KATA PENGANTAR

Segala puji bagi Tuhan yang telah menolong hamba-Nya sehingga penulis

dapat menyelesaikan makalah ini dengan penuh kemudahan. Tanpa pertolonganya

mungkin penyusun tidak akan sanggup menyelesaikan tepat pada waktunya, Makalah

ini disusun agar pembaca dapat mengetahui, Untuk mengaplikasikan keperawatan

pada pasien hemophilia, Untuk agar lebih mengerti tentang hemophilia, Untuk

pedoman menjalankan peran perawat khususnya dalam menangani pasien

hemophilia.

Sebagai hamba Tuhan yang tidak pernah luput dari kesalahan dan

kekurangan, penulis menyadari sedalam-dalamnya bahwa apa yang penulis sajikan

ini bukanlah merupakan suatu bentuk penulisan yang sempurna, meskipun pada

prinsipnya penulis telah berupaya semaksimal mungkin dengan segenap modal

pengetahuan, pengalaman dan keterampilan yang dimiliki untuk mewujudkan

penulisan makalah ini sebagai bentuk penulisan yang sempurna.

Dalam penulisan makalah ini, tidak sedikit hambatan yang penulis dapatkan,

namun berkat rahmat dan hidayah-Nya melalui hamba-hamba yang berhati mulia

dengan niat tulus dan ikhlas memberikan bimbingan serta arahan kepada penulis,

sehingga tantangan dan hambatan yang penulis temukan dapat teratasi dengan baik.

Untuk itu melalui kesempatan ini, penulis menyampaikan ucapan terimah kasih yang

sebesar-besarnya kepada Dosen Pembimbing memberikan bimbingan, arahan dan

petunjuk yang bermanfaat bagi penulis.

Semoga makalah ini dapat memberikan wawasan yang lebih luas kepada pembaca.

Walaupun makalah ini memiliki kelebihan dan kekurangan.penulis menyadari bahwa

penulisan makalah ini kurang sempurna Oleh karena itu, Kritik yang membangun

dari pembaca sangat penulis harapkan  Terima kasih.

Kendari, Januari 2013

Penulis

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDULKATA PENGANTAR.............................................................................................DAFTAR ISI............................................................................................................

iii

BAB I PENDAHULUANA. Latar Belakang …………………………………..……..….................B. Tujuan penulisan ……………………………………..………………C. Manfaat penulisan ……………………………………..……………..

BAB II PEMBAHASANA. Tinjauan Teoritis Hemofilia…………………………………………B. Konsep Asuhan Keperawatan Hemofilia……………………………

BAB III PENUTUPA. Simpulan……………………………………………………………….B. Saran……………………………….…….…………………………….

DAFTAR PUSTAKA

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Darah merupakan cairan ekstraseluler yang terletak dalam saluran yakni

pembuluh darah, yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah.Darah memiliki

fungsi pertama, sebagai transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen

diangkat oleh eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringan tubuh, dan

karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli paru.

Fungsi kedua, sebagai transportasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan

air dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian

ke organ atau jaringan tubuh lain. Fungsi ketiga, teransport metabolit atau hasil

sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untukselanjutnya dikeluarkan

melalui urine. Fungsi keempat, sebagai transportasi hasil suatu jaringan atau organ

seperti hormon yang dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah. Demikian

juga hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma menuju ke organ yang

membutuhkan. Fungsi kelima, sebagai pembentuk antibodi yang dilakukan oleh

plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam fagositosis. Fungsi keenam,

berperan alam mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai

transportasi bahan-bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah.

Fungsi ketujuh, sebagai hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses

hemostasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat

kerusakan pembuluh darah atau pecah. Proses homeostasis melalui berbagai tahap,

yakni tahap vascular, koagulasi, serta pembersihan dan rekonstruksi.

Berkaitan Dengan Mekanisme pembekuan darah: Bahan yang turut serta

dalam mekanisme pembekuan factor pembekuan dan diberi nama dengan angka

romawi I sampai XIII, kecuali V. factor-faktor tersebut ialah faktor I (fibrinogen),

II (protrombin), III (tromboplastin), IV (kalsium dalam bentuk ion), V

(proaseleran, factor labil), VII (prokonverin, faktor stabil), VIII (AHG =

Antihemophilic Globulin), IX (PTC = Plasma Thromboplastin Antecedent), XII

(hageman), dan XIII (faktor stabilitas febrin). Mekanisme pembekuan dibagi

menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :(1)Pembentukan tromboplastin plasma

intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai dengan trombosit,

terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembentukan

kolagen. Faktor pembekuan tersebut adalah faktor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII

kemudian faktor III dan VII.(2)Perubahan protombin menjadi trombin yang

dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII dan X.(3)fibrinogen menjadi

fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan II.Hemostatis yang baik

berlangsung dalam batas waktu tertentu sehingga tidak hanya terbentuk

tromboplastin, trombin dan fibrin saja yang penting, tetapi juga lama pembentukan

masing-masing zat. Secara keseluruhan, mekanisme pembentukan mempunyai 2

fenomena dasar untuk jangka waktu berlangsungnya proses tersebut, yaitu tahap

permulaan yang lambat disusul tahap autokatalitik yang sangat cepat. Trombin

memegang peranan yang penting pada tahap yang cepat, di samping itu trombin

menyebabkan trombosit menjadi lebih sehingga mudah melepaskan faktor

trombosit dan meninggikan aktivitas tromboplasmin (Ngastiyah, 2005).

Mekanisme Fibrinolitik,Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang

fibrinnya dipecahkan oleh plasmin (fibrinolisin) menjadi produk-produk degradasi

fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan. Diperlukan beberapa interaksi untuk

mengubah protein plasma spesifik inaktif di dalam sirkulasi menjadi enzim

fibrinolitik plasmin aktif. Protein dalam bersikulasi (proaktivator plasminogen),

dengan adanya enzim-enzim kinase seperti streptokinase, stafilokinase, kinase

jaringan, serta faktor VIIa, dikatalisasi menjadi aktivator plasminogen. Dengan

adanya enzim-enzim tambahan, seperti urokinase, maka aktivator-aktivator

mengubah palsminogen, suatu protein plasma yang sudah bergabung dalam

bekuan fibrin, menjadi plasmin. Kemudian plasmin memecahkan fibrin dan

fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk degradasi fibrin/ fibrinogen) yang

mengganggu aktivitas trombin, fungsi trombosit, dan polimerisasi fibrin,

menyebabkan hancurnya bekuan.Dalam keadaan normal sistem fibrinolitik darah

memegang peranan penting untuk mempertahankan sistem pembuluh darah bebas

dari gumpalan fibrin, dan merupakan pelengkap sistem pembekuan

Jika salah satu komponen dalam system/mekanisme terjadinya fibrinolitik

kurang atau mengalami kelainan kemungkinan bisa tejadi adanya hemofilia.Pada

makalah ini kami akan membahas tentang asuhan keperawatan pada hemofilia.

B. Tujuan

1. Untuk mengaplikasikan keperawatan pada pasien hemofilia.

2. Untuk agar lebih mengerti tentang hemofilia.

3. Untuk pedoman menjalankan peran perawat khususnya dalam menangani

pasien hemofilia.

C. Manfaat

1. Menambah informasi tentang hemofilia.

2. Lebih terampil dalam aplikasi dalam menjalankan asuhan keperawatan

pada pasien hemofilia.

BAB II

PEMBAHASAN

A. Tinjauan Teoritis Hemofilia

1. Pengertian

Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi

herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ).

Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan

karena kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX.

Faktor VIII dan faktor IX adalah merupakan protein plasma yang merupakan

komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,faktor – faktor tersebut

diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma.

(Hidayat,2006 ).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan

serius.kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII,IX atau XI yang

ditentukan secara genetik (Nelson,1999).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling

sering dijumpai,bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price &

Wilson,2005)

Hemofilia adalah suatu gangguan yang mengenai faktor pembekuan darah

yang diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex.

Hemofilia ada 3 macam : Hemofilia A : Gangguan pada faktor VIII ( Anti –

hemophilic factor )Hemofilia B : Gangguan pada faktor IX ( Christmas

factor ),dan Penyakit van willebrand

2. Etiologi

2.1. Faktor Kongenital

Bersifat resesif autosomal herediter,kelainan timbul akibat sintesis faktor

pembekuan darah menurun.Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan

pada kulit / perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah

suatu trauma.

2.2. Faktor Didapat

Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor II (protrombin) yang terdapat

pada keadaan berikut:Neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi

hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II

mengalami gangguan.

2.2.1. Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:

a. Hemofilia A

Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik :

karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak

kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor

VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada

proses pembekuan darah.

b. Hemofilia B

Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease :

karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama

Steven Chrismas asal kanada.

Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX .

dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A.Gejala ke dua tipe

hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari

pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial

Hemophilia A atau Hemofilia B adalah suatu penyakit yang jarang

ditemukan, hemophilia A terjadi sekurang – kurangnya 1 di antara 10.000

orang, Hemofilia B lebih jarang ditemukan , yaitu 1 di antara 50.000 orang.

Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.

a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)

b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan

c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).

3. Gejala Klinis

3.1. Masa bayi (untuk diagnosis)

3.1.1. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

3.1.2. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

3.1.3. Hematoma besar setelah infeksi

3.1.4. Perdarahan dari mukosa oral

3.1.5. Perdarahan jaringan lunak

3.2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)

3.2.1. Gejala awal, yaitu nyeri

3.2.2. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

Sekuela jangka panjang

3.2.3. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan

kompresi saraf dan fibrosis otot.

4. Patofisiologi

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada

jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi

kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di

bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang

merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan

B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan

pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan

mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,

dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.

Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat

fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada

pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah

keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah

(trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor

pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk

sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan

(normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang -

benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar

pembuluh).

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen

resesif x-linked dari pihak ibu.

Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan

komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut

diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin  pada tempat pembuluh cidera.

Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX

plasma kurang dari 1 %.Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5

%.Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar

normal.Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi

faktor VIII dan IX.Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan,

timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat perdarahan yang

paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan

pangkal paha.Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak

nemius, & iliopsoas.

4.1. Lampiran 1 (mekanisme pembekuan darah instrinsik)

4.2. Lampiran 2 (pathway hemofilia)

5. Pemeriksaan Penunjang

5.1. Uji skrining untuk koagulasi darah

5.1.1. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3

darah)

5.1.2. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

5.1.3. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan

faktor koagulasi intrinsik)

5.1.4. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan

diagnosis)

5.1.5. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

5.2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan

untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

5.3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi

adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase

[SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase

alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)

6. Penatalaksanaan

6.1. Penatalaksanaan Medis

Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau

faktot IX yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas

yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya.

Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan

berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki

waktu paruh 24 jam, maka diberikan terapi pengganti dengan

menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari

sampai perdarahan berhenti.

Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor

pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi

faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor

tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen imunosupresif,

plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang

memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku

segar. Produk sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin

vasopressin) sudah tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang.

Pemberiannya secara intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor

VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena DDAVP

merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan

dapat terhindari.

Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal

perdarahan. Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang

mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri maka

sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan

berhenti dan kemerahan mulai menghilang klien harus aktif dalam

melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti

deformitas dan atrofi otot.

Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin

bertambah baik ketika ditemukannya AHF. 50% dari penderita hemofilia

meninggal sebelum mencapai umur 5 tahun. Pada saat ini kejadian

kematian jarang terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah

menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama

dari perdarahan dan komplikasi diatasi. Program training dengan panduan

yang ketat. Ketika panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang

menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi.

Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan

kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena

mungkin tidak diperlukan untuk AHF. sistem pembekuan darah yang

sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.

Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan

faktor pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan

dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma konsentrat.

Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor

IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif.Jika di

dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya

dinaikkan atau diberikan factor pembekuan yang berbeda atau diberikan

obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.Kandungan :

Kriopresipitas: fresh frozen plasma,

8-100 unit antihemophilic globulin

Faktor VIII : 2332 asam amino

AHF : fresh frozen plasma

6.2. Penatalaksanaan Keperawatan

Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa

menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan

perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi.

Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami

perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian tubuh

yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut

& beku/dingin. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami

perdarahan tidak dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis

namun perlu di ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras. Letakkan bagian

tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan

diatas benda yang lembut seperti bant

C. Konsep Asuhan Keperawatan Hemofilia

1. Pengkajian

1.1. Riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan

1.2. Tanyakan perdarahan tak biasa (perdarahan yang sulit berhenti lama)

1.3. Perdarahan spontan (perdarahan tanpa trauma)

2. Pemeriksaan Fisik

2.1. Aktivitas

Tanda : Kelemahan otot

Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.

2.2. Sirkulasi

Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda

perdarahan serebral

Gejala : Palpitasi

2.3. Eliminasi

Gejala : Hematuria

2.4. Integritas Ego

Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.

Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.

2.5. Nutrisi

Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.

2.6. Nyeri

Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.

Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

2.7. Keamanan

Tanda : Hematom

Gejala : Riwayat trauma ringan,Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan

otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri dan terjadi bengkak,

Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati

hemofilia dengan ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang

terbatas, Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal,

hematuria yang berlebihan, dan juga perdarahan otak, Terjadi Hematoma

pada Extrimitas, Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada

perdarahan

2.8. Psikologi,

Kaji konsep diri pasien body image, peran, dll

Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan

Kaji dampak kondisi pada gaya hidup

3. Diagnosa Keperawatan

3.1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif

ditandai dengan kesadaran menurun, perdarahan.

3.1.1. Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian

kapiler baik, perdarahan dapat teratasi

3.1.2. Intervensi

a. Kaji penyebab perdarahan

b. Kajiwarna kulit,hematom, sianosis

c. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat

d. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah.

3.1.3. Rasional

a. Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan

membantu dalam menentukan intervensi yang tepat bagi pasien

b. Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi

jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang

tepat

c. Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit serta

memaksimalkan kontraktilitas/curah jantung sehingga sirkulasi

menjadi adekuat

d. Memperbaiki / menormalakn jumlah sel darah merah dan

meningkatkan kapasitas pembawa oksigen sehingga perfusi

jaringan menjadi adekuat.

3.2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat

perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat

kembali

3.2.1. Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan,

mukosa mulut lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2

detik

3.2.2. Intervensi

a. Awasi TTV

b. Awasi haluaran dan pemasukan

c. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak

d. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

3.2.3. Rasional

a. Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan

terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan /

dehidrasi

b. Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian

cairan dan membantu mengevaluasi status cairan

c. Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan

membantu menentukan intervensi

d. Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan

3.3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan

sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera

3.3.1. Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak

terjadi.

3.3.2. Intervensi

a. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman

pada tempat tidur

b. Hindarkan dari cedera, ringan – berat

c. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera

d. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS

jika terjadi injuri

e. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.

3.3.3. Rasional

a. Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan

menigkatkan resiko perdarahan meskipun cidera /trauma ringan

b. Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak

terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang

memungkinkan terjadinya cidera

c. Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya

komplikasi

d. Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/

resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.

e. Menurunkan resiko cidera /trauma

4. Evaluasi

4.1. Tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian kapiler berjalan

normal, perdarahan dapat teratasi.

4.2. Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:

4.2.1. Membran mukosa berwarna merah muda.

4.2.2. Mental kembali seperti biasa

4.3 Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan oleh haluaran

urine individu tepat dengan berat jenis mendekati normal, tanda vital stabil,

membran mukosa lembab, turgor kulit baik dan pengisian kapiler normal

BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan yang

diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex. Dialami

oleh pria dengan ibu karier hemofilia dan sering pada bayi dan anak-anak.

Tindakan keperawatan dilakukan dengan tujuan meminimalkan komplikasi.

Salah satu upayanya dengan memberikan infromasi pada keluarga tentang

perawatan di rumah

B. Saran

Diharapkan perawat lebih mengerti tentang hemofilia,dan disarankan

perawat lebih banyak lagi mencari informasi tentang hemofilia sehingga lebih

bisa menambah wawasannya sehingga dalam aplikasi pada pasien hemofilia

lebih maksimal.

DAFTAR PUSTAKA

Betz,Cecily Lynn.2009.Buku Saku Keperawatan Pediatri.Jakarta : ECG

Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.

Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.

Hidayat,Aziz Alimul.2006.Pengantar Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta : Salemba medika.

http://duniailmukeperawatan.blogspot.com/2011/10/asuhan-keperawatan-hemofilia.

http://www.info-sehat_com.htm/

Jonhson,Marion;Maas,Maridean,Moorhead,Sue.2000.Nursing Outcomes Classification (NOC).Phiadelphia:Mosby.

Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media Aesculapius. Jakarta.

Mc Closkey dan Bulechek, G. 2000 Nursing Interfention Classification (NIC). Philadelphia:Mosby.

Ngastiyah. 2005.Keperawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC.

Permono,Bambang.2005.Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak.Ikatan dokter anak.

Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed. 6 Vol 1. EGC. Jakarta.

Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta