Laporan Kasus Pjb Laras

8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras

1/44

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM KARDINAH TEGAL

LAPORAN KASUS

ANAK DENGAN DEXTOCARDIA SITUS SOLITUS DAN PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN SIANOTIK DISERTAI BRONKOPNEUMONIA

Pembimbing: d! He" S#$%n&'( S)!A

Di$#$#n '*e+: L%%$%"# Ci&% M

,-.-!/-!/012

3AKULTAS KEDOKTERAN UNI4ERSITAS TRISAKTI

PERIODE / 3EBRUARI 5-/6 7 APRIL 5-/6

LEMBAR PERSETUJUAN


2/44

Presentasi laporan kasus dengan judul

8ANAK DENGAN DEXTROCARDIA SITUS SOLITUS DAN PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN SIANOTIK9

Penyusun:

Larasayu Citra M

030.10.158

Telah diterima dan disetujui oleh pemiming! seagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan

klinik "lmu #esehatan $nak di %&' #ardinah #ota Tegal periode 1 (eruari )01* + $pril )01*

Tegal! 11 ,esemer )01-

dr. erry &usanto! &p$

1


3/44

DA3TAR ISI

L/M$% P//%&/T''$2 1

,$(T$% "&" .. )

$ " &T$T'& P$&"/2

$. "dentitas Pasien .. 3

. $namnesis .. -C. Pemeriksaan (isik .. 4

,. Pemeriksaan #husus 11

/. Pemeriksaan Penunjang ... 1)

(. ,atar Masalah . 1-6. ,iagnosis anding ... 15

. ,iagnosis #erja 15". Terapi ... 15. Prognosis .. 1*

#. Pemeriksaan $njuran ... 1*

L. Perjalanan Penyakit .. 1*

$ "" $2$L"&"& #$&'& )1

2


4/44

BAB I

STATUS PASIEN

STATUS PASIEN LAPORAN KASUS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL

2ama : Larasayu Citra M Pemiming : dr. erry &usanto! &p.$ 2"M : 030.10.158 Tanda tangan :

A! IDENTITAS PASIEN

DATA PASIEN AYAH IBU

N%m% $n. $ Tn. & 2y. 7

Um# 1 Tahun ulan 31 tahun )3 tahun

Jeni$ Ke*%min Laki+laki Laki+laki Perempuan

A*%m%& engle %T 14903 kelurahan engle #e Talan #aupaten Tegal

Ag%m% "slam "slam "slam

S## B%ng$% a;a a;a a;a

Pendidi%n + &MP &MPPee;%%n + uruh "%T

Peng+%$i*%n + %p ).500.000!+ +

Ke&e%ng%n uungan orangtua dengan anak adalah anak kandung

A$#%n$i 'mum

N'! RM 818-)8

B! ANAMNESIS

$namnesis dilakukan seara alloanamnesis terhadap "u kandung pasien pada hari

&elasa! 1 Maret )01* pukul 1).30


5/44

Ri


6/44

jantung! stroke disangkal ri;ayat adanya penyakit paru seperti asma! atuk+atuk lama

atau pengoatan lek paru juga disangkal.

Ri


7/44

Ke$%n: Ri


8/44

%i;ayat perkemangan terlamat. &aat ini pasien elum isa erjalan! duduk

dengan antuan! tengkurap dan dapat mengangkat kepala sejak usia * ulan!

tersenyum sejak ) ulan. &enyum : ) ulan

Tengkurap : * ulan ,uduk : 1 tahun

Merangkak : +

erdiri : +

erjalan : +

eriara : 1) ulan @hanya 1 kataA

Ke$%n : Ri#*&"

&e&%)i K#%*i&%$ d%n #%n&i&%$ m%%n m%$i+ >##)

Ri


9/44

im#ni$%$i #*%ng%n!

Si*$i*%+ Ke*#%g%

C! PEMERIKSAAN 3ISIK

Pemeriksaan isik dilakukan pada hari &enin! )4 (eruari )01* pukul 13.00


10/44

• Mata: #onjungtiBa anemis @+9+A! sklera ikterik @+9+A! edema palpera @+9+A!

mata ekung @+9+A.

• idung : entuk normal! simetris! sekret @+9+A uping hidung @+9+A

•

Telinga : 2ormotia! discharge @+9+A• Mulut : iir kering @+A! iir sianosis @A! stomatitis @+A! mukosa

hiperemis @+A! lidah normoglossia.

• Leher : simetris! ! pemesaran #6 @+A

• Thoraks : ,inding thoraks normothoraks dan simetris.

o Paru:

"nspeksi: Pergerakan dinding toraks kiri+kanan simetris! retraksi @+A.

• Palpasi: situs remitus tidak dilakukan

• Perkusi: sonor pada kedua lapang paru

• $uskultasi: &uara napas Besikuler @9A! ronki asah halus @+9+A!

;heeFing @+9+A.

o antung:

• "nspeksi: "ktus kordis tampak. ,i "C& G lineal midlaBiula de=tra

• Palpasi: "ktus kordis teraa di "C& G 1 m midklaBikula de=tra.

• Perkusi: &ulit dilakukan pemeriksaan

• $uskultasi: unyi jantung " dan "" reguler! murmur @+A! gallop @+A

• $domen:

"nspeksi: Tampak datar! simetris

$uskultasi: ising usus @A normal.

Palpasi : &upel! turgor kemali H ) detik! hepar lien tidak teraa memesar

Perkusi : timpani di ke - kuadran adomen. &hiting dullness @+A

• 6enitalia : jenis kelamin laki+laki! idak ada kelainan

• $norektal : tidak dilakukan pemeriksaan

• /kstremitas:

S#)ei' In@ei'

A%* Dingin +9+ +9+

9


11/44

A%* Si%n'$i$ 9 9

CRT I)J I)J

C*#bbing

@inge

9

Oedem +9+

Re@! 3i$i'*'gi$

Re@! P%&'*'gi$ + ?

D! PEMERIKSAAN KHUSUS

• #urBa Pertumuhan

se

10


12/44

E! PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan selama pasien dira;at di %&' #ardinah Tegal:

• %ontgen toraks $P

Tanggal )*+)+)01*

11


13/44

ape= pulmo tenang

iniltrate perironkial Cor CT% H0!5*

#esan : ronhitis

• Laoratorium ,arahTanggal )*+)+)01*

Pemei$%%n H%$i* Ni*%i N'm%*

DARAH LENGKAP

Leukosit 4.1009uL -.500 K 13.5009uL

/ritrosit !1 ;&#L .( 7 0( ;&#L

emogloin /!/ gdL /.( 7 /( gdL

Tromosit )-3.0009'l 150.000 + 5)1.000 9uL

ematokrit 01!/ F .. ? /F

%,< )5. D 11!5 + 1-!5 D

MCG -.4 ' 3 + 101 '

MC )).0 Pg )) + 3- Pg

MCC )4.- g9dL )* + 3- g9dL

itung enis

Leukosit :

2etroilLimosit

55.8 D34.0 D

50+0)5+-0

12


14/44

Monosit

/osinophilasophil

-.8 D

0 D0.) D

)+8

)+-0+1

KIMIA KLINIK

/lektrolit :

2atrium #alium

#lorida

1-1.13.*

111.*

13*+1-53.3+5.1

48+10*

6,& 138 mg9dl 0+1-0 mg9dl

• /hoardiograi @1 maret )01*A

13


15/44

situs solitus! de=troardia $G+G$ Conordane! all PG to L$

$&, " diameter 11 mm

G&, inlet

Common $G BalBe regurgitasiP,$ @+A

#esan : + ,ekstroardia situs solitus + Complete $G&,

3! DA3TAR MASALAH

• &esak naas

• &ianosis

• #ejang

• ,elayed ,eBelopment

• &tatus 6iFi aik

G! DIAGNOSIS BANDING

M%$%*%+ Hi)'&e$i$

Se$% N%)%$ d%n

$i%n'$i$

• Ekstrapulmoner

o PJB sianotik (Tof, TGA )

o PJB Asianotik (ASD,SD)

• Pulmoner

o !nfeksi

Tu"erculosis

Pneumonia

o $spirasi enda asing

Ke;%ng • ipoksia

• "neksi

• Metaolik

• &?L

Dem%m( b%&( )i*e • %hinitis

• (aringitis

14


16/44

• Tonsillitis

S&%$ gii • 6iFi kurang

• 6iFi normal

• 6iFi leih

De*%"ed

de=e*')men&

• "ntrinsi @sktor genetiA

• /kstrinsik @ator lingkunganA

o iopsikososial

H! DIAGNOSIS KERJA

De&'>%di% $i$ $'*i$

,iagnosa /tiologi : Penyakit jantung a;aan,iagnosa $natomis : omplete $G&,

,iagnosa ungsional : ompensated

I! PENATALAKSANAANa. 2on medikamentosa

• /dukasi keluarga pasien mengenai penyakit! terapi dan komplikasi yang mungkin

• #nee hest potition pada ayi jika iru memerat

• ,iet : lunak. #eutuhan kalori 1-50 kkal9hari #eutuhan protein 3* gram protein

per hari 3 = 2asi! ) = &nak! ) = uah

. Medikamentosa

Perenteral

• "G(, %L 10 tpm

• Cetria=on ) = 500 mg

• ,e=a 3 = 193amp

P?

• PCT -=1th

• $mro=ol 3= th

• Propranolol )= 5 mg

• ,ilantin 3=1!5 mg

J! PROGNOSIS

uo ad Bitam : ,uia ad malam

15


17/44

uo ad ungsionam : ,uia ad malam

uo ad sanationam : ,uia ad malam

K! PEMERIKSAAN ANJURAN/C?C$%,"?6%$PN

L! PERJALANAN PENYAKIT

56 3eb#%i

H%i )e%


18/44

A

/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @+9+A!

luing inger @9A! akrosianosis @9

A

(oto toraks: ronhitisasil laoratorium : 1.1 g9dl! t

58.1 D! leukosit 4.100 9ul tromosit

14).000 9ul

A



A

A P sianotik ,,9To(

%P2

?s kejang

A ,/ P &ianotik

,$ &uspek To(

,( Compensated%P2

P ?) - l9menit

"G(, %L 15 tpm"nj Cetria=on )= 500mg

"nj de=a 3 = 193 amp

P?PCT -= 1 th

$mro=ol 3= th

Propranolol )=5 mg,ilantin 3=1!5 mg

P ?) k9p

"G(, %L 15 tpm"nj Cetria=on )= 500mg

"nj de=a 3 = 193 amp

P?PCT -= 1 th

$mro=ol 3= th

Propranolol )=5 mg,ilantin 3= 1!5 mg

%enana :

oto thoraks

#onsul &pP

Monitor #' dan Tanda Gital

a;aan konsul &pP

& : iru @A

? : Cor : &1) 2! M K 6 K

Pulmo : &2G 9 %h +9+


19/44

dan jari tangan kaki terutama saat

menangis. #ejang +. re;el . atuk

erkurang


menangis. #ejang +. re;el . atuk

erkurang

O #': sesak +! keiruan pada jari tangan

kaki dan iir

TTG:

% 1))=9m! %% )-=9m! & 3*.* C!

11 #g

#epala: Mesoseali!

Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem

palperal @+9+A

Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!

retraksi @+A

"+"" reguler! m @+A! g @+A! itus ordis

teraa di "C& G linea midlaBikularis

de=tra

$domen: &upel! ' @A hepar lien

tidak teraa memesar

/kstremitas atas: $, @+9+A! ?/ @+9+A!luing inger @9A! akrosianosis @9

A



A


kaki dan iir

TTG:

% 1)*=9m! %% )-=9m! & 3*.0 C!

11 #g

#epala: Mesoseali!

Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem

palperal @+9+A

Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!

retraksi @+A



de=tra


tidak teraa memesar


A

/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @9A!


A

A ,/ P &ianotik

,$ &uspek To(

,( Compensated%P2

A ,/ P &ianotik

,$ &uspek To(

,( Compensated%P2

P Terapi lanjut P "G(, %L 10 tpmTerapi lanjut

/ M%e& 5-/6

H%i )e%


20/44


menangis. atuk . #ejang +. re;el


menangis. atuk . #ejang +. re;el

.makan minum mau

O #': sesak ! keiruan pada jari tangan

kaki dan iir

TTG:

% 1-8=9m! %% 3)=9m! & 3*.8 C!

11 #g

#epala: Mesoseali!

Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem

palperal @+9+A

Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!

retraksi interostae @A



de=tra


tidak teraa memesar


A

/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/

@9A! luing inger @9A!

akrosianosis @9A


kaki dan iir

TTG:

% 1)-=9m! %% 3)=9m! & 3*. C!

11 #g

#epala: Mesoseali!

Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem

palperal @+9+A

Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!

retraksi interostae @A



de=tra


tidak teraa memesar


A



A

asil /ho :

,e=troardia situs solitus

$&, 1

G&, inlet#esan : de=troardia situs solitus!

omplete $G&,

A ,/ P &ianotik ,$ &uspek To(

,( Compensated

%P2

A ,e=troardia situs solitus,/ P &ianotik

,$ omplete $G&,

,( Compensated%P2

19


21/44

P Terapi lanjut P Terapi lanjut

. m%e& 5-/6

H%i )e%


22/44

P P?

amro=ol 3= 19) Cth

Propanolol )= 5 mg,ilantin 3= 1!5 mg

%''#

21


23/44

AB II

ANALISIS KASUS

Pasien anak laki+laki usia 1 tahun ulan didiagnosis P sianotik. ,asar diagnosis

ditegakkan dari anamnesis! pemeriksaan isik! dan pemeriksaan penunjang.

P/2N$#"T $2T'26 $


24/44

peningkatan Baskularisasi ke paru atau tidak!

pada pasien ini tidak ada nya peningkatan

Baskularisasi ke paru ditandai dengan pada

anamnesis karena adanya Basulari yg

meningkat sehingga mudah terjadi ineksi tapi

pada pasien ini tidak ada nya reurent

respiratory trat inetion! tidak ada ri;yata

ineksi paru erulang hanya mempunyai

ri;ayat ispa erulang ditamah hasil rontgen

orakan ronkoBaskular yang tidak meningkat.

#emudian setelah ditentukan aliran darah ke

paru tentukan disertai %G atau LG! Pada

pasien ini pj sianotik dengan Baskularisasi

paru erkurang dan disertai gamaran %G

diagnosa yang mungkin ialah To( atau P$

G&,. P$ G&, dapat disingkirkan karena

sianosis yang didapat pada psien ini yaitu sejak

1 ulan sedangkan pada P$ G&, sianosis

didapatkan sejak lahir. &ianosis karena Psendiri ada 3 penyea apakah ada %+L shunt!

ommon mi=ing atau T6$. Pada To(

terjadinya sianosis dikarenakan ada nya %+L

shunt. &ianosis ertamah pada saat menangis

atau melakukan aktiBitas isik! dikarenakan

Baskularisasi darah ke paru semakin erkurang

karena stenosis pulmonal yang semakin erat!

tahan Basular sistemik yang menurun! Benous

return yang meningkat dan laju jantung yang

meningkat meningkatkan %+L shunt. Pada

ri;ayat pasien saat pasien menangis lama

disertai naas epat! gelisah! ertamah iru

23


25/44

dan kejang menandakan telah terjadi serangan

Ospel hipoksikJ dan dapat kemali pulih seara

spontan dalam ;aktu kurang dari 15+30 menit.

&eelumnya sejak usia 8 ulan setiap menangis

pasien akan ertamah iru dan sesak! dan saat

istirahat iru tidak hilang sempurna.

%i;ayat "&P$ erulang Pada P sianotik

dengan pirau kanan ke kiri sering ditemukan

hipoksemia. Pasien juga akan mengalami

penurunan Bolume paru! hipoplasia jalan napas

serta gangguan Bentilasi perusi. &emuanya ini

akan menyeakan kerusakan mukosa saluran

napas! gangguan imunitas dan pada akhirnya

meningkatkan risiko ineksi saluran

pernapasan.

,itarik dari masa kehamilan! meminum

oat+oatan saat hamil terutama pada ) ulan

pertama@masa emriogenesisA kehamilan isa

menjadi ator resiko terjadinya penyakit jantung a;aan.

Pemei$%%n 3i$i

• #eadaan pasien saat datang pertama kali ke

P?L" $2$# %&' #ardinah Tegal dalam

keadaan sesak napas dan iru pada jari

tangan kaki disertai ri;yaat kejang 1=.

• #': tampak sianosis! tampak sesak!

tampak oedem

• TTG:

% 1)=9m! %% 3*=9m! & 3!* oC!&p?)

5D

Toraks:

Pulmo: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A! retraksi

,ari pemeriksaan isik didapatkan heart

rate yang meningkat! iir serta jari tangan

kaki iru! dan adanya usaha napas erupa

retraksi yang menunjukkan meningkatnya

keutuhan oksigen. Cluing inger

menandakan telah terjadi sianosis kronis.adanya akral yang sianotik menandakan P

yang diderita pasien adalah P sianotik.

Tanda+tanda kongesti Bena sistemik tidak ada

yang menandakan elum terjadi gagal jantung

paa pasien ini.

24


26/44

suostal dan interostal @A

Cor: "+"" reguler! m @+A! g @+A! itus ordis

teraa di "C& G linea midlaBikularis de=tra

$domen: &upel! ' @A hepar lien tidak teraa memesar

/kstremitas atas: $, @+9+A! ?/ @+9+A! luing

inger @9A! akrosianosis @9A


luing inger @9A! akrosianosis @9A

•

"tus ordis yang terdapat pada "C& G

linea midlaBiularis de=tra menunjukkan

apeks jantung erada di seelah kanan

sehingga harus dikonirmasi dengan oto

thoraks ataupun ehoardigraphy

Pemei$%%n Pen#n;%ng

Laoratorium darah )*+0)+)01*:

• 1.1 g9dl

• t 58.1 D

• leukosit 4.100 9ul

• tromosit 14).000 9ul

%ontgen toraks )*+0)+)01*:

Corakan ronkoBaskular tidak meningkat

#esan ronhitis

Terdapat polisitemia dan hiperBiskositas

pada P sianotik terjadi karena hipoksemia

kronik akiat kondisi pirau kanan ke kiri. hal

ini merupakan respon isiologik tuuh untuk

meningkatkan kemampuan mema;a oksigen

dengan ara menstimulasi sumsum tulang

melalui pelepasan eritropoitin ginjal untuk

meningkatkan produksi jumlah sel darah merah

@eritrositosisA.

,ari gamaran rontgen thoraks dapat

mengkonirmasi ah;a jantung erada di dada

kanan hepar diseelah kanan dan lamung

dikiri menandakan posisi jantung jantung

terhadap organ dalam dalam posisi normal

@situs solitusA dan orakan ronkoBaskular

yang normal serta gamaran apeks terangkat

menggamarkan sudah terjadi %G.

Pada pemeriksaan ehoardiography

didapatkan de=troardia dengan komplit

$G&,. ika murni $G&, akan terjadi

25


27/44

peningkatan dari aliran paru yang digamarkan

plethora pada hasil rontgen tapi pada pasien

oligemia. Maka dari itu perlu dilakukan

ehoardiography ulang untuk melihat ada atau

tidak pulmonal stenosis.

T/%$P"

PCT -1CT

$M%??L

P%?P$2?L?L

,"L$2T"2 3= 1!5mg

Propranolol dierikan untuk menegah

terjadinya spasme inundiulum Bentrikel

kanan yang menyeakan stenosis pulmonal

ertamah. ,osis 0!)+0!5 mg9kg9* jam.

,ilantin dierikan seagain rumatan

kejang dengan dosis -+8 mg9kg9hari diagi

menjadi ) atau 3 dosis.

26


28/44

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Pada P sianotik didapatkan kelainan struktur dan ungsi jantung sedemikian rupa

sehinggaseagian atau seluruh darah alik Bena sistemik yang mengandung darah rendah

oksigenkemali eredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau

terdapatperampuran darah alik Bena sistemik dan Bena pulmonalis. &ianosis pada mukosa iir

danmulut serta kuku jari tangan kaki dalah penampilan utama pada golongan P ini dan akan

terlihat ila redue haemogloin yang eredar dalam darah leih dari 5 gram D.ila dilihat dari

penampilan klinisnya! seara garis esar terdapat ) golongan P sianotik! yaitu @1A yang dengan

gejala aliran darah ke paru yang erkurang! misalnya Tetralogi o (allot @T(A dan Pulmonal

$tresia @P$A dengan G&,! dan @)A yang dengan gejala aliran darah ke paru yangertamah!

misalnya Transposition o the 6reat $rteries @T6$A dan Common Mi=ing

Penyakit jantung a;aan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang erkurang

Pada P sianotik golongan ini iasanya sianosis terjadi akiat seagian atau seluruh

alirandarah Bena sistemik tidak dapat menapai paru karena adanya ostruksi sehingga mengalir

ke jantung agian kiri atau ke aliran sistemik melalui luang sekat yang ada. ?struksi

dapatterjadi di katup trikuspid! inundiulum Bentrikel kanan ataupun katup pulmonal!

sedangkandeek dapat di septum atrium @$&,A! septum Bentrikel @G&,A ataupun antara kedua

arteri utama@P,$A.Penderita umumnya sianosis yang akan ertamah ila menangis atau

27


29/44

melakukan aktiBitasisik! akiat aliran darah ke paru yang makin erkurang. Pada keadaan yang

erat sering terjadiserangan spel hipoksia! yang ditandai khas dengan hiperpnea! gelisah!

menangiserkepanjangan! ertamah iru! lemas atau tidak sadar dan kadang+kadang disertai

kejang.Pada kondisi ini ila tidak diatasi dengan epat dan enar akan erakiat kematian.

&eranganini umumnya terjadi pada usia 3 ulan sampai 3 tahun dan sering timul saat angun

tidur pagiatau siang hari ketika resistensi Baskuler sistemik rendah. ,apat kemali pulih seara

spontandalam ;aktu kurang dari 15 K30 menit! tetapi dapat erkepanjangan atau erulang

sehinggamenyeakan komplikasi yang serious pada sistim susunan sara pusat atau

ahkanmenyeakan kematian. #arena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan

segeraseara tepat dan aik. Pada anak yang leih esar sering juga memperlihatkan gejala

sQuatting! yaitu jongkok untuk eristirahat seentar setelah erjalan eerapa saat dengantujuan

meningkatkan resistensi Baskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat.

Tetralogi (allot

T( adalah golongan P sianotik yang teranyak ditemukan yang terdiri dari - kelainan!

yaituG&, tipe perimemranus suaortik! aorta oBerriding! P& inundiular dengan atau tanpa

P&BalBular dan hipertroi Bentrikel kanan. &ianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak

ayiadalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia ila derajat P& ukup erat

dan sQuatting pada anak yang leih esar. unyi jantung dua akan terdengar tunggal pada

P&yang erat atau dengan komponen pulmonal yang lemah ila P& ringan. ising sistolik

ejeksidari P& akan terdengar jelas di sela iga ) parasternal kiri yang menjalar ke a;ah klaBikula

kiri.Pada ayi atau anak dengan ri;ayat spel hipoksia harus dierikan Propranolol peroral

sampaidilakukan operasi. ,engan oat ini diharapkan spasme otot inundiuler erkurang

danrek;ensi spel menurun. &elain itu keadaan umum pasien harus diperaiki! misalnya

28


30/44

koreksianemia! dehidrasi atau ineksi yang semuanya akan meningkatkan rek;ensi spel. ila

spelhipoksia tak teratasi dengan pemerian propranolol dan keadaan umumnya memuruk!

makaharus seepatnya dilakukan operasi paliati lalok+Tausig &hunt @T&A! yaitu

memasangsaluran pirau antara arteri sistemik @arteri suklaBia atau arteri inominataA dengan

artepulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menamah aliran darah ke paru sehingga

saturasi oksigen perier meningkat! sementara menunggu ayi leih esar atau keadaan

umumnya leihaik untuk operasi deiniti @koreksi totalA.2eonatus dengan P& yang erat atau

P$ maka aliran ke paru sangat tergantung pada P,$!sehingga sering timul kega;atan karena

hipoksia erat pada usia minggu pertama kehidupansaat P,$ mulai menutup. &aat ini diperlukan

tindakan operasi T& emergensi dan pemerian P6/ dapat memantu memperaiki kondisi

sementara menunggu persiapan untuk operasi.Penderita dengan kondisi yang aik tanpa ri;ayat

spel hipoksia atau ila ada spel tetapierhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya ukup

aik untuk menunggu! maka operasikoreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.

#oreksi total yang dilakukan adalahmenutup luang G&,! memeaskan alur keluar Bentrikel

kanan @P&A dan rekonstruksi arteripulmonalis ila diperlukan.

Maniestasi #linis

6angguan hemodinamik akiat kelainan jantung dapat memerikan gejala yang

menggamarkan derajat kelainan. $danya gangguan pertumuhan! sianosis! erkurangnya

toleransi latihan! kekerapan ineksi saluran napas erulang! dan terdengarnya ising jantung!

dapat merupakan petunjuk a;al terdapatnya kelainan jantung pada seorang ayi atau anak.

Pada mulanya sering kali tiada gejala @$da sianosis ila eratA &elanjutnya terjadi dispnea

dan sianosis kalau eraktiBitas! misalnyamenyusui &ering duduk erjongkok! menjepit arteri

29


31/44

(emoral &esudah keadaan sinanosis kronis! ujung jari memesar R tampak

seperti:pentung9lu.Terjadi OTet spellJ 9&erangan iru ;aktu istirahat : $nak tampak

irukemerah+merahan! 'jung tangan R kaki menjadi sianosis! iperpnea!sianosis erat R lemah!

Mata terputar ke atas dan kurang sada

a. G%ngg#%n mb#+ emb%ng. Pada P sianotik! gangguan pertumuhan timul akiat

hipoksemia kronis. 6angguan pertumuhan ini juga dapat timul akiat gagal jantung kronis

pada pasien P.

. Si%n'$i$. &ianosis timul akiat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. &ianosis mudah

dilihat pada selaput lendir mulut! ukan di sekitar mulut. &ianosis akiat kelainan jantung ini

@sianosis sentralA perlu diedakan pada sianosis perier yang sering didapatkan pada anak yang

kedinginan. &ianosis perier leih jelas terlihat pada ujung+ ujung jari.

. T'*e%n$i *%&i+%n. Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang aik untuk

menggamarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal

jantung selalu menunjukkan toleransi latihan erkurang. 6angguan toleransi latihan dapat

ditanyakan pada orangtua dengan memandingkan pasien dengan anak seaya! apakah pasien

epat lelah! napas menjadi epat setelah melakukan aktiBitas yang iasa! atau sesak napas dalam

keadaan istirahat. Pada ayi dapat ditanyakan saat ayi menetek. $pakah ia hanya mampu

minum dalam jumlah sedikit! sering eristirahat! sesak ;aktu mengisap! dan erkeringat anyak.

Pada anak yang leih esar ditanyakan kemampuannya erjalan! erlari atau naik tangga. Pada

pasien tertentu seperti pada tetralogi (allot anak sering jongkok setelah lelah erjalan.

d. In@e$i $%*#%n n%)%$ be#*%ng. 6ejala ini timul akiat meningkatnya aliran darah ke paru

sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. &ering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena

30


32/44

anak sering menderita demam! atuk dan pilek. &ealiknya tidak sedikit pasien P yang

seelum+ nya sudah dioati seagai tuerkulosis seelum di rujuk ke ahli jantung anak.

e!Bi$ing ;%nng. Terdengarnya ising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan

penyakit jantung a;aan. ahkan kadang+kadang tanda ini yang merupakan alasan anak dirujuk

untuk dilakukan pemeriksaan leih lanjut. Lokasi ising! derajat serta penjalarannya dapat

menentu+ kan jenis kelainan jantung. 2amun tidak terdengarnya ising jantung pada

pemeriksaan isis! tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung a;aan. ika pasien diduga

menderita kelainan jantung! seaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan

diagnosis.

,iagnosis

,iagnosis penyakit jantung a;aan ditegakkan erdasarkan pada anamnesis!

pemeriksaan isis! pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pe+ meriksaan penunjang dasar

yang penting untuk penyakit jantung a;aan adalah oto rontgen dada! elektrokardiograi! dan

pemeriksaan laoratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan @untuk penyakit jantung a;aanA

31


33/44

menakup ekokardiograi dan kateterisasi jantung. #ominasi ke dua pemeriksaan lanjutan

terseut untuk Bisualisasi dan konirmasi morologi dan pato+anatomi masing+masing jenis

penyakit jantung a;aan memungkinkan ketepatan diagnosis men+ dekati seratus persen.

#emajuan teknologi di idang diagnostik kardioBaskular dalam dekade terakhir menyeakan

pergeseran persentase angka kejadian eerapa jenis penyakit jantung a;aan tertentu. al ini

tampak jelas pada deek septum atrium dan transposisi arteri esar yang makin sering dideteksi

leih a;al.1!*+8

Makin anggihnya alat ekokardiograi yang dilengkapi dengan ,oppler er;arna!

pemeriksaan terseut dapat mengamil alih seagian peran pemeriksaan kateterisasi dan

angiokardiograi. al ini sangat dirasakan manaatnya untuk ayi dengan P kompleks! yang

sukar ditegakkan diagnosisnya hanya erdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya

pemeriksaan kateterisasi jantung pada ayi. /ko+ kardiograi dapat pula dipakai seagai

pemandu pada tindakan septostomi alon transeptal pada transposisi arteri esar. ,i samping

leih murah! ekokardiograi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan! tidak

menyakitkan! akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar . ahkan di rumah sakit yang

mempunyai asilitas pemeriksaan ekokardiograi! oto toraks seagai pemeriksaan rutinpun

mulai ditinggalkan. 2amun demikian apaila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan

dapat dija;a dengan menggunakan sarana ini! pada keadaan demikian angiograi radionuklir

dapat memantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai seara akurat ungsi Bentrikel kanan

dan kiri! juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini leih murah daripada

kateterisasi jantung! dan juga kurang traumatis.

Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiograi! memuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun

1480 menurun drastis. &arana diagnostik lain terus erkem+ ang! misalnya digital sustration

32


34/44

angioardiography! ekokardiograi transesoageal! dan ekokardiograi intraBaskular. &arana

diagnostik utama yang aru adalah magneti resonane imaging! dengan dilengkapi modus ine

sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang

$G&,

. $trioBentrikular &eptal ,eet

,eek septum $trioBentrikular dikenal seagai S ommon kanal atrioBentrikular S @ C$GC A atau

S endoardial ushion deet S dan erhuungan dengan ri;ayat keluarga dengan deek

kongenital jantung.

,eek septum $ntrioBentriular ditandai oleh deisiensi septum atrioBentrikular jantung . Mereka

menyumang sekitar 5 persen dari seluruh penyakit jantung a;aan ! dan yang paling umum

pada ayi dengan sindrom ,o;n. @ &ekitar 15 persen menjadi )0 persen dari ayi yang aru lahir

dengan sindrom ,o;n memiliki deek septum atrioBentrikular A . /mpat puluh lima persen dari

anak+anak dengan sindrom ,o;n memiliki penyakit jantung a;aan . ,ari jumlah terseut ! 35+

-0 D memiliki deek septum $G.

&elama perkemangan jantung normal terjadi perkemangan sekat dan ) katup yang memagi

atrium dan Bentrikel dan juga mematasi jantung menjadi - ruang tetapi pada deek septum

atrioBentrikular perkemangan ini tidak terjadi. ,eek primer pada $G&, yaitu kegagalan

pementukan agian dari jantung yang harusnya erkemang dari struktur emrionik yaiutu

endoardial ushions. /ndoardial ushion akan erkemang menjadi pemagi agian tengah

33


35/44

jantung antara katup $G dimana memagia atrium dan Bentrikel! serta mementuk sekat antar

atrium dan Bentrikel.

$da eerapa jenis deek kanal $G! yang paling parah menjadi Complete $G &eptal ,eet! di

mana hanya ada satu katup $G umum atas luang esar antara keempat ilik jantung. &emua

empat ruang menampur darah dan iasanya ada sejumlah esar darah akan ke paru+paru. #edua

Bentrikel harus memompa leih keras dan paru hipertensi @tekanan darah tinggi di paru+paruA

erkemang dari ;aktu ke ;aktu. gagal jantung dan pertumuhan yang uruk adalah temuan

umum.

#lasiikasi

1. Complete $G&, @luang esar ada di tengah jantung di mana dinding antara ruang atas dan

a;ah ertemu ukan dua katup terpisah di seelah kanan dan kiri! satu katup umum esar

duduk di antara ruang atas dan a;ah. &eringkali! katup ini tidak menutup rapat. &ehingga aat

septum atrioBentrikular lengkap adalah satu di mana ada aat pada semua struktur yang

dientuk oleh antal endokardium. ?leh karena itu! ada aat @luangA di atrium dan Bentrikel

septal! dan $G BalBe tetap tak teragi atau Sumum.S

). Parsial @atau tidak lengkapA @luang ada di dinding antara ruang atas jantung! dan katup antara

ruang kiri tidak menutup sepenuhnyaA. adi atrioBentrikular deek septum parsial atau tidak

lengkap adalah satu di mana agian dari septum Bentrikel dientuk oleh antal endokardium

telah diisi! aik dengan jaringan dari katup $G atau langsung dari jaringan antal endokardium!

dan trikuspid dan mitral katup diagi menjadi dua katup yang ereda. aat! oleh karena itu!

terutama di septum atrium dan katup mitral. enis aat septum atrium diseut seagai ostium

34


36/44

primum deek septum atrium! dan iasanya erhuungan dengan suming di katup mitral yang

dapat menyeakan katup oor.

3. transisi @terlihat mirip dengan entuk lengkap atrioBentrikular septal deet! tapi selearan dari

katup $G umum terjeak ke septum Bentrikel sehingga seara eekti memagi katup menjadi

dua katup dan menutup seagian luang antara BentrikelA. enis transisi aat terlihat mirip

dengan entuk lengkap atrioBentrikular septal deet! tapi selearan dari katup $G umum

terjeak ke septum Bentrikel sehingga seara eekti memagi katup menjadi dua katup dan

menutup seagian luang antara Bentrikel. $kiatnya! aat septum atrioBentrikular transisi

erperilaku leih seperti deek septum atrioBentrikular parsial! meskipun tampak leih seperti

deek septum atrioBentrikular kompit

35


37/44

36


38/44

,ekstrokardia

,ekstrokardia merupakan anomali posisi jantung! yaitu jantung erada di hemithoraks kanan

dengan asis+apeks jantung mengarah ke kanan dan kaudal. Malposisi ini diseakan oleh

jantung itu sendiri dan ukan karena kelainan ekstrakardiak. #elainan dekstrokardia harus

diedakan dengan dekstroposisi. ,ekstroposisi merupakan peruahan letak jantung ke kanan

seara sekunder karena penyea ekstrakardiak seperti hipoplasia paru kanan! pasa

pneumonektomi kanan atau hernia diaragmatika. ,ekstrokardia pada anak+anak dapat

diseakan oleh eragai hal! tetapi jika didapat pada orang de;asa maka penyeanya sangat

teratas seperti situs inBersus totalis. ,engan adanya teknologi penitraan yang makin

erkemang maka kelainan ini dapat dengan mudah dikenali oleh petugas medis.

$nomali &itus

?rgan adomen dan toraks ersiat asimetris! sehingga normal tidaknya situs dinilai dari

gamaran tertentu seperti posisi hati dan Bena kaBa inerior di seelah kanan serta posisi limpa

dan jantung di seelah kiri. #ondisi Bena aBa inerior ermuara ke atrium kanan telah

memunulkan istilah situs Biseroatrial. al ini menunjukkan ah;a situs atrial @posisi atrium

37


39/44

kananA pada hampir seluruh kasus terkait dengan situs dari organ adomen atas dan tidak er+

huungan dengan posisi anatomi jantung yang lain. Posisi situs ditentukan oleh letak atrium

kanan! ukan oleh apeks jantung. Pada keadaan normal ronkus utama kanan leih pendeklear!

dan leih Bertikal dianding ronkus utama kiri. Panjang ronkus kiri iasanya sekitar 1!5 kali

diandingkan ronkus kiri diukur dari iuratioronkus. 6amaran ini menunjukkan situs

ronhial. ila terdapat kelainan pada situs Biseroatrial sering dijumpai pula kelainan pada situs

ronkial.

#ata OsitusJ mengau pada posisi atrium kanan jantung dan organ adomen atas seperti hati!

Bena kaBa inerior. &itus solitus merupakan istilah yang menggamarkan keadaan normal yaitu

situs Biseroatrial @organ hati! Bena aBa inerior ! dan atrium kananA erada di seelah kanan dan

ronkhial situs yang normal. Posisi apeks jantung tidak erkorelasi langsung dengan situs

Biseroatrial! yaitu dijumpai kasus apeks jantung mengarah ke kanan namun situs Biseroatrial

normal. #eadaan ini diseut seagai situs solitus dengan isolated dekstrokardia atau dekstro+

rotasi jantung. Pada situs solitus preBalensi kasus kelainan jantung kongenital terjadi kurang

dari+1D. $nomali situs terdiri atas situs inBersus dan situs amiguous9heterota=ia.&itus inBersus

merupakan istilah yang menunjukkan posisi kealikan @posisi erminA dari situs Biseroatrial dan

situs ronkhial. $da ) jenis situs inBersus yakni situs inBersus dengan dekstrokardia dan situs

inBersus dengan leBokardia. &itus inBersus dengan dekstrokardia leih sering ditemukan. Pada

kasus ini posisi lamung dan aorta erada di seelah kanan garis sumu tuuh sedangkan Bena

aBa inerior dan atrium kanan erada di seelah kiri garis sumu tuuh. $peks jantung terletak

di seelah kanan. Penyakit jantung kongenital terjadi pada 3+5D pasien situs inBersus dengan

dekstrokardia. &itus inBersus dengan leBokardia merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan.

Pada kasus ini posisi organ adomen merupakan kealikan dari situs solitus dengan posisi apeks

38


40/44

jantung tetap di seelah kiri dari garis sumu tuuh. &eagian esar pasien situs inBersus dengan

leBokardia mengalami kelainan jantung kongenital. &itus amiguous9heterota=ia merupakan

kelainan posisi saat pengaturan organ dalam dan pemuluh darah erlainan dengan posisi

normal seperti pada situs solitus serta susunannya tidak jelas. Pasien dengan situs amiguous

memiliki kemungkinan seesar 50+100D untuk menderita penyakit jantung kongenital dan

iasanya memiliki leih dari satu kelainan. &itus amiguous dikategorikan menjadi situs

amiguous dengan asplenia dan situs amiguous dengan polisplenia

Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus

patoisiologi serangan terseut! antara lain dengan ara :

Medika Mentosa

1. Morphine sulat 0!1+0!)mg9kg &C! "M atau "G untuk menekan pusat pernaasan dan mengatasi

takipneu.

). 2atrium ikaronat 1MeQ9kg "G untuk mengatasi asidosis

3. ?ksigen dapat dierikan!;alaupun pemerian disini tidak egitu tepat karena permasalahan

ukankarena kekurangan oksigen! tetapi karena aliran darah ke paru menurun.,engan usaha di

atas diharapkan anak tidak lagi takipnea! sianosis erkurangdan anak menjadi tenang. ila hal ini

tidak terjadi dapat dilanjutkan denganpemerian :

-. Propanolol 0!01+0!)5 mg9kg"G perlahan+lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga

serangan dapatdiatasi. ,osis total dilarutkan dengan 10 ml airan dalam spuit! dosisa;al9olus

39


41/44


42/44

ayi keil atau dengan hipoplasia a.pulmonalisdan pasien yang sering mengalami sianotik.

&elain T &hunt terdapat pulaPotts &hunt!


43/44

penderita ditemukan polisitemia dengan alirandarah yang lamat! sehinga dapat menyeakan

terjadinya inark keil didalam otak yang merupakan tempat ases mulai timul. $liran darah

piraudari kanan ke kiri! tidak diiltrasi di paru+paru! sehingga memudahkan terjadinya

septikemia. al+hal terseut merupakan aktor predisposisi terjadinya ases otak pada penderita

penyakit jantung a;aan sianotik.Terjadinya ases dapat diagi menjadi empat stadium! yaitu:

ase sereritisdini! ase sereritis lamat! pementukan kapsul dini dan pementukan kapsul

lamat. $ses otak pada penyakit jantung a;aan sianotik iasanya soliter!sering terdapat pada

lous rontalis! temporalis! dan parietalis.

d. Perdarahan ayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan mengakiatkan

tromositopenia dan kelainan pemekuan darah.

e. /ndokarditis

. $ritmia

42


44/44

,$(T$% P'&T$#$

1. %oeiono!&.)008. ,iagnosis dan Tatalaksana Penyakit antung a;aan. agian

kardiologi dan kedokteran Baskuler (#'". Pusat jantung 2asional arapan #ita.akarta.). Mulyadi M ,jer! amang Madiyono. )000. Tatalaksana Penyakit antung a;aan.&ari

pediatri Bol ) no 3 hal 155+*).akarta

3. GP &tella @)00*A. Cardia Malpositions and the eterota=y &yndromes dalam 2adas

Pediatri Cardiology @*5+*4*A! &aunders /lsaBier! Philadelphia! 'sa.

-. Park @)008A Chamer LoaliFation and Cardia Malposition dalam Pediatri Cardiology

or Pratitioners edisi 5! Mosy /lseBier! Philadelphia! 'sa.5. G &iBarajan @)00*A Pediatri /Baluation o the Cardia Patient dalam Pediatri

Cardiology: The %eQuisites "n Pediatris! edisi )! Mosy /lseBier! Philadelphia! 'sa

6. Madiyono amang. Penanganan Penyakit antung Pada ayi dan $nak.'##

#ardiologi "katan ,okter $nak "ndonesiaU )005

Laporan Kasus Pjb Laras

Documents

Transcript of Laporan Kasus Pjb Laras