KALSIFIKASI PADAT PILOCYTIC ASTROCYTOMA DI REGIO SELLAR / SUPRASELLAR

Abstrak

Pilocutic astrocytoma adalah jenis glioma low grade yang terjadi terutama pada anak-anak dan remaja. Kalsifikasi tipis dapat dilihat dalam pilocytic astrocytoma. Namun kalsifikasi padat cukup langka. Kami menyajikan kasus anak laki-laki yang mengalami kalsifikasi massa padat di regi sellar / suprasellar yang dipotong melalui pembedahan dan kemudian melalui analisis histopatologi terbukti merupakan pilocytic astrocytoma.

Kata Kunci : Pilocytic astrocytoma; Magnetic Resonance Imaging; Kalsifikasi; Craniopharyngioma

Pendahuluan

Pilocytic astrocytoma adalah tumor glial sistem saraf pusat yang paling umum pada pediatrik. Pilocytic astrocytoma memiliki pertumbuhan yang lambat, neoplasia relatif berbatas tegas yang di klasifikasikan oleh World Health Organization (WHO) sebagai tumor grade I. Hal ini biasanya terjadi selama dua dekade pertama kehidupan dan merupakan tumor otak yang paling umum (18%) pada anak. Pilocytic astrocytoma muncul di seluruh sistem saraf pusat, tetapi lokasi yang paling umum adalah otak kecil (80%) dan jalur hipothalamus atau optik. Tumornya kistik, dengan nodul mural di 50% dan lebih solid dengan berbagai rongga sentral kistik di 40%. Benar-benar tumor padat hanya terdiri 10% dari total. Hanya sebagian kecil pilocytic astrocytoma yang menunjukkan kalsifikasi kronisitas lesi. Kalsifikasi ini kalsifikasi tipis. Kami menjelaskan kasus yang tidak biasa dari seorang anak berusia 13 tahun dengan pilocytic astrocytoma dengan kalsifikasi yang luas.

Laporan Kasus

Seorang anak laki-laki berusia 13 tahun datang ke departemen rawat jalan anak rumah sakit kami dengan keluhan utama sakit kepala dan gangguan penglihatan selama 6 bulan terakhir. Sakit kepala dalam intensitas sedang di daerah frontal, bersifat progresif dan hilang setelah meminum obat gangguan penglihatan termasuk diplopia dan nyeri pada mata. Pada pemeriksaan fisik dan funduskopi, tidak ditemukan kelainan. Pasien disarankan untuk melakukan CT scan kepala. CT scan non kontras pada kepala menunjukkan kalsifikasi ekstensif densitas massa jaringan lunak di regio suprasellar dengan dilatasi ventrikel lateral dan ketiga (Gbr. 1). Untuk evaluasi lebih lanjut dilakukan pemindaian otak dengan MRI. MRI mengungkapkan massa heterogen padat tidak jelas yang menunjukkan

1

sinyal hipoinense pada T1 dan sinal hiperintens pada T2 dengan komponen kistik di sellar/suprasellar (Gbr. 2,3). Dilatasi ventrikel ketiga dan lateral juga terlihat. Gambar pasca kontras mengungkapkan peningkatan intens lesi heterogen tanpa adanya peningkatkan komponen kistik (Gbr. 4). Diagnosisi craniopharyngioma dibuat berdasarkan fitur imaging. Eksisi bedah tumor dilakukan dua hari setelahnya. Selama operasi, ditemukan tumor massa putih kekuningan dengan vaskularisasi sedang dan kalsifikasi padat. Reseksi total dan pemeriksaan histopatologi dari spesimen dilakukan. Setelah pemeriksaan histologis, tumor diwujudkan dalam pola biphasic yang terdiri dari kombinasi jaringan glial longgar diselingi oleh berbagai mikrokista dan jaringan piloid padat dengan sel bipolar menunjukkan proses fibrilary seperti rabut, selain serat rosenthal (Gbr.5). fitur-fitur patologis konsisten dengan pilocytic astrocytoma.

Gambar 1. Gambar CT Axial tanpa kontras

Gambar 2. Gambar MRI Axial T1

2

Gambar 3. Gambar MRI Axial dan Sagital T2

Gambar 4. Gambar Axial dan Sagital T1 setelah kontras

Gambar 5. Slide Histologi

3

Pembahasan

Pilocytic astrocytoma, sebelumnya dikenal sebagai spongioblastoma, adalah subtipe histologis dari astrocytoma, diklasikan oleh WHO sebagai grade I, dengan sifat biologis agak jinak yang tumbuh lambat. Tumor ini paling sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Kebanyakan pasien datang sebelum usia 20 tahun. Hanya sekitar 25% dari pasien yang lebih tua dari 18 tahun, dan kurang dari 17% yang lebih tua dari 3o tahun. Di antara berbagai kelompok usia pasien dengan pilocytic astrocytoma, lokasi utama tumor berbeda dalam prevalensi. Pada anak-anak, hingga 67% dari pasien datang dengan lesi cerebellar, sedangkan pada orang dewasa, sekitar 55% dari pasien datang dengan lesi supratentorial.

Gambaran klinis yang paling umum dari pilocytic astrocytoma termasuk sakit kepala, mual, muntah, kejang, ataksia, dan kelainan visual, tergantung pada lokasi tumor. Sakit kepala, muntah,gangguan cara berjalan, penglihatan kabur, diplopia, dan nyeri leher adalah gejala umum pada pasien dengan pilocytic astrocytoma cerebellar. Tanda-tanda klinis biasanya termasuk hydrocephalus, papillaedema, ataksia trunkal, dismetria apendiks, memiringkan kepala, kelumpuhan saraf keenam dan nistagmus. Ketika pilocytic astrocytoma muncul di batang otak, biasanya meluas dari batas dorsal dan menyebabkan gejala mual, muntah, dan ataksia, dengan buktik tortikolis, papillaedema, nistagmus, dan kelumpuhan saraf kranial keenam dan ketujuh pada pemeriksaan fisik. Pilocytic astrocytoma dari jalur optik sering menyebabkan hilangnya penglihatan atau defisit lapangan visual, dengan disk optik yang pucat dan atrofi saraf optik di mata yang melibatkan kerusakan sekunder akson dan iskemia. Pilocytic astrocytoma hipotalamus dapat menyebabkan gejala yang berkaitan dnegan obesitas, diabetes insipidus, dan gejala lain dari disfungsi hipothlamicpiuitary. Sakit kepala, aktivitas kejang, hemiparesis, ataksia, mual, dan muntah adalah manifestasi klinis umum untuk pilocytic astrocytoma yang timbul di hemisfer otak.

Tumornya kistik, dengan nodul mural di 50%, dan lebih solid dengan berbagai rongga sentral kistik di 40%. Benar-benar tumor padat hanya terdiri dari 10% dari total. Pada CT scan matriks tumor terlihat hipodens atau insodens dan meningkat tinggi. Pada MRI, policystic astrocytoma yang hipointense di T1 dan hiperintens pada T2, densitas proton, dan gambar FLAIR. Pada komponen kistik muncul hipointense di T1 dan hiperintend di T2 pada gambar. Peningkatan komponen kontras padat homogen terlihat. Makrokista cenderung terjadi pada lesi di otak dan serebelum dan lesi jarang terlihat di sepanjang jalur optik atau di sekitar ventrikel ketiga. Lesi tersebut terlihat solid terutama pada pemindaian CT dan MRI.

4

Secara histologi, pilocytic astrocytoma juvenile terdiri dari area yang berbeda dari pilocytic astrocytoma compact, sebagian besar terletak di sekitar pembuluh , dan bergabung dengan area yang lebih longgar, protoplasma, atau muncul kista parsial. Ini melihatkan gambaran biphasic pasti untuk tumor bila dilihat di bawah area low power. Kalsifikasi tumor yang jarang terjadi cenderung seperti flek. Hanya sebagian kecil pilocytic astrocytoma mengalami kalsifikasi menunjukkan kronisitas lesi.

Dalam kasus kami, sebuah sakit didefinisikan intens meningkatkan massa padat heterogen dengan komponen kistik kecil di area sellar / suprasellar terlihat dengan kalsifikasi padat yang mudah terlihat pada CT scan. Diagnosis sementara dari craniopharyngioma diberikan padaa saat itu yang kemudian terbukti menjadi pilocytic astrocytoma dengan kalsifikasi luas pada pemeriksaan histopatologi.

Kesimpulan

Kami menyimpulkan bahwa meskipun cukup langka, kalsifikasi padat dapat terjadi pada pilocytic astrocytoma dan pilocytic astrocytoma harus selalu dijadikan sebagai diagnosis diferensial dengan peningkatan padat atau padat kistik di area sellar / massa suprasellar dengan kalsifikasi dalam kelompok usia remaja.

Konflik kepentingan

Penulis menyatakan tidak ada konflik kepentingan.

Abreviasi

WHO: World Health Organisation CT: Computed Tomography MRI: Magnetic Resonance Imaging

5