17

BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangEnsefalopati adalah istilah kelainan fungsi otak menyeluruh yang dapat akut atau kronik, progresif atau statis.1 Gejala umum ensefalopati adalah gangguan status mental. Penyebab ensefalopati bermacam-macam, seperti kegagalan sistemik, gangguan metabolik, toksin, dan obat-obatan.2 Ensefalopati sering menjadi komplikasi dari sirosis alkoholik, gagal ginjal atau anoxia. Angka kejadian ensefalopati secara umum belum banyak diteliti, penelitian dilakukan pada masing-masing jenis ensefalopati. Ensefalopati terdiri dari beberapa jenis, seperti Ensefalopati hipertensi, ensefalopati hepatikum, ensefalopati uremikum, ensefalopati Wernicke, dan ensefalopati iskemik. Ensefalopati hipertensi banyak ditemukan pada usia pertengahan dengan riwayat hipertensi sebelumnya. Hipertensi diderita sekitar 60% pada orang dewasa diatas 65 tahun. 70-80% kasus hipertensi disebabkan oleh penyakit ginjal. Ensefalopati hipertensi adalah manifestasi pertama dari penyakit ginjal. kejang adalah salah satu gelaja tersering dari ensefalopati hipertensi.3 Ensefalopati hepatikum adalah komplikasi yang terjadi pada 28% dari penderita sirosis. Gejala yang timbul dapat berupa gangguan mental ringan sampai dengan koma.4 Penderita gagal ginjal dengan GFR kurang dari 10 mL/menit dapat berkembang menjadi ensefalopati.5 Ensefalopati uremikum terjadi pada 40% penderita dengan level BUN (Blood Urea Nitrogen) lebih dari 90 mg/dL.6 Defisiensi Tiamin (Vitamin B1) dapat menyebabkan Wernicke's Encephalopathy (WE). Korsakoff amnestic syndrome adalah manifestasi neuropsikiatrik lanjut dari WE.Dari penelitian di Amerika Serikat, insiden terjadinya WE adalah antara 0,8-2,8% dari populasi umum. Insiden dapat lebih tinggi dari 12,5% pada masyarakat yang sering mengonsumsi alkohol.7 Insiden terjadinya ensefalopati iskemik adalah 1-4 kasus per 1000 kelahiran. Asfiksia menyebabkan kematian 920.000 neonatal setiap tahunnya. Lebih dari 1 juta anak dengan asfiksia saat lahir berkembang menjadi cerebral palsy, retardasi mental, kesulitan belajar dan disabilitas lain.8Ensefalopati dapat mengakibatkan gangguan kualitas hidup yang bermakna bahkan dapat menyebabkan kematian. Pendekatan diagnostik yang baik dapat menjadi langkah awal bagi terapi yang tepat serta dapat menurunkan resiko komplikasi yang berat.

1.2 Tujuan Tujuan penyusunan makalah ini adalah memahami aspek teori Ensefalopati dan mengetahui apa yang harus dilakukan untuk menangani Ensefalopati. Penyusunan makalah ini sekaligus untuk memenuhi persyaratan kegiatan Program Pendidikan Profesi Dokter (P3D) di Departemen Ilmu Penyakit Syaraf Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

1.3 ManfaatMakalah ini diharapkan dapat mengembangkan kemampuan penulis maupun pembaca khususnya dari peserta P3D untuk mengintegarasikan teori yang ada dengan aplikasi kasus yang ditemui di lapangan.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DefinisiEnsefalopati adalah istilah yang digunakan untuk menjelaskan gangguan fungsi otak menyeluruh dapat akut maupun kronik, progresif ataupun statis, yang merupakan hasil dari kegagalan sistemik, metabolik dan pengaruh toksik.1,2 Ensefalopati terdiri dari beberapa jenis, seperti Ensefalopati hipertensi, ensefalopati hepatikum, ensefalopati uremikum, ensefalopati Wernicke, dan ensefalopati iskemik. Ensefalopati hipertensi adalah ensefalopati akut yang dihasilkan dari kegagalan dari upper limits autoregulasi serebral. Gejala yang timbul bersifat progresif dan cepat, seperti nyeri kepala, kejang, gangguan penglihatan, gangguan status mental, dan defisit neurologik fokal. Gangguan yang timbul umumnya reversibel jika diobati secara dini. Namun dapat fatal jika pengobatan terlambat.9Ensefalopati hepatikum adalah ensefalopati yang dihasilkan dari komplikasi sirosis hati. Gangguan yang muncul bersifat reversibel atau progresif, berupa perubahan fungsi kognitif, perilaku, dan kepribadian.4Ensefalopati uremikum adalah ensefalopati yang disebabkan oleh gagal ginjal. Gagal ginjal menyebabkan terjadinya uremia. Uremia yang menyebar sampai ke korteks mengakibatkan manifestasi ensefalopati, seperti delirium, koma, nyeri kepala, gangguan visus, tremor dan kejang.10Ensefalopati Wernicke adalah ensefalopati yang disebabkan oleh defisiensi vitamin B1 (Tiamin). Dr Carl Wernicke, menjelaskan Ensefalopati wernicke sebagai sebuah triad dari acute mental confusion, ataksia, dan ophthalmoplegia. Di Negara-negara barat, defisiensi tiamin sering dihubungkan dengan konsumsi alkohol kronik, karena alkohol berefek pada uptake dan utilization tiamin. Namun, ensefalopati wernicke dapat juga terjadi pada kondisi non alkoholik seperti pada prolonged starvation, hiperemesis gravidarum, bariatric surgery, dan AIDS. Selain itu dapat juga berkembang pada bayi sehat yang diberi susu formula yang tidak tepat.7 Ensefalopati iskemik hipoksik adalah suatu sindroma yang ditandai dengan kelainan klinis dan laboratorium yang timbul karena adanya cedera otak akut yang disebabkan oleh asfiksia.8

2.2 EtiologiSecara klinis, diagnosis ensefalopati digunakan untuk menggambarkan disfungsi otak difus yang disebabkan oleh gangguan faktor sistemik, metabolik, iskemik, atau toksik. Gangguan faktor sistemik antara lain seperti hipertensi/krisis hipertensi, gagal ginjal, dan gagal hati/sirosis hepatik.1

2.3 Patogenesis2.3.1 Ensefalopati HipertensiEnsefalopati hipertensi dapat disebabkan oleh peningkatan tekanan darah. Beberapa kondisi yang dapat menyebabkan peningkatan tekanan darah antara lain nefritis akut, eklampsia, penyakit jantung dan hipertensi kronik. Pada umumnya, sirkulasi darah otak diatur oleh mekanisme autoregulasi. Arteriol akan dilatasi untuk merespon penurunan tekanan darah dan arterior akan konstriksi bila terjadi peningkatan tekanan darah. Mekanisme autoregulasi ini akan mengalami gangguan bila tekanan darah terlalu tinggi (>200/110 mmHg). Menurut konsep over-regulation, pembuluh darah otak mengalami spasme oleh karena hipertensi akut, yang akan mengakibatkan iskemi serebral dan edema sitotoksik. Sedangkan menurut konsep autoregulation breakthrough, arteriol serebral mengalami dilatasi paksa yang dapat mengakibatkan edema vasogenik. Edema serebral yang terjadi ini akan menekan ventrikel otak dan menimbulkan disfungsi otak.9 2.3.2 Ensefalopati HepatikumEnsefalopati hepatikum yang paling umum ditemukan adalah pada keadaan gagal hati kronik pada sirosis hepatis, proses yang terjadi berjalan lambat seiring dengan perjalanan penyakitnya. Varises esophagus yang ruptur merupakan predisposisi utama yang meningkatkan kejadian ensefalopati hepatikum, Darah yang mengalir dalam saluran cerna berjumlah cukup banyak karena berasal dari tempat bertekanan tinggi akibat hipertensi porta, sehingga banyak pula protein globin darah yang akan dimetabolisme oleh bakteri usus menjadi amonia kemudian diserap oleh tubuh.11Hati berperan penting dalam detoksifikasi zat zat berbahaya. Salah satu zat toksik yang harus diubah hati adalah NH3yang merupakan hasil deaminase asam amino dan perubahan akibat kerja bakteri usus yang mengandung urease terhadap protein, NH3selanjutnya diubah menjadi urea pada sel hati periportal dan menjadi glutamine pada sel hati perivenus, sehingga jumlah amonia yang masuk sirkulasi dikontrol dengan baik.12,13Permeabilitas sawar darah otak berubah pada pasien sirosis hepatis dekompensata, sehingga lebih mudah ditembus oleh metabolit seperti neurotoksin. Dalam keadaan dimana amoniak tidak dimetabolisme oleh hati akibat kerusakan sel hati maupun akibat pintasan portal ke sistemik tanpa melewati hati, maka amonika yang beredar dapat menembus sawar darah otak dan mengganggu metabolisme otak. Amoniak secara invitro akan mengganggu keseimbangan potensial aksi sel saraf.12,132.3.3 Ensefalopati UremikumPatogenesis ensefalopati uremikum sangat kompleks. Akumulasi metabolit, gangguan hormonal, gangguan metabolisme, dan ketidakseimbangan neurotransmitter eksitator dan inhibitor menjadi faktor yang berpengaruh dalam patogenesis ensefalopati uremikum. Gagal ginjal dapat menyebabkan akumulasi substansi organik yang berpotensi menjadi neurotoksin uremik. Metabolit yang diketahui meningkat oleh karena gagal ginjal tersebut adalah urea dan senyawa guanidine. Menumpuknya kadar urea di dalam plasma menyebabkan ketidakseimbangan neurotransmitter otak.14 Kadar senyawa guanidine ditemukan dalam serum dan cairan serebrospinal pada pasien uremia. Salah satu dari senyawa tersebut adalah guanidinosuccinic acid yang akan menghambat transketolase. Transketolase adalah enzim yang berperan dalam pemeliharaan myelin. Inhibisi transketolase tersebut dapat mengakibatkan perubahan myelin pada system saraf pusat maupun perifer.15 2.3.4 Ensefalopati WernickeEnsefalopati wernicke disebabkan oleh defisiensi vitamin B1 (Tiamin). Tiamin adalah prekursor untuk tiamine pyrophosphate. Tiamine pyrophosphate adalah kofaktor enzim kunci pada jalur biokimia yang berbeda, termasuk diantaranya pyruvate dehydrogenase and alpha-ketoglutarate dehydrogenase pada siklus Kreb, dan transketolase di jalur pentose-phosphate. Tiamin adalah vitamin larut air yang tersimpan di hati. Namun, penyimpanan ini hanya sampai 18 hari. Defisiensi tiamin akan menurunkan aktivitas tiamine-dependent enzymes. Hal ini mengakibatkan terjadinya sequence of metabolik yang akan menghasilkan energy compromise dan kematian sel saraf di regio saraf dengan kebutuhan metabolik dan tiamin yang tinggi. Area yang umumnya terkena antra lain nucleus thalamicus dorsalis medial, korpus mammilare, periaqueductal grey matter, dan bagian inferior dari ventrikel IV, juga termasuk ocular motor and vestibular nuclei dan vermis serebellar.162.3.5 Ensefalopati Iskemik hipoksikEnsefalopati iskemik terjadi pada penderita dengan asfiksia. Umumnya terjadi pada bayi yang baru lahir. Beberapa menit setelah fetus mengalami hipoksia total, terjadi bradikardia, hipotensi, turunnya curah jantung dan gangguan metabolik seperti asidosis respiratorik. Respon sistem sirkulasi pada fase awal dari fetus adalah peningkatan aliran pintas melalui duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale, dengan tujuan memelihara perfusi dari otak, jantung dan adrenal, hati, ginjal dan usus secara sementara. Patologi hipoksia-iskemia tergantung organ yang terkena dan derajat berat ringan hipoksia. Pada fase awal terjadi kongesti, kebocoran cairan intravaskuler karena peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dan pembengkakan sel endotel merupakan tanda nekrosis koagulasi dan kematian sel. Kongesti dan petekie tampak pada perikardium, pleura, timus, jantung, adrenal dan meningen. Hipoksia intrauterin yang memanjang dapat menyebabkan hiperplasia otot polos arteriol pada paru yang merupakan predisposisi untuk terjadi hipertensi pulmoner pada bayi. Distress pernapasan yang ditandai dengangasping, dapat terjadi akibat aspirasi bahan asing dalam cairan amnion (misalnya mekonium, lanugo dan skuama).17Kombinasi hipoksia kronik pada fetus dan cedera hipoksik-iskemik akut setelah lahir akan menyebabkan neuropatologik khusus dan hal tersebut tergantung pada usia kehamilan. Pada bayi cukup bulan akan terjadi nekrosis neuronal korteks (lebih lanjut akan terjadi atrofi kortikal) dan cedera iskemik parasagital. Pada bayi kurang bulan akan terjadi lusensi periventrikuler (selanjutnya akan menjadi spastik diplegia),status marmoratusbasal ganglia dan pendarahan intraventrikuler. Pada bayi cukup bulan lebih sering terjadi infark fokal atau multifokal pada korteks yang menyebabkan kejang fokal dan hemiplegia jika dibandingkan dengan bayi kurang bulan. Identifikasi infark terbaik dilakukan dengan CT Scan atau MRI. Edema serebral menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, dan sering terjadi pada Ensefalopati Iskemik hipoksik berat.18

2.4 Pendekatan Klinis2.4.1 Ensefalopati Hipertensi2.4.1.1 AnamnesisTanda dan gejala ensefalopati hipertensi berupa:1. Terdapat riwayat hipertensi2. Nyeri kepala3. Gangguan penglihatan4. Kejang5. Mual dan muntahTanda dan gejala kerusakan organ berupa:1. Gejala kardiovaskular, seperti aortic dissection,congestive heart failure, angina, palpitatsis, denyut nadi ireguler, atau sesak napas.2. Hematuria dan gagal ginjal.19

2.4.1.2 Pemeriksaan FisikPada pemeriksaan fisik ditemukan peningkatan tekanan darah diatas normal. Pemeriksaan funduskopi dapat ditemukan papil edema, pendarahan, eksudat, dan cotton-wool spots. Pada pemeriksaan neurologi dapat dijumpai nistagmus sampai kelemahan dan gangguan status mental dari apatis hingga koma. Jika sudah sampai tahap kerusakan organ dapat juga ditemukan edema perifer, peningkatan tekanan vena jugularis, terdengar murmur, pulsasi yang iregular, rhonki, dan wheezing.9

2.4.1.3 Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain:1. Pemeriksaan darah lengkap.2. Urinalisis, untuk mengetahui kadar BUN (Blood Urea Nitrogen) dan kreatinin.3. CT Scan kepala, untuk melihat ada tidaknya stroke, perdarahan atau massa intrakranial.4. Foto thoraks, untuk melihat ada tidaknya aspirasi dikarenakan penurunan kesadaran, aortic dissection, atau edema paru.5. EKG, untuk mengevaluasi ada tidaknya iskemi kardiak.9

2.4.2 Ensefalopati Hepatikum2.4.2.1 AnamnesisStadium dari gejala ensefalopati hepatikum menurut West Haven classification system antara lain:1. Grade 0 ensefaalopati hepatikum minimal (juga disebut sebagai covert hepatik encephalopathydan sebelumnya disebut ensefalopati subklinik; perubahan tingkah laku dan kepribadian; penurunan daya ingat, konsentrasi, intelektual, dan kordinasi yang minimal.; tidak ada astrixis.2. Grade 1 penurunan kesadaran; penurunan perhatian; gangguan adiksi; hipersomnia, insomnia, atau gangguan pola tidur; euforia, depresi, atau iritabilitas; mild confusion.3. Grade 2 letagi atau apatis; disorientasi; inappropriate behavior; bicara celat; astrixis jelas; mengantuk, perubahan kepribadian yang jelas.4. Grade 3 - Somnolen; disorientasi tempat dan waktu; amnesia; bicara tidak jelas.5. Grade 4 Koma, berespon atau tidak dengan rangsangan nyeri.20Selain itu, dapat ditemukan gejala ekstrapiramidal seperti tremor, bradikinesia, rigiditas Cog-Wheel dan shuffling gait.21 beberapa pasien juga dapat ditemukan kelemahan pada ekstremitas inferior, kesulitan berjalan, paraparesis spastik dan hiperrefleks.222.4.2.2 Pemeriksaan FisikPada pemeriksaan fisik dapat ditemukan penurunan kesadaran, hiperventilasi, penurunan temperatur tubuh, dan hepatomegali.2.4.2.3 Pemeriksaan PenunjangPada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan peningkatan amoniak serum. Pemeriksaan CT scan kepala dan MRI dapat dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya lesi intrakranial.23

2.4.2 Ensefalopati Uremikum2.4.3.1 AnamnesisTanda dan gejala ensefalopati uremikum antara lain seperti anoreksia, nausea, gelisah, mengantuk, tidak dapat konsentrasi, penurunan fungsi kognitif, muntah, perubahan emosional, disorientasi, bingung, dan perubahan tingkah laku. Selama progesifitas ensefalopati uremikum berlangsung, pasien akan mengalami mioklonus, astrixis, kejang, stupor, sampai koma.10

2.4.3.2 Pemeriksaan FisikPada pemeriksaan dapat ditemukan gangguan nervus kranialis (seperti nistagmus), edema papil, hiperrefleks, klonus, dan astrixis.10

2.4.3.3 Pemeriksaan PenunjangPada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan peningkatan kadar BUN dan kreatinin serum. Selain itu, perlu dilakukan pemeriksaan elektrolit dan glukosa untuk mengetahui ada tidaknya hiponatremia, hipernatremia, hiperglikemia, dan sindrom hiperosmolar. Pada pemeriksaan EEG ditemukan frekuensi gelombang alfa melemah bahkan menghilang, disorganisasi, gelombang teta dan delta tidak teratur, dan reduksi frekuensi gelombang EEG yang berkorelasi dengan penurunan aktivitas ginjal. 10

2.4.4 Ensefalopati Wernicke2.4.4.1 AnamnesisTiga komponen yang menjadi triad klasik dari ensefalopati wernicke adalah ensefalopati, ataxic gait, dan beberapa disfungsi occulomotorius.7,16Selain itu, beberapa hal yang dapat ditemukan pada penderita ensefalopati wernicke adalah adanya riwayat konsumsi alkohol dalam jangka panjang, malnutrisi, acute confusion, ataksia, ophthalmoplegia, gangguan daya ingat, hipotermi dengan hipertensi, dan delirium. Penderita ensefalopati wernicke dapat berkembang menjadi Wernicke-korsakoff Syndrome dengan ciri-ciri amnesia retrograde yang berpotensi irreversibel, dan anterograde amnesia, dengan defisit kognitif lain.24Defisiensi tiamin bisaanya berhubungan dengan gejala gastrointestinal seperti mual, muntah, nyeri perut, dan asidosis laktat.25

2.4.4.2 Pemeriksaan FisikAbnormalitas ocular adalah tanda khas dari ensefalopati wernicke, seperti nistagmus, bilateral lateral rectus palsies, dan conjugate gaze palsies. Gejala lain yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik antara lain abnormalitas pupil seperti reaksi pupil yang lambat, ptosis, scotoma, dan anisokoria.26

2.4.4.3 Pemeriksaan PenunjangUmumnya tidak ada pemeriksaan penunjang spesifik pada penderita dengan ensefalopati wernicke karena diagnosa telah dapat ditegakkan secara klinis. Pemeriksaan seperti pemeriksaan laboratorium, urinalisis, Foto thoraks, CT scan dan MRI hanya digunakan untuk menentukan penyebab ensefalopati lain. Pada ensefalopati wernicke, semua pemeriksaan tersebut dalam batas normal.7,162.4.5 Ensefalopati Iskemik hipoksik2.4.5.1 AnamnesisBayi dengan asfiksia dikatakan telah mengalami ensefalopati iskemik-hipoksia apabila ditemukan gejala sebagai berikut.271. Ditemukan asidosis metabolik atau asidosis metabolik repiratorik (pH < 7) 2. Skor Apgar persisten pada 0-3 dalam waktu lebih dari 5 menit.3. Sekulae neurologic neonatus (kejang, koma, hipotonus)4. Keterlibatan multi organ (ginjal, paru, hati, jantung)

2.4.5.2 Pemeriksaan FisikDiagnosa secara pemeriksaan fisik ditunjukkan melalui Sarnat Staging System sebagai berikut.Table 1. Modified Sarnat Clinical Stages of Perinatal Hypoxic Ischemic Brain InjuryMILDMODERATESEVERE

Level of ConsciousnessAlternating (hyperalert, lethargic,irritable)Lethargic or obtundedStuporous

Neuromuscular Control

Muscle toneNormalHypotoniaFlaccid

PostureNormalDecorticate (arms flexed/legs extended)Intermittent decerebration (arms and legs extended)

Stretch reflexesNormal or hyperactiveHyperactive or decreasedAbsent

Segmental myoclonusPresentPresentAbsent

Complex Reflexes

SuckWeakWeak or absentAbsent

MoroStrong; low thresholdWeak; incomplete; high thresholdAbsent

OculovestibularNormalOveractiveWeak or absent

Tonic neckSlightStrongAbsent

Autonomic FunctionGeneralized sympatheticGeneralized parasympatheticBoth systems depressed

PupilsMydriasisMiosisVariable; often unequal; poor light reflex

Heart RateTachycardiaBradycardiaVariable

Bronchial and Salivary SecretionsSparseProfuseVariable

GI MotilityNormal or decreasedIncreased; diarrheaVariable

SeizuresNoneCommon; focal or multifocalDelayed

EEG FindingsNormal (awake)Early: low-voltage continuous delta and theta

Later: periodic pattern (awake)

Seizures: focal 1-to 1-Hz spike-and-wave

Early: periodic pattern with Isopotential phases

Later: totally isopotential

Duration1-3 daysTypically < 24h2-14 daysHours to weeks

2.4.5.3 Pemeriksaan PenunjangUmumnya tidak ada pemeriksaan penunjang spesifik pada penderita dengan ensefalopati hipoksik-iskemik karena diagnosa telah dapat ditegakkan secara klinis. Tetapi perlu pemeriksaan analisis gas darah untuk menentukan status keseimbangan asam basa pada pasien. Ensefalopati iskemik hipoksik umumnya terjadi asidosis metabolik, atau asidosis metabolik repiratorik. Pemeriksaan seperti urinalisis, Foto thoraks, CT scan dan MRI hanya digunakan untuk menentukan penyebab ensefalopati lain. Pada ensefalopati iskemik hipoksik, semua pemeriksaan tersebut dalam batas normal.82.5 Penatalaksanaan2.5.1 Ensefalopati HipertensiPada penderita ensefalopati hipertensi, tatalksanan yang utama untuk dilakukan adalah menurunkan tekanan darah dengan target tekanan diastolic 100-110 mmHg. Obat-obatan anti hipertensi yang digunakan antara lain:a. Nikardipin, merupakan golongan calcium channel blocker generasi kedua yang memiliki selektivitas vaskular yang tinggi dan aktivitas vasodilator arteri koroner. Nikardipin juga terbukti mampu meningkatkan stroke volume dan aliran darah arteri koroner.b. Labetalol, dapat menurunkan tekanan darah dengan cepat tanpa mengganggu aliran darah di serebral. Labetalol sering digunakan untuk terapi inisial. Labetalol harus dihindari pada pasien dengan penyakit saluran napas dan syok kardiogenik.c. Nitrogliserin, digunakan untuk menurunkan tekanan darah secara cepat pada komplikasi iskemia miokardium. d. Sodium nitroprusid, dapat digunakan untuk menurunkan tekanan darah. Sebaiknya tidak diberikan pada pasien yang mengalami peningkatan tekanan intrakranial.9

2.5.2 Ensefalopati HepatikumPrinsip penatalaksanaan :1. Mengobati penyakit dasar hatiJika dasar penyakit adalah hepatitis virus, maka dilakukan terapi hepatitis virus. Jika telah terjadi sirosis berat (dekompensata) umumnya terapi ini sulit dilakukan, karena seluruh parenkim hati telah rusak dan digantikan oleh jaringan fibrotic, terapi terakhir adalah transplantasi hati.2. Mengidentifikasi dan menghilangkan faktor faktor pencetus.3. Mengurangi produksi ammonia dengan cara sebagai berikut.a. Mengurangi asupan protein dalam makanan.b. Antibiotik Neomycin, merupakan antibiotic yang bekerja local dalam saluran pencernaan. Dosis 4 x 1 2 g/hari (dewasa) atau dengan Rifaximin (derivate Rimycin) dosis 1200 mg per hari selama 5 hari dikatakan cukup efektif.c. Laktulosa, berfungsi menurunkan pH feses setelah difermentasi menjadi asam organik oleh bakteri kolon. Kadar pH yang rendah menangkap NH3dalam kolon dan mengubahnya menjadi ion amonium yang tidak dapat diabsorbsi usus, selanjutnya ion amonium diekskresikan dalam feses. Dosis 60 120 ml per hari: 30 50 cc per jam hingga terjadi diare ringan.d. Lacticol (beta galaktosa sorbitol) dosis 0,3 0,5 gram / hari.e. Pengosongan usus dengan Lavement 1 2 kali per hari. Dapat menggunakan katartik osmotic seperti MgSO4atau laveman (memakai larutan laktulosa 20% atau larutan neomysin 1 % sehingga didapat pH asam = 4 ) 4. Upaya suportif untuk stadium 3 dan 4 antara lain seperti memperhatikan posisi berbaring, bebaskan jalan nafas, pemberian oksigen, pasang kateter foley untuk balance cairan. Jika terdapat rupture varises esophagus pasang NGT untuk mengalirkan darah.4,11,22

2.5.3 Ensefalopati UremikumAdanya uremik ensefalopati pada pasien baik dengan gagal ginjal akut maupun dengan gagal ginjal kronik adalah indikasi untuk terapi dialysis (hemodialisis, peritoneal dialysis, continous renal replacement therapy). Umumnya 1-2 hari bisaanya dibutuhkan sebelum status mental kembali normal. Gangguan kognitif minimal dapat tetap bertahan setelah dialysis.14

2.5.4 Ensefalopati WernickeTatalaksana ensefalopati wernicke adalah dengan memberikan suplemen tiamin, biasanya dimulai dengan dosis intravena atau intramuskular awal, diikuti dengan dosis oral tambahan 100 mg.Pada orang dewasa, 60-180 mEq kalium, 10-30 mEq magnesium, and 10-40 mmol/L fosfat per hari diperlukan untuk mencapai keseimbangan metabolisme optimal.7

2.5.5 Ensefalopati Iskemik hipoksikPrinsip tatalaksana:1. Pencegahan adalah manajemen yng paling terbaik2. Pertahankan oksigenisasi (resusitasi) dan keseimbangan asam basa3. Jika perlu lakukan ventilasi mekanik4. Monitoring dan pertahankan suhu tubuh dalam kondisi yang normal5. Koreksi dan pertahankan kalori, cairan dan kadar elektrolit serta glukosa (Dextrosa 10 % 60 cc/kg/hari)6. Jika terjadi kejang pada bayi, dapat diberikan fenobarbital 20 mg/kg IV setelah 5 menit, dosis dapat ditingkatkan 5 mg/kg setiap 5 menit hingga kejang bisa diatasi, maksimum dosis 40 mg/kg. 8,27

BAB IIIKESIMPULAN

3.1 KesimpulanEnsefalopati adalah istilah kelainan fungsi otak menyeluruh yang dapat akut atau kronik, progresif atau statis. Gejala umum ensefalopati adalah gangguan status mental. Penyebab ensefalopati bermacam-macam, seperti kegagalan sistemik, gangguan metabolik, toksin, dan obat-obatan. Ensefalopati sering menjadi komplikasi dari sirosis alkoholik, gagal ginjal atau anoxia. Ensefalopati terdiri dari beberapa jenis, seperti Ensefalopati hipertensi, ensefalopati hepatikum, ensefalopati uremikum, ensefalopati wernicke, dan ensefalopati iskemik.Ensefalopati hipertensi adalah ensefalopati akut yang dihasilkan dari kegagalan dari upper limits autoregulasi serebral. Gejala yang timbul bersifat progresif dan cepat, seperti nyeri kepala, kejang, gangguan penglihatan, gangguan status mental, dan defisit neurologik fokal. Ensefalopati hepatikum adalah ensefalopati yang dihasilkan dari komplikasi sirosis hati. Gangguan yang muncul bersifat reversibel atau progresif, berupa perubahan fungsi kognitif, perilaku, dan kepribadian. Ensefalopati uremikum adalah ensefalopati yang disebabkan oleh gagal ginjal. Gagal ginjal menyebabkan terjadinya uremia. Uremia yang menyebar sampai ke korteks mengakibatkan manifestasi ensefalopati, seperti delirium, koma, nyeri kepala, gangguan visus, tremor dan kejang. Ensefalopati wernicke adalah ensefalopati yang disebabkan oleh defisiensi vitamin B1 (Tiamin). Dr Carl Wernicke, menjelaskan Ensefalopati wernicke sebagai sebuah triad dari acute mental confusion, ataksia, dan ophthalmoplegia. Di Negara-negara barat, defisiensi tiamin sering dihubungkan dengan konsumsi alkohol kronik Namun, ensefalopati wernicke dapat juga terjadi pada kondisi non alkoholik seperti pada prolonged starvation, hiperemesis gravidarum, bariatric surgery, dan AIDS. Selain itu dapat juga berkembang pada bayi sehat yang diberi susu formula yang tidak tepat.Talaksana utama pada masing-masing ensefalopati adalah mengatasi penyebab utama atau penyakit yang mendasari terjadinya manifestasi ensefalopati. Gangguan neurologik yang muncul disebabkan oleh ensefalopati dapat kembali normal jika ditatalaksana lebih dini.

DAFTAR PUSTAKA

1. Johnston MV. Encephalopathies. In: Behrman RE, Kliegmann RM, Jenson HB, editors. Nelson Textbook of Pediatrics 17th Edition. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2004. Chapter 591.2. Kitchener N, Hashem S. Critical Care in Neurology 12nded. Cairo: Cairo University; 2012.h.973. Sharifian M. Hypertensive Encephalopathy. J Child Neurology. 2012;6(3):14. Cervera JL, et al. Hepatik encephalopathy: A review. J Annals of Hepatology. 2003; 2(3): 122-1305. Brouns R, De Deyn PP. Neurological complications in renal failure: a review.Clin Neurol Neurosurg. Dec 2004;107(1):1-16.6. Nomoto K, Scurlock C, Bronster D. Dexmedetomidine controls twitch-convulsive syndrome in the course of uremic encephalopathy.J Clin Anesth. Dec 2011;23(8):646-8.7. Thomson AD, Cook CC, Touquet R, et al. The Royal College of Physicians report on alkohol: guidelines for managing Wernicke's encephalopathy in the accident and Emergency Department. 2002;37(6):513-21.8. Bryce J, Boschi-Pinto C, Shibuya K, Black RE. WHO estimates of the causes of death in children.Lancet. 2005;365(9465):1147-52.9. Schwartz RB. Hyperperfusion Encephalopathies: Hypertensive Encephalopathy and related condition. J Neurologist. 2002; 8(1): 2210. Bucurescu G. Uremic Encephalopathy. J Philadelphia Affairs Medical Center. 2008: 111. Sudoyo AW, et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing. 2009; 5(1):18612. Butterworth RF. Hepatik Encephalopathy: A Serious Complication of Alcoholic Liver Disease. J American Association for the Study of Liver Diseases. 2003; 27(2): 113. Butterworth RF.Hepatik Encephalopathy: A Central Neuroinflammatory Disorder? J Association for the Study of Liver Diseases. 2011; 53:1372-1376.14. Dijck AV, et al. Uremic Encephalopathy. J University of Antwerp Belgium. 2012 : 2-315. Brouns R, Deyn PP. Neurological complications in renal failure: a review. J Clinical Neurology and Neurosurgery. 2004;107(1): 1616. Thomson AD, Marshall EJ. The Natural History and Pathophysiology Of Wernickes Encephalopathy And Korsakoffs Psychosis. J Alcohol & Alcoholism. 2006;41(2): 151158.17. Martin Ancel A, Gracia-Alix A, et al. Multiple organ involvement in perinatal asphyxia. J Pediatr. 1995:12718. Evans D, Levene M. Neonatal seizures. Arch Dis Child.1998; 78:7019. Frohlich E.D. Target organ involvement in hypertension: a realistic promise of prevention and reversal.Med Clin North Am. 2004;88:1-9.20. Blei AT, Crdoba J. Hepatik Encephalopathy.Am J Gastroenterol. Jul 2001;96(7):1968-76.21. Burkhard PR, Delavelle J, Du Pasquier R, Spahr L. Chronic parkinsonism associated with cirrhosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration.Arch Neurol. Apr 2003;60(4):521-8.22. Caldwell C, Werdiger N, Jakab S, Schilsky M, Arvelakis A, Kulkarni S, et al. Use of model for end-stage liver disease exception points for early liver transplantation and successful reversal of hepatik myelopathy with a review of the literature.Liver Transpl. Jul 2010;16(7):818-26.23. Stahl J. Studies of the blood ammonia in liver disease. Its diagnostic, prognostic, and therapeutic significance.Ann Intern Med. Jan 1963;58:1-24.24. Antunez E, Estruch R, Cardenal C, et al. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy.AJR Am J Roentgenol. Oct 1998;171(4):1131-7.25. Donnino M. Gastrointestinal beriberi: a previously unrecognized syndrome.Ann Intern Med. Dec 7 2004;141(11):898-9.26. Donnino MW, Vega J, Miller J, et al. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician should know.Ann Emerg Med. Dec 2007;50(6):715-21.27. [Guideline] American Academy of Pediatrics. Relation between perinatal faktors and neurological outcome. In: Guidelines for Perinatal Care. 3rd ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1992:221-234.