Referat

SIROSIS HEPATIS

OlehChristi YantiI1A000065

PembimbingDr. Hasni Hasan Basri, Sp.A

BAGIAN/UPF ILMU KESEHATAN ANAKFK UNLAM-RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN BANJARMASIN

BANJARMASIN,

Juni, 2005

PENDAHULUAN

Sirosis hepatis adalah bentuk akhir kerusakan hati dengan digantinya

jaringan yang rusak oleh jaringan fibrotik yang akan menyebabkan penurunan

fungsi hati dan peninggian tekanan portal.(1).

Antara 10-15% pasien dengan hepatitis kronik C berkembang menjadi

sirosis. Sekitar 75 % kasus sirosis postnekrotik cenderung berkembang dan

berakhir dengan kematian dalam 1 hingga 5 tahun. kasus sirosis. Sekitar 25

%Sirosis postnekrotik adalah kira-kira 20% dari seluruh kasus memiliki riwayat

hepatitis virus sebelumnya (2).

Sirosis merupakan penyebab ke-8 kematian, dengan angka kematian sekitar

25,000 orang setiap tahun. Penyakit ini juga menyebabkan penderitaan, kerugian

rumah sakit dan penurunan produktivitas yang tinggi(3)

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Sirosis adalah penyakit hati kronik yang dicirikan oleh distorsi arsitektur

hati yang normal oleh lembar-lembar jaringan ikat dan nodul-nodul regenerasi sel

hati, yang tidak berkaitan dengan vaskulatur normal. Nodul-nodul regenerasi ini

dapat kecil (mironodular) atau besar (makronodular). Sirosis dapat mengganggu

sirkulasi darah intrahepatik, dan pada kasus yang sangat lanjut, menyebabkan

kegagalan fungsi hati secara bertingkat.(2).

Hepar merupakan organ pertama yang berhubungan dengan nutrien dan

xenobiotik yang diserap melalui vena porta. Produk metabolisme lain yang tidak

melalui sistem portal, akan melewati hepar melalui arteri hepatika. Metabolisme

hepar dan hubungannya dengan traktus gastrointestinal, menyebabkan hepar

sangat berperan dalam menetralisir toksisitas obat dan xenobiotik. Perubahan

yang terjadi pada aktivitas metabolik sejak lahir hingga dewasa menyebabkan

sensitivitas yang bervariasi terhadap toksin. Ketidak-seimbsangan antara

metabolit toksis dan detoksifikasi biasanya menyebabkan hepatotoksisitas (4).

Epidemiologi

Penyakit familial pada masa kanak-kanak ini terutama banyak dijumpai di

daratan India, tetapi terlihat pula di daerah timur tengah, Afrika Barat serta

Amerika Tengah. Insidens tertinggi terdapat pada anak-anak dari kedua jenis

kelamin pada umur 1-5 tahun. Pola penurunannya masih belum jelas dan

patogenesisnya mungkin merupakan pencerminan faktor-faktor lingkungan

sekitarnya yang lebih mempengaruhi kerentanan yang telah ada melalui

pewarisan(5).

Klasifikasi

1. Klasifikasi etiologik

1. Nutrisi, kekurangan protein hewani terutama asam amino kolin dan

metionin. Kekurangan vitamin B kompleks, tokjoferol, sistein atau alfa-1

antitripsin dapat menyebabkan sirosis.

2. Hepatitis virus. Penderita hepatitis B kronik aktif sering menjadi sirosis

3. Zat hepatotoksik seperti alkohol

4. Hematokromatosis, seperti kenaikan absorbsi Fe baik yang didapat

maupun kongenital

II. Klasifikasi patologik

1. Mikronoduler, bila nodul bergaris tengah sekitar 1 cm. vena hepatik

sangat sedikit, sedangkan saluran portal masih terlihat.

2. Makronoduler, bila nodul bergaris tengah sekitar 5 cm dengan septum

fibrotik yang lebar melingkari nodul tersebut. Hati akan menjadi

mengkerut.

3. Sirosis septal inkomplit, merupakan gabungan makro dan

mikronodul.vena hepatika dan saluran portal masih terlihat, namun

letaknya sudah tidak teratur lagi

4. Sirosis bilier, akibat adanya obstruksi pada saluran empedu, Jaringan

fibrotik terpusat di saluran empedu, sedangkan parenkim hati relatif

tidak mengalami perubahan.

III. Klasifikasi klinis

1. Sirosis terkompensasi, tidak ditemukan tanda ke arah penurunan fungsi sel

hati. Dapat dibagi menjadi :

a. Aktif, dalam hal ini dapat menunjukkan pruritis, ikterus,

xantelasma, malabsorbsi dan defisiensi vitamin yang larut dalam

lemak terutama vitamin D dan K.

b. Inaktif, dalam hal ini tidak ada perubahan biokimiawi hati. Pada

sirosis yang terkompensasi baik, gambaran klinik penyakit

dasarnya lebih menonjol. Misalnya sirosis setelah hepatitis aktif

kronis, maka akan terlihat gambaran kelainan kulit seperti jerawat

dan stria. Pada fibrosis kistik yang terlihat menonjol adalah infeksi

saluran nafas kronik dan insufiensi pankreas. Malnutrisi dan gagal

tumbuh mungkin merupakan gambaran kegagalan hepatoseluler

kronik sebagai akibat anoreksia, malabsorbsi lemak akibat

kurangnya empedu dan hipertensi portal. Kelainan peredaran darah

terjadi akibat adanya pirau karena hambatan yang terjdi sirkulasi

hiperkinetik, yaitu peningkatan keluaran (output) jantung dan

penurunan resistensi perifer. Akibatnya akan terjadi spider nevi,

eritema palmar dan clubbing finger(1).

2. Dekompensasi hati, yang ditandai dengan edema perifer dan asites akibat

penurunan fungsi hati. Tanda penting lain adanya ensefalopati hepatik dan

fetor hepatik. Adanya ikterus pada sirosis pasca nekrotik menunjukkan

penyakit yang lanjut. Adanya perdarahan akibat hipersplenisme,

berkurangnya trombosit dan infeksi menunjukkan keganasan penyakit

yang diderita. Kematian sering terjadi akibat septisemi(1).

Etiologi

Sirosis dapat disebabkan oleh(6) :

1. Alkoholisme ,

Alkohol dirubah menjadi bahan toksik seperti asetaldehid

yang memicu produksi faktor imunitas yang disebut

sitokin. Molekul ini berperan besar dalam menyebabkan

inflamasi dan akhirnya menyebabkan kerusakan sel-sel

hepar.

2. Hepatitis kronis,

Penyebab utama nomor 2 sirosis hati di Amerika adalah hepatitis kronik,

baik hepatitis C maupun hepatitis B. Virus dan atau mekanisme lain

menyebabkan inflamasi sel-sel hepar, menghasilkan lesi dan kerusakan.

Bila keadaan cukup parah, kerusakan sel menjadi progresif, membentuk

jaringan ikat pada sel-sel hepar.

3. Penyakit hati autoimun

Seperti kebanyakan kelainan autoimun, keadaan ini juga berkembang dari

defek genetik system imun yang menyerang sel atau organ itu sendiri.

Penyakit hati autoimun ini termasuk hepatitis autoimun dan sirosis bilier

primer

4. Penyakit perlemakan hati non-alkoholik

5. Hemokromatosis dan kelebihan besi

Patologi, dan Patogenesis

Secara umum, proses perjalanan penyakit ini melalui 3 tahapan :

1. Pembentukan scarr, dimana kerusakan utama pada sirosis dipacu oleh

fibrosis yang muncul dari trauma yang disebabkan oleh alcohol, virus atau

penyebab lain.

2. Bendungan aliran darah dan empedu, dimana pada perubahan ini akan

menyebabkan beberapa gejala baik pada hepar maupun pada organ lain

3. Perubahan ukuran hepar, dimana hepar akan mengalami pembesaran pada

fase awal penyakit. Pada stadium lanjut, kadangkala hepar menyusut, suatu

kondisi yang disebut postnekrotik sirosis.

Sirosis Laennec

Perubahan pertama pada hati yang ditimbulkan alkohol adalah

akumulasi lemak secara gradual di dalam sel hati. Akumulasi lemak

mencerminkan adanya sejumlah gangguan metabolik, termasuk pembentukan

trigliserida secara berlebihan, pemakaiannya yang berkurang dalam

pembentukan lipoprotein, dan penurunan oksidasi asam lemak. Namun

demikian, sebab utama kerusakan pada hati diduga meupakan efek langsusng

alkohol terhadap sel-sel hati(2).

Sirosis karena alkohol diawali dengan hepatitis alkoholik, yang secara

histologis ditandai dengan nekrosis hepatoselular dan infiltrasi leukosit

polimorfonuklear di hati, akan tetapi tidak semua pasien yang memiliki lesi

hepatitis alkoholik akan berkembang menjadi sirosis hati yang lengkap. Pada

sirosis yang lanjut, hati tampak terdiri dari sarang-sarang sel-sel degenerasi

dan regenerasi yang dikemas padat dalam kapsula fibrosa yang tebal (sirosis

nodular halus). Hati akan menciut, keras dan hampir tidak memiliki parenkim

normal pada stadium akhir sirosis, dengan akibat hipertensi portal dan gagal

hati(2).

Sirosis post nekrotik

Terjadi menyusul nekrosis berbercak pada jaringan hati, menimbulkan nodul-

nodul degeneratif besar dan kecil yang dikelilingi dan dipisahkan oleh

jaringan parut, berselang seling dengan jaringan parenkim normal(2).

Sirosis biliaris

Kerusakan sel hati yang dimulai di sekitar duktus biliaris akan menimbulkan

pola sirosis yang dikenal sebagai Sirosis biliaris. Penyebab yang paling umum

adalah obstruksi biliaris pos hepatic. Statis empedu di dalam masa hati dengan

akibat kerusakan sel-sel hati. Terbentuk lembar-lembar fibrosa di tepi lobulus,

namun jarang memotong lobulus. Hati membesar, keras, bergranula halus, dan

berwarna kehijauan. Ikterus selalu menjadi bagian awal dan primer dari

sindrom, demikian pula pruritus, malabsorbsi dan steatorea(2,7).

Manifestasi klinik

Selama bertahun-tahun, sirosis bersifat laten, di mana perubahan-perubahan

patologis berkembang lambat hingga akhirnya gejala-gejala timbul. Selama masa

laten yang panjang, fungsi hati mengalami kemunduran secara bertahap(2).

Gejala dini adalah samar dan nonspesifik, berupa kelelahan, anoreksia,

dyspepsia, flatulen, perubahan kebiasaan defekasi (konstipasi atau diare), berat

badan sedikit berkurang. Nausea dan muntah, khususnya pada pagi hari. Nyeri

tumpul atau perasaan berat pada epigastrium atau kuadran kanan atas. Pada

kebanyakan kasus, hati keras dan mudah teraba tanpa memandang apakah hati

membesar atau mengalami atrofi(2).

Hepatomegali tersembunyi biasanya merupakan tanda nyata penyakit ini

yang akan diikuti oleh tanda-tanda hepatitis virus akut, misalnya demam, nafsu

makan yang menurun, tinja yang pucat dan urin yang berwarna gelap dengan atau

tanpa ikterus. Penyakit tersebut dapat berkembang cepat menuju sirosis dan

kegagalan hati. Hasil tes fungsi hati menunjukkan abnormalitas, tetapi satu-

satunya temuan spesifik kelainan ini adalah peningkatan imunoglobulin serum

yang jelas(3).

Manifestasi utama dan lanjut dari sirosis merupakan akibat dari dua tipe

gangguan fisiologis yaitu gagal hati dan hipertensi portal. Manifestasi gagal

hepatoseluler adalah ikterus, edema perifer, kecenderungan perdarahan, eritema

palmaris (telapak tangan merah), angioma laba-laba, foetor hepatikum dan

ensefalo hepatik. Gambaran klinis yang terutama berkaitan degnan hipertensi

portal adalah plenomegali, varises esophagus dan lambung, serta manifestasi

sirkulasi kolateral lain. Asites dapat dianggap sebagai manifestasi gagal

hepatoseluler dan hipertensi portal(2).

Manifestasi utama dan lanjut dari sirosis merupakan akibat dari dua tipe

gangguan, yaitu (2):

I. Manifestasi gagal hepatoseluler

a. ikterus

b. gangguan endokrin

c. kecenderungan perdarahan

d. eritema palmaris

e. angioma laba-laba

f. edema perifer

g. fetor hepatikum

h. gangguan neurologik

II. Manifestasi hipertensi portal

a. vena kolateral

b. caput medusa

c. splenomegali

d. asites

e. hemoroid interna

Ikterus paling sedikit pada 60 % penderita selama perjalanan penyakit dan

biasanya minimal. Hiperbilirubinemia tanpa ikterus lebih sering terjadi. Penderita

dapat mengalami ikterus selama fase dekompensasi disertai gangguan reversibel

fungsi hati. Ikterus intermitten merupakan gambaran khas sirosis biliar dan terjadi

bila timbul peradangan aktif hati dan saluran empedu. Penderita yang meninggal

akibat payah hati biasanya mengalami ikterus.

Kelelahan dan gatal merupakan gejala yang paling sering muncul pada

sirosis bilier, dengan gejala kelelahan ditemukan pada 78% penderita. Sebanyak

48-60% penderita bersifat asimptomatik (8).

Gangguan endokrin sering terjadi pada sirosis. Hormon korteks adrenal,

testis dan ovarium dimetabolisme dan diinaktifkan oleh hati dalam keadaan

normal. Angioma laba-laba terlihat pada kulit, khususnya sekitar leher, bahu, dan

dada. Angioma ini terdiri atas arteriola sentral dari mana memancar bayak

pembuluh halus. Angioma, atrofi testis, ginekomastia, alopesia pada dada dan

aksila, serta eritema palmaris semuanya diduga disebabkan oleh kelebihan

estrogen dalam sirkulasi.

Gangguan hematologik yang sering terjadi pada sirosis adalah

kecenderungan berdarah, anemia, leukopenia dan trombositopenia. Penderita

sering mengalami perdarahan hidung, gusi, dan mudah memar. Masa protombin

dapat memanjang. Menifestasi ini merupakan akibat berkurangnya pembentukan

faktor-faktor pembekuan oleh hati. Anemia, leukopenia dan trombositopenia

diduga akibat hipersplenisme.

Pemeriksaan Penunjang Lain

Pemeriksaan barium meal dapat memperlihatkan adanya varises di

esophagus lambung dan duodenum. Ulserasi peptik yang sering terdapat pada

penderita dewasa, harus juga dicari pada anak terutama apabila ada perdarahan

saluran cerna. Liver scanning akan memperlihatkan ukuran hati yang normal atau

mengecil. Pemeriksaan ultrasonografi akan memperlihatkan derajat pembesaran

hati dan limfe, juga dapat memperlihatkan saluran portal dan vena splenikus(1)

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari keluhan, riwayat perjalan penyakit terdahulu,

pemeriksaan fisis, keluhan fungsi hati dan kelainan hasil pemeriksaan penunjang

lainnya. Diagnosis pasti didapat dari hasil biopsi (1).

Pengobatan

Pengobatan sirosis biasanya tidak memuaskan. Tidak ada agen farmakologik

yang dapat memperbaiki atau menghentikan proses fibrosis, tetapi pengobatan

dapat mengurangi komplikasi. Terapi tergantung penyebabnya, misalnya

penyalahgunaaan alcohol diterapi dengan menghindari alkohol. Terapi untuk

hepatitis melibatkan obat-obatan untuk berbagai tipe hepatitis, seperti interferon

untuk hepatitis virus dan kortikosteroid untuk hepatitis autoimun (2,3).

Terapi juga termasuk pengobatan untuk komplikasi. Contohnya, untuk asites

dan edema, dianjurkan dengan diet rendah garam atau penggunaan diuretik,

dimana obat ini berfungsi untuk memindahkan cairan dari dalam tubuh. Antibiotik

dianjurkan untuk mengatasi infeksi, dan obat lain untuk mengatasi gatal. Terapi

untuk hipertensi portal digunakan obat untuk mengontrol tekanan darah seperti

beta bloker(3).

Diet dan pembatasan garam. Pada anak pembatasan garam tidak seketat

orang dewasa, terutama pada anak yang tidak mau makan. Berapa jumlah yang

dapat diberikan tidak ada patokan khusus. Sebagai pegangan pada anak berusia 1-

4 tahun jangan lebih dari 5 mEq/hari(1).

Obat diuretika yang paling sesuai adalah aldolakton.

Parasintesis hanya dilakukan bila ada indikasi.

Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada sirosis hepatis adalah (2) :

1. perdarahan saluran cerna

Penyebab perdarahan saluran cerna yang paling sering dan paling berbahaya

pada sirosis hepatis adalah perdarahan dari varises esophagus yang

bertanggung jawab atas sepertiga dari semua kematian. Penyebab lain dari

perdarahan adalah tukak lambung dan duodenum dimana pada sirosis,

insidens gangguan ini meningkat.

2. asites

3. ensefalopati hepatik

Gangguan ini merupakan suatu bentuk intoksikasi otak yang disebabkan oleh

isi usus yang tidak dimetabolisme oleh hati. Keadaan ini dapat terjadi bila

terdapat kerusakan sel hati akibat mekrosis, atau adanya pirau yang

memungkinkan darah portal mencapai sirkulasi sistemik dalam jumlah besar

tanpa melewati hati.

Pronosis

Pada kebanyakan anak-anak, penyakit tersebut akan berakhir dengan dengan

kematian dalam waktu satu tahun. Mereka yang bertahan hidup biasanya akan

menderita sirosis tersembunyi(5).

DAFTAR PUSTAKA

1. Hassan R, Alatas H. Sirosis Hepatis dalam: Hassan R, Alatas H, editor Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta, FKUI/RSCM 1985 : 532-4

2. Price, Sylvia A dan Wilson, Patofisiologi. Buku I. EGC, Jakarta 1999 : 445-453

3. Anonymus,. Liver disease-cirrhosis. (http://.liverindia.com/cirrhosis1.htm)

4. Pineielo, Victor M. Liver. American Academy Pediatrics. (http://www.pediatrics.org)

5. Nelson WE, ed. Ilmu Kesehatan Anak Bagian 2 Edisi 12. Jakarta, EGC ; 1993:95-100

6. Simon, Harvey. Cirrhosis. Associate Professor of Medicine. Havard Medical School, Massachusetts General Hospital. Last update 31-3-2003

7. WA Blanc. A distinctive type of biliary cirrhosis of the liver associated with cystic fibrosis of the pancreas; Recognition through signs of portal hypertension. Pediatrics, September 1956, 387-409. Vol 18 No.13

8. Kaplan, Marshall M. Primary Billiary Cirrhosis. The New England Journal of Medicine. November 21, 1996 : 1570-1578