LAPORAN KASUS

I. Identitas Pasien

Nama : An. Moh Badai

Jenis kelamin : Laki-laki

Umur : 9 bulan

Alamat : Kuningan Jawa Barat

Tanggal Masuk : 19 oktober 2012

Pekerjaan ayah : Pegawai swasta

Pekerjaan ibu : Ibu rumah tangga

II. Anamnesa

Keluhan Utama

Kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan hingga saat ini.

Keluhan Tambahan

Tidak ada

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien masuk ke RSUD Gunung Jati pada tanggal 19 Oktober. ibu pasien

mengaku keluhan yang dirasakan oleh pasien ini muncul ketika berusia 1 bulan,

awalnya ibu pasien ini mengira bahwa bertambahnya kepala ini karena pasien

bertambah besar, makin membesar kepala pasien akhirnya ibu pasien membawa ke

puskesmas, lalu oleh puskesmas dirujuk ke dokter anak dan berobat ke dokter anak

selama ini, dan setelah itu dokter anaknya merujuk ke bedah syaraf RSUD Gunung

Jati.

ibu pasien mengaku bahwa pasien lahir dalam usia 8 bulan. ibu pasien

mengaku melakukan persalinan di bidan setempat. pasien dilahirkan dengan BB

2500 gram, TB 55 cm. pasien adalah anak terakhir dari 3 bersaudara. kakak pasien

yang pertama berusia 4 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari

tubuhnya, kakak yang kedua berusia 2 tahun 6 bulan juga tidak ada kelainan.

selama kehamilan ibu pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan tertentu,

riwayat minum alkohol dan merokok disangkal. gizi selama kehamilan cukup dan

tidak pernah mengalami penyakit-penyakit infeksi yang serius. kepemilikan hewan

disangkal, ibu pasien mengaku tidak pernah tahu tentang skrining TORCH apalagi

1

melakukannya. dari keluarga pasien juga tidak ada yang pernah mengalami

penyakit infeksi yang serius, namun ibu pasien mengaku pernah jatuh ketika sedang

hamil pasien ini, tetapi tidak mengalami hal apa-apa untuk ibunya. pasien tampak

aktif bergerak, nafsu makan pasien tidak berkurang, muntah disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu

Tidak ada

III. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis : Tampak sakit sedang

Keadaan Umum: Compos mentis, CCS 11 (E4M4V3)

Tanda Vital

Frekuensi Nadi : 120 kali/menit

Frekuensi Nafas : 60 kali/menit

Suhu (aksila) : 36,3C

Mata

Konjungtiva anemis -/-

Sklera ikterik -/-

Pupil isokor : 3 mm

Sunset phenomenon +/+

THT

Dalam batas normal

Leher

Dalam batas normal

Thoraks

Cor : BJ I/II reguler, M (-), G (-)

Pulmo : vbs +/+, W (-), R (-)

Abdomen

Datar, supel, NT (-), NL (-),BU (+) N

Ekstremitas

Akral hangat, sianosis (-)

Status Lokalis

2

Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang, cembung, terbuka

Lingkar kepala : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm)

Venektasi : +

Sunset phenomenon : +/+

Cracked pot sign : +

Status Neurologis

CCS : E4M4V3 11

Pupil

Ukuran : 3 mm

Refleks cahaya : +/+

Letak : isokor

Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN

Fungsi sensorik : DBN

IV. Pemeriksaan Penunjang

CT- Scan

Hasil Pemeriksaan Laboratorium

Hemoglobin : 11,5 x 103/mm3

Leukosit : 10,3 x 106/mm3

Trombosit : 298 x 103/mm3

Hematokrit : 35,6 %

V. Resume

Pasien datang dengan keluhan kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan.

Pasien lahir dengan berat badan 2500 gram, tinggi badan 55 cm. Pasien adalah anak

terakhir dari tiga bersaudara yang dimana kakak pertama pasien berusia 4 tahun 6

bulan, kakak kedua pasien berusia 2 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan

apapun dari kedua kakak pasien. Ibu pasien mengaku bahwa kehamilan ketiganya

ini sering kontrol ke dokter setempat dan tidak ada kelainan apapun dari kehamilan

3

itu. Selama kehamilan obat-obatan tertentu disangkal, riwayat minum alkohol dan

merokok disangkal, gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami

penyakit infeksi yang serius, kepemilikan hewan pemeliharaan disangkal. Pasien

tampak aktif bergerak, nafsu makan tidak berkurang, muntah disangkal.

Status Lokalis

Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang, cembung, terbuka

Lingkar kepala : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm)

Venektasi : +

Sunset phenomenon : +/+

Cracked pot sign : +

Status Neurologis

CCS : E4M4V3 11

Pupil

Ukuran : 3 mm

Refleks cahaya : +/+

Letak : isokor

Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN

Fungsi sensorik : DBN

VI. Diagnosis Kerja

Hidrosefalus et causa stenosis akuaduktus

VII. Penatalaksanaan

Ventricle Peritoneal shunt (VP Shunt)

VIII. Prognosis

Quo ad Vitam : dubia ad malam

Quo ad functionam : ad malam

4

TINJAUAN PUSTAKA

EMBRIOLOGI SUSUNAN SARAF

Secara garis besar perkembangan sistem saraf pusat dibagi atas tiga periode yaitu :

1. periode embrionik (mulai konsepsi sampai 8,5 minggu)

2. periode fetal (mulai 8,5 minggu sampai 40 minggu)

3. periode pascanatal

Periode embrionik sendiri terdiri dari 23 stadium perkembangan, yang waktu

kelangsungannya masing-masing stadium berkisar 2-3 hari dengan total waktu kurang

lebih enam puluh hari pertama setelah ovulasi. Pada akhir periode ini, panjang embrio

sudah mencapai 30 mm dan kemudian dilanjutkan dengan periode fetal. Pada periode

fetal tidak dibagi atas stadium-stadium, namun yang menjadi tolak ukur dalam

pemantauan perkembangan didasarkan atas ukuran dan usia janin.

Konsep penentuan saat penghentian (terminasi) perkembangan janin berperan

penting dalam menganalisa berbagai malformasi kongenital yang terjadi. Saat terminasi

adalah titik tolak waktu dimana pada periode waktu sebelumnya belum terjadi

malformasi spesifik. Tidak semua malformasi susunan saraf dapat ditentukan secara tepat

kapan hal itu terjadi, dan juga beberapa malformasi terbentuk dalam rangkaian waktu

yang cukup panjang.

Secara ringkas dalam garis besarnya dapat dijabarkan mengenai proses

neuroembriologi sebagai berikut.

Adapun proses pembentukan susunan saraf pusat manusia dimulai pada awal

minggu ketiga sebagai lempeng penebalan lapisan ektoderm (neural plate) yang

memanjang dari arah kranial ke kaudal. Selanjutnya kedua bagian sisi kiri dan kanan

akan bertambah tebal dan meninggi, membentuk lipatan-lipatan saraf yang dikenal

sebagai krista neuralis/neural crest (bagian tengah) yang cekung disebut alur saraf (neural

groove). Perkembangannya kemudian, krista neuralis akan semakin meninggi dan

mendekat satu sama lain serta menyatu di garis tengah dan selanjutnya terbentuk tabung

saraf (neural tube). Penutupan tabung saraf tersebut umumnya dimulai pada bagian

tengah (setinggi somit ke empat) dan baru disusul oleh penutupan bagian kranial dan

5

kaudal. Kedua ujung tabung saraf menutup paling akhir (sehingga dalam hal ini tabung

saraf masih mempunyai hubungan dengan rongga amnion), yakni bagian (neuroporus)

anterior menutup pada usia embrio pertengahan minggu ketiga (somit 18-20) sedangkan

neuroporus posterior pada akhir minggu ketiga (somit 25).

Setelah tabung neural tertutup, pada bagian anteriornya akan mulai terbentuk tiga

buah gelembung, masing-masing adalah:

Porensefalon (otak depan) yang kelak menjadi telensefalon dan diensefalon.

Mesensefalon (otak tengah).

Rombensefalon (otak belakang) yang kelak menjadi metensefalon dan

mielensefalon.

Pada akhir minggu ketiga atau awal minggu keempat, ketiga gelembung tadi telah

berubah menjadi lima buah gelembung yakni :

Telensefalon yang kelak menjadi hemisfer serebri.

Disensefalon dengan dua buah tonjolan cikal bakal mata.

Mesensefalon yang kemudian tidak terlalu banyak berubah

Metensefalon yang kelak membentuk pons dan serebelum

Mielensefalon yang kelak menjadi medula oblongata

Rongga di dalam gelembung-gelembung akan berkembang dan membentuk sistem

ventrikel cairan otak sebagai berikut :

Rongga dalam telensefalon (hemisfer serebri) akan membentuk ventrikel lateralis

kiri dan kanan

Rongga dalam diensefalon akan membentuk ventrikel III

Rongga dalam mesensefalon akan membentuk akuaduktus sylvius (menghubungkan

II dan IV)

Rongga dalam mielensefalon akan membentuk ventrikel IV

Rongga diatas akan berhubungan dengan rongga ditengah medula spinalis.

6

ANATOMI ALIRAN LCS

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus yaitu bangunan-bangunan

dimana cairan cerebrospinal (CSS) berada:

1. Ventrikel lateralis

Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis

berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis

(Monro).

2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)

Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan

adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol

ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III

berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus

Sylvii (aquaductus cerebri).

3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)

Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum

dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-

masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada

perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.

4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis

Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda

spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana

ia membuka ke dalam ventrikel IV.

5. Ruang subarakhnoidal

Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.

7

Gambar 1. Sistem ventrikel3

FISIOLOGI LCS

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel

lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi

pembuluh-pembuluh ependim dan piamater.

Sistem ventrikel dan subarachnoid mengandung 90-150 cc CSS (pada dewasa).

Kecepatan produksi CSF rata-rata sekitar 500cc/hari (20cc/jam) yang mengalami

pergantian setiap 4-5 kali sehari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan

akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc seperti pada dewasa.

Tekanan CSS yang normal dalam ventrikel adalah 110 mmH2O. Apabila sirkulasi

CSS terganggu akan menyebabkan akumulasi cairan sehingga terjadi peningkatan

tekanan intraventrikel. Peningkatan tekanan ini selanjutnya juga menyebabkan

peningkatan tekanan intrakranial. Pada bayi dengan keadaan fontanella yang masih

belum menutup, akan menyebabkan kepala membesar.

CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan

mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus

serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan

melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla

8

oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang

subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang

subarakhnoid, serebral maupun spinal.

Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak

pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi

spinalis. Resiko penyumbatan terutama terjadi pada jalur-jalur sempit sistem ventrikel

yakni foramina interventrikel, aquaductus mesencephali, apertura mediana dan apertura

lateral.

Gambar 2. Aliran CSS7

HYDROCEFALUS

Definisi

Hidrosefalus secara umum adalah kelebihan cairan serebrospinalis di dalam

kepala, biasanya di dalam sistem ventrikel; walaupun pada kasus hidrosefalus eksternal

pada anak-anak cairan akan berakumulasi di dalam rongga arakhnoid. Implikasi dari

istilah hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan

peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali).

9

Terdapat dua jenis hidrosefalus secara umum yaitu hidrosefalus obstruktif atau

nonkomunikans yang terjadi bila sirkulasi likuor otak terganggu, yang kebanyakan

disebabkan oleh stenosis akuaduktus sylvius, atresia  foramen Magendi dan Luschka,

malformasi vaskuler atau tumor bawaan yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab

hidrosefalus.5  Hidrosefalus nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf pediatric

yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir, biasanya

disebabkan oleh penyempitan akuaduktus sylvii congenital sehingga pada waktu

pembentukan cairan untuk pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel

ketiga, maka ketiga ventrikel tersebut sangat membesar yang menyebabkan penekanan

otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. Tekanan yang meningkat ini

mengakibatkan kepala neonatus membesar.

Klasifikasi dan Etiologi

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans

Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel

yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang

kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius

(menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya

normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai

penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro,

malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal).

Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor

intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).

Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan

(Gangguan di luar sistem ventrikel).

perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

Radang meningeal

10

Kongenital :

Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.

Gangguan pembentukan villi arachnoid

Papilloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologinya

Tipe obstruksi

a. Kongenital

a.1. Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau

perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat

jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

a.2. Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV

dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh

hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak

adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya

tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan

dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis,

anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

a.3. Malformasi Arnold-Chiari

Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak

dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar

menuju canalis spinalis

a.4. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal

tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena

vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk

kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

11

a.5. Hidrancephaly

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong

CSS.

b. Didapat (Acquired)

b.1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika

jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang

subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi

penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan,

bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-

tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi,

kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis

ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis

tinggi.

b.2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

b.3. Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah

mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis.

Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau

penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

b.4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.

70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis

lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor

intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus

(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak

sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada

banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan

dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

12

b.5. Abses/granuloma

b.6. Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika

terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan

pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada

pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat

menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS

dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah

saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista

terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat

memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan

menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

3. Berdasarkan Usia

Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal”

akibat dari :

a).Perdarahan subarachnoid, b).meningitis, c).trauma kepala, dan

d).idiopathic.

Dengan trias gejala :

a).gangguan mental (dementia)

b).gangguan koordinasi (ataksia)

c).gangguan kencing (inkontinentia urin)

Patofisiologi Hidrosefalus

Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme,

yaitu produksi CSS yang berlebihan, peningkatan resistensi CSS dan peningkatan

tekanan sinus venosus. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah

peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi

dan absorpsi.

13

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:

1.        Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural

dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi

peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu

anterior ventrikulus lateral melebar.

Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu

singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan

permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan

menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.

Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang

berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun

penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini

disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal

mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus

berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.

2.       Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami

sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan

atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena

adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan

tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan

penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan

metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah

terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.

Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai

berikut:

1.        Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem

ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini

biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang

subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio

14

arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk  struktur ini). Hal ini mengakibatkan

akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.

2.        Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak

bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen

Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.

Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi

aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan

akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang

mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan

atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada

ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi

dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan

akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua

ventrikulus lateralis.

Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Makrokonia mengesankan sebagai salah

satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari 2 deviasi standar di atas ukuran

normal atau persentil 98 dari kelompok usianya.

Makrokonia biasanya disertai 4 gejala hipertensi intrakranial lainnya, yaitu :

Fontanela anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanela anterior pada

keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada

posisi berdiri (tidak menangis).

Sutura kranium tampak atau teraba melebar

Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisialis menonjol.

Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign)

Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua bola

matadeviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena ini seperti

halnya tanda Perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektum.

15

Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian

gambaran klinik adalah sebagai berikut :

Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.

Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah

letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus

ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti

diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.

Anakberumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan

TIK. hjkLokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai

keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. 

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini

disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat

pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,

sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila

dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan

dalam hal konseptualisasi. 

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala

karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau

dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal)

belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.

Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak

ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur

satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang

melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 

Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak

lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya

pelebaran sutura. 

16

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan

TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. 

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut

sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis

nervus abdl;usens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada

anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah

lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan

visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia

dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali

adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 

Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan

oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan

ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.

Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan

gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.

Diagnosis

X Foto kepala, didapatkan

Tulang tipis

Disproporsi kraniofasial

Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto

rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

17

Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal

2,5 cm, oksipital 1 cm

Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela

mayor. Menentukan :

Tekanan

Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan

antibiotik.

Ventrikulografi

yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan

alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam

ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi

ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup

ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal

atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di

rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

CT scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel

lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering

ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi

transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari

daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :

Gambaran lebih jelas

Non traumatik

Meramal prognose

Penyebab hidrosefalus dapat diduga

18

Gambar . CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak dilatasi kedua ventrikel

lateralis

USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai

nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena

USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti

halnya pada pemeriksaan CT scan.

DIAGNOSIS BANDING

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama

dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.

1.        Holoprosencephaly

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk

membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk

alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan

atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris

holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer.

19

Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka

kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.

2.        Hydranencephaly

Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis

interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari

hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara

hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada

masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil

tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi

peningkatan TIK yang  menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari

falx serebri

3.        Atrofi Serebri

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel

karena penuaan. Tetapi  Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi

atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan

antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple

sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian

otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan

ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

TATALAKSANA

Pada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus)

mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang

berkurang. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila penyebabnya

ialah tumor yang masih bisa diangkat. Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu;

Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis, dengan tindakan

reseksi atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan, Memperbaiki hubungan

antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel

dengan ruang subarachnoid. Misalnya, ventrikulo-sisternostomi Torkildsen pada stenosis

20

akuaduktus. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi

absorpsi, Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial

Penanganan sementara

Terapi konservatif medikamentasa

Ditujukan untuk mebatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi

cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2

mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya

bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada

harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi

ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya

gangguan metabolic

Drainase liqouor eksternal

Dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan

dengan suatu kantong drain eksternal. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang

berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami

infeksi. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi liquor dan

penderita harus selalu dipantau secara ketat.

Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang

dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Cara cara

untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada beberapa situasi

tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska perdarahan.

Penanganan Alternatif (selain shunting)

Tindakan alternative

selain operasi pintas (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus kasus yang mengalami

sumbatan didalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal;

stenosis akuaduktus, tumor fossa posterior, kista arakhnoid). Dalam hal ini maka tindakan

terapeutik semacam ini perlu dipertimbangkan terlebih dahulu, walaupun kadang lebih

rumit daripada memasang shunt, mengingat restorasi aliran liqour menuju keadaan atau

mendeteksi normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisiel.

Terapi etiologic.

21

Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi terbaik; seperti antara

lain; pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi

massa yang mengganggu aliran liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor atau

perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi

sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab; atau masih

memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang mempunyai etiologi

multifactor atau mengalami gangguan aliran liquor skunder

Penetrasi membrane

Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternative melalui

rongga subarachnoid bagi kasus kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum)

gangguan aliran pada fossa posterior (termasuk tumor fossa posterior) Selain

memulihkan fungsi sirkulasi liquor secara pseudo fisiologi, ventrukulostomi III dapat

menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem saraf pusat sehingga

mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur struktuk garis tengah yang rentan,

Saat ini metode yang terbaik untuk melakukan tindakan tersebut adalah dengan teknik

bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan

melalui burrhole coronal (2-3 cm dari garis tengah) kedalam ventrikel lateral, kemudian

melalui foramen monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan vena septalis

serta dan vena thalamus triata) masuk kedalam ventrikel III. Lubang di buat didepan

percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan

sisterna interpedinkularis. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser, monopolar

kuagulator, radiofrekuensi, dan kateter balon.

Operasi pemasangan ‘pintas’ (shunting)

Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting, bertujuan membuat

aliran loquor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti; peritoneum,

atrium kanan, pleura). Pada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga

peritoneum, mengingat mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat

menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi relatif lebih kecil disbanding

rongga jantung. Biasanya cairan LCS didrainasi dari ventrikel, namun terkadang pada

hidrosefalus kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar. Pada

22

dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub

(dengan/tanpa reservior), dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer

silicon.Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit

yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran

kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan

rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative,

normal) pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit. Penempatan reservoir

shunt umunya dipasang di frontal atau temporo-oksipital yang kemudian disalurkan di

bawah kulit . tehnik operasi penempatan shunt didasarkan pada pertimbangan anatomis

dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi. Terdapat dua hal yang perlu diorbservasi

pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan

pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang.

Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi,

kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak

adekuat. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan

bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti; oklusi

aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt,

migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional

dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase

yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi

subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik.

PROGNOSIS

Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan,

faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan.

Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis

serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena

penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia.

Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai

kecerdasan yang normal (Thanman, 1984). Pada kelompok yang dioperasi, angka

23

kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan

sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.

Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada

ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat

resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi

berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas

sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam

fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial,

defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat

kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda

dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun

sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang

mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Adalah penting sekali anak

hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.

.

DAFTAR PUSTAKA

1. Werner Kahle, Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia : Sistem Syaraf dan

Alat-alat Sensoris. Jilid 3, edisi 6 yang direvisi, Penerbit Hippocrates, Jakarta,

2000 : 262-271.

2. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,

Editor.Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University

Press; 2005. Hal. 209-16.

3. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz

CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders;

2003. p 553-6.

4. Satyanegara. Ilmu Bedah syaraf edisi 4. Jakarta : 2010> Garmedia Pustaka

Utama.

24

5. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,

Editor.Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell

Science; 2000. p 562-86.

6. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. [cited 2009 october 7]. Available

from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286.(on line).

7. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of

Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p

667-71.

8. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color

Atlas of Pathophysiology. New York  : Thieme; 2000. p 356-7.

25