA

LV

AortaArteri pulmonal

Vena pulmonal kiri

SVC

IVC

44

ToF merupakan jenis PJB sianotik terbanyak (10% dari total PJB)

ToFToFHemodinamik

kadar SaO2

• Atrium kanan 60%• Ventrikel kanan 60%• Arteri pulmonal 60%

• Atrium kiri 100%• Ventrikel kiri 90%

Aorta 75%

• Terjadi sianosis sentral

• Kadar SpO2 75%55

Sianosis sentral (ringan s/d berat)Sianosis sentral (ringan s/d berat) di lidah, gusi, mukosa mulut di lidah, gusi, mukosa mulut

JANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIRJANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIR


Jari tabuh (clubbing fingers)Jari tabuh (clubbing fingers)

77

disertai sianosis di ujung-ujung jari tangan & kaki

Jari tabuh (clubbing fingers)Jari tabuh (clubbing fingers)

ClubbingNormal

Normal

Clubbing

…… lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed)


Injeksi konjungtiva Injeksi konjungtiva tanpa sekrettanpa sekret

99

Lidah “Geographic”Lidah “Geographic”

Precordial bulgingPrecordial bulging


RV hypertrophy

RV heaveRV heave


RV hypertrophy

Thrill sistolik di Upper Left Sternal Border (ULSB) & Mid Thrill sistolik di Upper Left Sternal Border (ULSB) & Mid Left Sternal Border (MLSB)Left Sternal Border (MLSB)


disebabkan oleh murmur derajat IV/6 dari

Pulmonal stenosis

Suara jantung 1 (sistolik)

Suara jantung 2 (diastolik)

mengingat kembali tentang .........

Classic normal heart soundArea Pulmonal

-Upper left sternal border (ULSB)

-Inter costal space (ICS) II Parasternal line kiri

Area Mitral

-Apical

-Inter costal space (ICS) IV Mid clavicula line kiri

Area Aorta

-Upper right sternal border (URSB)

-Inter costal space (ICS) II Parasternal line kanan

Area Tricuspid

-Lower left sternal border (LLSB)

-Inter costal space (ICS) IV Parasternal line kiri

1414

mengingat kembali tentang ..........

Derajat murmurDerajat murmur

Grade IGrade I :: Barely audible, Barely audible, may require several cycles to detectmay require several cycles to detect

Grade IIGrade II :: Soft, but easily audibleSoft, but easily audible Grade IIIGrade III :: Moderately loud murmur, without a thrillModerately loud murmur, without a thrill Grade IVGrade IV :: Loud murmur, with a thrillLoud murmur, with a thrill Grade VGrade V : Loud murmur heard with the stethoscope : Loud murmur heard with the stethoscope

barely off the chest, with a thrillbarely off the chest, with a thrill Grade VIGrade VI :: Loud murmur heard without the Loud murmur heard without the

stethoscope stethoscope touching the chest, with a thrilltouching the chest, with a thrill

Temuan auskultasi pada ToF

PS

• Murmur ejeksi sistolik di Upper left sternal border & Mid left sternal border Makin berat Pulmonal Stenosis (PS) --- maka makin ringan derajat murmur• Suara jantung ke-2 (S2) tunggal (tanpa suara P2), atau P2 lemah (A2 > P2)• Klik ejeksi pada PS berat terdengar di ULSB & MLSB

S2 tunggal

derajat Pulmonal Stenosis

murmur

ULSB MLSB

Ejeksi sistolik

Ejeksi sistolik

Ejeksi sistolik

2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)

Mid left sternal border (MLSB)

- PS Murmur ejeksi sistolik terdengar di ULSB & MLSB- Darah di pulmonal arteri (PA) sedikit katup PA menutup lemah suara P2

tak terdengar, hanya suara A2 terdengar Suara jantung ke-2 (S2) tunggal- Banyak darah mengalir ke Aorta pembukaan katup Aorta kuat terdengar

suara Klik ejeksi1616

Patologi pada ToF :- PS (infundibular/valvular) darah berkurang ke PA ukuran PA mengecil- RV hypertrophy Apeks bulat terangkat

Segmen pulmonal cekung Aliran darah ke paru berkurang

Gambaran aliran darah paru berkurang pada rontgen (oligemic lungs)

RVH

PS

Rontgen toraks

1

2

Rontgen toraks Anteroposterior pada ToF :1. Segmen pulmonal cekung2. Apeks bulat terangkat3 Aliran darah paru berkurang (oligemic lungs)

Boot-shaped heart(Couer en sabot)

3

3

berperan membentuk Boot-shaped heart (jantung sepatu bot)

RVH

PS

ToF

1818

Perjalanan alamiahPerjalanan alamiah

Sianosis akan semakin memberat seiring Sianosis akan semakin memberat seiring peningkatan umurpeningkatan umur

Sianotik spell Sianotik spell kasus kegawatan kasus kegawatanPolisitemia Polisitemia Trombosis Trombosis Abses otak Abses otakGangguan pembekuan darah (consumptive Gangguan pembekuan darah (consumptive

coagulopathy) coagulopathy) perdarahan masif perdarahan masif


Patomekanisme Sianotik spellPatomekanisme Sianotik spell

Pirau Kanan ke Kiri

(sianosis )

Takipneu (napas cepat)

Aliran balik vena sistemik

pO2 pCO2

pH

Spasme infundibulum ventrikel kanan

Tahanan vaskular sistemik

Menangis, mengedan

Tahanan paruBangun tidur

2020

Disebut pula Tet spell Gejala klinis :

- mendadak makin sianosis

- rewel/gelisah/panik

- takipneu

- letargi kejang DEAD SpO2 < 65% Dicetus oleh : baru bangun

tidur, syok, menangis lama, mengedan kuat, aktifitas berat Aktifitas berat

Syok

Penanganan sianotik spellPenanganan sianotik spell

Posisi lutut-dada atau berjongkokPosisi lutut-dada atau berjongkok Morfin, Fentanil Morfin, Fentanil Propranolol i.v. (oral utk maintenance)Propranolol i.v. (oral utk maintenance) OksigenOksigen Natrium bikarbonat bila asidosis Natrium bikarbonat bila asidosis Vasokonstriktor sistemik (epinefrin)Vasokonstriktor sistemik (epinefrin)

JONGKOK pada anak besar

Knee-chest position 2121

Penanganan Penanganan Sianotik spellSianotik spell

Pirau Kanan ke Kiri

(sianosis )

Takipneu (napas cepat)

Aliran balik vena sistemik

pO2 pCO2

pH

Spasme infundibulum ventrikel kanan

Tahanan vaskular sistemik

Menangis, mengedan

Tahanan paruBangun tidur

2222

Aktifitas berat

Syok

Morfin

Fentanil

Natrium bikarbonat

Knee-chest position

Epinefrin

Propranolol

Profilaksis Infective endocarditis (IE)Profilaksis Infective endocarditis (IE)

Berisiko tinggi endokarditis : Berisiko tinggi endokarditis : Katup protesa jantung, riwayat endokarditis, PJB sianotik Katup protesa jantung, riwayat endokarditis, PJB sianotik ((ToFToF, single ventrikel, TGA,), o, single ventrikel, TGA,), operasi shunt sistemik perasi shunt sistemik

Berisiko sedang endokarditis : Berisiko sedang endokarditis : PDA, VSDPDA, VSD, , ASD primumASD primum, CoA, Aorta bikuspid, PJR, CoA, Aorta bikuspid, PJR, , kkardiomiopati hipertrofik, prolaps mitralardiomiopati hipertrofik, prolaps mitral

Tidak berisiko endokarditis : Tidak berisiko endokarditis : ASD sekundumASD sekundum, bising inosen, tindakan koreksi, bising inosen, tindakan koreksi PJB PJB tanpa residual dalam 6 bulan, penyakit Kawasaki tanpa tanpa residual dalam 6 bulan, penyakit Kawasaki tanpa gangguan katup, DR tanpa gangguan katup, operasi gangguan katup, DR tanpa gangguan katup, operasi bypass arteri koroner, alat pacu jantung intravaskularbypass arteri koroner, alat pacu jantung intravaskular


Antibiotika profilaksis untuk Infective endocarditis (IE)Antibiotika profilaksis untuk Infective endocarditis (IE)

PROSEDUR JENIS ANTIBIOTIK- Gigi- Oral- Respiratorius- Esofagus

Standar Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedurTak bisa oral Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedurAlergi penisilin Klindamisin 20mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur

atau : - Sefaleksin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur- Sefadroksil 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur- Asitromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur- Klaritromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur

Alergi penisilin, tak bisa oral

Klindamisin 20 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedurAtau Sefasolin 25 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur

- Gastrointestinal- Genitourinarius

Risiko tinggi Ampisilin 50 mg/kg + Gentamisin 1,5 mg/kg (max 120mg) i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur, lalu : 6 jam kemudian : - Ampisilin 25 mg/kg i.m./i.v.

- atau Amoksisilin 25 mg/kg p.o.Risiko tinggi, alergi penisilin

Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam + Gentamisin 1,5mg/kg (max 120mg) i.m./i.v., drip tuntas 30 menit sebelum prosedur

Risiko sedang Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum proseduratau Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur

Risiko sedang, alergi penisilin

Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam, drip tuntas 30 menit sebelum prosedur


Atasi masalah Hb & PCV (HCT) Atasi masalah Hb & PCV (HCT)

Pertahankan HCT pada kadar 55-65%Pertahankan HCT pada kadar 55-65% Bila HCT > 65% Bila HCT > 65% lakukan Plebotomi lakukan Plebotomi Bila Hb < 15 g% : anemia absolut Bila Hb < 15 g% : anemia absolut

lakukan transfusi PRClakukan transfusi PRC Bila HCT > 3x Hb : anemia relatif Bila HCT > 3x Hb : anemia relatif

berikan obat hematinik (suplemen berikan obat hematinik (suplemen besi / Fe)besi / Fe)


PENANGANAN AKHIRPENANGANAN AKHIR prosedur bedah

bedah Paliatif : bedah Paliatif :

Modifikasi Blalock - Modifikasi Blalock - Taussig Taussig (BT) shunt(BT) shunt

bedah Definitif :bedah Definitif :

Total koreksi --- berupa :Total koreksi --- berupa :

- Aortic tunneling VSD closure - Aortic tunneling VSD closure

- Pulmonal stenosis release - Pulmonal stenosis release

- ligasi kolateral, BT shunt, PDA- ligasi kolateral, BT shunt, PDA


Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect

VSDVSD


Jantung normalVSD

Sejumlah darah menyeberang dari LV ke RV saat sistolik segera mengisi Arteri pulmonal

merupakan kasus PJB terbanyak (20-25% dari total PJB)

VSD sub arterial doubly committed (SADC) atau

VSD supracristal

VSD perimembran inlet

VSD perimembran outlet

VSD mid muskularis

VSD muskularis anterior

VSD muskularis apikal

VSD muskularis posterior

Jenis VSDJenis VSD

(KASUS TERBANYAK)

Right pulmonal artery

Main pulmonal artery

Upper right pulmonal vein

Ascending aorta

Pulmonal valve

SVC

IVC

Descending aorta

Inter atrial septum

Inter ventricular septum

Tricuspid valve

Left ventricle

Lower right pulmonal vein

Manifestasi klinis Manifestasi klinis VSDVSD

Tanda gagal jantung Tanda gagal jantung kongestif :kongestif :

-- Intoleransi aktifitas Intoleransi aktifitas fisik, sulit menyusufisik, sulit menyusu

- - Gagal tumbuhGagal tumbuh

-- TakikardiaTakikardia

-- TakipneuTakipneu

-- DiaforesisDiaforesis

3030

Laki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kgLaki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kg


Thrill Thrill (akibat murmur pansistolik-nya VSD)(akibat murmur pansistolik-nya VSD)

LV impulse LV impulse (akibat aktivitas berat dari Left ventricle)(akibat aktivitas berat dari Left ventricle)


Left ventricular (LV) liftingLeft ventricular (LV) lifting

Auskultasi VSDAuskultasi VSD

• Murmur Hollow (Pan) sistolik di LLSB (akibat turbulensi darah di VSD)• Murmur Pan sistolik di ULSB (akibat turbulensi darah mencapai pulmonal)• Suara P2 mengeras (A2 < P2) & klik ejeksi di ULSB• Murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur) di Apikal

murmur

Pan sistolikCarey

Coombs

LLSB

Pan sistolik

ULSB

Apikal


Pan sistolik

VSDVSD

Murmur Hollow sistolik (Pan sistolik) derajat III/6 - IV/6 di LLSB

3434

VSD aliran darah dari LV ke RV saat sistolik aliran segera ke arteri pulmonal saat sistolik

aliran ke Pulmonal meningkat Arteri pulmonal bengkak RV tidak hipertrofi Segmen pulmonal cembung aliran ke

LA meningkat LA bengkak Aliran darah paru meningkat (pletora lungs) LA appendage menonjol aliran ke LV meningkat LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke kiri & tertanam

CTR meningkat

Patologi Patologi pada pada VSDVSD

CTR (cardio thoracic ratio) meningkat

Segmen pulmonal cembung

LVH

VSD

LA appendage menonjol

Rontgen toraks

Increased CTR

Peningkatan aliran darah paru

(pletora lungs)

Segmen Pulmonal cembung


LVH LVH

3636

Perjalanan alamiah VSDPerjalanan alamiah VSD VSD kecil :VSD kecil : - 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, - 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, kecuali kecuali

VSD sub arterial doubly committed (SADC)VSD sub arterial doubly committed (SADC)

VSD sedang :VSD sedang :- - jarang menutup spontanjarang menutup spontan

- sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh- sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh-- gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulangagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan

VSD besar :VSD besar : prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1 prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1

tahun, karena :tahun, karena : - tidak berespon terhadap obat-obatan- tidak berespon terhadap obat-obatan - gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)- gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)


Membran septal aneurysma (MSA) akan menyebabkan Membran septal aneurysma (MSA) akan menyebabkan VSD perimembran kecil menutup spontanVSD perimembran kecil menutup spontan

Prolaps katup aorta pada VSD sub arterial doubly Prolaps katup aorta pada VSD sub arterial doubly committed (SADC) bisa menimbulkan Regurgitasi Aortacommitted (SADC) bisa menimbulkan Regurgitasi Aorta

Pulmonary Hypertension (PHT) atau Pulmonary Pulmonary Hypertension (PHT) atau Pulmonary Vascular Obstructive Disease (PVOD) Vascular Obstructive Disease (PVOD) menyebabkan menyebabkan Left to Right shunt pada VSD berubah menjadi Right to Left to Right shunt pada VSD berubah menjadi Right to Left shunt (sindrom Eisenmenger’s) Left shunt (sindrom Eisenmenger’s) VSD yg semula VSD yg semula asianosis berubah menjadi sianosis ringan (bisa terjadi asianosis berubah menjadi sianosis ringan (bisa terjadi mulai usia anak s/d remaja)mulai usia anak s/d remaja)

Terkadang terjadi Infective endocarditis (IE)Terkadang terjadi Infective endocarditis (IE)

Perjalanan alamiah VSDPerjalanan alamiah VSD


PenangananPenanganan Medis :Medis :

Obat anti gagal jantungObat anti gagal jantung- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- ACE inhibitor (kaptopril)- ACE inhibitor (kaptopril)- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)

Asupan tinggi kaloriAsupan tinggi kalori Pembatasan aktifitas bila PHTPembatasan aktifitas bila PHT Kebersihan gigi dan profilaksis Infective endocarditis (IE)Kebersihan gigi dan profilaksis Infective endocarditis (IE)

Tindakan untuk VSD :Tindakan untuk VSD : Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding)Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding) Prosedur penutupan VSD --- Prosedur penutupan VSD --- PENANGANAN AKHIRPENANGANAN AKHIR


Penanganan akhirPenanganan akhir

Penutupan VSD Penutupan VSD 2 pilihan :2 pilihan :

Surgical VSD closure melalui prosedur Open heartSurgical VSD closure melalui prosedur Open heart bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur bedah bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur bedah paliatif paliatif terlebih dahulu (PA banding)terlebih dahulu (PA banding)

Prosedur non bedahProsedur non bedah Transcatheter VSD closure memakai AMVO device, saat BB Transcatheter VSD closure memakai AMVO device, saat BB

mencapai 6 kg, tetapi bukan untuk VSD SADCmencapai 6 kg, tetapi bukan untuk VSD SADC


PDAPDAPatent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDAPATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA ) )

Vena kava superior

Vena kava inferior

Aorta ascenden

LA

LV

RA

RV

Arteri pulmonal

PDA

Vena pulmonal

kiri

4242

Aorta descenden

Patent Ductus Arteriosus (PDA)Patent Ductus Arteriosus (PDA)

DA tidak menutup spontan setelah lahir (terdiagnosis PDA) :

Aliran darah dari Aorta descenden PDA Arteri pulmonal

(Pirau Kiri ke Kanan/ Left to Right shunt)

4343

Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus

Berkisar 5 - 10% dari total PJBBerkisar 5 - 10% dari total PJB Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1 Risiko terjadi PDA pada bayi baru lahir : Risiko terjadi PDA pada bayi baru lahir :

- BBLR- BBLR

- Prematur- Prematur

- Asfiksia- Asfiksia

- RDS (Respiratory distress syndrome)- RDS (Respiratory distress syndrome)

- TTNb (Transient tachypneu of - TTNb (Transient tachypneu of newborn)newborn)

- Ibunya terinfeksi Rubella saat hamil- Ibunya terinfeksi Rubella saat hamil


Fisiologi DA & Patofisiologi PDAFisiologi DA & Patofisiologi PDA

Ductus arteriosus (DA) berguna pada masa janinDuctus arteriosus (DA) berguna pada masa janin Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan

menghilang setelah lahir menghilang setelah lahir menyebabkan : menyebabkan :- DA menutup spontan 3 jam setelah lahir- DA menutup spontan 3 jam setelah lahir- DA menutup sempurna 3 hari pada bayi - DA menutup sempurna 3 hari pada bayi

aterm, aterm, 3 minggu pada prematur 3 minggu pada prematur Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu PDA PDA

tidak akan pernah menutup selamanya !tidak akan pernah menutup selamanya ! Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) :Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) :

< 2000 g : 36% dengan PDA< 2000 g : 36% dengan PDA 2000-2400 g : 12% dengan PDA2000-2400 g : 12% dengan PDA


Penutupan spontan DA setelah lahir pada jantung normalPenutupan spontan DA setelah lahir pada jantung normal

1. Sebelum lahir ketika vasokonstriksi Arteri Pulmonal perifer :

Aliran darah dari Arteri pulmonal DA Aorta descenden

2. Setelah lahir ketika vasodilatasi Arteri Pulmonal perifer dan DA menutup :

Pirau aliran darah melalui DA menghilang

4646

Auskultasi PDAAuskultasi PDA

2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)

- Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery murmur) terdengar di ULSB

- Banyak darah mengalir dari LA ke LV katup Mitral membuka keras saat diastolik murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur, atau Apical diastolic rumble) terdengar di daerah apikal (apeks )

Apical (Apex)

Patologi PDA :- PDA aliran darah ke PA meningkat PA bengkak Segmen Pulmonal cembung

LA bengkak Aliran darah meningkat ke intrapulmonalLA appendagemenonjol LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke Aliran darah paru kiri & tertanam meningkat (pletora lungs) Cardio Thoracic Ratio (CTR) meningkat

Rontgen

Toraks

CTR meningkat

Segmen Pulmonal cembung


LVH

PDA

Rontgen

Toraks

CTR meningkat



LVH

Aliran darah paru meningkat (pletora

lungs)

PDA


Perjalanan alamiah PDAPerjalanan alamiah PDA

Sering terjadi gagal jantung kongestif :Sering terjadi gagal jantung kongestif :

- PDA kecil :- PDA kecil : asimtomatis pada bayi, tetapi tetap berisiko asimtomatis pada bayi, tetapi tetap berisiko PHT PHT saat remaja atau dewasasaat remaja atau dewasa

- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2, berisiko PHT- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2, berisiko PHT

- PDA besar : gagal jantung semasa bayi, amat berisiko - PDA besar : gagal jantung semasa bayi, amat berisiko PHTPHT

Pulmonary hypertension (PHT) persisten Pulmonary hypertension (PHT) persisten menimbulkan sindrom Eisenmenger’s menimbulkan sindrom Eisenmenger’s tampak tampak sebagai sebagai Different CyanosisDifferent Cyanosis


sianosis ke kaki kanan & kiri

patomekanisme Different cyanosisDifferent cyanosis

tetapi sianosis di ujung jari-jari kaki

Tidak ada sianosis di ujung jari-jari tangan

Eka GunawijayaEka Gunawijaya

PHT sindrom Eisenmenger’s PDA yg semula Left to Right shunt, berubah menjadi Right to Left shunt muncul klinis Different cyanosis

tidak sianosis ke tangan kanan

tidak sianosis ke kepala

tidak sianosis ke tangan kiri

Vena kava superior

Vena kava inferior

Aorta ascenden

LA

LV

RA

RV

Arteri pulmonal kiri

Vena pulmonal

kiri

Aorta descenden

Arteri pulmonal kanan

PenangananPenanganan

Medis Medis (sama seperti pada VSD)(sama seperti pada VSD) : :Obat anti gagal jantungObat anti gagal jantungAsupan tinggi kaloriAsupan tinggi kaloriPembatasan aktifitas bila PHTPembatasan aktifitas bila PHTKebersihan gigi dan profilaksis endokarditisKebersihan gigi dan profilaksis endokarditis

Penutupan PDA :Penutupan PDA :Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion

dengan ADO device (saat BB mencapai 6 kg)dengan ADO device (saat BB mencapai 6 kg)


Atrial Septal DefectAtrial Septal Defect

ASDASD


Atrial Septal Defect (ASD)Atrial Septal Defect (ASD)Vena cava superior

Vena cava

inferior

Atrium kanan

Ventrikel kanan

JANTUNG NORMAL

Aorta ascenden

Arteri pulmonal kanan

Vena pulmonal

kanan

Katup pulmonal

ASD sinus venosus

ASD sekundum (ASD II)

ASD primum (ASD I)

Katup trikuspidAorta descenden

Jenis ASD

Pembentukan septum inter atriumPembentukan septum inter atrium

Temuan klinisTemuan klinis

Rasio Perempuan : Laki = 2 : 1Rasio Perempuan : Laki = 2 : 1 ASD jarang sebagai defek jantung yg tunggal, 30-50% dari ASD jarang sebagai defek jantung yg tunggal, 30-50% dari

ASD merupakan bagian dari PJB yang lain, diantaranya :ASD merupakan bagian dari PJB yang lain, diantaranya :

- Atrioventricular septal defect (AVSD)- Atrioventricular septal defect (AVSD)

- Partial anomaly pulmonary venous return (PAPVR)- Partial anomaly pulmonary venous return (PAPVR)

- Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan)- Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan) Berpostur Slender body (tubuh tinggi kurus)Berpostur Slender body (tubuh tinggi kurus) Precordial bulgingPrecordial bulging Right ventricular heave (RV heave)Right ventricular heave (RV heave)


ASD yg merupakan bagian ASD yg merupakan bagian PJB sianotikPJB sianotik


Atrioventricular septal defect (AVSD)

Partial anomaly pulmonal veins return (PAPVR)

Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan)

ASD sinus

venosus

ASD sekundum

ASD primum

Auskultasi ASDAuskultasi ASD

• Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di area pulmonal (di ULSB)

• Wide Fixed Splitting suara jantung ke-2 (S2)• Murmur mid sistolik & early diastolik di daerah area Trikuspid

(di LLSB)

murmur

Wide fixed splitting S2

ULSB

daerah Trikuspid

Ejeksi sistolik

Mid sistolik

early Diastolik

5858

ASDASD

2nd inter costal space (ICS II) left parasternal line (PSL) atau Upper left sternal border (ULSB) atau 2nd Left intercostal space, atau daerah Pulmonal

- Darah ventrikel kanan yg banyak masuk ke arteri Pulmonal Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di ULSB, dan katup Pulmonal menutup lebih lambat daripada katup Aorta Wide fixed splitting suara jantung ke-2 (S2)

2nd ICS

ASD aliran darah LA ke RA meningkat RA enlargement (RAE) batas jantung kanan melebar aliran

darah ke RV meningkat aliran darah ke arteri pulmonal

RV hypertrophy (RVH) Apeks bulat dilatasi terangkat Pulmonal

artery Aliran darah paru meningkat

CTR meningkat Segmen pulmonal cembung (pletora lungs)

Patologi ASDPatologi ASD

Batas jantung kanan melebar

RAE

ASD

RVH

Cardio thoracic ratio (CTR) meningkat


RontgenToraks

CTR meningkat

Aliran darah paru meningkat (pletora lungs)

RVH


Batas jantung kanan melebar

RAE

RVH


Perjalanan alamiah ASDPerjalanan alamiah ASD

ASD sekundum kecil & sedang ASD sekundum kecil & sedang menutup spontan menutup spontan pada 40% kasus umur pada 40% kasus umur 4 tahun 4 tahun

ASD sekundum besar ASD sekundum besar asimptomatis saat bayi s/d asimptomatis saat bayi s/d anak anak CHF dan PHT (Pulmonary hypertension) bisa CHF dan PHT (Pulmonary hypertension) bisa muncul saat remaja s/d dewasamuncul saat remaja s/d dewasa

ASD primum ASD primum terjadi sianosis ringan, CHF, PHT terjadi sianosis ringan, CHF, PHT ASD sinus venosus ASD sinus venosus terjadi sianosis ringan, CHF, terjadi sianosis ringan, CHF,

PHTPHT


PengobatanPengobatan

Obat anti gagal jantung :Obat anti gagal jantung :- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- Jarang memerlukan inotropik (dopamin, dobutamin, - Jarang memerlukan inotropik (dopamin, dobutamin,

digoksin)digoksin)

Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE):Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE):

- ASD sekundum - ASD sekundum tak berisiko IE tak berisiko IE tidak perlu profilaksis tidak perlu profilaksis

- ASD primum & ASD sinus venosus - ASD primum & ASD sinus venosus risiko sedang IE risiko sedang IE membutuhkan profilaksis membutuhkan profilaksis

PENANGANAN AKHIRPENANGANAN AKHIR


tindakan ASD closure tindakan ASD closure 2 pilihan : 2 pilihan : Prosedur bedah :Prosedur bedah :

Surgical ASD closure melalui Surgical ASD closure melalui prosedur Open heartprosedur Open heart

Prosedur non bedah :Prosedur non bedah : Transcatheter ASD closure Transcatheter ASD closure

memakai ASO devicememakai ASO device

Penanganan akhirPenanganan akhir


1 Slide Semua PJB

Documents

Transcript of 1 Slide Semua PJB