“HEMOPHILIA”

Makalah ini disusun untuk menyelesaikan Tugas Mata Kuliah Ilmu Keperawatan Anak

Created by :

Rinny Maya Damayanti (201010420311077)

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

2012/2013

KATA PENGANTAR

Assalamua’alaikum wr.wb…

Puji syukur kehadirat Allah SWT. yang telah memberikan limpahan nikmat dan kasih

sayang-Nya sehingga penyusun dapat menyelesaikan pembuatan tugas makalah tepat pada

waktunya, yang berjudul “Hemofilia ”

Penyusun sangat menyadari, bahwa didalam makalah ini masih banyak kekurangan

maupun kesalahan, karena kurangnya buku referensi. Untuk itu kepada para pembaca yang

budiman diharapkan memaklumi adanya keberadaan penyusunan yang masih banyak

kekurangannya. Dalam kesempatan ini pula penyusun mengharapkan kesediaan pembaca untuk

memberikan saran yang bersifat perbaikan, yang dapat menyempurnakan isi makalah ini dan

dapat bermanfaat di masa yang akan datang.

Akhir kata, semoga makalah ini dapat menambah wawasan, khususya bagi penyusun dan

umumnya bagi para pembaca sekalian. Aamiin

Malang,8 maret 2013

Penyusun

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ………………………………………………………………………………

KATA PENGANTAR ……………………………………………………………………………..

DAFTAR ISI ……………………………………………………………………………………….

BAB I PENDAHULUAN ……………………………………………………………………….

1. 1. Latar Belakang Masalah ………………………………………………………………...

1. 2. Tujuan Penulisan ………………………………………………………………………...

a. Tujuan Umum ……………………………………………………………………...

b. Tujuan Khusus ……………………………………………………………………..

1. 3. Rumusan Masalah ……………………………………………………………………….

BAB II PEMBAHASAN ……………………………………………………………………….

2. 1. Definisi Hemophilia ……………………………………………………………………..

2. 2. Bentuk Hemophilia ……………………………………………………………………...

2. 3. Klasifikasi Hemophilia ………………………………………………………………….

2. 4. Etiologi Hemophilia ……………………………………………………………………..

2. 5. Manifestasi Klinis Hemophilia ………………………………………………………….

2. 6. Derajat Keparahan Hemophilia ………………………………………………………….

2. 7. Patofisiologi Hemophilia ………………………………………………………………..

2. 8. Pathway Hemophilia …………………………………………………………………….

2. 9. Pemeriksaan Diagnostic dan Pemeriksaan Penunjang Hemophilia ……………………..

2. 10. Penatalaksanaan Hemophilia ……………………………………………………………

2. 11. Prognosis Hemophilia …………………………………………………………………...

2. 12. Komplikasi Hemophilia …………………………………………………………………

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN ………………………………………………………..

3. 1. Pengkajian Hemophilia ………………………………………………………………….

3. 2. Diagnosa Keperawatan Hemophilia …………………………………………………….

3. 3. Intervensi Keperawatan Hemophilia ……………………………………………………

3. 3. 1. Diagnosa Keperawatan 1 …………………………………………………….

3. 3. 2. Diagnosa Keperawatan 2 …………………………………………………….

3. 3. 3. Diagnose Keperawatan 3 …………………………………………………….

3. 3. 4. Diagnose Keperawatan 4 …………………………………………………….

BAB VI PENUTUP ……………………………………………………………………………

4.1. Kesimpulan ………………………………………………………………………………

4. 2. Saran …………………………………………………………………………………….

DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………………………………………...

BAB I

PENDAHULUAN

1. 1 Latar Belakang

Hemofilia telah ditemukan sejak lama. Talmud, yaitu sekumpulan

tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa

seorang bayi laki-laki tidak harus dikhitan jika dua kakak laki-lakinya

mengalami kematian akibat dikhitan. Selain itu, seorang dokter asal

Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke-12 menulis tentang sebuah

keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi

perdarahan akibat luka kecil.

Pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal

Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi

pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi

tersebut diturunkan hanya pada pria.

Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang

ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut

ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali

diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas

Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.

Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya

hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari

penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua

orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan

masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat

yang diambil dari plasma dalam darah.

Biologi molekuler adalah bidang ilmu yang mempelajari organisme

pada tingkat molekul. Paradigma yang dianut dalam biologi molekuler

adalah bahwa setiap organisme terdiri dari sel, dan sel terdiri dari

sejumlah besar molekul, sehingga baik struktur maupun fungsinya yang

ditunjukkan oleh suatu organisme, termasuk fungsi-fungsi yang

menunjukkan bahwa organisme ditentukan oleh molekul-molekul

tersebut. Oleh karena itu, dewasa ini para dokter dituntut untuk dapat

mendalami suatu penyakit sampai pada tingkat molekuler. Dengan

menganut biologi molekuler, kita dapat mengetahui penyakit yang pada

dasarnya terjadi karena adanya perubahan dalam molekul-molekul yang

terdapat dalam tubuh kita. Begitu pula dalam kasus hemophilia.

Walaupun Hemofilia telah dikenal lama di ilmu dunia kedokteran,

namun baru pada tahun 1965, diagnosis melalui laboratorium baru

diperkenalkan oleh Kho Lien Kheng. Diagnosis laboratorium yang

diperkenalkannya menggunakan Thromboplastin Generation Test (TGT),

selain pemeriksaan waktu perdarahan dan masa waktu pembekuan

darah. Pada saat itu pemberian darah lengkap segar merupakan satu-

satunya cara pengobatan yang tersedia di rumah sakit.

1. 2 Tujuan

a. Umum

agar mahasiswa mengetahui dan mampu memberikan asuhan keperawatan pada

pasien hemophilia

b. Khusus

1. Mengetahui definisi hemophilia

2. Mengetahui bentuk hemophilia

3. Mengetahui klasifikasi hemophilia

4. Mengetahui etiologi hemophilia

5. Mengetahui manifestasi klinis hemophilia

6. Mengetahui derajat keparahan hemophilia

7. Mengetahui patofisiologi dan pathway hemophilia

8. Mengetahui pemeriksaan diagnostik dan pemeriksaan

penunjang hemophilia

9. Mengetahui penatalaksanaan dan prognosis hemophilia

10. Mengetahui komplikasi hemophilia

11. Mengetahui cara memberikan asuhan keperawatan pada

pasien hemophilia

1. 3 Rumusan Masalah

1. Apa definisi hemophilia

2. Bagaimana bentuk hemophilia

3. Bagaimana klasifikasi hemophilia

4. Apa etiologi hemophilia

5. Bagaimana manifestasi klinis hemophilia

6. Bagaimana derajat keparahan hemophilia

7. Bagaimana patofisiologi dan pathway hemophilia

8. Bagaimana pemeriksaan diagnostik dan pemeriksaan penunjang

hemophilia

9. Bagaimana penatalaksanaan dan prognosis hemophilia

10. Bagaimana komplikasi hemophilia

11. Bagaimana cara memberikan asuhan keperawatan pada

pasien hemophilia

BAB II

PEMBAHASAN

2. 1 Definisi

Hemophilia berasal dari bahasa yunani kuno, yaitu haima yang berarti darah dan

philia yang berarti cinta atau kasih saying.

Hemophilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang

dikarakteristikan oleh defisiensi factor pembekuan essensial yang diakibatkan oleh mutasi

pada kromosom X.

Hemophilia merupakan penyakit genetic dimana seseorang mengalami kekurangan

beberapa faktor pembekuan darah, yaitu normalnya berda dalam plasma. Ngka kejadiannya

1-2 per 20.000 orang. (Andrianne Dill linton, 2000)

Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang

dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan essensial yang diakibatkan oleh mutasi

pada kromosom X.

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius,

kelainan ini terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara

genetik.

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui

kromoson X. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan seni

yang nyeri dan menahun. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka

hanya mempunyai satu kromosom X. Sedang perempuan umumnya menjadi pembawa sifat

(carrier). Namun perempuan bisa juga menderita hemofilia jika pria hemofilia menikah

dengan wanita carrier hemophilia

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan

faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

Hemophilia adalah kelompok gangguan perdarahan yang diturunkan dengan

karakteristik defisiensi faktor pembekuan darah.

Hemofilia adalah penyakit perdarahan yang disebabkan oleh kelainan pembekuan

darah yang herediter akibat adanya defisiensifaktor VIII, IX, dan XI

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan

factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemophilia B).

2. 2 Bentuk hemofilia

Terdapat 3 bentuk hemophilia, yaitu sebagai berikut :

1. Hemophilia A : dikarakteristikkan oleh defisiensi factor VIII bentuk paling umum

yang ditemukan, terutama pada pria.

2. Hemophilia B : dikarakteristikkan oleh defisiensi factor IX yang terutama

ditemukan pada pria

2. 3 Klasifikasi

Klasifikasi hemofili menurut penyebab:

1. Hemofilia A : Kekurangan atau tidak ada faktor VIII (anti-hemophilic factor).

Hemofilia A merupakan bentuk yang sering dijumpai, yaitu sebanyak 80-85%

dengan angka kejadian diperkirakan sebanyak 30-100/106 dari populasi dunia

2. Hemofilia B : Kekurangan atau tidak ada faktor IX (Christmas factor)

3. Hemofilia C: Kekurangan atau tidak ada faktor XI

Adapun klaifikasinya bergantung pada kadar factor VIII dan factor IX dalam plasma :

Gradasi (hemophilia A

dan B)

Kadar factor

pembekuan darahEpisode perdarahan

Berat <1%Perdarahan spontan atau akibat

trauma ringan 

Sedang 1-5%Perdarahan terjadi karena trauma

yang lebih berat

Ringan 5-30%Perdarahan akibat operasi ringan

seperti cabut gigi, atau sirkumsisi 

Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:

1. Defisiensi berat:

Kadar faktor VIII 0-2% dari normal

Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang

2. Defisiensi sedang:

Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal

Jarang menyebabkan kelainan ortopedik

Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan

3. Defisiensi ringan:

Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal

Mungkin tidak  terjadi hemartrosis dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat

menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses

pembedahan.

4. Subhemofilia

Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan,

kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.

Defisiensi faktor IX biasanya tidak dibedakan derajatnya dengan defisiensi faktor

VIII.

2. 4 Etiologi

Tidak terkontrolnya perdarahan merupakan tanda dan gejala utama hemophilia.

Perdarahan biasanya terjadi setelah mengalami trauma walaupun ringan, dapat juga

perdarahan terjadi secara spontan tanpa jelas penyebabnya. Umumnya perdarahan teradi

pada persendian (75%) dan menunjukkan nyeri hebat adanya pembengkakan dan kelainan

degenerative pada sendi (Brunner & Suddarth’s, 2004). Perdarahan juga terjadi pada kulit,

mulut, gusi, bibir dan saluran pencernaan. Berat ringannya perdarahan tergantung pada

kurangnya faktor pembekuan dan factor intensitas trauma. Pada keadaan tertentu dapat

terjadi perdarahan diotak.

Penyebab hemofilia adalah karena kekurangan factor pembekuan VIII (hemofilia

A ) atau factor IX (hemophilia B)

2. 5 Manifestasi klinis

Gejala klinis yang paling sering terlihat pada pasien dengan hemophilia adalah

adanya perdararahan yang tidak terkontrol. Perdarahan biasanya terjadi setelah mengalami

trauma walaupun ringan, dapat juga perdarahan terjadi secara spontan tanpa jelas

penyebabnya. Umumnya perdarahan terjadi pada persendian (75%) dan menyebabkan

nyeri hebat adanya pembengkakan dan kelainan degenerative pada sendi (Brunner &

Suddarth’s, 2004). Perdarahan juga terjadi pada kulit, mulut, gusi, bibir, dan GIT. Berat

ringannya perdarahan tergantung pada kurangnya factor pembekuan dan factor intensitas

trauma. Pada keadaan tertentu dapat terjadi perdarahan di otak.

2. 6 Derajat hemophilia

Hemophilia A & B digolongkan dalam 3 tingkatan berdasarkan kadar factor VIII

dan IX dalam darah yaitu :

1. Berat : jika kurang dari 1% dari jumlah normalnya

2. Sedang : jika 1%-5% dari jumlah normalnya

3. Ringan : jika 5%-30% dari jumlah normalnya

2. 7 Patofisiologi

Pada keadaan normal jika terjadi perdarahan akibat pecahnya pembuluh darah maka

secara otomatis pembuluh darah akan kontriksi, trombosit akan bergerak menutupi

perlukaan kemudian terjadi rangkaian proses pembekuan darah dan menutup tempat

perdarahan secara sempurna dengan bantuan factor pembekuan. Pada pasien dengan

hemophilia adanya kekurangan factor VIII dan IX mengakibatkan proses pembekuan

memerlukan waktu yang lebih panjang sehingga fibrin tidak dapat menutup robekan

pembuluh darah secara sempurna sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh

darah.

Penyakit Hemofilia merupakan penyakit yang bersifat

herediter.Pada penyakit ini terjadi gangguan pada gen yang

mengeksplesikan factor pembekuan darah,sehingga terjadi luka,luka

tersebut sukar menutup.

Pada orang normal, proses pembekuan darah dapat melalui 4 cara

yaitu:

1)Spasme pembuluh darah

2)Pembentukan sumbat dari trombosit atau pratelet

3)Pembekuan darah

4)Terjadi pertumbuhan jaringan ikat kedalam bekuan darah untuk

menutup lubang pada pembuluh darah secara permanen.

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh

gen resesif x-linked dari pihak ibu. Faktor VIII (Hemofilia A) dan faktor IX

(Hemofilia B) adalah protein plasma yang merupakan komponen yang

diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan

untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.

Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX

plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % -

5 %.

Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar

normal.

Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan

deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan

kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif

ringan.Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut,

siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering

terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.

2. 8 Pathway

Kerusakan darah atau

Berkontrak dengan kolagen

XII XII teraktivasi

(HMW kinogen, prekalikren)

XI XI teraktivasi

Ca++

Hemofilia Tanpa IX IX tidak teraktivasi

Tanpa VIII

Fasfolipid Trombosit

Trombin tidak terbentuk

Perdarahan

Jaringan & sendi Sintesa energi terganggu

Nyeri Mobilitas terganggu

Syok Risiko injuri

Inefektif

Koping Keluarga

2. 9 Pemeriksaan diagnostic dan penunjang

1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)

a.     Jumlah trombosit (normal)

b.     Masa protrombin (normal)

c.      Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur

keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)

d.      Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan

trombosit dalam kapiler)

e.      Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan

diagnostik)

f.       Masa pembekuan trompin

2.      Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh

jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur

3.      Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

2. 10 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sebagai berikut :

1. Terapi pasien hemophilia terkait dengan simtomatik perdarahan, misalnya dengan

pemberian tranfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)/ fresh frozen plasma.

2. Pemberian konsentrat factor VIII pada pasien dengan hemophilia A dan IX pada

klien dengan hemophilia B yang mana diberikan pada klien yang mengalami

perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan

pembedahan.

3. Transfusi sel darah merah dimungkinkan jika banyak perdarahan

4. Pemberian analgetik narkotik diberikan jika terjadi nyeri yang sangat.

5. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

6. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan

7. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.

2. 11 Prognosis

1. Prognosis baik bila diterapi dengan benar, dan pasien dapat hidup secara normal.

2. Pasien harus secara rutin berkonsultasi dengan dokter spesialisnya untuk

menentukan manajemen

2. 12 Komplikasi

Dapat terjadi perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus immunodefisiensi manusia

sebelum diciptakannya factor VIII artificial, kekakuan sendi, hematuria spontan dan

perdarahan gastrointestinal, serta resiko tinggi terkena AIDS akibat transfuse darah.

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemophilia A dan B adalah :

1. Timbulnya inhibitor

Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII

atau factor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.

2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di

dalam dan di sekitar rongga sendi. kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh

satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). namun secara normal, kerusakan

merupakan akibat dari perdarahan berulang-ulang pada sendi yang sama selama

beberapa tahun. makin sering perdarahan dan banyak perdarahan makin besar

kerusakan.

3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang

ditularkan melalui konsentrat factor pada waktu sebelumnya. 

Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemophilia, yaitu penimbunan

darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi

secara progresif. hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi.

hemarthrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik

akibat proses peradangan jaringan synovial yang tidak kunjung henti. sendi yang sering

mengalami komplikasi adalah sendi lutut pergelangan kaki dan siku.

Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak

dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia

sedang dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi,

apendektomi, operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma

sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular dan hematom.

Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi berakibat fatal.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3. 1 Pengkajian

1. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan atau

hemophilia

2. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemophilia

meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,

perdarah spontan dan ptekie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit didiagnosis

awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah

sirkumsisi.

3. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi :

Pembentukkan hematoma (subkutan atau intramuskular)

Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemorhagy

intramuscular

Hemoragi intracranial (sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan

pada tingkat kesadaran, peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi,

serta ketidaksamaan pupil

Hemartrosis (perdarahan pada sendi )

Hematuria

Epiistaksis

4. Pemeriksaan diagnostic

Pemeriksaan LAB factor VIII dan IX

Factor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah

factor pembekuan tak cukup

Masa tromboplastin parsial akan memanjang

5. Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan

6. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru

7. Riwayat tranfusi

3. 2 Diagnosis keperawatan

Berdasarkan pada data pengkajian, diagnosis keperawatan yang muncul adalah :

1. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang

ditimbulkannya.

2. Resiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak

terkontrol sekunder terhadap hemophilia

3. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang

berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi, pengobatan, dan

tindakan perawatan diri.

4. Resiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan

beradaptasi pada kondisi kronis.

3. 3 Intervensi keperawatan

3. 3. 1 Diagnosis keperawatan 1

Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.

a. Batasan karakteristik

Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut :

1. Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian

2. Keterbatasan gerak

b. Tujuan

Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang

c. Kriteria evaluasi

1. Klien melaporkan berkurangnya nyeri

2. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan

sendi

3. Mempergunakan alat bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri

d. Rencana intervensi

Intervensi rasional

Kolaborasi pemberian anlgesik oral

non opioid

Untuk mengurangi rasa nyeri

Motovasi klien untuk bergerak Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat

perlahan mencegah stress pada sendi yang terkena

Lakukan relaksasi dengan menyuruh

klien berendam air hangat

Rendam air hangat dapat mengurangi nyeri

Bantu klien menggunakan alat bantu Alat bantu berguna untuk memindahkan beban

tubuh pada sendi yang nyeri

3. 3. 2 Diagnosis keperawatan 2

Resiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak

terkontrol sekunder terhadap hemophilia

a. Batasan karakteristik

Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. Hemartrosis, sering memar,

perdarahan lama, hematuria, atau perdarahan GIT.

b. Kriteria evaluasi

Kriteria evaluasi klien dengan hemofilis adalah :

1. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan

2. Mobilitas sendi normal, tidak ada memar

3. Tidak ada deficit neurologis permanen

c. Intervensi keperawatan

intervensi Rasional

1. Untuk cedera kepala, pantau

status, pantau status neurologis

setiap 1-2 jam, beritahu dokter

pada saat terjadi deficit

neurologis terdeteksi, missal :

sakit kepala, mual, muntah.

Pertahankan tirah baring pada

posisi semifowler atau fowler.

1. Cedera kepala

mempredisposisikan hemoragi

intracranial. Posisi tegak

membantu menurunkan tekanan

intracranial berkenaan dengan

perdarahan pada intracranial

2. Untuk hemartrosis

Pantau status neurovascular

dari ekstremitas yang sakit.

Beritahu dokter bila

pembengkakan sendi

berlanjut atau nyeri menetap

atau kebas dan kesemangatan

terjadi pada saattindakan

telah dimulai selama 24 jam.

Pertahankan tirah baring.

Pada sendi yang sakit

ditinggikan, berikan kompres

es.

Mulai latihan rentang gerak

pasif. Bila pembengkakan

telah berkurang , berikan alat

bantu untuk ambulasi.

Berikan analgesic sesuai

dengan yang diresepkan.

2. degenerasi sendi dapat menyebabkan

perdarahan menetap pada sendi.

Kompres dingin membantu

menghentikan perdarahan. Imobilitas

selama episode perdarahan

menurunkan sirkulasi dan

meningkatkan bantuan pada control

perdarahan. Latihan membantu

mempertahankan fleksibilitas sendi.

3. Hindari mengukur suhu rectal,

berikan obat-obatan oral bila

mungkin, rotasi sisi injeksi dan

tekan sisi selama 5-10 menit.

3. untuk menurunkan risiko perdarahan

4. Untuk pembengkakan jaringan

atau disekitar leher, hidung,

farink, atau esophagus :

Pantau frekuensi pernafasan

dan bunyi nafas

Pertahankan jalan nafas dan

alat pengisap pada sisi

4. risiko obstruksi jalan nafas besar

pada cedera leher berat.

tempat tidur.

Pertahankan ketersediaan

alat trakeostomi.

3. 3. 3 Diagnosis keperawatan 3

Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang

berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan

perawatan diri.

a. Tujuan

Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan

pemeliharaan di rumah.

b. Batasan karakteristik

1. Mengungkapkan kurang pemahaman

2. Meminta informasi

3. Melaporkan riwayat ketidakpatuhan

c. Kriteria evaluasi

1. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana

terapeutik

2. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik.

d. Intervensi keperawatan

intervensi Rasional

Evaluasi pemahaman klien dan keluarga

tentang kondisi, pastikan bahwa

keluarga dank lien memahami :

Sifat kondisi : apa dan

bagaimana menurunkan insiden

pada keturunan;

Tujuan tindakan yang ditentukan

Penyuluhan kesehatan meningkatkan

kepatuhan klien pada program

terapeutikyang ditentukan.

Rujuk klien dan keluarga pada lembaga

local dari yayasan hemophilia nasional

Lembaga ini dapat memberikan informasi

tertulis tentang semua aspek-aspek dari

hemophilia

Ajarkan klien dan keluarga tentang

tindakan-tindakan perawatan diri untuk

mencegah cedera. Instruksi meliputi :

Hindari melakukan olahraga

kontak;

Hindari jalan tanpa alas kaki;

Hindari aspirin dan produk-

produk yang mengandung

aspirin;

Informasikan kepada

professional keperawatan

kesehatan tentang kondisi klien.

Tindakan-tindakan ini ditujukan pada

pencegahan perdarahan

Ajarkan tindakan pertolongan pertama

terhadap cedera.

Terpotong dan abrasi : berikan

tekanan kuat selama 5 menit,

bila perdarahan berlanjut,

berikan kriopresitat;

Hemartrosis : tirah baring dan

immobilisasi sendi yang sakit.

Tinggikan tungkai yang sakit

dan berikan kompres es.

Intervensi garis depan penting untuk

mencegah kerusakan jaringan permanen,

tindakan ini membantu mengontrol

perdarahan.

Instruksikan keluarga dank lien untuk

menghubungi dokter UGD bila terjadi

hal-hal sebagai berikut :

Nyeri dan bengkak berat dari

sendi yang tak hilang oleh

tindakan bantuan pertama

Penderita hemophilia harus belajar

masalah mana yang dapat diatasi di

rumah dan mana yang memerlukan

pertolongan medis untuk menghilangkan

kerusakan jaringan permanen.

Cedera kepala

Bengkak jaringan pada leheratau

dasar mulut

Nyeri abdomen berat

Hematuria

Feses berwarna hitam

Evaluasi kemampuan klien dan/atau

orang terdekat untuk memberikan

factor-faktor pembekuan. Ajarkan dan

biarkan klien dan/atau anggota keluarga

mempraktikkan bagaimana melakukan

pungsi vena.

Kualitas dan lamanya hidup dapat

ditingkatkan dengan penyuluhan klien

dengan penyakit kronis bagaimana hidup

dengan kondisi ini.

3. 3. 4 Diagnosis keperawatan 4

Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan

beradapatasi pada kondisi kronis

a. Tujuan

Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri

b. Batasan karakteristik

1. Mengungkapkan perasaan negative tentang keterbatasan sepanjang hidup yang

ditimbulkan oleh kondisi penyakit.

2. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan

3. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka

c. Kriteria evaluasi

1. Klien mampu mendemostrasikan penerimaan diri pada situasi baru

2. Klien mampu mengungkapakan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke

dalam gaya hidup baru

3. Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi

4. Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah.

d. Intervensi keperawatan

intervensi Rasional

Biarkan klien dan keluarga

mengungkapkan perasaan. Anjurkan

keluarga untuk menghindari mengobati

individu dengan invalid. Tekankan

perlunya unuk mendorong partisipasi

pada perkembangan aktivitas normal

yang tidak akan terjadi cedera fisik

Mengekspresikan perasaan membantu

memudahkan koping. Perkembangan

aktivitas normal membantu

meningkatkan harga diri

Jelaskan tentang semua tindakan yang

diprogramkan dan pemeriksaan yang

akan dilakukan

Pengetahuan tentang apa yang

diharapkan membantu mengurangi

ansietas

Jelaskan tentang semua tindakan yang

diprogramkan dan pemeriksaan yang

akan dilakukan

Pengetahuan tentang apa yang

diharapkan membantu mengurangi

ansietas

Lakukan pendekatan secara tenang dan

beri dorongan untuk bertanya serta

berikan informasi yang dibutuhkan

dengan bahasa yang jelas

Pemecahan masalah sulit untuk orang

yang cemas karena ansietas merusak

belajar dan persepsi. Penjelasan yang

jelas dan sederhana paling baik untuk

dipahami. Istilah medis dan keperawatan

dapat membingungkan klien dan

meningkatkan ansietas.

BAB IV

PENUTUP

4. 1 Kesimpulan

Penyakit Hemofilia merupakan penyakit yang bersifat herediter.

Pada penyakit ini terjadi gangguan pada gen yang mengekspresikan

faktor pembekuan darah, sehingga jika terjadi luka,luka tersebut sukar

menutup.

Klasifikasi hemofilia dibedakan atas 3 macam :

·         Hemofilia A

·         Hemofilia B atau penyakit “Christmas”

·         Hemofilia C

4. 2 Saran

Dengan riwayat keluarga ada yang menderita penyakit

hemophilia,probabilitas anak tersebut menderita hemophilia banding

anak tersebut normal adalah 50% : 50%. Disarankan bagi anak tersebut

terlebih dahulu menjalankan pemeriksaan kadar faktornya untuk

mengetahui jenis dan tingkat hemophilia.

Jika setelah melalui tes anak tersebut dinyatakan penderita

hemophilia maka anak tersebut dapat disunat dengan konsekuensi

harus menjalani prosedur khusus.Namun jika ternyata anak tersebut

normal maka sircumsisi dapat dengan prosedur sepertibiasanya.

DAFTAR PUSTAKA

Arif, Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2. Jakarta: Media

Aesculapius.

Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC.

Cecily. L Betz. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong. Jakarta:

EGC.

Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Handayani Wiwik dan Haribowo Sulistyo Andi. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien Dengan

Gangguan System Hematologic. Jakarta: Salemba Medika.

Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed. 6 Vol 1.

Jakarta: EGC.

Sodeman. 1995. Patofisiologi Dan Mekanisme Penyakit. Jakarta: Hipocrates.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1.

Jakarta: Infomedika.

Sudoyo, Aru W dkk. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing.

Tarwoto dan Wartonah, Dra. 2008. keperawatan medical bedah, gangguan system hematologi.

Jakarta: Trans Info Media Jakarta.

http://bidanjasmine.blogspot.com/2011/02/hemofilia-makalah.html

http://www.hemofilia.org.id/hemofilia.php

http://wikipedia.org.id/wiki/Hemofilia

http://kompas.co.id/read/xml/2008/12/29/09050239/

bila.berdarah.sulit.berhenti

http://waemukmuk.blogspot.com/2012/06/asuhan-keperawatan-

hemofilia.html