Kata PengantarPuji dan syukur saya panjatkan ke hadirat Allah swt. karena atas rahmat-Nya dan karunia-Nya yang telah diberikan, saya dapat menyelesaikan makalah PBL blok 19 ini dengan lancar tanpa hambatan yang berarti. Makalah PBL ini dibuat berdasarkan sasaran pembelajaran yang telah kami lakukan bersama sama dengan kelompok saya di PBL blok 19 ini. Makalah PBL ini diperuntukan bagi siapa saja yang ingin mengetahui tentang masalah Penyakit Jantung Bawaan non sianosis. Saya berusaha menyajikan dengan bahasa yang sederhana dan mudah dimengerti oleh siapa saja yang membacanya, sekalipun orang itu adalah orang yang awam akan pengetahuan tentang Penyakit Jantung Bawaan, sehingga tujuan dari makalah PBL ini akan tersampaikan dengan baik. Saya mengucapkan banyak terima kasih kepada orang orang yang membantu saya dalam pembuatan makalah PBL ini. Saya menyadari bahwa makalah PBL ini jauh dari sempurna, oleh karena itu, saya bersedia menerima kritik dan saran yang positif dan membangun dari rekan rekan pembaca untuk penyempurnaan pada makalah PBL selanjutnya. Semoga makalah PBL ini dapat memberikan manfaat kepada kita semua.

Jakarta, September 2011

Penulis

1

Daftar Isi Kata pengantar ............................................................................................... 1 Daftar Isi ........................................................................................................ 2 Bab I Pendahuluan ........................................................................................... 3

Bab II Isi............................................................................................................. 4 Atrium Septal Defect (ASD) .................................................................. 6 Ventrikel Septal Defect (VSD) .............................................................. 11 Persisten Ductus Arteriosus (PDA) ....................................................... 15

Bab III

Kesimpulan ............................................................................................ 22 Daftar Pustaka ............................................................................................... 23

2

BAB I PendahuluanPenyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural atau fungsi dari sistem kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan di kemudian hari. Dalam makalah kali ini, berdasarkan skenario yang didapatkan pada forum diskusi, kita akan membahas tentang Penyakit Jantung Bawaan yang golongan tidak menyebabkan sianosis. Dimana pembaca diharapkan mengerti tentang hal-hal sebagai berikut; 1. Memahami tentang langkah awal mendiagnosa suatu penyakit melalui cara anamnesis. 2. Memahami tentang pemeriksaan-pemeriksaan yang berkenaan dengan Penyakit Jantung Bawaan non-sianosis. 3. Memahami tentang etiologi, epidemiologi, patofisiologis, work diagnosis dan diagnosis pembanding, komplikasi, penatalaksanaan, preventif, dan prognosis dari Penyakit Jantung Bawaan non-sianosis.

3

BAB II ISIPada skenario kasus yang didapatkan, dikatakan bahwa ada seorang anak perempuan berusia 5 tahun dibawa ibunya ke poliklinik karena sering batuk pilek dan mudah lelah. Menurut ibunya anaknya tumbuh secara normal, tidak ada riwayat biru dan jarang sakit. Pada pemeriksaan rontgen toraks tampak peningkatan corak paru.

AnamnesisTipe anamnesis yang bisa dilakukan adalah sebagai berikut : o Menanyakan identitas terlebih dahulu secara allo-anamnesis. o Sejak kapan keluhan berlangsung. o Tanyakan sudah berapa lama batuk dan pilek berlangsung. o Menanyakan frekuensi lelahnya dan saat kapan merasa lelah. o Menanyakan status gizi pasien (mudah makan atau sulit makan). o Menanyakan keluhan tambahan selain keluhan utama. o Menanyakan riwayat kesehatan pasien.

EtiologiPJB merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem kardiovaskular pada masa embrio. Terdapat peranan faktor endogen dan eksogen. Masih disangsikan apakah ada faktor lain yang mempengaruhinya. Faktor tersebut ialah sebagai berikut : 1. Lingkungan Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah virus rubella pada ibu dan penyakit virus lain, talidomid, dan mungkin obat-obat lain, ataupun radiasi. Hipoksia juga dapat menjadi penyebab PDA.1 2. Hereditas

4

Faktor genetik mungkin memegang peranan kecil saja, sedangkan kelainan kromosom biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insidens PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat anggota keluarga yang sama.1 Kelainan jantung kadang-kadang berhubungan dengan jenis kelamin, sebabnya ialah kelainan genetik. Pada anak laki-laki banyak terdapat AS, koarktasio aorta, TF. Sedangkan pada anak perempuan PDA, ASD, dan PS.1

EpidemiologiSampai 20 tahun terkahir, penyakit jantung reumatik ditemukan terbanyak pada anak. Namun kini penyakit jantung bawaanlah yang terbanyak didapat di negeri yang sudah maju. Bayi dengan kelainan jantung bawaan yang 20 tahun lalu angka kematian sangat tinggi, tapi kini sekitar 40.000 kasus per tahun hanya bisa ditangani sekitar 10% dengan menjalankan operasi.1 Frekuensi PJB bervariasi pada bermacam-macam umur. Terbanyak pada masa bayi dan pra-sekolah; kelainan ini merupakan presentase kecil pada kelainan jantung orang dewasa. Kematian pada masa bayi lahir dengan PJB adalah 80% pada umur tahun pertama, sepertiga daripada jumlah ini meninggal pada minggu pertama dan separuhnya pada umur satu atau dua bulan pertama. Frekuensi macam-macam kelainan sulit ditentukan dengan pasti serta teliti. Umumnya kelainan yang banyak terjadi adalah Ventrikel septal defect (VSD), kemudian menyusul VSD + Stenosis Pulmonal (PS), Atrium septal defect (ASD), Persisten ductus arteriosus (PDA), koarktasio aorta, PS, Aorta stenosis (AS), Tranposisi arteri-arteri besar (TGA), dan Tetralogi Fallot (TF).1

PencegahanKemungkinan terjadi PJB mungkin dapat dikurangi dengan meniadakan berbagai faktor resiko pada ibu hamil. Viremia pada rubella dapat menetap selama berapa beberapa minggu sesudah infeksi rubella. Sebaiknya diberikan globulin gama dalam 10 hari setelah infeksi tersebut, mungkin hal ini dapat melindungi.1 Pada kehamilan muda sedapat-dapatnya jangan makan obat jika tidak perlu sekali, karena tidak dapat dipastikan bahaya obat itu. Pemeriksaan radiologis rutin semasa hamil dilarang.

Klasifikasi Kelainan Jantung Bawaan

5

Cara pembagian bergantung sekali pada pendapat mengenai kelainan bentuk bawaan. Kelainan dibedakan menjadi PJB sianosis dan non-sianosis, berdasarkan anatomi, dan berdasarkan fisiologis.1 Berdasarkan kasus yang didapatkan sesuai dengan skenario, kita akan membahas PJB yang bersifat non-sianosis. Berikut ini adalah kelainan-kalainan yang tegolong PJB nonsianosis.1

Atrial Septal Defect (ASD)Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan septum atrium.

Gambar 1. Perbedaan anatomis Jantung Normal dengan ASD

Kelainan ini dibedakan dalam 3 bentuk anatomis, yaitu sebagai berikut : 1. Defek Sinus Venosus Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena pulmonalis.2 2. Defek Sekat Sekundum Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini juga terletak pada foramen ovale. Kelainan ini merupakan kasus yang paling sering dijumpai.2 3. Defek Sekat Primum Defek ini terletak dibagian bawah sekat primum, dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum. Defek sekat 6

primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II.2 Aliran pirau kiri ke kanan melewati defect septum atrium mengakibatkan kelebihan beban volume pada atrium kanan, ventrikel kanan dan sirkulasi pulmonal. Volume pirau dapat dihitung dari curah jantung dan jumlah peningkatan saturasi O2 pada atrium kanan pada stadium awal tekanan dalam sisi kanan jantung tidak meningkatkan dengan berlalunya waktu dapat terjadi perubahan vaskular pulmonal. Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi pada hipertensi pulmonal berat.2 Etiologi Atrial Septal Defect (ASD) Penyakit dari PJB ASD ini belum dapat dipastikan banyak kasus mungkin terjadi akibat aksi teratogenik yang tidak diketahui dalam trisemester pertama kehamilan saat terjadi perkembangan jantung janin. Sebagian besar cacat jantung bawaan tidak diwariskan kita kenal dalam embriologi jantung bahwa cidera atau zat yang menimbulkan cacat melakukan kerusakan dalam waktu 5-8 minggu. Awal kehidupan pertama, saat struktur kardiovaskuler terbentuk kecuali duktus arteriosus yaitu saluran normal yang harus menututp dalam beberapa hari pertama.1 Patofisiologi Atrial Septal Defect (ASD) Darah dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg).1 Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta. Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, maka tekanan pada kedua bagian tersebut akan naik., dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal ). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolik.

7

Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat lambat (ASD I sebagian sama dengan ASD II). Hanya bila ada defek pada katup mitral atau katup trikuspid, maka darah dari ventrikel kiri atau ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan pada waktu sistolik. Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II. Manifestasi Klinis Atrial Septal Defect (ASD)1 o Adanya Dispnea o Kecenderungan infeksi pada jalan nafas o Palpitasi o Kardiomegali o atrium dan ventrikel kanan membesar o Diastolik meningkat o Sistolik rendah Pemeriksaan Penunjang Atrial Septal Defect (ASD) 1. Rontgen Pada defek kecil gambaran foto dada masih dalam batas normal. Bila defek bermakna mungkin tampak kardiomegali akibat pembesaran jantung kanan. Pembesaran ventrikel ini lebih nyata terlihat pada foto lateral. Tanda tanda penting pada foto radiologi thoraks ialah:2 Corak pembuluh darah bertambah Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak

8

Gambar 1. Gambaran thorax pada penderita ASD 2. Elektrokardiografi Pada ASD I, gambaran EKG sangat karakterstik, yaitu sumbu jantung frontal selalu kekiri. Sedangkan pada ASD II jarang sekali dengan sumbu Frontal kekiri.2 3. Katerisasi Jantung Katerisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf tidak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi jantung terdapat peningkatan saturasi O2 di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit vaskuler paru tekanan arteri pulmonalis, sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian O2 100% untuk menilai resensibilitas vasakuler paru pada Syndrome ersen menger saturasi O2 di atrium kiri menurun.2 4. EKG Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradoks. Ekokardiogrfi dua dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defect interatrial pandangan subsifoid yang paling terpercaya prolaps katup netral dan regurgitasi sering tampak pada defect septum atrium yang besar.2

9

Gambar 3. EKG pada ASD Penatalaksanaan Atrial Septal Defect (ASD) Operasi harus segera dilakukan bila: Jantung sangat membesar Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.3

Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu sampai anak mencapai umur sekitar 3 tahun.3 Opersi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidal operasi paling baik dilakukan Apabila ditemukan tanda tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat dilakukan Terapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton dengan rendah, operasi dilakukan pada masa bayi. umur antara 3-4 tahun. pada masa bayi untuk mencgah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung pada bayi dan anak. Asuhan Keperawatan Pasien Dengan Atrial Septal Defect (ASD) Pengkajian : 1. Lakukan pengkajian fisik dengan penekanan khusus pada warna, nadi (apical dan perifer). Pernapasan, tekanan darah, serta pemeriksaan dan auskultasi dada.

10

2. Dapatkan riwayat kesehatan termasuk bukti penambahan berat badan yang buruk, makan buruk, intoleransi aktivitas, postur tubuh tidak umum, atau infeksi saluran pernapasan yang sering. 3. Observasi anak terhadap manifestasi penyakit jantung congenital. Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD) Hipertensi Pulmonal Gagal Jantung

Prognosis Atrial Septal Defect (ASD) Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD II.

Ventrikel Septal Defect (VSD)Ventrikel septum defek (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan, yaitu kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan, sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma.1 Etiologi VSD Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antar kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya kongenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. VSD sering ditemukan pada 11

anak-anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Pada anak-anak, lubangnya sangat kecil, tidak menimbulkan gejala dan seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 18 tahun. Pada kasus yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. VSD bias ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi factor. Fator yang berpengaruh adalah :1 - Factor eksogen : berbagai jenis obat, penyakit ibu (rubella dan DM) serta ibu hamil dengan alkoholik - Factor endogen : penyakit genetic (down syndrome) Epidemiologi VSD Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung kongenital yang paling sering ditemukan, yaitu:1 -

20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan 2,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup Frekuensi pada wanita 56%, sedangkan laki-laki 44% Sering dijumpai pada sindrom Down Kelainan tunggal dan kelainan jantung kongenital yang muncul bersama dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital Insiden tertinggi pada premature dengan kejadian 2-3 kali lebih sering disbanding bayi aterm

Patofisiologi VSD Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan di dorong masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mulanya naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.Pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen.4

12

Gambar 4. Gambaran pada VSD

VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antara ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 3,0 cm. Kira kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira kira 50 % - 60 % anak - anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :4 1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis (sindrom eisenmenger). Gejala Klinis VSD Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar pirau makin berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada VSD kecil anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif. Menurut ukurannya VSD dapat dibagi menjadi : 13

a. VSD kecil

Diameternya yaitu 1-5 mm. Besarnya defek bukan satu-satunya faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Pada latihan lama dan lebih intensif akan cepat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya. Biasanya asimptomatik. Tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising perstaltik yang menjalar ke seluruh tubuh perikardium dan berakhir pada waktu diastolik karena terjadi penutupan VSD. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya bising holosistolik dengan atau tanpa thrill, tepat sebelum bunyi jantung ke-2.1b. VSD sedang

Menunjukan gejala mirip dengan VSD besar, hanya lebih ringan. Penderita mengeluh mudah lelah, sering mendapat infeksi pada paru sehingga menderita batuk dan sesak nafas pada waktu aktivitas.1 Pada pemeriksaan fisik terdapat bising pansistolik cukup keras (derajat3) nada tinggi, kasar, pada ICS 3-4 linea parasternalis kiri.c. VSD besar

Merupakan salah satu kelainan jantung kongenital yang sering menyebabkan gagal jantung kongestif, kelainan biasanya tidak terdeteksi sampai umur 1 bulan. Karena kelebihan sirkulasi pulmonal, penderita akan mengalami sesak nafas, sianosis (walaupun VSD bukan PJB yang sianotik tetapi apabila aliran darah inefektif lebih tinggi daripada aliran darah efektif, sianosis akan muncul), gangguan makan, infeksi dan radang paru yang berulang dan gangguan pertumbuhan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sesak nafas, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik 3-4, nada tinggi kasar, bising diastolik pada ICS 4 linea midclavikularis setelah bunyi jantung ke-2.1 Penatalaksanaan VSD - VSD kecil perlu antibiotik profilaksis karena resiko terjadinya endokarditis bakterialis. - VSD sedang perlu diberikan diuretik. - VSD besar perlu diberikan diuretik (furosemid atau thiazid) diberikan bersama-sama dengan suplemen kalium atau diberikan diuretik hemat kalium (spironolakton) pembedahan dengan 14

menutup defek dengan alat katerisasi jantung. Pembedahan dengan melalui cardiopulmonary bypass.1 Komplikasi VSD - Gagal jantung kronik. - Endokarditis infektif. - Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonari. - Penyakit vaskular paru progresif. - Kerusakan sistim konduksi ventrikel, RO thoraks memperlihatkan kardiomegali dengan pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Terdapat peningkatan PVM. Derajat kardiomegali dan peningkatan PVM sesuai dengan bertambahnya besar defek VSD. Bila terjadi PVOD maka gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan membesar. - Kelainan fungsi ventrikel. - Gagal jantung. Pencegahan VSD 1. Anak diberikan asupan kalori yang memadai agar mencapai pertumbuhan yang optimal. 2. Sebelum dan selama hamil ibu menghindari pemakaian alkohol, merokok dan mengontrol diabetesnya secara teratur.1 Prognosis VSD Baik, pada penderita VSD kecil karena biasanya tanpa gejala. Paa defek yang besar dilakuakn penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal dan beberapa komplikasi yang mungkin timbul yang akan mengganggu tumbuh kembang anak secara optimal. 70% akan menutup spontan.1

Persisten Ductus Ateriosus (PDA)Menduduki tempat kedua dalam PJB yang mempengaruhi hemodinamika. Pengaruh ini dapat amat berbeda, kadang setelah pemeriksaan kardiologis klinis yang mendalam, maka perbedaan itu baru tersingkap. Biasanya PDA mudah didiagnosis. Faktor apa sebagai penyebab menutupnya duktus dalam keadaan normal, belum dapat diketahui. Berkembangnya paru pada saat lahir dan perubahan tekanan oksigen darah pada waktu yang bersamaan 15

merupakan faktor yang sudah pasti. Bagaimana kontraksi duktus terjadi hingga kini belum di ketahui secara pasti. Juga faktor turunan, infeksi memegang peranan penting. Rubeola dikenal sebagai salah satu penyebab.1 Menurut pembagiannya PDA menjadi : a. PDA kecil Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. Jantung tidak membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk DAP di daerah subklavia kiri. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.1

b. PDA sedang Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan. Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenosis mitral relatif). Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.1 c. PDA besar Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik 16

terdengar di apex karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2 tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran nafas bagian bawah. Semua penderita PDA besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal. Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.1 d. PDA besar dengan hipertensi pulmonal Pasien dengan PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.1

Gambar 5. Gambaran aliran jantung pada PDA Etiologi PDA

17

PDA dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen-gen yang mengalami perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat multifaktorial. Faktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena PDA, diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan, persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi. PDA dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat PDA atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. PDA juga bisa disebabkan karena adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan cacat pada pembentukan jaringan elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. Gen-gen yang menyebabkan PDA saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi PDA diketahui dapat diturunkan secara autosomal dominan atau autosomal resesif. Pada kebanyakan kasus, penyebab PDA bersifat multifaktorial karena kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus1. Epidemiologi PDA Wanita lebih sering terkena 2-3 kali lebih banyak dari pria. Lebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, 20% pada bayi prematur lebih dari 32 minggu masa kehamilan, 60% pada bayi kurang dari 28 minggu masa kehamilan.1 Patofisiologi PDA Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui PDA ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase diastol.1 Manifestasi klinik PDA 18

Bising sering ditemukan secara kebetulan pada anak tanpa keluahan. Pada anak lain infeksi saluran nafas residif serta cepat lelah merupakan keluhan yang timbul. Gagal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau dari kiri ke kanan yang besar. Pertumbuhan badan hampir normal, hanya pada pirau besar terjadi gangguan. Ujung-ujung jari hiperdinamik terlihat pada apeks.1 Palpasi. Aktivitas ventrikel kiri bertambah pada apeks kordis. Teraba getaran bising disela iga II kiri, fosa supra sternalis. Tanda khas berupa denyut nadi pulsus seler dan disebut water hammer pulse. Hal ini terjadi akibat kebocorandarah dari aorta pada waktu sistole maupun diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang besar. Auskultasi. Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti systolic click. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di selaiga II kiri, bising pada fase diastole bersifat dekresendo, terbaik didengar pada posisi terbaring. Sifat , tempat dan intensitas ditandai oleh bising fungisional. Pada permulaan terdapat MS (stenosis mitral) relatif sebagai akibat bertambahnya aliran darah yang melalui katup normal kemudian diikuti katup aorta.(IKA) Semakin besar bukaan yang dialami pada PDA secara otomatis volume darah ke paruparu jadi meningkat. Pada bayi ataupun anak yang menderita PDA akan menampakkan gejala seperti:1 Tidak mau menyusu Berat badannya tidak bertambah Berkeringat secara berlebihan Kesulitan dalam bernafas Jantung yang berdenyut lebih cepat Mudah kelelahan Pertumbuhan terhambat hiperemik khususnya pada pirau besar, sebagai akibat vasodilatasi pembuluh darah tepi. Kerja jantung

Gejala-gejala diatas menunjukkan telah terjadi gagal jantung kongestif. Sementara bila bukaan pada PDA berukuran kecil resiko gagal jantung kongestif relatif tidak ada, hanya perlu diperhatikan adanya resiko endokarditis. Endokarditis bisa berakibat fatal apabila tidak diberikan tindak lanjut medis yang semestinya. Faktor Resiko PDA Prematuritas BBLR/SGA 19

Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubella/campak jerman Tinggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang rendah Hipoksia

Penatalaksanaan PDA Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.1 Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus. Medika Mentosa Dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (AINS), seperti ibuprofen atau indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi prematur sebelum usia 10 hari. AINS memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada bayi prematur dengan PDA dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih 70% kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih rendah. Pada bayi aterm terapi ini tidak efektif.5 Tabel Dosis Indomethacin Indomethacin Dosing Guidelines (mg/kg) Age At Dose 1 Dose 1 Dose 2 Dose 3 < 48 hours 0.2 0.1 0.1 27 days 0.2 0.2 0.2 > 7 days 0.2 0.25 0.25 Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif menetap, bedah ligasi PDA perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal jantung kongestif, bedah ligasi PDA dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak 20

melampaui usia 1 tahun. Prinsipnya semua PDA yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan intervensi tanpa menghiraukan besarnya aliran pirau.5 Tindakan Bedah Setelah dibuat diagnosis secepat cepatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan duktus. Pemotongan lebih diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk menghindarkan kemungkinan terjadinya rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin dilakukan atau bisa jadi resiko. Operasi juga dilakukan pada penderita tanpa keluhan. Terutama PDA yang kadang kadang mengarahke hipertensi pulmonal yang irreversibel. Juga endokarditis lenta sering terjadi komplikasi.1 PDA yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. PDA yang lebih besar yang tidak diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal jantung yang merupakan kondisi kronis dimana jantung tidak dapat memompa darah dengan efektif. PDA menyebabkan gagal jantung pada 15% bayi prematur dengan berat badan lahir