Congenital Urachal Remnant Abnormalities Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk dan vesica urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel epitelium urachus pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga urachus tersebut akan mengalami involusi membentuk ligamentum umbilicalis mediana.

Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini pada masa kehamilan mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital pada urachus/congenital urachal remnant abnormalities Terdiri dari: patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus) urachal sinus (sinus urachus) urachal cysts (kista urachus).

Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.

Tanda Klinis Tanda yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus meliputi granulasi pada daerah periumbulical adanya ekskresi urine pada urachus terdapat nyeri keluarnya cairan purulen dari urachus bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus

Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara hematogen atau limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk abses yang dapat mengalami ruptur pada cavitas peritonealis.

Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda yang rapuh, seringnya berhubungan dengan respons inflamasi lokal disekitar kulit dan mungkin berhubungan dengan kelainan pada urachus ataupun pada ductus vitellin (opmhalomesentericus). Terapi awal berupa pemberian silver nitrat.

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan untuk mendiagnosis kelainan pada urachus dapat digunakan: Fistulografi dengan kontras yang biasanya digunakan untuk membedakan antara fistula urachus atau sinus urachus. Pada pemeriksaan ini kontras dimasukan melalui mulut fistula kemudian amati perjalanan kontras tersebut, jika kontras memasuki vesica urinaria diagnosis mengarah ke kelainan urachus.

Indigo carmine merupakan bahan pewarna yang bisa diinjeksikan ke dalam saluran fistula kemudian observasi perubahan warna pada urine untuk menentukan diagnosisnya. Selain itu dapat juga dilakukan cystoscopy, USG, MRI dan CT. Keunggulan dari cystoskopi adalah dapat mengetahui posisi pembukaan fistula dari vesica urinaria Sedangkan USG memiliki kelebihan jika kelainan berupa kista maka bentuk anatomi dapat diketahui secara pasti walaupun pemeriksaan ini jarang dilakukan.

Terapi

Terapi yang biasa dilakukan pada kelainan urachus adalah pembedahan yang umumnya disarankan untuk mencegah komplikasi infeksi dan kerusakan kulit. Untuk sinus dan kista urachus dilakukan eksisi melalui infraumbilical, sedangkan untuk fistula sebaiknya dilakukan eksisi lengkap dari umbilicus, urachus, dan vesica urinaria bagian ventral. Selain itu jahitan sederhana pada kelainan urachus memiliki tingkat rekurensi yang tinggi.