HIPERTERMIA MALIGNAFacultad de Medicina. Universidad de Panamá.Ana Elena Navarro. 10mo semestre. Plan Nuevo.

Nombres Alternativ

os

Hiperpirexia Maligna

Fiebre Maligna

Fiebre Anestési

ca

Usualmente desencadenada por Anestesia General y en en raras ocasiones por ejercicio vigoroso y estrés

Etiopatogenia Incidencia variable

Depende de: mutaciones genéticas

Herencia autosómica dominante. Gen del receptor rianodínico y/o de dihidropiridina. Cromosoma 19.

Desencadenantes Mas frecuente en hombres. Fisiopatología: Acumulación de Ca2+ en

citoplasma de célula muscular estriada ante un estímulo determinado, lo cual genera un hipermetabolismo.

Fisiopatología

Despolarización del

sarcolemaTransmisión a túbulos T

Activación de receptor

de Dihidropiridi

na

Activación del canal de Rianodina

Liberación de Ca2+ al citoplasma

En la Hipertermia Maligna: Receptor de Rianodina permanece abierto, por lo que hay liberación desmedida de

Ca2+, imposibilitando la recaptación por parte del retículo sarcoplásmico

Contracción muscular

desenfrenada

Agotamiento de ATP y posterior

Rabdomiólisis

Exceso de energía calórica

Aumento de CO2 y

aumento de consumo de

O2

Acidosis

Enfermedades Asociadas

Enfermedad de

DuchenneMiopatía central

Miopatía del mini

core

Miopatía centronucl

ear

Taquicardia ventrocular polimórfica

Ictus de ejercicio/ca

lor

Cuadro clínico Contractura muscular

Mandíbula de acero Aumento de la temperatura

corporal Taquicardia* y/o arritmias Diaforesis Cambios cutáneos Acidosis metabólica

(excesivo aumento de C02* por metabolismo acelerado)

Hiperkalemia Afección renal Coagulopatía

* Signos precoces de diagnóstico

Criterios Específico

sIncremento de C02 durante ventilación constanteRigidez

generalizada

Rigidez de

maseteros

Aumento de

temperatura

Criterios no

específicosTaquicardia y

taquipnea

Arritmia

Rash

Diaforesis

Presion arterial

LabsGases:

disminución pH, aumento de PaCO2 y disminución

de O2Hiperkalemia, hipermagnes

emiaAumento

lactato, cpk, ldh, tiempos

de coagulación

Complicaciones LRA por exceso de

mioglobina Coagulación intravascular

diseminada Insuficiencia cardiaca

congestiva. Síndromes

compartimentales. Miopatía (debilidad

muscular). Paro cardiaco

(hiperkalemia) Muerte

Diagnóstico

Diferencial

Tormenta tiroidea

Feocromocitoma

Síndrome neuroléptico

maligno

Tratamiento

Tx acidosis metabólica (bicarbonato)

Tx hiperkalemia (glucosa, insulina, Ca2+)

Dantroleno Sódico diluido en agua destilada (2,5 mg/kg cada

10 min)

Hielo y líquidos fríos IV, NG, Intraperitoneal.

Hiperventilar O2 100%

Suspender desencadenante

Diagnóstico

Test de Contract

ura Caféína - Halonato

Test de contractu

ra de Rianodin

a

Biopsia muscular

Consejo Genético: hay alta heterogenicidad en

cuanto al locus de origen de la mutación

Indicaciones: • Test de contractura +• Familiar con test +• Sospecha anterior• Si familiar tiene la mutación