TROMBOSITOPENIA

ARIF SETYO UPOYO

CAPAIAN PEMBELAJARAN

• Menjelaskan mekanisme pemekuan darah• Menjelaskan trombositopenia dan ITP• Menjelaskan tanda dan gejala ITP• Menjelaskan penatalaksanaan ITP• Askep pada pasien dengan ITP

MEKANISME PENGHENTIAN PERDARAHAN

• Fase vaskuler• Fase trombosit• Fase koagulasi

TROMBOSITOPENIA

• Merupakan penyebab tersering perdarahan abnormal

• Penyebab:Kegagalan produksi: leukemia, anemia, toksin,

obat-obatan, infeksi, alkoholPeningkatan destruksi: autoimun deseases,

infeksi, peghancuran oleh limfaPeningkatan pemakaian: koagulopati

intravaskuler diseminata

IDIOPATIC TOMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

• Thrombocytopenia in the absence of other blood cell abnormalities (normal RBC & WBC, normal peripheral smear)

• Dapat mengenai semua umur tetapi lebih sering pada anak – anak dan wanita muda

• Penyebab belum diketahui• Biasanya didahului oleh infeksi virus• Dihasilkan antibodi yang menyerang trombosit• Diagnosa ditegakkan dengan menurunnya jumlah dan

ketahanan trombosit

Childhood (acute) ITP

Adult (chronic) ITP

ITP IS A RELATIVELY BENIGN DISEASEA PROSPECTIVE STUDY OF ITP IN 245 ADULTS

• Overall incidence 1.6/100,000/yr• Median age 56, F:M 1.2:1• 12% presented with bleeding, 28%

asymptomatic• 18% needed no treatment• Only 12% needed splenectomy• 63% in remission (plts > 100K) at end

of followup period (6-78 mo, median 60)

• 87% had at least partial remission (plts >30K) and freedom from symptoms

• 1.6% died from complications of disease or its treatment

Age-specific incidence

Brit J Haematol 2003;122:966

MANIFESTASI KLINIS

• Gejala mendadak• Petekie• Perdarahan mukosa• Menstruasi hebat pada wanita• Angka trombosit dapat dibawah 20.000/mm3• ITP kronis tidak berespon terhadap penanganan

dan mempunyai resiko perdarahan intra kranial (trombosit < 5000/mm3).

Normal Platelet Counts

Thrombocytopenic Platelet Counts

PENATALAKSANAAN

• Kortikosteroid• Imunoglobulin• Pengangkatan limfa• Imunosupresif

Treatment Side-Effects

• Steroids *bone density loss *GI effects *muscle weakness *weight gain • IVIG/anti-D *hypersensitivity *headache *renal failure *nausea/vomiting *alloimmune hemolysis

Data from George, JN, Woolf, SH, Raskob, GE, et al. Blood 1996; 88:3.

When to do Splenectomy?

Data from Fabris, F, et al. Br J Haematol 2001; 112:637.

PENGKAJIAN KEPERAWATAN

• Keluahan: tanda – tanda perdarahan• Riwayat : leukemia, anemia, toksin, obat-

obatan, infeksi, alkohol, autoimun deseases, infeksi, koagulopati intravaskuler diseminata

• Kelemahan, penurunan kemampuan ADL• Lab: penurunan hitung trombosit

DIAGNOSA KEPERAWATAN

• Risk for ineffective peripheral tissue• NOC : perfusi perifer adekuat• NIC :Pantau tanda vital, capillary refil, membran

mukosaPantau tanda – tanda perdarahanKolborasi: pantau hasil lab (Hb, AE, HMT),

kortikosteroid, imunoglobulin, trasfusi jika indikasi, pengangkatan limpha

HEMOFILIA

• Kelainan perdarahan karena keturunan• Hemofilia A karena kekurangan faktor

pembekuan VIII • Hemofila B disebabkan karena kekurangan

faktor pembekuan IX.• Kekurangan faktor VIII terjadi lima kali lebih

sering

SEVERITY INVERSELY PROPORTIONAL TO FACTOR LEVEL

< 1%: severe, bleeding after minimal injury1-5%: moderate, bleeding after mild injury> 5%: mild, bleeding after significant trauma or surgery

PENYEBAB

• Diturunkan terkait kromosom x• Hampir semua penderita adalah laki-laki• Ibu dan saudara perempuan merupakan karier

dan tidak menunjukan gejala.

The factor VIII gene

Nested gene (“F8A”) of uncertain function in intron 22; 2 additional copies of this gene near the tip of

the X chromosome

The “flip tip” inversion in the factor VIII gene

Crossover between internal F8A and one of the two external copies

IX

X

Fibrinogen Fibrin

PT

XIa

Xa

V

VIII

XI Injury

TFVIIa

IXaVIIIa

XaVa

ThrombinPropagation

Initiation

MANIFESTASI KLINIS

• Memar berat, meluas dan terjadi perdarahan otot, sendi dan jaringan lunak meskipun hanya terjadi trauma kecil.

• Sering mengeluh nyari sendi sebelum pembengkakan dan keterbatasan gerak

• Perdarahan sendi berulang dapat mengakibatkan nyeri kronis dan ankilosis sendi.

• Kecacatan sebelum dewasa akibat kerusakan sendi• Hematuria• Perdarahan gastro intestinal

ACUTE COMPLICATIONS OF HEMOPHILIA

Muscle hematoma (pseudotumor)Hemarthrosis

(joint bleeding)

LONG-TERM COMPLICATIONS OF HEMOPHILIA

Joint destruction Nerve damage

Hemophilic arthropathy

“Target joint” = irreversibly damaged joint with vicious cycle of injury and repeated bleeding

PENATALAKSAAN

• Plasma segar• Konsentrat faktor VIII dan IX• Asam aminokaproat : penghambat enzim

fibriolitik

PENGKAJIAN KEPERAWATAN

• Keluhan: Nyeri, Pembengkakkan sendi• Riwayat: Mudah berdarah, keluarga dengan

hemopili• Pemeriksaan fisik: Hematom, Kaji perdarahan

interna, Keterbatasan gerak, Tanda vital dan hemodinamik untuk mengetahui tanda hipovolemi

• Gaya hidup dan ADL• Pemeriksaan Penunjang: Hb, HMT, Kekurangan

faktor pembekuan

DIAGNOSA KEPERAWAN

• Nyeri kronis• Kurang pengetahuan• Defisit volume cairan

NYERI KRONIK

• NOC : pain control• NIC : pain management

KURANG PENGETAHUAN• NOC : Peningkatan pengetahuan• NIC : Health education

Upaya pencegahan perdarahan Informasi resiko perdarahanAtur lingkungan rumah untuk menurunkan resiko trauma fisikMenggosok gigi dengan sikat yang lembutHindari aspirinJaga keamanan saat aktivitas fisikLatihan tungkaiKontrol teratur

DEFISIT VOLUME CAIRAN

• NOC : balance cairan• NIC : manajemen cairan

SELAMAT BELAJAR