Referat Pjb Fix

download Referat Pjb Fix

of 67

  • date post

    04-Oct-2015
  • Category

    Documents

  • view

    37
  • download

    13

Embed Size (px)

description

koas anak

Transcript of Referat Pjb Fix

BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Dalam beberapa dasawarsa terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit non-infeksi semakin menonjol, baik di negara maju maupun di negara berkembang. Penyakit infeksi serta defisiensi gizi makin lama semakin menyurut, sedangkan berbagai penyakit non-infeksi, termasuk penyakit kongenital, semakin dikenal. Hal tersebut tampak dengan jelas telah mulai di Indonesia. Pada saat ini di Indonesia sedang berlangsung masa transisi, sementara masalah gizi dan infeksi belum tuntas teratasi, pada saat yang sama telah mulai muncul berbagai masalah yang berhubungan dengan penyakit non-infeksi. Didalam bidang kardiologi, pengamatan menunjukkan bahwa sementara insiden demam reumatik dan prevalensi penyakit jantung bawaan masih belum berkurang dengan nyata, jumlah pasien penyakit jantung bawaan semakin banyak. Kardiologi Penyakit jantung bawaan (PJB) pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian di luar negeri menunjukkan 6-10 dari 1000 bayi lahir hidup menyandang penyakit jantung bawaan. Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Faktor-faktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, serta minum jamu atau pil KB. PenangananSecara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi dalam 2 kelompok yaitu penyakit jantung bawaan non-sianotik dan penyakit jantung bawaan sianotik. Penyakit jantung bawaan non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75 % dari semua PJB. Sisanya, sekitar 25 % merupakan kelompok PJB sianotik. Penanganan.Penyakit jantung bawaan biasanya disertai dengan penyakit bawaan lainnya seperti stenosis pilorus bawaan, bibir sumbing, sindrom Down dan dislokasi sendi panggul bawaan.3 Di Australia, 2000 bayi lahir dengan PJB setiap tahunnya, separuh dari bayi-bayi tersebut mendapatkan terapi pembedahan atau intervensi kateter. Separuh lainnya memiliki abnormalitas yang kecil yang tidak memiliki dampak fungsional dan jarang membutuhkan intervensi.4Pasien dengan PJB lebih banyak membutuhkan perawatan setiap tahunnya dibandingkan kondisi-kondisi penting lainnya seperti kanker atau kistik fibrosis. Sekitar seperempat dari perawatan penyakit tersebut akan membutuhkan pembedahan pada tahun pertama kehidupan. Banyak bayi dan anak yang menjalani satu tindakan intervensi dapat menjalani hidup mendekati normal. Sebagian kecil dari bayi dengan lesi yang kompleks membutuhkan beberapa kali prosedur pembedahan, perawatan suportif dan monitoring ketat selama tahun tahun pertama kehidupan, walaupun kualitas hidup mereka mungkin masih baik. Karena kesuksesan prosedur pembedahan dan peningkatan usia harapan hidup, banyak pasien dengan lesi yang kompleks dapat mencapai usia dewasa, dan kini populasi dewasa dengan PJB melebihi populasi anak dengan kondisi jantung yang normal.41.2 Batasan MasalahPembahasan pada penulisan referat ini dibatasi pada penegakan diagnosis dan penatalaksanaan penyakit jantung bawaan non sianotik pada anak. 1.3 Tujuan PenulisanTulisan ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca pada umumnya, dan penulis pada khususnya mengenai diagnosis dan penatalaksanaan penyakit jantung bawaan non sianotik pada anak.1.4 Metode Penulisan

Tulisan ini merupakan tinjauan pustaka yang merujuk kepada berbagai literatur.BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1Embriogenesis Kardiovaskular dan Sirkulasi Janin

Sirkulasi janin berjalan paralel artinya sirkulasi paru dan sirkulasi sistemik berjalan sendiri-sendiri dan hubungan keduanya terjadi melalui pirau intra dan ekstrakardiak. Pada bayi sirkulasi paru dan sistemik berjalan secara seri. Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi, respirasi, dan ekskresi, janin memerlukan sirkulasi yang berbeda. Kardiologi anakPada janin, darah dengan oksigen relatif cukup (PO2 30 mmHg) mengalir dari plasenta melalui vena umbilikalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati, sedang sisanya melalui duktus venosus ke vena kava inferior, yang juga menerima darah dari hati (melalui vena hepatika) serta tubuh bagian bawah. Kardiologi anakSebagian besar darah vena kava inferior mengalir ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asendens, dan sirkulasi koroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup. Sebagian kecil darah dari vena kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Darah yang kembali dari leher dan kepala janin (PO2 10 mmHg) memasuki atrium kanan melalui vena kava superior, dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan, selanjutnya ke arteri pulmonalis (gambar ***). Pada janin hanya 15% darah dari ventrikel kanan yang memasuki paru, selebihnya melewati duktus arteriosus menuju aorta desendens, bercampur dengan darah dari aorta asendens, darah dengan kadar oksigen rendah ini akan mengalir ke organ-organ tubuh sesuai dengan tahanan vaskular masing-masing, dan juga ke plasenta melalui arteri umbilikalis yang keluar dari arteri iliaka interna. Kardiologi anakPerbedaan sirkulasi janin dan keadaan pasca lahir

Terdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin dan pada bayi, sesuai dengan fungsinya (terlihat dalam gambar 1)1. Pada janin, terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstrkardiak (duktus arteriosus Botalli, duktus venosus Arantii) yang efektif. Arah pirau dari kanan ke kiri, yakni dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale dan dari arteri pulmonalis menuju aorta melalui duktus arteriosus. Setelah lahir, pirau intra dan ekstrakardiak yang terdapat pada sirkulasi janin tidak ada lagi.

2. Pada janin, ventrikel kiri dan kanan bekerja secara serentak, sedangkan pada keadaan setelah lahir, ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan.

3. Pada janin, ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan yang lebih tinggi, yakni tahanan sistemik, sedangkan ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada keadaan setelah lahir, ventrikel kanan akan melawan tahanan paru, yang lebih rendah dari pada tahanan sistemik yang dilawan ventrikel kiri.

4. Pada janin, darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada keadaan setelah lahir, darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru.

5. Pada janin, paru memperoleh oksigen dari darah yang diambil dari plasenta, sedangkan setelah lahir oksigen yang beredar di dalam darah di peroleh dari paru. Kardiologi anak

Gambar 1. Perbedaan sirkulasi janin dan sirkulasi bayi sumber2.2Definisi Penyakit Jantung BawaanPenyakit jantung bawaan didefinisikan sebagai malformasi anatomi pada jantung ataupun pembuluh-pembuluh besar pada jantung yang terjadi selama masa perkembangan intrauterin, tanpa memperhatikan usia dari munculnya gejala.32.3Etiologi Penyakit Jantung Bawaan

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui. Namun, ada banyak faktor yang berperan dalam terjadinya penyakit ini, seperti yang terlihat pada tabel 1. Penyakit ibu dan pajanan terhadap sinar X, telah diduga menjadi penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada bayinya, terutama duktus arteriosus persisten, defek septum ventrikel atau stenosis pulmonal perifer. Apapun penyebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan pembentukan jantung sudah selesai. KardilogiDi samping faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan. Berbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat kaitannya dengan kejadian penyakit jantung bawaan. Para ahli cenderung berpendapat bahwa penyebab endogen maupun eksogen tersebut jarang secara terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan bahwa lebih dari 90 % kasus penyebabnya adalah multifaktorial, yakni gabungan antara kerentanan individual (yang sifatnya endogen akan tetapi belum dapat dijelaskan) dengan faktor eksogen. Kedua faktor tersebut secara bersama dapat menyebabkan kelainan struktural jantung apabila terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan mudigah. KardiologiTabel 1 : Etiologi penyakit jantung bawaan sumberGenetik10 %

Kromoson7 %

Monogenik3 %

Lingkungan3 %

Multifaktorial90 %

Kelainan kromosom dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan seperti yang terlihat pada tabel 2. Bahan kromosom dapat diwariskan, seperti pada Sindrom Down, dimana seseorang individu memiliki tambahan kromosom 21, atau pada Sindrom Velokardiofacial (VCFS) yang disebabkan karena hilangnya bagian dari kromosom 22. Kelebihan atau kekurangan bahan kromosom menyebabkan abnormalitas dikarenakan efeknya pada gen-gen yang sensitif. 4Insiden kelainan kromosom pada penderita penyakit jantung bawaan berjumlah sekitar 8-10 %. Sindrom Down merupakan kelainan kromosom tersering yang dijumpai pada pasien-pasien dengan penyakit jantung bawaan, diikuti oleh VCFS. Sekitar 40 50 % pasien dengan Sindrom Down memiliki defek pada jantung dan 80% pasien dengan VCFS menderita penyakit jantung bawaan, yang mana biasanya meliputi lesi-lesi yang mempengaruhi pembuluh-pembuluh besar jantung dan saluran keluarnya, seperti Tetralogi of Fallot (TOF). Walaupun sindrom-sindrom lainnya, seperti Sindrom Edward yang dilaporkan memiliki persentase yang lebih tinggi menyertai kejadian penyakit jantung bawaan, prevalensi dari sindrom ini lebih rendah dibandingkan dengan Sindrom Down dan Sindrom Velokardiocafial dan oleh sebab itu kasusnya jarang dijumpai. 4Tabel 2 : Kelainan kromosom yang berkaitan dengan kejadian penyakit jantung bawaan sumber

Faktor lingkungan yang mempengaruhi terjadinya penyakit jantung bawaan secara luas dapat didefinisikan sebagai