Oral Crohn’s disease

CASE REPORT

Pria berusia 34th, dilaporkan dengan adanya pembengkakan pada wajah.

Pembengkakan pada wajah ini pertama kali disadari semenjak 13 tahun yang lalu, dan

sedikit demi sedikit bertambah besar diikuti dengan pembengkakan pada bibir bagian

atas dan bawah. Dokter telah meresepkan obat, yang tidak diketahui oleh pasien,

dimana obat tersebut memperburuk pembengkakan tersebut. Pasien telah

memberhentikan obat tersebut tanpa memberitahukannya kepada dokter.

Pembengkakan secara bertahap berkurang tanpa adanya pengobatan namun tidak

hilang seluruhnya. Pasien menghindari konsumsi buah asam dan mangga mentah

karena tampak memperburuk pembengkakan. Meskipun begitu, pembengkakan telah

bertambah besar lebih dari 6 bulan terakhir. Tidak ada riwayat medis yang terkait

kecuali adanya konstipasi secara berkala dalam riwayat 6 bulan.

Pemeriksaan klinis menunjukkan adanya pembengkakan difus pada sepertiga

bagian bawah wajah dan pembesaran secara tidak teratur pada bagian atas dan bawah

bibir [Figure 1]. Pembengkakannya difus, tidak lunak dan tanpa adanya bruit atau

denyut. Angular cheilits serta erythema yang menyebar juga nampak terlihat di dekat

sudut kanan mulut. Tidak tampak adanya kelainan pada pemeriksaan kelenjar getah

bening. Pada pemeriksaan intra oral ditemukan adanya multiple hyperplastic,

pembengkakan lipatan mukosa pada kanan dan kiri mukosa bukal yang membentuk

tampilan Cobble stone [Figure 2], bead-like gingival hyperplasia secara menyeluruh

pada aspek labial dan bukal [Figure 3], serta hiperplasia palatal yang melibatkan area

rugae terlihat jelas [Figure 4]. Dengan mempertimbangkan riwayat pasien dan

pemeriksaan klinis, maka dipilih suspek diagnosa yang mendekati yaitu meliputi

Crohn’s disease, sarkoidosis, dan orofacial granulomatosis (OFG).

Pemeriksaan hematologi memperlihatkan adanya pertambahan tingkat

endapan eritrosit ((ESR) 25mm dalam 1 jam pertama). Rontgen pada dada tidak

menunjukkan sesuatu yang signifikan. Biopsi insisi pada kanan dan kiri mukosa

bukal menunjukkan adanya edema superfisial lamina propria dengan dilatasi

pembuluh limfa. Limfosit tersebar secara difus dan berkelompok disertai dengan

agregat fibrosa granuloma non-caseating yang tersebar [Figure 5]. Pewarnaan

hematoxylin dan eosin fotomikrograf menunjukkan adanya parakeratin epitel

skuamosa berlapis seiring dengan pembentukan granuloma yang mendasarinya di

bawah tampilan scanner dan low power view (5b dan c). High power view

memperlihatkan tersebarnya agregat-agregat dari non-caseating granuloma (5d dan

e), dimana biasanya terdiri dari makrofag-makrofag kecil, sel epiteloid yang

dikelilingi oleh limfosit yang tersebar dan sel plasma (5f) memberi kesan dari lesi

granulomatosa.

Kolonoskopi dianjurkan pada konsultasi dengan seorang gastroenterologist

dimana menunjukkan daerah yang tersebar dari peradangan dan eritem yang

melibatkan caecum dan ascending colon [Figure 6] Pada tahap lebih lanjut, beberapa

daerah di bipsi dan ditemukannya berbagai sel inflamasi kronis seperti limfosit dan

sel plasma yang mengindikasikan colitis.

Figure 1: Fotograf klinis memperlihatkan adanya pembesaran secara difus pada

wajah serta bibir.

Figure 2: Fotograf intra oral memperlihatkan adanya penampakan cobble stone

dengan hiperplastik lipatan mukosa pada bagian kiri dari mukosa bukal.

Figure 3: Fotograf intra oral memperlihatkan adanya pembesaran gingiva yang

menyerupai manik-manik bulat.

Figure 4: Fotograf intra oral memperlihatkan adanya hiperplasia mukosa palatum.

Figure 5: Fotomikrograf memperlihatkan ada parakeratinisasi epitel skuamosa

berlapis dengan pembentukan granuloma. (a – pewarnaan H&E, x40. B dan c –

pewarnaan H&E, x100). Fotomikrograf memperlihatkan agregat-agregat dari non-

caseating granuloma yang tersebar (d dan e – pewarnaan H&E, x200) dimana

biasanya terdiri dari makrofag-makrofag kecil, sel epiteloid yang dikelilingi oleh

limfosit yang tersebar dan sel plasma (f – pewarnaan H&E, x400)

Figure 6: Colonoscopy memperlihatkan secara klinis adanya inflamasi usus besar.

Buccal localization of Crohn’s disease

with long-term infliximab theraphy: a case repot

DISCUSSION

Penyakit usus, Crohn’s disease, ini disertai dengan sejumlah lesi penyakit

mulut yang spesifik, seperti pembengkakan pada bibir, pembengkakan pada mukosa

bukal atau cobble stoning, muco-gingivitis, ulserasi linear yang dalam, eritema

perioral dengan adanya scaling, abses bukal rekuren, angular cheilitis, dan mucosal

tags. Lesi ini rekuren dan umumnya membaik dengan seiring-nya terapi

imunosupresan (dari sekitar 70% dari kasus yang ada).

Ada kemungkinan bahwa dalam laporan kasus kami Crohn’s disease sudah

ada pada tahun 2009 dimana pertama kali ia dirawat untuk anal fissure. Secara

bersamaan, terlihat adanya pembengkakan pada bibir dan diagnosa dari CG dibuat,

seperti yang telah dijelaskan dari laporan sebelumnya [11]. Pada saat itu, perhatian

penuh dilakukan terhadap penampilan dari mulut nya dan mengabaikan penyakit anal

nya. Pasien kami menyatakan bahwa CG, lebih menyebabkan masalah secara

psikologis dibandingkan manifestasi anal, psikoterapi sudah dilakukan sebagaimana

telah ditunjukkan [12]. Dalam laporan kasus kami, semua lokalisasi Crohn’s disease

ini telah berhasil diobati dengan infliximab. Juga, adanya penurunan kondisi psikologi

seiring dengan kesembuhan lesi pada mulut.

Remisi spontan jarang terjadi, dan beberapa kasus dilakukan pengobatan

dengan exclusion diet [13]. Tabel 1 meringkaskan beberapa treatment paling popular

dari CG termasuk antibiotik seperti tetracycline dan clofazimine tranilast, benzocaine

topical atau intralesional steroids, dan cheiloplasty, dengan hasil yang berbeda dalam

kaitannya dengan periode tindak lanjut. Tentu saja dengan kurangnya uji coba

terkontrol, pendekatan terapi yang berbeda telah digunakan berkaitan dengan etiologi

utama dari CG dan pengalaman pribadi dari dokter.

Orofacial granulomatosis seperti CG dapat menjadi tantangan bagi

gastroenterologists dan dokter lainnya. Ketika CG disertai dengan penyakit imun

mayor, seperti penyakit radang usus atau arthritis, adalah wajar untuk

mempertimbangkan terapi anti-TNF yang akan mengendalikan penyakit mayor dan

meningkatkan dan/atau menyembuhkan CG. Dalam kasus oral Crohn’s disease ini

juga, cheiloplasty sejauh ini belum digunakan karena takut adanya komplikasi dari

pembedahan.