MEGAKOLON AGANGLIONIK BAWAAN(HIRSCHSPRUNG DISEASE)

Faiz Tegar Pratita110170020

Pembimbing dr. Hj. Farida Yunus Dahlan, Sp. Rad

Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum, seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan

sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.

Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex, yakni upaya anorektal

mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter.

1

2

Pengeluaran isi rektum

Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif, melainkan

relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri.

Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan

menggunakan diafragma dan otot dinding perut, hingga defekasi dapat terjadi

3

4

Epidemiologi

Indonesia200 Juta

Penduduk 35 permil

Tingkat Kelahiran1400/tahun

Insidensi1 : 5000

Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo

Jakarta

Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblas dari usus proksimal ke distal

Pengertian Penyakit Hirschsprung

Histologi

Tidak didapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan bekas-bekas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi

asetilkolinesterase yang tinggi di antara lapisan-lapisan otot dan pada submukosa

Menghasilkan suatu bagian yang tidak dapat melebar dan

bagian usus besar di proksimalnya melebar dan

bahkan menimbulkan megakolon

Gambaran Klinis

1 •Terlambatnya pengeluaran mekonium

2 •Sepsis•Tanda-tanda obstruksi usus besar (distensi abdomen dan muntah)

3 •Pemeriksaan rektum : tonus anus normal•Biasanya disertai dengan semprotan tinja dan gas yang berbau busuk.

Foto pasien penderita Hirschsprung

Pemeriksaan Radiologi

Barium Enema

Daerah Penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasiDaerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

Daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke

arah daerah dilatasi1 3

2

Pemeriksaan Patologi Anatomi

Manometri Anorektal

Pada individu normal, pengembungan rektum mengawali refleks penurunan tekanan sfingter ani interna. Pada penderita penyakit

Hirschsprung, tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum dikembungkan

Penderita dengan aganglionosis menunjukan banyak sekali berkas saraf hipertrofi yang terwarnai positif untuk

asetilkolinesterase dan tidak ada sel ganglion

Penatalaksanaan

Penanganan Umum

Penanganan Khusus

Mengatasi keseimbangan cairan dan elektrolit

Pemberian Antibiotika

Operatif

Komplikasi

Enterokolitis dan perforasi caecal yang terjadi sekunder akibat distensi dan

iskemia

Prognosis

Prognosis penyakit Hirschsprung yang diterapi dengan bedah umumnya memuaskan; sebagian penderita

berhasil mengeluarkan tinja (kontinensia).