BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Epilepsi merupakan salah satu penyakit otak yang sering ditemukan. Epilepsi didefinisikan sebagai suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan epilepsi berulang berselang lebih dari 24 jam yang timbul tanpa provokasi. Data WHO menunjukkan epilepsi menyerang 1% penduduk dunia. Epilepsi dapat terjadi pada siapa saja tanpa batasan ras dan sosial ekonomi. Angka kejadian epilepsi masih tinggi terutama di negara berkembang yang mencapai 114 (70-190) per 100.000 penduduk per tahun. Angka yang tinggi dibandingkan dengan negara yang sudah berkembang di mana angka kejadian epilepsi berkisar antara 24-53 per 100.000 penduduk pertahun. Bila jumlah penduduk Indonesia berkisar 220 juta, maka diperkirakan jumlah penyandang epilepsi baru 250.000 per tahun.

Angka prevalensi penyandang epilepsi aktif berkisar antara 4-10 per 1000 penyandang epilepsi. Dari banyak studi diperkirakan prevalensi epilepsi berkisar antara 0.5-4%. Rata-rata prevalensi epilepsi 8.2 per 1000 penduduk. Berkaitan dengan umur, grafik prevalensi epilepsi menunjukkan pola bimodal. Prevalensi epilepsi pada bayi dan anak-anak cukup tinggi, menurun pada dewasa muda dan pertengahan, kemudian meningkat lagi pada kelompok usia lanjut.

Umumnya penyakit ini dapat diobati; data penelitian menemukan 55-68% kasus berhasil menunjukkan remisi dalam jangka waktu yang cukup panjang. Di kalangan masyarakat awam, terutama di negara berkembang masih terdapat pandangan yang keliru (stigma) terhadap epilepsi, antara lain dianggap sebagai penyakit akibat kutukan, guna-guna, kerasukan, gangguan jiwa/mental. Dan dianggap penyakit yang dapat ditularkan melalui air liur. Hal ini berpengaruh negatif terhadap upaya pelayanan penyandang epilepsi. Selain hal tersebut di atas, pelayanan penyandang epilepsi masih menghadapi banyak kendala. Beberapa kendala yang telah teridentifikasi antara lain keterbatasan dalam hal tenaga medik, sarana pelayanan, dana dan kemampuan masyarakat. Berbagai keterbatasan tadi dapat menurunkan optimalisasi penanggulangan epilepsi. Epilepsi berpotensi untuk menimbulkan masalah sosio-ekonomi dan medikolegal yang secara keseluruhan dapat menurunkan atau mengganggu kualitas hidup penyandang epilepsi. Masalah tersebut meliputi kesempatan untuk memperoleh hak pekerjaan/karier, pendidikan dan pekawinan, memperoleh tanggungan asuransi, dan memperoleh Surat Ijin Mengemudi (SIM). Aspek medikolegal epilepsi juga harus diperhatikan oleh dokter karena kelalaian dalam membuat rekam medis dan rekam medis yang kurang lengkap akan dapat menyeret dokter ke meja hijau.

1

Di samping hal-hal tersebut di atas, epilepsi “menawarkan” masalah bagi para dokter, baik dokter spesialis saraf, dokter umum, maupun dokter spesialis di luar disiplin neurologi. Apabila “tawaran” tadi tidak ditanggapi sebagaimana mestinya oleh para praktisi medik maka epilepsi akan berlalu begitu saja, dengan arti bahwa epilepsi merupakan gangguan neurologik yang tidak menarik perhatian dan dengan demikian penatalaksanaannya tidak memerlukan landasan yang kokoh dalam bentuk pedoman penatalaksanaan. Sebaliknya, apabila para praktisi medik – terutama para dokter spesialis saraf – tertarik dengan “tawaran” tadi maka epilepsi akan dipandang sebagai suatu gangguan neurologik yang serius dan memerlukan pendekatan tatalaksana yang sistemik dan komprehensif. Salah satu upaya pendekatan tadi adalah membangun kesepakatan dalam hal penatalaksanaan epilepsi secara mendasar yang secara operasional disebut sebagai pedoman tatalaksana epilepsi. Upaya lainnya dapat berbentuk penelitian dan continuing professional development (CPD) sebagai pengejawantahan proses belajar sepanjang hayat (life-long learning).

1.2 Tujuan Penulisan

Dapat mengetahui dan memahami tentang epilepsi.

Dapat mengetahui dan memahami tentang sindrom epilepsi.

Dapat mengetahui dan memahami tentang status epileptikus.

2

BAB II

EPILEPSI

2.1 Definisi

Epilepsi didefinisikan sebagai suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan epilepsi berulang berselang lebih dari 24 jam yang timbul tanpa provokasi. Sedangkan yang dimaksud dengan bangkitan epilepsi (epileptic seizure) adalah manifestasi klinik yang disebabkan oleh aktivitas listrik otak yang abnormal dan berlebihan dari sekelompok neuron. Manifestasi klinik ini terjadi secara tiba-tiba dan sementara berupa perubahan perilaku yang stereotipik, dapat menimbulkan gangguan kesadaran, gangguan motorik, sensorik, otonom, ataupun psikik. Bangkitan epilepsi dapat terjadi mengikuti gangguan metabolik, traumatik, anoksia, atau infeksi otak (diklasifikasikan sebagai remote symptomatic seizures), atau secara spontan tanpa diketahui fokus keterlibatan pada sistem saraf pusat.

Sindrom epilepsi merupakan kumpulan gejala dan tanda klinik yang unik untuk suatu epilepsi; hal ini mencakup lebih dari sekedar tipe bangkitan tetapi juga mencakup etiologi, anatomi, faktor presitipasi, usia awitan, berat dan kronisitas, siklus diurnal dan sirkadian bahkan kadang-kadang prognosis.

Dikenal pula istilah penyakit epilepsi yang merupakan suatu keadaan patologik dengan satu etiologi yang spesifik, seperti epilepsi mioklonik progresif pada penyakit Unverricht-Lundborg.

2.2 Epidemiologi

Epilepsi paling sering terjadi pada bayi baru lahir, anak-anak, dan pada usia lanjut. Prevalensi datar pada kelompok usia 10-15 tahun. Kemungkinan untuk terjadi bangkitan kedua setelah bangkitan pertama tanpa provokasi pada anak sekitar 50%. Risiko kejadian bangkitan ulang setelah bangkitan kedua tanpa provokasi adalah 85%. 65-70% anak dengan epilepsi akan mencapai remisi dengan pengobatan yang sesuai. Remisi epilepsi pada onset anak-anak sekitar 50% dari penderita.

Di negara berkembang, insidensi epilepsi pada anak lebih tinggi daripada di negara maju, berkisar antara 25-840/100.000 penduduk per tahun. Prevalensi yang pasti untuk epilepsi pada anak sulit ditentukan.

2.3 Klasifikasi

3

Klasifikasi yang ditetapkan oleh International League Against Epilepsy (ILAE) terdiri dari dua jenis klasifikasi, yaitu klasifikasi untuk jenis bangkitan epilepsi dan klasifikasi untuk sindrom epilepsi.

Klasifikasi ILAE 1981 untuk tipe bangkitan epilepsi :

1. Bangkitan parsial/fokala. Bangkitan parsial sederhana

i. Dengan gejala motorikii. Dengan gejala somatosensorik

iii. Dengan gejala otonomiv. Dengan gejala psikis

b. Bangkitan parsial kompleksi. Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaran

ii. Bangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran sejak awal bangkitan

c. Bangkitan parsial yang menjadi umum sekunderi. Parsial sederhana yang menjadi umum

ii. Parsial kompleks menjadi umumiii. Parsial sederhana menjadi parsial kompleks, lalu menjadi umum

2. Bangkitan umuma. Lena (absence)

i. Tipikal lenaii. Atipikal lena

b. Mioklonikc. Klonikd. Tonike. Tonik-klonikf. Atonik/astatik

3. Bangkitan tak tergolongkan

Klasifikasi ILAE 1989 untuk epilepsi dan sindrom epilepsi :

1. Fokal/parsial (localized related)a. Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan)

i. Epilepsi benigna dengan gelombang paku di daerah sentrotemporal (childhood epilepsy with centrotemporal spikes)

ii. Epilepsi benigna dengan gelombang paroksismal pada daerah oksipital

iii. Epilepsi primer saat membaca (primary reading epilepsy)b. Simtomatik

i. Epilepsi parsial kontinua yang kronik progresif pada anak-anak (Kojenikow’s Syndrome)

4

ii. Sindrom dengan bangkitan yang dipresipitasi oleh suatu rangsangan (kurang tidur, alcohol, obat-obatan, hiperventilasi, refleks epilepsi, stimulasi fungsi kortikal tinggi, membaca)

iii. Epilepsi lobus temporaliv. Epilepsi lobus frontalv. Epilepsi lobus parietal

vi. Epilepsi lobus oksipitalc. Kriptogenik

2. Epilepsi umuma. Idiopatik (sindrom epilepsi beurutan sesuai dengan usia awitan)

i. Kejang neonatus familial benignaii. Kegang neonatus benigna

iii. Kejang epilepsi mioklonik pada bayiiv. Epilepsi lena pada anakv. Epilepsi lena pada remaja

vi. Epilepsi mioklonik pada remajavii. Epilepsi dengan bangkitan umum tonik-klonik pada saat terjadi

viii. Epilepsi umum idiopatik lain yang tidak termasuk salah satu di atasix. Epilepsi tonik klonik yang dipresipitasi dengan aktivasi yang spesifik

b. Kriptogenik atau simtomatik (berurutan sesuai dengan peningkatan usia)i. Sindrom West (spasme infantile dan spasme salam)

ii. Sindrom Lennox-Gastautiii. Epilepsi mioklonik astatikiv. Epilepsi mioklonik lena

c. Simtomatiki. Etiologi non spesifik

1. Ensefalopati mioklonik dini2. Ensefalopati pada infantile sini dengan burst supresi3. Epilepsi simptomatik umum lainnya yang tidak termasuk di

atasii. Sindrom spesifik

iii. Bangkitan epilepsi sebagai komplikasi penyakit lain3. Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum

a. Bangkitan umum dan fokali. Bangkitan neonatal

ii. Epilepsi mioklonik berat pada bayiiii. Epilepsi dengan gelombang paku kontinu selama tidur dalamiv. Epilepsi afasia yang didapat (sindrom Landau-Kleffner)v. Epilepsi yang tidak termasuk dalam klasifikasi di atas

b. Tanpa gambaran tegas fokal atau umum4. Sindrom khusus

5

a. Bangkitan yang berkaitan dengan situasi tertentui. Kejang demam

ii. Bangkitan kejang/status epileptikus yang timbul hanya sekali (isolated)

iii. Bangkitan yang hanya terjadi bila terdapat kejadian metabolik akut, atau toksis, alkohol, obat-obatan, eklamsia, hiperglikemi non ketotik

iv. Bangkitan berkaitan dengan pencetus spesifik (epilepsi reflektorik)

Sindrom epilepsi diklasifikasikan berdasarkan tampilan dari bangkitan (lokal dan general), umur dari onset, temuan EEG, dan faktor klinik lain.

2.4 Etiologi

Etiologi epilepsi dapat dibagi ke dalam 3 (tiga) kategori, yaitu :

1. Idiopatik : tidak terdapat lesi struktural di otak atau defisit neurologik. Diperkirakan mempunyai predisposisi genetik dan umumnya berhubungan dengan usia.

2. Kriptogenik : dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui. Termasuk di sini dalam sindrom West. Sindrom Lennox-Gaustaut dan epilepsi mioklonik. Gambaran klinik sesuai dengan ensefalopati difus.

3. Simtomatik : bangkitan epilepsi disebabkan oleh kelainan/lesi struktural pada otak, misalnya : cedera kepala, infeksi SSP, kelainan kongenital, lesi desak ruang, gangguan peredaran darah otak, toksik (alkohol, obat), metabolic, kelainan neurodegeneratif.

Umumnya, epilepsi simtomatik dan kriptogenik terjadi pada onset awal kehidupan. Sindrom epilepsi idiopatik biasanya tergantung usia, terjadi pada awal kehidupan hingga remaja, tergantung pada sindrom spesifiknya. Kespesifikan dari sindrom epilepsi membantu dalam menentukan prognosis. Epilepsi idiopatik biasanya terkontrol dan bahkan mencapai remisi, dibandingkan dengan epilepsi simtomatik.

2.5 Diagnosis

Pedoman Umum

Ada 3 langkah untuk menuju diagnosis epilepsi, yaitu :

1. Langkah pertama : memastikan apakah kejadian yang bersifat paroksismal merupakan bangkitan epilepsi.

2. Langkah kedua : apabila benar terdapat bangkitan epilepsi, maka tentukanlah bangkitan tersebut termasuk tipe bangkitan yang mana.

6

3. Langkah ketiga : tentukan etiologi, tentukan sindrom epilepsi apa yang ditunjukkan oleh bangkitan tadi, atau penyakit epilepsi apa yang diderita oleh pasien.

Diagnosis epilepsi ditegakkan atas dasar adanya bangkitan epilepsi berulang (minimum 2 kali) tanpa provokasi, dengan atau tanpa adanya gambaran epileptiform pada EEG. Secara sistematis, urutan pemeriksaan untuk menuju ke diagnosis epilepsi adalah sebagai berikut:

1. Langkah pertama : ditempuh melalui anamnesis. Pada sebagian besar kasus, diagnosis epilepsi dapat ditegakkan berdasarkan informasi akurat yang diperoleh dari anamnesis yang mencakup auto dan alloanamnesis dari orang tua atau saksi mata.

a. Gejala sebelum, selama, dan pasca bangkitan :i. Keadaan penyandang saat bangkitan :

duduk/berdiri/berbaring/tidur/berkemihii. Gejala awitan (aura, gerakan/sensasi awal/speech arrest) : Pasien

mungkin mendeskripsikan sebagai rasa takut, baal atau kesemutan pada jari-jari, rasa silau pada satu lapang pandang. Seringkali anak tidak mengingat dan tidak dapat mendefinisikan aura tetapi keluarga dapat melihat perubahan perilaku pada onset tersebut.

iii. Apa yang tampak selama bangkitan (pola/bentuk bangkitan) : gerakan tonik/klonik, vokalisasi, otomatisme, inkontinensia, lidah tergigit, pucat, berkeringat, deviasi mata

iv. Keadaan setelah kejadian : bingung, terjaga, nyeri kepala, tidur, gaduh gelisah, Todd’s paresis

v. Faktor pencetus : alkohol, kurang tidur, hormonalvi. Apakah terdapat lebih dari satu pola bangkitan, atau terdapat

perubahan pola bangkitanb. Ada/tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang, maupun riwayat penyakit

neurologik dan riwayat penyakit psikiatrik maupun penyakit sistemik yang mungkin menjadi penyebab

c. Usia awitan, durasi, frekuensi bangkitan, interval terpanjang antar bangkitand. Riwayat terapi epilepsi sebelumnya dan respon terhadap terapi (dosis, kadar

OAE, kombinasi terapi)e. Riwayat penyakit epilepsi dalam keluargaf. Riwayat keluarga dengan penyakit neurologik lain, penyakit psikiatrik atau

sistemikg. Riwayat pada saat dalam kandungan, kelahiran, dan perkembangan

bayi/anakh. Riwayat bangkitan neonatal/kejang demami. Riwayat trauma kepala, infeksi SSP dll.

2. Langkah kedua : untuk menentukan jenis bangkitan, dilakukan dengan memperhatikan klasifikasi ILAE 1981.

7

3. Langkah ketiga : untuk menentukan etiologi, sindrom epilepsi atau penyakit epilepsi apa yang diderita oleh pasien, dilakukan dengan memperhatikan klasifikasi ILAE 1989. Langkah ini penting untuk menentukan prognosis dan respons terhadap OAE.

Pemeriksaan Fisik Umum dan Neurologik

Hal-hal yang perlu diperhatikan pada pemeriksaan fisik dan neurologik adalah sebagai berikut :

Lingkar kepala Mencari tanda-tanda dismorfik Kelainan kulit Pemeriksaan jantung dan organ lain Gangguan respirasi (hiperventilasi) Evaluasi psikologik Defisit neurologik Pemeriksaan funduskopik

Pemeriksaan Fisik Umum

Pemeriksaan fisik umum pada dasarnya adalah mengamati adanya tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan epilepsi, seperti trauma kepala, infeksi telinga atau sinus, gangguan kongenital, kelainan pada kulit (neurofakomatosis), dan defisit neurologik fokal atau difus.

Pemeriksaaan Neurologik

Hasil yang diperoleh dari pemeriksaan neurologik sangat tergantung dari interval antara saat dilakukannya pemeriksaan dengan bangkitan terakhir.

Jika dilakukan pada beberapa menit atau jam setelah bangkitan maka akan tampak tanda pasca iktal terutama tanda fokal seperti Todd’s paresis, transient aphasic symptoms, yang tidak jarang dapat menjadi petunjuk lokalisasi.

Jika dilakukan pada beberapa waktu setelah bangkitan terakhir berlalu, sasaran utama adalah untuk menentukan apakah ada tanda-tanda disfungsi sistem saraf permanen (epilepsi simtomatik) dan walaupun jarang apakah ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang dilakukan sesuai indikasi dan apabila keadaan memungkinkan. Pemeriksaan ini mencakup :

Pemeriksaan electro-encephalography (EEG) Iktal (bila memungkinkan) dan interiktal Pola EEG tertentu dapat menunjukkan suatu sindrom

8

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan temuan gelombang epilepsi pada rekaman EEG interiktal adalah sebagai berikut :

Waktu perekamano Perekamam paskaiktal dalam 24 jam dapat menemukan gelombang

epilepsi interiktal (interictal epileptiform discharges) lebih besar (51%) dibandingkan bila perekaman dilakukan lama setelah bangkitan (34%).

Perekaman berulang Keadaan kurang tidur (sleep deprivation) Aktivasi : tidur, hiperventilasi, stimulasi fotik Perekaman EEG iktal dibutuhkan agar diagnosis epilepsi lebih jelas. Video EEG

telemetri digunakan bila diagnosis masih belum jelas dan untuk penentuan lokalisasi fokus pada evaluasi praoperasi epilepsi.

Rekaman EEG merupakan pemeriksaan yang paling berguna pada dugaan suatu bangkitan. Pemeriksaan EEG akan membantu menunjang diagnosis dan membantu penentuan jenis bangkitan maupun sindrom epilepsi. Pada keadaan tertentu dapat membantu menentukan prognosis dan penentuan perlu/tidaknya pengobatan OAE.Namun, EEG tidak harus abnormal pada anak dengan epilepsi. EEG normal dapat ditemukan pada kejang umum pertama dan pada sepertiga anak kurang dari 4 tahun. EEG pertama dapat normal pada 20% anak lebih dari 4 tahun dan sekitar 10% pada dewasa. Persentase ini berkurang dengan EEG serial.

Pemeriksaan pencitraan otak (brain imaging)Pemeriksaan CT scan dan MRI meningkatkan kemampuan kita dalam mendeteksi lesi epileptogenik di otak. Pencitraan otak emergensi biasanya tidak diperlukan dalam kasus tanpa bukti trauma atau abnormalitas akut pada pemeriksaan. MRI (tidak emergensi) diindikasikan pada anak dengan gangguan kognitif dan perilaku yang signifikan, atau abnormalitas pada pemeriksaan neurologik yang tidak diketahui penyebabnya, bangkitan kejang parsial, atau dengan EEG tidak menunjukan benign partial epilepsy of childhood atau primary generalized epilepsy, dapat dipertimbangkan untuk bayi di bawah usia 1 tahun, kesulitan untuk mengontrol bangkitan kejang, gangguan progresif neurologik pada pemeriksaan serial, perburukan fokal pada EEG, dan bukti lain untuk disfungsi neurologik.

Indikasi

Status epileptikus atau epilepsi akut yang berat Penyandang epilepsi fokal kecuali yang memiliki sindrom elektroklinik yang

tipikal untuk BECTS Epilepsi refrakter Bila ditemukan gangguan tumbuh kembang atau bukti sindrom neurokutan

9

Jenis penciteraan

Pencitraan struktural : CT scan, MRI, MR spektroskopikCT scan memungkinkan diagnosis radiologis pada 10-20% pasien, sedangkan MRI memungkinkan diagnosis radiologis pada 50% penyandang epilepsi parsial refrakter MRI lebih baik dalam mendeteksi abnormalitas fokal berukuran kecil dibandingkan CT scan.Dengan MRI beresolusi tinggi berbagai macam lesi patologik dapat terdiagnosis secara non invasive, misalnya mesial temporal sclerosis, glioma, ganglioma, malformasi kavernosus, DNET (dysembryoplastic neuroepitheliat tumor). Ditemukannya lesi-lesi ini menambah pilihan terapi pada epilepsi yang refrakter terhadap OAE.

Pencitraan fungsional : PET, SPECT, fMRI. Kegunaan pencitraan fungsional mencakup hal-hal sebagai berikut :

o Umumnya digunakan untuk perencanaan operasi epilepsio Membantu identifikasi region epileptogeniko Membantu identifikasi daerah awitan bangkitano Melokalisasi fungsi otako Dibandingkan dengan pencitraan struktual, pencitraan fungsional

cenderung untuk menilai derajat epileptogenik korteks serebri secara berlabihan

o PET (Positron Emission Tomography), SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography), dan MRS (Magnetic Resonance Spectroscopy) bermanfaat dalam menyediakan informasi tambahan mengenai dampak perubahan metabolik dan perubahan aliran darah regional di otak berkaitan dengan bangkitan.

Pemeriksaan laboratoriumo Pemeriksaan hematologik

Pemeriksaan ini mencakup hemoglobin, lekosit, hematokrit, trombosit, hapusan darah tepi, elektrolit (natrium, kalium, kalsium, magnesium), kadar gula, fungsi hati, ureum, kreatinin. Pemeriksaan ini dilakukan pada awal pengobatan, beberapa bulan kemudian, diulang bila timbul gejala klinik, dan rutin setiap tahun sekali.

o Pemeriksaan kadar OAEPemeriksaan ini dilakukan untuk melihat target level setelah tercapai steady state, pada saat bengkitan terkontrol baik, tanpa gejala toksik. Pemeriksaan ini diulang setiap tahun, untuk memonitor kepatuhan pasien. Pemeriksaan ini dilakukan pula bila bangkitan timbul kembali, atau bila terdapat gejala toksisitas, bila akan dikombinasi dengan obat lain, atau saat melepas

10

kombinasi dengan obat lain, bila terdapat perubahan fisiologi pada tubuh penyandang (kehamilan, luka bakar, gangguan fungsi ginjal).

2.6 Diagnosis Banding

Breath holding attacks (cyanotic and pallid) Tics (Tourette syndrome) Parasomnias (night terrors, sleep talking, walking, “sit ups”) Nightmares Migrain Benign nocturnal myoclonus Shuddering Gastroesophageal reflux (Sandifer syndrome) Infantile masturbation Conversion reaction / pseudoseizures Benign paroxysmal vertigo Staring spells

2.7 Komplikasi dan Skuale

1. Dampak PsikososialGangguan emosional, terutama depresi namun juga ansietas, kemarahan, dan perasaan bersalah dan tidak berdaya, sering muncul pada pasien seperti juga pada orang tua penderita epilepsi. Stigma yang ada sering membuat mereka menjadi tertutup. Mungkin ada peningkatan resiko bunuh diri pada pasien dengan epilepsi. Dalam bersekolah mereka juga sering menghadapi keterbatasan aktivitas yang tidak tepat dan menghadapi stigma dari teman-temannya. Epilepsi dengan onset anak-anak berpengaruh pada kehidupan dewasa mereka. Mereka jarang lulus sekolah, memiliki keterbatasan dalam bekerja, dan juga bermasalah dalam hal pernikahan. Penderita menjadi tidak mandiri, bahkan pada penderita yang sukses dalam pengobatan. Kadang-kadang pada kasus jarang, dapat terjadi psikosis.

2. Keterlambatan KognitifTerdapat perdebatan dalam dampak epilepsi pada kognitif. Epilepsi ensefalopatik (pengurangan kemampuan kognitif dan perkembangan yang berhubungan dengan kejang yang tidak terkontrol) dapat terjadi, terutama pada anak kecil dengan epilepsi katastrofik seperti sindrom West dan Lennox Gastaut. Hubungan epilepsi dengan gangguan kognitif kurang jelas pada kejang parsial persisten. Aktivitas epileptiform kontinu berhubungan dengan sindrom Landau Kleffner (acquires epileptic aphasia). Pseudodimensia dapat tejadi pada pasien dengan epilepsi yang kurang terkontrol karena bangkitan berhubungan dengan proses belajar mereka. Depresi adalah

11

penyebab utama pada gangguan kognitif. Antikonvulsan jarang mengakibatkan gangguan kognitif. Fenobarbital, topiramat, valproat, dan lainnya mungkin terlibat. Retardasi mental dan autistik mungkin bagian dari proses patologik yang menyebabkan kejang yang akan memburuk jika kejang bersifat sering, lama, dan diikuti dengan hipoksia.

3. Kecelakaan dan KematianLuka fisik, terutama lecet pada dahi dan dagu sering pada kejang astatik atau akinetik (yang disebut drop attacks), diperlukan tutup kepala proteksi. Dalam gangguan kejang lain pada masa kanak-kanak, luka sebagai efek langung dari serangan tidak sesering tenggelam, kecelakaan di dapur, dan jatuh dari ketinggian pada anak dengan potensi epilepsi aktif. Sudden unexpected death with epilepsy (SUDEP) jarang terjadi. Kecemasan terhebat dari orang tua dari anak dengan onset baru epilepsi adalah kemungkinan meninggal dan cacat otak. Walaupun anak dengan epilepsi meningkatkan risiko meninggal, namun SUDEP jarang terjadi. Hampir semua kematian pada anak dengan epilepsi berhubungan dengan gangguan neurologik, bukan bangkitan kejangnya. Risiko SUDEP terbesar adalah pada kelompok anak dengan epilepsi tidak terkontrol dengan obat, terutama epilepsi simtomatik. Mekanisme SUDEP tidak diketahui dengan pasti, namun kemungkinan berhubungan dengan insufisien pernafasan postiktal. Kemungkinan aritmia kardial karena bangkitan dapat terjadi.

2.8 Tatalaksana

Tatalaksana ideal pada kejang adalah mengkoreksi penyebab spesifik. Namun, walaupun kelainan biokemikal seperti tumor, meningitis, dan penyebab lain telah diobati, obat antikonvulsan masih sering diperlukan.

Tujuan terapiTujuan utama terapi epilepsi adalah mengupayakan tercapainya kualitas hidup optimal untuk penyandang epilepsi sesuai dengan perjalanan penyakit dan disabilitas fisik maupun mental yang dimilikinya. Untuk penyandang epilepsi, tujuannya adalah “bebas bangkitan, tanpa efek samping”. Untuk tercapainya tujuan tadi diperlukan beberapa upaya, antara lain menghentikan bangkitan, mengurangi frekuensi bangkitan tanpa efek samping/dengan efek samping yang minimal, menurunkan angka kesakitan dan kematian.

A. Pertolongan PertamaPerawat anak harus diinstruksikan untuk memproteksi pasien dari self-injury. Miringkan anak penting untuk mencegah aspirasi. Memasukkan gagang sendok, depresor lidah, atau jari ke dalam mulut pasien yang terkunci maupun menahan gerakan tonik-klonik dapat memperburuk luka dibandingkan dengan lidah yang tergigit atau anggota gerak yang memar. Orang tua sering konsentrasi pada sianosis

12

yang terjadi saat bangkitan umum, namun jarang terjadi hipoksia. Resusitasi mulut ke mulut jarang diperlukan.Kejang berkelanjutan lebih dari 5 menit memerlukan diazepam per rektal untuk mencegah terjadinya status epileptikus.

B. Obat Antiepilepsia. Strategi pengobatan : anak dengan kejang pertama memiliki kemungkinan

rekurensi 50%. Oleh sebab itu, biasanya tidak diperlukan pemberian OAE sampai diagnosis epilepsi ditegakkan, yaitu adanya bangkitan kejang kedua. Tipe bangkitan dan sindrom epilepsi berhubungan dengan inisiasi pemberian obat. Mulai dengan satu jenis obat dengan dosis moderate dan dosis ditambah jika bangkitan tidak terkontrol. Jika kejang tidak dapat dikendalikan dengan dosis maksimal satu jenis OAE utama, perlahan-lahan ganti ke OAE lain sebelum menggunakan terapi dua obat. Politerapi (penggunaan lebih dari dua jenis OAE) jarang efektif jika dibandingkan dngan kemungkinan efek samping sinergis dari obat multipel tersebut.

b. Prinsip terapi farmakologiOAE diberikan bila :

Diagnosis epilepsi sudah dipastikan Pastikan faktor pencetus bangkitan dapat dihindari (misalnya kurang

tidur, stress) Terdapat minimum 2 bangkitan dalam setahun Penyandang dan atau keluarganya sudah menerima penjelasan

tentang tujuan pengobatan Penyandang dan atau keluarganya telah diberitahu tentang

kemungkinan efek samping yang timbul dari OAE

Terapi dimulai dengan monoterapi, menggunakan OAE pilihan sesuai dengan jenis bangkitan dan jenis sindrom epilepsi.

Pemberian obat dimulai dari dosis rendah dan dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau timbul efek samping, kadar obat dalam plasma ditentukan bila bangkitan tidak terkontrol dengan dosis efektif, bila diduga ada perubahan farmakokinetik OAE (kehamilan, penyakit hati, penyakit ginjal, gangguan absorbs OAE), diduga penyandang epilepsi tidak patuh pada pengobatan, setelah penggantian dosis/regimen OAE, melihat interaksi agar OAE atau obat lain, dilakukan rutin setiap tahun pada penggunaan fenitoin.

Bila dengan penggunaan dosis maksimun OAE tidak dapat mengontrol bangkitan, ditambahkan OAE kedua. Bila OAE kedua telah mencapai kadar terapi, makan OAE pertama diturunkan bertahap perlahan-lahan (tapering off).

Penambahan OAE ketiga baru dilakukan setelah terbukti bangkitan tidak dapat diatasi dengan penggunaan dosis maksimal kedua OAE pertama.

13

Penyandang dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk dimulai terapi bila kemungkinan kekambuhan tinggi, yaitu bila :

Dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG Pada pemeriksaan CT scan atau MRI otak dijumpai lesi yang

berkorelasi dengan bangkitan; misalnya meningioma, neoplasma otak, AVM, abses otak, ensefalitis herpes

Pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak

Terdapat riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) Riwayat bangkitan simtomatik Terdapat sindrom epilepsi yang beresiko tinggi seperti JME (Juvenile

Myoclonic Epilepsy) Riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran,

infeksi SSP Bangkitan pertama berupa status epileptikus

Efek samping OAE perlu diperhatikan, demikian pula halnya dengan interaksi farmakokinetik antar OAE.

Strategi untuk mencegah efek samping :

Mulai pengobatan dengan mempertimbangkan keuntungan dan kerugian pemberian terapi

Pilih OAE yang paling cocok untuk karakteristik penyandang Gunakan titrasi dengan dosis terkecil dan rumatan terkecil mengacu

pada sindrom epilepsi dan karakteristik penyandang epilepsi

14

15

Tabel Pemilihan OAE Berdasarkan Bentuk Bangkitan

OAE Fokal Umum Sekunder Tonik Klonik Lena MioklonikFenitoin + + + - -

Karbamazepine + + + - -Asam Valproat + + + + +Fenobarbital + + + 0 ? +Gabapentin + + ? + 0 ? -Lamotrigine + + + + +-Topiramate + + + ? ? +

16

Zonisamide + + ? + ? + ? +Levetiracetam + + ? + ? + ? +Oxkarbazepine + + + - -

c. Konseling : nasihat kepada orang tua bahwa pengguaan berlanjut dari OAE tidak akan menyebabkan gangguan perlambatan mental signifikan dan permanen. OAE berguna untuk mencegah terjadinya bangkitan kejang. Jangan mengganti dosis obat tanpa diketahui oleh dokter. Pada anak yang lebih besar, dapat diterangkan cara penggunaan obatnya dengan pengawasan dari orang tua mereka.

d. Kontrol : kontrol seperti darah rutin dan fungsi hati diperlukan untuk pasien yang menggunakan OAE jangka panjang seperti valproat, fenitoin, dan karbamezepin. Reevaluasi neurologik periodik sangat diperlukan. EEG ulangan diperlukan untuk mengetahui perkembangan penyakit.

e. Managemen jangka panjang dan pemutusan obat antiepilepsi : rekurensi terjadi pada 25% pasien yang menghentikan pengobatan, biasanya dalam 6-12 bulan setelah penghentian. Jika terjadi bangkitan lagi, OAE harus dilanjutkan untuk sekitar 1-2 tahun.

Syarat umum untuk menghentikan pemberian OAE adalah sebagai berikut :

Pengehentian OAE dapat didiskusikan dengan penyandang epilepsi atau keluarganya setelah minimal 2 tahun bebas bangkitan

Gambaran EEG normal Harus dilakukan secara bertahap dalam jangka waktu 3-6 bulan Bila digunakan lebih dari 1 OAE, maka penghentian dimulai dari 1 OAE

yang bukan utama

Kekambuhan setelah penghentian OAE akan lebih besar kemungkinannya pada keadaan sebagai berikut :

Semakin tua usia kemungkinan timbul kekambuhan semakin tinggi Epilepsi simtomatik Gambaran EEG yang abnormal Semakin lama adanya bangkitan sebelum dapat dikendalikan Tergantung bentuk sindrom epilepsi yang diderita ; sangat jarang pada

sindrom epilepsi benigna dengan gelombang tajam pada daerah sentro-temporal, 5-25% pada epilepsi lena masa kecil, 25-75% epilepsi parsial kriptogenik/simtomatik, 85-95% pada epilepsi meioklonik pada anak, dan JME

Penggunaan lebih dari satu OAE Masih mendapatkan satu atau lebih bangkitan setelah memulai terapi

17

Mendapat terapi 10 tahun atau lebih Kemungkinan kekambuhan lebih ekcil pada penyandang yang terlah

bebas bangkitan selama 3-5 tahun, atau lebih dari 5 tahun. Bila bangkitan timbul kembali maka gunakan dosis efektif terakhir (sebelum penggunaan dosis OAE), kemudian dievaluasi kembali

f. Kandungan OAE dalam darah : beberapa efek toksik serius adalah reaksi alergik dan toksisitas pada sumsum tulang dan hati.

g. Perhatikan efek samping obat : reaksi alergi signifikan terjadi pada 5-10% pasien yang menggunakan karbamezepine, lamotrigin, oxcarbazepine, fenitoin, dan fenobarbital yang beresiko terjadinya Steven Johnson Syndrome. Efek samping lainnya adalah hepatotoksik, pankreatitis, diskrasia darah, dan batu ginjal. Efek samping fenitoin adalah hiperplasia gingival dan hipertrikosis. Efek samping valproat dan gabapentin adalah kenaikan berat badan sedangkan topiramat, zonisamide, dan felbamate menyebabkan penurunan berat badan.

C. Terapi Alternatifa. ACTH dan kortikosteroid :

i. Indikasi : ACTH diindikasikan untuk pengobatan sindrom West. Dosis inisial ACTH adalah 20 U/d sampai 150 U/mz. ACTH biasanya dilanjutkan dalam dosis maksimal selama 2 minggu atau lebih, lalu jika bangkitan tidak ada dilakukan tappering off. Jika saat tappering off terjadi bangkitan, lanjutkan ACTH dengam dosis efektif terakhir. Beberapa neurologis menggunakan ACTH lebih dari 6 bulan dan ternyata lebih menguntungkan. Kortikosteroid oral dan IVIG diindikasikan untuk farmakoresisten epilepsi. Landau-Kleffner dilaporkan respon dengan steroid oral.

ii. Dosis : ACTH dimulai dengan dosis 40-80 U/d atau hingga 150 U/mz i.m dosis tunggal pagi hari. Orang tua dapat diajarkan untuk menginjeksi. Untuk prednison dimulai dengan 2-4 mg/kgBB/hari oral dalam dosis terbagi 2 atau 3.

iii. Pencegahan : berikan tambahan potasium, cegah infeksi, pencegahan hipertensi, dan efek samping cushing.

b. Diet ketogenik : dipercaya dapat meningkatkan ambang kejang.c. Stimulator nervus vagus : diindikasikan untuk epilepsi intractable. Dipasang

alat di bawah klavikula kiri dan mengenai nervus vagus kiri. Stimulasi diberikan 30 detik per 5 menit.

D. Bedah : diindikasikan untuk epilepsi intractable (epilepsi yang sulit dikontrol setelah pemberian 2 atau 3 obat anti epilepsi yang tepat dalam 1 tahun). Konsep dasar dari tindakan pembedahan ini adalah ditemukannya epileptic zone dan reseksi epileptogenic zone akan menghentikan kejang. Kesembuhan dilaporkan 80% pasien. Indikasi operasi adalah Rasmussen encephalitis atau extensive perinatal strokes

18

untuk hemisferektomi, tuberous sclerosis, dan drop attacks tidak terkontrol untuk corpus callostomy.Evaluasi khusus pra operatif :

Tipe kejang Lokasi awitan kejang EEG Ada/tidak adanya lesi intrakranial Status klinik dan perkembangan penyandang Riwayat alamiah dari sindrom epilepsi

Pemeriksaan yang ideal dilakukan :

Riwayat klinik dan pemeriksaan neurologik CT scan kepala MRI Video EEG permukaan iktal Neuropsikologi Psikiatri Functional imaging (PET, SPECT, fMRI) Tes Wada Konseling dan rehabilitasi Magnetoencephalography/Magnetic Source Imaging (MEG/MSI) EEG intrakranial (Electrocorticography/EcoG)

E. Tatalaksana umum :a. Edukasi : edukasi keluarga pasien dan pasien mengenai penyakit epilepsi

berikut penyebab, prognosis, dan terapinya.b. Hak dalam kehidupan : sedapat mungkin penderita epilepsi harus dapat

hidup seperti orang normal lainnya. Setelah bangkitan terkontrol, penderita dapat berenang dengan penjaga. Aktivitas yang berhubungan dengan ketinggian tidak diijinkan penderita harus menghindari alkohol.

c. Mengemudi : rata-rata negara mengeluarkan SIM untuk penderita epilepsi jika penderita dibawah pengawasan dokter dan telah bebas bangkitan dalam 2 tahun.

d. Hamil : OAE berisiko untuk efek teratogenik seperti facial cleft. Asam valproat dapat meningkatkan kejadian spinal dysraphism. Suplemen asam folat dianjurkan saat hamil.

e. Sekolah : dapat disiapkan diazepam per rektal di sekolah.

2.9 Aspek Psikososial Epilepsi

Problem psikososial pada penyandang epilepsi ditemukan lebih tinggi dibandingkan populasi umumnya. Problem terbanyak yang dilaporkan adalah adanya isolasi sosial, kurangnya percaya diri serta adanya kecemasan dan depresi. Problem sosial menjadi sangat penting

19

karena berdampak pada berkurangnya kualitas hidup penyandangnya terutama pada mereka yang mengalami kelainan atau kecacatan neurologik.

Stigma dan kualitas hidup

Kendala pada hubungan sosial penyandang epilepsi dapat disebabkan oleh adanya :

Kekeliruan persepsi masyarakat terhadap penyakit epilepsi : kutukan, turunan kerasukan, menular, dsb.

Kekeliruan perlakuan keluarga terhadap penyandang epilepsi : overproteksi, penolakan, dimanjakan, dan sebagainya.

Kekeliruan perlakuan masyarakat terhadap penyandang epilepsi : penolakan, direndahkan, diisolasikan, dsb.

Keterbatasan penyandang epilepsi akibat penyakit : gangguan kognitif, kecacatan, kurnagnya pencapaian dalam bidang pendidikan dan kemasyarakatan.

Kekeliruan perlakuan mengenai keterbatasan dalam segala jenis pekerjaan. Kekeliruan dalam larangan untuk semua cabang olah raga dan seni. Beratnya dan seringnya bangkitan seta kronisitas dan kesulitan kontrol penyakit.

Strategi pemecahan masalah dengan adanya stigma (pandangan negatif mengenai epilepsi) di masyarakat adalah sbb :

Penyuluhan

Penyandang epilepsi membutuhkan orang lain selain keluarga sebagai pendamping dan penyuluh dalam berbagai hal berkaitan dengan proses adaptasi terhadap dampak medik dan sosial dari epilepsi. Perlu adanya penyebarluasan pengetahuan mengenai epilepsi bagi orang tua, anggota keluarga, calon suami atau istri, dan terutama lingkungan terkait seperti guru, tempat bekerja, POLRI, asuransi, pemerintah serta masyarakat umumnya. Yang perlu perhatian adalah penjelasan bahwa epilepsi ini tidak menular, dapat dikontrol, dapat menikah, hamil, dan memiliki anak, seberapa jauh pengaruh epilepsi dan efek OAE pada ibu dan anak dan berbagai tipe bangkitan yang dapat terjadi pada penyandang epilepsi dan apa yang dilakukan saat terjadi bangkitan.

Hubungan dengan teman dan lingkungan sekitar

Penyandang epilepsi harus diberi kesempatan untuk bersosialisasi dan menikmati pergaulan. Rasa malu, cemas, depresi, rendah diri, kurang percaya diri, rasa membawa cacat keluarha membuat penyandang mengisolasi diri dari pergaulan dengan akibat menambah gangguan mental dan makin memperburuk sosialisainya serta kurang berprestasi secara optimal. Program komunitas antar penyandang dan antar orang tua akan sangat bermanfaat untuk dapat saling bertemu sesamanya.

Pilihan pekerjaan

20

Pilihan pekerjaan ini menjadi penting dalam hubungannya dengan perbaikan kualitas hidup penyandang epilepsi. Prinsip pilihan pekerjaan adalah sebagai berikut :

Disesuaikan dengan jenis dan frekuensi bangkitan Risiko kerja yang paling minimal Tidak bekerja sendiri dan di bawah pengawasan Jadwal kerja yang teratur Lingkungan kerja (atasan dan teman kerja) tahu kondisi penyandang epilepsi

dan dapat memberikan pertolongan awal dengan baik, maka epilepsi jangan dirahasiakan.

Pilihan jenis olah raga

Pilihan jenis olah raga yang diperbolehkan, dengan pertimbangan :

Dilakukan di lapangan/gedung olah raga Olah raga yang dilakukan di jalan umum (balap, lari marathon, berspeda, dll)

di ketinggian (naik gunung, panjat tebing, dll) sebaiknya dihindari. Pengawasan khusus dan atau alat bantu diperlukan untuk beberapa jenis

olah raga, seperti renang, atletik, senam, dsb. Aspek mengemudi (kendaraan darat, laut, dan udara)

Kekhawatiran tentang kemungkinan terjadinya kecelakaan lalu lintas bagi penyandang epilepsi yang mengemudi kendaraan bermotor merupakan hal yang wajar. Rasa khawatir tadi terutama disebabkan oleh kemungkinan munculnya bangkitan sewaktu penyandang epilepsi sedang mengemudi, sementar kendaraan melaju dengan kecepatan tinggi. Sehubungan dengan hal ini maka tiap negara menerapkan peraturan khusus tentang hak penyandang epilepsi untuk memperoleh surat ijin mengemudi (SIM), sesuai dengan hokum yang berlaku di negara tersebut.

Pemberian SIM kepada penyandang epilepsi didasarkan atas prinsip sebagai berikut :

Bangkitan epilepsi telah terkontrol dengan OAE Masa bebas bangkitan dalam jangka waktu tertentu 24 bulan berdasarkan

surat keterangan dokter spesialis saraf dan kejadian bangkitan saat aktivitas atau saat tidur juga perlu pertimbangan demi keselamatan kegiatan dan pekerjaan.

Perlu adanya hukum dan peraturan asuransi yang berlaku.

BAB III

21

SINDROM EPILEPSI

Sindrom Ohtahara

Awitan : hari pertama setelah lahir, sampai usia 3 bulan. Manifestasi klinik : spasme tonik, lama kejang 1-10 detik, frekuensi 10-300 kali dalam

24 jam. EEG : burst suppression, amplitudo tinggi begantian dengan supresi. Periode supresi

3-5 detik. Interval dari burst ke burst 5-10 detik, pola ini tampak pada saat bangun atau tidur.

Etiologi : tersering adalah malformasi otak pada saat tumbuh kembang atau adanya lesi di otak.

Tatalaksana : tidak ada terapi yang efektif. Vigabatrin mempunyai efek yang baik, tetapi untuk jangka waktu lama. Dapat dipertimbangkan operasi bila terdapat displasia serebri fokal.

Prognosis : morbiditas dan mortalitas tinggi. 50% penyandang hidup dengan gangguan psikomotor dan defisit neurologik berat. Dalam beberapa bulan dapat berlanjut menjadi sindrom West dan selanjutnya menjadi sindrom Lennox Gastaut.

Sindrom West

Awitan : 3-7 bulan (77%), jarang sekali terjadi sebelum usia 3 bulan atau setelah 12 bulan.

Manifestasi klini : spasme singkat berupa kontraksi tonik bilateral dari aksila dan otot ekstremitas, simetris/asimetris.

EEG interiktal : hypsarrythmia, pada 2/3 penyandang epilepsi simetris, pada 1/3 penyandang asimetris.

EEG iktal : gambaran berupa gelombang lambat menyeluruh dengan amplitudo tinggi, diikuti aktivitas amplitudo rendah.

Terapi : adenokortikotropin hormone (ACTH) mengontrol spasme pada 2/3 penyandang.

Tindakan bedah reseksi otak diindikasikan pada penyandang yang refrakter dan terdapat lesi structural fokal.

Prognosis akhir tidak dipengaruhi oleh pengobatan ACTH.

Sindrom Lennox Gastaut

Awitan : 1-7 tahun; puncak pada usia 3-5 tahun. Manifestasi klinik : bervariasi dapat berupa mioklonik, lena atipikal, atonik, tonik dan

tonik klonik atau non konvulsif status epileptikus.

22

EEG interiktal : slow spike wave complex (SSWC) menyeluruh dengan irama dasar lambat.

EEG iktal : bangkitan tonik tampak aktivitas cepat > 10 Hz; atypical absences SSWC; myoclonic : polyspikes; atonik : seluruh aktivitas EEG menunjukkan amplitude yang rendah (Flattening of all EEG activity).

Terapi : bangkitan kemungkinan besar tidak dapat dikontrol, tetapi dapat dicoba pemberian asam valroat, klonazepam (mioklonik), dan fenitoin (tonik). Obat-obat baru seperti : lamotrigin, levetirasetam, atau topiramat kemungkinan lebih efektif. Steroid dapat digunakan pada beberapa kasus.

Terapi operatif pada kasus refrakter bila terdapat lesi struktural yang jelas. Corpus callosotomy pada drop attacks yang refrakter.

Sindrom epilepsi lena pada anak (CAE)

Awitan : usia 4-10 tahun, puncak pada usia 5-7 tahun. Status neurologik dan tumbung kembang normal. Bangkitan lena singkat (4-20 detik) dan sering (10x/hari), kesadaran hilang

mendadak. EEG iktal : 3 Hz SWC ritmis menyeluruh, amplitude tinggi, durasi 4-20 detik. Terapi : monoterapi dengan valproat atau lamotrigin.

Sindrom epilepsi mioklonik pada remaja (JME)

Awitan : dapat didahului bangkitan lena pada usia 5-16 tahun. Bangkitan berupa mioklonik terjadi 1-9 tahun kemudian setelah bangkitan lena

(biasanya sekitar usia 14-15 tahun). Bangkitan umum tonik klonik timbul bersamaan atau beberapa bulan kemudian.

Manifestasi klinik dicirikan oleh trias sebagai berikut:o Bangkitan mioklonik saat bangun tidur.o Bangkitan umum tonik klonik pada seluruh pasien.o Bangkitan lena tipikal terjadi pada lebih dari 1/3 kasus.

EEG iktal : polyspike menyeluruh dengan durasi 0,5-2 detik. Terapi : asam valproat atau klonazepam efektif untuk bangkitan mioklonik; dapat

pula digunakan lamotrigin, topiramat, dan zonisamid.

Sindrom epilepsi benigna dengan gelombang paku di sentro-temporal ( Childhood epilepsy with centrotemporal spikes )

Awitan : usia 7-10 tahun dengan puncak pada usian 8-9 tahun. Manifestasi klinik :

o Bentuk bangkitan fokal berupa : bangkitan sensorimotor hemifasial.

23

o Gejala oro-pharyngo-laryngeal berupa rasa baal unilateral wajah, bagian dalam mulut, pipi, dan lidah; mengeluarkan suara merintik seperti berkumur-kumur (gargling).

o Kesulitan bicara.o Hipersalivasi.o Bangkitan timbul saat tidur (non REM sleep).o Lama bangkitan hanya beberapa detik sampat 1-2 menit.o Anak tetap sadar pada 58% kasus.

EEG interiktal : ditemukan gelombang paku pada daerah sentro-temporal, dengan tangential dipole latar belakang aktivitas normal, terutama ditemukan saat tidur.

Apabila kejang hanya terjadi 1 atau 2 kali saja tidak memerlukan pengobatan OAE.

Sindrom epilepsi mioklonik berat pada masa bayi (Dravet syndrome)

Awitan : tahun pertama kehidupan, puncak pada usia 5 bulan. Manifestasi klinik :

o Kejang demam klonik pada masa bayio Bangkitan miokloniko Lena atipikalo Bangkitan parsial kompleks

Berkembang dalam 3 periode evolusi :o Periode 1 : bangkitan saat demam (klonik, unilateral atau umum yang

menjadi status epileptikus)o Periode 2 : periode 1 disertai bangkitan mioklonik, lena atipikal, parsial

kompleks, yang menjadi parsial umum tonik klonik sekundero Periode 3 : bangkitan mengalami perbaikan tetapi terdapat gangguan

psikomotor dan status neurologik Etiologi : tidak diketahui, kemungkinan kelainan genetik; pencetus : kenaikan suhu

tubuh. EEG : saat awitan dapat normal, lalu terdapat gambaran polyspike menyeluruh dan

perlambatan menyeluruh atau predominan di satu hemisfer. Gambaran ini seringkali dapat terlihat saat stimulasi fotik atau saat tidur.

Tatalaksana : obat antiepilepsi (asam valproat, fenobarbital, ethosuksimid, levetirasetam, topiramat) dapat mengurangi kejang. Pemberian karbamezepin dan lamotrigin merupakan kontraindikasi.

Prognosis : buruk, kejang selalu refrakter, terjadi retardasi psikomotor, dan kalinan neurologic yang progresif.

Sindrom kejang demam

Definisi

24

Kejang demam (KD) adalah bangkitan kejang yang ditemukan pada masa anak > 1 tahun sampai 5 tahun, berhubungan dengan kenaikan suhu tubuh dan tidak disebabkan infeksi intrakranial maupun kejadian simtomatik akut lainnya. Pada umumnya usia anak yang terkena KD adalah antara 6 bulan sampai 5 tahun, paling sering pada usia 18 bulan.

Klasifikasi

Kejang demam dibagi dalam 2 bentuk, yaitu KD sederhana (simple febrile seizures) dan KD kompleks (complex febrile seizures)

Kejang demam sederhanao Kejang belangsung sebentar (<10 menit)o Kejang umum tonik klonik yang terjadi sekali dalam 24 jamo Tidak ditemukan defisit neurologiko Sembuh spontan

Kejang demam komplekso Kejang belangsung >10-15 menito Bentuk kejang bersifat fokal/parsialo Berlangsung beberapa kali (multipel) dalam 24 jam

Langkah-langkah diagnosis

Anamnesis yang teliti mengenai bentuk dan sebab KD, termasuk anamnesis adanya riwayat KD dalam keluarga.

Pemeriksaan fisik untuk mencari kemungkinan adanya infeksi intrakranial (meningitis atau ensefalitis).

Pemeriksaan EEG tidak dianjurkan secara rutin. Indikasi pemeriksaan EEG pada suatu KD kompleks adalah : demam <38.50C, usia awitan <1 tahun, ditemukan paralisis Todd atau adanya defisit neurologik.

Pemeriksaan pungsi lumbal dianjurkan pada anak-anak yang berusia <18 bulan dan mutlak perlu pada bayi <12 bulan (pada usia ini sulit ditemukan suatu gejala perangsangan meningeal sehingga kemungkinan suatu meningitis atau ensefalitis dapat lolos dari pemeriksaan).

Pemeriksaan kimia darah lengkap tidak dianjurkan. Apabila anak datang dengan diare dan muntah dan KD, dianjurkan pemeriksaan kadar elektrolit dan gula darah.

Pemeriksaan radiologi atas indikasi. MRI kepala lebih baik dibandingkan CT scan terutama pada kejang fokal atau gangguan tumbuh kembang anak di samping KD kompleks.

Pemeriksaan penunjuang lain dilakukan atas indikasi.

Terapi

Jika ditemukan anak dengan KD, maka yang dapat kita lakukan adalah :

25

Pemberian diazepam rektal (sebelum masuk RS) 0.5 mg/kgBB setiap 8 jam pada suhu <38.50C.

Bila datang ke RS masih dalam keadaan kejang, diberikan diazepam 0.2-0.5 mg/kgBB intravena secara perlahan-lahan agar tidak timbul depresi pernafasan. Bila tidak memungkinkan pemberian iv, dapat diulang pemberian diazepam rektal.

Letakkan anak pada posisi miring dan beri oksigen per nasal. Jaga jalan napas tetap baik, jangan sampai air liur tertelan.

Bila masih kejang setelah pemberian diazepam IV, maka dianggap sebagai suatu status konvulsius dan tindakan selanjutnya sesuai prosedur status epileptikus.

Saat ini ada kecenderungan untuk menggunakan midazolam dengan dosis 0.1 mg/kgBB i.v atau 0.15 mg/kgBB i.m disebabkan kejang lebih cepat berhenti dan risiko apneu lebih kecil.

Untuk penurunan suhu tubuh berikan parasetamol 10-15 mg/kgBB/kali 4 kali sehari, tidak lebih dari 5 kali. Dapat juga diberikan ibuprofen 5-10 mg/kgBB/kali sebanyak 3-4 kali sehari. Selanjutnya penatalaksanaan terhadap penyebab infeksi.

Terapi jangka panjang

Pengobatan rumatan dilakukan secara selektif pada kasus-kasus di bawah ini dan paling lama 1 tahun (kesepakatan dokter saraf anak Indonesia)

Bangkitan berlangsung >15 menit Ditemukan defisit neurologik sebelum atau sesudah KD misalnya Todd’s paralysis,

hemiparesis atau pada penyandang CP, reardasi mental, atau hidrosefalus KD berbentuk bangkitan fokal

Bangkitan berulang 2 kali/lebih dalam 24 jam Bila KD pertama terjadi pada bayi berusia <12 bulan

Obat yang dapat mengurangi insidensi KD berulang adalah fenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari atau valproat 15-40 mg/kgBB/hari, namun karena kemungkinan terjadi efek samping yang tidak diharapkan, maka pengobatan jangka panjang secara rutin pada KD tidak dianjurkan.

Risiko timbulnya KD berulang

Sepertiga anak dengan KD dapat mengalami bangkitan KD berulang dan setengah dari populasi ini dapat mengalami bangkitan KD ketiga. KD ulangan dapat terjadi dalam waktu 6 bulan pada 50% kasus, 75% kasus terjadi dalam 9 bulan dan 90% kasus dalam waktu 2 tahun. Faktor risiko untuk kejadian KD ulangan adalah sebagai berikut :

Terdapat riwayat KD dalam keluarga Kejang pertama pada usia <18 bulan Bila suhu tidak terlalu tinggi saat KD maka kemungkinan terjadi KD ulangan lebih

tinggi Kejang multipel saat KD pertama.

26

Bila KD terjadi setelah anak demam lebih dari satu hari.

Risiko kejadian epilepsi di kemudian hari

Antara 1.5-4.6% anak KD dapat mengalami bangkitan tanpa demam dikemudian hari. Faktor resiko terjadi epilepsi dikemudian hari adalah sebagai berikut :

Bila terdapat riwayat epilepsi dalam keluarga KD kompleks Sudah ada gangguan tumbuh kembang dan defisit neurologik Awitan KD pada usia 1 tahun Masing-masing faktor risiko meningkatkan kemungkinan kejadian epilepsi sampai

46%.Kombinasi dari faktor risiko tersebut di atas meningkatkan kemungkinan epilepsi menjadi 10-49%.

Risiko terjadinya kambuhan meningkat pada Anak dengan epilepsi simtomatik Awitan bangkitan umur ≥ 12 tahun Durasi bebas bangkitan < 6 bulam EEG normal saat penghentian bangkitan Sindrom dengan risiko relaps tinggi yaitu sindrom epilepsi pada remaja (JME)

Tabel Perbandingan Sindrom Epilepsi

27

28

BAB IV

29

STATUS EPILEPTIKUS

4.1 Definisi

Status epileptikus adalah bangkitan yang berlangsung lebih dari 30 menit atau adanya dua bangkitan atau lebih di mana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran. Namun demikian penanganan bangkitan konvulsif harus dimulai bila bangkitan konvulsif sudah belangsung lebih dari 5-10 menit. SE merupakan keadaan kegawatdaruratan yang memerlukan penanganan dan terapi segera guna menghentikan bangkitan (dalam waktu 30 menit). SE dikatakan pasti (established) bila pemberian benzodiazepine awal tidak efektif dalam menghentikan bangkitan. Pemberian benzodiazepine rektal merupakan terapi yang utama selama di perjalanan menuju rumah sakit.

4.2 Klasifikasi

SE konvulsif (bangkitan umum tonik klonik) SE non konvulsif (bangkitan bukan tonik klonik)

o Dapat ditemukan pada 1/3 kasus SEo Dapat dibagi menjadi SE lena, SE parsial kompleks, SE nonkonvulsius pada

penyandang dengan koma, dan SE pada penyandang dengan gangguan belajar

4.3 Gejala Klinis, Epidemiologi, dan Etiologi

Anak dengan status epileptikus mungkin memiliki panas tinggi dengan atau tanpa infeksi intrakranial. Penelitian menggambarkan 25-75% anak dengan status epileptikus mengalami panas tinggi pada bangkitan pertamanya. Seringkali hal ini merupakan refleksi dari keterlibatan akut. Tumor dan stroke, dimana merupakan penyebab status epileptikus yang sering pada dewasa, jarang menjadi penyebab pada anak. 50% dari status epileptikus pada anak disebabkan oleh gangguan sistem saraf pusat akut (25%) dan kronik (25%). Infeksi dan gangguan metabolik adalah penyebab yang sering pada status epileptikus pada anak. Penyebab tidak diketahui pada 50% kasus, namun banyak dari pasien tersebut demam. Pada anak yang diketahui epilepsi, terapi harus dipertimbangkan. Status epileptikus biasanya terjadi pada anak di bawah 5 tahun (85%). Paling sering pada anak di bawah 1 tahun (37%).

4.4 Status Epileptikus Refrakter

30

Pada umumnya sekitar 80% penyandang dengan status SE konvulsius dapat terkontrol dengan pemberian benzodiazepine atau fenitoin. Bila bangkitan kejang masih berlangsung, yang kita sebut sebagai SE refrakter, maka diperlukan penanganan di ICU untuk tindakan anastesia.

Dikatakan SE refrakter jika pemberian 2-3 jenis obat gagal mengatasi bangkitan. Obat yang biasa digunakan midazolam, propofol, dan pentobarbital. Topiramat dan levetiracetam juga digunakan dalam SE dan juga penggunaan ketamin sebagai obat anastetik cukup menjanjikan.

4.5 Tatalaksana

BAB V

31

KESIMPULAN

Epilepsi merupakan salah satu penyakit otak yang sering ditemukan. Epilepsi didefinisikan sebagai suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan epilepsi berulang berselang lebih dari 24 jam yang timbul tanpa provokasi.

Epilepsi paling sering terjadi pada bayi baru lahir, anak-anak, dan pada usia lanjut. Prevalensi datar pada kelompok usia 10-15 tahun. Kemungkinan untuk terjadi bangkitan kedua setelah bangkitan pertama tanpa provokasi pada anak sekitar 50%. Risiko kejadian bangkitan ulang setelah bangkitan kedua tanpa provokasi adalah 85%. 65-70% anak dengan epilepsi akan mencapai remisi dengan pengobatan yang sesuai. Remisi epilepsi pada onset anak-anak sekitar 50% dari penderita.

Etiologi epilepsi dibedakan menjadi tiga yaitu idiopatik, simtomatik, dan kriptogenik. Umumnya, epilepsi simtomatik dan kriptogenik terjadi pada onset awal kehidupan. Sindrom epilepsi idiopatik biasanya tergantung usia, terjadi pada awal kehidupan hingga remaja, tergantung pada sindrom spesifiknya. Kespesifikan dari sindrom epilepsi membantu dalam menentukan prognosis. Epilepsi idiopatik biasanya terkontrol dan bahkan mencapai remisi, dibandingkan dengan epilepsi simtomatik.

Diagnosis epilepsi didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik umum, pemeriksaan neurologik, EEG, dan juga pemeriksaan penunjang lain seperti CT scan dan MRI juga laboratorium. Pemeriksaan laboratorium seperti darah rutin dan fungsi hati juga diindikasikan untuk memantau efek samping obat. Dengan pemeriksaan-pemeriksaan tersebut, kita harus dapat membedakan jenis-jenis epilepsi berdasarkan klasifikasinya guna menentukan tatalaksana yang tepat.

Diperlukan penatalaksaan yang komprehensif dalam menangani epilepsi. Tidak hanya terapi farmakologi, namun tatalaksana non farmakologi seperti edukasi dan perhatian terhadap faktor psikis juga sangat diperlukan untuk mencegah komplikasi epilepsi pada masa yang akan datang.

DAFTAR PUSTAKA

32

1. Hay WW, Levin MJ, Shondeimer JM, etc. 2009.Current Diagnosis and Treatment Pediatrics 9th edition. New York : McGraw-Hill. Page 683-698.

2. Soedomo A, Sinardja AMG, Wardy A, dkk. 2012. Pedoman Tatalaksana Epilepsi. Jakarta : Perdossi. Hal 1-32, 40-50, 59-62.

3. Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, etc. 2011. Nelson Textbook of Pediatrics 19th

edition. Philadelphia : Elsevier Saunders. Page 2013-2039.4. Shorvon OD. 1995. Status Epilepticus Its Clinical Features and Treatment in Children

and Adult. US : Cambridge. 5. Harsono. 2007. Klasifikasi Bangkitan Epilepsi dan Penjelasannya dalam Epilepsi.

Yogyakarta : Gadjah Mada University Press. Hal 26-35.6. Clinical Guideline 20. 2004. The epilepsien : the diagnosis and management of the

epilepsies in adults and children in primary and secondary care. London : National Institute of Clinical Excellence.

7. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). Diagnosis and management of Epilepsies in Children and Young People, A national clinical guideline. Edinburg. 2005 : 4-10.

8. Wilmshurst JM. Approach to Epilepsy in Childhood. CME. 2004; 22 : 427-433.9. ILAE. Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Epilepsia 1993 ; 34 : 592-6.10. Konsensus Penatalaksanaan Kejang Demam. Edt.Pusponegoro HD, Widodo DP,

Ismael S. Unit Kerja Koordinasi Neurologi IDAI 2006.

33