MAKALAH TROMBOSITOPENIA case2

8/17/2019 MAKALAH TROMBOSITOPENIA case2

1/32

MAKALAH TUTORIAL

CASE 2 - TROMBOSITOPENIA

KELOMPOK TUTORIAL D-1

EUIS MAYA SAVIRA 131 0211 072

IRMA RIZKI HIDAYANTI 131 0211 103

NABILA ARMALIA I 131 0211 109

GRACE FIDIA 131 0211 051

AMRI MUZZAMIL 131 0211 123

FAIZA SUPRAINI 131 0211 044

ASTRI DWI HARTARI 131 0211 202

DESTI PRATIWI 131 0211 062

ANNISA RAHMA CHANY 131 0211 170

ILHAM HENINTYO N P 131 0211 176

IIN INTANSARI 131 0211 030

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL “VETERAN” JAKARTA


2/32

KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum wr. wb.

Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Allah Yang Maha Kuasa, karena

atas rahmat dan karunia-Nya, kami dapat menyelesaikan makalah ini. Kami pun

mengucapkan terima kasih kepada dr.Sri selaku tutor dalam tutorial kami.

Makalah ini adalah sebuah rangkuman selama kami mengikuti kegiatan

tutorial. Makalah ini dibuat agar kita lebih memahami semua materi yang telah

kami sajikan pada kegiatan tutorial. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagikita semua.

Kami sadar makalah ini masih jauh dari sebuah kata “kesempurnaan”,

namun mudah-mudahan kita semua dapat mengambil semua ajaran yang terdapat

di dalamnya. Kami mengucapkan terima kasih.

4 OKTOBER 2014

Penyusun


3/32

CASE 2 – TROMBOSITOPENIA

Keluhan utama

Kemerahan di sekitar lengan dan tungkai

Keluhan tambahan

Adanya epistaksis setengah jam yang lalu. Sekarang tidak demam,tidak

pucat,tidak ada penurunan nafsu makan,tidak ada penurunan berat badan

Riwayat penyakit sekarang

Kemerahan tersebut timbul 1 hari yang lalu, tidak ada bentol, nyeri dan

bengkak. Dan terdapat bintik merah yang kecil dan yang luas

Riwayat penyakit Dahulu

2 minggu yang lalu campak. tidak ada riwayat

perdarahan,lebam,trauma,operasi,dan cabut gigi

Hipotesa

ITP

DIC

TTPVWD

Pemeriksaan fisik

Keadaan Umum : tampak sakit ringan

Kesadaran : composmentis

BB : 27 Kg

TB : 87 cmBMI : 35,67 (obesitas)

Tekanan darah : 110/60 mmHg

Laju nafas : 20 x / menit

Status generalis menunjukkan


4/32

Pemeriksaan mata : Konjungtiva anemis(-), jaundice seclera(-)

Pemeriksaan leher : limfadenopati (-)

Pemeriksaan THT : tampak darah kering disekitar lubang hidung

Pemeriksaan jantung : dalam batas normal

Pemeriksaan paru-paru: dalam batas normal,ronkhi(-),wheezing(-)

Pemeriksaan abdomen : datar,supel,pembesaran limpa(-)

Pemeriksaan ekstremitas: tampak ptekie dan purpura di daerah kedua lengan

dan tungkai (kanan dan kiri)

Pemeriksaan penunjang

HB : 12,0 ( n:12-14 g/dl)

Eritrosit : 4,5 (n: (4,5-5,5) x 106 /uL)

MCV : 88.5 (n: 82-92 fl)

MCH : 29,7 (n:27-31 pg)

MCHC : 33,6 (n:32-36 g/dL)

Leukosit : 6000 (n:5000-10,000/uL)

Trombosit : 60.000 (n:150,000-400,000/uL)

Hitung jenis leukosit : 0/1/5/67/25/2

Masa perdarahan ivy : 4’ (n:1’-6’)

PT : 11 (n: 11-14’’)

APTT : 26 (n:25,6-35,2”)

Hasil hapusan darah tepi

Tampak gambaran seri eritrosit,leukosit, : jumlah dan morfologi dalam batasnormal. Seri trombosit tampak jumlah menurun,morfologi normal

Hasil hapusan sumsum tulang

Tampak gambaran seri erithoid dan mieloid normal. Tampak peningkatan

jumlah megakariosit dengan morfologi normal


5/32

Diagnosis

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)

Observasi keadaaan umum dan dinilai kemerahan pada kulit,ada tidaknya

perdarahan dan penilaian kadar trombositnya.

Penatalaksana

Diberikan asupan makan dan minum yang cukup istirahat. Tidak dilakukan

pemberian obat berupa kortikosteroid ataupun immunoglobin

I DON’T KNOW

I. TROMBOSIT

Definisi

Trombosit adalah sel pembekuan darah yang berasal dari

megakariosit dengan kadar normal dalam darah antara 150.000-

400.000/ul.

MegakariopoiesisPluripotent stem cell CFUGEMM CFUMeg Megakarioblas

Promegakariosit Megakariosit Metamegakariosit Trombosit

MEGAKARIOBLAS

Sel besar, bentuk ireguler, mempunyai satu atau beberapa

inti bulat atau oval, sitoplasma berwarna biru tidak mengandung

granula. Kromatin inti halus mengandung anak inti.

PROMEGAKARIOSIT

Mengandung granula kebiruan, nukleus membelah menjadi dua

kali atau lebih dan ukuran sel menjadi lebih besar. Sering tampak


6/32

tonjolan sitoplasma yang berbentuk bulat yang mengandung

globul yang homogen.

MEGAKARIOSIT

Sel berukuran besar dengan kandungan sitoplasma yang relatif

banyak, bentuk bulat dengan inti multipel. Kromatin inti agak

kasar. Sitoplasma mengandung banyak granul yang bentuknya

sama tersebar merata, berwarna biru kemerahan.

METAMEGAKARIOSIT

Setelah lepas dari sumsum tulang akan melekat pada dinding

kapiler paru sehingga tidak ditemukan di peredaran darah tepi. Intimembelah tanpa disertai pembelahan sitoplasma, berlekuk dan

berlobus banyak, warna biru kemerahan, kromatin kasar.

Sitoplasma berwarna merah kebiruan, granula halus tersebar

merata, kadang-kadang ada vakuola.

TROMBOSIT

Inti: tidak ada

Sitoplasma: warna biru muda, mengandung granula halus

berwarna biru pada bagian tengah (granulomer) dan pada bagian

tepi tidak mengandung granula (hialomer).

Produksi Trombosit

Trombosit dihasilkan dalam sumsum tulang mela

fragmentasi sitoplasma megakariosit.

Megakariosit mengalami pematangan dengan replikasi inti

endomitotik yang sinkron, memperbesar volume sitoplasma

sejalan dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatan

duanya.


7/32

Sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan.

Tiap megakariosit dapat menghasilkan sekitar 4000

trombosit.

Trombopoietin adalah pengatur utama produksi trombosit

dan dihasilkan oleh hati dan ginjal.

Trombosit mempunyai reseptor untuk trombopoietin (C-

MPL) dan mengeluarkannya dari sirkulasi, karena itu kadar

trombopoietin tinggi pada trombositopenia akibat aplasia

sumsum tulang, dan sebaliknya.

Trombopoietin meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasimegakariosit.

Jumlah trombosit normal 150-400 x 109/L dengan lama hidup

7 – 10 hari.

Struktur Trombosit

Ukuran: 1 – 4 µm

Bentuk: bulat atau oval, pinggir tidak teratur

Warna sitplasma: biru

Granula ungu halus mengisi bagian tengah trombosit

Pinggir tipis tanpa granul

Inti: tidak ada

Fungsi Trombosit

Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbat

mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera

vaskular.

Tanpa trombosit, dapat terjadi kebocoran darah spontan

melalui pembuluh darah kapiler.


8/32

II. HEMOSTASIS

Definisi

Hemostasis adalah hilangnya darah bila pembuluh darah cedera

atau rupture.

Ada 4 sistem yang bekerja pada proses hemostasis, yaitu:

- Sistem vascular

- Sistem trombosit

- Sistem koagulasi

-

Sistem fibrinolitikTahap Hemostasis

Terjadi melalui beberapa tahap:

1. Konstriksi pembuluh darah

2. Sumbat platelet

3. Pembentukan bekuan darah

4. Fibrinolisis

Kontriksi pembuluh darah

Pembuluh darah yang rusak menyebabkan otot polos

dindingpembuluh berkontraksi sehingga aliran darah di

pembuluh darah rusak berkurang.Kontraksi terjadi akibat

refleks saraf yang dicetuskan oleh impuls saraf nyeri atau

dari jaringan yang berdekatan.

Untuk pembuluh darah kecil, platelet melepas

tromboksan A2 yang menyebabkan vasokontriksi.

Sedangkan untuk rupture yang cukup besar, selama


9/32

spasme terjadi, berlangsung pembentukan sumbat platelet

dan pembekuan darah.

Pembentukan sumbat platelet

Trombosit yang bersinggungan dengan permukaan

pembuluh darah rusak menjadi teraktivasi.Trombosit

mulai membengkak, bentuk jadi ireguler dengan tonjolan

– tonjolan.Protein kontraktil kontraksi kuat dan melepas

granula yang mengandung factor aktif.

Trombosit menjadi lengket dan melekat pada kolagen

jaringan dan pada protein factor von willebrand yang bocor dari plasma ke jaringan trauma.Trombosit

mensekresi ADP, enzim-enzimnya membentuk

tromboksan A2, ADP dan tromboksan mengaktifkan

trombosit yang berdekatan.Trombosit tersebut menjadi

lengket dan melekat pada trombosit awal.Aktivasi

trombosit terus meningkat sehingga membentuk sumbat

trombosit yang bersifat longgar dan tidak stabil.

Pembentukan bekuan darah

Terjadi 15 detik – 2 menit tergantung besar kecilnya

trauma. Zat – zat activator dari dinding pembuluh darah

yang rusak akan menginduksi proses pembekuan darah.

Pembekuan darah terjadi lewat 3 langkah :

1.

Pembuluh darah rupture, terjadi reaksi kimawi dalam

darah yang melibatkan factor – factor pembekuan

darah yang menghasilkan kompleks substansi yang

disebut activator protrombin.


10/32

2. Activator protrombin mengatalisis pengubahan

protrombin menjadi thrombin

3. Thrombin sebagai enzim untuk mengubah fibrinogen

menjadi benang fibrin. Thrombin menyebabkan

polimerasi molekul – molekul fibrinogen menjadi

benang – benang fibrin. Benang fibrin selanjutnya

merangkai trombosit, sel darah, dan plasma untuk

membentuk bekuan darah. Jalinan fibrin menjerat sel

darah, plasma, dan trombosit sehingga membentuk

bekuan darah yang menutupi lubang di pembuluh dan

mencegah kebocoran darah.

Setelah terbentuk bekuan darah, trombosit dalam

bekuan darah mengaktifkan molekul aktin dan myosin

serta trombostenin yang menimbulkan kontraksi kuat

pada tonjolan – tonjolan yang melekat pada

fibrin.Diaktifkan oleh thrombin dan ion kalsium.

Ujung – ujung pembuluh darah yang robek akan

ditarik saling mendekat sehingga bekuan menciut dan

memeras keluar cairan dari bekuan (serum).

Fibrinolisis

Di dalam bekuan darah, terdapat protein plasma yang

terperangkap oleh jalinan fibrin.Salah satunya adalah

plasminogen yang mengandung euglobulin dalam

bentuk inaktif.Jaringan luka melepas plasminogen

jaringan, dan setelah darah berhenti keluar,

plasminogen teraktivasi sepenuhnya menjadi plasmin.


11/32

Plasmin ialah enzim proteolitik yang mencerna

benang – benang fibrin dan protein koagulan lain

seperti fibrinogen, protrombin, dan factor – factor

pembekuan. Sehingga plasmin akan melisis bekuan.

MEKANISME-MEKANISME

Mekanisme Pembentukan Sumbat trombosit


12/32

FAKTOR KOAGULASI


13/32

JALUR INSTRINSIK DAN EKSTRINSIK

FIBRINOLYSIS


14/32

KELAINAN PERDARAHAN

Kelainan pembuluh darah : Trombotic Thrombocytopenic Purpura

dan Hemolitik Uremic Syndrome

Gangguan trombosit : Trombositopeni dan Trombositopati

Kelainan koagulasi : Hemofili A , Hemofili B , Kekurangan vit K

(II,VII, IX, XI) , Gangguan fungsi hati , DIC , Anti koagulan

sirkulasi (IgG).

Diatesis Hemoragik

Diatesis hemoragik adalah keadaan hemoragik yang timbul karena

kelainan faal hemostasis.

Diatesis hemoragik karena faktor vaskuler

Adalah penyakit – penyakit dengan kecendrungan perdarahan yang

disebabkan oleh kelainan patologik pada dinding pembuluh darah.

A. Herediter

Hereditary hemorrhagic teleangiectasiaB. Didapat, terdiri atas :

1. Purpura simpleks

2. Purpura senilis

3. Purpura alergik : purpura pada artritis rematoid;

sindrom henoch-schonlein sering pada anak akibat

kompleks imun setelah infeksi akut. Timbul IgA-

mediated vasculitis. Gejalanya purpura, rasa gatal,

pembengkakan sendi, nyeri abdomen, hematuruia.

4. Purpura karena infeksi


15/32

5. Scurvy : defisiensi vitamin C yang menimbulkan

kerusakan bahan interselular ( kolagen ) sehingga

pembuluh darah mudah pecah

6.

Purpura karena steroid

Diatesis hemoragik karena kelainan trombosit

Dibagi menjadi 2 golongan :

1. Trombositopenia

Yaitu penurunan jumlah trombosit.

Penyebabnya dibagi jadi 4 golongan besar :

a.

Gangguan produksi trombosit olehmegakariosit dalam sumsum tulang : depresi

selektif megakariosit karena obat, bahan kimia,

virus; sebagai bagian bone marrow failure :

anemia aplastik, leukemia akut

b. Penghancuran trombosit di darah tepi :

idiopathic trombocytopenic purpura ( ITP),

imune thrombocytopenic purpura

c. Maldistribusi : sindrom hipersplenism : dimana

terjadi polling trombosit dalam lien

d. Akibat pengenceran (dilutional loss) : akibat

tranfusi darah masif

Idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP)

ITP adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya

(idiopatik), tapi sekarang diketahui karena imun.

ITP akut sering pada anak, stelah infeksi virus atau vaksin, smebuh spontan


16/32

ITP kronik wanita 15 – 50 tahun, penyakit hilang timbul

Patogenesis

Jumlah trombosit menurun karena trombosit diikat oleh antibodi, terutama IgG.

Antibodi terutama ditujakan terhadap gpIIb-IIIa atau Ib. Trombosit yang diselimuti

antibodi kemudian di fagosit oleh makrofag dalam RES terutama lien, akibatnya

trombositopenia. Menyebabkan kompensasi peningkatan megakariosit dalam

sumsum tulang.

Gambaran klinik

a. Onset pelan : petechie, echmosis, easy burning, menorrhagia, apitaksis,

perdarahan gusi b. Perdarahan SSP jarang tapi fatal

c. Splenomegali < 10 %

Kelainan lab

a. Darah tepi : trombosit 10.000-50.000/mm3

b. Sumsum tulang : jumlah megakariosit meningkat disertai inti bnayak,

lobulasi

c. Imunologi : adanya antipletelet IgG pada permukaan trombosit, antibodi

terhadp gpIIb/IIIa atau gpIb

Terapi

Untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit

Terapi kortikosteroid : untuk mengurangi aktivitas makrofag sehingga

mengurangi penguranga destruksi trombosit; mengurangi pengikatan IgG oleh

trombosit; menekan sintesis antibodi. Dlam 3 bulan tidak ada perubahan :

splenektomi, obat imunosupresif lain

Terapi suportif untuk mengurangi trombositopenia androgen, pemberian high

dose immunoglobulin, tranfusi konsetrat trombosit jika risiko perdarahan mayo


17/32

2. Trombopati

Gangguan faal trombosit tapi jumlah trombosit normal.

Herediter :

a.

Platelet pool storage disease gangguan pelepasan

ADP sehingga menimbulkan gangguan hagregasi

trombosit

b. Thromboasthenia Glanzman gangguan reseptor GP

IIb-IIIa sehingga tdk terjadi agregasi trombosit

c. Sindrom bernard – soulier akibat gangguan

reseptor Gp Ib sehingga tidak terjadi adhesi dengan

vWF dan jaringan ikat subendotil akibatnya tidak

terjadi adhesi trombosit.

d. Penyakit von Willebrand tidak terbentuk vWF

sehingga tidak terjadi adhesi platelet karena vWF

berfungsi menghubungkan kolagen dengan Gp Ib dan

GP IIIa dan berkurangnya F.VIIIC

Didapat :

a. Akibat terapi aspirin yang mengakibatkan gangguan

sintesis thromboxane sehingga mencegah agregasi

trombosit

b. Hiperglobulinemia

c. Kelainan mieloproliferatif

d.

Gagal ginjal kronik (uremia)

e. Penyakit hati menahun


18/32

Penyakit von Willebrand ( VWD )

Karena sintesis vWF menurun, dimana fungsi vWF adalah menunjang adhesi

trombosit pada matrik endotil, sebagai karier protein F.VIIIC.

Klasifikasi vWD :

a. Tipe I penurunan sintesis vWF

b. Tipe IIa gangguan sintesis multimer vWF besar dan sedang

Tipe IIIb pembentukan multimer vWF besar yang abnormal

c. Tipe III sintesis vWF sama sekali tidak ada

Manifestasi klinik

Relatif sering di barat, tapi di Indonesia jarang Kelainan Lab

Waktu perdarahan memanjang

APTT sedikit meningkat

Ristocetin induced platelet aggregation test negatif

Elektroforesis : vWF menurun pada tipe I atau nol pada tipe III

Terapi

Infus desmopressin (DDAVP) yang dapat melepaskan vWF dari cadangan dalam

endotil

Terapi dengan single donor cryoprecipitate

Asam traneksemat

Diagnosis banding

Dengan hemofilia


19/32

DEFISIENSI FAKTOR VIII (HEMOFILIA A, HEMOFILIA KLASIK)

Adalah penyakit herediter tersering yang menyebabkan perdarahan serius. Penyakit

ini disebabkan oleh penurunan jumlah atau aktivitas factor VIII. Sebagai sifat

resesif terkait-X , penyakit ini terjadi pada laki-laki atau perempuan homozigot.

Tetapi sekitar 30% kasus terjadi disebabkan oleh mutasi. Gejala klinis baru tampak

jelas pada defisiensi berat (aktivitas factor VIII kurang dari 1%). Defisiensi derajat

sedang (aktivitas 1-5%) atau ringan (aktivitas 5-75%) biasanya asimtomatik,

walaupun perdarahan pascatrauma mungkin sedikit berlebihan. Perbedaan derajat

defisiensi prokoagulan factor VIII berkaitan dengan tipe mutasi di gen factor VIII.

Pada semua kasus simtomatik terdapat kecendrungan mudah memar dan perdarahmassif setelah trauma atau tindakan operasi. Selain itu, perdarahan “spontan”

sering ditemukan di bagian tubuh yang sering terkena trauma, terutama sendi

(hemartrosis). Perdarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan deformitas

progresif yang dapat menyebabkan kelumpuhan. Ptekie biasanya tidak ada.

Pasien hemophilia A memiliki waktu perdarahan normal, hitung trombosit normal,

PT normal, dan PTT memanjang yang bisa diperbaiki dengan pemberian plasma

normal. Terapi diberikan infuse factor VIII.

DEFISIENSI FAKTOR IX (HEMOFILIA B , PENYAKIT CHRISTMAS)

Defisiensi factor IX yang parah gejala klinisnya tidak dapat dibedakan dengan

hemophilia A. selain itu penyakit ini juga diwariskan sebagai ciri resesif terkait-X

dan dapat asimtomatik atau menyebabkan perdarahan. Lebih jarang terjadi

daripada hemofili A. PTT memanjang, waktu perdarahan normal. Identifikasi

dilakukan dengan pemeriksaan kadar factor IX. Terapinya diberikan infuse factor

IX rekombinan.


20/32

PENYAKIT VON WILLEBRAND

Secara klinis ditandai dengan perdarahan spontan dari selaput lendir, perdarahan

berlebih dari luka, menoragia, dan memanjangnya waktu perdarahan tetapi hitung

trombosit normal. Pada sebagian kasus, penyakit ini diwariskan sebgai penyakit

dominan autosomal, tetapi pada beberapa kasus yang jarang sebagai varian resesif

autosomal. Varian klasik dan tersering (tipe 1) penyakit Von Willebrand ditandai

dengan berkurangnya jumlah vWF dalam darah. Karena vWF menstabilkan factor

VIII dengan mengikatnya, defisiensi vWF dapat menyebabkan penurunan sekunder

factor VIII. Varian yang jarang yaitu kelainan kuantitatif dan kualitatif vWF. Tipe2 dibagi lagi menjadi beberapa subtype yang semuanya ditandai dengan hilangnya

multimer vWF berberat molekul tinggi. Karena multimer ini merupakan bentuk

vWF yang paling aktif, terjadi defisiendi fungsional.

Pada tipe 2A, multimer berberat molekul tinggi tidak disintesis sehingga terjadi

defisiensi sejati. Pada tipe 2B, disintesis multimer beberat molekul tinggi yang

disfungsional dan secara cepat dibersihkan dari sirkulasi. Multimer berberat

molekul tinggi ini dapat menyebabkan agregasi trombosit spontan, dan memang

sebagian pasien penyakit Von Willebrand tipe 2B mengalami trombositopenia

ringan kronis yang diperkirakan disebabkan oleh konsumsi trombosit. Secara

singkat, pasien dengan penyakit ini mengalami gangguan gabungan yang

melibatkan fungsi trombosit dan jalur pembekuan.

Pada kasus yang parah (pasien homozigot dengan penyakit Von Willebrand tipe 3

yang sangat jarang), efek defisiensi factor VIII yang menandai hemophilia, seperti

perdarahan ke dalam sendi, jarang ditemukan. Terapinya untuk perdarah diberikan

kriopresipitat, factor VIII concentrates/desmopresin, infuse faktor VIII.


21/32

DEFISIENSI VITAMIN K

Vitamin k yang larut lemak sumbernya dari sayuran hijau dan sintesis bacterial

dalam usus.

a.

Penyakit perdarahan bayi baru lahir

imaturitas sel hati, kekurangan sintesis vitamin oleh bakteri usus dan jumlah air

susu ibu yang tidak cukup dapat memperberat defisiensi yang menyebabkan

perdaarahan, biasanya pada hari ke 2-4. Diagnosis waktu protrombin dan APTT

kedua-duanya abnormal. Hitung trombosit dan fibrinogen normal dengan tidak

adanya FDPs. Terapinya profilaksis dengan vitamin K (konakion) 1 mg I.M pada

bayi baru lahir. Untuk bayi yang perdarahan diberikan 1 mg vit K I.M tiap 6 jam, plasma beku jika perdarah hebat. Respons baik pada bayi sehat cukup bulan.

b. Defisiensi vitamin K pada anak-anak atau dewasa

terjadi karena ikterus obstruksi, penyakit pancreas atau usus halus, kadang

menyebabkan diathesis hemoragik pada anak/dewasa. Diagnosis waktu protrombin

dan APTT keduanya memanjang. Kador factor II, VII, IX dan X rendah dalam

plasma. Terapi profilaksis dengan vitamin K 5 mg oral setiap hari. Bila perdarahan

aktif atau sebelum biopsy hati diberikan vit K 10 mg subkutan.

PENYAKIT HATI

a. Obstruksi bilier : menyebabkan gangguan pencernaan vitamin K dan oleh karena

itu mengurangi sintesis faktor II, VII, IX dan X oleh sel hati.

b. Pada penyakit hepatoselular berat : menyebabkan aktivator plasminogen.

c. Gagal hati : menyebabkan abnormalitas fungsi trombosit yang bervariasi.


22/32

DISSEMINATED INTRAVASKULAR COAGULATION (DIC)

Penyakit ini ditandai dengan pengaktifan jenjang koagulasi, sehingga terjadi

pembentukan thrombus di seluruh mikrosirkulasi. Akibat trombosis yang meluas

tersebut, terjadi konsumsi trombosit dan factor pembekuan dan karenanya ,

pengaktifan fibrinolisis.

Sehingga bisa bisa menyebabkan hipoksia jaringan dan mikroinfark akibat

banyaknya mikrotrombus atau gangguan perdarahan akibat pengaktifan patologik

fibrinolisis atau kurangnya unsure yang dibutuhkan untuk hemostasis.

Diagnosis lab : pada banyak sindroma akut , darah dapat gagal membeku karena

kekurangan banyak fibrinogen. Tes hemostasis : hitung trombosit rendah, tes penyaring fibrinogen menunjukkan defisiensi, waktu protrombin memanjang, PT

dan APTT memanjang, aktivitas factor V dan VIII berkurang. Pemeriksaan

apausan darah : pada banyak pasien terdapat anemia hemolitik (mikroangiopatik)

dan sel darah merah menunjukkan fargmentasi menonjol akibat rusak ketika

melalui utas fibrin dalam pembuluh darah kecil.

Terapi : pengobatan kelainan yang mendasari, penunjang diberikan darah segar,

plasma beku segar, fibrinogen dan platelet concentrates untuk perdarahan yang

banyak.

Pathogenesis :

1. Dapat dicetuskan oleh masuknya zat prokoagulan ke dalam sirkulasi pada

keadaan seperti emboli cairan ketuban, adenoma karsinoma yang mensekresi

musin, leukemia promielositik,dll.

2. Dapat juga diawali oleh kerusakan endotel tersebar luas (wide spread) dan

pemaparan kolagen seperti pada endoksemia, septicemia gram negative, luka bakar

hebat, dll.


23/32

3. Agregasi trombosit intravascular yang tersebar luas, dan juga beberapa bakteri,

virus, kompleks imun yang mempunyai efek langsung pada trombosit.

Disamping perananya dalam pengendapan/deposisi fibrin dalam mikrosirkulasi,

pembentukan trombin intavaskular menghasilkan jumlah besar monomer fibrin

yang beredar yang membentuk kompleks dengan fibrinogen tersedia. Fibrinolisis

hebat dirangsang oleh thrombin pada dinding pembuluh darah & pembebasan

produk pemecahan mencampuri polimerisasi fibrin, dengan demikian memperberat

cacat pembekuan. Aksi gabungan thrombin dan plasmin biasanya menyebabkan

kekurangan / deplesi fibrinogen, protrombin, faktor V dan faktor VIII. Thrombin

dalam pembuluh darah juga menyebabkan agregasi trombosit, pembebasan dandeposisi yang tersebar luas. Masalah perdarahan pada DIC dilengkapi oleh

trombositopenia yang tak terelakkan akibat konsumsi trombosit.

DEFISIENSI PEMBEKUAN YANG DISEBABKAN ANTIBODI

Antibody yang beredar terhadap factor pembekuan kadang-kadang terlihat. Allo-

antibody terhadap factor VIII terjadi pada 5-10 % penderita hemophilia. Auto-

antibodi di factor VIII dapat juga mengakibatkan sindroma perdarahan. Antibody

IgG ini ditemukan pada post partum, pada kelainan imunologis tertentu, dan umur

tua. Antibody ini dapat bergabung dengan protein pembekuan dan menghilangkan

aktivitas protein tersebut.

TROMBOSIS

Trombosis adalah terbentuknya masa dari unsur darah didalam pembuluh

darah vena atau arteri pada makluk hidup. Trombosis merupakan istilah yang

umum dipakai untuk sumbatan pembuluh darah, baik arteri maupun vena.

Trombosis hemostatis yang bersifat self-limited dan terlokalisir untuk mencegah


24/32


25/32

1. ATRIAL TROMBOSIS

Definisi

Trombosis arteri adalah pembekuan darah di dalam pembuluh darah arteri

terutama sering terbentuk pada sekitar orifisium cabang arteri dan bifurkasio

arteri.

Etiologi

Penyebab/ kausa dapat lokal di tempat yang bersangkutan atau

proksimalnya. Sebagian besar adalah kelainan jantung seperti kelainan katup,

Infark jantung, fibrilasi artrium dan lain-lain. Dapat pula karena aneurisma aorta,

bila trombusnya lepas dan bergerak ke lokasi terjadinya trombosis. Trombus yang

bergerak ini disebut embolus. Sistem hemostatis terdiri dari 6 komponen utama

yaitu trombosit, endotel vaskular, faktor protein plasma prokoagulan, protein

antikoagulan, protein fibrinoliti, dan protein anti fibrinolitik. Semua komponen ini

harus ada dalam jumlah yang cukup pada lokasi yang tepat untuk mencegah

hilangnya darah yang berlebihan setelah trauma vaskular, dan pada saat yang

sama mencegah terjadinya trombosis yang patologis.

Ada 3 hal yang berpengaruh dalam pembentukan/ timbulnya trombus ini

(trias Virchow)

1. Kondisi dinding pembuluh darah (endotel)

2. Aliran darah yang melambat/ statis

3. Komponen yang terdapat dalam darah sendiri berupa peningkatan

koagulabilitas

Gambaran Klinis

Gejala klinik yang ditimbulkan sangat bervariasi dari yang ringan sampai

yang berat. Apakah yang terkena arteri yang besar/ utama atau cabang-cabangnya.

Apakah kolateral cukup banyak, karena prognosisnya tergantung pada arteri mana


26/32

yang terlibat dan yang penting adalah kecepatan dan ketepatan dokter bertindak.

Gejala yang dapat muncul antara lain

1. Gejala awal biasanya adalah nyeri pada daerah yang bersangkutan, bisa nyeri

hebat apabila daerah yang terkena cukup luas. Pada pasien muda biasanya

kejadiannya lebih akut, rasa nyeri lebi hebat, tetapi justru prognosisnya lebih

baik karena keadaan pembuluh darah relatif lebih baik. Pada pasien yang lebih

tua, dimana sudah terjadi kelainan kronis arteri, bila timbul trombosis akut

biasanya tidak begitu jelas gejalanya dan nyerinya tidak begitu hebat, pada

pasien seperti ini justru prognosisnya lebih buruk.

2. Mati rasa

3. Kelemahan otot

4. Rasa seperti ditusuk-tusuk.

Bila gejalnya lengkap/ komplit, maka di temukan “5 P”, yaitu :

- Pain

- Paleness

- Paresthesia

- Paralysis

- Pulsessness

Sebagai pegangan utama, bila ada pasien dengan keluhan nyeri hebat pada

daerah ekstremitas dan nadi tidak dapat diraba, maka diagnosis trombosis akut

arteri ini harus ditegakkan dan ditindak lanjuti

Penatalaksanaan

Garis besar rencana perawatan dari trombosis arteri adalah

1. Diagnosis dini dan tindakan segera. Dari anamnesis dan gejala klinis kita

harus bisa menegakkan diagnosis. Bila ada fasilitas pemeriksaan penunjang,

dapat dikerjakan tetapi jangan terlalu memakan banyak waktu yang


27/32

mengakibatkan terapi/ tindakan menjadi terlambat.

2. Pasien harus istirahat baring/ dirawat dan diberikan analgetik. Pemberian

antikoagulan seperti heparin dan LMWH penting untuk mencegah meluasnya

proses trombosis, biasanya diberikan selama 10 hari, sesudah itu berangsurangsur

diganti per oral. Pemberian terbaik adalah dengan pemberian langsung

intraarterial.

3. Tindakan bedah berperan penting, karena trombus yang terjadi dikeluarkan

melalui arteriotomi yang bisa dilakukan dengan anestesi lokal. Alat yang

dipakai adalah kateter Fogarty yang mempunyai balon diujungnya. Setelah

kateter menembus trombus, balom dikembangkan dan ditarik keluar untuk

mengeluarkan trombus. Tindakan ini berhasil sangat baik bila kejadiannya

benar-benar akut dan pasien yang relatif muda.

4. Setelah dilakukan trombektomi maka tindakan lain yang terus dilakukan

terutama heparinisasi.

2. TROMBOSIS VENA DALAM (TVD)

Definisi

Trombosis vena dalam adalah pembekuan darah di dalam pembuluh darah

vena terutama pada tungkai bawah.

Patofisiologi dan Faktor Risiko

Trombosis vena terjadi akibat aliran darah menjadi lambat atau terjadinya

statis aliran darah, sedangkan kelainan endotel pembuluh darah jarang merupakan

faktor penyebab. Trombus vena sebagian besar terdiri dari fibrin dan eritrosit dan

hanya mengandung sedikit masa trombosit. Pada umumnya menyerupai reaksi

bekuan darah dalam tabung.

Pasien dengan faktor risiko tinggi untuk menderita trombosis vena dalam


28/32

yaitu apabila

- Riwayat trombosis, strok

- Paska tindakan bedah terutama bedah ortopedi

- Imobilisasi lama terutama paska trauma/ penyakit berat

- Luka bakar

- Gagal jantung akut atau kronik

- Penyakit keganasan baik tumor solid maupun keganasan hematologi

- Infeksi baik jamur, bakteri maupun virus terutama yang disertai syok.

- Penggunaan obat-obatan yang mengandung hormon esterogen

- Kelainan darah bawaan atau didapat yang menjadi predisposisi untuk

terjadinya trombosis.

Keadaan ini dapat menyerang semua usia, tersering setelah usia 60 tahun,

dan tidak terdapat perbedaan angka kejadian antara laki-laki dan perempuan.

Gambaran klinis

Trombosis vena dalam merupakan keadaan darurat yang harus secepat

mungkin didiagnosis dan diobati, karena sering menyebabkan terlepasnya

trombus ke paru dan jantung. Tanda dan gejala klinis yang sering ditemukan

berupa :

- Pembengkakan disertai rasa nyeri pada daerah yang bersangkutan, biasanya

pada ekstremitas bawah. Rasa nyeri ini bertambah bila dipakai berjalan dan

tidak berkurang dengan istirahat.

- Kadang nyeri dapat timbul ketika tungkai dikeataskan atau ditekuk.

- Daerah yang terkena berwarna kemerahan dan nyeri tekan

- Dapat dijumpai demam dan takikardi walaupun tidak selalu

Diagnosis

Gejala klinis dari trombosis vena dalam bervariasi (90% tanpa gejala


29/32

klinis). Anamnesi, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang dapat

dilakukan antara lain :

a. Anamnesis

- Nyeri lokal, bengkak, perubahan warna dan fungsi berkurang pada

anggota tubuh yang terkena.

b. Pemeriksaan Fisik

- Edema, eritema, peningkatan suhu lokal tempat yang terkena, pembuluh

darah vena teraba, Homan’s sign (+)

- Berdasarkan data tersebut diatas sering ditemukan negatif palsu

c. Pemeriksaan penunjang

- Prosedur diagnosis baku adalah pemeriksaan venografi

- Kadar antitrombin III (AT III) menurun (N: 85-125%)

- Kadar fibrinogen degradation product (FDP) meningkat

- Titer D-dimer meningkat

Penatalaksanaan

a. Non-farmakologis

- Tinggikan posisi ekstremitas yang terkena untuk melancarkan aliran darah

vena

- Kompres hangat untuk meningkatkan sirkulasi mikrovaskular

- Latihan lingkup gerak sendi (range of motion) seperti gerakan fleksi-ekstensi,

menggengam, dan lain-lain. Tindakan ini akan meningkatkan aliran darah di

vena-vena yang masih terbuka ( patent )

- Pemakaian kaus kaki elastis (elastic stocking ), alat ini dapat meningkatkan

aliran darah vena

b. Farmakologis

1. Heparin


30/32

- Terapi heparin harus diberikan dengan loading dose diikuti dengan infus

continous yang awalnya berkecepatan 1.000/jam. Daosis ini harus dapat

mempertahankan partial thromboplastin time (PTT) antara 1,5-2 kontrol

waktu. Manfaat setelah pemberian heparin ini adalah menjaga tingkat

Tersangka TVD

Ultasonografi

TVD Ada 3 Pilihan

Pertimbangan klinis

1 minggu USG

D-dimer

Rendah Sedang/ tinggi

kesamaan dari antikoagulan dan memperkecil manifestasi perdarahan. Pada pasien

yang tidak dapat menerima terapi warfarin, heparin dapat diberikan

10.000 unit subkutan selama > 12 jam untuk mempertahankan PTT 1,5

kontrol waktu, 6 jam setelah pemberian heparin.

- Komplikasi yang dapat terjadi pada pemakaian heparin termasuk perdarahan,

osteopeni, reaksi hipersensitivitas, dan trombositopenia. Reaksi heparin dapat

dinetralisir/dihambat oleh pemberian protamin sulfat intravena, 1 mg

protamin sulfat akan menetralisir sekitar 100 unit heparin.

2. Warfarin

- Warfarin diberikan pada dosis 10 mg/hari dampai waktu protombin

memanjang. Kemudian dosis dapat diturunkan menjadi 5 mg/hari diberikan

untuk mempertahankan waktu protrombin pada 1,2-1,5 kontrol waktu untuk

trombosis vena. Warfarin biasanya dilanjutkan penggunaannya selama 3

bulan, namun sebaiknya pada kasus tanpa komplikasi.

- Monitoring farmakologis obat sangat diperlukan pasien yang memakai


31/32

warfarin, karena banyak obat-obat lain yang dapat mempengaruhi efek

warfarin, baik yang menghambat maupun yang memperkuat, seperti

antibiotik, barbiturat, salisilat, kontrasepsi oral, dan lain-lain.

3. Low Molecular Weight Heparin (LMWH)

LMWH merupakan hasil fraksinasi atau depolimerisasi heparin.

Perubahan berat molekul mengakibatkan beberapa perubahan farmakodinamik

bila dibanding dengan heparin standar. Dibandingkan heparin standar, LMWH

lebih aman, lebih efektif, tidak/jarang menibulkan perdarahan akibat heparin

standar serta mudah cara pemberiannya dan tidak perlu pemantauan laboratorium.

Dosis lazim yang diberikan pada trombosis vena dalam adala 1 mg/kgBB setiap

12 jam, rata-rata diberikan selama 5 hari.


32/32

DAFTAR PUSTAKA

Harrison, edisi ke-13, Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

Baratawidjaja, Karnen Garna; Rengganis, iris. Imunoogi Dasar edisi ke-8. Jakarta:

Balai Penerbit FKUI, 2009

Sudoyo, Aru W, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi V. Jakarta: Interna

Publishing, 2009

Permono, Bambang; Endang W; dkk. Buku Ajar Hematologi-Onkologi

Anak.Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2005

Hoffbrand; Pettit; Moss. Kapita Selekta Hematologi edisi 4.Jakarta: EGC, 2005

MAKALAH TROMBOSITOPENIA case2

Documents

Transcript of MAKALAH TROMBOSITOPENIA case2