KELAINAN KONGENITALPADA MUSKULOSKELETAL

Menkher Manjas

Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang/ Fakultas kedokteran Unand

Kuliah PBL Maret 20, 2012. Time :07.00-08.50

Kelainan Kongenital Kelainan bentuk dan fungsi organ tubuh

yang dibawa dari lahir Insiden : 3-6 % Kelahiran Proses terjadinya intra uterine Pemunculan kelainan

Saat ssd lahir Saat pertumbuhan Saat anak & dewasa

Idiophatic ( 60-70 % ) Faktor genetic (10%) Mutasi / Transmisi gen Faktor Lingkungan (20%) Hormonal, Obat-

obatan , Nutrisi, Kimia, Radiasi, Infeksi, mekanik, Termis, Anoksia

Kombinasi

Etiologi

Prenatal1. Screening Maternal

2. USG ( 20 Mg )

3. Amniosintesis Alfa feto protein

4. Pemeriksaan Vilus Korionik

Bayi Orthopaedic Cheklist (Siffert) Umum Lokal Leher, bahu, angg atas,angg bawah dll Pemeriksaan Penunjang: Radiologi, Lab, Biopsi

Diagnosa

5

A. Umum Osteogenesis Inferfekta (Fragilitas Osseum) Congenital Aklasia (Multiple eksostosis) Dystropia Musculorum Progressiva (DMP)

(Duchene) Spinal Muscular Atrophy (SMA)

B. Lokal Sindaktili / Polidactili Congenital talipes equino varus Congenital dislocation of the hip

Bentuk Kelainan

Congenital Dislocation Of The Hip (CDH)

Congenital Hip panggul Dislocation cerai sendi CDH Cerai sendi panggul yang

dibawa dari lahir Insiden

1-1,5 º/00, Terlambat 0,4 º/00 Unilateral Left Side ♀ > ♂ (8:1)

Etiologi Penyebab pasti Unknown

Dugaan

Gangguan pertumbuhan sendi panggul

(Minggu ke 11) Developmental Dysplasia Of

The Hip

- Gangguan acetabulum

- Gangguan caput femur

- Gangguan capsul

Adanya beberapa faktor predisposisi

Hamil letak sunsang (20%) Rongga rahim penuh (berdesakan)

Oligohidroamnion Kembar

Kain bedung Faktor laxity

Keturunan 10 % Hormon relaksin ibu

Faktor Predisposisi

Gejala klinis dapat diketahui

Sejak baru lahir (New Born)

Umur 6 bulan

Saat Berjalan

Dewasa

Makin bertambah umur makin jelas

Diagnosis

A.Asymetic Skin Folds

B.Abduksi Panggul Terbatas

C.Galeazi Test (Tak sama panjang)

D.Barlow test

E.Ortholani test

Gejala Saat New Born

CDH Unilateral Berjalan Pincang In or out toeing Toe walking

CDH Bilateral Prominent buttocks Waddling gait Hyperlordosis

Saat Berjalan

USG Umur 3 -4 Minggu Rontgen Foto Umur 6 bulan

A.Hilgen Reiner Line

B.Perkin Line

C. Acetabular Index 1 Tahun : < 30°2 Tahun : < 25°

D.Center Edge Angle Normal 20°C.

Radiologi

Tergantung Umur di D/

Umur 0-6 bulan Umur 6-15 bulan dst

Beratnya kelainan Bentuk pengobatan

Non Operative Operative

Pengololaan

Tujuan Mengembalikan caput femur ke

acetabulum Menstabilkan posisi sendi

panggul Tindakan

Jangan pasang bedung Gendong posisi abduksi Pavlic Harnes Keberhasilan 92-95 %

Umur 0-6 bulan

Sebelum berjalan

Reposisi tertutup + Spica cast

Kalau perlu surgical

Adducor tenotomy

Open reduction

Umur 6-15 bulan

Kelainan sudah menetap Reposisi terbuka dengan tindakan pembedahan

Ssd operasi spina cast sp 4 bln Komplikasi operasi

Redislokasi Gangguan vaskuler caput

humeri mengecil dan atropi dislokasi lagi

Umur 15 bulan – 2 tahun

1. Operasi thd Soft Tissue (jaringan lunak)

2. Operasi pada panggul acetabulum

3. Operasi terhadap kaput femur

4. Kombinasi

5. Penggantian sendi dengan sendi palsu

Jenis Operasi

Salter’s innominate

Pemberton

Shelf procedure – Staheli

Total Hip Replacement

Contoh Operasi