Definisi Patofisiologi Gejala klinis qPemeriksaan Tatalaksana

Non- sianotik

Atrial Septal Defect (ASD)

•Kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang/ defek pada septum interatrial sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kanan dan kiri, melalui fosa ovalis. Ada 3 tipe•ASD sekundum, bila lubang terletak di daerah fossa ovalis•Defek sinus venosus, bila lubang terletak di daerah sinus venosus•ASD primum, bila

• Manifestasi klinis yang timbul akibat DSA bergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vaskular paru.•Oleh karena

ventrikel kanan lebih tipis dan akomodatif, arah aliran dari atrium kiri dan atrium kanan akan menuju ventrikel kanan terjadi beban volume berlebihan pada atrium dan ventrikel kanan sementara volume atrium dan

•DSA sering bersifat asimtomatis, tidak memberikan gambaran diagnosis fisik yang khastidak terdeteksi sampai dewasa• Sering ditemukan

kebetulan pada saat pemeriksaan foto toraks atau ekokardiografi•Keluhan awal:

Pasien dengan DSA sering sesak, mudah capek.• Sesak napas dan

rasa capek , berdebar-debar saat aktivitas

Pemfis:• Dapat ditemukan

pulsasi ventrikel kanan di daerah pra sternal kanan.• Bunyi jantung

kedua• Bising sistolik tipe

ejeksi di daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas• Bising mid

diastolik pada daerah trikuspid, dapat menyebar ke apeks.• Bunyi jantung dua

mengeras di pulmonal.EKG

•Operasi penutupan DSA• Indikasidefek

terutama untuk ukuran > 40mm atau tipe DSA selain sekundum, pembesaran jantung pada foto toraks, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekanna arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, adanya riwayat iskemik transien atau stroke pada DSA atau foramen ovale persisten.

RINGKASAN

PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN (PJB)

lubang terletak di daerah ostium primum (dekat muara vena kava superior atau inferior).

ventrikel kiri tetap atau menurun

takiaritmia atrium. •Aksis ke kanan, BBRB, hipertrofi ventrikel kanna, interval PR memanjang.Foto toraks•Pembesaran ventrikel kanna, dilatasi atrium kanna, segmen pulmonal menonjol•Ekokardiografi transtorakal (ETT) dan doppler berwarna lokasi defek, arah pirau, ukuran atrium dan ventrikel kanan.

Ventricular Septal Defect (VSD)

Terdapatnya hubungan antara ventrikel kanan dengan ventrikel kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat interventrikular.Terdiri atas 3 tipe :1. Defek septum

ventrikel perimembran

Pirau dari LV ke LV besar

Dilatasi LA, LV dan PA

Hipertensi Pulmonal

- Tahanan vaskular paru tinggi

- Penyakit vaskular paru

- Pirau dari kanan ke kiri sianosis sindroma

1. VSD kecil asintomatis BJ normal

2. VSD sedang - Sesak napas, gangguan makan dan minum- BJ I dan II normal, bising pansistolik keras disela iga III – IV garis para sternal

1. Foto Torak- LV membesar- Pembulu darah

hilus membesar- Vaskularisasi

paru meningkat2. EKG-VSD sedang Hipertrofi LV-VSD besar Hipertrofi RV, pembesaran Atrium kanan

1. 2 tahun perama defek bisa mengecil dan menutup spontan

2. Bedah penutupan VSD bila Q1 = Q2 > 2:1

3. Pada defek besar bedah pada usia > 2 tahun jika didapatan peningkatan a. pulmonal

2. Defek septum ventrikel muskural

3. Defek subarterial

Eisenmenger kiri- Bising Mid diastolik di apeks Stenosis Mitral

3. VSD besar - Sesak napas saat

beristirahat, gangguan pertumbuhan

- Bising pansistolik keras disela iga III – IV garis para sternal kiri

- Bising Mid diastolik di apeks Stenosis Mitral

- Sindroma Eisenmenger jari-jari tubuh, dada kiri menonjol

4. Clubbing Fingger5. Pucat, penurunan

berat badan, nadi cepat, berkeringat saat makan, sering terjadi infeksi pernapasan.

3. Ekokardiografi menentukan letak dan ukuran VSD, Doppler arah pirau, Q1 = Q2, tekanan a. Pulmonal

4. Kateterisasi kenaikan saturasi oksigen di RV

Persistent Ductus

Persistensi saluran fetus normal yang

Aliran darah akan berjalan dari area

Anamnesis:Riwayat kehamilan

Pemfis: Thrill sistolik pada

Oksigen Monitor

Arteriosus (PDA)

menghubungkan aorta dan arteri pulmonalisNormal menutup 12-24 jam setelah kelahiran.Respon stimulus yang kuat seperti asidosis, hipoksemia, atau prostaglandin.

dengan resistensi tinggi ke resistensi rendah, biasanya dari kiri kanan (aorta pembuluh darah pulmonalis)Dibedakan menjadi derajat : Ringan :

duktus/saluran kecil, volume ekstra yang dibebankan ke ventrikel kiri <<, tekanan dan resistensi pulmonal normal

Sedang : sama dengan derajat ringan, volume shunting yang melewati duktus lebih besar Berat : tekanan

sistolik pada arteri = aorta

>> volume darah yang melewati paru ke ventrikel kiri gagal ventrikel kiri edem pulmo.

dan perinatal (infeksi Rubella,dll)Bayi prematur (asfiksi, gagal napas)Tanda-tanda CHF (Congestif Heart Failure) apabila duktusnya lebarPeningkatan kebutuhan oksigen dengan retensi karbondioksida periode apneaBradikardia

taji suprasternal Pulsasi perifer

cepat Machinery like

continous murmur pada batas sternum atas kiri di bawah klavikula

Anoreksia, iritabel, takikardia, dan takipneaPada kasus beratJika telah terjadi pintas kanan-kiri sianosis pada jari kaki (bukan jari tangan)Foto toraks:

Pada pintas kecil : normal

Pintas yang lebih besar : pembesaran atrium dan ventrikel kiri

Gagal jantung : edema pulmonal

EKG: Pintas kecil :

normal Hipertrofi atrium

dan ventrikel kiri Pintas besar :

hipertrofi ventrikel

Terapi cairan 3 cc/kgBB/jam

Tanda-tanda gagal jantung furosemid

Pada bayi prematur diberikan indometasin hati-hati perdarahan

Bedahs penutupan duk ligasi jika medikamentosa gagal

kanan dengan hipertensi pulmonal

Sianotik Tetralogy of Fallot (TOF)

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darahdi jantung.TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu: Stenosis pulmonal, ventricular Septal defect (VSD), dekstroposisi dari aorta, hipertrofi ventrikel kanan.

Stenosis PulmonalTerjadi penyempitan katup pulmonal, di mana darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.

Ventricular Septal Defect (VSD)Pada VSD dijumpai lubang di bagian

Anamnesis:- Dapat terdengar

bising jantung pada waktu lahir.

- Biru sejak lahir/ post lahir sesak saat aktifitas, squatting, hipoksik spell.

- Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik.

- Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah lahir

Pemfis:- Sianosis dengan

derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.

- Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

- Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

- Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

Tujuan pokok dalam menangani tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan.Penanganan medis terdiri dari:-Cairan iv untuk

mengatur cairan, sehingga dapat meningkatkan preload ventrikel kanan.

-Oksigenuntuk menurunkan vasokonstriksi paru perifer.

-Morfin subkutaneus untuk menurunkan pelepasan katekolamin, sehingga terjadi penurunan detak jantung

septum ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung, kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi.Dekstroposisi dari aorta

Pem lab:- Kenaikan eritrosit

dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis.

EKG:- Right axis

deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis biasa normal dan hipertrofi ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan

Foto torakxEkokardiografi

Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.Hipertrofi ventrikel

kanan

Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.

Atresia Pulmonal

•Terdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup pulmonal.

Tidak terdapatnya aliran darah dari ventrikel kanan ke a.Pulmonalis

• Sianotik sejak lahir• Tidak terdengar

bising• Pada sebagian kecil

• Pemfis: Pada neonatus yang sianotik beberapa jam setelah

•Tatalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel dibagi

• Akibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah.•Untuk itu maka mutlak diperlukan duktus arteriosus untuk memasok darah dari aorta.•Pada atresia pulmonal dengan septum ventrikel, biasanya ventrikel kanan besar seperti halnya pada tetralogi Fallot.

sehingga a. Pulmonalis harus mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.

terdengar bising sistolik akibat regurgitasi trikuspid, atau bising kontinu akibar duktus arteriosus persisten• Takipnea atau

dispne• Pasien yang mula-

mula relatif stabil dapat segera memburuk bila duktus arteriosus menutup

lahir terdengar bunyi jantung II tunggal dan tidak disertai bising jantung.

• Foto toraks: yakni pembesaran atrium kanan, segmen pulmonal yang cekung, dan vaskularisasi paru menurun.

• EKG :terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan,hipertrofi ventrikel kanan, dan pembesaran atrium kanan.

• Ekokardiografi: dapat memecahkan masalah diagnosis ini.

menjadi dua tahapan.•Pada tahapan awal diberikan prostaglandin (PGE1) untuk menjamin agar duktus arteriosus persisten tidak menutup.•Setelah evaluasi dengan ekokardiografi (dan apabila perlu dengan kateterisasi), diputuskan apakah akan dilakukan volvulotomi atau pemasangan pintasan Blalock-Taussing atau lainnya.

Transposition of Great Arteries

Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta keluar dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonalis keluart

- Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta keluar dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonalis keluart dari ventrikel

Terdapat Sianosis dengan berat lahir normal atau besar, sesak napas, clubbing finger

Pemfis:-Sianosis dengan

berat lahir normal atau besar, sesak napas, clubbing finger

- Auskultasi : bunyi jantung II tunggal,

- Oksigen- Infus prostaglandin

E1 : untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaiki oksigenase.

dari ventrikel kiriMerupakan 5 % dari seluruh PJB, penyakit ke-2 terbanyak pada PJB, lebih sering pada laki-laki.

kiri- Akibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kananaortake seluruh tubuh- Darah dari atrium kiriventrikel kiria.pulmonalis paru-paru- Jadi pada transposisi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tsb tidak menjamin pasien hidup, kecuali ada pencampuran darah dalam atrium (defek septum atrium, foramen ovale) atau karena kedua ventrikel (defek septum ventrikel) ataupun arteri besar (duktus arteriosus)

murmurFoto toraks : tidak terdiagnosis, Vaskularisasi meningkatEKG : lebih sering terlihat normal, Deviasi sumbu QRS, Hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan.Ekokardiografi : tampak a.pulmonalis berasal dari ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel kanan

- Kateterisasi jantung untuk melakukan septostomi atrium balon, dilakukan pada bayi yang hipoksis

- Bedah : arterial switch operation (ASO)

Persistent Truncus Arteriosus

• Apabila septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan a. Pulmonalis gagal,maka trunkus arteriosus akan menetap dan

• Pada trunkus arteriosus, trunkus menerima dan manyalurkan darah dari ke dua ventrikel.• Perdarahan paru

• Sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan dan baru nyata setelah bayi berusia beberapa bulan.• Gagal jantung

Pemfis- Nadi biasanya

teraba keras (pulsus seler).

- Pada auskultasi bunyi jantung I normal,

• Pada kasus dengan gagal jantung kongestif pemberian obat dekongestan harus diberikan dengan segera.• Bila pengobatan

menerima darah dari kedua ventrikel.• kegagalan septasi

trunkus juga akan berakibat terdapatnya defek septum ventrikel yang letaknya tinggi.• Dikenal 3 tipe

trunkus arteriosus :-Tipe I. : a. Pulmonalis utama berasal dari sisi posterior-kiri trunkus, kemudian bercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri; 80% trunkus adalah tipe ini.-Tipe II : kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal dari bagian dorsal trunkus.-Tipe III ; kedua a. Pulmonalis

dapat normal, bertambah atau berkurang, yang bergantung kepada besarnya a.Pulmonalis serta ada atau tidak adanya stenosis pulmonal

kongestif, dengan gejala batuk, dispne, takipne, takikardia, dan hepatomegali.

sedangkan bunyi jantung II Itunggal.

- Akibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi (ejeksi ventrkular tejadi dengan kekuatan yang besar), yang diikuti oleh bising sistolik.

- Kadang terdengar bising kontinyu

- Bila aliran darah ke paru amat banyak, maka terjadi beban volume diatrium kiri, sehingga akan terdengar bising mid-diastolik di apeks akibat stenosis mitral relatif.

Foto dada: Kardiomegali dengan pembuluh darah paru meningkatEKG: hipertrofi biventrikularkateterisasi:

berhasil memperbaiki keadaan, maka operasi dapat ditunda sampai usia 3 ±4 bulan.• Operasi Rastelli,

yang prinsipnya adalah menutup defek septum ventrikel, lalu memotong a. Pulmonalis dan menyambungnya dengan ventrikel kanan dengan kondulit.• Operasi kedua

biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar untuk mengganti ukuran konduit.• Operasi Rastelli,

mula-mula dilakukan pemasangan jerat a. Pulmonalis (pulmonary arteri banding), sehingga gagal jantung dapat dikontrol dan operasi definitif

sejak awal terpisah, berasal kedua sisi lateral trunkus.

- Penurunan saturasi oksigen di ruang jantung kanan dan aorta.

- Saturasi arteri pulmonalis meningkat

- Tekanan RV=LV

dapat ditunda sampai pasien berusia 1 ±2 tahun.

Atresia Tricuspid

Merupakan kelainan kongenital jantung karena tidak adanya katup trikuspid atau tidak berfungsi. Apabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan yang disebut atresia tricuspid.

Karena darah dari atrium kanan tidak dapat ke ventrikel kanan, maka harus terdapat defek septum atrium sebagai jalan darah dari atrium kanan ke atrium kiri, dan defek septum ventrikel sebagai jalan darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

• Sianotik sejak dini.• Karena ventrikel

kanan kecil, tidak teraba aktivitas ventrikel kanan, namun dapat diraba peningkatan aktivitas ventrikel kiri.• Auskultasi :- BJ I tunggal

karena komponen trikuspid tidak ada.

- BJ II juga seringkali terdengar tunggal.

• Tidak terdengar bising jantung.• Bila ada, bising

sangat bervariasi, diantaranya adalah bising diastolik akibat stenosis

Pemfis:- Pasien sianotik

dengan atau tanpa bising,

Foto toraks pembesaran jantung,EKG- deviasi sumbu

QRS kekiri disertai dengan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa pembesaran atrium kiri.

- Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi sumbu QRS ke kiri.

- EKG sangat penting dalam diagnosis atresia

• Operasi Fontan.• Prinsip operasi ini

adalah mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian maka fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan.• Dalam

perkembangannya, operasi ini telah mengalami banyak modifikasi.• Idealnya operasi

harus dilakukan sedini mungkin pada masa bayi, namun pertimbangan anatomik dan fisiologis tidak

mitral relatif atau bising pansistolik akibat defek septum ventrikel

trikuspid.- Diagnosis pasti

dengan ekokardiografi.

Kateterisasi- Jantung kateter

tidak dapat masuk ke ventrikel kanan, tekanan atrium kanan dan kiri meningkat, dan terdapat penurunan saturasi oksigen di atrium kiri. Lihat tabel.

Pemeriksaan angiokardiografi- Akan

memperjelas kelainan anatomik dan hemodinamik.

memungkinkan hal tersebut.• Pascabedah, pasien

tidak lagi sianotik, meskipun secara anatomis struktur dalam jantungnya sendiri tidak dikoreksi

Anomaly Ebsein

• Apabila terjadi gangguan mekanisme pembentukan katup trikuspid tersebut, maka mungkin anulus katup trikuspid terletak dibawah, sehingga

• Pasien dengan anomali ebstein mempunyai atrium kanan yang sangat besar, yang dapat meregang septum atrium sehingga terjadi foramen ovale persisten,

• Sianosis, dispnea, atau gagal jantung.• Gejala klinis baru

muncul setelah pasien berumur beberapa bulan atau beberapa tahun.• Pada pemeriksaan

Pemfis• Pada auskultasi

terdengar irama tripel atau kuadripel, sering dengan bising pansistolik di garis sternum kiri bawah

Foto dada

• Pada pasien dengan asimtomatik atau hanya menunjukkan gejala ringan tidak diperlukan terapi, namun perlu pembatasan aktivitas, misalnya olahraga yang berat

sebagian ventrikel kanan menjadi bagian atrium kanan.• Korda tendine

kanan menjadi pendek sehingga akhirnya akan terbentuk atrium kanan yang sangat besar, ventrikel kanan sangat kecil, dan katup trikuspid menjadi insufisien.• Sistem konduksi

juga dapat terkena pada kelainan ini. Disrupsi bundel kanan dapat terjadi sehinga terjadi RBBB. Juga dapat terjadi jalan abnormal melalui katup trikuspid, sehingga terjadi sindrom Wolff-Parkinson-White

sehingga terjadi pirau kanan ke kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale.

fisik tampak sianosis, meskipun mungkin sangat ringan.• Nadi biasanya

teraba agak kecil.• Pada auskultasi

terdengar tiga atau empat bunyi jantung.Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah terdengar apabila terdapat insufisiensi trikuspid yang bermakna.

• kardiomegali (seringkali berat), dengan vaskularisasi paru normal atau kurang.

EKG• menunjukkan

RBBB, giant P wave, mungkin dengan hipertrofi ventrikel kiri, dengan atau tanpa berbagai bentuk disritmia.• diagnosis pasti

Ekokardiografi ; bahkan prosedur kateterisasi dapat menyebabkan komplikasi yang dapat fatal akibat disritmia.

atau kompetitif.• Pada kasus yang

simtomatik pembedahan dilakukan dengan konstruksi katup trikuspid dan penutupan defek septum atrium. Keberhasilan operasi ini sangat bervariasi.• Pemberian obat

dekongestan mungkin dapat menolong sehingga operai dapat ditunda sampai anak besar.• Apabila terapi

medikamentosa gagal, maka operasi harus dilakukan, akan tetapi dengan resiko yang sangat tinggi.

DAFTAR PUSTAKA

Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19 (hal: 1524-1528).

Wilde P, Boothroyd A. 2003. Congenital Heart Disease. In : Sutton D. Textbook of Radiology and Imaging. Ed7.

Harimurti GM. 2003. Penyakit Jantung Bawaan. Dalam : Rilantono LI. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta : FKUI.

National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [2 Juli 2011].

Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [2 Juli 2011]

Ghanie, Ali. 2007. Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa dalam Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan

Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.