laptut kelompok 3

Kata Pengantar

Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena dengan

rahmat dan hidayah-Nyalah kami dapat menyelesaikan Laporan Tutorial ini

sebagai suatu laporan atas hasil diskusi kami yang berkaitan dengan kegiatan

tutorial pada Blok 10, Blok Kardiovaskular

Kami mohon maaf jika dalam laporan ini terdapat banyak kekurangan

dalam menggali semua aspek yang menyangkut segala hal yang berhubungan

dengan skenario 1 ini serta Learning Objective yang kami cari. Karena ini semua

disebabkan oleh keterbatasan kami.

Tak lupa terimakasih kami ucapkan kepada dr. Prima Belia Fathana

selaku tutor kami atas masukan-masukan beliau selama proses diskusi. Kami

berharap laporan ini dapat memberi pengetahuan serta manfaat kepada para

pembaca.

Mataram, 28 Februari 2013

( Kelompok Tutorial III )

“ S k e n a r i o 1 ” K e l o m p o k T u t o r i a l 3 Page 2

DAFTAR ISI

Kata Pengantar...............................................................................................1

Daftar Isi..........................................................................................................2

I. Pendahuluan

1.1 Skenario 1 Blok 10...............................................................................3

1.2 Mind Map.............................................................................................4

1.3 Learning Objective...............................................................................4

II. Pembahasan

2.1 Kaitan flek dengan murmur………............................................. ...5

2.2 Embriologi Jantung…………………………………………………...6

2.3 Macam-macam penyakit jantung bawaan Asianotik........................ ...12

III. Penutup

3.1 Kesimpulan ..................................................................................... ...24

Daftar Pustaka.................................................................................................25

“ S k e n a r i o 1 ” K e l o m p o k T u t o r i a l 3

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Skenario I Blok 10

Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun datang ke poliklinik diantar ibunya dengan

keluhan batuk demam berulang. Aktivitas anak kurang dibanding teman

sebanyanya terutama makin nampak saat anak di TK. Pernah beberapa kali

periksa ke puskesmas dan ke dokter praktek dikatakan flek dan telah mendapat

pengobatan. Tapi keluhan tidak membaik. Berat badan anak lebih rendah

dibanding teman sebanyanya. Tidak ada riwayat biru. Riwayat kehamilan dan

persalinan normal. Pada pemeriksaan fisik jantung didapatkan murmur

1.2 Mind Map


1.3 Learning Objective

1. Kaitan flek dengan murmur

2. Embriologi Jantung

3. Macam-macam penyakit jantung bawaan asianotik


BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Kaitan flek dengan murmur

Flek merupakan bercak-bercak pada paru-paru yang terlihat pada foto rontgen.

Adanya flek ini menandakan adanya penyakit yang menyerang paru-paru,

karena hampir semua penyakit yang berhubungan dengan paru-paru

menimbulkan gambaran flek, contohnya penyakit TBC.

Pada skenario ini, didapatkan bunyi murmur yang menandakan adanya

kelainan jantung pada pasien di skenario, yang disepakati merupakan kelainan

kongenital jantung. Kelainan kongenital jantung dimana aliran kiri ke kanan

efeknya dapat berpengaruh terhadap paru-paru, paru-paru dapat menjadi

edema atau arteri pulmonalis akan membesar. Keadaan paru-paru yang seperti

itu dapat menyebabkan pasien terkena infeksi pernapasan yang berulang.

2.2 Embriologi Jantung

Perkembangan Jantung

Proses embriogenesis jantung merupakan serangkaian peristiwa kompleks

prosesnya terbagi menjadi beberapa tahapan yaitu:

a) Tubing

Keseluruhan perkembangan kardiovaskular-jantung, pembuluh darah, dan sel-

sel darah berasal dari lapisan mesoderm yang diinduksi oleh lapisan endoderm

dan membentuk angioblast, sel-sel angioblast akan berpriliferasi membentuk

angiokista yang terdapat di sisi lateral mudigah dan kemudian akan

membentuk pleksus pembuluh-pembuluh darah kecil berbentuk tapal kuda,


bagian sentralnya disebut dengan daerah kardiogenik dan daerah yang

berbentuk tapal kuda tadi akan membentuk tabung jatung.

Kedua tabung membentuk sebuah tabung jantung tunggal yang agak bengkok

yang yang terdiri atas suatu tabung endokardium di sebelah dalam dan pelapis

miokadium di sekelilingnya, pada minggu ke-4 sampai ke-7 jantung terbagi

dalam suatu bangunan khas berkamar empat.

Pada fase tubing dapat terlihat bagian-bagian seperti atrium primitif,

komponen ventrikel outlet dan inlet, trunkus arteriosus yang akan menjadi

aorta dan arteri pulmonalis, vena vetilena, vena umbilikalis, vena kardinalis.


b) Looping

Tahapan ini merupakan proses looping antara atrium dengan komponen inlet

ventrikel, dan juga antara komponen inlet dengan outlet ventrikel. Sinus

venosus yang tertanam kuat pada septum transvrsum menjadi bagian ujung

tabung yang terfiksasi. Perkembangan yang bertahap menyebabkan atrium

primitif bergeser ke arah sinus venosus, sehingga terbentuk lengkungan antara

atrium dan segmen inlet ventrikel. Pada komponen outlet dan inlet ventrikel

terbentuk lengkungan dengan susut 180 derajat, sehingga trunkus berada

didepan dan kanalis atrioventrikularis. Proses looping ini biasanya terjadi ke

arah kanan, dan disebut sebagai dextro ventrikular loopinng


c) Septasi

Pembentukkan sekat dalam jantung, sebagian disebabkan oleh perkembangan

dari jaringan bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis.

Empat bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis

menyatu antara atas bantalan bagian bagian bawah yang saling berhadapan

menutup lubang dari kanalis atrioventrikularis kiri dan kanan. Jaringan

bantalan tersebut kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katub mitral di

sebelah kiri dan katub trikuspidalis di sebelah kanan.

Pembentukkan sekat di venrikel

Septum interventrikularis terbentk dari pars muskularis yang tebal dan pars

membranasea yang tipis yang terbentuk dari:

Bantalan atrioventrikularis endokardium inferior

Tonjolan konus kanan

Tonjolan konus kiri

Pada kebanyakan kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu sehingga

mengakibatkan interventrikularis terbuka.

Pembentukkan sekat dalam bulbus

Bulbus terbagi menjadi:

Trunkus aorta dan trunkus pulmonal

Konus (saluran keluar aorta dan trunkus ulmonalis)

Bagian ventrikel kanan yang bertrabekula

Daerah trunkus dibagi menjadi dua arteri utama, rigi-rigi konus membagi

saluran keluar menjadi pembentukkan aorta da arteri pulmonalis serta

menutup foramen interventrikularis.


Bersama dengan septasi kanalis atrioventrikularis dengan terbentuknya

bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi pergeseran segmen inlet

ventrikel sehingga orifisuium atrioventrikular kanan akan berhubungan

dengan daerah trabekular ventrikel kanan.

Darah yang masuk ke ventrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk

oleh septum trabekular, dan lengkung jantung bagian dalam, masuk ke

dalam ventrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic outflow tract. Dalam

perkembangan selanjutnya aortic outflow tract akan bergeser ke arah ventrikel

kiri dengan absorbsi dan perlekatan dari 1inner heart curvature. Sekarang

kedua ventrikel masing-masing sudah memiliki inlet, outlet dan trabekular.

Pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri ini akan menyebabkan septum

outlet (infundibular) berada pada suat garis dengan septum inlet dan septum

trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel masih tetap ada, lubang baru

yang terbentuk ini selanjutnya akan tertutup oleh septum membranous. Jadi

septum ventrikel terdii dari empat bagian yaitu septum trabekular, septum

inlet, septum infundibular, dan septum membranasea.

Selanjutnya aortic outflow tract bergabung dengan arkus aorta ke-6 sedang

pulmonary outflow tract dengan arkus aorta ke-6. pada masa janin selanjutnya

aorta ke-6 ini berfungsi sebagai duktus arteriosus, yang menghubungkan

pulmonalis dengan aorta desendens.

Katub atrioventrikularis terbentuk dari pengelupasan lapisan superfisial

dari segmen inlet ventrikel, sedang katub arterial (semilunar) dari outler-

truncal junction. Pada awalnya kedua katub atrioventrikular ini terpisa dari

kedua katub arterial oleh lipatan ventrikulo-infundibular (inner heart

curvature). Pada saat pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri, lipatan ini

menghilang dan katub aorta berdekatan dengan katub mitral (aortic-mitral

continuity). Sedangkan lipatan ventrikulo-infundibular antara katub pulmonal

dan trikuspid tetap ada, bahkan diperkuat oleh septum infundibular.


2.3 Penyakit Jantung Bawaan Asianotik

a. Ventrikular Septal Defect (VSD)

Merupakan salah satu melformasi jantung yang paling sering terjadi,

meliputi 25% dari seluruh penyakit jantung congenital. Defek sekat ventrikel

lebih banyak ditemukan pada bayi yang lahir premaur dan bayi lahir mati.

Penutupan spontan defek sekat ventrikel terjadi pada 15-50% kasus yang terjadi,

terutama terjadi pada 6 bulan pertama kehidupan. Defek sekat ventrikel dapat

teradi dibagian manapun pada sekat/septum ventrikel, tetapi terutama banyak

ditemukan pada bagian septum membranosum. Defek ini dapat tunggal atau

multiple.

Diagnosis banding dari defek ini adalah Tetralogi Fallot, Transposisi Great

Arteri, Atresia Trikuspidal, Kanal Atrioventrikular Komunis. Hal ini dikarenakan

pada kelainan tersebut juga sering dijumpai defek pada sekat ventrikel sebagai

suatu kelainan ikutan.


Etiologi

Defek sekat Ventrikel dikarenakan keterlambatan penutupan sekat IV

sesudah kehidupan intrauterine pada 7 minggu pertama. Alasan penutupan

terlambat atau tidak sempurna ini belum diketahui secara pasti tapi bisanya

dikarenakan faktor genetik dan lingkungan.

Faktor resiko

Populasi asia di Asia ditemukan memiliki kemungkinan defek

subpulmoner yang lebih besar. Lebih sering ditemukan pada bayi yang lahir

prematur atau bayi dengan berat badan lahir yang rendah dengan laporan insiden

7,06 per 1000 kelahiran hidup. Tidak seperti umumnya kelainan jangtung

kongenital lain yang berkaitan erat dengan riwayat kelainan pada orang tua, defek

septum ventrikel tidak terlalu memperlihatkan hubungan ini, ditemukan hanya 3%

penderita defek sekat ventrikel dari anak dengan orang tua yang juga memiliki

kelainan yang sama. Usia kehamilan ibu dan urutan kelahiran tidak terlalu

berpengaruh pada kejadian defek septum ventrikel.

Klasifikasi

Berdasarkan letak kelainan pada septum dilihat dari struktur anatominya,

defek septum ventrikel dapat mengenai beberapa lokasi pada septum dan dibagi

atas:

Defek pada septum pars membranosa : umumnya yang paling sering,

meliputi 75% dari keseluruhan defek septum ventrikel.

Defek pada septum pars muskularis : defek ini dapat ditemukan dimana-

mana pada sekat apeks, anterior, atau posterior dan seringkali multipel.

Defek infundiulum (subpulmonal) : defek terletak dibawah katup

pulmonal bila dilihat dari ventrikel kanan dan dibawah aorta bila dilihat

dari ventrikel kiri.


Defek tipe bantalan endokardium : defek terletak dibawah katup

trikuspidalis meluas kecincin katup trikuspid dan menempati daerah

dimana terdapat pembukaan AV komunis

Patofisiologis

Pada defek sekat ventrikel terjadi shunt dari kiri ke kanan. Besarnya shunt

atau pirau ditentukan selain oleh besarnya defek juga oleh tekanan pada kedua

ventrikel dan rasio tekanan arteri pulmonal terhadap arteri sistemik (aorta). Pada

defek restriktif (ukuran < 0,5 cm²) dan tekanan ventrikel dektra normal, terjadi

pirau dari kiri ke-kanan karena dorongan tekanan pada ventrikel sinistra. Tapi,

komunikasi yang kecil akan membatasi jumlah aliran yang melewati defek.

Sedangkan pada defek besar non-restriktif (ukuran > 1 cm²), tekanan antara

ventrikel kiri dan kanan biasanya seimbang dan arah aliran ditentukan oleh rasio

tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik.

Pada VSD besar, setelah lahir pirau terjadi dari kanan ke-kiri karena

tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel sinistra. Tetapi, karena

pulmo mulai berfungsi dan aliran darah ke jantung bagian kiri meningkat

menyebabkan terjadi penurunan tekanan ventrikel dektra dan naiknya tekanan

ventrikel sinistra sehingga shunt berubah dari kiri ke-kanan. Selama beberapa hari

hingga minggu kelahiran shunt dari kiri kekanan terus meningkat. Akhirnya

terjadi shunt besar dari kiri ke-kanan sehingga gejala klinis mulai tampak yaitu

gejala kegagalan jantung. Sementara itu, pirau kiri ke-kanan menyebabkan beban

volume pada ventrikel dektra meningkat sehingga dan aliran darah ke-arteri

pulmonalis juga meningkat. Lama-kelamaan aliran darah pulmonal yang sangat

besar menyebabkan kenaikan tekanan pulmonal sehingga terjadi hipertensi

pulmonal. Pada beberapa kasus juga terjadi penebalan media media arteriola

pulmonal seiring waktu. Hal ini akan menyebabkan ventrikel dekstra bekerja extra

keras dan meningkatkan tekanannya untuk melawan tahanan vaskuler pulmonal

yang tinggi. Pemajanan yang terus menerus tekanan sistolik tinggi dan aliran yang

besar pada batalan vaskular pulmonal, menyebabkan terjadinya penyakit obstruksi


vaskular pulmonal. Pada titik ini, rasio tahanan pulmonal terhadap sistemik

mendekati 1:1 sehingga terjadi pirau ganda baik dari kiri ke-kanan maupun dari

kanan ke-kiri. Hal ini menyebabkan berkurangnya tanda-tanda klinis kegagalan

jantung dan mulai tampak sianosis.

Besar shunt dari kiri ke-kanan digambarkan oleh rasio aliran darah

pulmonan terhadap sistemik. Jika shunt dari kiri ke-kanan kecil (rasio aliran darah

pulmonal terhadap sistemik < 1,75:1) biasanya ruang-ruang jantung tidak

membesar dan bantalan pulmonal akan normal. Tapi pada shunt yang besar (rasio

aliran darah pulmonal terhadap sistemik > 2,5:1), dapat terjadi kelebihan beban

ventrikel kiri juga hipertensi ventrikel kanan dan arteri pulmonal.

Manifestasi klinik

Pada VSD kecil umunya pasien tidak bergejala dan kelainan biasanya

ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin. Defek yang lebih besar mungkin hanya

menyebabkan takipneu, tapi pada defek yang sangat besar gejala-gejala gagal

jantung seperti takipneu, dispneu pengurangan masukan cairan dan pertumbuhan

yang jelek dapat muncul. Sianosis biasanya tidak ada (umumnya muncul bila

terdapat obstruksi vaskular pulmonal) tetapi keabu-abuan dapat muncul pada saat

menangis atau selamam infeksi. Sering terjadi penonjolan prekordium kiri dan

sternum, sebagaimana adanya kardiomegali, kuat angkat parasternal teraba,

dorongan apeks dan tekanan sistolik. Corak vaskular pulmonal bertambah dan

mungkin ada edema pulmo karena efusi pleura akibat peningkatan tekanan arteri

pulmonalis. Ditemukan pula hipertrofi pada kedua ventrikel.

Diagnosis

Pemeriksaan Fisik

Ditemukan tanda-tanda gagal jantung, takipneu, dispneu, dan

sianosis. Dapat diikuti pengurangan masukan cairan dan pertumbuhan

yang buruk.

Pada auskultasi dapat ditemukan bising sistolik yang besarnya

dipengaruhi ukuran defek. Makin kecil defek makin besar bising yang


ditimbulkan. Bising sistolik ejeksi ini berpuncak pada midsistole dan

terdengar paling baik pada linea parasternalis kiri bawah dan seringkali

disertai dengan thrill/getaran. Pada defek yang lebih besar, ditemukan

bising pansistolik dan intensitasnya konstan tanpa puncak mid-sistolik.

Getaran jangan ditemukan dan biasanya terdengar rumbel mid-diastolik

dikarenakan aliran darah yang melewati katup mitral.

Biasanya suara jantung kedua sedikit membelah dan komponen

pulmonal keras. Adanya ronki paru menandakan adanya infeksi paru-paru

dan atelektasis dan bukannya edema pulmonal.

Pada masa bayi, VSD kecil menimbulkan tanda-tanda khas

Maladie de Roger. Bising keras, biasanya derajat 5, dan disertai dengan

thrill pada titik intensitas maksimal.

Pemeriksaan Penunjang

1) EKG : VSD kecil menunjukkan EKG normal, pada defek yang

lebih besar gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri

tipe kelebihan beban volume dan dengan tekanan ventrikel kanan

yang tinggi menghasilkan hipertrofi ventrikel kanan. Hal ini

terlihat dengan adanya gelombang P atrium sinistra.

2) Sinar-x: terlihat pertambahan vaskularisasi pulmonal bersama

dengan perbesaran jantung menyeluruh yang sebanding. Meskipun

jarang, tapi dapat terlihat udema paru-paru menyeluruh yang cukup

untuk menimbulkan garis Kerley B.

3) Ekokardiogram: berguna dalam memperkirakan ukuran shunt

dengan memeriksa tingkat beban volume berlebihan atrium kiri

dan ventrikel kiri; luas penambahan dimensi menggambarkan

shunt dari kiri ke-kanan. Pemeriksaan Doppler pulsa akan

menunjukkan apakah VSD merupakan restriktif atau tidak dengan

cara menghitung perbedaan tekanan disebelah defek. Hal ini akan

memungkinkan memperkirakan tekanal ventrikel kanan dan

membantu menentukan apakah pasien beresiko untuk

perkembangan penyakit vaskular pulmonal awal.


4) Kateterisasi Jantung: biasanya diperlukan bila evaluasi klinis

menyeluruh tetap tidak dapat menetukan mengenai besar shunt

atau data labolatorium tidak cocok dengan tanda-tanda klinis, juga

untuk mendeteksi ganguan jantung yang menyertai. Caranya

adalah dengan membandingkan kadar oksigen dalam darah yang

diperoleh dari ventrikel kanan dan atrium kanan.

Penatalaksanaan

VSD kecil tidak perlu diterapi karena relatif tidak menimbulkan gejala.

Penderita dapat dipantau dengan kombinasi pemeriksaan klinis dan uji

labolatorium noninvasif sampai defek menutup secara spontan. Pada VSD besar,

manajemen medik memiliki dua tujuan: mengendalikan gagal jantung kongestif

dan mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Gejala-gejala seperti infeksi

paru berulang dan kegagalan tumbuh dapat diberikan terapi yang ditujukan pada

pengendalian gagal jantung dan mempertahankan pertumbuhan normal. Tapi bila

manajemen medik tidak menunjukkan perbaikan, dapat dipertimbangkan

dilakukan tindakan pembedahan. Tindakan pembedahan sebaiknya dilakukan

sebelum penderita berusia 12 bulan. Pembedahan ini dilakukan dengan alat

penutup kateter yang ditanamkan pada defek. Hasil perbaikan bedah primer sangat

baik dan sangat jarang menimbulkan komplikasi. Resiko bedah lebih tinggi terjadi

pada defek septum muskularis.

Prognosis dan komplikasi

VSD kecil yang tuidak bergejala jarang menunjukkan prognosis dan

komplikasi dan biasanya akan menutup secara spontan sebelum beusia 4 bulan.

Salah satu resiko yang mungkin terjadi adalah endokarditis infeksi yang terjadi

pada kurang dari 2 % penderita VSD dan tidak dipengaruhi ukuran defek.

Pada VSD sedang sering menutup secara spontan, bahkan pada defek yang

cukup besar untuk menyebabkan gagal jantung defek dapat mengecil seiiring

waktu meskipun tidak sampai menutup sempurna. Yang sering terjadi pada VSD


besar adalah infeksi pernapasan berulang dan gagal jantung meskipun dengan

manajemen medik yang optimal. Gagal jantung ditampakkan dengan timbulnya

gejala kegagalan pertumbuhan. Hipertensi pulmonal terjadi akibat aliran darah

pulmonal yang tinggi dan seiring berjalannya waktu dapat menyebabkan penyakit

vaskular pulmonal bila tidak diperbaiki.

c. Koarktasio Aorta

Definisi

Koarktasio Aorta merupakan stenosis atau penyempitan lokal atau segmen

hipoplastik yang panjang. Pada dewasa lokasi tersering ditemukan adalah di

pertemuan arkus aorta dan aorta desenden segara setelah muara dari arteri

subklavia kiri. Jarang pada aorta abdominalis. Koarktasio dapat berupa kelainan

tersendiri, dapat pula kompleks.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinisnya sangat bergantung pada derajat KA dan adanya

kelainan kardiovaskular penyerta. Pada pasien yang tidak diobati, 60 % KA berat

tanpa penyerta dan 90 % yang disertai penyerta akan meninggal di tahun-tahun

pertama kehidupan. Sering tidak ditemukan tekanan darah yang tinggi sehingga

diagnosis baru bisa ditegakkan setelah dewasa. Masalah yang mungkin timbul

nantinya adalah gagal jantung kiri, pendarahan intrakranial, endokarditis

bakterialis.

Gejala

Pada pasien dewasa biasanya hipertensi dan dapat ditemukan bising,

walaupun dewasa sering asimptomatik. Gejala yang paling khas akibat tekanan

darah tinggi adalah pada bagian atas berupa sakit kepala pendarahan hidung,

melayang tinitus, tungkai dingin, angina abdomen, kelelahan tungkai pada latihan,


bahkan pendarahan intrakranial. Klaudikasio tungkai dapat menggambarkan KA

abdominalis.

Pemeriksaan Fisik

Tekanan darah sistolik biasanya lebih tinggi pada lengan dibanding tungkai,

tetapi tekanan diastolik sama. Pulsasi arteri femoralis lemah dan lebih terlambat

dibandingkan nadi radialis. Dapat teraba thrill sistolik pada daerah suprasternal.

Elektrokardiografi

Dapat menunjukkan gambaran berbagai derajat beban tekanan pada atrium

dan ventrikel kiri. Secara fungsional akibat hipertensi, berupa hipertrofi atrium

dan ventrikel kiri.

Foto Rontgen dada

Ukuran jantung pada radiografi toraks dapat normal, dilatasi aorta desenden,

kinking atau gambaran double countour di daerah aorta desenden sehingga terlihat

gambaran seperti angka tiga dibawah aortic knob, serta pelebaran bayangan

jaringan lunak arteri subklavia kiri.

Ekokardiografi

Tidak terlalu mudah untuk mendeteksi itsmus aorta, pengambilan sudut dari

suprasteranl dapat membantu. Dengan ekokardiografi dapat dilihat kelainan akibat

koarktasio atau kelainan intrakardiak yang menyertai.

Kateterisasi

Merupakan baku emas untuk evaluasi anatomi KA serta pembuluh supra

aortik, dapat ditentukan gradien tekanan yang menggambarkan derajat KA, fungsi

ventrikel kiri, dan status arteri koroner.


Penatalaksanaan

Tindakan operatif, dengan tujuan menghilangkan stenosis dan regangan pada

dinding aorta serta mempertahankan patensi aorta. Pada neonatus diberi infus

prostaglandin agar ductus arteriosus tetap menbuka. Tindakan intervensi berupa

angioplasti dengan atau tanpa stent merupakan pengobatan alternatif baik pada

anak maupun dewasa.

d. Duktus arteriosus persisten (DAP)

Duktus arteriosus persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap

terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. Duktus

arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur, insidensnya bertambah

dengan berkurangnya masa gestasi.

PATOFISIOLOGI

PDA mungkin terjadi :

- Herediter

- Infeksi rubela pada trimester pertama kehamilan

- Rendahnya 02 (asfiksia, RDS, distres janin, di daerah dataran tinggi).

HEMODINAMIKA

Segera setelah bayi lahir, tali pusat dipotong dan mulai bernafas, paru-paru

berkembang, tahanan pembuluh darah paru berkurang, tekanan di aorta lebih

besar daripada di arteria pulmonalis, timbul pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke

arteria pulmonalis melalui PDA). Dengan membaiknya keadaan paru-paru,

tahanan pembuluh darahnya makin berkurang, perbedaan tekanan dengan aorta

menjadi lebih besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis makin banyak, darah di

arteria pulmonalis lebih banyak, timbul sembab paru serta gejala klinis yang

nyata.


MANIFESTASI KLINIS

* DAP Kecil. Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan tekanan nadi

dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela

iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery

murmur) yang khas untuk duktus arteriosus persisten di daerah subklavia kiri.

* DAP Sedang. Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat.

Pasien rnengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran napas,

namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi napas sedikit

lebih cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan

nadi tebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II para

sternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar

ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising middiastolik dini.

* DAP Besar. Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan.

Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan

memuaskan, tampak dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat bila minum.

Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi

terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising middiastolik terdengar

di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral

relatif). Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan

biasanya didahului infeksi saluran napas bagian bawah.

* DAP Besar dengan Hipertensi Pulmonal. Pasien duktus arteriosus besar apabila

tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit

vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi

pada usia kurang dari 1 tahun, namun jauh labih sering terjadi pada tahun ke-2

atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga akhirnya

ireversibel, dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukan.

GEJALA KLINIS

Gejala klinis PDA ditentukan oleh 2 faktor :

- Diameter duktus arteriosus

- Tahanan pembuluh darah paru.


Bila tahanan pembuluh darah paru masih cukup tinggi (akibat asfiksia,

RDS dan sebagainya), walaupun diameter duktus arteriosus besar, pirau dari kiri

ke kanan masih kecil dan hanya timbul pada saat sistol saja. Pada saat ini hanya

terdengar bising sistolik di sela iga kedua kiri tanpa disertai gejala klinis lain

yang jelas. Setelah 1-2 minggu, tahanan pembuluh darah paru makin menurun,

apalagi bila diameter duktus cukup besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis

terjadi sepanjang siklus jantung. Timbul bising sistolik kresendo dan bising

diastolik dekresendo (bising kontinyu), dan bising diastolik di apeks (karena

stenosis mitral relatif).

Gejala klinis pada PDA

- Tidak biru

- Tidak mau menetek

- Takipnea, takikardia

- Berkeringat

- Denyut nadi sangat keras, tekanan nadi melebar ("pulsus celer")

- Hati membesar

- Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang.

DIAGNOSIS

Diagnosis PDA didasarkan atas pemeriksaan klinis, disokong oleh beberapa

pemeriksaan:

Foto dada : jantung membesar, vaskularisasi ke paru-paru meningkat. PDA

kecil tidak ada perubahan gambaran foto dada

EKG : hipertrofi ventrikel kiri. PDA kecil tidak ada perubahan EKG

Ekokardiografi : dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari 1,2)

PENATALAKSANAAN

- Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah)

- Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi :

* Gangguan pertumbuhan


* Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang

* Pembesaran jantung/payah jantung

* Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh)

- Indikasi kontra tindakan pembedahan :

* Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri)

* Hipertensi pulmonal

- Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis

- Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan :

* Koil Gianturco pada PDA kecil,diameter < 3 mm

* Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar.

- Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA :

* Infeksi

* Payah jantung

* Gangguan gizi/anemia.

KOMPLIKASI

- Payah jantung

- Endokarditis bakterial --> aneurisma --> pecah.

e. Stenosis Aorta

Merupakan penyempitan pada katup aorta sehingga menghalangi aliran darah

dari ventrikel kiri menuju aorta pada waktu sistolik ventrikel. Etiologi stenosis

aorta adalah lalsifikasi senilis, variasi congenital, penyakit jantungrematik.


Patofisiologi

Hambatan aliran darah di katup aorta akan merangsang RAA beserta

mekanisme lainnya agar miokard mengalami hipertropi. Penambahan massa

otot pada ventrikel kiri ini akan meningkatkan tekananan intraventrikel agar

dapat melampaui tahanan stenosis aorta.

Hipertropi akan mengurangi daya regang dinding ventrikel dan dinding akan

menjadi relative kaku, sehingga tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit

meningkat.

Trias Gejala Stenosis Aorta

Angina ( nyeri dada ), ditimbulkan akibat ketidakseimbangan antara

penyediaan dan kebutuhan oksigen miokardium; kebutuhan oksigen

meningkat karena hipertropi dan peningkatan kerja miokard, sedangkan

penyediaan oksigen kemungkinan besar berkurang karena penekanan sistolik

yang kuat pada arteri koronaria otot.

Sinkop ( kehilangan kesadaran sesaat ), terutama terjadi saat beraktivitas

akibat aritmia atau kegagalan untuk meningkatkan curah jantung yang

memadai untuk mempertahankan perfusi otak.

Kegagalan ventrikel akibat dekompensasi jantung.

Tanda Klinis Stenosis Aorta

Pada auskultasi ditemukan bising ejeksi sitolik pada daerah aorta dan apeks.

Pada palpasi ditemukan penurunan pulsasi nadi

Menggunakan ekokardiografi untuk menilai mobilitas daun katup, ketebalan

katup, kalsifikasi katup, dan penyatuan subvalvular

Pada electrocardiogram ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan cacat hantaran.

Pada radiografi dada ditemukan dilatasi post stenotik aorta ascenden, dilatasii

ventrikel kiri, kongesti paru, kalsifikasi katup dan pembesaran atrium kiri.

Penatalaksanaan


Menghindari aktivitas fisik berat

Pemberian nitrogliserin bila ada angina

Diuretic dan digitalis diberikan bila ada tanda gagal jantung

Statin dianjurkan untuk mencegah kalsifikasi daun katup aorta

Operasi dianjurkan bila area katup < 1cm2 atau 0,6 cm/m2 permukaan tubuh

2.6 Analisis Skenario

Anak laki-laki usia 6 tahun. Dengan keluhan utama batuk demam berulang,

aktivitas anak tidak sebanding anak seusianya, berat badan lebih rendah dari

teman sebayanya. Saat kelahiran sampai sekarang tidak ada riwayat biru. Riwayat

kehamilan dan kelahiran normal. Pada pemeriksaan fisik jantung terdapat

murmur.

Dari skenario, anak diduga menderita penyakit jantung bawaan. Hal ini karena

pada pemeriksaan fisik jantung, terdengar bunyi murmur. Bunyi murmur,

walaupun ada pada keadaan fisiologis, lebih sering mengindikasikan kelainan

katup jantung. Kelainan katup jantung yang diderita anak tersebut diduga

merupakan kelainan kongenital. Jika dilihat dari riwayatnya, berarti dapat

dikerucutkan lagi menjadi penyakit jantung bawaan asianotik. Penyakit jantung

bawaan asianotik antara lain : Defek Sekat Ventrikel, Defek Sekat Atrium,

koarktasio aorta, Paten Duktus Arteriosus, stenosis pulmonal, dan stenosis aorta.

Penyakit jantung bawaan yang dideritanya inilah yang mengakibatkan anak sering

menderita batuk demam berulang dimana pada anak dengan PJB memiliki risiko

tinggi terserang infeksi saluran nafas berulang. Hal ini karena adanya aliran balik

darah ke paru yang mana hal ini akan menimbulkan timbunan cairan di traktus

respiratorius penderita menjadi ‘basah’ sehingga fungsi toilet brankial menjadi

terganggu.


Anak juga tak mampu beraktivitas seperti anak normal lainnya karena beban kerja

jantung yang meningkat sehingga curah jantung menurun. Oleh karena itu selama

kerja fisik, jumlah netto aliran darah ke bagian sisa tubuh yang lain tidak pernah

dapat meningkat sampai ke nilai yang dibutuhkan untuk beraktivitas berat. Berat

badan yang rendah juga dikarenakan jantung yang bertugas memompa darah tidak

dapat bekerja maksimal dimana peran darah dalam menghantarkan oksigen dan

nutrisi ke jaringan terhambat. Perfusi yang buruk di jaringan mengakibatkan

pertumbuhan menjadi terganggu.

Namun, selain penyakit jantung bawaan, anak tersebut bisa saja mengalami

penyakit jantung didapat. Demam reumatik merupakan penyebab terbanyak

kelainan jantung anak. Demam reumatik ini sering didapatkan anak usia 5-15

tahun. Serangan demam reumatik yang berulang dapat merusak katup jantung

menjadi stenosis atau regurgitasi katup yang kemudian dengan pemeriksaan fisik

akan didapat murmur.

Untuk menentukan diagnosis yang lebih pasti diperlukan pemeriksaan yang

lengkap. Dimulai dari anamnesis, inspeksi, palpasi, dan perkusi. Diperlukan juga

pemeriksaan penunjang seperti EKG, radiologi, ekokardiografi, maupun

kateterisasi jantung jika diperlukan.


BAB III

PENUTUPAN

3.1 Kesimpulan

Penyakit jantung bawaan ada dua jenis : PJB Asianotik dan PJB Sianotik.

PJB ini merupakan sebuah kondisi yang jarang terjadi dalam setiap kelahiran.

Namun kondisi ini dapat sangat membahayakan jika tidak dilakukan penanganan.

Anamnesis, pemeriksaan fisik (inspeksi, perkusi, palpasi, auskultasi), dan

pemeriksaan penunjang (EKG, ecocardiograf, foto thorax) adalah langkah utama

yang sangat penting dalam mendiagnosis penyakit jantung yang kemudian sangat

diperlukan dalam merumuskan terapi atau penatalaksanaan penyakit terssebut.


DAFTAR PUSTAKA

Wahab, AS. 2003. Penyakit Jantung Anak. Ed 3. EGC. Hlm 136 - 170

Langman, 2000. Embriologi Kedokteran. Penerbit EGC:Jakarta

Nelson. 1995. Ilmu Kesehatan Anak. Penerbit EGC. Jakarta

Fyler, Donald C. 1996. Kardiologi Anak Nadas, edisi terjemahan, Gadjah Mada University: Yogyakarta

Joewono, BS. 2003. Ilmu Penyakit Jantung. Airlangga University Press. Surabaya


laptut kelompok 3

Documents

Transcript of laptut kelompok 3