PPT KELAINAN KONGENITAL

download PPT KELAINAN KONGENITAL

of 46

Transcript of PPT KELAINAN KONGENITAL

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    1/46

    REFERATKELAINAN KONGENITAL GASTROINTESTINAL PADA

    ANAK

    PEMBIMBING :

    Dr. Nataliandra M, Sp.Rad

    OLEH :

    Muhaad Dia! Ri"aputra# $PN # %&'(''%%)*

    Nata!ha Diana!ari D+ana# $PH # (*%'(%(((-(

    OKTOBER '(%

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    2/46

    PENDAH$L$AN

    Kelainan kongenital merupakan salah satupenyebab kematian neonatus.

    Sering ditemukan atresia esofagus,penyakit hirschsprung, atresia duodenum,atresia jejunum, dan malformasi anorektal.

    Menegakkan diagnosis kelainan kongenitaldengan cepat dan tepat pemeriksaaanradiologis

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    3/46

    ANATOMISaluran cerna bag.atas :

    1. Cavum Oris

    2. Faring : Orofaring,

    3. Laringofaring

    4. Esophagus

    5. Gaster

    6. uo!enum

    Saluran cerna bag.bawah :

    ". #e$unum

    %. &'eum

    (. Cae)um

    1*.+ppen!i vermiformis

    11.Co'on as)en!ens

    12.Co'on transversum

    13.Co'on !es)en!ens

    14.Co'on sigmoi!

    15.-e)tum

    16.Cana'is ana'is anus/

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    4/46

    DEFINISI

    Kelainan kongenital atau bawaanadalah kelainan yang !udah ada!+/a0 lahir yang dapat disebabkanoleh 1a0t2r 3+n+ti0 maupun n2n3+n+ti0.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    5/46

    ETIOLOGI

    Genetik

    Gangguan nutrisi dan gizi padawaktu kehamilan

    Infeksi pada kehamilan !rimester "#

    $bat teratogenik dengan toksisitastinggi

    %iwayat %adiasi

    %iwayat trauma dalam kehamilan

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    6/46

    EPIDEMIOLOGI

    &' bayi kelainan kongenital

    "(' neonatus di )epang meninggal setelahoperasi

    )enis kelamin laki*laki lebih banyak

    +aling sering didapat Malformasi anorektal -,/'#

    +enyakit 0irschsprung 12,"'#

    3tresia esofagus 1,'#

    3tresia jejunum 1,'#

    4ol5ulus 1,'#

    3tresia duodenum ",&'#

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    7/46

    KELAINAN SAL$RAN 4ERNA BAGIAN PROKSIMAL

    3tresia 6sophagus

    3kalasia 6sophagus +rolaps Mukosa Gaster

    Stenosis +ilorus 0ipertropik

    3tresia duodenum 3tresia jejunum

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    8/46

    ATRESIA ESOPHAG$S

    Keadaan tidak ada muara pada esophagus

    Keluhan utama Muntah proyektil,0ipersali5asi, bayi biru karena aspirasi,

    Kateter tidak bisa lewat melebihi 2*"( cm +emeriksaan radiologi foto thoraks

    dengan memasukkan sonde lambungkedalam esofagus, kateter diisi kontrasnon*ionik.

    7oto posisi +ostrero3nterior +3# dan lateral

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    9/46

    ATRESIA ESOPHAG$S TANPAFIST$LA

    !idak nampak udaradalam ronggaabdomen.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    10/46

    ATRESIA ESOPHAG$S DENGANFIST$LA TRAKEOESOPHAG$S

    DISTAL

    8istensi gas padabagian perut danusus halusdisebabkan udara

    melewati 9stula

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    11/46

    FIST$LA TRAKEOSOPHAG$S TANPAATRESIA

    5H T6PE FIST$LA7

    Kontrak non*ionikmerupakan pilihankontras: dilusi bariumdapat digunakansebagai kontrasalternatif. )ika pasiendiintubasi atau denganfoto kontras

    menunjukkan trakeatanpa gambaran 9stula,maka esofagogramsebaiknya dilakukan.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    12/46

    AKALASIA ESOPHAG$S

    Ketidakmampuan dari lower esophagealsphincter untuk membuka dilatasibagian proksimal esofagus tanpa adanyagerak peristaltik

    Keluhan utama 8isfagia, %egurgitasi,;yeri Substernal, ;yeri hebat di daerahepigastrium, %asa penuh pada substernal

    dan akibat komplikasi dari retensimakanan

    +emeriksaan %adiologi 6sofagogram

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    13/46

    AKALASIA ESOPHAG$S

    +ada akalasia beratakan terlihat dilatasiesophagus, seringberkelok*kelok dan

    memanjang denganujung distal yangmeruncing disertaipermukaan yang

    halus memberikangambaran paruhburung birds beakappearrance#

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    14/46

    AKALASIA ESOPHAG$S

    7oto lateralmenunjukkan dilatasiesophagus

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    15/46

    STENOSIS PILOR$SHIPERTROFIK

    0ipertro9 dari otot*otot outlet gaster

    Sering pada & bulan pertamakelahiran = kelahiran pertama bayilaki*laki daripada perempuan -"#

    Gejala klinis muntah nonbilierprogresif, konstipasi, ikterus akibat

    star5asi

    +emeriksaan %adiologi >SG, 7oto+olos 3bdomen

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    16/46

    STENOSIS PILOR$SHIPERTROFIK

    ;ampak tandadouble tracksign/railroad track ?1 lapisan bariumyang mengalamikompresi diantara

    mukosa pilorus yangmengalamipenebalan.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    17/46

    STENOSIS PILOR$SHIPERTROFIK

    String sign

    tanda dimana bariummelewati lumensempit akibat

    stenosis pilorus

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    18/46

    PROLAPS M$KOSAGASTER

    8isebabkan oleh hiperplasia mukosalambung dan hipermotilitas lambung

    +enebalan dan peningkatan akti5itaslambung peningkatan tekananlambung yang menyebabkan mukosaterdorong kedalam pilorus

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    19/46

    PROLAPS M$KOSAGASTER

    Kontras flling deectpada dasar bulbusduodeni menyerupai

    jamur, payung ataubunga kol#

    Kelainan tersebut

    dapat terlihat padaposisi berbaringsupine# maupunberdiri erect#

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    20/46

    ATRESIA D$ODEN$M

    Insidensi " ((( kelahiran hidup

    Sindrom down terjadi pada 1('*&('penderita atresia duodenum

    Kegagalan rekanalisasi dari lumenduodenum pada trimester pertamakehamilan

    Gejala klinis muntah, distensilambung

    +emeriksaan radiologi 7oto polosabdomen

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    21/46

    ATRESIA D$ODEN$M

    Double bubble sign

    8ua struktur berisiudara pada abdomen

    atas. Bubbleproksimalkiri lambung yangterisi udara dan cairan

    Bubbleke*dua yang

    terletak di sebelahkanan garis tengah duodenum proksimal.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    22/46

    ATRESIA D$ODEN$M

    $bstruksi parsial memberikangambaran double

    bubbledengan udaradi bagian distal.

    +emeriksaan dengankontras per oral padaduodenal webterlihatgambaran windsockappearance

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    23/46

    ATRESIA 8E8$N$M

    0ampir selalu bersamaan dengan atresiaileum

    3ngka kejadian " ".((*1.((( kelahiran

    hidup +ato9siologikehidupan intrauterine

    sebagai 5ol5ulus, kelainan 5askularmesenterika, dan intususepsi intrauterine.

    Sisa kejadian inilah yang kemudianmenyebabkan nekrosis usus halus yangmasih steril menjadi atresia atau stenosis

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    24/46

    ATRESIA 8E8$N$M

    7oto polos abdomen

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    25/46

    Atr+!ia Il+u

    3tresia ileum adalah penyebabutama dari obstruksi intestinal padaneonatus, kedua terbanyak setelah

    malformasi anorektal.

    Gejala klinis berupa muntah hijau,distensi abdomen dan tidak

    keluarnya mekoneum dalam 1- jampertama setelah lahir.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    26/46

    Atr+!ia Il+u

    7oto polosabdomen *AMultiple air uidlevel pada atresia

    ileum

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    27/46

    P+n9a0it Hir!hprun3

    +enyakit 0irschprung adalah kelainankongenital dimana tidak dijumpai pleksusauerbach dan pleksus meisneri pada kolon.

    +enyakit hirschprung dapat terjadi dalam"((( kelahiran

    !rias klasik gambaran klinis pada neonatusadalah pengeluaran mekonium yang

    terlambat yaitu lebih dari 1- jam pertama,muntah hijau dan perut membuncitkeseluruhan

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    28/46

    P+n9a0it Hir!hprun3

    !ipe penyakit hirschprung >ltra short segment ganglion tidak ada

    pada bagian yang sangat kecil dari rektum.

    Short segment ganglion tidak ada padarektum dan sebagian kecil dari kolon.

    Bong segment ganglion tidak ada padarektum dan sebagian besar kolon.

    4ery long segment ganglion tidak adapada seluruh kolon dan rektum dan kadangsebagian usus kecil

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    29/46

    P+n9a0it Hir!hprun3

    7oto polosabdomen

    memperlihatkandilatasi kolon,tanpa udara direktum pada

    penyakithirschprung

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    30/46

    P+n9a0it Hir!hprun3

    +ada pemeriksaanbarium enema

    tampak rektumyang mengalamipenyempitan,terdapat daerah

    transisi dan dilatasisigmoid

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    31/46

    Atr+!ia ani

    3tresia ani adalah kelainanmalformasi kongenital dimana tidakadanya anus atau tidak lengkapnya

    perkembangan embrionik padabagian anus atau tertutupnya anussecara abnormal.

    Secara klinis pada bayi ditemukantidak adanya mekonium yang keluaratau tidak tampak adanya lubang

    anus

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    32/46

    Atr+!ia ani

    Klasi9kasi

    !inggi suprale5ator# %ektum berakhir di atasmuskulus Be5ator ani dengan jarak antara ujungbuntu rektum dengan kulit perineum lebih dari "cm.

    Intermediet rektum terletak pada muskulusBe5ator ani tapi tidak menembusnya.

    %endah transle5ator# rektum berakhir di

    bawah muskulus Be5ator ani sehingga jarakantara kulit dan ujung rektum paling jauh " cm.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    33/46

    Atr+!ia ani

    +emeriksaan dilakukan dengan bayi

    tengkurap dengan posisi lutut*dadadan proyeksi sinar horizontal,dilihatudara yang paling distal bayangan

    udara lebih dari 1 cm dari marker *

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    34/46

    Atr+!ia ani

    !idak tampakudara di daerahpel5is pada atresiaani

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    35/46

    Intu!u!+p!i

    Intususepsi adalah masuknyasegmen usus proksimal ke ronggalumen usus yang lebih distal

    sehingga menimbulkan gejalaobstruksi berlanjut strangulasi usus.+aling sering masuknya ileum

    terminal ke kolon.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    36/46

    Intu!u!+p!i

    Menurut jenisnya in5aginasi dapat berupa 6nteric disebut in5aginasi type ileoileal. >sus

    halus bagian proksimal masuk ke usus halusbagian distal.

    Colic disebut in5aginasi type colocolica. Kolonproksimal masuk ke bagian distal kolon.

    6nterocolic usus halus masuk ke bagian kolon,jenis ini dapat berupa

    Ileocaecal puncaknya ileocaecal 5al5e.

    Ileocolical ileum masuk kolon melalui ileo caecal 5al5e.

    Ileo*ileocaecal ileum masuk ileum kemudian masuk lagisebagai ileocaecal.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    37/46

    Intu!u!+p!i

    7oto polos3bdomen

    !ampak bayanganmassa tanda panah#merupakan bagian

    usus yang masuk kedalam lumen ususproksimal

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    38/46

    Intu!u!+p!i

    Gambaran sepertisosis dibagiantengah abdomen

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    39/46

    Intu!u!+p!i

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    40/46

    Intu!u!+p!i

    >SG

    Gambaran doughnatsign

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    41/46

    RED$KSI BARI$M ENEMA

    kateter masuk ke rektum alirkan barium deteksi Duoroskopi identi9kasi bagianintususepsi foto

    Intususepsi sering dijumpai pada kolontrans5ersum dan bagian proksimal kolondescendens.

    +elaksanaannya memperhatikan ule o three!yang terdiri atas

    reduksi hidrostatik dilakukan setinggi & kaki di atas pasien

    tidak boleh lebih dari & kali percobaan

    tiap percobaan masing*masing tidak boleh lebih dari &menit.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    42/46

    RED$KSI BARI$M ENEMA

    larutan barium maju proses reduksisedang berlanjut

    larutan barium berhenti ulangi 1 ? &

    kali dengan jarak waktu & ? menit. %eduksi gagal barium dipertahankan

    "( ? " menit tanpa kemajuan.

    3ntara percobaan reduksi pertama,kedua dan ketiga, larutan bariumdie5akuasi terlebih dahulu.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    43/46

    RED$KSI BARI$M ENEMA

    %eduksi barium enema dinyatakan berhasilapabila

    %ectal tube ditarik dari anus maka larutanbarium keluar dengan disertai massa feses danudara.

    +ada Duoroskopi terlihat larutan barium mengisiseluruh kolon dan sebagian usus halus, sehinggaterjadi reDuks ke dalam ileum.

    0ilangnya massa tumor di abdomen.

    +erbaikan secara klinis pada anak dan terlihatanak menjadi tertidur serta norit test positif

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    44/46

    RED$KSI BARI$M ENEMA

    %eduksi barium enema pada intususepsi menunjukkan lokasi

    intususepsi

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    45/46

    PENATALAKSANAAN

    +enatalaksanaan pembedahanterencana segera setelah ditegakkandiagnosis.

    !anpa tindakan pembedahan prognosis buruk hingga kematian.

  • 7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL

    46/46

    TERIMA KASIH