KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkah-Nyalah kami dapat melakukan diskusi tutorial dengan lancar dan menyusun laporan hasil diskusi ini tepat pada waktunya.

`Kami mengucapkan terima kasih kepada dr. Ima Arum Lestarini,M.Si.Med., Sp.PK dan dr. Hadian Rahman atas bimbingan beliau pada kami dalam melaksanakan diskusi. Kami juga mengucapkan terima kasih para pakar serta teman-teman yang membantu kami dalam proses tutorial skenario ini.Kami juga ingin meminta maaf yang sebesar-besarnya atas kekurangan yang ada dalam laporan ini. Hal ini adalah semata-mata karena kurangnya pengetahuan kami. Maka dari itu, kami sangat mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun yang harus kami lakukan untuk dapat menyusun laporan yang lebih baik lagi di kemudian hari.

Mataram, Maret 2013Kelompok 5

DAFTAR ISI

Kata Pengantar

.. 1

Daftar Isi

..... 2

BAB I : PENDAHULUAN

1.1 Skenario

.. 3

1.2 Learning Objectives.. 4

1.3 Mind Map ...... 5

BAB II : PEMBAHASAN2.1 Embriologi Jantung..... 62.2 Embriologi Pembuluh Darah . 112.3 Penyakit Jantung Bawaan dan penatalaksanaan 15BAB II : PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

... 38

DAFTAR PUSTAKA

... 39

1.1 SKENARIO 1 Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun datang ke poliklinik diantar ibunya dengan keluhan batuk demam berulang. Aktivitas anak kurang dibanding teman sebanyanya terutama makin nampak saat anak di TK. Pernah beberapa kali periksa ke puskesmas dan ke dokter praktek dikatakan flek dan telah mendapat pengobatan. Tapi keluhan tidak membaik. Berat badan anak lebih rendah dibanding teman sebanyanya. Tidak ada riwayat biru. Riwayat kehamilan dan persalinan normal. Pada pemeriksaan fisik jantung didapatkan murmur.1.2

LEARNING OBJECTIVES

1. Embriologi Jantung ?2. Embriologi Pembuluh Darah ?

3. PJB dan penatalaksanaan ?

1.3 MIND MAP

PEMBAHASAN

2.1 Embriologi Jantung

a. Tubing

Keseluruhan perkembangan kardiovaskular-jantung, pembuluh darah, dan sel-sel darah berasal dari lapisan mesoderm yang diinduksi oleh lapisan endoderm dan membentuk angioblast, sel-sel angioblast akan berproliferasi membentuk angiokista yang terdapat di sisi lateral dan kemudian akan membentuk pleksus pembuluh-pembuluh darah kecil berbentuk tapal kuda, bagian sentralnya disebut dengan daerah kardiogenik dan daerah yang berbentuk tapal kuda tadi akan membentuk tabung jatung.Kedua tabung membentuk sebuah tabung jantung tunggal yang agak bengkok yang yang terdiri atas suatu tabung endokardium di sebelah dalam dan pelapis miokadium di sekelilingnya, pada minggu ke-4 sampai ke-7 jantung terbagi dalam suatu bangunan khas berkamar empat.

Pada fase tubing dapat terlihat bagian-bagian seperti atrium primitif, komponen ventrikel outlet dan inlet, trunkus arteriosus yang akan menjadi aorta dan arteri pulmonalis, vena vetilena, vena umbilikalis, vena kardinalis.

b. Looping

Tahapan ini merupakan proses looping antara atrium dengan komponen inlet ventrikel, dan juga antara komponen inlet dengan outlet ventrikel. Sinus venosus yang tertanam kuat pada septum transvrsum menjadi bagian ujung tabung yang terfiksasi. Perkembangan yang bertahap menyebabkan atrium primitif bergeser ke arah sinus venosus, sehingga terbentuk lengkungan antara atrium dan segmen inlet ventrikel. Pada komponen outlet dan inlet ventrikel terbentuk lengkungan dengan susut 180 derajat, sehingga trunkus berada didepan dan kanalis atrioventrikularis. Proses looping ini biasanya terjadi ke arah kanan, dan disebut sebagai dextro ventrikular loopinng

Transformasi heart tube embrio dimulai dengan pembentukan cardiac loop. Suatu pertumbuhan memanjang kini dimulai (hari ke-21 dan ke-22) dan membentuk cardiac loop pada heart tube. Sinus venosus dengan vena yang bermuara padanya bergeser ke atas, dan bulbus cordis ke arah bawah sehingga heart tube menjadi tertekuk. Septum yang terbentuk kini mengikuti arah aliran darah di daerah jalur masuk (atrium), sedangkan di daerah jalur keluar agak berlawanan dengan arah aliran darah. Pada peralihan dari sinus venosus ke dalam atrium terdapat dua katup tipis yang kkemudian menghilang. Pada jantung dewasa pada muara vena cava inferior dan sinus coronarius seringkali masih terdapat penonjolan mirip katup berupa sisa katup sinus.

c. Septasi

Pembentukkan sekat dalam jantung, sebagian disebabkan oleh perkembangan dari jaringan bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis.

Empat bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis menyatu antara atas bantalan bagian bagian bawah yang saling berhadapan menutup lubang dari kanalis atrioventrikularis kiri dan kanan. Jaringan bantalan tersebut kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katub mitral di sebelah kiri dan katub trikuspidalis di sebelah kanan.

Pembentukkan sekat di ventrikel

Septum interventrikularis terbentk dari pars muskularis yang tebal dan pars membranasea yang tipis yang terbentuk dari:

Bantalan atrioventrikularis endokardium inferior

Tonjolan konus kanan

Tonjolan konus kiri

Pada kebanyakan kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu sehingga mengakibatkan interventrikularis terbuka.

Pembentukkan sekat dalam bulbus

Bulbus terbagi menjadi :

1. Trunkus aorta dan trunkus pulmonal

2. Konus (saluran keluar aorta dan trunkus ulmonalis)

3. Bagian ventrikel kanan yang bertrabekula

Daerah trunkus dibagi menjadi dua arteri utama, rigi-rigi konus membagi saluran keluar menjadi pembentukkan aorta dan arteri pulmonalis serta menutup foramen interventrikularis.

Bersama dengan septasi kanalis atrioventrikularis dengan terbentuknya bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi pergeseran segmen inlet ventrikel sehingga orifisuium atrioventrikular kanan akan berhubungan dengan daerah trabekular ventrikel kanan.

Darah yang masuk ke ventrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk oleh septum trabekular, dan lengkung jantung bagian dalam,masuk ke dalam ventrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic outflow tract.

Dalam perkembangan selanjutnya aortic outflow tract akan bergeser ke arah ventrikel kiri dengan absorbsi dan perlekatan dari1inner heart curvature. Sekarang kedua ventrikel masing-masing sudah memiliki inlet, outlet dan trabekular.

Pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri ini akan menyebabkan septum outlet (infundibular) berad pada suat garis dengan septum inlet dan septum trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel masih tetap ada, lubang baru yang terbentuk ini selanjutnya akan tertutup oleh septum membranous. Jadi septum ventrikel terdii dari empat bgian yaitu septum trabekular, septum inlet, septum infundibular, dan septum membranasea.

Selanjutnya aortic outflow tract bergabung dengan arkus aorta ke-6 sedang pulmonary outflow tract dengan arkus aorta ke-6. pada masa janin selanjutnya aorta ke-6 ini berfungsi sebagai duktus arteriosus, yang menghubungkan pulmonalis dengan aorta desendens.

Katub atrioventrikularis terbentuk dari pengelupasan lapisan superfisial dari segmen inlet ventrikel, sedang katub arterial (semilunar) dari outler-truncal junction. Pada awalnya kedua katub atrioventrikular ini terpisah dari kedua katub arterial oleh lipatan ventrikulo-infundibular (inner heart curvature). Pada saat pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri, lipatan ini menghilang dan katub aorta berdekatan dengan katub mitral (aortic-mitral continuity). Sedangkan lipatan ventrikulo-infundibular antara katub pulmonal dan trikuspid tetap ada, bahkan diperkuat oleh septum infundibular.

2.2 Embriologi Pembuluh DarahSistem Arterial

Lengkung aorta

Ketika lengkung-lengkung faring terbentuk selama perkembangan minggu ke 4 dan ke 5, setiap lengkung menerima saraf cranial dan arterinya sendiri-sendri. Arteri-arteri ini disebut lengkung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian yang paling distal dari trunkus arteriosus. Lengkung aorta terbenam dalam mesenkim lengkung faring dan berakhir pada aorta dorsalis kiri dan kanan (di daerah lengkung aorta tersebut aorta dorsalis tetap bersapangan, tetapi di sebelah kaudal dari daerah ini mereka menyatu membentuk satu pembuluh darah tunggal). Lengkung faring dan pembuluh-pembuluh darahnya terbentuk berurutan terbentuk dari cranial ke kaudal, sehingga tidak semua lengkung dan pembuluh darah tersebut terdapat dalam waktu yang bersamaan. Sakus aortikus ikut membentuk satu cabang untuk setiap kali terbentuk lengkung baru, sehingga totalnya terbentuk lima pasang arteri (lengkung lima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan kemudian mengalami regresi). Dan selanjutnya mengalami beberapa perubahan dan regresi sempurna.

Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis. Sakus aortikus membentuk kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing-masing membentuk arteri brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta. Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama menghilang. Akan tetapi, sebagian kecil masih menetap dan membentuk arteri maksilaris. Demikian pula, lengkung aorta kedua akan segera menghilang pula.bagian yang tersisa dari lengkungan ini adalah arteri hiodea dan arteri atapedia. Lengkung ketiga besar, lengkung keempet dan keenam sedng dalam proses terbentuk, arteri pulmonalis primitive sudah nampak sebagai sebuah cabang besar.

Pada mudigah 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah menghilang. Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi pembuluh besar. Sakus trunkus aortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam kini berlanjut dengan trunkus pulmonalis.

Selanjutnya sistem pembuluh darah lengkung aorta berangsur-angsur kehilangan bentuk simetris asalnya. Terjadi perubahan-perubahan berikut :

Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain arteri karotis interna dibentuk oleh bagian cranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah cabang kecil dari lengkung aorta ketiga.

Lengkung aorta keempat baik dari sisi kiri maupun dari sisi kanan tetap ada, tetapi nasipnya kemudian berbeda antara sisi kanan dan kiri. Pada sisi kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat membentuksegmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh.

Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan kemudia mengalami regresi.

Lengkung aorta keenam yang juga disebut lengkung pulmonal, mempercabangkan sebuah cabang penting yang tumbuh kearah tunas paru yang sedang berkembang. Pada sisi kanan, bagian proksimalnya menjadi segmen proksimalnya arteri pulmonalis kanan. Bagian distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus.

Walau masing-masing dari lima lengkungan faring memiliki arterinya sendiri-sendiri, banyak perubahan akan terjadi. Tiga unsure penting dari sistem aslinya adalah :

a) Lengkung aorta

b) Arteri pulmonalis, yang selama masa janin dihubungkan dengan aorta melalui ductus arteriosus.

c) Arteri subklavia kanan yang terbentuk dari lengkung aorta keempat kanan, bagian distal aorta dorsalis kanan, dan arteri intersegmentalis ketujuh.

Arteri vitellina

Mula-mula memasok kantung kuning telur tapi kemudia membentuk arteri seliaka, mesenterika superior, mesentrika inferior, yang masing-masing akan memasok darah ke daerah usus depan, usus tengah, dah usus belakang.

Arteri umbilikalis

Berpasangan dan muncul dari arteri illiaka komunis. Setelah lahir, bagian deistal dari arteri-arteri ini mengalami obliterasi membentuk ligament umlikalea medial, sedangkan bagian proksimalnya menetap sebagai arteri illiaka interna dan arteri vesikularis.

Sistem Vena

Pada minggu kelima, dapat dibedakan tiga pasang vena utama. Tiga sistem vena dapat dikenali sebagai :

a) Sistem vitellina atau vena omfalomesenterika, yang mengangkut darah dari kantung kuning telus ke sinus venosus, dan berkembang menjadi sistem porta.

b) Sistem cardinal,yang mengembalikan darah dari tubuh mudigah ke jantungnya sendiri dan akan membentuk sistem cava.

c) Sistem umbilical,yang berasal dari villi-villi korion dan mengankut darah yang berkadar oksigen tinggi ke mudigah dan akan menghilang setelah lahir.

Perubahan Saat Lahir

Selama kehidupan prenatal, sirkulasi plasenta mencukupi kebutuhan janin akan oksigen, tetapi setelah lahir paru-paru mengambil alih pertukaran gas. Peda sistem peredaran darah terjadila perubahan-perubahan sebagai berikut pada saat lahir dan pada bulan-bulan pertama pasca lahir :

a) Ductus arteriosus menutup.

b) Foramen ovale menutup.

c) Vena umbilikalis dan ductus venosus menutup dan tersisa sebagai ligamentum teres hepatis dan ligamentum venosum.

d) Aa. Umbilikales menutup serta membentuk ligamenta umbilikales medial.

Sistem Limfe

Sistem limfe berkembang setelah sistem kardiovaskuler. Sistem limfe ini berasal dari lima buah kantong, yaitu dua jugularis, dua illiaka, satu retroperitoneal dan sisterna kili. Banyak saluran terbentuk untuk menghubungkan kantong-kantong tersebut dan menyediakan drainasi dari struktur struktur lainnya. Akhirnya, duktus torasikus terbentuk dari anastomosis duktus torasikus kanan dan kiri, bagian distal duktus torasikus kanan dan bagian cranial duktus torasikus kiri. Duktus limfatikus kanan berkembang deri bagian cranial duktus torasikus kanan.

2.3 Penyakit Jantung Bawaan

Asianotik

Ventricular Septal Defect (VSD)

VSD merupakan PJB yang paling sering ditemukan, yaitu sekitar 20% dari seluruh PJB.

Patofisiologi

Perubahan hemodinamik yang terjadi pada VSD tergantung pada ukuran defek dan resistensi relatif pembuluh darah paru.pada VSD kecil ukuran defek sendirimemberikan resistensi yang lebih besar dibandingkan dengan pembuluh darah paru maupun sistemik. Sebaliknya, pada VSD yang lebih besar, pembuluh darah paru atau sistemik lebih berperan. Pada msa perinatal, resistensi pembuluh darah paru hampir seimbang dengan pembuluh darah sistemik. Akibatnya, hanya terjadi pirau dalam jumlah kecil melalui VSD. Setelah lahir, resistensi pembuluh darah paru menurun sehingga pirau kiri ke kanan melalui defek makin meningkat. Penambahan volume sirkulasi paru ini bisa menyebabkan terjadinya penyakit vaskular paru. Jika hal tersebut terjadi, pirau akan menjadi kanan ke kiri (eisenmengerisasi).

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis yang terjadi tergantung pada besarnya defek. Defek yang kecil bisa bersifat asimptomatik. Pada defek sedang dan besar, dapat terjadi gagal tumbuh dan gagal jantung kongestif. Besarnya defek VSD bisa digunsksn sebagai predicator perjalanan penyakit. Defek > 5 mmmerupakan predicator terjadinya gejala klinis.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang didapatkan tergantung besarnya defek. Pada defek kecil, terdengar defek holosistolik atau pansistolik, tanpa didapatkan hipertensi pulmonal serta gangguan pertumbuhan dan perkembangan. Bising mid-diastolik pada katup mitral bisa didapatkan jika Qp : Qs > 2 karena aliran darah yang berlebihan dari atrium kiri ke ventrikel kiri.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran foto toraks pada VSD kecil normal, sedangkan pada defek besar terjaadi kardiomegali dan peningkatan vaskularisasi paru. Pemeriksaan EKG pada VSD kecil juga normal, sedangkan pada VSD besar didapatkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri.

Terapi

Terapi ditujukan agar anak bisa tumbuh dengan baik, mencegah penyakit vaskular paru, dan mencegah disfungsi ventrikel kiri serta endokarditis. Keputusan penutupan defek dipertimbangkan pada usia 1-4 bulan.

Defek Sekat Atrium (ASD) Patofisiologi

Pada golongan ini, merupakan jenis terbanyak yang ditemukan. Gilongan ini dibedakan dalam 3 bentuk anatomis ASD yaitu :

1. Defek sinus venosus atau defek vena cava superior. Letak defek ini adalah di atas fossa ovalis, tidak mempunyai tepi atas yang jelas dan biasanya disertai dengan vena pulmonalis yang bermuara rendah di vena cava superior.

2. Defek fossa ovalis atau ASD II (ASD Sekundum)

3. Defek atrioventrikular (endhocardial cushion defect, ECD) atau ASD primum

Kelainan ini biasanya disertai dengan kelainan katup atrioventrikular. Bergantung kepada saat timbulnya gangguan perkembangan, maka akan terjadi bemacam-macam bentuk. Pada gangguan ringan embrional endocardial cushion, letak ASD rendah katup mitral terbelah (ECD derajat 1).

Pada gangguan berat, letak ASD rendah dan katup mitral terbelah, katup trikuspidalis terbelah (ECD derajat 2). Pada gangguan yang menyeluruh, letak ASD rendah, katup-katup mitral dan atau katup tricuspid terbelah dan letak defek septum ventrikel tinggi (ECD derajat 3).

Pada saat septum atrium mempunyai bentuk endocardial cushion mulailah terjadi pembagian monoatrium menjadi atrium kanan dan atrium kiri, primitive atrioventricular canal terbagi dua. Pembagian pertama terjadi dengan pertumbuhan yang disebut septum primum, dari dinding atas bagian dorsal monoatrium kea rah endocardial cushion dibiarkan terbuka : ostium primum. Dengan pertumbuhan septum primum, maka ostium primum mengecil, maka pada septum ini sendiri terjadi suatu lubang lebih cranial dank e arah ventral disebut ostium sekundum. Ostium sekundum tertutup pada pertumbuhannya sebagaian ventral dan sebagaian lagi dorsal. Bagian terbuka yang tertinggal, tertutup oleh septum dari sisi kiri yang disebut foramen ovale. Septum primum kemudian menjadi katup foramen ovale. Jadi defek fossa ovalis terjadi karena perkembangan septum sekundum kurang sempurna akibat resorpsi abnormal septum primum.

Gejala Klinis

ASD dengan pirau kiri ke kanan lebih tahan diderita daripada VASD atau PDA yang sama besarnya atau lebih kecil. Anak dengan ASD tidak terlihat mengalami kelainan jantung, pertumbuhan dan perkembangannya tidak kalah dari teman sebayanya. Hanya pada pirau kiri ke kanan yang sangta besar, pada stress cepat mengeluh dispnea.

Sering menderita infeksi saluran nafas, kecuali pada ASD dengan anomaly drainase vena pulmonalis.

Palpasi : aktivitas ventrikel kana jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Pertambahan isi arteria pulmonalis yang melebar teraba di sela iga II kiri dan juga penutupan katup pulmonal. Getaran bising di sela iga II atu III (berarti hemodinamik PS) atau pada fossa suprasternalis.

Auskultasi : split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukkan gejala pertama dan satu-satunya petunjuk akan ASD. Dengan bertambahnya umur, maka jarak split bertambah pula. Jarak antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi dan ekspirasi tetap sama sehingga disebut fixed splitting. Bising sitolik pada ASD terjadi sebagai akibat bertambahnya aliran darah melalui ostia yang normal (PS Relatif), terjadi bising obstruksi ateria pulmonalis, letaknya sama dnegan bising inosene, tetapi meliputi seluruh fase sistolik, sedangkan bising inosen menempati tidak lebih dari setengah bagian pertama fase sistolik dan berakhir jauh sebelum bunyi jantung II. Demikian pula katup tricuspid dalam hal tertentu dapat menyempit (stenosis) jika aliran darah banyak melalui ostium tricuspid. Hanya pada pirau kiri ke kanan yang besar sekali maka bising mid-diastiolik berfrekuensi rendah akibat stenosis tricuspid relative, terdengar pada sela iga IV kiri atau kanan; karena ostium tricuspid jauh lebih besar daripada ostium pulmonal.

Jika katup mitral terbelah, maka diluar kebiasaan pada defek atrioventrikular terdengar late crescendo systolic murmur pada apeks kordis. Pada ECD derajat III, bising tersebut menguasai gambaran auskultasi. Murmur ini juga terdapat pada VSD. EKG merupakan pemeriksaan yang terpercaya untuk membedakan berbagai macam bentuk ASD.

Tindakan Bedah

Defek fosa ovalis : hipertensi pulmonal sebagai komplikasi timbulnya lambat. Walaupuan demikian, operasi dianjurkan di bawah umur 10 tahun. Pada keadaan yang terlalu lama menderita beban volume, walaupun setelah operasi kemungkinan ventrikel kanan masih menunjukkan dilatasi. Hal ini karena compliance otot jantung sudah kurang.

Penutupan spontan ASD sangat kecil kemungkinannya sehingga operasi sangat berarti. Defek fosa ovalis tanpa komplikasi dapat ditutup dengan cara hipotermia.

Defek fosa ovalis atau defekatrioventrikular dengan komplikasi ditutup dengan bantuan mesin jantung paru. Risiko operasi golongan ini agak lebih besar daripada defek fosa ovalis tanpa komplikasi, namun lebih kecil daripada 10 %.

Prognosis

Tanpa operasi, umur rata-rata penderita defek fosa ovalis dan defek sinus venosus adalah 40 tahun. Untuk defek atrioventrikular lebih muda lagi. ASD sangat membahayakan, karena sleama puluhan tahun tidak menunjukkan keluhan dalam perjalanannya, tetapi dalam waktu sangat pendek terutama dengan timbulnya hipertensi pulmonal akan mengarah ke suatu keadaan klinis yang berat. Timbulnya fibrilasi atrium dan gagal jantung merupakan gejala yang berat.

Koarktasio AortaKoartaksio aorta adalah penyempitan abnormal lumen aorta, yang merupakan salah satu bentuk penyakit jantung kongenital obstruktif. Pada 50% kasus merupakan kejaian anomaly jantung sendiri. Pada kasus yang lain berkaitan dengan malformasi yang lainseperti PDA (persisten ductus arteriosus), VSD (ventrikel septal defect) dan ASD (atrium septal defect). Malformasi ini juga pernah dilaporkan berkaitan dengan aneurisma sakular susunan saraf.PENYEBAB DAN FAKTOR RESIKO

Aorta mengalirkan darah dari jantung menuju pembuluh darah yang mensuplai darah dan nutrisi ke seluruh tubuh. Jika ada bagian aorta yang mengalami penyempitan maka akan mempersulit peredaran darah untuk melewatinya.

Koartaksio aorta sering muncul pada orang yang mengalami penyakit genetic, seperti Sindrom Turner. Kelainan ini lebih banyak terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan, terutama bila terdapat kelainan tersendiri. Biasanya penyakit ini terdiagnosa pada anak-anak dan dewasa dibawah umur 40 tahun

KLASIFIKASI DAN MORFOLOGI

Koartaksio aorta dibagi menjadi 2 golongan utama

Koartaksio praductus

Dahulu disebut sebagai koartaksio infantile, ditandai dengan penyempitan apa yang disebut dengan ismus aorta, yaitu segmen aorta yang terletak antara arteria subklavia sinistra dan titik masuk ductus arterioasus. Pada beberapa kasus penyempitan praductus berbentuk sebagai rigi yang relative tampak jelas, pada kasus yang lain keseluruhan arkus aorta mengalami hypoplasia. Ductus arteriosus biasanya paten dan merupakan sumber utama darah yang disalurkan ke aorta distal. Karena sisi kanan jantung digunakan untuk memberi perfusi bagian tubuh yang terletak distal dari letak koartaksio, rongga jantung kanan sering mengalami hipertrofi dan dilatasi; trunkus pulmonalis juga melebar untuk mengakomodasi peningkatan aliran darah. Koartaksio pascaductus

Disebut juga tipe dewasa. Pada kasus ini aorta mengalami kontriksi oleh rigi jaringan yang berbatas tegas di, atau tepat sebelah distal dari ductus arteriosus yang mengalami obliterasi (ligamentum arteriosum). Segmen yang mengalami kontriksi ini terdiri atas otot polos dan serat elastic yang bersambungan dengan tunika media aorta dan dilapisi oleh lapisan intima tebal . ductus arteriosus tertutup. Proksimal dari koartaksio, arkus aorta dan pembuluh cabangnya mengalami dilatasi dan pada pasien yang lebih tua sering terjadi aterosklerotik. Ventrikel kiri mengalami hipertrofi. Aliran darah kolateral melalui arteria interkostalis, frenikus dan epigastrika menyalurkan sebagian besar darah ke aorta distal dan saluran kolateral ini hamper selalu melebar.

GEJALA DAN TANDA

Gejala muncul tergantung dengan berapa banyak darah yang dapat mengalir pada arteri. Pada sebagian besar kasus gejala muncul pada saat masih muda, namun ada beberapa kasus tidak muncul gejala sampai dewasa. Gejalanya meliputi

Pusing atau pingsan

Napas yang pendek

Sakit kepala yang terasa dipukul-pukul

Sakit dada

Kaki atau atau telapak kaki dingin

Perdarahan pada hidung

Kaki keram

Hipertensi dengan latihan

Kemampuan bergerak berkurang

Gagal tumbuh dan kembang

Ada juga kemungkinan tanpa gejala.

GAMBARAN KLINIS

Pasien dengan koartaksio praduktus dating berobat sejak masa bayi sehingga muncul nama koartaksio infantilis. Gambaran klasik berupa gagal jantung kongestif dan sianosis selektif di ekstremitas bawah, yang terakhir disebabkan oleh perfusi bagian bawah tubuh oleh darah yang kurang beroksigen yang dialirkan melalui duktus arteriosus. Denyut nadi femoralis hampir selalu lebih lemah daripada denyut di ekstremitas atas, walaupun penyempitan segmen aorta yang lebih proksimal aorta juga dapat menyebabkan melemahnya denyut di ekstremitas atas. Pasien tersebut tidak dapat bertahan hidup melewati masa neonatus tanpa koreksi bedah.

Koartaksio pascaduktus , sebaliknya lebih sering menimbulkan gejala dan tanda pada anak yang lebih tua dan orang dewasa . Karena darah yang mencapai aorta distal pada kasus ini berasal dari cabang-cabang kolateral yang berhubungan dengan aorta proksimal, kandunga oksigen normal dan tidak ditemukan sianosis selektif di ekstremitas bawah. Pada sebagian besar kasus ditemukan hipertensi ekstremitas atas, sebagian karena berkurangnya perfusi ginjal dan pengaktivan system renin-angiotensin. Sebaliknya tekanan darah di ekstremitas bawah rendah dan denyut nadi lemah. Selain itu , sering terdapat gejala dan tanda insufisiensi arteri di tungkai, seperti klaudikasio intermiten.

PEMERIKSAAN FISIK DAN PENUNJANG

Pulsasi pada area femoralis (kaki) lebih lemah dibandingkan dengan pulsasi pada karotis (leher). Kadang-kadang pulsasi femoral tidak teraba.

Pada koarktasio aorta mempunyai suara murmur yang parau yang bisa didengarkan dari bagian belakang tubuh.

Pemeriksaan penunjangnya adalah

Chest x-ray

Pada foto thoraks neonatus dengan koarktasio aorta ditemukan kardiomegali dengan atau tanpa kongesti paru. Pada anak besar , radiologi menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri . rib notching tampak pada anak besar akibat adanya kolateral arteria interkostalis. Pada barium meal tampak gambaran angka 3 terbalik pada esofagus, yang disebabkan oleh penekanan dilatasi pascakoarktasio pada esofagus.

ECG

Gambaran EKG tergantung pada usia pasien dan beratnya koarktasio. EKG pada neonatus dengan koarktasio aorta berat dapat menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kanan dan RBBB. Pada anak yang lebih besar mungkin ditemukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri dengan T terbalik di V5 dan V6, tetapi hal ini jarang ditemukan pada anak dan kalaupun ada menunjukkan adanya lesi lain misalnya stenosis aorta.

Echocardiography

Ekokardiografi pada pandangan suprasternal dapat memperlihatkan koarktasio aorta, namun hal ini kadang sulit dilakukan . dikatakan bahwa pemastian terdapatnya koarktasio aorta merupakan salah satu pemeriksaan ekokardiografi yang paling sulit. Pemeriksaan Doppler dari lekuk suprasternal secara berurutan dari aorta asenden, arkus aorta, aorta desenden dan daerah koarktasio menunjukkan gambaran yang cukup karakteristik.

Doppler ultrasound dari aorta

CT dada

MRI dari dada

Cardiac catheterization dan aortography

PENATALAKSANAAN

Pembedahan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Bagian yang menyempit dari aorta akan dipotong atau dibuka. Jika masalahnya kecil, dua bagian akhir yang bebas dari aorta akan di gabungkan kembali. Ini disebut dengan anastomosis. Jika sebagian besar dari aorta diangkat, dacron graft (sebuah material sintetik) atau arteri dari pasien sendiri digunakan untuk mengisi celahnya. Tabung cangkokan yang menghubungkan kedua aorta kadang juga digunakan.

PROGNOSIS

Koarktasio aorta dapat diobati dengan pembedahan. Gejala penyakit dengan cepat akan menjadi lebih baik setelah pembedahan. Akan tetapi, akan terjadi peningkatan kemungkinan meninggal berkaitan dengan kelainan jantung pada orang yang aortanya diperbaiki. Tetapi, dengan tanpa terapi, kebanyakan orang yang menderita koarktasio aorta meninggal sebelum umur 40 tahun. Untuk alasan inilah kadang-kadang dokter menyarankan melaksanakan operasi sebelum umur 10 tahun.

KOMPLIKASI

Komplikasi yang mungkin muncul dari penyakit ini adalah:

Aneurysm aorta

Aortic dissection

Ruptur aorta

Severe hypertension

Endocarditis

Intracerebral hemorrhage

Stroke

Gagal jantung

Perkembangan prematur dari penyakit arteri coronaria (CAD)

Paraplegia (komplikasi yang jarang terjadi pada perbaikan koarkatsio)

Lesi pada saraf di sekitar larynx

Residual narrowing of the aorta

PENCEGAHAN

Belum ada pencegahan yang diketahui untuk mencegah penyakit ini. Tetapi dengan kesadaran terhadap factor resiko akan mendapatkan diagnosis yang lebih dini dan penanganan yang sesuai

Persisten Duktus Arteriosus (PDA)

Definisi

PDA merupakan salah satu anomali kardiovaskuler congenital yang paling sering akibat infeksi rubella ibu selama awal kehamilan. Penderita wanita melebihi laki-laki dengan 2:1. PDA merupakan masalah yang sering pada unit perawatan intensif neonatus, dimana ia mempunyai beberapa skuele besar pada bayi premature. Bila bayi cukup bulan ditemukan menderita PDA, ada defesiensi lapisan endothelial mukoid maupun media muskuler duktus. Pada bayi premature, duktus paten biasanya mempunyai susunan anatomi normal; pada bayi ini keterbukaan adalah akibat hipoksia dan imaturitas. Dengan demikian PDA yang menetap sesudah umur beberapa minggu pertama pada bayi cukup bulan jarang menutup secara spontan, sedang pada bayi premature.

Patofisiologi

Sebagai akibat tekanan aorta yang lebih tinggi, aliran darah melalui duktus berjalan dari aorta ke arteria pulmonalis. Luasnya shunt tergantung pada ukuran duktus dan pada rasio tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70% dari curah ventrikel kiri dapat dialirkan melalui duktus ke sirkulasi pulmonal. Jika PDA kecil, tekanan dalam arteria pulmonalis, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Namun, jika PDA besar, tekanan arteria pulmonalis dapat naik ke tingkat sistemik selama systole dan diastole. Penderita ini sangat beresiko terjadi penyakit vaskuler pulmonal jika dibiarkan tidak dioperasi.

Manifestasi Klinis

Biasanya tidak ada gejala akibat duktus arteriosus paten. Defek besar akan mengakibatkan gagal jantung kongestif yang serupa dengan gagal jantung kongestif yang ditemukan pada bayi dengan VSD besar. Kemunduran pertumbuhan fisik mungkin akan merupakan manifestasi utama pada bayi dengan shunt besar. PDA besar akan menimbulkan tanda-tanda fisik yang mencolok yang dapat dihubungkan pada tekanan nadi yang lebar, kebanyakan nadi arterial sangat melambung. Jantung berukuran normal bila duktus kecil tetapi membesar sedang atau sangat membesar pada kasus dengan komunikasi yang besar. Imflus apeks jelas, dan pada pembesaran jantung, mengangkat. Getaran maksimalnya disela iga 2 kiri, kebawah linea para-sternalis kiri atau kearah apeks. Biasanya getarannya sistolik tetapi dapat juga diraba diseluruh siklus jantung. Bising kontinu klasik telah beraneka ragam digambarkan berkualitas seperti bising mesin, dengung gasing atau gelegur guntur. Bising ini mulai segera sesudah mulainya bunyi pertama, mencapai intensitas maksimal pada akhir systole, dan menyusut pada akhir diastole. Bising ini mungkin terlokalisasi di sela iga 2 kiri atau menjalar kebawah linea parasternalis kiri atau ke klavikula kiri. Bila ada kenaikan tahanan vascular pulmonal, komponen bising diastolic mungkin kurang jelas atau tidak ada. Pada penderita dengan shunt dari kiri kekanan yang besar, bising mid-diastolik mitral, nada rendah mungkin dapat terdengar, karena penambahan volume aliran darah yang melewati kayup mitral.

Jika shunt dari kiri kekanan kecil, elektrokardiogramnya normal, jika duktus besar ada hifertrofi ventrikel kiri atau biventrikuler pada EKG. Pemeriksaan Roentgenografi biasanya menunjukkan arterai pulmonalis yang menonjol dengan corak vaskuler intrapulmonalbertambah. Besar jantung tergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan, Ruangan-ruangan yang terlibat adalah atrium dan ventrikel kiri. Tonjolan aorta normal atau menonjol.

Pandangan ekokardiografi ruangan-ruangan jantung normal jika duktus kecil. Pada shunt besar, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri bertambah. Ukuran atrium kiri biasanya dihitung dengan membandingkan dengan ukuran akar aorta, dikenal sebagai rasio Aki;Ao. Skening fosa suprasternal memungkinkan visualisasi duktus langsung. Pemeriksaan Doppler akan menampakkan aliran turbulen retrograde ( membalik ) sistolik dan atau diastolic dalam arteria pulmonalis dan aliran retrograde aorta pada diastole.

Pada penderita dengan tanda-tanda atipik, atau bila dicurigai disertai lesi jantung mungkin terindikasi. Katerisasi jantung menampakkan tekanan normal atau naik pada ventrikel kanan dan arteria pulmonalis, tergantung pada ukuran duktus. Adanya darah teroksigenasi yang masuk ke dalam arteria pulmonalis memperkuat adanya shunt dari kiri ke kanan.

Pemeriksaan Penunjang

Foto dada : jantung membesar, vaskularisasi ke paru-paru meningkat. PDA kecil tidak ada perubahan gambaran foto dada

EKG : hipertrofi ventrikel kiri. PDA kecil tidak ada perubahan EKG

Ekokardiografi : dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari 1,2)

Kateterisasi :

* 'step-up oxygen' di tingkat arteria pulmonalis.

* kateter bisa masuk dari arteria pulmonalis ke aorta desendens (distal dari arteria subklavia)

Angiokardiografi (Aortogram) : bayangan radioopaque yang menghubungkan arteri pulnonalis dan aorta desendens.

Diagnosis

Diagnosis PDA yang tidak terkomplikasi biasanya tidak sukar. Namun, ada keadaan lain yang bila tidak ada sianosis, menimbulkan bising sistolik dan diastolic pada daerah pulmonal dan harus dibedakan. Defek jendela aortikopulmonal jarang tidak dapat dibedakan secara klinis dari duktus paten, walaupun pada kebanyakan kasus bisingnya hanya sistolik dan terkeras di linea parasternalis kanan atas bukannya di kiri. Serupa halnya dengan aneurisma sinus valsalva yang robek kedalam sisi kanan jantung atau arteria pulmonalis, fistula arterio venosa koroner, dan arteria koronaria kiri yang menyimpang dengan kolateral yang massif dari koronariakanan yang memperlihatkan dinamika yang sama dengan bising PDA yaitu bising kontinu dan tekanan nadi yang lebar. Kadang-kadang bising tidak maksimal di daerah pulmonal tetapi terdengar sepanjang linea parasternalis kiri bawah. Trunkus arterioosus dengan aliran pulmonal yang keras juga mempunyai fisiologi kebocoran aorta. Stenosis cabang pulmonalis dapat dihubungkan dengan bising sistolik dan diastolic, tatapi tekanan nadi akan normal. Fistula arteriovenosus perifer juga menghasilkan tekanan nadi yang lebar, tetapi bising yang khas pada PDA tidak ada.

Penatalaksanaan

Tanpa memandang umur, penderita dengan PDA memerlukan penutupan dengan pembedahan. Pada penderita dengan PDA kecil, kebijaksanaan untuk menutup adalah mencegah endarteritis atau komplikasi lambat lain. Pada penderita dengan PDA seadang sampai besar, penutupan diselesaikan untuk menangani gagal jantung kongestif dan atau mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

Indikasi terapi :

Bayi prematur umur < 1 minggu

Terdapat tanda gagal jantung : takipnu,takikardi,kardiomegali,hepatomegali

Ekokardiografi : terdapat PDA, LA/Ao rasio > 1,2 Obat yang dipakai : Indomethasin 0,2 mg/kg/dosis p.o atau i.v. 1x sehari selama 3 hari berturut-turut.

Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.o.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut. Syarat pemberian Indomethasin/ibuprofen : trombosit cukup,tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat lain, fungsi ginjal normal.

Prognosis Dan Komplikasi

Penderita dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan tidak atau sedikit bergejala jantung , namun manifestasi lambat dapat terjadi. Gagal janutung kongestif paling sering terjadi pada awal masa bayi bila ada duktus besar tetapi dapat terjadi pada kehidupan akhir walaupun dengan komunikasi ukuran sedang. Beban volume ventrikel kiri yang lama semakin tua kurang ditoleransi dengan baik.

Endokarditis infeksius dapat ditemukan pada setiap usia. Emboli pulmonal atau sistemik dapat terjadi. Komplikasi yang jarang meliputi dilatasi aneurisma arteria pulmonalis atau duktus, klasifikasi duktus, trombosis noninfeksius duktus dengan embolisas, dan emboli paradoks. Hipertensi pulmonal biasanya terjadi pada penderita dengan PDA besar yang tidak mengalami penanganan pembedahan.Stenosis PulmonalMerupakan penyakit kelainan jantung yang didapat sejak lahir. Kelainan sejak lahir tersebut antara lain;

Tidak terbentuknya katup pulmonal

Atresia pulmonal dengan septum ventrikel intak. Disini katup pulmonal tidak sempurna dan hanya berupa jaringan fibrosa, ruangan ventrikel biasanya kecil, sedangkan dindingnya hipertropi.

Stenosis pulmonal dengan septum ventrikel intak. Bentuk ringan fusi sebagian, dua atau tiga katup. Pada bentuk berat komisura tidak terbentuk dan katup membentuk difragma dengan lubang kecil ditengahnya.

Defek septum ventrikel dengan obstruksi jalan keluar ventrikel kanan.

Tetratologi Fallot, karena kelainan pada daerah konotrunkaal, disebabkan noleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dank onus ke depan. Sumbatan disebabkan sempitnya infudibulum disertai dengan hipertropi otot.

Transposisi arteri besar.

Patofisiologi

Dapat disebabkan stenosis valvular atau infidibular atau keduanya. Obstruksi infudibular atau jalan keluar ventrikel kanan disebabkan oleh jaringan fibrosa yang seakan mengikat atau oleh hipertropi otot. Gangguan hemodinamik dapat terjadi jika obtruksi katup pulmonal mencapai 60% Akan terdapat perbedaan tekanan antara fase sistolik ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. Pada stenosis pulmonal berat, ventrikel kanan mengalami gagal jantung sehingga isi semenit turun walaupun pada istirahat; keadaan ini diikuti dengan kenaikan baik tekanan akhir diastolik ventrikel kanan dan tekanan rata-rata atrium kanan. Tekanan atrium kanan yang tinggi dapat menimbulkan gejala dan tanda bendungan vena sistemik dan pada saat yang sama akan mengakibatkan foramen ovale terbuka dan terjadi aliran darah shunting dari atrium kanan ke atrium kiri. Hal ini akan mengakibatkan unsaturation arteri dan sianosis.Manifestasi Klinis

Pada tetralogi Fallot, kalau tahanan jalan keluar ventrikel kanan tidak terlalu berat, aliran pulmonal bisa dua kali dari aliran sistemik dan saturasi arterial normal. Sebaliknya kalau tahanan jalan keluar ventrikel kanan berat, aliran pulmonal akan sangat turun dan terjadi pintasan dari kanan ke kiri dengan unsaturation arterial dan sianosis walaupun dalam keadaan istirahat. Pada tetralogi Fallot serinng terjadi sianosis menjadi lebih berat kalau anak menangis. Hal ini disebabkan kombinasi maneuver valsalva, menahan nafas dan perangsangan simpatis. Gagal jantung kanan bisa terjadi pada stenosis berat Nyeri dada juga dapat dirasakan Sinkop dapat terjadi namun tidak menimbulkan kematian mendadak seperti stenosis aorta Tanda fisis berupa badan yang pendek dengan dada seperti perisai dan leher berselaput. Pada stenosis berat, teraba getaran sistolik pada spasium interkostal 3 atau 4 linea parasternal kiriDiagnosis

Terdengar bising sistolik disertai dengan ejeksi klik pada fase sistolik Pembesaran ventrikel kanan, dengan pulsasi jantung di parasternal kiri Pemeriksaan elektrokardiografi Pemeriksaan foto rontgen Pemeriksaan ekokardiografiPengobatan

Valvulotomi pada stenosis berat Jika operasi tidak memungkinkan, dianjurkan pemberian digitalis.Stenosis Aorta

Merupakan penyempitan pada katup aorta sehingga menghalangi aliran darah dari ventrikel kiri menuju aorta pada waktu sistolik ventrikel. Etiologi stenosis aorta adalah lalsifikasi senilis, variasi congenital, penyakit jantungrematik.

Patofisiologi

Hambatan aliran darah di katup aorta akan merangsang RAA beserta mekanisme lainnya agar miokard mengalami hipertropi. Penambahan massa otot pada ventrikel kiri ini akan meningkatkan tekananan intraventrikel agar dapat melampaui tahanan stenosis aorta.

Hipertropi akan mengurangi daya regang dinding ventrikel dan dinding akan menjadi relative kaku, sehingga tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit meningkat.Trias Gejala Stenosis Aorta

Angina ( nyeri dada ), ditimbulkan akibat ketidakseimbangan antara penyediaan dan kebutuhan oksigen miokardium; kebutuhan oksigen meningkat karena hipertropi dan peningkatan kerja miokard, sedangkan penyediaan oksigen kemungkinan besar berkurang karena penekanan sistolik yang kuat pada arteri koronaria otot.

Sinkop ( kehilangan kesadaran sesaat ), terutama terjadi saat beraktivitas akibat aritmia atau kegagalan untuk meningkatkan curah jantung yang memadai untuk mempertahankan perfusi otak.

Kegagalan ventrikel akibat dekompensasi jantung.

Tanda Klinis Stenosis Aorta

Pada auskultasi ditemukan bising ejeksi sitolik pada daerah aorta dan apeks.

Pada palpasi ditemukan penurunan pulsasi nadi

Menggunakan ekokardiografi untuk menilai mobilitas daun katup, ketebalan katup, kalsifikasi katup, dan penyatuan subvalvular

Pada electrocardiogram ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan cacat hantaran.

Pada radiografi dada ditemukan dilatasi post stenotik aorta ascenden, dilatasii ventrikel kiri, kongesti paru, kalsifikasi katup dan pembesaran atrium kiri.

Penatalaksanaan

Menghindari aktivitas fisik berat

Pemberian nitrogliserin bila ada angina

Diuretic dan digitalis diberikan bila ada tanda gagal jantung

SIANOTIK

Tetralogy Fallot

Tetralogi fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun.

Definisi Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : (Sadler, 2000)

1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

C. Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktorfaktor tersebut antara lain : (Mansjoer, 2000)

Faktor endogen 1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaanFaktor eksogen 1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)

2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

3. Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

D. Patofisiologi

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membrane septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8.

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.

Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer.

Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan condition sine qua non untuk penyakit ini. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg : (Staf IKA, 2007)

1. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri

2. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan

3. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan

4. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit

Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal.

Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.

E. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis sering khas. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan, maka terjadilah sianosis. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat, untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka. Bising sistolik diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau, bila berat, stenosis pulmonalis. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia, konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. Anak yang menderita dispnea akibat tetralogi fallot kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian, dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha, atau duduk dengan posisi kaki-dada. Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau, lebih spekulatif, untuk mengurangi perfusi arteri perifer, yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan. Sebelum ada pengobatan operasi yang maju, sebagian besar penderita akan meninggal dunia (Underwood, 2000).

Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan serangan anoksia biru) terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang kadang berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Sedangkan serangan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang kadang menuju kejang kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis (Mansjoer, 2000).

F. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit tetralogi fallot adalah sebagai berikut: (Staf IKA, 2000)

1. Trombosis pulmonal2. CVA trombosis3. Abses otak4. Perdarahan5. Anemia relatifG. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaaan penunjang untuk penyakit tetralogi fallot adalah sebagai berikut: (Mansjoer, 2000)

1. Pemeriksaan laboratoriumDitemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.2. RadiologisSinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. ElektrokardiogramPada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.

4. EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

5. KateterisasiDiperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.E. Pengobatan

Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi: (Staf IKA, 2007)

1. Meletakksan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit

2. Pemberian O2

3. Koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3

4. Pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB intra vena

5. Pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB

Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asiodis sering ditemukan. Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi. Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan hematokrit 55-65%.

F. Tindakan Bedah

Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita tetralogi fallot. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koleksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan stenosis pulmonal pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini lalu disertai resiko besar (Staf IKA, 2007).

G. Prognosis

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan tetralogi fallot adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Jika pada bayi dengan tetralogi fallot terdapat gangguan neurologis, maka cenderung untuk diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak dengan tetralogi fallot cenderung untuk menderita perdarahan banyak, karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada (Staf IKA, 2007)

\3.1 KESIMPULANSistem kardiovaskular merupakan sistem yang terdiri dari organ penggerak, yaitu jantung, dan sistem saluran, yaitu arteri dan vena. Sistem ini memberi fasilitas proses pengangkutan berbagai substansi dari dan ke sel-sel tubuh. Oleh karena itu kelainan-kelainan seperti PJB asianotik maupun sianotik sangat dapat mempengaruhi kondisi kesehatan penderitanya.

DAFTAR PUSTAKAJoewono, BS. 2003. Ilmu Penyakit Jantung. Airlangga University Press. Surabaya

Langman, 2000. Embriologi Kedokteran. Penerbit EGC:Jakarta Nelson. 1995. Ilmu Kesehatan Anak. Penerbit EGC. Jakarta KARDIOVASKULAR

KELUHAN: batuk,

demam berulang.

Pemeriksaan fisik

jantung di dapatkan murmur,

Aktivitas anak kurang

Embriogenesis

PJB

Jenis PJB

Sianotik

Asinotik

Anamnesis

Penatalaksanaan

Pemeriksaan Fisik

39