Pjb Pbl Non Sianotik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON-SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON-SIANOTIK

22

Tujuan pembelajaranTujuan pembelajaran

• Umum : mampu mengidentifikasi / mengelola PJB dengan pendekatan

dokter keluarga

• Khusus : mampu menjelaskan • Epidemiologi• Etiologi / faktor risiko• Patofisiologi• Pemeriksaan penunjang• Prinsip diagnosis / Diagnosis banding• Penatalaksanaan / rujukan• Komplikasi / prognosis

• Umum : mampu mengidentifikasi / mengelola PJB dengan pendekatan

dokter keluarga

• Khusus : mampu menjelaskan • Epidemiologi• Etiologi / faktor risiko• Patofisiologi• Pemeriksaan penunjang• Prinsip diagnosis / Diagnosis banding• Penatalaksanaan / rujukan• Komplikasi / prognosis

33

Acyanotic defects of CHDAcyanotic defects of CHD

44

EpidemiologiEpidemiologi

• PJB 0,8-1% dari bayi lahir hidup

• 75% merupakan PJB non-sianotik

PJB non-sianotik

• VSD : 20% dari semua PJB

• PDA : 7% dari semua PJB

• ASD : 8% dari semua PJB

• PJB 0,8-1% dari bayi lahir hidup

• 75% merupakan PJB non-sianotik

PJB non-sianotik

• VSD : 20% dari semua PJB

• PDA : 7% dari semua PJB

• ASD : 8% dari semua PJB

55

Etiologi / Faktor risikoEtiologi / Faktor risiko

• Sebagian besar kasus tidak diketahui

• Obat-obatan• Penyakit ibu• Pajanan sinar X• Genetik / sindrom tertentu• Multifaktorial

• Sebagian besar kasus tidak diketahui

• Obat-obatan• Penyakit ibu• Pajanan sinar X• Genetik / sindrom tertentu• Multifaktorial

Etiologi ???

66

Chromosomal aberrationsChromosomal aberrations

• Trisomy 13 syndrome (Patau’s syndrome) : 25% CHD : VSD, PDA, ASD

• Trisomy 18 ( Edward’s syndrome) : 90% CHD : VSD, PDA, dextrocardia

• Trisomy 21 ( Down syndrome) : 50% CHD : ECD , VSD

• Turner’s syndrome (XO) : 35% CHD : CoA, AS, ASD

• Klinefelter’s variant (XXXXY) : 15% CHD : PDA , ASD

• Trisomy 13 syndrome (Patau’s syndrome) : 25% CHD : VSD, PDA, ASD

• Trisomy 18 ( Edward’s syndrome) : 90% CHD : VSD, PDA, dextrocardia

• Trisomy 21 ( Down syndrome) : 50% CHD : ECD , VSD

• Turner’s syndrome (XO) : 35% CHD : CoA, AS, ASD

• Klinefelter’s variant (XXXXY) : 15% CHD : PDA , ASD

77

Hemodinamik PJBHemodinamik PJB

• Kelebihan beban volume• Obstruksi aliran ke ventrikel• Obstruksi aliran keluar ventrikel• Gangguan kontraksi dan

relaksasi ventrikel

• Kelebihan beban volume• Obstruksi aliran ke ventrikel• Obstruksi aliran keluar ventrikel• Gangguan kontraksi dan

relaksasi ventrikel

1010

Beban volume berlebihanBeban volume berlebihan

• Shunt dari kiri-kanan– Beban volume di ventrikel– Sirkulasi berlebihan ke pulmonal– Penyempitan arteriole paru– Peningkatan tahanan aliran darah

paru

• Shunt dari kiri-kanan– Beban volume di ventrikel– Sirkulasi berlebihan ke pulmonal– Penyempitan arteriole paru– Peningkatan tahanan aliran darah

paru

1111

Cont ……Cont ……

• Shunt kiri-kanan :– Tingkat atrium

•DSA tipe sinus venosus / PAPVD

– Tingkat ventrikel : VSD– Tingkat pb darah besar

•PDA•Trunkus arteriosus•AP window

• Shunt kiri-kanan :– Tingkat atrium

•DSA tipe sinus venosus / PAPVD

– Tingkat ventrikel : VSD– Tingkat pb darah besar

•PDA•Trunkus arteriosus•AP window

1212

LA LV

RV RA

PA AO

Systemic

Lungs

Qp > Qs

Atrial septal defect

1313

LA LV

RV RA

PA AO

Systemic

Lungs

Qp > Qs

Ventricular Septal defect

1414

Cont….Cont….

• Shunt kanan-kiri : jika tahanan arteriole paru

> tahanan sirkulasi sistemik sianosis ( Eisenmenger sindrome )

• Shunt kanan-kiri : jika tahanan arteriole paru

> tahanan sirkulasi sistemik sianosis ( Eisenmenger sindrome )

1515

Lesi ObstruktifLesi Obstruktif

• Lesi obstruktif dengan defek ki-ka

• Lesi obstruktif tanpa defek

shunts tergantung beratnya defek

• Contoh : obs aliran masuk ventrikel– Stenosis mitral / trikuspidal– Cor triatrium– Anomali Ebstein

• Lesi obstruktif dengan defek ki-ka

• Lesi obstruktif tanpa defek

shunts tergantung beratnya defek

• Contoh : obs aliran masuk ventrikel– Stenosis mitral / trikuspidal– Cor triatrium– Anomali Ebstein

1616

Cont….Cont….

• Obstruksi saluran keluar ventrikel :– Stenosis aorta / pulmonal– Hipertensi sistemik / pulmonal– Koarktasio Ao/P

• Gangguan kontraksi ventrikel– Kardiomiopati

• Obstruksi saluran keluar ventrikel :– Stenosis aorta / pulmonal– Hipertensi sistemik / pulmonal– Koarktasio Ao/P

• Gangguan kontraksi ventrikel– Kardiomiopati

1717

Manifestasi klinisManifestasi klinis

• Tergantung jenis PJB

• Sianotik / non-sianotik

• Gangguan tumbuh kembang

• ISPA berulang

• Cepat lelah

• Sesak

• Gagal jantung

• Tergantung jenis PJB

• Sianotik / non-sianotik

• Gangguan tumbuh kembang

• ISPA berulang

• Cepat lelah

• Sesak

• Gagal jantung

1818

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang

• Hematology / AGD

• Foto toraks

• Elektrokardiografi ( EKG )

• Ekokardiografi

• Kateterisasi

• Hematology / AGD

• Foto toraks

• Elektrokardiografi ( EKG )

• Ekokardiografi

• Kateterisasi

1919

PA and Lateral chest x-rayPA and Lateral chest x-ray

2020

Ventricular Septal Defect

CardiomegalyApex down wardProminence pulmonary artery segmentIncreased pulmonary vascularmarking

2121

Normal ECGNormal ECG

2222

Normal color flow image

4-chamber

Color Doppler Techniques & Evaluation

2323

Ventricle septal defect

2424

Kateterisasi PDAKateterisasi PDA

2525

Kateterisasi ToF-PAKateterisasi ToF-PA

2626

Diagnosis Diagnosis

Tahapan diagnosis PJB :– Evaluasi klinis : riwayat penyakit /

anamnesis dan pemeriksaan fisik– Pemeriksaan penunjang sederhana :

EKG , foto toraks, darah rutin– Ekokardiografi : M-mode , 2-dimensi,

doppler (color flow mapping)– Kateterisasi jantung : hemodinamik

dan angiografi

Tahapan diagnosis PJB :– Evaluasi klinis : riwayat penyakit /

anamnesis dan pemeriksaan fisik– Pemeriksaan penunjang sederhana :

EKG , foto toraks, darah rutin– Ekokardiografi : M-mode , 2-dimensi,

doppler (color flow mapping)– Kateterisasi jantung : hemodinamik

dan angiografi

2727

Cont…Cont…

• Foto toraks :– Kardiomegali ( LVH / RVH )– Vaskularisasi paru– Cardiac silhouette

• EKG :– Posisi jantung– Hipertrofi / Dilatasi– dll

• Foto toraks :– Kardiomegali ( LVH / RVH )– Vaskularisasi paru– Cardiac silhouette

• EKG :– Posisi jantung– Hipertrofi / Dilatasi– dll

2828

Clinical findings

Asymptomatic

A relatively slender body build is typical

Auscultation :

Normal 1st HS or loud Widely split and fixed 2nd HS

Ejection systolic murmur

Clinical findings

Asymptomatic

A relatively slender body build is typical

Auscultation :

Normal 1st HS or loud Widely split and fixed 2nd HS

Ejection systolic murmur

Atrial septal DefectAtrial septal Defect

2929

Atrial Septal Defect

Auscultation :1st HS N or loud

widely split and fixed 2nd HS

Ejection Sistolic Murmur

3030

Atrial Septal Defect

Diagram of ASD

Sinus venosus defect

Secundum ASD

Primum ASD

3131

Atrial Septal Defects

(View from right side)

Atrial Septal Defects

(View from right side)

3232

Right atrial enlargementProminence the MPA segmentIncreased pulmonary vascular marking

Atrial Septal DefectChest X-Ray

3333

Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect

• Clinical findings

Day 1st after birth: murmur (-)

After 2-6 weeks : murmur (+)

Murmur : pansystolic grade 3/6 or higher

at LSB 3

Small muscular defect: early systolic murmur

Significant defect: Mid diastolic murmur at apex


Day 1st after birth: murmur (-)

After 2-6 weeks : murmur (+)

Murmur : pansystolic grade 3/6 or higher

at LSB 3

Small muscular defect: early systolic murmur

Significant defect: Mid diastolic murmur at apex

3434

Small VSD

Large VSD

Ventricular Septal Defect

Murmur: pansystolic grade 3/6 or higher at LSB 3

3535

Ventricular septal DefectVentricular septal Defect

Diagnosis Differential

PDA with PH Tetralogy Fallot non cyanotic Inoscent murmur

Diagnosis Differential

PDA with PH Tetralogy Fallot non cyanotic Inoscent murmur

3636

Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus


Small defect: Symptom (-) Growth and development normal

Significant defect:Decreased exercise tolerantWeigh gained not good

Specific case: pulsus seler at 4th extremities and continuous murmur


Small defect: Symptom (-) Growth and development normal

Significant defect:Decreased exercise tolerantWeigh gained not good

Specific case: pulsus seler at 4th extremities and continuous murmur

3737

Patent Ductus Arteriosus

Auscultation : continuosus murmur at upper LSB 2

3838

Diagnosis DifferentialAP-window

Arterio-venous fistulae

Management premature : indomethacin

PDA closure : surgery

transcatheter closure

Diagnosis DifferentialAP-window

Arterio-venous fistulae

Management premature : indomethacin

PDA closure : surgery

transcatheter closure

Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus

3939

Indomethacin Indomethacin

• Hari I : 0,2 mg/kgbb/hari

• Hari II – VII : 0,1 mg/kgbb/hari

– evaluasi dengan ekokardiografi– efektif pada bayi prematur

• Hari I : 0,2 mg/kgbb/hari

• Hari II – VII : 0,1 mg/kgbb/hari

– evaluasi dengan ekokardiografi– efektif pada bayi prematur

4040

Tatalaksana Tatalaksana

• Tergantung jenis kelainan PJB

• Medikamentosa– Mengurangi preload / afterload– Inotropik– Mengurangi serangan hipoksia :

propranolol– Penutupan duktus : indometasin /

ibuprofen– Mempertahankan duktus :

prostaglandin E1

• Tergantung jenis kelainan PJB

• Medikamentosa– Mengurangi preload / afterload– Inotropik– Mengurangi serangan hipoksia :

propranolol– Penutupan duktus : indometasin /

ibuprofen– Mempertahankan duktus :

prostaglandin E1

4141

Cont….Cont….

• Intervensi– Bedah :

• paliatif : BT-shunts , PA Banding

• Korektif : Biventrikular repair, one and half vent repair, dll

– Non-Bedah• Amplatzer• Ballon• dll

• Intervensi– Bedah :

• paliatif : BT-shunts , PA Banding

• Korektif : Biventrikular repair, one and half vent repair, dll

– Non-Bedah• Amplatzer• Ballon• dll

4242

DSV

Heart failure (+) Heart failure (-)

Anti failure

Fail Success

PAB

Evaluate in 6 mths

Surgical closure/Transcatheter closure

Aortic valve prolaps

Infundibular stenosis

PH SmallerSpontaneousclosure

Cath

PVD(-) PVD(+) Cath

Cath

Reactive Non-reactive

Conservative

FR>1.5FR<1.5

4343

ASD

Small Shunt Large Shunt

Observation

EvaluationAt age 5-8 yrs

Cath

FR<1.5 FR>1.5

Conservative

Infants Children/Adults

Heart Failure (-)

Heart Failure (+)

Age >1yrsW >10kg

Transcatheter closure (Secundum ASD) /Surgical Closure(others)

Conservative

Anti failure

FailSuccess

PH (-) PH (+)

PVD (-)

PVD (+)

Hyperoxia

Reac-tive

Nonreactive

SurgicalClosure

4444

PDA

Neonates/Infants Children/Adults

Heart failure (+) Heart failure (-)

Premature Full term

Anti failureIndometacin

Success Fail

Spontaneous closure

Anti failure

SuccessFail

Surgical ligation

Transcatheter closure

PH (-) PH (+)

LR RL

Hyperoxia

Reactive Nonreactive

Conservative

Age >12wksW >4kg

4545

Amplatzer Occlusion of Atrial Septal DefectAmplatzer Occlusion of Atrial Septal Defect

Clockwise from above: Transcatheter delivery of Amplatzer device, which is positioned across the atrial septal defect

Left: Amplatzer device in place

4646

Complications / prognosis Complications / prognosis

• Blok jantung / RBBB• Residual shunts • Bacterial endocarditis• Pulmonary hypertension• bleeding problems / polycythemic• Delayed growth and development• Congestive Heart Failure

• Blok jantung / RBBB• Residual shunts • Bacterial endocarditis• Pulmonary hypertension• bleeding problems / polycythemic• Delayed growth and development• Congestive Heart Failure

4747

Non-surgical closure using the amplatzer

4848

Intervensi non-bedahIntervensi non-bedah

4949

Your attention

Pjb Pbl Non Sianotik

Documents

Transcript of Pjb Pbl Non Sianotik