itp idopatik trombositopenia

PRESENTASI KASUS

Idiopatik Trombositopeni Purpura

Disusun Oleh :

Widya Ilmiaty Kamrul

030.10.083

Pembimbing :

dr. Virginia, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

PERIODE 14 SEPTEMBER - 22 NOVEMBER 2015

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

2015

1

BAB I

PENDAHULUAN

Purpura trombositopenik idiopatika ialah suatu penyakit perdarahan didapat

(acquired) sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, ditandai dengan

trombositopenia (trombosit <150.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya

normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya. Klasifikasi ITP adalah

akut dan kronik disebut kronik bila trombositopenia menetap lebih dari 6 bulan. Diperkirakan

ITP merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan

oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak

pertahun. Di Bagian Anak RSUD Dr. Soetomo terdapat 22 kasus baru pada tahun 2000.

Umumnya ditemukan pada anak berusia antara 2 sampai 10 tahun, tidak terdapat perbedaan

insiden antara laki-laki dan perempuan. Kelainan ini juga bisa terjadi pada bayi yang

dilahirkan oleh ibu yang juga menderita ITP.1

Penyebab ITP adalah kelainan autoimun sehingga penghancuran trombosit dalam

sistem retikuloendotelial meningkat. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau

imunisasi yang disebabkan oleh respon sistem imun yang tidak tepat (inappropriate). Akhir-

akhir ini ITP juga sering disebut sebagai immune thrombocytopenic purpura (purpura

trombositopeni imun).1

BAB II

2

PRESENTASI KASUS

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

RS PENDIDIKAN : RSUD BUDHI ASIH

STATUS PASIEN KASUS I

Nama Mahasiswa : Widya Ilmiaty Kamrul

Pembimbing : dr. Virginia, SpA

NIM : 030.10.083 Tanda tangan:

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. F Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 4 tahun Suku Bangsa : Sunda

TTL : Jakarta, 8 September 2011 Agama : Islam

Alamat : Jl. Menteng Pasar Rumput, RT 07, RW 02 Pendidikan : -

Pasar Manggis Setiabudi.

Orang tua / Wali

Ayah: Ibu :

Nama : Tn. F

Umur : 35 tahun

Alamat : Jl. Menteng Pasar Rumput, RT 07,

RW 02, Pasar Manggis Setiabudi

Pekerjaan : Wiraswasta

Penghasilan: Rp. 3.000.000,00

Pendidikan : SMA

Suku Bangsa : Sunda

Agama : Islam

Nama : Ny. L

Umur : 27 tahun

Alamat : Jl. Menteng Pasar Rumput, RT 07,

RW 02, Pasar Manggis Setiabudi

Pekerjaan : Ibu rumah tangga

Penghasilan: -

Pendidikan : SMA

Suku Bangsa : Sunda

Agama : Islam

Hubungan dengan orang tua : pasien merupakan anak kandung

I. RIWAYAT PENYAKIT

Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan Ny. L (ibu kandung pasien).

Lokasi : Bangsal lantai VI Timur, kamar 612.

Tanggal / waktu : 16 September 2015 pukul 15.00 WIB.

Tanggal masuk : 15 September 2015 pukul 12.00 WIB.

3

Keluhan utama : Timbul lebam-lebam ditubuh sejak 5 hari SMRS (tanggal 10

September 2015)

Keluhan tambahan : Demam, riwayat mimisan.

A. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Pasien datang ke IGD RSUD Budhi Asih diantar oleh ibu dan ayahnya dengan

keluhan timbul lebam-lebam ditubuh sejak 5 hari SMRS. Lebamnya tidak nyeri, mulanya

berwarna biru lalu menjadi kehitaman. Awalnya lebam timbul di kelopak mata kiri, lalu

diperut sebelah kiri dan banyak di kedua kaki. Lebam semua berukuran kecil tidak lebih dari

2cm. Tidak ada riwayat jatuh maupun benturan. Saat ini tidak ada keluhan gusi berdarah,

tidak ada timbul bintik-bintik merah dikulit dan tidak ada mimisan. Ibu pasien juga

mengatakan, pasien tidak pernah mengeluh mengalami kelelahan saat bermain maupun

beraktivitas lain, pasien juga tidak pernah telihat pucat. Pasien sedang tidak dalam

pengobatan ataupun mengkonsumsi obat-obatan. Tidak ada penurunan berat badan yang

dialami oleh pasien dan mafsu makan baik. Buang air kecil lancar tidak ada keluhan, tidak

ada sakit maupun keluar kecing berdarah saat buang air kecil. Buang air besar lancar tidak

ada keluhan diare maupun buang air besar berdarah. Nyeri pada sneid juga disangkal.

Ibu pasien mengatakan, pasien mengalami demam sejak 5 hari SMRS. Demam

dirasakan naik turun, turun setelah minum obat penurun panas. Demam dirasakan dengan

perabaan tangan, terasa hangat dan tidak pernah tinggi. Pasien diberikan obat penurun panas

dari dokter saat pasien dirawat di RS Tebet sebelumnya. Batuk, pilek dan mata berair

disangkal.

Pasien sebelumnya dirawat di RS Tebet selama 1 minggu dan baru keluar 6 hari

SMRS. Pada saat itu, pasien datang ke RS Tebet dengan keluhan mimisan yang tidak

berhenti. Mimisan ditangani dengan ditekan dengan kassa, darah baru berhenti setelah kassa

kedua. Dilakukan pemeriksaan laboratorium dan didapatkan hasil trombosit rendah sehingga

dilakukan transfusi darah 4 kantong trombosit dan 1 kantong PRC. Setelah itu kondisi pasien

membaik dan dibolehkan pulang oleh dokter.

B. RIWAYAT KEHAMILAN / KELAHIRAN

4

KEHAMILAN

Morbiditas

kehamilan

Tidak ada. Hipertensi (-), diabetes mellitus (-),

anemia (-), penyakit jantung (-), penyakit paru (-),

infeksi pada kehamilan (-), asma (-)

Perawatan antenatal ANC rutin selama hamil ke bidan, imunisasi TT

(+) 2 kali

KELAHIRAN

KELAHIRAN

Tempat persalinan Rumah Bersalin

Penolong persalinan Bidan

Cara persalinanSpontan

Masa gestasi 38 minggu (cukup bulan)

Keadaan bayi

Berat lahir : 3300 gram

Panjang lahir : 47 cm

Lingkar kepala : tidak tahu

Langsung menangis (+)

Merah (+)

Pucat (-)

Biru (-)

Kuning (-)

Nilai APGAR : tidak tahu

Kelainan bawaan : tidak ada

Kesimpulan riwayat kehamilan/kelahiran: Pasien lahir spontan, neonatus cukup bulan

dengan berat badan lahir sesuai masa kehamilan.

C. RIWAYAT PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi I : Umur 7 bulan (Normal: 5-9 bulan)

Gangguan perkembangan mental : Tidak ada

Psikomotor

Tengkurap : Umur 5 bulan (Normal: 3-4 bulan)

Duduk : Umur 7 bulan (Normal: 6-9 bulan)

Berdiri : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Berjalan : Umur 12 bulan (Normal: 13 bulan)

Bicara : Umur 12 bulan (Normal: 9-12 bulan)

5

Perkembangan pubertas

Rambut pubis : -

Payudara : -

Menarche : -

Kesimpulan riwayat pertumbuhan dan perkembangan : baik sesuai usia.

D. RIWAYAT MAKANAN

Umur

(bulan)ASI/PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -

2 – 4 ASI - - -

4 – 6 ASI - - -

6 – 8 ASI + PASI + + +

8 – 10 ASI + PASI + + +

10 -12 ASI + PASI + + +

Kesimpulan riwayat makanan: Pasien tidak mengalami kesulitan makan.

E. RIWAYAT IMUNISASI

Vaksin Dasar ( umur ) Ulangan ( umur )

BCG 2 bulan X X

DPT / PT 2 bulan 4 bulan 6 bulan

Polio 0 bulan 2 bulan 4 bulan 6 bulan

Campak 9 bulan X X

Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan

Kesimpulan riwayat imunisasi : imunisasi dasar lengkap.

F. RIWAYAT KELUARGA

a. Corak Reproduksi

NoTanggal lahir

(umur)Jenis

kelaminHidup

Lahir mati

AbortusMati

(sebab)Keterangan kesehatan

1.8 September 2011 (4 tahun)

Perempuan + - - - Pasien (sakit)

6

b. Riwayat Pernikahan

Ayah / Wali Ibu / Wali

Nama Tn. F Ny. S

Perkawinan ke- 1 1

Umur saat menikah 35 tahun 26 tahun

Pendidikan terakhir SMA SMA

Agama Islam Islam

Suku bangsa Jawa-Sunda Jawa-Sunda

Keadaan kesehatan Sehat Sehat

Kosanguinitas - -

Penyakit, bila ada - -

c. Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada di keluarga yang memiliki keluhan yang sama seperti pasien. Riwayat

penyakit asma, alergi, darah tinggi, penyakit jantung dan kencing manis disangkal.

Kesimpulan riwayat keluarga: tidak ada yang memiliki keluhan seperti pasien.

G. RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi (-) Difteria (-) Penyakit jantung (-)

Cacingan (-) Diare (-) Penyakit ginjal (-)

DBD (-) Kejang (-) Radang paru (-)

Otitis (-) Morbili (-) TBC (-)

Parotitis (-) Operasi (-) Lain-lain (-)

Kesimpulan Riwayat Penyakit yang pernah diderita : pasien belum pernah sakit seperti

ini sebelumnya.

H. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN

Pasien tinggal bersama ayah dan ibunya dan dirumah milik sendiri. Rumah memiliki

ventilasi yang cukup, jendela dibuka tiap pagi agar udara dan sinar matahari dapat masuk ke

dalam rumah. Sumber air bersih untuk keperluan sehari-hari menggunakan air dari PAM.

Sumber air minum dari air galon. Tempat pembuangan sampah di depan rumah dan setiap

7

hari diangkut oleh petugas kebersihan. Jarak antara sumur dan septik tank lebih dari 15 meter.

Daerah tempat tinggal adalah perumahan padat penduduk.

Kesimpulan keadaan lingkungan: Lingkungan perumahan cukup baik, tetapi padat

penduduk.

I. RIWAYAT SOSIAL DAN EKONOMI

Ayah pasien bekerja sebagai pedagang dengan penghasilan Rp.3.000.000,-/bulan.

Sedangkan ibu pasien merupakan ibu rumah tangga. Menurut ibu pasien penghasilan tersebut

cukup untuk memenuhi kebutuhan pokok sehari-hari. Sehari-hari pasien diasuh oleh ibunya.

Kesimpulan sosial ekonomi: penghasilan ayah pasien tersebut cukup untuk memenuhi

kebutuhan pokok sehari-hari.

II. PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 16 September 2015 jam 15.00 WIB di bangsal lantai V timur kamar 512.

Status Generalis

Keadaan Umum

Kesan Sakit : tampak sakit sedang

Kesadaran : compos mentis

Kesan Gizi : cukup

Keadaan lain : anemis (-), ikterik (-), sianosis (-), dyspnoe (-)

Data Antropometri

Berat Badan sekarang : 15 kg

Panjang Badan : 95 cm

Lingkar kepala : 45 cm

Lingkar lengan atas : 15 cm

Status Gizi

- BB / U = 15/16 x 100 % = 93,75% (Gizi baik)

- TB / U = 95/100 x 100 % = 95% (Tinggi normal)

- BB / TB = 15/ 14 x 100 % = 107% (Gizi baik)

Berdasarkan kurva CDC gizi anak termasuk dalam gizi baik.

8

Tanda Vital

Nadi : 110 x / menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular

Nafas : 24 x /menit, tipe abdomino-torakal, inspirasi : ekspirasi = 1 : 3

Suhu : 38,2 °C, axilla (diukur dengan thermometer air raksa)

KEPALA : Lingkar kepala: 45 cm (Menurut kurva Naeilaus: >-2SD - <+2/

Normocephali), ubun-ubun besar sudah menutup

RAMBUT : Rambut hitam, distribusi merata dan tidak mudah dicabut, tipis

WAJAH : Wajah simetris, tidak ada pembengkakan, luka atau jaringan parut

MATA :

Alis mata merata, madarosis (-)

Bulu mata hitam, merata, trikiasis (-)

Visus : normal Ptosis : -/-

Sklera ikterik : -/- Lagofthalmus : -/-

Konjungtiva anemis : -/- Cekung : -/-

Exophthalmus : -/- Kornea jernih : +/+

Endophtalmus : -/- Lensa jernih : +/+

Strabismus : -/- Pupil : bulat, isokor

Nistagmus : -/-

Refleks cahaya : langsung +/+ , tidak langsung +/+

Lebam biru dikelopak mata -/+

TELINGA :

Bentuk : normotia Tuli : -/-

Nyeri tarik aurikula : -/- Nyeri tekan tragus : -/-

Liang telinga : lapang +/+ Membran timpani : sulit dinilai

Serumen : -/- Refleks cahaya : sulit dinilai

Cairan : -/-

HIDUNG :

Bentuk : simetris Napas cuping hidung: -/-

Sekret : -/- Deviasi septum : -

Mukosa hiperemis : -/- Konka eutrofi : +/+

BIBIR : mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-)

9

MULUT : trismus (-),oral hygiene baik, tumbuh gigi (+), mukosa gusi dan pipi

berwarna merah muda.

LIDAH : normoglosia, mukosa merah muda (-), atrofi papil (-), tremor (-), coated

tongue (-)

TENGGOROKAN : Arkus faring simetris, hiperemis (-), uvula ditengah

LEHER : bentuk tidak tampak kelainan, tidak tampak pembesaran tiroid maupun KGB,

tidak tampak deviasi trakea, tidak teraba pembesaran tiroid maupun KGB,

trakea teraba di tengah

THORAKS : Simetris saat inspirasi dan ekspirasi, deformitas (-), retraksi suprastrenal (-),

retraksi intercostal (-), retraksi subcostal (-)

JANTUNG

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba pada ICS V linea midklavikularis sinistra

Perkusi : Batas kiri jantung ICS V linea midclavicularis sinistra

Batas kanan jantung ICS III-V linea sternalis dextra

Batas atas jantung ICS III linea parasternalis sinistra

Auskultasi : BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-)

PARU

Inspeksi : Bentuk thoraks simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada

pernapasan yang tertinggal, pernapasan abdomino-torakal, retraksi

suprastrenal (-), retraksi intercostal (-), retraksi subcostal (-)

Palpasi : Nyeri tekan (-), benjolan (-), gerak napas simetris kanan dan kiri

Perkusi : Sonor di kedua hemithoraks paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler, reguler, ronchi (-/-), wheezing (-/-)

ABDOMEN :

Inspeksi : perut datar, tidak dijumpai adanya efloresensi pada kulit perut

maupun benjolan, roseola spot (-), kulit keriput (-), gerakan peristaltik (-),

terdapat lebam biru diperut bagian kiri.

Palpasi : supel, nyeri tekan (-) hampir menyeluruh di regio abdomen, turgor

kulit baik. Hepar dan lien tidak teraba.

Perkusi : timpani pada seluruh lapang perut

Auskultasi : bising usus (+), frekuensi 3 x / menit

GENITALIA : Jenis kelamin perempuan

KGB :

10

Preaurikuler : tidak teraba membesar

Postaurikuler : tidak teraba membesar

Submandibula : tidak teraba membesar

Supraclavicula : tidak teraba membesar

Axilla : tidak teraba membesar

Inguinal : tidak teraba membesar

ANGGOTA GERAK :

Ekstremitas : akral hangat pada keempat ekstremitas, CRT 2 detik.

Terdapat lebam-lebam biru pada kedua tungkai bawah.

STATUS NEUROLOGIS

Refleks Fisiologis Kanan Kiri

Biseps + +

Triceps + +

Patella + +

Achiles + +

Refleks Patologis Kanan Kiri

Babinski - -

Chaddock - -

Oppenheim - -

Gordon - -

Schaeffer - -

Rangsang meningeal

Kaku kuduk -

Kanan Kiri

Kerniq - -

Laseq - -

Bruzinski I - -

Bruzinski II - -

11

KULIT : warna sawo matang merata, pucat (-), ikterik (-), sianosis (-), turgor kulit

baik, lembab, pengisian kapiler 2 detik, petechie (-), lebam-lebam biru (+)

pada kelopak mata, perut bagian kiri dan kedua tungkai bawah.

TULANG BELAKANG : bentuk normal, tidak terdapat deviasi, benjolan (-), ruam (-)

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium dari IGD pada tanggal 15 September 2015:

Hematologi Hasil Nilai Normal

Leukosit 10 ribu/μL 6-17,5

Eritrosit 5,8 jt/μL 3.7 - 5.7

Hemoglobin 14,3 g/dL 10,8-12,8

Hematokrit 42 % 31-43

Trombosit 34 ribu/μL 229-553

MCV 73,0 fL 72 – 88

MCH 24,9 pg 23 –31

MCHC 34,1 g/dL 32 –36

RDW 24,9% <14

Faal Hemostasis

Protrombin Time (PT)

Kontrol 14,20 detik

Pasien 16,5 detik 12-17

Masa Tromboplastin (APTT)

Kontrol 33,2 detik

Pasien 30,3 detik 20 – 40

Kimia Klinik Ginjal

Ureum 23 mg/dL 11-39

Kretinin 0,44 mg/dL <1,0

12

Imunoserologi Autoimmune

CRP Kuantitatif <5mg/L <5

IV. RESUME

Pasien anak, perempuan berusia 4 tahun, datang diantar oleh ibunya ke poli RS Budhi

Asih dengan keluhan timbul lebam-lebam biru secara tiba-tiba sejak 5 hari SMRS, demam

naik turun dan turun dengan minum obat. sebelumnya, pasien dirawat di RS Tebet (6 hari

SMRS) dengan keluhan mimisan yang tidak berhenti dan mendapat transfusi 4 kantong

trombosit dan 1 kantong PRC. Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum

tampak sakit sedang dengan kesadaran compos mentis. Dari tanda vital didapatkan subu

38,20C. Lebam-lebam biru didapatkan pada kelopak mata kiri, perut bagian kiri dan kedua

tungkai bawah. Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 15 september 2015 didapatkan

hemoglobin 14,39 g/dL (↑) dan trombosit 34 ribu/µL (↓).

V. DIAGNOSIS BANDING

ITP akut

Hematom et causa trauma

Hematom et causa penggunaan obat

Leukemia

Anemia aplastik

Infeksi HIV

VI. DIAGNOSIS KERJA

ITP akut

VI. PEMERIKSAAN ANJURAN

-Pemeriksaan hematologi rutin ulang

-Pemeriksaan gambaran darah tepi

-Pemeriksaan urin lengkap

-Pemeriksaan feses lengkap

13

FOLLOW UP

Tgl S O A P

16/9/

2015

HP2

BB

15kg

TB

95cm

- Demam (-)

- Mimisan (-)

- Perdarahan

gusi (-)

- Lebam baru

(-)

- Perdarahan

baru (-)

- TSS, CM

- N: 120 x/menit

- S: 37C

- R: 24 x/menit

- Normosefali

- Mata: CA -/-, SI -/-

- Mulut: sianosis -, kering +

- Thoraks: SNV, W -/-. R -/-;

BJ 1 dan 2 reg, m -, g -

- Abdomen: supel, BU +

- Ekstremitas: akral hangat +,

edema (-), CRT < 2 detik

- Kulit: lebam biru pada

kelopak mata kiri, perut

bagian kiri dan pada kedua

tungkai bawah.

ITP akut - Metilprednisolon

3x5mg po

- TC 3x150 (I)

- Diet MLLC

-Cek, GDT, UL, FL

17/9/

2015

HP-3

BB:

15 kg

- Demam (-)

- Mimisan (-)

- Perdarahan

gusi (-)

- Lebam baru

(-)

- Perdarahan

baru (-)

- TSS, CM

- N: 120 x/menit

- S: 36,6C

- R: 24 x/menit

- Normosefali

- Mata: CA -/-, SI -/-

- Mulut: sianosis -, kering -





CRT 2 detik



ITP akut - Metilprednisolon

3x5mg po

- TC 3x150 (II)

- Diet MLLC

-Cek UL

14


tungkai bawah.

Pemeriksaan urin dan feses

pada tanggal 16 September

2015:

Makroskopik:

Warna Hijau

Konsistensi Lunak

Lendir Negatif

Darah Negatif

Mikroskopik:

Leukosit Negatif

Eritrosit Negatif

Amoeba coli Negatif

Amoeba hystolitica

Negatif

Telur cacing Negatif

Pencernaan:

Lemak Negatif

Amilum Negatif

Serat Positif

Sel ragi Negatif

URINALISIS

Urine lengkap

Warna Kuning

Kejernihan Agak keruh

15

Glukosa Negatif

Bilirubin Negatif

Keton Negatif

pH 6.5

Berat jenis 1.010

Albumin

urine

Negatif

Urobilinogen 0.2

Nitrit Negatif

Darah +1

Esterase

lekosit

Negatif

Sedimen urine

Leukosit 0-1

Eritrosit 3-5/LPB

Epitel Positif

Silinder Negatif

Kristal Negatif

Bakteri Negatif

Jamur Negatif

Hasil Gambaran darah Tepi

tanggal 16 September 2015:

Trombositopenia

18/9/

2015

HP-4

BB:

16 kg

- Demam (-)

- Mimisan (-)

- Perdarahan

gusi (-)

- Lebam baru

(-)

- Perdarahan

baru (-)

- TSS, CM

- N: 120 x/menit

- S: 36,6C

- R: 24 x/menit

- Normosefali

- Mata: CA -/-, SI -/-




ITP akut - venflon

- Diet MLLC

- Metil prednisolon

3x5mg p.o

- TC 3x150cc (III)

- Cek darah rutin post

TC III

16



CRT 2 detik

Kulit: lebam biru pada kelopak

mata kiri, perut bagian kiri dan

pada kedua tungkai bawah.

Lab 17/9/2015:

URINALISIS

Urine lengkap

Warna Kuning

Kejernihan Jernih

Glukosa Negatif

Bilirubin Negatif

Keton Negatif

pH 6.5

Berat jenis 1.010

Albumin

urine

Negatif

Urobilinogen 0.2

Nitrit Negatif

Darah Negatif

Esterase

lekosit

Negatif

Sedimen urine

Leukosit 0-1

Eritrosit Negatif

Epitel Negatif

Silinder Negatif

Kristal Negatif

Bakteri Negatif

Jamur Negatif

17

19/9/

2015

HP-5

BB:

16 kg

- Demam (-)

- Mimisan (-)

- Perdarahan

gusi (-)

- Lebam baru

(-)

- Perdarahan

baru (-)

- TSS, CM

- N: 120 x/menit

- S: 36,6C

- R: 24 x/menit

- Normosefali

- Mata: CA -/-, SI -/-






CRT 2 detik




tungkai bawah.

Laboratorium 19/9/2015:

Hematologi Hasil

Leukosit 13,5 ribu/μL

Eritrosit 5,4 jt/μL

Hemoglobin 13,5 g/dL

Hematokrit 40 %

Trombosit 180 ribu/μL

MCV 74,2 fL

MCH 24,2 pg

MCHC 32,9 g/dL

RDW 17,4%

ITP akut -venflon

-MB

-Metilprednisolon

3x5mg p.o (rencana

tappering off)

-inj. Cefotaxim

3x500mg iv

20/9/

2015

- Demam (-)

- Mimisan (-)

- Perdarahan

- TSS, CM

- N: 120 x/menit

- S: 36,6C

ITP akut -venflon

-MB

-Metilprednisolon

18

HP-6

BB:

16 kg

gusi (-)

- Lebam baru

(-)

- Perdarahan

baru (-)

- R: 24 x/menit

- Normosefali

- Mata: CA -/-, SI -/-






CRT 2 detik




tungkai bawah.

3x5mg p.o (rencana

tappering off)

-inj. Cefotaxim

3x500mg iv

21/9/

2015

HP-7

- Demam (-)

- Mimisan (-)

- Perdarahan

gusi (-)

- Lebam baru

(-)

- Perdarahan

baru (-)

- TSS, CM

- N: 120 x/menit

- S: 36,6C

- R: 24 x/menit

- Normosefali

- Mata: CA -/-, SI -/-






CRT 2 detik




tungkai bawah.

ITP akut -venflon

-inj.cefotaxim

3x500mg

-metilprednisolon

3x5mg p.o

Hasil laboratorium

keluar : boleh pulang.

Obat pulang:

-cefixim 2x75mg

untuk 5 hari

-metilprednisolon

tappering off

3x2,5mg (3 hari)

2x2,5mg (2hari)

1x2,5mg (2 hari)

19

Laboratorium 19/9/2015:

Hematologi Hasil

Leukosit 13,5 ribu/μL

Eritrosit 5,4 jt/μL

Hemoglobin 13,5 g/dL

Hematokrit 40 %

Trombosit 203 ribu/μL

MCV 74,2 fL

MCH 24,2 pg

MCHC 32,9 g/dL

RDW 17,4%

20

BAB III

ANALISA KASUS

Pasien anak, perempuan berusia 4 tahun, datang diantar oleh ibunya ke poli RS Budhi

Asih dengan keluhan timbul lebam-lebam biru secara tiba-tiba sejak 5 hari SMRS, demam

naik turun dan turun dengan minum obat. sebelumnya, pasien dirawat di RS Tebet (6 hari

SMRS) dengan keluhan mimisan yang tidak berhenti dan mendapat transfusi 4 kantong

trombosit dan 1 kantong PRC. Dari hasil anamnesis dapat disimpulkan bahwa pasien

mengalami PTI akut, dimana kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan, sering

dijumpai pada anak, jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi

mengawali terjadinya perdarahan berulang.

Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang dengan

kesadaran compos mentis. Dari tanda vital didapatkan subu 38,20C, peningkatan suhu

memungkinkan adanya infeksi. Lebam-lebam biru didapatkan pada kelopak mata kiri, perut

bagian kiri dan kedua tungkai bawah. Bentuk perdarahan dalam pada ITP berupa purpura,

yaitu perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa (seperti di dalam mulut) yang

berwarna keunguan. Lebam yang tidak jelas penyebabnya. Ada klasifikasi dari U.K untuk

pembagian derajat perdarahan pada ITP berdasarkan gejala dan tanda, tetapi tidak

berdasarkan jumlah trombosit. Dimana pasien tersebut masuk kedalam klasifikasi ringan,

yaitu sesekali terjadi epistaksis ringan dan sangat sedikit atau tidak ada gangguan dengan

kehidupan sehari-hari.

Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 15 september 2015 didapatkan hemoglobin

14,39 g/dL (↑) dan trombosit 34 ribu/µL (↓). Seperti pada definisi dari purpura

trombositopenia idiopatik adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan

trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mL)

akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur

trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa.2

Terapi yang diberikan pada pasien adalah metilprednisolon 3x500mg dan Trombocyte

Concentrate (TC) sebanyak 3x peberian. Pemberian metilprednisolon adalah untuk

menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial dan mengurangi

pembentukan antibodi terhadap trombosit oleh limfosit B, serta mempunyai efek stabilisasi

kapiler yang dapat mengurangi perdarahan. Sedangkan TC diberikan pada kelainan trombosit

21

baik kualitas maupun kuantitasnya dan dilakukan pada keadaan dimana jumlah trombosit

sekitar 20.000- 50.000/mm3

22

BAB IV

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA

2.1 Definisi

Idiopatik trombositopenia purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai

dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari

150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi

prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa.2

2.2 Epidemiologi

Insiden ITP pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, ITP akut umunya terjadi pada

anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi

kronik. Idiopatik trombositopenia purpura pada anak berkembang menjadi bentuk ITP kronik

pada beberapa kasus menyerupai ITP dewasa yang khas. Insidensi ITP kronis pada anak

diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun.2

Insidensi ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun

(5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Idiopatik

trombositopenia purpura kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa median rata-rata

usia 40-45 tahun. Ratio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada penderita ITP akut

sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1.2

Penderita ITP refrakter didefinisikan sebagai suatu ITP yang gagal diterapi dengan

kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka

trombosit dibawah normal atau ada perdarahan. Penderita ITP refrakter ditemukan kira-kira

25-30 persen dari jumlah penderita ITP. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap

pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.2

2.3 Etiologi

Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh

respon sistem imun yang tidak tepat (inappropriate), yang biasanya terjadi 1-4 minggu

setelah infeksi virus, yaitu pada 50-65% kasus ITP pada anak. Infeksi virus yang sering

berhubungan dengan ITP diantaranya virus Epstein-Barr dan HIV. Virus Epstein-Barr terkait

dengan ITP biasanya dalam waktu singkat, sedangkan HIV yang terkait dengan ITP biasanya

23

kronik.3 Selain itu juga ada hubungannya dengan infeksi virus yang lain seperti

sitomegalovirus, rubella, varicella-zooster virus, hepatitis A, B, dan C. Namun demikian.

Tidak ada hubungannya antara beratnya penyakit infeksi virus dengan derajat

trombositopenia.4

2.4 Patofisiologi

ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit

autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear

melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa ITP diperantai oleh suatu autoantibodi,

mengingat kejadian transient trombositopenia pada neonatus yang lahir dari ibu yang

menderita ITP, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopenia pada

orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari seorang penderita ITP. Trombosit

yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di

hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada

sebagian besar penderita akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi

trombosit. Sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat

destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag didalam sumsum tulang

(intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoetin tidak

meningkat, menunjukan adanya masa megakariosit normal.5

Untuk sebagian kasus ITP yang ringan, hanya trombosit yang diserang, dan

megakariosit mampu untuk mengkompensasi parsial dengan meningkatkan produksi

trombosit. Penderita ITP dengan tipe ini dapat dikatakan menderita ITP kronik tetapi stabil

dengan jumlah trombosit yang rendah pada tingkat aman. Pada kasus berat, auto antibodi

dapat langsung meyerang antigen yang terdapat pada trombosit dan juga megakariosit. Pada

tipe ini produksi trombosit terhenti dan penderita harus menjalani pengobatan untuk

menghindari resiko perdarahan internal atau organ dalam.2

24

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi ITP

untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurang kompleks glikoprotein

IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang bereaksi dengan glikoprotein

Ib/IX,Ia/IIa,IV dan V dan determinasi trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi yang

bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji

antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan

pembentukaneoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan

trombositopenia.

25

Gambar tersebut dapat menjelaskan bahwa faktor yang memicu produksi autoantibodi

tidak diketahui. Kebanyakan penderita mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada

permukaan trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara klinis. Pada awalnya

glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh autoantibodi, sedangkan antibodi yang mengenali

glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini.

(1) trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji antigen

(makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian mengalami proses

internalisasi dan degradasi.

(2) Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga

memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain.

(3) Sel penyaji antigen yang teraktifasi

(4) Mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (yang

ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD 40) dan sitokin yang berfungsi

menfasilitasi proliferasi inisiasi CD4 positif Tcell clone (Tcell clone 1) dan spesifitas

tambahan (Tcell clone 2)

(5) Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit (Bcell clone 2)

dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan sintesis antiglikoprotein Ib/IX

antibodi dan juga meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B cell

clone 1.2,5

26

2.5 Manifestasi Klinis

Tanda dan gejala dari idiopatik trombositosis purpura adalah meningkatnya perdarahan akibat

menurunnya jumlah platelet. Bentuk perdarahan dalam:

a. Purpura. Perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa (seperti di dalam

mulut) yang berwarna keunguan. Lebam yang tidak jelas penyebabnya.

b. Petekie. Bintik-bintik merah di kulit. Terkadang bintik merah saling menyatu dan

mungkin terlihat seperti ruam. Bintik merah merupakan perdarahan di bawah kulit

c. Perdarahan yang sulit berhenti

d. Perdarahan dari gusi

e. Mimisan

f. Menstruasi yang berkepanjangan pada wanita

g. Hematuria

h. Perdarahan saluran cerna

i. Perdarahan intrakranial (jarang)

Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik

a. PTI akut

Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. PTI akut sering dijumpai

pada anak, jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi

mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak

(rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus. Virus

yang paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan ebstein barr.

Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial

terjadi kurang dari 1% pasien. Pada PTI dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun

dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. PTI akut pada

anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh

dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.

b. PTI kronik

Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset PTI kronik biasanya tidak menentu,

riwayat perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang

terjadi dan perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung

beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus menerus.

27

Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada umumnya berat

dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum bila

pasien dengan AT > 50.000/ml maka biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000/ml

terdapat luka memar/hematom, AT 10.000-30.000/ml terdapat perdarahan spontan,

menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT < 10.000/ml terjadi

perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan

resiko perdarahan sistem saraf pusat. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi

yang palin serius pada PTI. Hal ini mengenai hampir 1% penderita dengan

trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di subarachnoid, sering multipel dan

ukuran bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah yang luas.2

Ada klasifikasi dari U.K untuk pembagian derajat perdarahan pada ITP berdasarkan

gejala dan tanda, tetapi tidak berdasarkan jumlah trombosit.(3,6)

None Tidak ada gejala selain jumlah trombosit yang rendah

Ringan Memar dan petekie

Sesekali epistaksis ringan

Sangat sedikit atau tidak ada gangguan dengan kehidupan sehari-hari

Sedang Manifestasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di mukosa

Berat Epistaksis dan menoragia yang lebih berat

Episode perdarahan (epistaksis, melena, dan/atau menoragia) yang memerlukan

perawatan rumah sakit dengan/atau tanpa transfusi darah

Gangguan serius yang mempengaruhi kualitas hidup

2.6 Pemeriksaan Penunjang

28

Untuk memastikan diagnosis Purpura Trombositopenia Idiopatik, dilakukan dengan

pemeriksaan laboratorium yang tepat. Pemeriksaan dapat dilakukan antara lain dengan

pemeriksaan:

1. Pemeriksaan darah rutin, akan didapatkan nilai trombosit yang rendah (< 150.000)

dengan jumlah eritrosit (apabila tidak terjadi perdarahan yang berat) dan leukosit

dalam batas normal.

2. Pemeriksaan morfologi darah tepi, akan didapatkan trombositopenia dengan eritrosit

dan leukosit dengan morfologi normal. Dijumpai trombosit muda dengan ukuran yang

lebih besar (megatrombosit).

3. Pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal, fibrinogen normal.

4. Monoclonal antigen capture assay. Pengukuran trombosit dihubungkan dengan

antibodi, secara langsung untuk mengukur trombosit yang berkaitan dengan antibodi.

5. Pemeriksaan sumsum tulang normal atau peningkatan jumlah megakariosit dan

agranuler, serta tidak mengandung trombosit. Pedoman dari america society of

hematology menyatakan pemeriksaan sumsum tulang diperlukan pada usia> 40 tahun,

pasien dengan gambaran tidak khas (gambaran sitopeni) atau pasien yang tidak

berespon baik dengan terapi, pasien dengan riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik

yang tidak umum, misalnya panas, penuruunan berat badan, kelemahan , nyeri tulang,

pembesaran hati dan atau limpa. Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatrik

hematologi merekomendasikan dilakukan pemeriksaan sumsum tulang sebelum

memulai pemberian kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus leukemia akut.2

2.7 Diagnosis

Anamnesis yang lengkap termasuk risiko, pemeriksaan fisik, pemeriksaan

laboratorium, perlu dilakukan pada setiap pasien saat kunjungan pertama kali ke sarana

kesehatan. Hal ini dimaksudkan untuk menegakkan diagnosis, diperolehnya data dasar

mengenai pemeriksaan fisik dan laboratorium, dan untuk menentukan tata laksana

selanjutnya.

Dari Anamnesis, perlu digali tanda-tanda perdarahan dan faktor resiko. Tanda

perdarahan seperti munculnya petekie, purpura, perdarahan yang sulit berhenti, perdarahan

29

pada gusi, mimisan spontan, perdarahan konjungtiva, perdarahan saluran cerna seperti

melena, hematuria, dan menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya purpura dan petekie, perdarahan

mukokutan, mungkin bisa ditemukan adanya splenomegali (10% pada anak) yang jarang

terjadi.

Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap dapat

ditemukan adanya penurunan jumlah trombosit dengan leukosit dan eritrosit dalam batas

normal (tidak terjadi perdarahan masif), pemeriksaan darah tepi ditemukan penurunan sel

trombosit dengan atau tanpa megatrombosit, pemeriksaan sumsum tulang didapatkan

peningkatan megakariosit. Pada pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal.

Lama terjadinya perdarahan pada ITP dapat membantu membedakan antara ITP akut

dan kronis. Tidak didapatkan gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan

suatu bentuk sekunder dan diagnosis lainnya.

Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab

trombositopenia yang lain. Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan

eritematous lupus sistemik (ELS), sindroma antifosfolipid, leukemia atau limfoma, defisiensi

IgA, hipogamaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C dan pengobatan dengan heparin

atau quinidin.

2.8 Diagnosis Banding

Diagnosis banding trombositopenia pada populasi pediatrik sangat luas. Anamnesis

mengenai riwayat penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga sangat penting untuk

ditanyakan.

Trombositopenia herediter, seperti penyakit von Willebrand tipe 2B atau pseudo-von

Willebrand memiliki gejala yang sama dengan ITP, dengan adanya riwayat pada keluarga

dan dengan adanya gejala perdarahan mukosa yang lebih berat. Adanya infeksi berulang

mengarah ke penyakit kongenital atau penyakit imunodefisiensi yang didapat. Sindrom

Wiskott-Aldrich ditandai dengan trombositopenia, terdapat eksema dan adanya riwayat

infeksi berulang. Ini terjadi pada bulan pertama kehidupan. Amegakariositik trombositopenia

kongenital adalah sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan trombositopenia

30

yang berat. HIV dengan trombositopenia, biasanya terdapat riwayat pada keluarga atau

adanya riwayat transfusi.4

Selain anamnesis, diperlukan juga pemeriksaan fisik pada anak dengan

trombositopenia. Pada anemia Fanconi, didapatkan malformasi rangka dan perawakan

pendek. Adanya bercak kemerahan kutaneus dan pembengkakan sendi kemungkinan suatu

penyakit autoimun yang lebih berat seperti Systemic Lupus Erythematosus yang biasanya

terdapat pada anak lebih dari 10 tahun. Adanya hepatosplenomegali, limfadenopati, nyeri

tulang mengarah ke kanker darah.4

Dan terakhir, pemeriksaan dengan seksama sediaan hapus darah tepi, tidak oleh

dilupakan. Morfologi dan ukuran trombosit sangat berguna untuk membuat diagnosis.

Sindrom Bernard-Soulier dikarakteristikkan dengan abnormal bentuk trombosit yang besar

dan perdarahan yang signifikan. Anomali May-Heggalin juga ditandai dengan adanya

trombosit raksasa, inclusion bodies dan monosit yang disebut sebagai Dohle bodies.

KELAINAN GAMBARAN KLINIS LABORATORIUM

31

Penurunan Produksi Trombosit

Kongenital

Trombositopenia Absent

Radius (TAR) Syndrome

- Tidak ada tulang radius saat lahir

- Ada kelainan skeletal yang lain

- Ada penyakit jantung bawaan (1/3 kasus)

- Hitung trombosit 15.000- 30.000/mm3

Anemia Fanconi - Perawakan pendek- Hiperpigmentasi kulit- Hipoplasia ibu jari dan

radius- Kelainan ginjal- Mikrosefali- Mikroftalmi

- Pansitopenia karena anemia aplastik

Trombositopenia

amegakariositik

- Tidak ada kelainan skeletal seperti pada sindrom TAR

- Trombositopenia pada periode neonatal

Didapat

Leukemia - Riwayat kelalahan, demam, berat badan turun, pucat, nyeri tulang

- Limfadenopati- Splenomegali- Hepatomegali (mungkin)

- Leukosit meningkat- Anemia- Sel blas pada hapusan

darah tepi (leukoeritoblastosis)

Anemia aplastik - Riwayat lelah, perdarahan atau infeksi berulang

- Pemeriksaan fisik non spesifik

- Tidak ada splenomegali-

- Pansitopenia- Neutropenia berat- Hitung retikulosit rendah

Neuroblastoma - Massa di abdomen- Ada sindrom

paraneoplastik- Gejala neurologik dari

korda spinalis

- Trombositopenia karena metastasis sumsum tulang

Defisiensi nutrisi - Riwayat nutrisi buruk atau diet khusus

- Pucat, lemah, lelah- Defisit neurologik karena

defisiensi vit B12

- Anemia megaloblastik- Hipersegmentasi neutrofil- Retikulosit rendah- Kadar vit B12 dan asam

folat rendahObat-obatan - Riwayat penggunaan obat

atau perubahan dosis obatPeningkatan Destruksi Trombosit

32

Imun

Neonatal allomimune

Trombositopenia

- Ptekie menyuluruh beberapa jam setelah lahir

- Hitung trombosit ibu normal

- Obat-obatan - Riwayat penggunaan obat atau perubahan dalam dosis

- Infeksi HIV - Gejala dan tanda infeksi sistemik HIV

- Kelainan sebagian atau seluruh deret sel

- Konfirmasi diagnostik serologi HIV

- Purpuran pasca transfusi - Riwayat transfusi trombosit beberapa jam sebelum trombositopenia

- Trombositopenia akut

- Penyakit kolagen vaskular/autoimun

- Gejala sistemik, termasuk nyeri/pembengkakan sendi

- Ada anemia karena penyakit kronik

- Leukosit kadang abnormalNon imun

Sindrom uremic hemolitik - Riwayat diare berdarah (Escheria coli O157:H7, Shigella sp)

- Gagal ginjal

- Anemia mikrositik mikroangiopati

DIC (Disseminated

intravascular coagulation)

- Tanda/gejala sepsis (demam, takikardi, hipotensi)

- PPT dan APTT meningkat- Anemia mikrositik

mikroangiopati- Kadar fibrinogen menurun - D-dimer- Polisitemia kompensasi

Penyakit jantung sianotik - Sianosis- Gagal jantung

Gangguan Kualitas Trombosit

33

Sindrom Wiskott-Aldrich - Menurun secara X-linked- Eksema- Infeksi berulang karena

defisiensi imun

- Trombosit 20.000-100.000/mol

- Trmobosit sangat kecil

Sindrom Bernard-Soulier - Menurun secara dominan autosom

- Sering ada ekimosis, perdarahan gusi dan gastrointestinal

- Ukuran trombosit besar, kadang lebih besar dari limfosit

Anomali May-Hegglin - Menurun secara dominan autosom

- Kebanyakan pasien asimptomatik

- Ukuran trombosit raksasa (Giant platelet)

- Ada Inclusion bodies pada leukosit (Dohle bodies)

Sindrom Gray platelet - Perdarahan ringan - Trombosit kelihatan oval dan pucat

Sekuestrasi

Sindrom Kasabach-Merritt - Peningkatan ukuran hemangioendothelioma pada periode neonatal

Hiperspenisme - Riwayat penyakit hepar/hipertensi portal

- Splenomegali

- Ada anemia dan hitung leukosit abnormal (tergantung penyakit)

- Dihubungkan dengan leukemia dan penyakit infiltratif lainnya

2.9 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik kontroversi.

Sebagian dokter meyakini perjalanan penyakit alami yang ringan penyakit tersebut dan

menganjurkan pengobatan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan secara klinis

berupa mulai petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang

mengancam jiwa. Sedangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan pengobatan dini

34

pada semua anak dengan trombosit kurang dari 20.000-30.000/ mm3 tanpa menghiraukan

tingkat perdarahan.

Sebagian besar penderita (hanya mengalami petekie atau purpura ringan), tidak

memerlukan pengobatan dan pada sekitar 30-70% pasien, jumlah trombosit akan naik sendiri

dalam waktu 3 minggu. Pemberian medikamentosa dibatasi untuk hal-hal tertentu, misalnya

perdarahan yang masih berlanjut dan cukup berat (epistaksis, perdarahan saluran cerna, dll).

Pendapat lain mengatakan bahwa medikamentosa diberikan atas dasar jumlah trombosit.

Meskipun ITP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan

sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, namun sejak seperempat abad

yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednison secara

rutin pada pasien ITP. Dengan diperkenalkannya beberapa pengobatan baru akhir-akhir ini,

semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut. Yang menjadi permasalahan sebenarnya

adalah apakah seharusnya pada semua pasien ITP, terutama anak-anak perlu diberikan

pengobatan.

Menurut The American Society of Hematology (ASH), bahwa anak dengan ITP dan

jumlah trombosit kurang dari 20x109/l dan perdarahan mukosa yang signifikan, atau anak

dengan jumlah trombosit kurang dari 10x109/l dan purpura, diterapi dengan imunoglobulin

intravena (IVIG) atau prednison oral.4

Sebaliknya, rekomendasi dari British Paediatric Haematology Working Group

mengatakan bahwa terapi anak dengan ITP harus berdasarkan gejala klinis, tidak hanya

berdasarkan jumlah trombosit.

Pada umumnya ITP akut tidak memerlukan perawatan, namun perlu dihindari aktifitas

fisik yang keras dan traumatik. Perawatan diperlukan bila telah terjadi perdarahan berat yang

mengancam hidup penderita tanpa melihat jumlah trombosit, atau yang memerlukan tindakan

tertentu. Kadang-kadang perawatan diberikan atas indikasi sosial. Selain itu juga perlu untuk

menghindari obat yang dapat menekan produksi dan atau merubah fungsinya, dan yang

penting juga adalah memberi pengertian pada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya.4

Obat-obat yang dapat menyebabkan trombositopeni dapat dibagi menjadi:

1. Obat yang berhubungan dengan penurunan produksi trombosit:

- Kemoterapi

- Diuretik thiazide

35

- Alkohol

- Estrogen

- Kloramfenikol

- Radiasi terionisasi I

2. Obat-obatan yang berhubungan dengan destruksi trombosit

- Sulfonamid

- Quinidine

- Kinina

- Karbamazepin

- Asam Valproat

- Heparin

- Digoksin

3. Obat-obatan yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit

- Aspirin

- Dipiridamol

Sebagain besar pasien ITP pada anak tidak perlu dirawat di rumah sakit. Suasana rumah

sakit (bangsal anak) yang sibuk dan ribut tidak lebih baik dari pada lingkungan rumah

sendiri. Pasien dapat kontrol di poliklinik 1-2 kali seminggu, dengan pemeriksaan darah

lengkap dan jumlah trombosit. Bila jumlah trombosit sudah mulai meningkat, biasanya

dalam 1-2 minggu maka pemeriksaan darah lengkap dan jumlah trombosit boleh dilakukan 2-

3 minggu sekali sampai kembali pada nilai normalnya.

Sebagian besar (80%) pasien biasanya dapat sembuh sempurna secara spontan dalam

waktu kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus ITP pada anak didapatkan perdarahan kulit

yang menetap, perdarahan mukosa, atau perdarahan internal yang mengancam jiwa yang

memerlukan tindakan atau pengobatan segera.

Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan ITP meliputi kortikosteroid peroral,

imunoglobulin intravena (IVIG), dan yang terakhir, anti-D untuk pasien dengan rhesus D

positif. Pengobatan-pengobatan tersebut di atas potensial memberikan efek samping yang

serius, sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risiko-risiko tersebut agar tidak

merugikan pasien (“primum non nocere”). Oleh sebab itu pengobatan pada anak yang

menderita ITP, keputusan mengenai kapan dilakukan terapi, terapi apa yang akan digunakan

36

dan apakah perlu perawatan di rumah sakit atau tidak sebagian besar tetap berdasarkan pada

pengalaman pribadi, pendekatan filosofis, dan pertimbangan-pertimbangan praktis.

Menurut Guide Preparation Use and Publishing Europe 2002, dapat juga diberikan

terapi Trombhocyte Concentrate (TC), yaitu diberikan pada kelainan trombosit baik kualitas

maupun kuantitasnya dan dilakukan pada keadaan dimana jumlah trombosit sekitar 20.000-

50.000/mm3 dan pemberian dilakukan sesuai dengan golongan darah ABO. Indikasi utama

pemberian TC yaitu pada trombositopenia, kemoterapi, keganasan, Disseminated

Intravascular Coagulation (DIC).

Steroid

Sebelum era IVIG, kortikosteroid peroral merupakan pengobaan utama pada ITP

karena dipercaya dapat menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial

dan mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit oleh limfosit B, serta mempupnyai

efek stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi perdarahan.

Sediaan glokokortikoid (prednison, prednisolon). Dosis yang biasa digunakan ialah 1-2

mg/kgBB/hari selama kurang lebih 2-3 minggu. Penelitian terbaru menunjukkan respon yang

lebih cepat (secepat IVIG) dalam menaikkan jumlah trombosit pada dosis prednison yang

lebih tinggi (4 mg/KgBB/hari) jangka pendek. Pilihan pengobatan ini mungkin yang paling

sesuai untuk ITP pada anak dengan gejala yang nyata dan mengganggu (sedang secara

klinis).

Ada pula yang memakai dosis 10-30 mg/kgBB/hari, intravena, selama beberapa hari.

Pemberian steroid biasanya mempercepat kenaikan jumlah trombosit, tetapi tidak mengubah

morbiditas ataupun mortalitas.2

Intrevenous Immunoglobulin (IVIG)

Dengan munculnya terapi IVIG, beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang

cepat jumlah trombosit.(2,4) Cara kerja IVIG ialah dengan menutup (blokade) reseptor Fc pada

makrofag, sehingga tidak dapat menangkap trombosit yang telah tersensitisasi dan biasanya

bersifat sementara.(1) IVIG dapat meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat

(umumnya dalam 48 jam), sehingga pengobatan pilihan untuk ITP dengan perdarahan yang

serius (berat secara klinis).

37

Meskipun IVIG telah populer digunakan dalam terapi ITP pada anak, data terbaru

menunjukkan lebih dari 75% anak mengalami efek samping nyeri kepala dan panas.

Beberapa mengalami efek samping yang lebih serius, yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia

sementara. IVIG merupakan produk dari darah yang potensial terjadinya penularan virus.

Meskipun penularan HIV belum pernah dilaporkan, namun penularan hepatitis C virus telah

dilaporkan dengan hasil yang cukup membahayakan. Oleh karena itu, sebaiknya IVIG tidak

diberikan tanpa indikasi yang jelas, apalagi kalau hanya untuk menaikkan jumlah trombosit

saja.2

Dosis yang biasa digunakan pada IVIG adalah 0,4 gram/KgBB/hari selama 5 hari,

namun penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan dosis yang lebih

rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB atau 0,25-0,5 gram/KgBB/hari selama 2 hari, dan

memberikan efek samping yang lebih kecil pula. Pengobatan dengan IVIG juga tidak

mengurangi morbiditas ataupun mortalitas.2

Imunoglobulin anti-D

Pengobatan dengan imunoglobulin anti-D efektif pada anak dengan rhesus positif dan

memiliki keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain

mahal, dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan transfusi darah setelah

dilakukannya pengobatan ini.

Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan kombinasi dari beberapa pilihan

pengobatan meliputi tanpa terapi, prednison peroral, metilprednisolon dosis tinggi, IVIG, dan

imunoglobulin anti-D intravena. Dari penelitian-penelitian di atas dapat disimpulkan adanya

kemajuan yang pesat dalam beberapa tahun untuk menetapkan cara tercepat meningkatkan

jumlah trombosit pada pasien ITP. Namun tidak ada penelititan yang menyinggung tentang

toksisitas, biaya, dan kesulitan-kesulitan dari pengobatan tersebut. Semua pengobatan di atas

hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit yang rendah, tapi tidak mengobati penyakit

yang mendasarinya, sehingga kekambuhan sering terjadi.

Meskipun proses kesembuhan secara spontan pada anak dengan ITP mungkin

dipercepat dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi atau IVIG, respon tersebut sering

hanya bersifat sementara dan tidak memberi perlindungan terhadap komplikasi perdarahan

hebat yang dapat mengancam jiwa. Juga tidak didapatkan data yang menunjukkan bahwa

pengobatan tersebut menurunkan kemungkinan menjadi ITP kronis. Pemberian steroid jangka

38

panjang sebaiknya dihindari karena risiko efek samping yang mungkin lebih membahayakan

penyakitnya sendiri.

Splenektomi

Dari berbagai laporan kasus, dengan observasi yang konsisten dan frekuensi remisi

setelah splenektomi serta hasil yang sama pada pasien dewasa, menunjukkan bahwa

splenektomi merupakan pengobatan efektif. Sekitar 72% anak dengan ITP yang dilakukan

splenektomi mengalami remisi lengkap. Namun demikian splenektomi hanya

dipertimbangakan untuk kasus dengan perdarahan berulang yang gagal dengan pengobatan

medikamentosa dan penyakitnya telah berlangsung selama 12 bulan sejak diagnosa

ditegakkan.

Perlu diingat pula bahwa kematian pasca splenektomi akibat infeksi berat (sepsis)

dilaporkan sebesar 1 per 300 – 1000 pasien per tahun. Sebelum tindakan splenektomi

sebaiknya pasien diimunisasi terlebih dahulu terhadap haemophillus influenzae B,

pneumococcus dan meningococcus. Pemberian preparat Penisilin pasca splenektomi juga

dianjurkan untuk seumur hidup.

Indikasi splenektomi

- Resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama

2-3 bulan

- Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja

dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

- Penderita yang menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan

dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya

perdarahan.

Kontraindikasi splenektomi

Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun, karena

sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh

yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama di

negeri yang sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.

39

Beberapa pengobatan lain yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak dengan ITP

adalah: gamma interferon, transfusi tukar plasma dan protein A-immunoadsorption, alkaloid

Vinca (vinkristin dan vinblastin), danazol, vitamin C, dan siklofosfamid.(4) Transfusi

trombosit jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif, karena trombosit yang ditransfusikan

langsung dirusak.

Pada keadaan tertentu, seperti adanya gejalan neurologis, perdarahan internal, atau

pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon (30 mg/KgBB/hari

maksimal 1 gram/hari selama 2-3 hari) sebaiknya diberikan secara intravena dalam waktu 20-

30 menit bersamaan dengan IVIG (1 gram/KgBB/hari selama 2-3 hari) dan transfusi

trombosit 2-3 kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan, vinkristin mungkin bisa

dipertimbangkan sebagai bagian dari terapi kombinasi tersebut. Perlu dipertimbangkan pula

untuk dilakukan splenektomi. Pada keadaan dimana terjadi perdarahan hebat yang menetap,

pemberian IVIG dosis tinggi bisa diperpanjang sampai lima hari, bersamaan dengan transfusi

trombosit secara terus-menerus (1 unit tiap jam).

Pengobatan lain dengan menggunakan obat sitostatika seperti vinkristin, siklofosfamid,

azatrioprin, dan lainnya, pernah digunakan, tetapi hasilnya secara keseluruhan tidak

memuaskan, sedangkan toksisitasnya cukup berat. Pemberian interferon dan danazol pada

anak dengan ITP telah dilaporkan, namun demikian hasilnya juga belum memuaskan.

Demikian pula pengobatan dengan vitamin C.

Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah ITP kronis pada anak sangat

bermanfaat bagi suatu pengobatan yang rasional untuk kelainan tersebut yang masih

kontroversial. Ada yang berpendapat bahwa pasien ITP kronis akan mengalami perdarahan

berulang yang memerlukan splenektomi, infus IVIG yang teratur, atau obat-obat

imunosupresan. Namun pandangan tersebut ditentang oleh beberapa kelompok peneliti yang

berdasarkan suatu studi kasus yang besar mendapatkan bahwa sebenarnya ITP kronis

merupakan suatu kondisi yang ringan, hanya sedikit di antara mereka yang mengalami

perdarahan yang berat.

Banyak di antara anak dengan ITP kronis dapat mempertahankan jumlah trombosit

mereka >30.000/ mm3 tanpa suatu terapi. Pada suatu pengamatan jangka panjang anak

dengan ITP kronis memperlihatkan bahwa kesembuhan dalam jangka waktu yang lama masih

bisa terjadi bahkan sampai usia >10 tahun. Diperkirakan angka kesembuhan spontan setelah

15 tahun berkisar 61%, hampir sama dengan 63% pada penelitian yang lain.

40

Karena ITP kronis umumnya ringan dan kesembuhan spontan kadang-kadang masih

bisa terjadi, maka pengobatan sifatnya individual. Kecuali splenektomi, tidak ditemukan data

yang memperlihatkan manfaat dari berbagai macam terapi ITP kronis yang ada. Pada pasien

yang mengalami perubahan kualitas hidup karena trombositopenia yang berat dan perdarahan

(atau ketakutan akan hal tersebut pada sebagian pasien, orang tua, atau dokter yang merawat),

perlu dipertimbangkan untuk dilakukan splenektomi.

Banyak diantara pasien ITP kronis yang tidak sembuh, meskipun dengan trombositopeni

yang sedang tidak disertai klinis yang berarti. Sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan

ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan, pengobatan sebaiknya diberikan jika diperlukan

tindakan pembedahan dan kecelakaan.

2.10 Komplikasi

Perdarahan yang serius jarang didapatkan pada ITP, berbeda dengan trombositopenia

pada sindrom kegagalan sumsum tulang yang lebih sering menimbulkan perdarahan serius

yang dapat mengancam jiwa. Perdarahan otak yang merupakan komplikasi yang paling

ditakutkan dan mendorong para dokter untuk melakukan pengobatan pada ITP ternyata

sangat jarang didapatkan. Insidens perdarahan otak pada ITP dalam minggu pertama hanya

berkisar 0,1-0,2%, namun meningkat menjadi 1% pada mereka dengan jumlah trombosit

kurang dari 20.000/mm3 setelah 6-12 bulan. Meskipun insiden perdarahan intrakranial sangat

rendah, namun angka kematian yang diakibatkannya mencapai 50%.4

Tidak ada cara yang dapat dilakukan untuk mempediksi terjadinya perdarahan intrakranial,

dan pengobatan tidak mengurangi risiko terjadinya perdarahan otak pada ITP. Faktor penting

yang berhubungan dengan meningkatnya kemungkinan terjadinya perdarahan intrakranial

yaitu riwayat trauma kepala, malformasi arteriovenosus, penggunaan obat antiplatelet seperti

Aspirin pada anak dengan jumlah trombosit sangat rendah (<10x109/l). Pada pasien ini perlu

diidentifikasi segera dan diterapi lebih agresif.4

2.11 Prognosis

41

Anak yang didiagnosa menderita ITP memiliki prognosis yang baik. Kira-kira 80% -

90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang akan pulih dengan jumlah

trombosit yang normal dalam waktu 6 bulan.5

Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa

hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan, penyebab kematian pada ITP biasanya

disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih

dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.2,5

BAB V

KESIMPULAN

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan didapat

pada anak yang paling sering dijumpai. ITP merupakan kelainan autoimun yang

menyebabkan munculnya suatu antibodi terhadap trombosit. Diagnosis ITP ditegakkan

dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. Pemeriksaan

42

aspirasi sumsum tulang tidak rutin dilakukan pada ITP, hanya untuk kasus yang meragukan.

Pada anak umumnya ITP bersifat akut dan dapat sembuh spontan dalam waktu kurang dari 6

bulan. Tata laksana ITP khususnya ITP akut pada anak masih kontroversial. Pengobatan

umumnya dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit, namun tidak

menghilangkan risiko terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi ITP kronis.

Pengobatan juga potensial menimbulkan efek samping yang cukup serius.

BAB VI

DAFTAR PUSTAKA

1. Setyoboedi B, Ugrasena IDG. Purpura Trombositopenik Idiopatika pada Anak

(patofisiologi, tata laksana serta kontroversinya). Sari Pediatri. 2004; 6 (1): 16-22.

43

2. Purwanto I. Purpura Trombositopenia imun. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi

I, Simadibrata MK, Setiati S, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 6th ed. Jakarta:

Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam; 2014. Hal 2778-88.

3. Montgomery RR. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Dalam: Behrman RE,

Kliegman RM, Jenson HB, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. 18thed.

Philadelphia: Saunders, 2007. hal 2082-84.

4. Roganović J. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children. Acta Medica

Academica. 2009;38:21-34.

5. Cines DB, Blanchette VSB. Immune Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med.

2002; 346(13); 995-1008.

6. Alvina. Idiopathic thrombocytopenic purpura: laboratory diagnosis and management.

2011; 30(2);126-34.

44

itp idopatik trombositopenia

Documents

Transcript of itp idopatik trombositopenia