CARDIOVASCULAR &

HEMATOLOGI SISTEM

CREATED BY 12ND GROUPSEKOLAH TINGGI SUAKA INSAN BANJARMASIN

2012

HEMOF

ILIA

Definisi..

• Hemofilia merupakan kelainan perdarahan keturunan dan diturunkan terkait kromosom X sehingga hampir semua penderita hemophilia adalah laki-laki.

• Sedangkan perempuan hanya membawa karier dan tidak menunjukan gejala.

Etiologi..

• Penyebab Hemofilia adalah karena penderita kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

Patofisiologi..

Ketika mengalami perdarahan terjadi luka

pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat

darah mengalir keseluruh tubuh) lalu darah

keluar dari pembuluh Pembuluh darah

mengerut/ mengecil Keping darah (trombosit)

akan menutup luka pada pembuluh

Kekurangan jumlah factor pembeku darah

tertentu (hemophilia) mengakibatkan

anyaman penutup luka (benang fibrin) tidak

terbentuk sempurna darah tidak berhenti

mengalir keluar dari pembuluh darah

terjadilah perdarahan

NORMAL HEMOFILIA

Manifestasi klinis..• Perdarahan hebat setelah suatu

trauma ringan• Perdarahan spontan yang

berulang-ulang pada sendi-sendi.• Perdarahan yang luar biasa

setelah Ekstraksi Gigi.• Hematom pada jaringan lunak• Hemartrosis dan kontraktur sendi• Hematuria• Perdarahan serebral

Medical managemen

t..

Pemeriksaan diagnosis

Pemeriksaan lab darahHemophilia A

• Defisiensi factor VIII• PTT (Partial Thromboplastin Time)

amat memanjang• PT (Prothrombin Time/ waktu

protombin) memanjang• TGT (Thromboplastin Generation

Test)• Jumlah trombosit dan waktu

perdarahan normal

• Hemofilia B :

• Defisiensi factor IX

• PTT (Partial Thromboplastin Time)

amat memanjang

• PT (Prothrombin Time)/ waktu

protombin dan waktu perdarahan

normal

• TGT (Thromboplastin Generation

Test)

• Hemofilia C• Defisiensi factor XI• PTT (Partial Thromboplastin Time)

amat memanjang• PT (Prothrombin Time)/ waktu

protombin dan waktu perdarahan normal

• TGT (Thromboplastin Generation Test

Terapi

• Asam aminokaproat

• Konsentrat faktor VIII dan IX

• Kompres dingin dapat diberikan pada

tempat perdarahan bila diperlukan.

• Bidai dan alat orthopedic lainnya sangat

berguna bagi pasien yang mengalami

perdarahan otot atau sendi.

• Pemberian obat parenteral diusahakan

untuk menggunakan jarum ukuran kecil

untuk mengurangi trauma dan resiko

perdarahan.

• Menghindari penggunaan Aspirin,

Komplikasi..

• Komplikasi hemophilia meliputi

perdarahan dengan menurunnya

perfusi, kekakuan sendi akibat

perdarahan, hematuria spontan dan

dan perdarahan gastrointestinal.

Pengkajian DATA OBJEKTIF

Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau

dari luka suntikan atau pungsi vena)

Abdomen (pembesaran hati, limpa)

tanda-tanda vital (T,P,R,BP).

Perdarahan internal (abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam

urin, usus/muntahan). Hematom otot, dan perdarahan dalam rongga

sendi.

Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus dipantau

untuk melihat adanya tanda hipovolemia.

Semua ekstremitas dan tubuh diperiksa dengan teliti kalau ada tanda

hematom.

SAMBUNGAN...

Sendi dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak dan nyeri.

Pengukuran kebebasan gerak sendi dilakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari kerusakan lebih lanjut. Apabila terjadi nyeri harus segera dihentikan.

Apabila pasien baru saja menjalani pembedahan, tempat luka operasi harus sering diperiksa dengan teliti akan adanya perdarahan.

Perlu dilakukan pemantauan tanda vital sampai dapat dipastikan bahwa tidak ada perdarahan pascaoperatif yang berlebihan.

DATA SUBJEKTIF

Riwayat kesehatan sekarangkeluhan apa yang sekarang dirasakan oleh pasien.

Riwayat kesehatan dahuluapakah sebelumnya pasien pernah menderita penyakit yang sekarang dideritanya atau tidak, atau mungkin sebelumnya pernah menderita penyakit yang lain.

Riwayat kesehatan keluargaapakah ada keluarga pasien yang menderita penyakit yang sama seperti yang dialami oleh pasien.

Pola istirahat dan tidurbagaimana pola istirahat dan tidur pasien sebelum dan saat masuk rumah sakit.

Pola nutrisi bagaimana pola asupan nutrisi pasien baik

kebutuhan makan dan kebutuhan cairan sebelum dan

saat masuk rumah sakit.

Pola eliminasibagaimana pola eliminasi alvi dan

eliminasi urine pasien yang meliputi bagaimana

volumenya, konsistensinya, dan kontinuitas eliminasi,

baik sebelum dan saat masuk rumah sakit.

Pola hubungan dan peranbagaimana peran pasien dalam

hubungannya dengan keluarga dan orang lain baik

sebelum dan saat masuk rumah sakit.

DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi

2. . Hambatan mobilitas fisik yang berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakan.

3 Risiko (cedera) haemoraghy berhubungan perdarahan yang sulit berhenti

4. Risiko hipovolemia berhubungan dengan perdarahan

Diagnosa IP.O pasien tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri

yang ditandai oleh ekspresi wajah relaks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan

tidak ada kebutuhan obat anlgesik.

Intervensi Rasional

Tanyakan pada klien tentang nyeri

yang diderita

untuk menentukan tindakan yang

akan dilakukan

Kaji skala nyeri Untuk mengetahui skala nyeri

yang dialami pasien

berikan tindakan penanganan

nyeri dengan mengalihkan rasa

nyeri pasien seperti

mendengarkan musik atau

membacakan cerita

Rasa nyeri pasien akan teralihkan

dengan mengalihkan konsentrasi

pasien terhadap hal-hal lain yang

lebih menyenangkan

Lakukan masase pada daerah sekitar nyeri

memberikan penenangan dengan elusan yang tulus

Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik sebagai tindakan kolaborativ

analgetik untuk menurunkan nyeri jika tindakan keperawatan yang dilakukan tidak berhasil

Diagnosa IIIpasien mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan.

INTERVENSI RASIONAL

• Elevasi dan

immobilisasikan sendi

selama episode

perdarahan

mobilisasi sendi akan

memperparah

perdarahan

•Latihan pasif sendi dan

otot setelah episode

perdarahan berakhir

untuk mencegah

imobilitas

•Konsultasikan

dengan ahli

terapi fisik untuk

program latihan

untuk

memprogramkan

latihan secara

terarah

•Konsultasikan

dengan perawat

kesehatan

masyarakat dan

terapi fisik untuk

supervisi ke

rumah

merencanakan

program latihan

fisik di rumah

saat pasien

pulang ke rumah

Diagnosa IV

P.O Perdarahan berhenti yang ditandai dengan tidak

terlihat perdarahan, lingkar area perdarahan tidak

bertambah, tanda-tanda vital sesuai usia, kadar faktor

VII, IX, XI, XII meningkat, dan penurunan waktu

tromboplastin parsial

INTERVENSI RASIONAL

•Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi sekurang-kurangnya 15 menit

•Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan

•Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi)

•Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah bekuan keluar

•Tingikan area perdarahan diatas tinggi jantung, selama 12-24 jam

•Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan

•Kompres area yang terkena

dengan es

•Es mempercepat vasokontrisi

•Pantau tanda vital pasien,

perhatikan setiap tanda

bradikardi, takikardi,

penurunan tekanan darah,

peningkatan suhu. Laporkan

setiap tanda ini dengan

segera ke dokter

•Tanda ini mengindikasikan

komplikasi yang potensial,

termasuk hipovolemia

sekunder akibat perdarahan

dan beban sirkulasi yang

berlebihan

•Ukur lingkar area

perdarahan, beri tanda pada

kulit untuk memastikan

pengukuran yang konsisten.

Ukur kembali area tersebut

setiap 8 jam, menggunakan

alat ukur yang sama

•Setiap penambahan panjang

keliling

lingkaranmengindikasikan

perdarahan berlanjut

sehingga tempat perdarahan

harus diimmobilisasi dan

kompres es perlu dilakukan.

Menandai kulit dan alat

pengukur yang sama setiap

kali pengukuran memastikan

konsistensi

Sambungan…

Pantau faktor VII, IX, XI,

XII anak dan kadar PTT

sekurang-kurangnya satu

kali sehari. Laporkan

setiap kelainan pada

dokter

Pemantauan nilai-nilai

laboratorium ini, membantu

menentukan status

pembekuan darah pasien dan

kebutuhan intervensi lebih

lanjut

Beri asam aminokaproat

sesuai program jika anak

direncanakan untuk

pembedahan

Obat ini (tidak digunakan

secara rutin) menghambat

destruksi bekuan

Beri obat lain, misalnya,

kortikosteroid dan asetat

desmopresin (DDAVP),

sesuai program sebagai

tindakan olaborativ

Kortikosteroid mengurangi

peradangan; asetat

desmopresin menstimulasi

aktivitas faktor VIII pada

kasus hemofilia A ringan

Diagnosa VP.O episode hypovolemia teratasi/diminimalisasi dan tidak ada tanda-tanda hypovolemia.

INTERVENSI RASIONAL

Pantau area bedah untuk melihat adanya perdarahan,dehisensi dan efiserasi.

Langkah pemantauan yang cermat memungkinkan upaya deteksi dini terhadap komplikasi

Ajarakan klien untuk menahan luka bedah dengan bantal ketika batuk,bersin,atau muntah

upaya ini mengurangi tekanan pada garis jahitan dengan menyamakan tekanan disepanjang luka

•Pantau gejala dan syok :

-Nadi meningkat,tekanan darah

normal atau sedikit

menurun,penyempitan tekanan

nadi, pernafasan menurun,

curah jantung turun,tekanan

vena central turun,tekanan

atrium kanan menurun

•Respon kompensasi terhadap

penurunan volume sirkulasi

bertujuan unuk meningkatkan

pemberian oksigen melalui

peningkatan frekuensi jantung dan

pernapasan serta penurunan

sirkulasi perifer (yang

dimanifestasikan dengan

penurunan nadi perifer dan kulit

yang dingin, pucat,

lembab/sianosis).

-Haluaran urin <20 ml/jam•penurunan sirkulasi darah ke ginjal

-Gelisah,agitasi,aktivitas

mental menurun

•penurunan oksigen menuju otak

-Penurunan saturasi

oksigenasi(SaO2 dan SvO2)

hemoglobin/hematokrit turun

•terjadi apabila perdarahan hebat

Jika terjadi syok,tempatkan pasien pada posisi syokRasional

: meningkatkan aliran darah balik (preload) ke jantung

Batasi gerak dan aktivitas klien

Beri penenangan,penjelasan sederhana dan dukungan emosional untuk membantu mengurangi ansietas.

ansietas yang tinggi akan meningkatkan kebutuhan oksigen untuk metabolisme.

DESSY RATNA SARIEKO AGUS SETYONOMARIA KARTINI D R

INDA KOTI

ENDD,,,,,