HEMOFILIA

ArdianDewi

HendroKetutBlie_2

Darah

• Darah merupakan komponen esensial mahluk hidup, mulai dari binatang primitif sampai manusia. Dalam keadaan fisiologik, darah selalu berada dalam pembuluh darah sehingga dapat menjalankan fungsinya sebagai: (a) pembawa oksigen (oxygen carrier); (b) meka nisme pertahanan tubuh terhadap infeksi; dan (c) mekanisme he mostasis

Pembekuan darah

• Proses pembekuan darah terdiri dari rangkaian reaksi enzimatik yang melibatkan protein plasma yang disebut sebagai faktor pem bekuan darah, fosfolipid dan ion kalsium

Faktor pembekuan darah

Faktor Nama Sinomin

IIIIIIIVVVIVIIVIIIIXXXIXIIXIII

--

FibrinogenProthrombinTissue factorIon kalsiumProaccelerin-ProconvertinAntihemophilic factor (AHF)Plasma ThromboplastinComponent (PTC)Stuart factorPlasma ThromboplastinAntecedent (PTA)Hageman factorFibrin Stabilizing factor(FSF)High Molecular WeightKininogen (HMWK)Pre Kallikrein (PK)

--Tissue Thromboplastin-Labile factor-Stable factorAntihemophilic globulin (AHG)Christmas factorPrower factorAntihemophilic factor CContact factorFibrinaseLaki lorand factorFitzgerald factorFletcher factor

Perdarahan

Perdarahan ialah keluarnya darah dari saluran yang normal (arteri, vena atau kapiler) kedalam ruangan ekstra vaskulus karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah. Perdarahan dapat berhenti melalui tiga mekanisme:– Kontraksi pembuluh darah– Pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug)– Pembentukan thrombin dan fibrin yang

memperkuat gumpalan trombosit

Hemofilia

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma)

Etiologi

1. Faktor kongenitalBersifat resesif autosomal herediter. Kelainan

timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun.

2. Faktor didapatBiasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II

(protrombin) yang terdapat pada keadaan neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan

Klasifikasi1. Hemofilia A

Kekurangan faktor VIII protein pada darah2. Hemofilia B

kurangnya faktor pembekuan IX

Patofisiologi

Penatalaksanaan

• Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX

• Konsultasi genetik

Asuhan Keperawatan

• Pengkajian• Biodata Klien

Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya memiliki 1 kromosom X. Sedangkan wanita, umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier)

• Riwayat Penyakit SekarangSering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan pada jaringan lunak, penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang

Riwayat Penyakit Dahulusering terjadi infeksi pada daerah luka, danmungkin terjadi hipotensi

Riwayat Kesehatan KeluargaRiwayat penyakit hemophilia atau penyakit herediter seperti kekurangan factor VIII

Riwayat PsikososialAdanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien

Riwayat PsikososialAdanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien

Pola Aktifitasnyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat mengganggu pola aktifitas klien

Pemeriksaan FisikKeadaan Umum• Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi

penurunan kesadaran GCS<15, sebagai tanda-tanda adanya hipotensi dan nyeri

Pemeriksaan Sistem Neurologi• Pada fungsi motorik, pada tempat terjadinya luka

biasanya terjadi hematoma setelah terjadi infeksi• Pada fungsi sensoris, terjadi penurunan kesadaran

akibat hipotensi dan nyeri yang hebatPemeriksaan Penunjang• Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar

factor VIII dan factor IX pada darah

Diagnosa

• Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi

• Hipotensi b.d adanya perdarahan• Gangguan cairan dan elektrolit b.d perdarahan• Gangguan mobilisasi fisik b.d hipotensi• Gangguan anxietas b.d kurang pengetahuan• Gangguan perfusi jaringan b.d dehidrasi

sekian