Referat Pjb Asianotik Done

57
BAB I PENDAHULUAN Insiden penyakit jantung bawaan berkisar diantara enam sampai sepuluh per 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 dari 1000 kelahiran hidup. Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan non sianotik. Penyakit jantung bawaan non-sianotik merupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Sesuai dengan namanya, pada pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik ini tidak didapatkan gejala atau tanda sianosis. Didalam kelompok ini defek septum ventrikel merupakan kelainan yang ditemukan, disusul dengan defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, dan stenosis pulmonaldan stenosis aorta. Lesi jantung asianotik dapat digolongkan sesuai dengan beban fisiologis yang menonjol yang mereka tempatkan pada jantung. Walaupun banyak lesi jantung kongenital menginduksi lebih dari satu gangguan fisiologis, adalah membantu memfokuskan pada kelainan beban primer untuk tujuan penggolongan. Lesi yang paling sering adalah lesi yang menimbulkan beban volume, dan yang paling sering dari keadaan ini adalah lesi shunt dari kiri ke kanan. Golongan lesi kedua utama menyebabkan penambahan beban tekanan, yang paling sering akibat obstruksi aliran keluar ventrikel (stenosis katup pulmonal atau katup aorta) atau penyempitan salah satu pembuluh darah besar ( koartikasio aorta). Radiografi dada dan elektrocardiogram 1

description

pjb asianotik

Transcript of Referat Pjb Asianotik Done

BAB I

PENDAHULUAN

Insiden penyakit jantung bawaan berkisar diantara enam sampai sepuluh per 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 dari 1000 kelahiran hidup. Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan non sianotik.Penyakit jantung bawaan non-sianotik merupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Sesuai dengan namanya, pada pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik ini tidak didapatkan gejala atau tanda sianosis. Didalam kelompok ini defek septum ventrikel merupakan kelainan yang ditemukan, disusul dengan defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, dan stenosis pulmonaldan stenosis aorta. Lesi jantung asianotik dapat digolongkan sesuai dengan beban fisiologis yang menonjol yang mereka tempatkan pada jantung. Walaupun banyak lesi jantung kongenital menginduksi lebih dari satu gangguan fisiologis, adalah membantu memfokuskan pada kelainan beban primer untuk tujuan penggolongan. Lesi yang paling sering adalah lesi yang menimbulkan beban volume, dan yang paling sering dari keadaan ini adalah lesi shunt dari kiri ke kanan. Golongan lesi kedua utama menyebabkan penambahan beban tekanan, yang paling sering akibat obstruksi aliran keluar ventrikel (stenosis katup pulmonal atau katup aorta) atau penyempitan salah satu pembuluh darah besar ( koartikasio aorta). Radiografi dada dan elektrocardiogram merupakan alat yang berguna untuk membedakan antara golongan utama lesi kelebihan beban volume dan kelebihan beban tekanan ini. Dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Dibidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan. Kita sadari walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap dokter terutama didaerah dengan sarana diagnostik yang belum memadai. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan tatalaksana lanjutan penyakit jantung bawaan pada neonatus.BAB II

SIRKULASI JANIN

Pada janin, darah dengan oksigen relatif cukup (pO2 30mmHg) mengalir dari plasenta melalui vena umbilikalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati, sedangkan sisanya melalui duktus venosus ke vena cava inferior, yang juga menerima darah dari hati (melalui vena hepatika) serta tubuh bagian bawah.

Sebagian besar darah dari vena kava inferior mengalir kedalam atrium kiri melalui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asendens, dan sirkulasi koroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup. Sebagian kecil darah dari v.kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Darah yang kembali dari leher dan kepala janin memasuki atrium kanan melalui vena kava superior dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan, selanjutnya ke a.pulmonalis. Pada janin, hanya 15% darah dari ventrikel kanan yang masuk ke paru, selebihnya melewati duktus arteriosus menuju ke aorta desenden, bercampur dengan darah dari aorta asendens. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah ini akan mengalir ke organ-organ tubuh sesuai dengan tahanan vaskular masing-masing, dan juga keplasenta melalui a.umbilikalis yang keluar dari arteri illiaka interna.

SIRKULASI NORMAL SETELAH LAHIR

Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusnya hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang mulai berkembang. Perubahan yang terjadi adalah:

1. Tahanan vaskular pulmonal yang menurun dan aliran darah pulmonal yang meningkat

2. Tahanan vaskular sistemik meningkat

3. Duktus arteriosus menutup

4. Foramen ovale menutup

5. Duktus venosus menutup

Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru-paru, peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis dan PO2 alveolar. Dengan penurunan tahanan arteri pulmonalis, aliran arah pulmonal meningkat. Lapisan medial arteri pulmonalis perifer berangsur-angsur menipis, dan pada usia bayi 10-14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah seperti kondisi orang dewasa. Penurunan tahanan a.pulmonalis ini terhambat bila terdapat aliran darah paru yang meningkat, seperti pada defek septum ventrikel. Tekanan darah sistemik tidak segera meningkat dengan pernafasan pertama, biasanya terjadi berangsur-angsur, bahkan mungkin tekanan darah turun lebih dulu dalam 24 jam pertama. Pengaruh hipoksia fisiologis yang terjadi dalam menit-menit pertama pasca lahir terhadap tekanan darah sistemik agaknya tidak bermakna, namun asfiksia berat yang berlangsung lama dapat mengakibatkan perubahan tekanan sistemik, termasuk renjatan kardiogenik yang sulit diatasi.Penutupan foramen ovale

Foramen ovale menutup secara fungsional pada saat bayi baru lahir. shunt dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale terjadi apabila tekanan a.pulmonalis dan ventrikel kanan meningkat, sebagai respon terhadap hipoksia. Foramen ovale secara anatomis tidak akan menutup pada semua bayi segera pascalahir. Foramen ovale belum menutup secara anatomis pada 50% anak ormal usia 5 tahun, dan pada 25% orang dewasa ia tidak pernah menutup. Penutupan duktus arteriosus

Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah bayi lahir, jadi shunt yang berlansung ini relatif singkat. Penutupan permanen terjadi pada usia 2-3 minggu. Bila terjadi hipoksia, maka tekanan arteri pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus. Pemberian oksigen 100% akan menyebabkan konstriksi duktus.

BAB IIIPENYAKIT JANTUNG ASIANOTIK

Penyakit jantung kongenital adalah kelainan jantung Anda melibatkan hatimu kamar, katup jantung atau pembuluh darah utama yang hadir saat lahir. Penyakit jantung bawaan dapat berkisar dari yang sederhana sampai yang kompleks dan dapat terjadi sendiri atau dalam kelompok, tergantung pada bagaimana hati Anda dikembangkan. Beberapa jenis penyakit jantung bawaan ada.ETIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui. Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar X, telah diduga menjadi penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubella yang diderita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada bayinya, terutama duktus arteriosus persisten, defek septum ventrikel, atau stenosis pulmonal perifer. Disamping faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan. Diperkirakan bahwa lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial, yakni gabungan antara faktor eksogen dan faktor endogen.GEJALA DAN TANDA KLINIS

Serius cacat jantung bawaan serius biasanya menjadi jelas selama beberapa jam pertama, hari, minggu dan bulan kehidupan. Tanda dan gejala dapat termasuk:

Hilangnya warna kulit yang sehat

Pucat abu-abu atau biru warna kulit (sianosis)

cepat bernapas

Mudah menjadi sesak napas selama latihan atau kegiatan

Mudah lelah selama latihan atau kegiatan Berat badan tidak mudah naikPenyakit jantung bawaan dibagi menjadi dua kelompok yaitu, penyakit jantung bawaan sinotik dan asianotik. Penyakit jantung sianotik terdiri dari tetralogi of fallot, atresia pulmonal, atresia trikuspid. Sedangkan pada penyakit jantung asianotik terdiri dari patent duktus arteriosus, ventrikel septum defek, atrial septum defek, stenosis pulmonal, stenosis aorta, dan koarktikasio aorta.

KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG ASIANOTIK:

1. PERSISTEN DUKTUS ARTERIOSUS

A. DEFINISIDuktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir

B. PATOFISIOLOGISebagai akibat tekanan aorta yang lebih tinggi, aliran darah melalui duktus berjalan dari aorta ke arteri pulmonalis. Luasnya shunt tergantung pada ukuran duktus pada rasio tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik. Pada kasus yang ekstrem, 70% dari curah ventrikel kiri dapat dialirkan melalui duktus ke sirkulasi pulmonal. Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonalis dapat naik ke tingkat sistemik selama sistol dan diastol. Penderita ini sangat berisiko terjadi penyakit vaskular pulmonal jika dibiarkan tidak dioperasi.

C. MANIFESTASI KLINISDuktus arteriosus persisten kecilBiasanya tidak memberikan gejala. Tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga 2 kiri sternum. Pada auskultasi terdengar bising kontinu yang khas untuk duktus arteriosus persisten, didaerah subklavia kiri. Gambaran radiologis dan EKG dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau a.pulmonalis.

Duktus arteriosus persisten sedang

Gejala akibat PDA sedang timbul pada usia 2-5 bulan tetapi biasanya tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering kali menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat badannya masih dalam batas normal. Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibandingkan anak normal. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri, serta akan terdengar bising kontinu disela iga 2-3 garis parasternal kiri yang menjalar kedaerah sekitarnya. Pada foto thoraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh hilus membesar. EKG memnunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri. Pada pemeriksaan ekokardiografi ditemukan pelebaran atrium kiri dengan atau tanpa pelebaran ventrikel kiri dan a.pulmonalis melebar.

Duktus arteriosus persisten besar

Penderita PDA besar menunjukkan gejala yang berat sejak minggu-minggu pertama kehidupannya. Ia akan sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan. Pasien akan tampak dispneu atau takipneu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan fisik teraba tekanan nadi yang lebar, kebanyakan nadi arterial yang melambung. Jantung membesar dengan impuls apeks yang jelas dan mengangkat. Teraba getaran maksimalnya pada sela iga 2 kiri, pada auskultasi terdengan bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral, biasanya terdengar pada penderita dengan shunt kiri ke kanan(1,2). Pasien dengan duktus arteriosus persisten besar yang tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari 1 tahun, namun biasanya terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif sehingga akhirnya irreversibel, dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukan.

D. DIAGNOSIS BANDINGPada bayi prematur, khususnya mereka yang di bawah berat lahir 1000 gram, ada sedikit kemungkinan ditemukan klinis dari paten ductus arteriosus yang menjadi cacat jantung kongenital lainnya. Namun, pada bayi prematur dan cukup bulan ada kalanya orang tua ductus arteriosus tidak dapat dibedakan secara klinis dari aortopulmonary window, truncus arteriosus, defek septum ventrikel dengan regurgitasi aorta, atau fistula arteriovenosa. Masalah utama dapat terjadi bila ada gagal jantung berat dengan penurunan cardiac output yang nyata, nadi perifer mungkin tidak teraba, murmur mungkin tidak hiperaktif. E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Elektrokardiogram, jika shunt dari kiri kekanan kecil, maka EKG akan normal, jika duktus besar, maka akan terlihat hipertrofi ventrikel kiri atau biventrikel.

Pemeriksaan roentgenografi, biasanya menunjukkan arteri pulmonalis yang menonjol dengan corak vaskular intrapulmonal bertambah. Besar jantung tergantung pada shunt dari kiri ke kanan, mungkin normal atau membesar sedang atau sangat besar. Ruangan-ruangan yang terlibat adalah atrium dan ventrikel kiri. Tonjolan aorta (aortic knob) normal atau menonjol.Pandangan ekokardiografi, ruang-ruang jantung normal jika duktus kecil. Pada shunt besar, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri bertambah. Ukuran atrium kiri biasanya dihitung dengan membandingkan dengan ukuran akar aorta, dikenal sebagai rasio Aki:Ao. Skening fosa suprasternal memungkinkan nampakan aliran turbulen retrograd (membalik) sistolik dan atau diastolik dalam arteri pulmonalis dan aliran retrograd aorta pada diastol.F. DIAGNOSIS

Diagnosis PDA tidak terkomplikasi biasanya tidak sukar. Namun ada keadaan lain yang bila tidak ada sianosis, menimbulkan bising sistolik dan diastolik pada daerah pulmonal dan harus di bedakan. Kadang-kadang bising tidak maksimal di daerah pulmonal tetapi terdengar sepanjang linea parasternalis kiri bawah. Stenosis cabang pulmonalis dapat dihubungkan dengan bising sistalik dan diastolik, tetapi tekanan nadi akan normal. G. PENATALAKSANAANTerapi medikamentosa

Pada bayi prematur dengan PDA dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau per oral dengan dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari 1 minggu. Pada bayi cukup bulan, PDA merupakan kelainan struktural, sedangkan pada bayi prematur duktus masih terbuka karena faktor perkembangan sehingga pemberian indometasin, inhibitor prostaglalndin, dapat menyebabkan penutupan duktus. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang jauh lebih rendah. Pasien duktus arteriosus persisten dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid). Bila terapi ini menolong, yang tampak dari berkurangnya gejala gagal jantung serta penambahan berat badan yang memadai, operasi dapat ditunda sampai 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Jika tidak terdapat perbaikan setelah terapi adekuat, maka operasi tidak dapat ditunda lagi. Terapi bedah

Indikasi operasi duktus arteriosus adalah:1. Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi respon terhadap pengobatan medikamentosa

2. Duktus arteriosus persisten dengan keluhan

3. Duktus arteriosus persisten dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa.

2. DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

A. DEFINISIDefek septum ventrikel merupakan suatu defect berupa satu atau lebih lubang yang terdapat pada dinding yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan.(3,4) merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan, yaitu sekitar 25-30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.

B. PATOFISIOLOGIUkuran fisik defek adalah besar, tetapi bukan satu-satunya yang menentukan besar shunt dari kiri ke kanan. Besar shunt juga ditentukan oleh tingkat tahanan vaskuler pulmonal dibanding dengan tahanan vaskuler sistemik. Bila ada komunikasi kecil (1,0 cm2), tekanan ventrikel kanan dan kiri seimbang. Pada defek ini, arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik. Sesudah lahir, bila VSD besar, tahanan vaskuler pulmonal dapat lebih tinggi daripada normal dan dengan demikian besar shunt dari kiri ke kanan mungkin terbatas. Karena tahanan vaskulr pulmmonal turun pada beberapa minggu pertama sesudah lahir akibat penurunan normal media arteria dan arteriol pulmonalis kecil, besar shunt dari kiri ke kanan bertambah. Akhirnya terjadinya shunt besar dari kiri ke kanan, dan gejala klinis menjadi tampak.

C. GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinis defek septum ventrikel sangat bergantung pada besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi. Defek septum ventrikel kecil

Pasien ini tidak memperlihatkan keluhan. Jantung normal atau sedikit membesar, tidak ada gangguan tumbuh kembang. Secara kebetulan defek kecil ini biasanya ditemukan pada saat pemeriksaan fisik rutin, yaitu ditemukan bising. Bising yang ditemukan pada defek yang kecil terdapat hanya di awal sistol(3). Defek kecil dengan shunt dari kiri ke kanan kecil dan tekanan arteri pulmonalis normal adalah kejadian yang paling sering. Khas adanya bising holosistolik parasternalis kiri, keras, kasar, atau meniup, terdengar paling baik pada linea parasternalis kiri bawah dan seringkali disertai thrill.(1,3) Defek septum ventrikel besar

Pada pasien dengan defek septum ventrikel besar gejala dapat timbul pada masa neonatus, pada bayi cukup bulan gejala akan tampak pada usia 2-6 bulan, sedangkan pada bayi prematur akan timbul lebih cepat.(1,3) Dispneu dapat terjadi bila terdapat shunt kiri ke kanan yang bermakna dalam minggu pertama lahir. Tanda dan gejala yang akan timbul adalah adanya penambahan beban volume dan tanda-tanda gagal jantung dapat pula terjadi(3), sering didahului infeksi saluran nafas, bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat dan terlihat gangguan pertumbuhan yang sangat nyata. Pada pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih normal dan dapat didengar bising pansistolik, dengan atau thrill. Bising mid-diastolik didaerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.Defek septum ventrikel besar dengan penyakit vaskular paru/ sindrom eisenmengerPasien dengan defek septum ventrikel dan hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru memperlihatkan dada menonjol akibal pembesaran ventrikel kanan yang berat. Dengan berlanjutnya kerusakan vaskular paru, akhirnya terjadi shunt dari kanan ke kiri, sehingga pasien sianotik. Dalam tahap ini keadaan pasien menjadi menurun, batuk berulang, dan infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak gagal tumbuh, sianotik, denan jari-jari tabuh. Dada kiri menonjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang hebat. Bunyi jantung I normal, dan bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit. Bising pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik.

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Pemeriksaan radiologisGambaran radiologis defek septum ventrikel merupakan besarnya shunt yang terjadi, tergantung pada ukuran defek, tahanan vaskular paru, serta terdapatnya lesi obstruktif baik pada jalan keluar ventrikel kiri maupun kanan. Pemeriksaan foto dada pada pasien dengan defek septum ventrikel kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada pasien defek septum ventrikel sedang, radiologis toraks akan menunjukkan kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah sekitar hilus. Pada defek septum ventrikel besar, foto toraks menunjukkan kardiomegali yang nyata dengan konus pulmonalis yang menonjol, pembuluh darah hilus membesar dengan vaskularisasi paru meningkat. Pada defek besar yang disertai hipertensi portal atau sindrom eisenmenger tampak konus pulmonalis sangat menonjol dengan vaskularisasi paru yang meningkat didaerah hilus namun berkurang diperifer.2. elektrokardiografi

Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau hanya menunjukkan peningkatan aktivitas ventrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar sera anak pada umumnya menunjukkan kelainan.Pada defek septum ventrikel sedang biasanya terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri dan kanan, akan tetapi aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat. Pada defek septum ventrikel besar EKG memperlihatkan hipertrofi biventrikular yang menunjukkan terdapatnya peningkatan aktivitas yang hebat baik ventrikel kanan maupun kiri. Kadang tampak gambaran pembesaran atrium kiri (P mitral). Bila telah terjadi hipertensi portal maka hipertrofi ventrikel kanan tampak makin menonjol, pada sindrom eisenmenger dominasi kanan yang makin jelas, bahkan hipertrofi ventrikel kiri yang semula ada dapat menghilang. Pembesaran atrium kanan (P pulmonal) dapat menyertai hipertrofi ventrikel kanan yang berat.3. Ekokardiografi

Dengan teknik doppler dapat dipastikan arah shunt atau pirau serta dapat diperkirakan secara kasar tekanan a.pulmonalis, tekanan sistolik ventrikel kanan, serta rasio antara aliran shunt paru dengan aliran sistemik. Pada defek kecil nilai ekokardiografi dalam batas normal. Pada defek yang sedang, ekokardiografi M-mode mungkin menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri dan atau atrium kiri, namun kontraktilitas ventrikel umumnya masih baik. Pada defek besar, ekokardiogram mungkin menunjukkan adanya pembesaran keempat ruang jantung dan pelebaran a.pulmonalis. pada hipertensi pulmonal tampak ventrikel dan atrium kanan melebar, demikian pula a.pulmonalis, sering ditemukan insufisiensi trikuspid dengan atau tanpa insufisiensi pulmonal. 4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

Kateterisasi jantung umumnya masih diperlukan sebelum operasi defek septum ventrikel langsung dioperasi tanpa kateterisasi lebih dulu. Dengan kateterisasi jantung dapat dibuktikan kenaikan saturasi oksigen diventrikel kanan. Pada defek septum ventrikel kecil tekanan ruang jantung dan pembuluh darah dalam batas normal. Pada defek septum ventrikel sedang, tekanan a.pulmonalis mungkin dalam batas normal pada waktu bayi, akan tetapi meningkat denganbertambahnya umur. Angiografi ventrikel kiri dapat menunjukkan besar dan arah shunt. Aortografi diperlukan untuk mendeteksi regurgitasi aorta pada defek septum ventrikel subarterial.E. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada infan dengan defek septum ventrikel besar yang mempunyai gagal jantung kongestif tergantung pada tempat dan besarnya defek, serta respon awal dengan pengobatan. Karna defek di perimembran dan muskular pada septum mempunyai kemungkinan besar untuk penutupan spontan, maka rencana operasi dapat ditunda. Tetapi pada defek yang besar kemungkinan penutupan spontan menjadi semakin kecil, sehingga operasi lebih baik tidak ditunda terlalu lama.

1. Pembedahan

Dalam 2 tahun pertama mungkin defek akan mengecil atau menutup spontan. Jika pada umur 3-4 tahun defek belum menutup atau terdapat pembesaran jantung dan gejala klinis masih ada maka dianjurkan penutupan defek. Jika pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagal jantung yang refrakter terhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada umur berapa pun. Meski biasanya belum perlu dilakukan sebelum umur 3-6 bulan. Penyulit yang timbul akibat kelambatan tindakan bedah korektif adalah terjadinya hipertensi pulmonal, stenosis pulmonal infundibular, dan prolaps katup aorta dengan atau tanpa regurgitasi aorta, serta endokarditis infektif.2. Penutupan defek dengan kateter

Penutupan defek ini dilakukan dengan menggunakan alat seperti payung yang dimasukkan dengan kateter, sehingga tindakan pembedahan dapat dihindarkan.

F. PROGNOSISKemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun, dan umumnya tidak ada lagi kemungkinan penutupan spontan diatas usia 6 tahun. Defek septum ventrikel besar dapat mengecil atau menutup spontan atau mengalami stenosis infundibular oleh karena perubahan hemodinamik sehingga secara klinis menyerupai tetralogi of fallot. Sebagian pasien dengan defek septum ventrikel besar tetap stabil tanpa hipertensi pulmonal, dan sebagian lagi akan mengalami hipertensi pulmonal dan shunt dari kanan ke kiri sehingga menyebabkan sianosis dan jari tabuh.3. DEFEK SEPTUM ATRIUM

1. DEFINISI

Defek septum atrium adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan. Secara anatomis defek ini dibagi menjadi defek septum atrium primum, sekundum, tipe sinus venosus, dan tipe sinus koronarius. Prevalensi defek septum atrium pada remaja lebih tinggi dibanding pada masa bayi dan anak, oleh karena sebagian besar pasien asimtomatik sehingga diagnosis baru ditegakkan setelah anak besar atau remaja. DEFEK SEPTUM ATRIUM SEKUNDUM

Anatomi dan hemodinamikaPada defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis ditempat fosa ovalis. Defek dapat berukuran kecil sampai sangat besar sehingga mencakup sebagian besar septum. Akibatnya terjadi shunt dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan.

Gambaran klinis

Kebanyakan penderita defek septum atrium sekundum asimtomatis, terutama pada masa bayi dan anak kecil. Bila shunt cukup besar maka pasien mengalami sesak napas dan sering mengalami infeksi paru. Gagal jantung pada masa bayi pernah dilaporkan, namun sangat jarang. Tumbuh kembang biasanya normal, tetapi jika pirau besar berat badan anak sedikit kurang. Anak-anak dan infant dengan defek atrium biasanya asimptomatik. Akan tetapi ketika terjadi hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit paru baik kongenital ataupun didapat, terutama pada bayi belum cukup bulan. Peningkatan volum ventrikel kanan akan menyebabkan hiperaktivitas prekordial, terutama pada linea sternalis kiri. Bunyi jantung 1 normal, dan bunyi jantung 2 akan terdengar split. Split terjadi karena peningkatan curah jantung kanan dan perpanjangan periode systolic ejection.(4)

Pada pemeriksaan fisis jantung pada umumnya normal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan yang teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Split yang lebar ini disebabkan oleh beban volume di ventrikel kanan hingga waktu ejeksi ventrikel kanan bertambah lama, sedang split yang tidak bervariasi dengan pernapasan terjadi karena pirau kiri ke kanan bervariasi sesuasi dengan berubahnya air balik ke atrium kanan. Pada efek yang sangat besar mungkin terjadi variasi split sesuai dengan siklus pernapasan yang merupakan petunjuk bahwa pasien memerlukan tindakan operatif.(1)

Pada defek kecil sampai sedang bunyi jantung I normal, akan tetapi pada defek besar bunyi jantung I mengeras. Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah yang berlebih melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relatif atau stenosis pulmonal fungsional). Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri adalah kecil. Bising diastolik di daerah trikuspid (tricuspid diastolic flow murmur) terjadi akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan dapat terdengar. Bising ini hanya akan terdengar jikalu Qp/Qs lebih dari 2:1. Bising tersebut terdengar keras pada saat insipirasi dan melemah pada eskpirasi.

Foto toraks Foto toraks standar dapat sangat membantu diagnosis defek septum atrium. Pada pasien dengan defek septum atrium dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol.(1) Pada foto thoraks didapatkan pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis melebar, dan peningkatan vaskularisasi paru. Pada ekg didapatkan deviasi axis ke kanan, komplex atrium normal, konduksi normal, dan hipertrofi ventrikel kiri.(4)Elektrokardiografi Gambaran EKG penting dalam membantu diagnosis defek septum sekundum. Elektrokardiogram menunjukan pola RBBB pada 95% kasus defek septum sekundum, yang menunjukan terdapatnya beban volume ventrikel kanan. Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) pada defek septum atrium sekundum membedakannya dari defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri (left axis deviation) blok AV derajat I (pemanjang interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum. Hipertrofi ventrikel kanan cukup sering ditemukan, akan tetapi pembesaran atrium kanan jantung jarang tampak.

Ekokardiografi

Ekokardiografi 2-dimensi dapat menunjukan letak dan ukuran defek septum atrium. Selain itu juga menunjukkan peningkatan diastolik ventrikel kanan dan pergerakan paradoksikal dari septum interventrikel.(1,4) Pandangan yang terbaik adalah pandangan subxifoid empat ruang, oleh karena pada posisi ini berkas ultrasonik tegak lurus terhadap septum atrium. Pada pirau yang bermakna tampak pelebaran arteria pulmonalis, atrium kanan, dan ventrikel kanan, sementara atrium dan ventrikel kiri normal atau terkesan lebih kecil daripada normal. Pada pemeriksaan M-mode akan tampak pelebaran ventrikel kanan dengan gerakan septum paradoksal, yakni septum ventrikel bergerak ke rongga ventrikel kanan pada saat sistole, berlawanan dengan pada keadaan normal. Mungkin pula terlihat prolaps katup mitral yang merupakan penyulit pada defek septum sekundum. Angka kejadian prolaps katup mitral pada deek septum atrium dengan pirau kiri ke kanan ini mencapai 20% dan meningkat dengan bertambahnya umur dan besarnya pirau. Prolaps katup mitral dapat pula menyebabkan gangguan koaptasi katup mitral dan ruptur korda tendine sehingga terjadi regurgitasi mitral yang dapat dideteksi dengan Doppler. Pemeriksaan Doppler juga menunjukan dengan jelas pola aliran defek itu sendiri. Pengisisan diastolik ventrikel kanan meningkat, dan tidak jarang terdapat insufisiensi trikuspid ringan, yang hanya dapat dideteksi dengan teknik Doppler/. Keadaan yang terakhir ini mungkin terjadi akibat dialatasi ventriket kanan yang meregangkan katup trikuspid. Diagnosis spesifik dapat dikonfirmasi dengan menggunakan kateter jantung dan angiografi.Kateterisasi jantungDengan tersedianya alat ekokardiogradi dan Doppler, terdapat 2 hal penting dalam diagnosis dan penatalaksanaan defek septum atrium. Pertama, lebih banyak pasien dengan defek septum sekundum yang diagnosisnya dapat ditegakkan pada masa bayi dan anak kecil. Kedua, diagnosis anatomik dan fisiologik yang akurat dengan ekokardiografi dan Doppler memungkinkan kateteriasai prabedah tidak diperlukan pada sebagian besar kasus. Pasien dioperasi tanpa kateterisai jantung; kateterisasi hanya dilakukan apabila terdapat keraguan akan adanya penyakit penyerta atau hipertensi pulmonal.

Apabila dilakukan, pada kateterisasi jantung defek septum sekundum tanpa komplikasi ditemukan tekanan ventrikel kanan dan a.pulmonalis yang normal atau sedikit meningkat. Terdapat pula kenaikan saturasi oksigen di atrium kanan. Perlu dicari kemungkinan terdapatnya kelainan lain misalnya stenosis pulmonal atau anomali parisal drainase vena pulmonalis.

penatalaksanaanPembedahan Pengobatan definetif defek septum atrium sekunduk adalah operasi. Penetuan indikasi operasi pada saat ini sudah berubah, oleh karena pada waktu yang lalu indikasi operasi ditentukan oleh hasil kateterisasi. Jika Qp/Qs lebih besar dari 2:1, defek harus ditutup pada usia 4-5tahun. Apabila ditunda mungkin terjadi penyulit seperti hipertensi pulmonal, prolaps katup mitral yang memerulukan reparasi, atau regurgitasi trikuspid yang memerlukan anuloplasti. Jika Qp/Qs kurang dari 1,5:1 maka defek septum sekundum umumnya tidak perlu dikoreksi, melainkan dibiarkan dengan pengawasaan. Risiko bedah korektif defek septum atrium sekundum pada pusat yang maju adalah sangat kecil, lebih kurang 0,5% pasien pascabedah defek septum atrium sekundum tidak memerlukan tindakan profilaksis terhadap endokarditis infektif.

Akhir-akhir ini para dokter cenderung untuk menganjurkan tindakan bedah kepada semua pasien dengen defek sekundum kecuali yang paling ringan. Saat operasi dipilih yang nyaman bagi pasien dan keluarganya.

Penutupan defek dengan kateterAkhir-akhir ini telah diperkenalkan penutupan defek septum atrium dengan kateterisasi jantung, yakni dengan suatu alat berupa payung ganda. Prinsipnya, dengan kateter dimasukan alat yang berbentuk seperti payung tertutup dari atrium kanan ke atrium kiri, kemudian dibuka dan ditarik sampai menutup defek dan septum atrium membonjol ke atrium kanan. Alat kedua yang berada di atrium kanan dibuka, kemudian didorong sampai menempel pada alat pada sisi atrium kiri. Pasien diobservasi satu malam, dan bila tidak terjadi penyulit maka esoknya dipulangkan, dan diberikan antibiotik prifilaksis selama 6-9 bulan. Cara ini dilaporkan efektif dan aman, akan tetapi hanya dapat dilakukan pada defek sekundum tunggal dengan diameter kurang dari 25mm.

Prognosis

Secara umum prognosis defek septum atrium sekundum pada masa anak dapat dikatakan baik. Pada sebagian besar kasus, meski tidak dioperasi, pasien dapat melakukan aktivitasnya dengan norma atau hampir normal. Gangguan aktivitas fisis, kalaupun ada, tidak berarti. Masalah akan timbul pada dekade kedua atau ketiga, kurun usia yang sangat aktif, termasuk masa mengandung pada pasien wanita. Hipertensi pulmonal dapat terjadi pada kurun usia tersebut, dengan segala akibatnya. Endokarditis sangat jarang terjadi pada defek sekundum. Defek sekundum dapat menutup secara spontan meskipun hal tersebut jarang terjadi. Penutupan dapat terjadi pada tahun pertama dan jarang setelah usia 1tahun.

DEFEK SEPTUM ATRIUM PRIMUM

Defek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak defek septum atrium. Meskipun pada prinsipnya kelainan hemodinamik yang terjadi sama dengan pada defek septum sekundum, namun pada umumnya kelainan ini lebih berat daripada defek septum sekundum.Anatomi dan hemodinamika Pada defek septum primum terdapat celah pada bagian bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Di samping itu, sering terdapat pula celah pada daun katup mitral. Keadaan tersebut menyebabkan terjadinya (1) pirau dari atrium kiri ke kanan serupa dengan pada defek septum atrium sekundum, (2) arus sistolik dari ventrikel kiri ke atrium kiri melalui celah pada katup mitral (insufisiensi mitral).

Gambaran klinisPasien dengan defek septum primum biasanya mempunyai berat badan yang kurang dibanding dengan anak sebayanya, dan memiliki prekordium menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan. Pada pemeriksaan fisis biasanya jantung membesar dengan peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I normal atau mengeras, dan bunyi jantung II split lebar dan menetap. Di daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. Sering terdengar bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitral. Bising ini seringkali tidak terdengar jelas meskipun terdapat regurgitasi mitral yang bermakna.

Foto rontgen dadaPada foto toraks tampak pembesaran ventrikel kanan (pada foto lateral) dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan. Pada foto PA tampak konus pulmonalis menonjol. Terdapat peningkatan vaskularisasi paru baik di hilus maupun daerah perifer. Jikalau terdapat regurgitasi mitral maka terdapat pembesaran ventrikel serta atrium kiri. Umumnya kardiomegali lebih sering terjadi pada defek primum dibanding pada defek sekundum.Penetalaksanaan Defek septum atrium primum memerlukan tindakan bedah korektif jika terdapat pembesaran jantung yang progresif pada pemeriksaan foto toraks berkala. Karena defek primum biasanya lebih cepat memburuk daripada defek sekundum, maka dianjurkan untuk melakukan koreksi pada usia lebih dini yaitu pada usia 2-3 tahun. Hasil operasi pada umumnya baik dengan atau tanpa sisa regurgitasi mitral ringan. Risiko operasi pada defek septum atrium primum besar lebih besar dibandingkan pada defek sekundum karena kompleksnya kelainan dan risiko blok jantung pascabedah. Operasi tidak dianjurkan pada pasien tanpa gejala dan pasien yang jantungnya normal atau hanya sedikit saja membesar. Pencegaham terhadap endokarditis dengan antibiotik perlu diberikan terutama bila terdapat regurgitasi mitral.DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULARIS

Defek septum atrioventrikularis ini merupakan penyakit jantung bawaan yang sering berganti nama. Kelainan ini dahulu disebut complete endocardial cushion defect, kemudian dikenal sebagai complete AV-canal pada saat ini kelainan ini lebih dikenal dengan nama defek septum atrioventrikularis. Pada kelainan ini tidak terjadi permisahan antara cincin katup mitral dan katup trikuspid sehingga terdapat satu lubang besar cincin katup atrioventrikular yang menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel secara bersama. Bentuk komplit terdiri dari posterior inlet VSD, ostium primum ASD yang dapat berlanjut menjadi defek ventrikel, dan bagian anterior katup mitral.(4)

Kelainan ini sering menyertai sindrom Down. Biasanya gejala timbul dalam minggu-minggu pertama, dan gagal jantung terjadi pada bulan-bulan pertama. Sering terjadi hipertensi pulmonal dengan bunyi jantung ke-2 keras dan tunggal. Terdapat pula bising sistolik ejeksi di daerah pulmonal dan bising pansistolik di apeks karena terdapatnya regurgitasi katup yang menghubungkan atrium dan ventrikel kiri. Pada foto toraks didapatkan kardiomegali dengan pletora paru dan edema interstisial; gambaran ini sama dengan pada defek sekundum.

Dengan gambaran klinis serta foto dada yang menyerpuai defek sekundum. Gambaran elektrokardiografi pasien defek atrioventrikularis sangat membantu diagnosis. EKG menunjukan deviasi sumbu QRS ke kiri dengan tanda hipertrofi biventrikular. Gelombang S dalam dan splintered di II, III dan aVF. Interval PR memanjang. Ekokardiografi membuktikan adanya satu katup antrioventrikular sebagai penghubung antara atrium dan ventrikel; tidak terdapat katup mitral maupun trikuspid yang terpisah. Gagal jantung kongestif lebih sering berkembang pada masa infan, biasanya jg menjadi pneumonia. Murmur biasanya tidak terdengar. Setelah 4-6minggu murmur dapat berkembang. S2 terdengar keras, diastolik murmur terdengar di apex, dan di linea sternalis kiri bagian bawah.Ketika ada penyakit obstruktif paru yang berat, ventrikel kanan akan membesar, tidak ada thrill.(4)Biasanya pasien dengan defek septum atrioventrikularis memerlukan operasi korektif pada umur di bawah 1 tahun, karena tingginya angka kematian di atas usia 1 tahun dan hipertensi pulmonal yang terjadi lebih awal. Angka kematian pascabedah masih agak tinggi.

4. STENOSIS PULMONALIstilah stenosis pulmonal digunakan secara umum untuk menunjukan adanya terdapatnya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau a. Pulmonalis dan cabang-cabangnya. Penyempitan pada stenosis pulmonal dapat terjadi di bawah katup, yaitu di infundibulum (stenosis subvalvular atau infundibular), pada katupnya sendiri (valvular), atau di atas katup (supravalvular). Stenosis dapat juga dapat terjadi pada cabang a.pulmonalis, yang dikenal dengan nama stenosis pulmonal perifer. Stenosis pulmonal ini dapat merupakan kelainan yang tersendiri (stenosis pulmonal murni), atau bagian dari kelainan lain seperti tetralogi, fallot, transposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda, dan lain-lainnya. Stenosis pulmonal murni sebagaian besar berupa stenosis valvular, dan merupakan 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

MANIFESTASI KLINIS

Penderita stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosisnya berat. Pasien stenosis pulmonal tampak seperti anak sehat, tumbuh kembangnya normal, bahkan tampak bergizi baik dengan wajah moon face. Toleransi latihan normal, dan tidak terdapat infeksi saluran napas berulang.

Pada palpasi dada pasien stenosis pulmonal sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga II tepi kiri sternum. Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan bahwa daun katup pulmonal masing cukup leluasa geraknya. Klik terdengar di sela iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras pada saat ekspirasi. Bila klik tidak lagi terdengar hal itu berarti katup pulmonal displastik dan tidak lagi leluasa geraknya. Bunyi jantung II terdengar split yang makin lebar dengan bertambah beratnya obstruksi, karena bertambah lamanya waktu ejeksi ventrikel kanan. Nalmun berbeda dengan defek septum atrium, pada stenosis pulmonal tidak terdapat split yang menetap, melainkan bervariasi dengan respirasi. Split lebih lebar pada saat inspirasi dan menyempit pada saat ekspirasi.

Akibat gangguan gerakan katup, komponen pulmonal bunyi jantung II (P2) terdengar lemar, makin berat obstruksi, makin lemar bunyi jantung II, sehingga bila obstruksi sangat berat maka bunyi jantung II terdengar tunggal, yakni hanya terdengar A2. Bising sistolik selalu terdengar pada stenosis pulmonal, sifatnya kasar, derajat 3 sampai 6/6, pungtum maksimum di sela iga II parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks. Pada stenosis pulmonal murni ini derajat bising bergantung kepada derajat stenosis, makin berat stenosis, makin keras bisingnya. Hal ini berbeda dengan stenosis pulmonal pada tetralogi fallot, yang makin lemah bisingnya bila derajat stenosisi makin berat. Hal ini disebabkan karena pada stenosis pulmonal murni tidak ada jalan keluar lain, sehingga darah dari ventrikel kanan dipaksakan seluruhnya melalui obstruksi, sehingga arus turbulen makin hebat dengan bertambah beratnya stenosis. Pada tetralogi fallot, karena terdapat defek septum ventrikel, bila stenosis pulmonal bertambah berat maka darah akan mencari jalan yang tahanannya lebih kecil, yakni melintas defek septum ventikel ke ventrikel kiri kemudian menuju ke aorta. Dengan demikian maka arus turbulen pada obstruksi jalan keluar ventrikel kanan makin sedikit dan bising terdengar makin lemah. RADIOLOGI

Pada stenosis pulmonal tipe valvular gambaran radiologis yang paling mencolok adalah dilatasi pascastenosis pada a.pumonalis, akan tetapi tidak ada hubungan antara besarnya dilatasi pascastenosis tersebut dengan derajat stenosis. Dialatasi terjadi akibat desakan darah yang mengalami turbulensi hebat segera setelah melalui katup pulmonal. Pada stenosis subvalvular (infundibular), karena darah melalui daerah obstruksi yang relatif panjang, maka desakan ke dinding a. Pulmonalis tidak seberapa, hingga tidak terjadi dilatasi yang bermakna. Apabila stenosis pulmonal berat disertai dengan defek septum ventrikel, seperti pada tetralogi fallot, maka darah ke a.pulmonalis hanya sedikit, sehingga segmen pulmonal justru cekung. Vaskularisasi paru akan normal pada stenosis pulmonal murni, meskipun pada kasus yang berat, karena darah dari ventrikel kanan tidak mempunyai jalan alternatif, semuanya dipompakan ke a.pulmonalis. jikalau terdapat jalan alternatif, seperti pada tetralogi fallot atau stenosis berat dengan defek septum atrium atau foramen ovale persisten pada neonatus, vaskularisasi paru menurun. Ukuran jantung biasanya normal kecuali pada pasien yang mulai mengalami gagal jantung. ELEKTROKARDIOGRAFI

Elektrokardiografi menunjukan deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventikel kanan, yang ditunjukan oleh gelombang R yang tinggi di antaran dada kanan dengan gelombang S yang dalam di Vs dan V6. Derajat hipertrofi ventrikel kanan merupakan pentujuk derajat stenosis pulmonal. Pada stenosis sedang dan berat didapatkan dilatasi atrium kanan (P pulmonal).

EKOKARDIOGRAFI

Pada ekokardiografi tampak pelebaran ruangan ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan. Pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi memperlihatkan adanya dooming katup pulmonal (daun katup pulmonal berbentuk seperti kubah). Dapat pula dideteksi adanya displasia katup pulmonal serta dilatasi pascastenosis. Pada stenosis infundibular tampak infundibulum yang sempti. Dengan teknik Doppler dapat ditentukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, dan dari nilai tersebut dapat ditentukan derajat stenosis. Stenosis supravalvular mudah dipastikan apabila terdapat di a.pulmonalis utama, namun sulit apabila penyempitan terjadi pada cabang a.pulmonalis perifer.

KATETERISASI JANTUNG DAN ANGIOKARDIOGRAFIKateterisasi jantung diperlukan untuk menentukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis utama untuk memastikan derajat stenosis. Dengan kateterisasi jantung juga dapat diketahui adanya stenosis infundibular. Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis dapat berkisar antara 20-100 mmHg bahkan dapat mencapai 200mmHg pada stenosis yang sangat berat. Perbedaan tekanan ini dipakai sebagai kriteria klasifikasi derajat stenosis. Dengan perbedaan tekanan 20-40 mmHg stenosis pulmonal disebut ringan, 40-60 mmHg, dan lebih dari 60 mmHg derajat berat. Sebagian ahli menganggap stenosis ringan bila perbedaan tekanan antara 25-55 mmHg, sedang bila perbedaan tekanan 50-70 mmHg, dan berat bila lebih dari 75 mmHg .

PENATALAKSANAAN

Pada stenosis pulmonal ringan tidak perlu dilakukan tindakan apa pun selain pemantauan secara berkala (pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, ekokardiografi- Doppler) untuk mengetahui apakah stenosis bertambah berat. Tindakan untuk mengurangi atau menghilangkan stenosis perlu dilakukan bila obstruksi cukup berat (lebih dari 40-50 mmHg), atau bila tekanan sistolik ventrikel kanan lebih besar dari 40% tekanan ventrikel kiri, atau jikalau terjadi penyulit stenosis infundibular sekunder. Dilatasi katup pulmonal dengan balon (ballon pulmonary valvulotomy) pada saat ini merupakan prosedur dilatasi balon yang paling banyak dilakukan, karena relatif sederhana, efektif dan murah. Namun penyempitan ulang dilaporkan cukup tinggi sehingga pemantauan pascadilatasi balon harus dilakukan dengan ketat. Dewasa ini di banyak pusat kardiologi valvulotomi dengan operasi masih merupakan tindakan pilihan pertama, sedangkan di pusat lainnya pembedahan dilakukan apabila tindakan dilatasi dengan balon gagal, atau menyempit kembali. Pada semua pasien dengan stenosis pulmonal perlu diberikan pencegahan terhadap endokarditis infektif. PROGNOSIS

Dalam perjalanan penyakit diketahui bahwa stenosis pulmonal valvular dapat bertambah berat dengan bertambahnya umur pasien. Jikalau stenosis pulmonal valvular tidak dikoreksi maka dapat bertambah berat dengan timbulnya penyulit yakni stenosis pulmonal infundibular sekunder karena terjadinya penebalan otot infundibulum ventrikel kanan. Pada kasus yang dioperasi umur 12-20tahun timbulnya stenosis pulmonal infundibular sekunder adalah sebesar 50%.

5. STENOSIS AORTA

Seperti stenosis pulmonal, stenosis aorta adalah penyempitan aorta yang dapat terjadi pada tingkat subvalvular, valvular, atau supravalvular. Di negara barat stenosis aorta murni merupakan 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan (1,5), namun di indonesia jauh lebih kecil. Ia dapat ditemukan dalam kombinasi dengan koarktasio aorta atau duktus arteriosus persisten.

STENOSIS AORTA VALVULAR

Pada stenosis aorta, deformitas katup dapat bervariasi namun yang sering pada anak adalah terjadinya fusi katup aorta yang bikusdip. (1,4)

MANIFESTASI KLINIS

Stenosis aorta pada awal kehidupan jarang terdiagnosis oleh karena katup aorta masing berfungsi normal. Gejala stenosis aorta yang ditemukan pada masa awal bayi disebut sebagai masa critis stenosis aorta dan biasanya berhubungan dengan kegagalan ventrikel kiri dan penurunan cardiac output.(5) Pada anak yang lebih besar stenosis aorta biasanya tidak memberikan gejala, dan ditemukan pada waktu pemeriksaan rutin. Jikalau ada gejala biasanya berupa nyeri substernal, sesak napas, pusing atau sinkop pada saat bekerja atau berolah raga.(1)Pada pemeriksaan fisik tergantung pada derajat obstruksi aliran ventrikel kiri. Pada stenosis aorta yang ringan, nadi, ukuran jantung, dan impuls jantung dalam keadaan normal. Dengan meningkatnya derajat obstruksi, intensitas nadi akan berkurang, jantung membesar, dan apeks akan terdorong ke kiri. Pada aorta stenosis valvular ringan ke sedang akan terdengar bunyi early ejection systolic, paling terdengar di apex dan garis sternalis kiri.(5)Getaran bising sistoling terdapat di lekuk suprasternal atau di a.karotis. pada auskultasi, pada stenosis aorta ringan bunyi jantung II split normal sedang pada yang berderajat sedang bunyi jantung II terdengar tunggal. Pada stenosis aorta yang berat akan terdengar split paradoksal bunyi jantung II. Hal tersebut dapat diterangkan sebagai berikut; pada stenosis aorta valvular yang berat (1) katup aorta sulit membuka karena kekakuan daun katup, (2) terdapatnya obstruksi akan menyebabkan waktu ejeksi ventrikel kiri memanjang.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Elektrokaardiogram dapat menunjukan hipertrofi ventrikel kiri akibat beban tekanan ventrikel kiri; jika tanda tersebut ditemukan maka stenosis biasanya berat. Sebaliknya mungkin pula stenosis yang berat menunjukan gambaran elektrokardiogram yang normal. Pada beberapa keadaan gejala dan penemuan klinis lebih penting daripada elektrokardiogram.

Pemeriksaan ekokardiografi dapat dengan jelas menunjukan jenis stenosis (subvalvular, valvular, supravalvular) dan katup aorta biskuspid. Pada stenosis valvular yang bermakna seringkali daun katup aorta menebal dengan gerakan yang kaku. Teknik Doppler dapat menentukan derajat stenosis, pemeriksaan ini dapat dilakukan dengan pandangan suprasternal atau apikal 5-ruang. Kadang pemeriksaan dari parasternal kanan dengan pasien miring ke kanan memberikan gambaran arus Doppler terbaik. Klasifikasi derajat stenosis aorta pada umumnya sama dengan klasifikasi stenosis pulmonal, yakni perbedaan tekanan antara ventikel kiri dan aorta sebesar 25-50 mmHg digolongkan stenosis ringan, antara 50 sampai 75 stenosis sedang, dan lebih dari 75 mmHg disebut stenosis berat. Stenosis aorta berat dengan lubang yang sangat sempit disebut sebagai critical aortic stenosis.PENATALAKSANAAN

Pasien yang secara klinis, elektrokardiografis, atau pada pemeriksaan Doppler menunjukan diagnosis stenosis aorta yang tidak ringan pada prinsipnya tidak boleh berolah raga yang bersifat kompetitif. Jika terjadi gagal jantung, harus dipandang sebagai keadaan gawat darurat dan harus dipikirkan tindakan invasif, baik pelebaran dengan balon atau tindakan operatif. Tindakan tersebut biasanya dilakukan apabila perbedaan tekanan lebih dari 70 mmHg pada keadaan curah jantung normal.

Pelebaran stenosis aorta valvular dengan balon (ballon valvulotomy) pada saat ini telah merupakan prosedur yang populer, yang dilakukan bersama dengan kateterisasi jantung. Pada umumnya tindakan tersebut dapat mengurangi derajat obstruksi secara bermakna, mencegah disfungsi ventrikel kiri yang progresif, dan kematian mendadak.(5) Meskipun dilaporkan terjadinya stenosis berulang yang cukup tinggi, sehingga harus dilakukan berkali-kali. Atas alasan tersebut maka sebagian ahli lebih menyukai tindakan valvulotomi operatif. Penggantian katup aorta biasanya tidak dilakukan pada anak dibawah umur 5 tahun karena kecilnya ukuran aorta. Sedangkan pada anak yang lebih besar selalu timbul masalah, yakni; (1) semua jenis katup aorta yang dipasang tidak dapat mengikuti pertumbuhan anak, (2) umur katup bioprotesis adalah terbatas (paling lama dapat bertahan 10-12 tahun) sedangkan katup buatan seperti Starr Edwards dan Bjork Shiley yang dapat dipergunakan pada orang dewasa memiliki beberapa kelemahan pada anak misalnya penggunaan antikoagulan yang terus-menerus. Disamping itu ukuran katup Bjork-Shiley yang sesuai untuk anak tidak mudah diperoleh. Stenosis aorta mempunyai resiko tinggi untuk terjadinya endokarditis infektif, salah satu faktornya adalah arus deras akibat perbedaan tekanan yang tinggi. Oleh karenanya diperlukan pemantauan yang teratur terhadap semua pasien, dan pada setiap tindakan operatif di rongga mulut, traktur digestivus, dan urogenitalis perlu diberikan pencegahan endokarditis.

STENOSIS AORTA SUBVALVULAR (23%) : STENOSIS SUBAORTA DISKRET DAN STENOSIS SUBAORTA HIPERTROFIK IDIOPATIK

Dikenal 2jenis stenosis aorta subvalvular, yakni (1)stenosis subaorta diskret, dan (2) stenosis subaorta hipertrofik idiopatik (SSHI) atau idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS). Pada stenosis aorta diskret terdapat sejenis membran di bawah katup aorta yang tampak dengan pemeriksaan ekokardiografi, aortografi, atau ventrikulografi. Sedangkan pada SSHI terbentuk tonjolan otot pada bagian septu interventrikularis tepat di daerah subvalvular yang menghalangi aliran keluar ventrikel kiri.

6. KOARKTASIO AORTA

Koarktasio aorta adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus (juxtaductal coarctation).(1,6) Koarktasio aorta dapat pula terjadi praduktal atau pascaduktal. Dua pertiga kasus koarktasio aorta disertai kelainan lain, yang paling sering adalah stenosis aorta dan defek septum ventrikel. Seperti halnya stenosis aorta, dibandingkan dengan di negara barat, koarktasio lebih sedikit ditemukan pada ras di Asia, termasuk di Indonesia.

MANIFESTASI KLINIS

Jika gejala telah tampak pada masa neonatus, biasanya koarktasio sangat berat. Gejala dapat timbul mendadak. Bayi yang sebelumnya tampak sehat mendadak sesak napas, hepatomegali, dengan nadi kecil, oliguria atau anuria, kemudian meniggal. Pada anak-anak dan remaja akan mengeluh adanya kelemahan atau nyeri pada ekstremitas bawah terutama setelah beraktivitas, tetapi pada beberapa kasus, juga didapatkan koarticasio aorta yang berat tanpa gejala. Sedangkan pada anak yang lebih besar sering ditemukan hipertensi pada saat latihan fisik rutin.(6)Tanda klasik koarktasio aorta adalah terdapat perbedaan tekanan darah dan nadi pada ekstremitas atas dan bawah. (1,6).Perlu ditekankan lagi bahwa pemeriksaan tekanan darah harus dilakukan pada keempat ekstremitas. Diagnosis koarktasio sangat mudah terlewatkan bila pada pemeriksaan fisis nadi keempat ekstremitas tidak diraba, dan tekanan darah tidak dilakukan pada keempat ekstemitas. Pada auskultasi bunyi jantung I dan II pada umumnya normal, dan pada ditemukan bising sistolik halus di daerah pulmonal dan di punggung.Koarktasio aorta pada anak besar seringkali asimtomatik meskipun derajat obstruksinya sedang, bahkan berat. Sebagian pasien yang lebih besar mengeluh sakit kepala, nyeri di tungkai dan kaki, atau terjadi epistaksis. Nadi femoralis sangat lemah sementara nadi brakialis normal. Pada koarktasio berat, setelah pasien berumur 4tahun biasanya dapat diraba kolateral di daerah subskapula dan di daerah interkostal.

Pada ausultasi jantung jikalau koarktasio tidak disertai oleh kelainan lain biasanya tidak ditemukan bising di daerah prekordium, tetapi terdapat bising yang lunak di daerah subskapula. Apabila terdapat defek septum ventrikel maka bising defek ini mudah dikenali, tetapi jika kelainan yang menyertai adalah stenosis aorta maka bising atau klik tidak begitu jelas.

RADIOLOGI

Pada foto toraks neonatus dengan koarktasio ditemukan kardiomegali dengan atau tanpa kongesti paru. Pada anak besar radiologi menunjukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Rib notching tampak pada anak besar akibat adanya kolateral arteri interkostalis. Pada barium meal tampak gambaran 3 terbalik pada esofagus, yang disebabkan oleh penekanan dilatasi pascakoarktasio pada esofagus.

ELEKTROKARDIOGRAFI

Gambaran EKG tergantung pada usia pasien dan beratnya koarktasio. EKG pada neonatus dengan koarktasio aorta berat dapat menunjukan gambaran hipertrofi ventikel kanan dan RBBB. Pada anak yang lebih besar mungkin ditemukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri dengan T terbalik di V5 dan V6, tetapi hal ini jarang ditemukan pada anak, dan kalaupun ada menunjukan adanya lesi lain misalnya stenosis aorta.

EKOKARDIOGRAFI

Ekokardiografi pada pandangan suprasternal dapat memperlihatkan koarktasio aorta, namun hal ini kadang sulit dilakukan pada anak besar. Pada neonatus diagnosis dengan ekokardiografi lebih mudah dilakukan. Dikatakan bahwa pemastian terdapatnya koarktasio aorta merupakan salah satu pemeriksaan ekokardiografi yang paling sulit. Pemeriksaan Doppler deri lekuk suprasternal secara berurutan dari aorta asendens, arkus aorta, aorta desendens, dan daerah koarktasio menunjukan gambaran yang cukup karakteristik.

KATETERISASI JANTUNG

Kateterisasi jantung diperlukan pada sebagian besar kasus koarktasio, karena hasil pemeriksaan ekokardiografi sering dianggap kurang menyakinkan. Pada pengukuran tekanan terdapat penurunan tekanan sistolik aorta sesudah tempat koarktasio. Dengan aortografi retrograd dapat diperlihatkan dengan tepat lokasi serta derajat koarktasio.

PENATALAKSANAAN

Koarktasio berat yang didiagnosis segera atau beberapa hari setelah lahir sering memberikan gejala berat yang mengancam jiwa, karenanya diperlukan tindakan invasif. Beberapa ahli mencoba melakukan pelebaran koarktasio dengan kateter balon, tetapi di banyak pusat kardiologi tindakan bedah merupakan prosedur terpilih untuk koarktasio aorta pada neonatus.

Pada pasien yang lebih besar, apabila tidak terdapat gejala sebagian ahli tidak menganjurkan operasi, akan tetapi diperlukan tindakan pencegahan terhadap endokarditis infektif. Namun kecendrungan sekarang adalah melakukan operasi setelah diagnosis koarktasio ditegakkan, sebag apabila opearsi dilakukan setelah anak besar, sering hipertensi yang terjadi tidak akan kembali normal pasca bedah. Rekoarktasio sering terjadi. Di tangan yang berpengalaman, tindakan pelebaran koarktasio dengan kateter balon memberikan hasil yang memuaskan, baik pada koarktasio asli (native coarctation) maupun rekoarktasio. Sementara tindakan bedah oleh sebagian ahli masih merupakan pilihan utama pada koarktasio asli, pada rekoarktasio sebagian besar ahli memilih pelebaran dengan balon.BAB IVKESIMPULAN

Penyakit jantung bawaan non-sianotik merupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Sesuai dengan namanya, pada pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik ini tidak didapatkan gejala atau tanda sianosis. Didalam kelompok ini defek septum ventrikel merupakan kelainan yang ditemukan, disusul dengan defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, dan stenosis pulmonaldan stenosis aorta.

Pada paten duktus arteriosus merupakan duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. PDA terjadi Sebagai akibat tekanan aorta yang lebih tinggi, aliran darah melalui duktus berjalan dari aorta ke arteri pulmonalis. Dengan gejala klinis bervariasi, tergantung dari besar kecilnya defek, PDA dapat timbul asimptomatik sampai terdapat hipertensi pulmonal. Duktus arteriosus normal akan menutup pada 10-15 jam setelah lahir. Untuk meneggakkan diagnosis maka dapat dilakukan beberapa pemeriksaan diantaranya EKG, roentgenografi, ekokardiografi. Tatalaksana pada PDA dengan pemberian indometasin dengan dosis 0,2 mg/kgBB, dan diharapkan duktus aka menutup spontan. Tetapi pada PDA yang tidak dapat menutup dengan medikamentosa, maka dapat dilakukan pembedahan.

Pada defek septum ventrikel, gejala klinis dapat berupa asimptomatik sampai timbulnya tanda-tanda gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik dapat terdengar thrill dan bising pansistolik, bising mid-diastolik didaerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat. Untuk mendiagnosik VSD, diperlukan beberapa pemeriksaan penunjang seperti pada PDA. Aortografi diperlukan untuk mendeteksi regurgitasi aorta pada defek septum ventrikel subarterial.

Defek septum atrium adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan. Pada defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis ditempat fosa ovalis. Defek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak defek septum atrium. Meskipun pada prinsipnya kelainan hemodinamik yang terjadi sama dengan pada defek septum sekundum, namun pada umumnya kelainan ini lebih berat daripada defek septum sekundum.

Stenosis pulmonal digunakan secara umum untuk menunjukan adanya terdapatnya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau a. Pulmonalis dan cabang-cabangnya. Penderita stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosisnya berat. Pasien stenosis pulmonal tampak seperti anak sehat, tumbuh kembangnya normal, bahkan tampak bergizi baik. Pada palpasi dada pasien stenosis pulmonal sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga II tepi kiri sternum. Pada stenosis pulmonal ringan tidak perlu dilakukan tindakan apa pun selain pemantauan secara berkala (pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, ekokardiografi- Doppler) untuk mengetahui apakah stenosis bertambah berat. Tindakan untuk mengurangi atau menghilangkan stenosis perlu dilakukan bila obstruksi cukup berat (lebih dari 40-50 mmHg), atau bila tekanan sistolik ventrikel kanan lebih besar dari 40% tekanan ventrikel kiri, atau jikalau terjadi penyulit stenosis infundibular sekunder. Dilatasi katup pulmonal dengan balon (ballon pulmonary valvulotomy) pada saat ini merupakan prosedur dilatasi balon yang paling banyak dilakukan, karena relatif sederhana, efektif dan murah.

Stenosis aorta adalah penyempitan aorta yang dapat terjadi pada tingkat subvalvular, valvular, atau supravalvular. Gejala stenosis aorta yang ditemukan pada masa awal bayi disebut sebagai masa critis stenosis aorta dan biasanya berhubungan dengan kegagalan ventrikel kiri dan penurunan cardiac output. Pada anak yang lebih besar stenosis aorta biasanya tidak memberikan gejala, dan ditemukan pada waktu pemeriksaan rutin. Jikalau ada gejala biasanya berupa nyeri substernal, sesak napas, pusing atau sinkop pada saat bekerja atau berolah raga.

Koarktasio aorta adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus (juxtaductal coarctation). Gejala dapat timbul mendadak. Bayi yang sebelumnya tampak sehat mendadak sesak napas, hepatomegali, dengan nadi kecil, oliguria atau anuria, kemudian meniggal. Tanda klasik koarktasio aorta adalah terdapat perbedaan tekanan darah dan nadi pada ekstremitas atas dan bawah.DAFTAR PUSTAKA1. Sastroasmoro Sudigdo, Madiyono Bambang, Penyakit Jantung Bawaan asianotik in Kardiologi anak. 1994: 165-2332. Kliegman, MR, RE Bhermann, HB Jenson, Acyanotic Congenital Heart Disease, The left to Right Shunt in Nelson Textbook of Pediatrics. 17thEdition: 1883-18943. Hay William W, Levin J myron, Sondheimer Judith, Deterding Robin R, Congenital Heart Disease in Current Pediatrics Diagnosis and Treatment. 18th Edition: 555-5704. Green Thomas, Frankline Wayne, Tant Robert R, Congenital Heart Disease in Pediatrics. 2005: 211-223

5. Ventricular Septal Defect, October,2011. available at: http://www.mayoclinic.com/health/ventricular-septal-defect/DS00614/DSECTION=symptom 6. Ventricular Septal Defect, December 2011, available at: http://www.ncbc.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002089

7. Congenital heart defect, October 2010, available at: http://www.mayoclinic.com/health/congenital-heart-defects/DS011179