Purpura Trombositopenia Imun

53
PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN (PTI) Presentasi Kasus Bagian Ilmu Kesehatan Anak – RSUD KOJA Penyaji : Handito.S Pembimbing : dr. Dewi Iriani,Sp.A

description

Referat Kedokteran

Transcript of Purpura Trombositopenia Imun

Page 1: Purpura Trombositopenia Imun

PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN(PTI)

Presentasi KasusBagian Ilmu Kesehatan Anak – RSUD KOJA

Penyaji : Handito.SPembimbing : dr. Dewi Iriani,Sp.A

Page 2: Purpura Trombositopenia Imun

AnamnesaIdentitas Pasien

Nama : An. AUsia : 7 tahun 4 bulanJK : PerempuanAlamat : Jl. Cikijang 4

No.4 RT 5/11 Jakarta Utara

Agama : IslamMasuk RS : Rabu,18-5-12

Page 3: Purpura Trombositopenia Imun

Ayah Nama : Tn. H Umur : 44 tahun Agama : Islam Alamat : Condet Pend terakhir : SMA Pekerjaan :

Wiraswasta Penghasilan : < Rp.

1.000.000/bulan

Identitas Orang tua

IbuNama : Ny. AUmur : 42 tahunAgama : IslamAlamat : Jl. Cikijang 4 No.4RT 5/11 Jakarta UtaraPend terakhir : SMAPekerjaan : Ibu Rumah Tangga Penghasilan: (-)

Page 4: Purpura Trombositopenia Imun

Demam (-) Mual dan Muntah (-)

Keluhan UtamaMemar pada kaki dan

tangan sejak 2 minggu SMRS

Page 5: Purpura Trombositopenia Imun

Memar sejak 2 minggu SMRS, akibat terpentok meja

Memar tidak membaik, kontrol ke dokter

Hasil check lab, tromb 12.000

Riwayat Penyakit Sekarang

Demam (-) muntah(-), gusi berdarah (-), BAB darah dan BAK darah (-). konsumsi obat(-)

Page 6: Purpura Trombositopenia Imun

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat memar-memar dan mimisan tiba-tiba sejak umur

5 tahun

Purpura Trombositopenia

Imun

Mimisan terjadi jika

OS melakukan aktivitas

berlebihan hingga

kelelahan, terkena panas

matahar terlalu lama

Page 7: Purpura Trombositopenia Imun

Kehamilan Morbiditas kehamilan dan perawatan antenatal

- Sehat selama hamil- Rutin kontrol ke

bidan- Imunisasi TT 2 kali

Kelahiran Tempat kelahiran Rumah bersalinPenolong persalinan

Bidan

Cara persalinan SpontanMasa gestasi Cukup bulanKeadaan bayi - Berat lahir :

3000 gram- Panjang :

50 cm- Lingkar kepala : -- Langsung menangis :

ya- Nilai APGAR : -- Kelainan bawaan : -

Riwayat Kehamilan

Page 8: Purpura Trombositopenia Imun

Milestone Perkembangan anak, usia 6-12tahun

Mengerti dan bisa mengikuti perintah Bisa bermain dalam permainan beregu Bisa membaca dengan lancar Perkembangan pubertas:

◦ Rambut pubis : -◦ Payudara : -◦ Menarche : -

Riwayat Perkembangan

Page 9: Purpura Trombositopenia Imun

◦ Nafsu makan baik◦ Porsi makan: 1 piring per setiap makan, dengan

lauk sayur-sayuran, daging, tempe/tahu, kadang disertai dengan susu

◦ Sering mengkonsumsi coklat

Riwayat Makanan

Page 10: Purpura Trombositopenia Imun

Jenis Vaksin

Umur Pemberian (bulan) (Tahun)

lahir 1 2 3 4 5 6 7 8 9 12 15 18 24 3 4 5 6 7

BCG 1

Hep. B 1 2 3

Polio 0 1 2 3

DPT/DT 1 2 3

Campak 1

Vaksin Lain

Tidak Pernah

Riwayat Imunisasi

Page 11: Purpura Trombositopenia Imun

No. UmurJenis

KelaminHidup

Lahir Mati

AbortusMati

(sebab)Keterangan Kesehatan

1. 17 thn ♀ - - - PTI

2. 13 thn ♀ - - - Sehat

3. 7 thn ♀ - - - PTI

Riwayat Keluarga

Ibu OS pernah mengalami hal yang sama dengan OS saat

berumur 7 tahun

Page 12: Purpura Trombositopenia Imun

Dilakukan pada tanggal 19 April 2012 di RSUD Koja, Pukul 10.00 WIB.

Keadaan Umum Kesadaran: kompos mentis Kesan sakit : tampak sakit ringan Keadaan gizi : lebih Pucat (-), ikterik (-), sianosis (-), sesak (-)

Pemeriksaan FIsik

Page 13: Purpura Trombositopenia Imun

Berat badan : 31 kg Panjang badan : 112 cm Status gizi: BB/U : 31/23 X 100% = 134,7% (Gizi lebih) TB/U : 112/121,5 X 100% = 92,5% (Tinggi

Normal) BB/TB : 31/19,2 X 100 % = 161% (Obese) Kesan: Gizi baik

Data Antropometri

Page 14: Purpura Trombositopenia Imun

Vital Sign

Nadi : 138x/m

S: 37,9

P : 42x/m

TD : 100/70 mmHg

Page 15: Purpura Trombositopenia Imun

STATUS GENERALIS

Page 16: Purpura Trombositopenia Imun

Kulit : Turgor : Baik Kelembaban : Baik Warna : Pucat (-), sianosis(-),

ruam(-), ptekie (-), memar (+) Tekstur : Halus Perfusi : < 2 detik

Page 17: Purpura Trombositopenia Imun

Kepala : Normocephali, , rambut hitam merata, tidak mudah dicabut

Mata: Visus : tidak dinilai Bercak bitot : -/- Ptosis : -/- Sklera ikterik : -/- Lagoftalmus : -/- Konj. anemis : -/- Eksoftalmus : -/- Kornea jernih : +/+ Mata cekung : -/- Lensa jernih : +/+ Strabismus : -/- Pupil : bulat isokor Nistagmus: -/-   Refleks cahaya: langsung +/+ tidak langsung +/+Telinga: Bentuk : normotia Tuli : -/- Nyeri tarik: -/- Nyeri tekan : -/- Lubang : lapang MT intak : +/+ Serumen : +/+Refleks cahaya: +/+ Sekret : -/-

Page 18: Purpura Trombositopenia Imun

Hidung: Bentuk : simetris Mukosa: tidak hiperemis Deviasi septum : - Sekret : -/- Napas cuping : - Darah kering : -/-

Mulut: Bibir : Kering (-), pecah-pecah (-), sianosis (-), keilosis

(-) Gusi : Baik, tidak meradang, tidak merah, bengkak (-) Gigi : Gigi sisa akar pada incisivus 1,2 atas dan

bawah Lidah : Normoglossia, papil normal, leukoplakia

(-), tremor (-), coated tongue (-) Uvula : letak di tengah Tonsil : T1 – T1 tenang Faring : hiperemis (-)

Page 19: Purpura Trombositopenia Imun

Leher: Bentuk : normal, trakea di tengah Tiroid : tidak membesar, bruit (-) KGB : tidak teraba membesar Massa : (-)

Page 20: Purpura Trombositopenia Imun

Jantung: Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak Palpasi : Iktus kordis teraba di sela iga V 1 cm medial

garis midklavikularis kiri Perkusi : Batas Jantung Normal Auskultasi : BJ I dan II reguler, murmur (-), gallop (-) Paru-paru: Inspeksi :bentuk dada normal, simetris, retraksi sela iga

(-) Palpasi : vokal fremitus equal simetris Perkusi : tidak dilakukan Auskultasi : suara napas vesikuler +/+, rh -/-, wh -/-

PF Thoraks

Page 21: Purpura Trombositopenia Imun

Abdomen Inspeksi : Cembung Palpasi :

supel, turgor baik, massa (-), hepar dan lien tidak teraba membesar

Perkusi : timpani di keempat kuadran Auskultasi : bising usus (+) normal 2x/menit

Page 22: Purpura Trombositopenia Imun

Ekstremitas: Tangan Kaki bentuk simetris +/+ simetris

+/+ Deformitas - / - - / - sianosis - / - - / - ptekie -/- -/- Memar +/+ +/+ udem - / - - / -

Genitalia : Tidak dilakukan

Page 23: Purpura Trombositopenia Imun

Rangsangan meningeal Kaku kuduk : (-)

kanan kiri Kernig : >135 : N >135 : N Brudzinski 1 : Negatif Negatif Brudzinski 2 : Negatif Negatif Laseq : Negatif Negatif

Motorik◦ Tonus : Normotonus◦ Refleks Fisiologis :

- Biceps +/+- Triceps +/+- Patella +/+

Refleks Patologis Kanan Kiri Babinski (-) (-) Chadock (-) (-) Oppenheim (-) (-) Gordon (-) (-) Schaeffer (-) (-) Hoffman (-) (-) Tromner (-) (-)

Status Neurologis

Page 24: Purpura Trombositopenia Imun

Jenis Pemeriksaan 18/04/2012 19/04/2012 20/04/12 21/04/12 Nilai Normal

HEMATOLOGI

Hemoglobin

Leukosit

Hematokrit

Trombosit

13,7

13.700

40

12.000

12,7

11.600

36

8.000

13,1

15.800

38

29.000

12,8

15.500

38

59.000

13,5-17,5 g/dL

4.100-10.900/uL

41-53%

140.000-440.000/uL

Pemeriksaan Penunjang

Page 25: Purpura Trombositopenia Imun

RESUME

Anak A, perempuan, 7 tahun 4 bulan dengan keluhan memar-memar

pada keempat ekstremitas sejak 2 minggu SMRS. Memar timbul 1 hari setelah mengalami trauma ringan (terpentok meja), tidak nyeri beli ditekan dan tidak hilang dengan

penekanan, tidak ada pembesaran pada kelenjar getah bening.

Page 26: Purpura Trombositopenia Imun

•BP 100/70 mmHg

•Pulse 138x/m

•RR 42x/m

•S 36,3 0C

Tanda Vital

•Keempat ekstremitas, berwarna merah kebiruan

Pemeriksaan Fisik

Page 27: Purpura Trombositopenia Imun

18/4/12•Hb 13,7g/dL, •Ht 40%, •Trombosit 12.000/uL, •Leukosit 13700/uL,

19/4/12•Hb 12,7 g/dL, •Ht 36%, •Trombosit 8000/uL, •Leukosit 11.600/uL

20/4/12•Hb 13,1 g/dL, •Ht 38%, •Trombosit 29000/uL, •Leukosit 15800/ul

21/4/12•Hb 12,8 g/dL, •Ht 38%, •Trombosit 59.000/uL, •Leukosit 15.000/uL

Page 28: Purpura Trombositopenia Imun

Purpura Trombositopenia Imun

DIAGNOSA KERJA

Diagnosa Banding :

1. Anemia aplastik2. Septikemia pada stadium permulaan3. SLE

Page 29: Purpura Trombositopenia Imun

Non-Farmakologis

• Rawat inap.• Tirah baring.• Edukasi untuk

memperhatikan keadaan-keadaan yang menyebabkan mimisan dan memar-memar, serta penanganannya sebelum dibawa ke rumah sakit

Farmakologis

• IVFD TC 120 cc/jam• Gastrofer 2x10 mg i.v• Somerol 2x25 mg i.v • Anbacim 2x125 mg i.v

Penatalaksanaan

Page 30: Purpura Trombositopenia Imun

Ad Vitam : ad bonamAd Sanationam : ad malamAd Functionam : ad bonam

Prognosis

Page 31: Purpura Trombositopenia Imun

Pemeriksaan Tanggal19 April 2012 20 April 2012 22 April 2012 23 April 2012

S Keluhan- Memar pada

lengan kanan atas dan tungkai kiri bawah

- Demam (-)- Batuk berdahak

berwarna putih kekuningan

- Demam (-)- Batuk berdahak

(+)

- Batuk berdahak (+)

- Demam (-)

- Batuk berdahak (-)

- Demam (-)

O Pemeriksaan Fisik

TD : 90/60 mmHg

N : 128x/menit

P : 36x/menit

S : 36˚C

Terlihat memar pada lengan atas dan tungkai kiri, NT (-)

TD : 100/60 mmHg

N : 130x/menit

P : 32x/menit

S : 36,8˚C

Terlihat memar pada lengan atas dan tungkai kiri, ukurannya membesar, NT (-)

TD : 90/70 mmHg

N : 136x/menit

P : 34x/menit

S : 36,7˚C

Memar pada lengan atas dan tungkai kiri, ukurannya membesar, sebagian menghilang, NT (-)

TD:90/70 mmHg

N : 132x/menit

P : 32x/menit

S : 36,8˚C

Memar memudar, tampak memar baru pada lengan kanan sisi luar , NT (-)

A Diagnosa PTI PTI dengan perbaikan klinis

PTI dengan perbaikkan klinis

PTI dengan perbaikkan klinis

P Pengobatan- IVFD TC 120 cc- Somerol 2x25mg- Gastrofer2x10 mg

- IVFD TC 120 cc- Anbacim 2x 125

mg- Somerol 2x25mg- Gastrofer 2x10mg

- IVFD TC 120 cc- Anbacim 2x125 mg- Gastrofer 2x10mg- Somerol 2x25mg

- Anbacim2x125 mg

- Gastrofer 2x10mg- Somerol 2x25mg

Page 32: Purpura Trombositopenia Imun

Purpura Trombositopenia Imun

Pemeriksaan Penunjang

PF anamnesis

Analisa kasus

Page 33: Purpura Trombositopenia Imun

IVFD TC (Trombocyte Concentrate) 120 cc BB : 31kg Rumus : (BB/13) x 2-4unit (31/13) x 2-4 unit = 4-8unit 1 unit = 30cc, 4-8unit = 120cc-240cc

Penatalaksanaan

Page 34: Purpura Trombositopenia Imun

Anbacim (cefuroxime) 2x125 mg IV Dosis untuk <12thn : 125mg dalam 2 kali

pemberian Somerol (methylprednisolon) 2x25 mg IV Dosis vial 10-48 mg IV/IM Gastrofer 2x10 mg IV Dosis : 20mg, dibagi dalam 2 kali

pemberian

Page 35: Purpura Trombositopenia Imun

Prognosis pasien pada kasus ini adalah baik, dari hasil pemeriksaan dapat disimpulkan bahwa pasien ini didiagnosis sebagai ITP kronis, dimana berlangsung lebih dari 6 bulan, dan tidak didapati tanda klinis yang berarti.

Namun, secara penelitian tanda-tanda perdarahan kulit dan mukokutaneous sering berulang.

Page 36: Purpura Trombositopenia Imun

Purpura Trombositopenia Imun ialah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya

TINJAUAN PUSTAKA

Page 37: Purpura Trombositopenia Imun

suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/n.L) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur dari trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.6

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan jumlah trombosit yang rendah dan perdarahan mukokutan.2

Definisi

Page 38: Purpura Trombositopenia Imun

100 kasus per 1 juta orang per tahun, dan sekitar setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak.

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28 % anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%.

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas.

Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.2,6

Epidemiologi

Page 39: Purpura Trombositopenia Imun

Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) kronikpada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.6

Page 40: Purpura Trombositopenia Imun

Pasien PTI refrakter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit di bawah normal atau ada perdarahan.

Pasien PTI refrakter ditemukan kira-kira 25-30 persen dari jumlah pasien PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.6

Page 41: Purpura Trombositopenia Imun

Proses Autoantibodi

Rusaknya glikoprotein pada membran trombosit

Penghancuran terjadi pada trombosit yang diselimuti antibodi

Patofisiologi

Page 42: Purpura Trombositopenia Imun
Page 43: Purpura Trombositopenia Imun
Page 44: Purpura Trombositopenia Imun
Page 45: Purpura Trombositopenia Imun

Manifestasi Klinis 

Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk intervensi pada anak dengan PTI  

Stadium          Trombosit                    Gejala dan                          Rekomendasi                       ( x 109 / l )               Pemeriksaan fisik  

   1                 > 50-150                       tidak ada                                tidak ada    2                  > 20                              tidak ada                              pengobatan individual                                                                                                            (terapi / preventif)   3                  > 20 dan / atau        perdarahan mukosa                  dirawat di RS dan                     < 10                         perdarahan minor                      IVIG atau kortikosteroid  

Page 46: Purpura Trombositopenia Imun

  AKUT KRONIK

Umur 2-6 tahun Dewasa

Jenis kelamin Laki : wanita = 1 : 1 Laki : Wanita = 1 : 3Ada infeksi yang mendahului

+ 80 % Jarang

Permulaan Akut Perlahan-lahan

Jumlah trombosit < 20.000/mm3 40.000-80.000/mm3

Eosinofili dan limfositosis Sering JarangKadar IgA Normal Lebih rendah Lama penyakit Biasanya 2-6 minggu Berbulan-bulan sampai

bertahun-tahunPrognosis Penyembuhan spontan

pada 80% kasusPerjalanan penyakit menahun dengan jumlah trombosit naik turun

Diagnosis

Page 47: Purpura Trombositopenia Imun

Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup khas.

Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit.

Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody)

Diagnosis Banding

Page 48: Purpura Trombositopenia Imun

  Intravenous immunoglobulin (IVIG)

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama).Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.

Kortikosteroid 4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari.Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.

Anti-R(D) antibody 10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9% dan habis dalam 30 menit.

a-interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu

Siklosporin 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis

Azatioprin 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Penatalaksanaan

  

Page 49: Purpura Trombositopenia Imun

Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap trombosit.

Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang besar.

Page 50: Purpura Trombositopenia Imun

Anemia karena perdarahan hebat Perdarahan otak setelah anak jatuh

(rudapaksa pada kepala) Sepsis pasca splenektomi

Komplikasi

Page 51: Purpura Trombositopenia Imun

Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun. 6

Prognosis

Page 52: Purpura Trombositopenia Imun

Bakta, I Made. 2006. Hematologi Klinik dan Ringkas. Jakarta: EGC. Guyton, Arthur C; alih bahasa Irawati, editor Luqman Yanuar Rachman. 2007. Buku

ajar Fisiologi Kedokteran/ Arthur C. Guyton, John E. Hall.  Jakarta: EGC. Mehta, Atul. Hoffbrand, Victor. 2006. At a Glance Hematologi Edisi Kedua. Jakarta:

Erlangga. Price, Sylvia et al. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Volume

2. Edisi 6. Jakarta : EGC  Purwanto, Ibnu. et. al. 2006. Purpura Trombositopenia Idiopatik. Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam. Jakarta : FK UI Permono B, et all. 2010. Purpura Trombositopenia Imun. Buku Ajar Hemato-

Onkologi Anak. Jakarta : FKUI Soetjiningsih. 1995. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran

EGC Ranug Gde, et all. 2011. Pedoman Imunisasi Di Indonesia. Edisi Ke 4. Jakarta :

Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia Silverman, Michael A. MD. (January 2009). “Idiopathic Thrombocytopenic Purpura”.

http://www.emedicine.com Sandler, S. Gerald. MD. FACP. FACP. (October 2009). “Immune Thrombocytopenic

Purpura”. http://www.emedicine.com

Daftar Pustaka

Page 53: Purpura Trombositopenia Imun

Terima Kasih