PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON-SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON-SIANOTIK
22
Tujuan pembelajaranTujuan pembelajaran
• Umum : mampu mengidentifikasi / mengelola PJB dengan pendekatan
dokter keluarga
• Khusus : mampu menjelaskan • Epidemiologi• Etiologi / faktor risiko• Patofisiologi• Pemeriksaan penunjang• Prinsip diagnosis / Diagnosis banding• Penatalaksanaan / rujukan• Komplikasi / prognosis
• Umum : mampu mengidentifikasi / mengelola PJB dengan pendekatan
dokter keluarga
• Khusus : mampu menjelaskan • Epidemiologi• Etiologi / faktor risiko• Patofisiologi• Pemeriksaan penunjang• Prinsip diagnosis / Diagnosis banding• Penatalaksanaan / rujukan• Komplikasi / prognosis
33
Acyanotic defects of CHDAcyanotic defects of CHD
44
EpidemiologiEpidemiologi
• PJB 0,8-1% dari bayi lahir hidup
• 75% merupakan PJB non-sianotik
PJB non-sianotik
• VSD : 20% dari semua PJB
• PDA : 7% dari semua PJB
• ASD : 8% dari semua PJB
• PJB 0,8-1% dari bayi lahir hidup
• 75% merupakan PJB non-sianotik
PJB non-sianotik
• VSD : 20% dari semua PJB
• PDA : 7% dari semua PJB
• ASD : 8% dari semua PJB
55
Etiologi / Faktor risikoEtiologi / Faktor risiko
• Sebagian besar kasus tidak diketahui
• Obat-obatan• Penyakit ibu• Pajanan sinar X• Genetik / sindrom tertentu• Multifaktorial
• Sebagian besar kasus tidak diketahui
• Obat-obatan• Penyakit ibu• Pajanan sinar X• Genetik / sindrom tertentu• Multifaktorial
Etiologi ???
66
Chromosomal aberrationsChromosomal aberrations
• Trisomy 13 syndrome (Patau’s syndrome) : 25% CHD : VSD, PDA, ASD
• Trisomy 18 ( Edward’s syndrome) : 90% CHD : VSD, PDA, dextrocardia
• Trisomy 21 ( Down syndrome) : 50% CHD : ECD , VSD
• Turner’s syndrome (XO) : 35% CHD : CoA, AS, ASD
• Klinefelter’s variant (XXXXY) : 15% CHD : PDA , ASD
• Trisomy 13 syndrome (Patau’s syndrome) : 25% CHD : VSD, PDA, ASD
• Trisomy 18 ( Edward’s syndrome) : 90% CHD : VSD, PDA, dextrocardia
• Trisomy 21 ( Down syndrome) : 50% CHD : ECD , VSD
• Turner’s syndrome (XO) : 35% CHD : CoA, AS, ASD
• Klinefelter’s variant (XXXXY) : 15% CHD : PDA , ASD
77
Hemodinamik PJBHemodinamik PJB
• Kelebihan beban volume• Obstruksi aliran ke ventrikel• Obstruksi aliran keluar ventrikel• Gangguan kontraksi dan
relaksasi ventrikel
• Kelebihan beban volume• Obstruksi aliran ke ventrikel• Obstruksi aliran keluar ventrikel• Gangguan kontraksi dan
relaksasi ventrikel
88
99
1010
Beban volume berlebihanBeban volume berlebihan
• Shunt dari kiri-kanan– Beban volume di ventrikel– Sirkulasi berlebihan ke pulmonal– Penyempitan arteriole paru– Peningkatan tahanan aliran darah
paru
• Shunt dari kiri-kanan– Beban volume di ventrikel– Sirkulasi berlebihan ke pulmonal– Penyempitan arteriole paru– Peningkatan tahanan aliran darah
paru
1111
Cont ……Cont ……
• Shunt kiri-kanan :– Tingkat atrium
•DSA tipe sinus venosus / PAPVD
– Tingkat ventrikel : VSD– Tingkat pb darah besar
•PDA•Trunkus arteriosus•AP window
• Shunt kiri-kanan :– Tingkat atrium
•DSA tipe sinus venosus / PAPVD
– Tingkat ventrikel : VSD– Tingkat pb darah besar
•PDA•Trunkus arteriosus•AP window
1212
LA LV
RV RA
PA AO
Systemic
Lungs
Qp > Qs
Atrial septal defect
1313
LA LV
RV RA
PA AO
Systemic
Lungs
Qp > Qs
Ventricular Septal defect
1414
Cont….Cont….
• Shunt kanan-kiri : jika tahanan arteriole paru
> tahanan sirkulasi sistemik sianosis ( Eisenmenger sindrome )
• Shunt kanan-kiri : jika tahanan arteriole paru
> tahanan sirkulasi sistemik sianosis ( Eisenmenger sindrome )
1515
Lesi ObstruktifLesi Obstruktif
• Lesi obstruktif dengan defek ki-ka
• Lesi obstruktif tanpa defek
shunts tergantung beratnya defek
• Contoh : obs aliran masuk ventrikel– Stenosis mitral / trikuspidal– Cor triatrium– Anomali Ebstein
• Lesi obstruktif dengan defek ki-ka
• Lesi obstruktif tanpa defek
shunts tergantung beratnya defek
• Contoh : obs aliran masuk ventrikel– Stenosis mitral / trikuspidal– Cor triatrium– Anomali Ebstein
1616
Cont….Cont….
• Obstruksi saluran keluar ventrikel :– Stenosis aorta / pulmonal– Hipertensi sistemik / pulmonal– Koarktasio Ao/P
• Gangguan kontraksi ventrikel– Kardiomiopati
• Obstruksi saluran keluar ventrikel :– Stenosis aorta / pulmonal– Hipertensi sistemik / pulmonal– Koarktasio Ao/P
• Gangguan kontraksi ventrikel– Kardiomiopati
1717
Manifestasi klinisManifestasi klinis
• Tergantung jenis PJB
• Sianotik / non-sianotik
• Gangguan tumbuh kembang
• ISPA berulang
• Cepat lelah
• Sesak
• Gagal jantung
• Tergantung jenis PJB
• Sianotik / non-sianotik
• Gangguan tumbuh kembang
• ISPA berulang
• Cepat lelah
• Sesak
• Gagal jantung
1818
Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang
• Hematology / AGD
• Foto toraks
• Elektrokardiografi ( EKG )
• Ekokardiografi
• Kateterisasi
• Hematology / AGD
• Foto toraks
• Elektrokardiografi ( EKG )
• Ekokardiografi
• Kateterisasi
1919
PA and Lateral chest x-rayPA and Lateral chest x-ray
2020
Ventricular Septal Defect
CardiomegalyApex down wardProminence pulmonary artery segmentIncreased pulmonary vascularmarking
2121
Normal ECGNormal ECG
2222
Normal color flow image
4-chamber
Color Doppler Techniques & Evaluation
2323
Ventricle septal defect
2424
Kateterisasi PDAKateterisasi PDA
2525
Kateterisasi ToF-PAKateterisasi ToF-PA
2626
Diagnosis Diagnosis
Tahapan diagnosis PJB :– Evaluasi klinis : riwayat penyakit /
anamnesis dan pemeriksaan fisik– Pemeriksaan penunjang sederhana :
EKG , foto toraks, darah rutin– Ekokardiografi : M-mode , 2-dimensi,
doppler (color flow mapping)– Kateterisasi jantung : hemodinamik
dan angiografi
Tahapan diagnosis PJB :– Evaluasi klinis : riwayat penyakit /
anamnesis dan pemeriksaan fisik– Pemeriksaan penunjang sederhana :
EKG , foto toraks, darah rutin– Ekokardiografi : M-mode , 2-dimensi,
doppler (color flow mapping)– Kateterisasi jantung : hemodinamik
dan angiografi
2727
Cont…Cont…
• Foto toraks :– Kardiomegali ( LVH / RVH )– Vaskularisasi paru– Cardiac silhouette
• EKG :– Posisi jantung– Hipertrofi / Dilatasi– dll
• Foto toraks :– Kardiomegali ( LVH / RVH )– Vaskularisasi paru– Cardiac silhouette
• EKG :– Posisi jantung– Hipertrofi / Dilatasi– dll
2828
Clinical findings
Asymptomatic
A relatively slender body build is typical
Auscultation :
Normal 1st HS or loud Widely split and fixed 2nd HS
Ejection systolic murmur
Clinical findings
Asymptomatic
A relatively slender body build is typical
Auscultation :
Normal 1st HS or loud Widely split and fixed 2nd HS
Ejection systolic murmur
Atrial septal DefectAtrial septal Defect
2929
Atrial Septal Defect
Auscultation :1st HS N or loud
widely split and fixed 2nd HS
Ejection Sistolic Murmur
3030
Atrial Septal Defect
Diagram of ASD
Sinus venosus defect
Secundum ASD
Primum ASD
3131
Atrial Septal Defects
(View from right side)
Atrial Septal Defects
(View from right side)
3232
Right atrial enlargementProminence the MPA segmentIncreased pulmonary vascular marking
Atrial Septal DefectChest X-Ray
3333
Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect
• Clinical findings
Day 1st after birth: murmur (-)
After 2-6 weeks : murmur (+)
Murmur : pansystolic grade 3/6 or higher
at LSB 3
Small muscular defect: early systolic murmur
Significant defect: Mid diastolic murmur at apex
• Clinical findings
Day 1st after birth: murmur (-)
After 2-6 weeks : murmur (+)
Murmur : pansystolic grade 3/6 or higher
at LSB 3
Small muscular defect: early systolic murmur
Significant defect: Mid diastolic murmur at apex
3434
Small VSD
Large VSD
Ventricular Septal Defect
Murmur: pansystolic grade 3/6 or higher at LSB 3
3535
Ventricular septal DefectVentricular septal Defect
Diagnosis Differential
PDA with PH Tetralogy Fallot non cyanotic Inoscent murmur
Diagnosis Differential
PDA with PH Tetralogy Fallot non cyanotic Inoscent murmur
3636
Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus
• Clinical findings
Small defect: Symptom (-) Growth and development normal
Significant defect:Decreased exercise tolerantWeigh gained not good
Specific case: pulsus seler at 4th extremities and continuous murmur
• Clinical findings
Small defect: Symptom (-) Growth and development normal
Significant defect:Decreased exercise tolerantWeigh gained not good
Specific case: pulsus seler at 4th extremities and continuous murmur
3737
Patent Ductus Arteriosus
Auscultation : continuosus murmur at upper LSB 2
3838
Diagnosis DifferentialAP-window
Arterio-venous fistulae
Management premature : indomethacin
PDA closure : surgery
transcatheter closure
Diagnosis DifferentialAP-window
Arterio-venous fistulae
Management premature : indomethacin
PDA closure : surgery
transcatheter closure
Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus
3939
Indomethacin Indomethacin
• Hari I : 0,2 mg/kgbb/hari
• Hari II – VII : 0,1 mg/kgbb/hari
– evaluasi dengan ekokardiografi– efektif pada bayi prematur
• Hari I : 0,2 mg/kgbb/hari
• Hari II – VII : 0,1 mg/kgbb/hari
– evaluasi dengan ekokardiografi– efektif pada bayi prematur
4040
Tatalaksana Tatalaksana
• Tergantung jenis kelainan PJB
• Medikamentosa– Mengurangi preload / afterload– Inotropik– Mengurangi serangan hipoksia :
propranolol– Penutupan duktus : indometasin /
ibuprofen– Mempertahankan duktus :
prostaglandin E1
• Tergantung jenis kelainan PJB
• Medikamentosa– Mengurangi preload / afterload– Inotropik– Mengurangi serangan hipoksia :
propranolol– Penutupan duktus : indometasin /
ibuprofen– Mempertahankan duktus :
prostaglandin E1
4141
Cont….Cont….
• Intervensi– Bedah :
• paliatif : BT-shunts , PA Banding
• Korektif : Biventrikular repair, one and half vent repair, dll
– Non-Bedah• Amplatzer• Ballon• dll
• Intervensi– Bedah :
• paliatif : BT-shunts , PA Banding
• Korektif : Biventrikular repair, one and half vent repair, dll
– Non-Bedah• Amplatzer• Ballon• dll
4242
DSV
Heart failure (+) Heart failure (-)
Anti failure
Fail Success
PAB
Evaluate in 6 mths
Surgical closure/Transcatheter closure
Aortic valve prolaps
Infundibular stenosis
PH SmallerSpontaneousclosure
Cath
PVD(-) PVD(+) Cath
Cath
Reactive Non-reactive
Conservative
FR>1.5FR<1.5
4343
ASD
Small Shunt Large Shunt
Observation
EvaluationAt age 5-8 yrs
Cath
FR<1.5 FR>1.5
Conservative
Infants Children/Adults
Heart Failure (-)
Heart Failure (+)
Age >1yrsW >10kg
Transcatheter closure (Secundum ASD) /Surgical Closure(others)
Conservative
Anti failure
FailSuccess
PH (-) PH (+)
PVD (-)
PVD (+)
Hyperoxia
Reac-tive
Nonreactive
SurgicalClosure
4444
PDA
Neonates/Infants Children/Adults
Heart failure (+) Heart failure (-)
Premature Full term
Anti failureIndometacin
Success Fail
Spontaneous closure
Anti failure
SuccessFail
Surgical ligation
Transcatheter closure
PH (-) PH (+)
LR RL
Hyperoxia
Reactive Nonreactive
Conservative
Age >12wksW >4kg
4545
Amplatzer Occlusion of Atrial Septal DefectAmplatzer Occlusion of Atrial Septal Defect
Clockwise from above: Transcatheter delivery of Amplatzer device, which is positioned across the atrial septal defect
Left: Amplatzer device in place
4646
Complications / prognosis Complications / prognosis
• Blok jantung / RBBB• Residual shunts • Bacterial endocarditis• Pulmonary hypertension• bleeding problems / polycythemic• Delayed growth and development• Congestive Heart Failure
• Blok jantung / RBBB• Residual shunts • Bacterial endocarditis• Pulmonary hypertension• bleeding problems / polycythemic• Delayed growth and development• Congestive Heart Failure
4747
Non-surgical closure using the amplatzer
4848
Intervensi non-bedahIntervensi non-bedah
4949
Your attention