Clinical Science Session

BELLS PALSY

Oleh:

Chika Asdiana1110222144

Izzatya Rusdi

1210222048

Preseptor:

dr. Bestari J. Budiman, Sp. THT-KL (K)

BAGIAN THT-KL

RSUP DR. M. DJAMIL

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

PADANG

2016KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami ucapkan ke hadirat Allah SWT, yang telah melimpahkan rahmat dan kurnia-Nya sehingga referat yang berjudul Bells Palsy ini bisa kami selesaikan dengan baik dan sesuai dengan waktu yang telah ditentukan.

Referat ini ditulis untuk menambah pengetahuan dan wawasan penulis mengenai Bells Palsy, serta menjadi salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Penyakit Telinga-Hidung-Tenggorok RSUP Dr. M.Djamil Fakultas Kedokteran Universitas Andalas Padang.

Kami ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah banyak membantu dalam penyusunan referat ini, khususnya kepada dr. Bestari J. Budiman, Sp. THT-KL (K) sebagai preseptor dan dokter-dokter residen THT yang telah bersedia meluangkan waktunya dan memberikan saran, perbaikan, dan bimbingan kepada kami. Kami ucapkan juga terima kasih kepada rekan-rekan sesama dokter muda dan semua pihak yang telah banyak membantu dalam penyusunan referat ini yang tidak bisa kami sebutkan satu-persatu disini.

Dengan demikian, kami berharap semoga referat ini bisa menambah, wawasan, pengetahuan, dan meningkatkan pemahaman semua pihak tentang Bells Palsy.

Padang, Februari 2016

Penulis

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR i

DAFTAR ISIii

DAFTAR TABELivDAFTAR GAMBARvBAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang71.2 Rumusan Masalah81.3 Tujuan Penelitian81.4 Manfaat Penulisan8BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Nervus Fasialis9

2.2 Definisi Bells Palsy14

2.3 Epidemiologi14

2.4 Etiologi.15

2.5 Patogenesis17

2.6 Manifestasi Klinis18

2.7 Diagnosis20

2.8 Diagnosis Banding26

2.9 Tatalaksana27

2.10 Komplikasi30

2.11 Prognosis31BAB 3 KESIMPULAN..33DAFTAR PUSTAKA

DAFTAR TABEL

Tabel 2.1 Pembagian nervus fasialis11

Tabel 2.2 Kriteria House-Brackmann..21

Tabel 2.3 Diagnosis Banding Bells Palsy...27

DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 Subdivis Nervus Fasialis10Gambar 2.2 Perjalan dan percabangan nervus fasialis12Gambar 2.3 Foramen Stilomasteoideus, tempat keluar nervus fasialis....13Gambar 2.4 Bells Phenomenon.19

Gambar 2.5 Tes Schermer.24

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangBells Palsy merupakan istilah yang digunakan untuk mendeskripsikan kelumpuhan idiopatik saraf fasial unilateral yang bersifat akut. Penyakit ini dapat didiagnosis secara klinis setelah melakukan eksklusi dari penyebab lain kelumpuhan saraf fasial melalui anamnesis, riwayat penyakit pasien, pemeriksaan fisik, hasil pemeriksaan laboratorium atau pemeriksaan CT-scan jika memungkinkan. Sangat penting untuk dipahami bahwa tidak semua paralisis dari nervus fasial adalah Bells Palsy. Bells Palsy mempunyai ciri onset yang cepat, unilateral, tipe lower motor neuron pada defisit nervus fasialis, kelehaman fungsi sistem saraf pusat, dan otologik.1Insidensi Bells palsy per tahun sebanyak 15-21 kasus/ 100.000 penduduk per tahunnya. Penyakit ini akan mengenai 1/60 orang pada waktu yang sama dalam hidup mereka.1 Secara umum penyakit ini diderita oleh dewasa muda, kejadian paling banyak terjadi banyak pada kelompok umur rentang usia 15 40 tahun. 2 Diperkirakan, penyebab Bells palsy adalah virus. Akan tetapi, baru beberapa tahun terakhir ini dapat dibuktikan etiologi ini secara logis karena pada umumnya kasus Bells Palsy sekian lama dianggap idiopatik. Telah diidentifikasi gen Herpes Simpleks Virus (HSV) dalam ganglion genikulatum penderita Bells palsy. Dulu, masuk angin (misalnya hawa dingin, AC, atau menyetir mobil dengan jendela terbuka) dianggap sebagai satu-satunya pemicu Bells palsy. Akan tetapi, sekarang mulai diyakini HSV sebagai penyebab Bells palsy.3

Lokasi cedera nervus fasialis pada Bells palsy adalah di bagian perifer nukleus nervus VII. Cedera tersebut terjadi di dekat ganglion genikulatum. Salah satu gejala Bells palsy adalah kelopak mata sulit menutup dan saat penderita berusaha menutup kelopak matanya, matanya terputar ke atas dan matanya tetap kelihatan. Gejala ini disebut juga fenomena Bell. Pada observasi dapat dilihat juga bahwa gerakan kelopak mata yang tidak sehat lebih lambat jika dibandingkan dengan gerakan bola mata yang sehat (lagoftalmos).4,51.2.Batasan Masalah

Makalah ini membahas definisi, epidemiologi, etiologi, faktor risiko, patofisiologi, gambaran klinik, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis dari penyakit bells palsy.

1.3. Tujuan Penulisan

Makalah ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman mengenai bells palsy1.4. Metode Penulisan

Makalah ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang dirujuk dari berbagai literatur1.5. Manfaat Penulisan

Melalui makalah ini diharapkan bermanfaat untuk menambah ilmu dan pengetahuan mengenai Bells Palsy.BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1Anatomi Nervus Fasialis

Nervus fasialis merupakan salah satu nervus kranialis yang berfungsi untuk motorik sensorik somatik, dan aferen eferen visceral. Nervus fasialis memiliki dua subdivisi, yang pertama adalah yang mempersarafi otot ekspresi wajah kemudian yang kedua memiliki serat yang jauh lebih tipis yaitu intermediate yang membawa aferen otonom, somatik, dan eferen otonom.

Saraf fasialis mempunyai 2 subdivisi , yaitu:6,71. Nervus fasialis yang sebenarnya: yaitu nervus fasialis yang murni untuk mempersarafi otot-otot ekspresi wajah, otot platisma, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah.

2. Saraf intermediet (pars intermedius wisberg), yaitu subdivisi saraf yang lebih tipis yang membawa saraf aferen otonom, eferen otonom, aferen somatis.

Aferen otonom: mengantar impuls dari alat pengecap di dua pertiga depan lidah. Sensasi pengecapan dari 2/3 bagian depan lidah dihantar melalui saraf lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum dan kemudian ke nukleus traktus solitarius.

Eferen otonom (parasimpatik eferen): datang dari nukleus salivatorius superior. Terletak di kaudal nukleus. Satu kelompok akson dari nukleus ini, berpisah dari saraf fasilalis pada tingkat ganglion genikulatum dan diperjalanannya akan bercabang dua yaitu ke glandula lakrimalis dan glandula mukosa nasal. Kelompok akson lain akan berjalan terus ke kaudal dan menyertai korda timpani serta saraf lingualis ke ganglion submandibularis. Dari sana, impuls berjalan ke glandula sublingualis dan submandibularis, dimana impuls merangsang salivasi.

Aferen somatik: rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf atau tumpang tindih) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus eksterna, dan bagian luar membran timpani.

Gambar berikut ini memperlihatkan cabang nervus fasialis beserta otot yg dipersarafinya.

Gambar 2.1 Subdivis nervus fasialisNervus fasialis mengandung 4 macam serabut, yaitu: 8,9,101. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali m.levator palpebrae (N.III), otot platisma, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah.

2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivarius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan lakrimalis.

3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di dua pertiga bagian depan lidah.

4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh n.trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf (tumpang tindih) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus eksterna dan bagian luar gendang telinga.Tabel 2.1 Pembagian nervus fasialis11NamaKomponenAsalFungsi

Saraf fasialisBrankial eferenNukleus fasialisOtot-otot ekspresi wajah: M.platisma, m.stilohioideus, m.digastrikus

Saraf intermediateViseral eferenNukleus salivatorius superiorNasal, lakrimal, kelenjar liur (sublingual dan submandibular)

Viseral aferen spesialGanglion genikuliPengecapan 2/3 anterior lidah

Somatik aferenGanglion genikuliTelinga luar, bagian kanalis auditorius, permukaan luar membran timpani (sensibilitas)

Nukleus motorik terletak pada bagian ventrolateral tegmentum pontin bawah dekat medula oblongata. Sewaktu di tegmentum pons, akson pertama motorik berjalan dari arah sudut pontoserebelar dan muncul di depan nervus vestibularis. Saraf intermediate muncul di antara saraf fasialis motorik dengan vestibulokoklearis. Selanjutnya, nervus intermediate, nervus fasialis, dan nervus vestibulokoklearis berjalan bersama ke lateral ke meatus akustikus internus. Di dalam meatus akustikus internus, nervus fasialis dan intermediate berpisah dengan nervus vestibulokoklearis.11Tampak pada gambar 2.2 nervus fasialis berjalan ke lateral ke dalam kanalis fasialis kemudian ke ganglion geniculatum. Pada ujung kanalis tersebut, nervus fasialis keluar kranium melalui foramen stilomastoideus. Dari titik ini, serat motorik menyebar di atas wajah. Dalam melakukan penyebaran itu, beberapa melubangi glandula parotis.11

Gambar 2.2 Perjalan dan percabangan nervus fasialis

Gambar 2.3 Foramen Stilomasteoideus, tempat keluar nervus fasialis

Sewaktu meninggalkan pons, nervus fasialis beserta nervus intermedius dan nervus VIII masuk ke dalam tulang temporal melalui porus akustikus internus. Dalam perjalanan di dalam tulang temporal, nervus VII dibagi dalam 3 segmen, yaitu segmen labirin, segman timpani dan segmen mastoid.12Segmen labirin terletak antara akhir kanal akustik internus dan ganglion genikulatum . panjang segmen ini 2-4 milimeter.12Segmen timpani (segmen vertikal), terletak di antara bagian distal ganglion genikulatum dan berjalan ke arah posterior telinga tengah , kemudian naik ke arah tingkap lonjong (venestra ovalis) dan stapes, lalu turun kemudian terletak sejajar dengan kanal semisirkularis horizontal. Panjang segmen ini kira-kira 12 milimeter.12Segmen mastoid ( segmen vertikal) mulai dari dinding medial dan superior kavum timpani . perubahan posisi dari segman timpani menjadi segmen mastoid, disebut segman piramidal atau genu eksterna. Bagian ini merupakan bagian paling posterior dari nervus VII, sehingga mudah terkena trauma pada saat operasi. Selanjutnya segmen ini berjalan ke arah kaudal menuju segmen stilomaoid . panjang segmen ini 15-20 milimeter.12Nukleus fasialis juga menerima impuls dari talamus yang mengarahkan yang mengarahkan gerakan ekspresi emosional pada otot-otot wajah. Juga ada hubungan dengan gangglion basalis. Jika bagian ini atau bagian lain dari sistem piramidal menderita penyakit penyakit, mungkin terdapat penurunan atau hilangnya ekspresi wajah (hipomimia atau amimi).72.2Definisi Bells Palsy

Bells palsy atau prosoplegia adalah kelumpuhan fasialis tipe lower motor neuron akibat paralisis nervus fasial perifer yang terjadi secara akut dan penyebabnya tidak diketahui (idiopatik) di luar sistem saraf pusat tanpa disertai adanya penyakit neurologis lainnya.132.3EpidemiologiInsiden Bells palsy dilaporkan sekitar 40 -70% dari semua kelumpuhan saraf fasialis perifer akut. Kejadian Bells Palsy pertahun mencapai 15 hingga 21 per 100.000 orang dengan insidensi untuk wanita dan pria sama banyak angka kejadiannya. Bells Palsy dapat terjadi pada semua umur dengan puncak insidensi pada umur 40 tahun. Penyakit ini umumnya terjadi pada pasien yang menderita diabetes dan wanita hamil.14,15 Penderita diabetes mempunyai resiko 29% lebih tinggi, dibanding non-diabetes. Pada kehamilan trisemester ketiga dan 2 minggu pasca persalinan kemungkinan timbulnya Bells palsy lebih tinggi dari pada wanita tidak hamil, bahkan bisa mencapai 10 kali lipat.16 Pasien yang mempunyai satu episode Bells Palsy akan mengalami 8% risiko untuk terjadinya rekurensi.14,15Di Indonesia, insiden Bells palsy secara pasti sulit ditentukan. Data yang dikumpulkan dari 4 buah Rumah sakit di Indonesia didapatkan frekuensi Bells palsy sebesar 19,55 % dari seluruh kasus neuropati dan terbanyak pada usia 21 21 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Tidak didapati perbedaan insiden antara iklim panas maupun dingin.162.4EtiologiBerbagai macam etiologi dijadikan kemungkinan penyebab dari Bells Palsy contohnya penyakit autoimun, infeksi, iskemik dan herediter.

1. Infeksi Herpes Simplek Virus (HSV-1)

Teori etiologi dari Bells Palsy yang paling banyak dapat diterima adalah infeksi Herpes Simplek Virus (HSV-1). HSV-1 menginduksi terjadinya edema pada nervus fasialis yang mengakibatkan disfungsi fasial yang dapat terlihat pada pasien Bells Palsy. HSV-1 masuk ke tubuh melalui kontak mukokutaneus dan mempunyai afinitas pada nervus perifer. Virus ini dapat dorman pada ganglia nervus perifer sampai tereaktivasi.1 Beberapa penelitian melaporkan, peningkatan marker inflamasi dan titer HSV-1 di cairan serebrospinal pada pasien Bells Palsy. Dari 14 pasien, 11 orang pasien ditemukan DNA dari HSV-1 pada cairan endoneural dari nervus fasialis dan otot aurikula posterior setelah melakukan operasi dekompresif.17 Selain itu, genom virus herpes simpleks (HSV) juga teridentifikasi di ganglion genikulatum seorang pria usia lanjut yang meninggal enam minggu setelah mengalami Bells palsy.18 Etiologi ini masih menjadi perdebatan hingga sekarang karena DNA HSV juga ditemukan pada banyak ganglion lainnya di jaringan postmortem.17 Agen infeksi lainnya yang menjadi penyebab penyakit ini di beberapa kasus adalah virus Epstein-Barr dan sitomegalovirus (kedua virus ini menyebabkan infeksi mononucleosis), adenovirus, mumps, dan rubella.2. Iskemik VaskularBells palsy dapat disebabkan oleh penurunan sirkulasi darah ke nervus fasialis. Beberapa pendapat mengatakan bahwa terganggunya salah satu dari pembuluh darah yang memperdarahi nervus fasialis menyebabkan iskemik primer, iskemik yang disebabkan oleh kompresi nervus fasialis dikarenakan kekakuan kanal falopi menyebabkan iskemik sekunder sedangkan iskemik yang disebabkan penebalan sarung fibrosa disebut iskemik tersier. 19

Nervus fasialis mempunyai system pembuluh darah yang adekuat dari arteri stilomastoid dan petrosal, sehingga iskemik primer jarang terjadi kecuali apabila disertai dengan penyakit tambahan seperti diabetes mellitus. iskemik sekunder merupakan kelanjutan dari iskemik primer. Iskemik sekunder disebabkan karena dilatasi kapiler dengan peningkatan permeabilitas yang mengakibatkan terjadinya transudasi yang mengakibatkan terjadinya kompresi. Kompresi dari kapiler dan venula di kanal falopi menyebabkan timbulnya zona iskemik dan dikeadaan yang berlanjut dapat menimbulkan nekrosis. Penyebab dari edema di kanal falopi tidak begitu jelas, namun beberapa teori mengatakan bahwa hal ini dipicu oleh spasme pembuluh arah yang meningkatkan permeabilitas sehingga terjadi pengeluaran histamin dan menimbulkan reaksi hipersensitivitas. Begitu pula dengan iskemik tersier merupakan kelanjutan dari proses iskemik sekunder, dimana penebalan sarung fibrosa yang mengeras dapat memberikan efek strangulasi pada saraf fasialis yang akan menimbulkan gejala sisa pada Bells palsy.19

2.5Patogenesis

Bells Palsy diketahui sebagai kondisi idiopatik, dimana penyebab dari inflamasi masih belum diketahui secara pasti dan patofisiologi masih belum jelas diketahui. Beberapa virus berhubungan dengan penyakit ini dan virus herpes simplek (HSV-1) menjadi etiologi yang memungkinkan penyakit ini terjadi, dimana telah terbukti adanya peningkatan titer antibody virus ini pada pasien Bells Palsy.20

Hipotesis menyatakan bahwa HSV masuk ke tubuh melalui kontak mukokutaneus dan virus masuk ke neuron menuju ganglion geniculatum. HSV-1 dan 2, virus varisela zoster merupakan neurotropik, maksudnya adalah virus ini dapat membuat infeksi laten pada sistem saraf perifer dan genome virus tersebut akan tetap ada sepanjang hidup hostnya. Gabungan dari proses demielinisasi yang menyebabkan perubahan pada nervus, degenerasi dari nervus fasialis, reaktivasi virus dan reaksi inflamasi yang mengakibatkan kompresi pada nervus fasialis di kanal fallopi, khususnya dibagian segmen labirin yang paling sempit yang mengakibatkan terjadinya paralisis nervus akut. Beberapa penelitian juga menyebutkan bahwa variasi anatomi dan struktur anatomi dari tulang temporal yang berbeda dari biasanya dapat meningkatkan risiko untuk terjadinya peradangan dan kompresi saraf.20Bells palsy dapat juga disebabkan oleh penurunan sirkulasi darah ke nervus fasialis. Nervus fasialis mendapat pendarahan dari arteri labirintina (proksimal), arteri meningeal media (sentral) dan arteri stilomastoid (distal). Beberapa pendapat mengatakan bahwa terganggunya salah satu dari pembuluh darah yang memperdarahi nervus fasialis menyebabkan iskemik primer, iskemik yang disebabkan oleh kompresi nervus fasialis dikarenakan kekakuan kanal falopi menyebabkan iskemik sekunder sedangkan iskemik yang disebabkan penebalan sarung fibrosa disebut iskemik tersier.192.6Manifestasi KlinisPada bells palsy terdapat kelumpuhan otot wajah parsial. Onset muncul biasanya dalam 48 jam secara spontan dan gejala akan memuncak dalam beberapa hari. Beberapa gejala yang timbul pada bells palsy adalah21,22:

1. Kelumpuhan wajah

Kelumpuhan wajah terdapat pada dahi dan aspek bawah wajah. Pasien tidak mampu menutup mata atau tersenyum pada sisi yang terkena. Peningkatan produksi air liur juga bisa ditemukan di sisi yang lumpuh.

2. Manifestasi okular

Saat menutup kelopak mata, kedua mata melakukan rotasi ke atas (Bells Phenomenon) Lagophthalmos (ketidakmampuan untuk menutup mata dengan sempurna)

Penurunan produksi air mata atau gangguan distribusi air mata

Kehilangan lipatan nasolabial

Sinkinesis otonom

Gambar 2.4 Bells Phenomenon

3. Nyeri aurikularis posterior

4. Hiperakusis

5. Gangguan pengecap

6. Kejang pada wajah

Kejang wajah sangat jarang terjadi pada bells palsy. Kejang lebih mungkin terjadi selama masa stres atau kelelahan dan mungkin juga pada saat tidur.7. Neuropati kranial

Beberapa ahli mengatakan bahwa neuropati kranial lainnya juga dapat menyertai bells palsy. Namun hal ini tidak bisa diterima secara umum. Gejala tersebut antara lain sebagai berikut:

Hyperesthesia atau dysesthesia dari glossopharingeus atau saraf trigeminal saraf

Disfungsi saraf vestibular

Hyperesthesia saraf sensorik serviks

Kelemahan motor vagal atau trigeminal. 2.7Diagnosis

Diagnosis bells palsy adalah diagnosis dengan cara mengeklusi kelumpuhan nervus fasialis lain yang diketahui penyebabnya23.Diagnosis tersebut dibuat berdasarkan: Anamnesis

Pada anamnesis hal hal yang perlu ditanyakan antara lain:

Sudah berapa lama kelumpuhan terjadi? Apakah sebelah pipi dirasakan melemah, terutama ketika berkumur-kumur?

Ada nyeri di telinga kanan?

Ada riwayat keluar cairan dari telinga?

Apakah ada riwayat demam, batuk, pilek sebelumnya?

Ada gangguan penurunan pendengaran? Pusing berputar?

Apakah disertai dengan kelumpuhan dibagian tubuh lainnya? Apakah ada riwayat trauma? Adakah terpapar dengan udara dingin?

Apakah menderita diabetes dan atau hipertensi? Pemeriksaan FisikPada penderita dengan keluhan utama berupa wajah mencong, untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya kita harus melakukan pemeriksaan otoskopi, pemeriksaan hidung dan tenggorok dan pemeriksaan fisik di daerah wajah untuk menemukan adanya vesikel pada daerah sekitar telinga. Selain itu juga memeriksa adanya pembengkakan ataupun massa pada kelenjar parotis. Pemeriksaan tes penala dan audiometri juga dilakukan.

Selanjutnya kita melakukan pemeriksaan derajat kerusakan saraf fasialis dengan menggunakan system House-Brackmaan dan metode Freyss. 1. Sistem House-Brackmann12,23Derajat kelumpuhan nervus fasialis dapat ditentukan dengan sistem House-Brackmann.

Tabel 2.2Kriteria House BrackmannTingkatDeskripsiKarakteristik

INormalFungsi normal pada semua area

IIDisfungsi ringanKelemahan ringan yang bisa dilihat dengan inspeksi secara dekat, bisa terdapat sinkinesis

IIIDisfungsi sedangPerbedaan antara dua sisi nyata, tidak berat, sinkinesis, kontraktur, susah menutup mata dengan sempurna

IVDisfungsi sedang-beratKelemahan pada sisi yang sakit tampak nyata, tonus dan kesimetrisan normal saat isitirahat, mata tidak bisa menutup secara sempurna

VDisfungsi beratGerakan sangat terbatas dan hanya sedikit yang jelas, asimetris saat istirahat

VIParalisis totalTidak ada pergerakan

2. Metode Freyss12Pada metode freyss penilaian fungsi saraf fasialis perifer dinilai berdasarkan fungsi saraf motorik wajah, tonus otot, sinkinesis, fungsi motorik pada gerakan emosi dan ada atau tidaknya hemispasmea. Pemeriksaan fungsi saraf motorik

Pemeriksaan fungsi saraf motorik dilakukan pada sepuluh otot utama wajah yaitu:

m. Frontalis, diperiksa dengan cara mengangkat alis ke atas

m. Sourcilier, diperiksa dengan cara mengerutkan alis

m. Piramidalis, diperiksa dengan cara mengerutkan hidung ke atas

m. orbikularis okuli, diperiksa dengan cara memejamkan mata kuat-kuat

m. zigomatikus, diperiksa dengan cara tertawa lebar

m. relever komunis, diperiksa dengan cara memocongkan mulut ke depan sambil memperlihatkan gigi

m. businator, diperiksa dengan cara menggembungkan ke dua pipi

m. orbikularis oris, diperiksa dengan cara bersiul

m. triangularis, diperiksa dengan cara menarik kedua sudut bibir kebawah

m. mentalis, diperiksa dengan cara memoncongkan mulut yang tertutup rapat ke depan

Gerakan pada sepuluh otot-otot tersebut dibandingkan antara kiri dan kanan dan dinilai. Gerakan yang normal dan simetris dinilai dengan angka tiga. Sedikit ada gerakan dinilai dengan angka satu dan di antaranya diberi nilai dua. Tidak ada gerakan diberi nilai nol.

b. Tonus

Terdapat lima tingkatan otot pada wajah yang dinilai dalam pemeriksaan tonus. Tiap tingkatan bernilai tiga dan apabila ada tonus otot nilai dikurangi satu sampai dua tergantung gradasinya.c. Sinkinesis

Cara mengetahui adanya sinkinesis adalah:

Penderita diminta untuk memejamkan mata kemudian perhatikan sudut bibir bagian atas. Pergerakan dinilai dengan angka dua. Apabila pergerakan pada sisi yang sakit tidak sama dengan sisi yang normal, maka nilai dikurangi satu sampai dua tergantung gradasinya.

Penderita diminta untuk tertawa lebar sambil melihatkan gigi kemudian perhatikan sudut bawah mata. Cara penilaian sama dengan poin pertama.

Perhatikan otot-otot di sekitar mulut saat berbicara. Jika gerakan normal beri nilai satu, jika tidak beri nilai nol.

d. Hemispasme

Apabila terdapat hemispasme, maka nilai dikurangi satu.Fungsi motorik otot-otot tiap sisi wajah memiliki nilai normal 50 (100%). Untuk mendapatkan gradasi kelumpuhan nervus fasialis dilakukan dengan cara nilai total dikali dua dan dinyatakan dalam persen.Pada pemeriksaan topografi saraf fasialis dapat dilakukan pemeriksaan gustometri dan schermer test

1. Gustometri12Tes gustometri dilakukan untuk menilai fungsi saraf korda timpani dengan menilai pengecapan pada lidah 2/3 anterior dengan rasa manis, asam dan asin. Perbandingan ambang rasa antara kanan dan kiri sebesar 50% adalah keadaan yang patologis.

2. Schermer test12Tes schirmer dilakukan untuk mengevaluasi fungsi saraf petrosus superior mayor dengan menilai fungsi lakrimasi pada mata kanan dan kiri. Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan kertas hisap atau kertas lakmus pada dasar konjungtiva. Perbedaan sama atau lebih dari 50% antara kiri dan kanan adalah patologis.

Gambar 2.5 Tes SchirmerPemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan reflek stapedius. Pemeriksaan refleks stapedius dilakukan dengan menggunakan elektroakustik impedans meter yang bertujuan untuk mengetahui fungsi nervus stapedius. Pemeriksaan Penunjang24Bells palsy merupakan diagnosis klinis sehingga pemeriksaan penunjang perlu dilakukan untuk menyingkirkan etiologi sekunder dari paralisis saraf kranialis. Pemeriksaan radiologis dengan CT-scan atau radiografi polos dapat dilakukan untuk menyingkirkan fraktur, metastasis tulang, dan keterlibatan sistem saraf pusat (SSP). Pemeriksaan MRI dilakukan pada pasien yang dicurigai neoplasma di tulang temporal, otak, glandula parotis, atau untuk mengevaluasi sklerosis multipel. Selain itu, MRI dapat memvisualisasi perjalanan dan penyengatan kontras saraf fasialis. Pemeriksaan neurofisiologi pada Bells palsy sudah dikenal sejak tahun 1970 sebagai prediktor kesembuhan, bahkan dahulu sebagai acuan pada penentuan kandidat tindakan dekompresi intrakanikular. Pemeriksaan elektromiografi (EMG) mempunyai nilai prognostik yang lebih baik dibandingkan elektroneurografi (ENG). Pemeriksaan serial EMG pada penelitian tersebut setelah hari ke-15 mempunyai positive-predictivevalue (PPV) 100% dan negative-predictive-value (NPV) 96%. Spektrum abnormalitas yang didapatkan berupa penurunan amplitudo Compound Motor Action Potential (CMAP), pemanjangan latensi saraf fasialis, serta pada pemeriksaan blink reflex didapatkan pemanjangan gelombang R1 ipsilateral. Pemeriksaan blink reflex ini sangat bermanfaat karena 96% kasus didapatkan abnormalitas hingga minggu kelima, meski demikian sensitivitas pemeriksaan ini rendah. Abnormalitas gelombang R2 hanya ditemukan pada 15,6% kasus.2.8 Diagnosis Banding17Beberapa diagnosis banding bells palsy adalah lesi yang mendesak ruang yang memiliki onset dan durasi paralisis wajah disertai nyeri yang juga menetap, penebalan saraf wajah minimal pada sindrom Guillan-Barre, dan kelemahan wajah sentral unilateral yang disebabkan karena adanya lesi pada korteks kontralateral. Lyme neuroborreliosis juga harus dicurigai apabila pasien memiliki riwayat digigit kutu dan adanya ruam serta tinggal didaerah endemik penyakit Lyme. Apabila kelemahan wajah menjadi progresif dalam waktu beberapa minggu, maka tumor sebagai penyebab lumpuhnya nervus fasialis juga harus dicurigai.

Tabel 2.3 Diagnosis Banding Bells Palsy17Nama PenyakitPenyebabManifestasi Klinis

LymeBorrelia BurgdorfiRiwayat digigit kutu, gejala sistemik (+), keluhan neurologi lainnya

SarcoidosisAutoimuneManifestasi sistemik lainnya, termasuk granuloma pulmoner dan adenopati, keluhan neurologis lainnya seperti paralisis dapat bilateral

Sindrom Ramsay HuntVirus Herpes ZosterKeluhan utama nyeri, terdapat vesikel di daerah dekat telinga

Infeksi MikoplasmaMycoplasma PneumoniaeRiwayat pneumonia sebelumnya, merah seluruh badan, demam

Otitis MediaBakteri pathogenNyeri telinga, onset bertahap, penurunan pendengaran, demam

Lesi neoplastikTumor parotis, kolesteatomOnset bertahap, teraba massa

2.9 Tatalaksana

Peran dokter umum sebagai lini terdepan pelayanan primer berupa identifikasi dini dan merujuk ke spesialis saraf (jika tersedia) apabila terdapat kelainan lain pada pemeriksaan neurologis yang mengarah pada penyakit yang menjadi diagnosis banding Bells palsy. Jika tidak tersedia, dokter umum dapat menentukan terapi selanjutnya setelah menyingkirkan diagnosis banding lain. Tujuan tatalaksana Bells Palsy adalah untuk memperbaiki fungsi nervus fasialis dan mengurangi kerusakan saraf. Tatalaksana pada Bells palsy berupa21,22,25:1. Terapi Farmakologi

a. Kortikosteroid

Berdasarkan American Academy of Neurology (AAN), kortikosteroid adalah terapi yang efektif dan bisa meningkatkan kemungkinan penyembuhan fungsi nervus fasialis pada pasien Bell palsy dengan onset baru. Penggunaan prednison dengan dosis 1 mg/kg atau 60 mg/hari untuk 6 hari di rekomendasikan untuk terapi Bell palsy.

b. Antivirus

Alasan untuk menggunakan antivirus adalah kemungkinan penyebab terjadinya bells palsy sangat berkaitan dengan virus herpes simpleks (HSV). Dalam sebuah studi otopsi laten HSV tipe-1 telah diisolasi dari mayoritas sampel ganglia genikulatum. Dosis pemberian asiklovir untuk usia >2 tahun adalah 80 mg per kg per hari melalui oral dibagi dalam empat kali pemberian selama 10 hari. Sementara untuk dewasa diberikan dengan dosis oral 2.000-4.000 mg per hari yang dibagi dalam lima kali pemberian selama 7-10 hari. Sedangkan dosis pemberian valasiklovir (kadar dalam darah 3-5 kali lebih tinggi) untuk dewasa adalah 1 000-3 000 mg per hari secara oral dibagi 2-3 kali selama lima hari.c. Kombinasi

Pada sebuah studi ditemukan bahwa kombinasi prednison-asiklovir sebagai terapi bells palsy lebih efektif dibandingkan dengan hanya pemberian prednison saja.2. Terapi Non-Farmakologis24Kornea mata memiliki risiko mengering dan terpapar benda asing. Proteksinya dapat dilakukan dengan penggunaan air mata buatan (artificial tears), pelumas (saat tidur), kaca mata, plester mata, penjahitan kelopak mata atas, atau tarsorafi lateral (penjahitan bagian lateral kelopak mata atas dan bawah). Masase dari otot yang lemah dapat dikerjakan secara halus dengan mengangkat wajah ke atas dan membuat gerakan melingkar. Tidak terdapat bukti adanya efektivitas dekompresi melalui pembedahan saraf fasialis, namun tindakan ini kadang dilakukan pada kasus yang berat dalam 14 hari onset.Rehabilitasi fasial secara komprehensif yang dilakukan dalam empat bulan setelah onset terbukti memperbaiki fungsi pasien dengan paralisis fasialis. Namun, diketahui pula bahwa 95% pasien sembuh dengan pengobatan prednisone dan valasiklovir tanpa terapi fisik. Rehabilitasi fasial meliputi edukasi, pelatihan neuro-muskular, masase, meditasirelaksasi, dan program pelatihan di rumah. Terdapat empat kategori terapi yang dirancang sesuai dengan keparahan penyakit, yaitu kategori inisiasi, fasilitasi, kontrol gerakan, dan relaksasi.Kategori inisiasi ditujukan pada pasien dengan asimetri wajah sedang-berat saat istirahat dan tidak dapat memulai gerakan pada sisi yang lumpuh. Strategi yang digunakan berupa masase superfisial disertai latihan gerak yang dibantu secara aktif sebanyak 10 kali yang dilakukan 1-2 set per hari dan menghindari gerakan wajah berlebih. Sementara itu, kategori fasilitasi ditujukan pada pasien dengan asimetri wajah ringan-sedang saat istirahat, mampu menginisiasi sedikit gerakan dan tidak terdapat sinkinesis. Strategi yang digunakan berupa mobilisasi jaringan lunak otot wajah yang lebih agresif dan reedukasi neuromuscular di depan kaca (feedback visual) dengan melakukan gerakan ekspresi wajah yang lambat, terkontrol, dan bertahap untuk membentuk gerakan wajah yang simetris. Latihan ini dilakukan sebanyak minimal 20-40 kali dengan 2-4 set per hari. Berikutnya adalah kategori kontrol gerakan yang ditujukan pada pasien dengan simetri wajah ringan-sedang saat istirahat, masih mampu menginisiasi sedikit gerakan, dan terdapat sinkinesis. Strategi yang digunakan berupa mobilisasi jaringan lunak dalam otot wajah dengan agresif, reedukasi neuromuskular di depan kaca seperti kategori fasilitasi, namun secara simultan mengontrol gerakan sinkinesis pada bagian wajah lainnya, dan disertai inisiasi strategi meditasi-relaksasi. Kategori terakhir adalah relaksasi yang ditujukan pada pasien dengan kekencangan seluruh wajah yang parah karena sinkinesis dan hipertonisitas. Strategi yang digunakan berupa mobilisasi jaringan lunak dalam otot wajah dengan agresif, reedukasi neuromuskular di depan kaca, dan fokus pada strategi meditasi-relaksasi yaitu meditasi dengan gambar visual atau audio difokuskan untuk melepaskan ketegangan pada otot yang sinkinesis. Latihan ini cukup dilakukan 1-2 kali per hari.Bila setelah menjalani 16 minggu latihan otot tidak mengalami perbaikan, pasien dengan asimetri dan sinkinesis perlu dipertimbangkan untuk menjalani kemodenervasi untuk memperbaiki kualitas hidupnya, baik gerakan, fungsi sosial, dan ekspresi emosi wajah. Pada keadaan demikian perlu dikonsultasikan ke bagian kulit atau bedah plastik. Konsultasi ke bagian lain, seperti Telinga Hidung Tenggorok dan kardiologi perlu dipertimbangkan apabila terdapat kelainan pemeriksaan aufoskop atau pembengkakan glandula parotis dan hipertensi secara berurutan pada pasien.2.10 Komplikasi

Sekuel dari Bells Palsy bisa terjadi baik dalam waktu singkat ataupun panjang yaitu berupa ketidakmampuan menutup mata, mata kering, ulkus kornea, dan kehilangan penglihatan. Hal ini perlu dicegah dengan cara perawatan mata yang baik.Apabila penderita bells palsy tidak sembuh secara total dalam waktu yang lama dan cacat pada wajah, hal ini akan memberikan efek yang buruk terhadap psikologi dan kualitas hidup seseorang. Berkurangnya kemampuan pergerakan pada wajah dan asimetris, pasien dengan paralisis wajah bisa memiliki hubungan interpersonal yang buru, distres sosial, depresi, dan pengasingan sosial23.Deformitas pada Bells palsy dapat berupa :25 Regenerasi motorik inkomplitIni merupakan deformitas terbesar dari kelumpuhan saraf fasialis. Dapat terjadi akibat penekanan saraf motorik yang mensarafi otot-otot ekspresi wajah. Regenerasi saraf yang tid ak maksimal dapat menyebabkan kelumpuhan semua atau beberapa otot wajah. Manifestasi dari deformitas ini dapat berupa inkompetensi oral, epifora dan hidung tersumbat. Regenerasi sensorik inkomplit

Manifestasinya dapat berupa disgeusia, ageusia atau disesthesia. Regenerasi AberrantSelama regenerasi dan perbaikan saraf fasialis, ada beberapa serabut saraf yang tidak menyambung pada jalurnya tapi menyambung dengan serabut saraf yang ada didekatnya. Regenerasi aberrant ini dapat menyebabkan terjadinya gerakan involunter yang mengikuti gerakan volunter (sinkinesis).2.11 PrognosisPasien Bells Palsy tanpa perawatan medis akan sembuh sepenuhnya tanpa gejala sisa pada 57-70% kasus. Beberapa faktor prognosis pada bells palsy adalah26:

1. Usia

Dengan bertambahnya usia, pemulihan sepenuhnya dari paralisis wajah mulai menurun. Tes rangsangan saraf 1 minggu setelah timbulnya bells palsy menunjukkan bahwa bertambahnya usia merupakan faktor negatif untuk pemulihan. Usia di atas 50-60 tahun telah dibuktikan sebagai faktor negatif prognosis. Hal ini mungkin disebabkan sejumlah faktor, termasuk hilangnya serat myelin selama proses penuaan.2. Derajat penyakitBells palsy derajat berat telah diketahui sebagai faktor negatif untuk pemulihan dari bells palsy. Tingkat pemulihan pada pasien dengan kelumpuhan tidak lengkap (HBS kelas IV atau lebih baik) telah dilaporkan secara signifikan lebih tinggi daripada tingkat untuk pasien dengan kelumpuhan derajat berat(HBS kelas V-VI).

3. Waktu Waktu untuk memulai pengobatan sangat berpengaruh dalam penyembuhan penyakit . pasien yang memulai pemulihan di minggu pertama dan kedua meiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan pasien yang memulai pemulihan pada minggu ketiga setelah onset.4. Nyeri

Nyeri ipsilateral sekitar telinga atau di leher adalah gejala yang sering pada tahap awal dari bells palsy. Nyeri telah berkorelasi dengan prognosis yang lebih buruk dalam beberapa studi.5. Refleks stapedial

Masih berfungsinya refleks stapedial dalam 10 hari onset bells palsy memberikan indikasi yang baik. Namun, tidak adanya refleks stapedial tidak dapat digunakan menentukan prognostic. 6. ElektrofisiologiBAB III

KESIMPULAN1. Bells palsy adalah kelumpuhan fasialis tipe lower motor neuron akibat paralisis nervus fasial perifer yang terjadi secara akut dan penyebabnya tidak diketahui (idiopatik) di luar sistem saraf pusat tanpa disertai adanya penyakit neurologis lainnya.2. Insiden Bells palsy dilaporkan sekitar 40 -70% dari semua kelumpuhan saraf fasialis perifer akut. Angka kejadian antara pria dan wanita sama. Puncak umur terjadinya penyakit ini pada umur 40 tahun3. Penyebab pasti dari Bells Palsy belum diketahui. Beberapa teori menyebutkan disebabkan oleh infeksi virus, autoimun, iskemik vascular dan herediter. Infeksi HSV-1 menjadi etiologi yang cukup kuat dalam kejadian penyakit ini.

4. Manifestasi klinik Bells palsy adalah berupa kelemahan pada satu wajah, gangguan mengecap, manifestasi okular, nyeri dibelakang telinga, penurunan produksi air mata hipersalivasi, hiperakusis, dan kejang pada wajah.5. Diagnosis banding bells palsy dapat berupa lesi desak ruang, sindrom Guillan Barre, lesi pada korteks kontra lateral, Lyme neuroborreliosis, dan tumor inta kranial.6. Tatalaksana pada bells palsy dapat dilakukan dengan terapi farmakologi (kortikosteroid dan antivirus) dan non-farmakologi7. Bells palsy bisa menyebabkan komplikasi berupa ketidakmampuan menutup mata, mata kering, ulkus kornea, dan kehilangan penglihatan serta efek psikologis dan kualitas hidup seseorang.8. Pasien Bells Palsy tanpa perawatan medis akan sembuh sepenuhnya tanpa gejala sisa pada umumnya. Beberapa faktor yang mempengauhi prognosis adalah usia, derajat penyakit, waktu, nyeri, refleks stapedial, dan elektrofisiologi.DAFTAR PUSTAKA1. Vakharia K, Vakharia V. Bells Palsy. Facial Plast Surg Clin N Am. 2016: 1-10.

2. Peitersen E. Bells palsy: the spontaneous course of ,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 2002;(549):430.

3. Ropper AH, Brown RH, editors. The Seventh, or Facial Nerve. Adams and Victors Principles of Neurology. 8th ed. New York: MacGraw-Hill; 2003. p 1180-1182.

4. Monnell K. Bells palsy. [online]. 2006. [cited 23 jan 2008]. Available from: URL:www.eMedicine.com

5. Holland J, Weiner M. Recent developments in bells palsy.[online]. 4 sept 2004. [cited 24 jan 2008]. Available from: URL:www.BMJ.com

6. SM. Lumbotobing. Neurologi Klinik, Pemeriksaan Fisik dan Mental. Jakarta : Balai Penerbit FK-UI,2006.

7. Peter Duus. Diagnosis Topik Neurologi Anatomi, Fisiologi, Tanda, Gejala. Jakarta : Balai Pustaka.1996.

8. Mardjono, Sidharta. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat. 2000; 159-163.

9. Soepardi, iskandar. Telinga Hidung Tenggorok Kepala leher. Edisi 5. Jakarta: FK UI. 2001;85-87.

10. Tobing. Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik dan Mental. Jakarta: FK UI. 2007; 55-60.

11. Baehr, Frotscher. Duus Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Fisiology, Sign, Simptom. Edisi 4. New York: Mc-Graw Hill companies. 2005;167-175.

12. Sjarifuddin, Bashiruddin J, Bramantyo B. Kelumpuhan Nervus Fasialis Perifer. In : Soepardi EA, Iskandar N editors. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. 7th ed. Jakarta : Balai Penerbit FK-UI, 2012.

13. Djamil Y, A Basjiruddin. Paralisis Bell. Dalam: Harsono, ed. Kapita selekta neurologi; Yogyakarta: Gadjah Mada University Press.2003. p 297-300

14. Gilden DH. Clinical practice. Bell's palsy. N Engl J Med. 2004;351:132331.15. Morris AM, Deeks SL, Hill MD, Midroni G, Goldstein WC, Mazzulli T, et al. Annualized incidence and spectrum of illness from an outbreak investigation of Bell's palsy. Neuroepidemiology. 2002;21:25561.16. Taylor DC. Bell Palsy. Diakses: 7 Februari 2016. Terdapat pada: www.emedicine.medscape.com/article/1146903-overview.17. Royal W, Vargas D. Bells Palsy and Vestibular Neuronitis. Elsevier. 2014:763-770

18. Seok JI, Lee DK, Kim KJ. The usefulness of clinical findings in localising lesions in Bells palsy: comparison with MRI. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79:418-20.

19. Grewal DS. Atlas of surgery of the facial nerve. 2nd ed. India: Jaypee; 2012.p.30-45.

20. Kaygusuz I, Godekmerdan A, Keles E, Karlidag T, Yalcin S, Yildiz M, dan Tazegul A. The Role of Viruses in Idiopathic Peripheral Facial Palsy and Cellular Immune Respone. Am J Otolaryngol. 2004; 25:401-40621. Murthy JMK, Saxena AB. Bells Palsy Treatment Guidline. Ann Indian Acad Neurol.2011; 14(Suppl1): S70S72.22. Taylor DC. Bell Palsy. Diakses: 7 Februari 2016. Terdapat pada: http://emedicine.medscape.com/article/1146903-clinical23. Baugh R, Basura G, Ishii L, Schwartz SR, Drumheller CR, Burkholder R, et al. Clinical Practice Guideline Summary: Bells Palsy. AAO-HNS BULLETIN.2013.

24. Lowis H dan Gaharu MN. Bells Palsy, Diagnosis dan tatalaksana di pelayanan primer. J Indon Med Assoc. 2012;62:32-7.25. Lo B. Bell Palsy. [Update Feb 24,2010: cited Dec 21,2010]. Available from:http://www.emedicine.medscape.com/article/791311-overview26. Axellson,Sara. Bells Palsy-Medical Treatment and Infuence of Prognostic Factors. Lund University. Dissertation. Sweden. 2013

2