CLINICAL SCIENCE SESSION (CSS) PENYAKIT JANTUNG BAWAANPresentan:Novian adi saputra

Preseptor:Yani dewi, sp.A, M.kesBAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNISBARSUD AL IHSAN BANDUNG2015

Embriologi jantung

Pembentukan sekat jantung

Sistem jantung dan pembuluh darah merupakan sistem major pertama yang berfungsi pada embrioMerupakan perkembangan dari :- Sphlanic mesoderm- Paraxial dan lateral mesoderm- Neural crest cellEmbriology jantung

Angioblastic cord berkanalisasi menjadi 2 dinding tipis endocardial heart tubeMelipat secara sefalokaudal dan lateral sehingga endocardial tube saling berdekatan satu sama lain dan berdifusiPericardial sinus terbentuk hingga dorsal mesocardium menghilangPenebalan myocardium akibat sekresi extracellular matrix (kaya akan hyaluronic acid) yang memisahkan dari endothelium yang disebut cardiac jellyHeart tube terdiri dari 3 lapisan :1. endocardium (internal endothelial) 2. myocardium (dinding muscular)3. epicardium (berperan dalam pembentukan arteri coroner)

Pembentukan heart tube

Heart tube elongasi pada hari ke 23Cephalic potion bend secara ventrally, caudally, dan kekananCardiac loop complete pada hari ke 281. Trunkus arteriousus2. Bulbous cordis3. Bulbo ventricular sulcus4. ventricle5. atrium6. atrioventricular junction7. sinus venosus

Pembentukan cardiac loop

Terbentuk antara hari ke 27-37 (minggu ke 4-5)Formasi septum dibentuk oleh pertumbuhan ridge yang saling berdekatan dan berdifusiOval foramen : the opening left by septum secundumValve of foramen ovale : bagian septum primum yang attach pada endocardinal cushion Perkembangan cardiac septa

Dimulai pada akhir minggu ke 4, endocardial cushion formed dorsal dan dinding ventral AV canalSelama minggu ke 5 mendekat satu sama lain dan berfusi membagi AV kanan dan AV kiri canal

Perkembangan septa atrioventricular canal

Terbentuk pada minggu ke 4Vitelline veins (membawa darah deoksigenasi dari yolk sac)Umbilical vein ( membawa darah oksigenasi dari plasenta)Common cardinal veins (membawa darah deoksigenasi dari embrio) Perkembangan vena

ANATOMI JANTUNG

Bagian JantungApex :Dibentuk oleh bag inferolateral dari ventrikel kiriTerletak posterior dari ICS 5 kiri

Base :Bagian posterior dari jantungSebagian besar dibentuk oleh atrium kiriPermukaan :Anterior (sternocostal)Inferior (diaphragmatis)Pulmonari kananPulmonari kiri

Border :Right (agak konveks)Inferior (oblique, hampir vertikal)Left (hampir horizontal)superior

Penyakit Jantung Bawaan

Batasankelainan bawaan sejak lahir yang paling sering dijumpai, meliputi hampir 30% dari seluruh kelainan bawaan. EpidemiologiPenyakit jantung bawaan terjadi sekitar 0,5-0,8% pada kelahiran hidup

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

EtiologiMultifaktorial* Faktor genetik* Faktor stimulus lingkungan atau keadaan ibu

KlasifikasiNon sianotik

Defek septum atriumDefek septum ventrikelDuktus arteriosus persistenStenosis aortaStenosis mitralStenosis pulmonalInsufisiensi mitralInsufisiensi aortaKoartasio aorta

Sianotik

Tetralogi FallotAtresia pulmonalAtresia trikuspidAnomali EbsteinTrunkus arteriosusTransposisi arteri besar

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Evaluasi awal pada anak yang kemungkinan memiliki abnormalitas jantung ditegakkan, oleh :

Anamnesa (history taking)Pemeriksaan fisik yang meliputi inspeksi, palpasi dan auskultasi Elektrokardiografi (EKG) Foto rontgen thoraksFlow DiagramEchocardiography

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran- Infeksi (rubella, CMV, HIV)- Obat, alkohol, merokok- Kondisi ibu (DM, SLE, PJB)- Berat lahirRiwayat postnatal- berat badan- pertumbuhan- perkembangan

Anamnesa

Riwayat Present- Sianosis* onset* severity* bagian tubuh - Takipnea, dispnea- Infeksi saluran napas yang sering/berulang (left to right shunt)- Intoleransi aktivitas

- nyeri dada- syncope- palpitasi

Riwayat keluarga- Penyakit herediter - PJB ( saudara kandung 1% PJB)

Pola pertumbuhan plot pada kurvaInspeksi- Keadaan umum- Tanda sindrom- Warna- Clubbing- Pernapasan, dispnea, retraksi- Keringat di dahi- Inspeksi dadaPemeriksaan Fisik

Palpasi- Peripheral pulse- Dada* Apical impulse* PMI (point of maximal impulse)Auskultasi- Heart rate & regularitas- Bunyi jantung- Bunyi sistolik dan diastolik- Murmur/gallop

Pada bayi premature dan newborn kurang membantu

Berguna pada anak yang lebih besarMempelihatkan :* Adanya pembesaran* Gangguan konduksi pada jantungElektrokardiografi (EKG)

Atrium Kanan- Tinggi P wave > 3mm pada lead inferior (II dan V1)- Adanya Right axis deviation (RAD)Atrium Kiri- Adanya pelebaran P wave (durasi) (>0,10 detik pada anak dan > 0.08 detik pada bayi)- Pada V1, P wave biphasicHipertrofi Atrium

Ventrikel kanan- Right axis deviation- T wave positif pada V1- Peningkatan QRS rightwardVentrikel kiri- Left axis deviation- Rasio R/S pada V1 dan V2 lebih kecil daripada batas (berdasar usia) - Q wave pada V5 dan V6 > 5mm Hipertrofi Ventrikel

Ukuran JantungDihitung dengan CTR = (A+B) C

CT > 0,5 kardiomegali Foto Rontgen Thoraks

Siluet Jantungborder yang dibentuk oleh struktur jantung

Pembesaran pada ruang jantung Pembesaran atrium kanan Pembesaran atrium kiri Pembesaran ventrikel kanan Pembesaran ventrikel kiri Aliran darah pulmonar Peningkatan aliran darah pulmonararteri pulmonar membesar kanan & kiri Penurunan aliran darah pulmonarHilum terlihat kecil, dengan pembuluh darah kecil dan tipis

Telah menggantikan sebagian besar kateterisasi jantung, karena alat ini memberikan diagnosis PJB yang detail.

Mobilitas alat memungkinkan pemeriksaan dapat dilakukan di ruang neonatus tanpa mengganggu bayi dalam inkubatornya.Echocardiography

FlowdiagramMembantu diagnosis berdasarkan :ada-tidaknya sianosisaliran darah pulmonar(PBF-Pulmonary Blood Flow)Hipertrofi ventrikel (LVH Left Ventricular Hypertrophy)(RVH Right Ventricular Hypertrophy)(BVH Biventricular Hypertrophy)

Pemeriksaan antenatal yang rutin sangat diperlukan selama kehamilan.Hindari faktor risikoSkrining TORCHKonsumsi obat-obatan tanpa resep dokter juga harus dihindariPencegahan

Normal Shunt (Pirau Normal)

Sebagian kecil simptomatikBunyi jantung dua : bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal dan bila aliran piraunya besar terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi : bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5.

Atrial Septal Defect

VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga terdengar bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4 kiri. Sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan.VSD besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya.VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 810 tahun.Ventricular Septal Defect

golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan.Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot

HYPOXIC SPELL/CYANOTIC SPELLCyanotic spell terdiri dari:Hyperapnea (respirasi cepat dan dalam)Sianosis yang memburuk

menangis, defekasi, atau peningkatan aktivitas fisik

penurunan PO2 arterial yang mengarah pada peningkatan PCO2 dan penurunan Ph

menstimulasi pusat pernapasan

Hiperapnea

membuat tekanan negatif thorax semakin efisien dan meningkatkan systemic venous return ke RV

meningkatkan shunt kanan ke kiri.

Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar.bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat.Patent Ductus Arteriosus

asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat.Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas.Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialisCoarctation of Aorta

Coarctation of Aorta

Status gisi umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.

Pulmonary Stenosis

Pulmonary Stenosis

Truncus Arteriosus

Lilly L. Pathophysiology of Heart Disease. 4th edition. Philadelphia. William & Wilkins. 2007.Garna H, Nataprawira HMD. Pedoman Diagnosis dan Terapi. Edisi ke-3. Bandung. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUP/RS Hasan Sadikin. 2005.Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners.; R George Troxler 4th Edition. St Louis; Mosby 2002.Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics.17th ed. Pennsylvania. Saunders. 2004.

Daftar Pustaka

ALHAMDULILLAH

***