40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

39
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas

description

40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

Transcript of 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

Page 1: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum

memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad

setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika

dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal

Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah

keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat

luka kecil.

Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal

Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu

keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya

pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga

generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun

1780.

Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh

Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica,

istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter

berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.

Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah

cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang

memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek

kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga

universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan

Berlin (1840 - 1859) - adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop

untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan

diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien.

Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit

kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah

Page 2: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold

adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di

beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal

dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak

perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari

Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun

1928.

Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit

tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu

Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit

hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata

yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari

ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan

sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita

hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih

banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Penderita

hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti

luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan

sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan

pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para

penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada

bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu

kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses

pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita

hemofilia (Gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah

yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat

yang berperan dalam menghentikan perdarahan.

Page 3: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada

pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir

keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada

pembuluh.

d. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman

(benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga

darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Gambar 1  

 

a.

K

et

ik

a

m

e

n

g

al

a

m

i

p

er

d

ar

a

h

Page 4: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

a

n

b

er

ar

ti

te

rj

a

di

lu

k

a

p

a

d

a

p

e

m

b

ul

u

h

d

ar

a

h

(y

ai

tu

sa

Page 5: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

lu

ra

n

te

m

p

at

d

ar

a

h

m

e

n

g

al

ir

k

es

el

ur

u

h

tu

b

u

h)

,

la

lu

d

ar

Page 6: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

a

h

k

el

u

ar

d

ar

i

p

e

m

b

ul

u

h.

b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada

pembuluh.

d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,

mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk

sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar

pembuluh.

Gambar 2

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan.

Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B

lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang. Hemofilia tidak mengenal

ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak di derita

hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya

adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini

sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia). Sebagai penyakit yang di

turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada

Page 7: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.1.2

Rumusan MasalahKasus 3 Tn. J 20 th masuk ke unit gawat darurat dengan

keluhan perdarahan dari hidung karena terkena bola namun perdarahan tidak

berhenti walaupun sudah dilakukan penekanan. Riwayat hemofilia. Berdasarkan

kasus di atas, dapat diperoleh rumusan masalah sebagai berikut :Lengkapi data

yang belum ada pada kasus di atas

1. Komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi pada kasus di atas adalah

2. Bagaimana penanganan medis terhadap kasus Tn. J

3. Buat diagnosa dan rencana keperawatan

4. Hal-hal apa saja yang harus diajarkan ke pasien dan keluarga

1.3 Tujuan

1. Menambah pengetahuan tentang keperawatan medikal bedah

2. Mengetahui pengertian dan gangguan sistem hematologi

3. Menambah pengetahuan ilmu keperawatan

4. Mengetahui asuhan keperawatan yang sesuai terhadap pasien hemophilia

5. Memenuhi tugas mata kuliah medikal bedah

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem Hematologi

Page 8: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi,

termasuk sumsum tulang dan nodus limfa. Darah adalah organ khusus yang

berbeda dengan organ lain karena berbentuk cairan.

Cairan darah tersusun atas komponen sel yang tersuspensi dalam plasma

darah. Sel darah dibagi menjadi eritrosit (sel darah merah, normalnya 5 ribu per

nm kibek darah) dan leukosit(sel darah putih, normalnya 5.000 sampai 10.000 per

nm kibek darah). Terdapat sekitar 500 sampai 1000 eritrosit tiap satu leukosit.

Leukosit dapat berada dlam beberapa bentuk : eusinofil, basofil, monosit, netrofil,

dan limfosit. Selain itu dalam suspensi plasma, ada juga fragmen-fragmen sel tak

berinti yang disebut trombosit (normalnya 150.000 sampai 450.000 trombosit per

nm kibek darah). Komponen seluler darah ini normalnya menyusun 40% sampai

45% volume darah. Fraksi darah yang ditempati oleh eritrosit disebut hematokrit.

Darah terlihat sebagai cairan merah, opakdan kental. Warnanya ditentukan oleh

hemoglobin yang terkandung dalam sel darah merah.

Volume darah manusia sekitar 7% sampai 10% berat badan normal dan

berjumlah sekitar 5 liter. Darah bersirkulasi dalam system vaskuler dan berperan

sebagai penghubung antara organ tubuh, membawa oksigen yang diabsorpsi oleh

paru dan nutrisi yang diabsorbsi oleh traktus gastrointestinal ke sel tubuh untuk

metabolisme sel.

Darah juga mengangkut produk sampah yang dihasilkan oleh metabolism

sel ke paru, kulit, dan ginjal yang akan ditransformasi dan di buang keluar tubuh.

Darah juga membawa hormone dan antibodi ke tempat sasaran atau tujuan.

Untuk menjalankan fungsinya, darah harus tetap berada dalam cair normal.

Karena berupa cairan, selalu terdapat bahaya kehilangan darah dari system

vaskuler akibat trauma. Untuk mencegah bahaya ini, darah memiliki mekanisme

pembekuan yang sangat peka yang dapat diaktifkan setiap saat diperlukan untuk

menyumbat kebocoran dalam pembuluh darah.

Pembekuan yang berlebih juga sama bahayanya karena potensial

menyumbat aliran darah ke jaringan vital. Untuk menghindari komplikasi ini,

tubuh memiliki mekanisme fibrinolitik yang kemudian akan melarutkan bekuan

yang terbentuk dalam pembuluh darah.

Page 9: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

2.2 Patofisiologi Sistem Hematologi

Anemia. Kelainan system hematologi yang sering terjadi adalah adanya

penurunan sirkulasi jumlah sel darah merah. Kondisi ini dinamakan anemia,

dapatterjadi akibat produksi ssel darah merah oleh sumsum tulang berkurang atau

tinginya penghancuran sel darah merah dalam sirkulasi. Berkurangnya sel darah

merah dapat disebabkan oleh kekurangan kofaktor untuk eritropoesis, seperti

asam folat, vitamin B12 dan besi. Produksi sel darah merah jugadapat turun

apabila sumsum tulang tertekan(oleh tumor atau obat) atau rangsangan tidak

memadai karena kekurangan eritropoetin, seperti yang terjadi pada penyakit ginjal

kronis. Peningkatan penghancuran sel darah merah dapat terjadi akibat aktivitas

system retikuloendotelial yang berlebihan (mis, hipersplenisme) atau akibat

sumsum tulang menghasilkan sel darah merah abnormal (mis, anemia sel sabit).

Karena sel darah merah dan hemoglobin sangat penting untuk menyampaikan

oksigen kejaringan maka anemia mengakibatkan hipoksia jaringan.

Kelainan perdarahan. Kelainan perdarahan dapat disebabkan oleh

kekurangan trombosit ataupun factor pembekuan dalam sirkulasi darah. Fungsi

trombosit dalam plasma darah dapat terganggu akibat insufisiensi sumsum tulang,

kerusakan limfa meningkat, atau abnormalitas trombosit beredar. Kekurangan

factor pembekuan biasanya disebabkan oleh krangnya produksi factor ini dalam

hati. Hemophilia adlah kelainan yang diturunkan, disebabkan oleh kekurangan

factor pembekuan darah VIII dan IX.

Manifestasi kelainan darah. Masalah yang biasanya timbul pada pasien

dengan kelainan darah meliputi kelelahan dan kelemahan, cenderung terjadi

perdarahan, lesi ulseratif di lidah, an membrane mukosa, dispnu, nyeri tlang dan

sendi, demam, pruritus, dan kecemasan.

BAB III

PEMBAHASAN

A. Definisi Hemofilia

Page 10: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi

herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003). Hemofilia

merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena

kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor

tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat

dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin

pada daerah trauma (Hidayat, 2006). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi

kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor

VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic (Nelson, 1999). Hemofilia

merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering

dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson,

2005). Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan

melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria

karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya

menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita

hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa

carrier. Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama:

a. Hemofilia klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak

kekurangan faktor pembekuan pada darah

b. Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8

(Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses

pembekuan darah.

2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama:

a. Christmas disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang

bernama Steven Christmas asal Kanada

b. Hemofilia kekurangan Faktor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor

IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan

darah. Penderita hemofilia parah/ berat yang hanya memiliki kadar faktor

VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya,

dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang

perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Penderita hemofilia

Page 11: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat.

Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti

olah raga yang berlebihan. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami

perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi

tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita

hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat

mengalami menstruasi.

B. Etiologi

1. Faktor kongenital

Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis

faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul

kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang

berlebihan setelah suatu trauma.

2. Faktor didapat

Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang

terdapat pada keadaan berikut:

1. Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan

faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan.

2. Defisiensi vitamin K, hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus

obstruktif, fistula biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak

sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus.

3. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan

lain-lain

4. Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat

antagonistik terhadap protrombin.

5. Disseminated intravascular coagulation (DIC).

C.Patofisiologi

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak

kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B

atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang

Page 12: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX

adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk

pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan

bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila

kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi

bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila

kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya

bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX.

Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah

trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam

persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang

paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan

iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien

hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).

Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII

antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor

utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF

yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit.

Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang

cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat

penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin

memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan

menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem

fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang

mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan

cair.

Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan

untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit

(platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada

tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan

perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa

perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan

Page 13: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat

terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang

paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan

kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam

beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang

serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan

salah satu penyebab terbesar dari kematian. Perdarahan pada gastrointestinal

dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat

berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah.

Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001).

Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena

jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan

hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang

normal(gambar 1) dan penderita hemofilia (gambar 2). Gambar 1 dan Gambar

2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat

faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan

perdarahan.

Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang disebut

kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang

panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen

yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang. Setiap sel

terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya

dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis

kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan

pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.

Page 14: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

D. Manifestasi klinis

1. Masa bayi (untuk diagnosis)

a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4

bulan)

c. Hematoma besar setelah infeksi

d. Perdarahan dari mukosa oral

e. Perdarahan jaringan lunak

2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)

a. Gejala awal, yaitu nyeri

b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

3. Sekuela jangka panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan

kompresi saraf dan

fibrosis otot.

E.Komplikasi

1. Timbulnya inhibitor.

Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya

sebagai benda asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat

faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya.Suatu

Page 15: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII

atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Pada penderita

hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi penolaksan

mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini berarti konsentrat faktor

dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan.

2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh

perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang

menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat

(hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari

perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun.

Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar

kerusakan. Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti :

1. Lutut

2.  Pergelangan kaki

3. Siku

Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap

tekanan dari samping. Akibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi peluru

yang mempunyai penunjang lebih baik, jarang terjadi perdarahan seperti :

1. Panggul

2. Bahu

Sendi pada pergelangan tangan, tangan dan kaki kadang – kadang

mengalami perdarahan. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. 

3. Infeksi yang ditularkan oleh darah

Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius

adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak

penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka

terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari

konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal

(Betz & Sowden, 2002).

F. Pemeriksaan diagnostik

Page 16: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

1. Uji skrining untuk koagulasi darah

a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)

b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor

koagulasi intrinsik)

d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur.

3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya

penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum

glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz &

Sowden, 2002)

G.Penatalaksanaan

1. Penatalaksanaan Medis

Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX

yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang

mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya. Karena

waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan berhenti dan

keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki waktu paruh 24

jam, maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau

konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti.

Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor pembekuan

tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi faktor VIII dan

lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor tersebut

membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen imunosupresif, plasma

resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang memotong

faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku segar. Produk

sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah

tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya secara

intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali

Page 17: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

sampai enam kali lipat. Karena DDAVP merupakan produk sintetik maka

resiko transmisi virus yang merugikan dapat terhindari.

Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan.

Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi

sendi) bisa memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri maka sangat penting

untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan berhenti dan

kemerahan mu;ai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakan

tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti deformitas dan atrofi

otot. Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah

baik ketika ditemukannya AHF. 50% dari penderita hemofilia meninggal

sebelum mencapai umur 5 tahun. Pada saat ini kejadian kematian jarang

terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah menggunakan AHF

meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama dari perdarahan dan

komplikasi diatasi. Program training dengan panduan yang ketat. Ketika

panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang menderita hemofili akan

sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi.

Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan

kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin

tidak diperlukan untuk AHF.  sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya

sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Biasanya pengobatan

meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. 

Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih

besar ditemukan dalam plasma konsentrat.

Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan

faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif. Jika

di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya

dinaikkan atau diberikan factor pembekuan yang berbeda atau diberikan

obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi. Kandungan :

Kriopresipitas: fresh frozen plasma

8-100 unit antihemophilic globulin

Faktor VIII : 2332 asam amino

AHF : fresh frozen plasma

Page 18: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

2.Penatalaksanaan Keperawatan

Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa menimbulkan

perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar

tidak perlu menjalani pencabutan gigi. Istirahatkan anggota tubuh dimana

ada luka. Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat Bantu seperti

tongkat. Kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya

dengan es atau bahan lain yang lembut & beku/dingin. Tekan dan ikat,

sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak

(immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat, jangan tekan

& ikat terlalu keras. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih

tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bant

Perawatan Kesehatan Secara Umum yang dibutuhkan oleh seorang

penderita hemofilia untuk menjaga kondisi tubuh yang baik

1. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh

tidak berlebihan. Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan

pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).

2. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan

beberapa hal berikut:

a.  Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga bila

terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari.

b. Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang

memahami hemofilia akan sangat bermanfaat.

c. Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang

beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. Olah

raga yang sangat di anjurkan adalah renang.

d. Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis

diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pasca perdarahan.

3. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi

dan gusi secara berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik

gigi

Page 19: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

4. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah

suntikan imunisasi harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke

dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit 5 menit.

5. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan

perdarahan. Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang

mengkonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan

lebih dulu kepada dokter.

6. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi

hemofilia yang ada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana

penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat secara bijaksana.

7. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya

kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama

hemofilia.

Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia

mengalami luka atau perdarahan. Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam

dan luar tubuh. Perdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit atau tidak

terlihat mata. Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan pertolongan

segera. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa

sebab yang jelas.

Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan

keras pada kepala penderita. Penderita hendaknya segera dibawa kerumah

sakit terdekat untuk dapat dirawat secara khusus dan seksama oleh dokter.

Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat buruk bahkan

hingga sampai pada keadaan yang mematikan.

H. PENGOBATAN

Pada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah

faktor antihemofilia yang kurang. Namun, langkah pertama yang harus

diambil apabila mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan

RICE (Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi perdarahan untuk

menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus

dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum

Page 20: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

pengobatan definitif dapat diberikan. Karena penderita hemofilia mengalami

defisiensi (kekurangan) faktor pembekuan darah, maka pengobatannya

berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti.

Penderita hemofilia A memerlukan tambahan faktor VIII, sedangkan

penderita hemofilia B memerlukan tambahan faktor IX. Saat ini, pemberian

faktor VIII dan faktor IX untuk penderita hemofilia semakin praktis. Faktor

VIII atau faktor IX telah dikemas dalam bentuk konsentrat sehingga mudah

untuk disuntikkan dan menunjang home therapy (terapi mandiri). Perdarahan

akan berhenti bila pemberian faktor VIII atau faktor IX mencapai kadar yang

dibutuhkan. Masih terkait dengan pengobatan hemofilia, Himpunan Masyarakat

Hemofilia Indonesia memberikan beberapa saran, yaitu:

* Segera obati bila terjadi perdarahan. Pada umumnya, penderita hemofilia

dapat merasakan suatu sensasi (nyeri atau seperti urat ditarik) di lokasi yang

akan mengalami perdarahan. Dalam keadaan ini, pengobatan dapat segera

dilakukan, sehingga akan menghentikan perdarahan, mengurangi rasa sakit,

dan mengurangi risiko terjadinya kerusakan sendi, otot, maupun organ lain.

Makin cepat perdarahan diobati, makin sedikit faktor VIII atau faktor IX

yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan.

* Bila ragu-ragu, segera obati. Kadangkala pada penderita hemofilia terjadi

gejala yang tidak jelas: perdarahan atau bukan? Bila ini terjadi, jangan

ditunda-tunda, segera berikan faktor VIII dan faktor IX. Jangan ditunggu

sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul, seperti rasa panas, bengkak, dan

nyeri.

* Sampai saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia,

namun dengan pengobatan yang memadai penderita dapat hidup sehat.

Tanpa pengobatan yang memadai, penderita hemofilia -- terutama hemofilia

berat -- berisiko besar mengalami kecacatan. Penderita bisa mengalami

kemuduran fisik dan kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari, seperti

berjalan atau bahkan meninggal dalam usia sangat muda.

I. Asuhan Keperawatan

ANALISIS DATA

Page 21: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

Tgl/ jam Pengelompokan Data MasalahKemungkinan

Penyebab

DO :

- Perdarahan masiv pada hidung

- Perdarahan tidak berhenti

- Membrane mukosa pucat

- Hematoma pada jaringan lunak

- Nyeri pada sendi

- Darah pada urin

- Pasien cemas

DS :

- Pasien mengatakan perdarahan

banyak dan tidak dapat

dihentikan setelah melakukan

penekanan

- Pasien mengeluh nyeri,bengkak

disekitar hidung

- perdarahan aktif

tidak dapat

berhenti

- nyeri, bengkak

disekitar hidung,

Riwayat trauma

ringan

Riwayat

hemophilia

PERENCANAAN ( INTERVENSI )

Diagnosa Keperawatan Tujuan danKriteria Hasil

1. Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan

perdarahan aktif.

Dapat dibuktikan oleh : perdarahan masiv pada

hidung.

Tujuan:

• pasien tidak mengalami perdarahan atau

perdarahan minimal

KH :

• Tidak terjadi penurunan kesadaran,

pengisian kapiler baik, perdarahan dapat

teratasi

Intervensi Keperawatan Rasional

Page 22: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

• Siapkan dan berikan konsentrat faktor VIII/IX

atau untuk hemofilia ringan, DDAVP (1-

deamino-8-d-arginin-vasopresin) seperlunya.

• Awasi tanda vital, kaiji pengisian kapiler, warna

kulit atau membran mukosa, warna kuku.

• Perhatikan upaya pernafasan : Auskultasi bunyi

nafas, selidiki keluhan nyeri dada

• Konsentrat diberikan untuk

menghentikan perdarahan aktif.Obat ini

dapat memperlambat kelarutan bekuan

darah yang sedang terbentuk

• Mencegah masalah pada sistem sirkulasi

semakin parah

• Perdarahan bisa menyebabkan

pembengkakan dasar lidah sehingga

menyumbat saluran pernafasan dan

terjadi gangguan pernafasan.

PERENCANAAN ( INTERVENSI )

Diagnosa Keperawatan Tujuan danKriteria Hasil

2. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam

jaringan sendi.

Tujuan:

• pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri

menurun sampai tingkat yang dapat

diterima.

KH :

• pasien melaporkan berkurangnya nyeri

setelah menelan analgesic

• memperlihatkan peningkatan kemampuan

bertoleransi dengan gerakan sendi

Intervensi Keperawatan Rasional

• Lakukan strategi nonfarmakologis untuk

membantu mengatasi nyeri.

• Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi.

• Kolaborasikan dengan dokter dalam

pemberian analgesik sesuai prosedur.

• tekhnik-tekhnik seperti relaksasi,

pernapasan berirama, dan distraksi dapat

membuat nyeri dapat lebih ditoleransi.

• orang tua adalah orang yang paling

mengetahui anak.

Page 23: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

• Pemberian analgesic dapat mengurangi

nyeri sehubungan dengan hematoma dan

perdarahan sendi

BAB IV

Page 24: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

PENUTUP

A. Kesimpulan

Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya

kekurangan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu factor

pembekuan darah.

Hemophilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan

diturunkan oleh melalui kromosom X. hemophilia dibedakan menjadi dua,

yaitu hemophilia A yang ditandai karena adanya penderita tidak memiliki

zat antihemofili globulin (factor VIII), hemofilia B atau penderita tidak

memiliki komponen plasma tromboplastin (factor IX).

Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat

fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka

pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh

tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil

kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh

apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan

anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna,

akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga

terjadilah perdarahan.

DAFTAR PUSTAKA

Page 25: 40573767 Makalah Hemofilia Siap Print

Smeltzer & Brenda G. bare. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal

Bedah.Vol 3. Edisi 8. Jakarta : EGC.

Doungoes, marilyn E, Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman

Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Ed 3.

EGC. Jakarta: 2000.

Suryo. 1986. Genetika Manusia.Gajah Mada University Press:

Yogjakarta

Murwani,Arita. 2008. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Mitra

Cendikia Press: Yogjakarta

Handayani,Wiwik & Sulistyo, Andi Hariwibowo. 2008. Asuhan

Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.

Penerbit Salemba Medika:Jakarta

http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askep-hemofilia.html diakses

pada tanggal 01 Oktober 2010 07.05 pm

http://www.medicastore.com diakses pada tanggal 01 Oktober 2010

07.30 pm

http://www.hemofilia.or.id diakses pada tanggal 01 Oktober 2010

08.15 pm