Kelompok 8 Pbl 3 Hematologi

Click here to load reader

download Kelompok 8 Pbl 3 Hematologi

of 38

  • date post

    24-Dec-2015
  • Category

    Documents

  • view

    38
  • download

    10

Embed Size (px)

description

Hematologi

Transcript of Kelompok 8 Pbl 3 Hematologi

Kelompok 8

Kelompok 8Tutor : dr.maria eka

Nama kelompok : Mirzan zulyanda .p Mohamad syaikhul .i Rinaldy agung .kRandiM.indra jodi Dera seta saputriSuci apriani Irma juliana sinaga Indri Parameswari Anisah asma ffFajri nova Larasati

201373006820137300642013730093201373008820137301542013730024201373010420137300562013730054201373001020137300352013730060

Seorang laki-laki umur 55 tahun, datang ke dokter keluarga karena mengeluh mudah lelah dan nyeri di punggung. Penderita nampak pucat dan cepat capek. Pada pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan banyak sel plasma. Skenario 2

Sel plasma : Sebuah jenis sel kekebalan ( sel darah putih ) yang membuat sejumlah besar antibodi spesifik . Kata sulit

Laki laki 55 tahun

Gejala : Mudah lelah dan nyeri punggung Pucat

Alur diagnosis

anamnesis

Pemeriksaan fisik

DD

Pemeriksaan penunjang

Wd

Penatalaksanaan

prognosis

Gejala etiologiEpidemiologi patofisiologiMIND MAPPING

Jelaskan definisi , klasifikasi dan faktor faktor yang mem- pengaruhi keganasan darah ! Apa saja sifat sifat sel darah dari keganasan darah ?Bagaimana mekanisme keganasan darah ?Bagaimana pembentukan sel plasma pada keganasan darah ?Apa hubungan usia dan jenis kelamin pada skenario ?Mengapa pada apusan darah terdapat terdapat banyak sel plasma ? Bagaimana alur diagnosis tambahan pada skenario ?Apa differentsial diagnosa dari skenario ?Bagaimana hubungan gejala gejala pada skenario dengan keganasan darah ?Bagaimana penatalaksanaan dari DD ?

Pertanyaan

1.Jelaskan definisi , klasifikasi dan faktor faktor yang mempengaruhi keganasan darah !

Definisi : keganasan hematologik adalah proses neoplastik yang mengenai darah dan jaringan pembentuk darah beserta seluruh komponennya Definisi dan Klasifikasi Keganasan

Definisi dan Klasifikasi KeganasanPenyakit MieloproliferatifPenyakit Limfoproliferatifa) Leukemia mieloid akut dan KronikPenyakit mieloproliferatif lainPolisitemia vera

-Mielosklerosis dengan mieloid metaplasia

-thrombositemia esensial

Leukimia limfoid akut dan kronikLimfoma maligna (Lymphomas)

Mieloma multipel (Multiple myeloma)Makroglobulinemia Waldenstrom

8

Definisi dan Klasifikasi Keganasan

Mieloma multipel (Multiple myeloma)Makroglobulinemia Waldenstrom

Faktor KeganasanFAKTOR ETIOLOGIEnvirontmental agentVirusIonizing radiationBahan kimia : benzen, dllObat-obat : alkylating agent, dllHTLV I-untuk T cell leukemiaEpstein Barr virus-untuk limfoma Burkitt

i. Anemia Fanconi, sindroma DownBawaan : Chediac Higashi, Wiskott AldrichDidapat :Infeksi HIV/penyakit AIDSPemakaian imunosupresifSindroma mielodisplastikPenyakit mieloproliferatif

Faktor Keganasan

i. Anemia Fanconi, sindroma DownBawaan : Chediac Higashi, Wiskott AldrichDidapat :Infeksi HIV/penyakit AIDSPemakaian imunosupresifSindroma mielodisplastikPenyakit mieloproliferatif

2.Apa saja sifat sifat sel darah dari keganasan darah ?

Sifat Penjelasan MonoklonalitasSeluruh sel-sel ganas berasal dari mutasi neoplatik satu buah sel.Progresif klonalSel ganas mempunyai keunggulan proliferatif dibandingkan dengan sel darah normal, sehingga pertumbuhannya lebih progresif.Dominasi klonalPada fase selanjutnya, klon sel ganas akan mendominasi klon sel normal.Kepunahan klon normalKlon sel normalsangat tertekan sehingga akan menghilang sama sekali.Instabilitas genetikSifat genetik sel ganas ini tidak stabil sehingga terus menerus terjadi perubahan kromosom yang akan ,mempengaruhi sifat-sifat keganasan sel tersebut.

Sifat-sifat Keganasan Hematologik

3.Bagaimana mekanisme keganasan darah ?

Bagaimana Mekanisme Keganasan Darah

Mieloma MultipelPelepasan produk sel mielomaPeningkatan osteoclast activating factor (IL-1,TNF-)sehingga menimbulkan lesi osteolitik yang mengakibatkan timbulnya gejala nyeri tulang dan pernekanan sarafTerjadi gangguuan hemostasisGangguan produksi antibody

16

Makroglobulinemia WaldenstromSel ganas memproduksi IgM dalam jumlah jumlah besar sehingga menimbulkan makroglobulinemia yang mengakibatkan terjadinya hiperviskositas dab volume plasma meningkat sehingga menyebabkan:Gejala susunan saraf pusatDilatasi vena dan edema periferPayah jantungEdema paruGangguan visual

Makroglobulin menyelimuti trombosit dan faktor koagulasi menyebabkan penurunan fungsi sehingga menimbulkan perdarahan kulit

4.Bagaimana pembentukan sel plasma pada keganasan darah ?

Sel Plasma Sel Plasma Neoplastik

Faktor Risiko, Contoh :Genetka HerediterPajanan Radiasi

Proliferasi sel plasma neoplastik abnormal

Pengeluaran immunoglobulin, terutama IGG

5.Apa hubungan usia dan jenis kelamin pada skenario ?

Hubungan usia dan jenis kelamin pada skenariojenis kelamin

epidemiologiUmur

6. Mengapa pada apusan darah terdapat banyak sel plasma ?

5.Mengapa pada apusan darah tepi terdapat banyak sel plasma ?Sel Plasma Limfosit BDysplasia

7. Bagaimana alur diagnosis tambahan pada skenario ?

Alur diagnosis tambahan AnamnesisPemeriksaan FisikPemeriksaan Penunjang

Skenario :Identitas Pasien : Jenis kelamin : Laki-laki Umur : 55 tahunKU : mudah lelah RPS : -KT : nyeri punggung, pucat dan cepat capek.KS : -RPD : -RPK : -R. Psikososial : -R. Pengobatan : -R. Alergi : -

Anamnesis tambahan :Identitas Pasien : nama, alamat, pekerjaan, dan status pernikahan.RPS : mudah lelah ( sudah berapa lama, terjadi saat kapan )KT : pusing, vertigo, gelisah, gangguan tidur , dan keterbatasan gerak.KS : demam, bintik-bintik merah pada kulit, sakit kepala, gangguan penglihatan, mimisan, sakit menelan, nyeri dada, sesak napas, jantung berdebar-debar, mual, muntah, BAB, BAK, gangguan haid, nafsu makan, diare dan berat badan.RPD : apakah pernah menderita keluhan ini sebelumnya, penyakit lain yg pernah diderita (asma, hipertensi, DM), apakah pernah dirawat di rumah sakit, dan apakah pernah di operasi.RPK : apakah ada anggota keluarga yang menderita penyakit/keluhan yang sama.R. Psikososial : rokok, kopi, alkohol, dan obat-obatan dalam jangka waktu lama.R. Pengobatan : apakah pernah mengonsumsi obat warung, berobat ke dokter lain.R. Alergi : alergi obat dan makanan.

Skenario :

Inspeksi : pucatPalpasi : -Perkusi : -Auskultasi : -

Pemeriksaan fisik tambahan :

Inspeksi : petekie, purpura,ekimosisPalpasi : perhatikan luas dari petekie, purpura,ekimosis (teraba atau tidak); splenomegali, hepatomegali, dan denyut nadi.Perkusi : lakukan ketokan tulang pada punggung untuk menentukan nyeri tekan tulang.Auskultasi : auskultasi jantung dan paru

Skenario : - Pemeriksaan hapusan darah tepi terdapat banyak sel plasma.Pemeriksaaan penunjang tambahana. Pemeriksaan Laboratorium :Pada pemeriksaan hapusan darah tepi terdapat pembentukan rouleaux.Pemeriksaan leukosit umumnya normal, kecuali pada 50% kasus ditemukan neutropenia dengan limfositosis relatif.LED tinggi, akan tetapi bila terjadi krioglobulin, nilainya akan menjadi nol.Elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis. Pemeriksaan urin rutin ditemukan proteinuria Bence Jonse.Pemeriksaan radiologi ( foto polos x-ray, CT-Scan, MRI, radiologi nuklir, dan angiografi ).

8.Apa differensial diagnosa dari skenario ?

NoKata KunciSkenario Mieloma MultipelMakroglobulinemia Waldenstorm1.Laki LakiLAKI LAKI > PEREMPUANDOMINAN LAKI LAKI2.Umur 55 TahunADA> 40 THNADA >50 THN3.Mudah LelahTIDAK ADAADA4.Nyeri diPunggungADATIDAK ADA5.Nampak pucatADATIDAK ADA6.Pemeriksaan Hapusan Darah Tepi didapatkan banyak Sel PlasmaADANormal Tetapi Sel Plasma Menghasilkan Antibodi yang Besar

Differensial diagnosis

GAMBARAN KLINISDEFINISIDIFFERENTIAL DIAGNOSISPREVALENSIMIELOMA MULTIPELMM adalah proliferasi neoplastic sel plasma sumsung tulang dengan gejala-gejala: lesi tulang, penimbunan sel plasma di dalam sumsum tulang, dan adanya protein monoklonal dalam serum dan urine.Laki-laki lebih sering dari pada wanitaPasien terkena rata-rata umur 15-72 th3 : 100.000 penduduk Amerika dan EropaNyeri tulang pada tempat litik tulangGejala Anemia:Letargi,kelemahan,takikardiaInfeksi berulang: kekurangan produksi antibodi, neutropeniaNefropatiKecenderungan perdarahan abnormalSindroma Viskositas pada 10% pasienDIAGNOSIS

Protein monoclonal dalam serum dan urineJumlah sel plasma dalam sumsum tulang meningkat >20%, seringkali berbentuk abnormalLesi tulang .

LABORATORIUM MIELOMA MULTIPELBiasanya ada anemia normositik atau makrositik. Pembentuka rouleaux terdapat pada sebagian besar kasusLaju endap eritrosit tinggiPeninggian kalsium serum terjadi pada 45% pasienUrea darah meninggi di atas 14 mmol/LAlbumin rendahCRP merupakan petanda adanya IL-6 (faktor pertumbuhan pada mieloma multipel)Pada darah perifer ditemukan CD-4 dan peningkatan CD-8

ROULEAUXLESI OSTEOLITIKELEKTROFORESIS M.M.

Gangguan limfoproliferatif kronik yang berhubungan dengan paraprotein IgMAwitan biasanya perlahan disertai dengan kelelahan dan penurunan berat badan.Sindrom Hiperviskositas sering ditemukan. Paraprotein Ig M lebih meningkatkan viskositas darah dibandingkan Ig M atau IgAGangguan penglihatan sering terjadi dan retina dapat memperlihatkan berbagai perubahan :penonjolan vena, perdarahan, eksudat serta macula yang buramMAKROGLOBULINEMIA WALDENSTRMIg M monoclonal serum >15 g/l infiltrasi sumsum tulang atau kelenjar getah bening oleh sel limfoplasmasitoid.LED tinggiLimfositosis darah tepi

DIAGNOSISGAMBARAN KLINISDEFINISI

Hoffbrand,A.V..2005.Kapita Selekta Hematologi.Jakarta:EGC

Progresif lambat Median Survivalnya 3 tahunAda kasus yang berakhir dengan limfoma imunoblastik, leukimia mieloblastik akut dan kronikPRONOSIS