ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA ANAK

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA ANAK

DISUSUN OLEH KELOMPOK V:Dimas ArdiandaniLestari Mery ShelviaSri Tesna Tri septiTirani Novianti

Talasemia merupakan penyakit anemia hematolik dimana terjadi kerusakan sel darah merah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Ngastiyah, 1997:377).

Talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001: 23)3)

Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000:497).

Etiologi

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal).

Patofisiologi

Hemoglobin pascanatal yang normal tersusun dari rantai polipeptida 2- dan 2-. Pada penyakit -thalasemia terdapat defisiensi parsial atau total pada sintesis rantai- dalam molekul hemoglobin. Sebagai akibatnya terdapat kompensasi berupa peningkatan sintesis rantai-, sementara produksi rantai- tetap aktif, menghasilkan pembentukan hemoglobin yang cacat. Unit polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, ketika terurai, polipeptida akan menghancurkan sel darah merah, menghasilkan anemia berat. 4

Patofisiologi

Untuk mengimbangi proses hemolitik, akan dibentuk eritrosit dengan jumlah yang sangat berlimpah kecuali jika fungsi sumsum tulang disupresi melalui terapi transfusi. Zat besi yang berlebihan akibat hemolisis sel darah merah tambahan dari transfusi dan akibat penghancuran sel-sel cacat yang cepat akan disimpan dalam berbagai organ tubuh (hemosiderosis).

Jenis Thalasemia Berdasarkan jenis rantai globin yang terganngu :Thalasemia alfaPada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai alfa. 2. Thalasemia betaDisebabkan karena penurunan sintesis rantai beta.

Pembagian thalasemia berdasarkan manifestasi kilinik :Thalasemia MinorGejalanya lebih ringan dan sering hanya sebagai pembawa sifat saja. Biasanya ditandai dengan lesu, kurang nafsu makan, sering terkena infeksi.

2. Thalasemia mayor, dimana kedua orang tua merupakan pembawa sifat, dengan gejala dapat muncul sejak awal masa anak-anak dengan kemungkinan hidup terbatas. Gejala-gejala tersebut adalah : Menderita anemia hemolitik,Pembesaran limpa dan hati akibat anemia yang lama, perut membuncit, Sakit kuning (jaudice), Luka terbuka di kulit (ulkulus/borok), Batu empedu, Lemas, karena kurang nafsu makan, Pucat, lesu, sesak nafas karena jantung bekerja berat, Pembengkakan tungkai bawah, Pertumbuhan lambat (berat badan kurang). 3. Thalasemia Intermedia, merupakan kondisi antara mayor dan minor, dapat mengakibatkan anemia berat dan masalah berat seperti deformalitas tulang, pembengkaan limpa. Yang membedakan dengan thalasemia mayor, adalah berdasarkan ketergantungan penderita pada transfusi darah.

Manifestasi Klinis1.Anemia (sebelum diagnosis ditegakkan)Demam yang penyebabnya tidak bisa dijelaskan Pola makan yang burukLimpa sangat membesar2. Dengan Anemia progresif Tanda-tanda hipoksia kronis Sakit kepala Nyeri prekordial dan nyeri tulang Penurunan toleransi terhadap olahraga Kegelisahan Anoreksia 3. Ciri lain Postur tubuh kecilMaturasi seksual lambat Rona wajah kelabu dengan bercak kecoklatan

Komplikasi

HemosiderosisHipersplenismPatah tulangPayah JantungInfark tulangNekrosis Hematuria sering berulang-ulang

PenatalaksanaanTerapi suportif bertujuan mempertahankan kadar hemoglobin yang cukup untuk mencegah ekspansi sumsum tulang dan deformitas tulang yang diakibatkannya, serta menyediakan eritrosit dengan jumlah cukup untuk mendukung pertumbuhan dan aktivitas fisik yang normal.Transfusi darah merupakan dasar penatalaksanaan medis.Manfaat mempertahankan kadar hemoglobin diatas 10 g/dl, suatu tujuan yang memerlukan terapi transfusi setiap 3 minggu sekali.

Evaluasi Diagnostik

Pemeriksaan hematologi mengungkapkan perubahan yang khas pada sel darah merah yaitu: mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel-sel target dan basophilic stipling (bercak-bercak berbentuk batang). Kadar hemoglobin dan hematokrit yang rendah terlihat pada anemia berat, walaupun kedua angka tersebut secara khas lebih rendah dibandingkan angka penurunan jumlah eritrosit karena proliferasi eritrosit yang imatur. Hasil pemeriksaan elektroforesis hemoglobin akan memastikan diagnosis, dan foto rontgen/radigraf tulang yang terkait akan mengungkapkan gambaran yang khas.

Struktur sel darah merah yang normal Ukuran: 6 9 mm. Bentuk: bulat. Warna sitoplasma: merah jambu atau abu-abu. Granularitas: tidak ada. Distribusi dalam darah: > 90 % dari eritrosit normal dalam darah. Umur eritrosit : 120 hari

Struktur sel darah merah pada Thalasemia Struktur sel darah merah pada penderita thalasaemia di tandai dengan kondisi sel darah merah yang mudah rusak, yaitu 3-4 kali lebih cepat dibandingkan sel darah merah normal, sebab umurnya lebih pendek dari sel darah merah normal. Pada Studi hematologi terdapat perubahan perubahan struktur pada sel darah merah penderita thalasemia, diantaranya yaitu bentuk hipokromia, poikilositosis dan sel target.Hipokromia Hipokromia adalah suatu keadaan dimana konsentrasi hemoglobin kurang dari normal sehingga sentral akromia melebar (>1/2 sel). Pada hipokromia yang berat lingkaran tepinya sangat tipis disebut dengan eritrosit berbentuk cincin (anulosit).

Poikilsitosin Poikilsitosin adalah kondisi dimana suatu sel darah merah memiliki bermacam-macam varian bentuk dan struktur yang berbeda.

Sel Target Sel Target adalah eritrosit berbentuk tipis atau ketebalan kurang dari normal dengan bentuk seperti target ditengah.

Stipling Basofilik / Punctatie Basophilia

Eritrosit dengan bintik-bintik granula halus, warna biru, multiple dan difus dalam eritrosit.

Anisositosis

Keadaan dimana ukuran besarnya eritrosit bervariasi, jadi terdapat makro, normo, dan mikrosit, sedang bentuknya sama.

Mikrositosis

Keadaan dimana eritrosit kurang dari 7 mikron, tebal rata-rata 1,5-1,6 mikron.

ASUHAN KEPERAWATAN PADA THALASEMIA